Опухоли хиазмально-селлярной области и основания черепа (оперативное лечение с использованием лечение с использованием трансназального транссфеноидального доступа)

Клиническая классификация:

Анатомическая классификация аденом гипофиза (модифицированная классификация Харди):

Распространение:
1. Супраселлярное распространение
a) нет
b) распространение на супраселлярную цистерну
c) облитерация переднего кармана III-го желудочка
d) значительное смещение дна III-го желудочка

2. Параселлярное распространение
a) интракраниальное (интрадуральное) (1. ПЧЯ, 2. СЧЯ, 3. ЗЧЯ)
b) в или ниже кавернозного синуса (экстрадуральное)
 
Инвазия/распространение:
1. Дно турецкого седла не изменено
a) седло нормальное или расширено локально; опухоль <10 мм
b) седло увеличено; опухоль >10 мм

2. Основная кость
a) локальная перфорация дна турецкого седла
b) диффузная деструкция дна турецкого седла

3. Отдаленное распространение
a) распространение по ликворным путям или гематогенное
 
Гистологическая классификация опухолей гипофиза
Вид аденом гипофиза при световой микроскопии
При использовании современных методик (электронная микроскопия, иммуногистохимия, радио-иммунный анализ и т.д.) выяснилось, что многие из опухолей, которые ранее считались несекреторными, имеют все компоненты, необходимые для продукции гормонов. Поэтому использование этой классификации имеет ограничения.
Хромофобная: (наиболее частая: отношение хромофобной к ацидофильной = 4-20:1), ранее считались «несекреторными», в действительности могут продуцировать ПРЛ, ГР или ТТГ
Ацидофильная (эозинофильная): продуцирует ПРЛ, ТТГ или обычно ГР → гигантизму (у детей) или акромегалии (у взрослых)
Базофильная→ гонадотропины, β-липотропины или обычно АКТГ → кортизол

Классификация аденом на основании секретируемых ими веществ
1. Эндокриноактивные опухоли:
a) Соматотропиномы –развивается акромегалия
b) Кортикотропиномы –развивается болезнь Иценко-Кушинга
c) Пролактиномы –развивается гиперпролактинемия
d) Тиреотропиномы –развивается гипертиреоз
e) Плюригормональные опухоли (маммосоматотропиномы, пролакто-соматотропиномыи др.) –сочетание перечисленных выше эндокринных синдромов.

2. Эндокринонеактивные (нефункциональные) опухоли
a) null-cell аденома
b) онкоцитома (А и В составляют основную массу эндокринонеактивных аденом)
c) гонадотропин-секретирующая аденома
d) «молчащая» кортикотропин-секретирующая аденома
e) гликопротеин-секретирующая аденома
 
Классификация краниофарингиом
1. Адамантинозные
2. Папиллярная
 
Классификация хордом
1. Кранильные хордомы
2. Вертебральные
3. Каудальные

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:

На догоспитальном этапе:
1. Консультация эндокринолога.
2. Консультация офтальмолога (Глазное дно; поля зрения; острота зрения).
3. Консультация ЛОР-врача
5. Бактериологический посев из носа на микрофлору и чувствительность к антибиотикам.
6. КТ головного мозга или  МРТ  головного мозга.
8. Р-графия грудной клетки

Основные диагностические мероприятия проводимые в стационаре:
1. Определение группы крови и резус-фактора

Дополнительные диагностические мероприятия (по показаниям):
1. Общий анализ крови
2. Общий анализ мочи
3. Биохимический анализ крови
4. Электролиты крови (калий, натрий, кальций)
5. КТ
6. Коагулограмма
7. Анализ крови на гормоны (пролактин, СТГ, АКТГ, ТТГ, ФСГ, ЛГ, кортизол, тестостерон)
8. Консультация: эндокринолог
9. Анализ спинномозговой жидкости
10. Бак посев спинномозговой жидкости и т.д. с определением чувствительности к антибиотикам (по показаниям)
11. ЭКГ  в дополнительные
12. ЭхоКГ
13. КТ головного мозга
14. КТ или МРТ головного мозга для использование интраоперационной нейронавигации  


Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:
1. Головная боль.
2. Снижение зрения.
3. Изменение веса.
4. Изменение роста.
5. Бесплодие.
 
Физикальное обследование:
1. Зрительные расстройства (снижение остроты зрения, выпадение полей зрения, атрофия дисков зрительных нервов).
2. Эндокринная симптоматика (акромегалия, болезнь Иценко-Кушинга; гиперпролактинемия, гипертиреоз).
3. Неврологическая (очаговая, общемозговая) симптоматика. При вовлечение в процесс черепно-мозговых нервов развивается соответствующая неврологическая симптоматика.

Лабораторные исследования:

Изменение содержания в крови гормонов гипофиза.

Инструментальные исследования:
Визуализация опухоли при МРТ и КТ исследовании головного мозга.

Показания для консультации специалистов:
Офтальмолог –осмотр глазного дна, поля зрение.
Терапевт –предоперационный осмотр -(по показаниям).
Невропатолог –оценка неврологического статуса-(по показаниям).
Эндокринолог –оценка эндокринологического статуса, коррекция лечения -(по показаниям).

 

Дифференциальный диагноз проводится сопухолями головного мозга других локализаций, с артериальными аневризмами локализующимися в хиазмально-селлярной области. Отличительной особенностью опухолей ХСО является поражение зрительных нервов. Характерны также в большинстве случаев изменения уровня гормонов (СТГ, ТТГ, ФСГ, ЛГ, АКТГ).

Цели лечения:
1. Удаление опухоли.
2. При распространении опухоли в функционально значимые зоны и анатомически важные структуры —частичное удаление опухоли.
 
Тактика лечения

Немедикаментозное лечение:
а. Диета
б. Уход
в. Профилактика наклонов, запоров.

Медикаментозное лечение

Обязательные: нет.
 
Дополнительные:
Антибактериальные   дополнительные
1. Метронидазол 100 мл, фл
2. Амоксициллин+клавулановая кислота 600 мг, фл
3. Цефтриаксон 1 г, фл
4. Цефуроксим750 мг, фл
5. Цефазолин, пор, д/и, 1 г, фл

Диуретики
1. Ацетазоламид 250 мг, табл
2. Фуросемид 40 мг, амп
 
Анальгетики  дополнительные
1. Кетопрофен 100 мг
2. Лорноксикам 8 мг
 
Препараты калия дополнительные
1. Калия и магния аспарагинат, табл   
 
2. Калия хлорид, 4% 10 мл, амп
3. Калия хлорид, 7,5% 10 мл, амп
 
Гормоны   дополнительные
1. Гидрокортизона ацетат 125 мг, фл
2. Десмопрессин 100 мг, табл
3. Десмопрессин 200 мг, табл
4. Преднизолон 30 мг, фл
5. Дексаметазон 4 мг,амп
 
Гастропротекторы: дополнительные
1. Омепразол 20 мг капсулы
2. Фамотидин 20 мг амп
 
1. Магнезия сульфат 25% 5,0 мл, амп
2. Натрия хлорид, р-р, д/и 0,9%, 500 мл, фл
3. Гепарин натрий, р-р д/и 5000ЕД/мл фл
4. Надропарин кальций 0,3 мл готовый шприц
5. Бисопролол 10 мг, табл
6. Каптоприл 25 мг, табл
7. Инсулин человеческий, растворимый, биосинтетический, р-р д/и 100ЕД/мл пенфил 1,5мл
 
Другие виды лечения: При частичном удалении опухоли последующее лечение:
1. Лучевая терапия
2. Радиохирургия
 
Хирургическое вмешательство:
Эндоскопическое трансназальное транссфеноидальное удаление опухоли с применением нейронавигации и пластика дефекта основания черепа клеевой композицией.

Послеоперационное ведение:
1. После операции при стабильном состоянии пациент переводится в отделение, на 2 сутки активизация под наблюдением лечащего врача.
2. Люмбальный дренаж с целью профилактики ликвореи и для контроля общего анализа спинно –мозговой жидкости в асептических условиях поддерживается от 3 до 7 сут.

В послеоперационном периоде назначение обезболивающей, антибактериальной терапии(по показаниям), коррекция эндокринных нарушений, профилактика и лечение назальной ликвореи.
1. Антибиотикапрофилактика
2. Обезболивающая терапия:
3. С целью борьбы и предупреждения развития назальной ликвореи необходимоназначение средств снижающих секрецию спинномозговой жидкости
4. При послеоперационной анемии –препаратыжелеза
5. Заместительная терапия направлена на компенсацию нарушения функционирования желез внутренней секреции: препараты, содержащие тироксин для лечения гипотиреоза, глюкокортикостероиды для компенсации надпочечниковой недостаточности, минерин для лечения несахарного диабета.
6. Противосудорожная терапия (по показанием)
7. Седативные препараты—в зависимости от уровня психомоторного возбуждения и тяжести психических нарушений.
Дополнительные медикаменты: Дополнительные медикаменты  назначаемые врачами консультантами (офтальмолог, невропатолог, эндокринолог, терапевт, кардиолог и другие) или по усмотрению врача, необходимые для профилактики и лече-ния, вероятных осложнений, сопутствующих заболеваний  или синдромов.
В послеоперационном периоде после удаления опухоли обязательно выполнение КТ (стандарт) в течении 24 часов, а также выполнение МРТ в течение 72 часов (по показаниям).

Профилактические мероприятия:
Профилактика бактериальной и вирусной инфекции.
Профилактика назальной ликвореи и развития послеоперационного менингита.
Использование клеевой композиции для профилактики назальной ликворей.

Дальнейшее ведение:
Послеоперационные назначения
1. Контроль введенной и выделенной жидкости.
2. При наличии грубой неврологической симптоматики требуется ранняя реабилитация.
3. Амбулаторное наблюдение эндокринолога, невропатолога, окулиста.
 
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
1. Удаление опухоли.
2. Регресс неврологической, эндокринной симптоматики, зрительных расстройств