Неонатальная желтуха
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2019 (Казахстан)
Неонатальная желтуха вследствие других и неуточненных повреждений клеток печени (P59.2), Неонатальная желтуха неуточненная (P59.9), Неонатальная желтуха, обусловленная другими уточненными причинами (P59.8), Неонатальная желтуха, обусловленная другими уточненными формами чрезмерного гемолиза (P58.8), Неонатальная желтуха, обусловленная заглатыванием материнской крови (P58.5), Неонатальная желтуха, обусловленная инфекцией (P58.2), Неонатальная желтуха, обусловленная кровоподтеками (P58.0), Неонатальная желтуха, обусловленная лекарственными средствами или токсинами, перешедшими из организма матери или введенными новорожденному (P58.4), Неонатальная желтуха, обусловленная полицитемией (P58.3), Неонатальная желтуха, обусловленная средствами, ингибирующими лактацию (P59.3), Неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом, неуточненная (P58.9), Неонатальная желтуха, связанная с преждевременным родоразрешением (P59.0)
Неонатология, Педиатрия
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от 06 октября 2022 года
Протокол №171
Неонатальная желтуха – появление видимого желтушного окрашивания кожных покровов и слизистых новорожденного вследствие повышения уровня общего билирубина в сыворотке крови [1,2].
NB!
Желтуха становится видимой, когда уровень общего билирубина сыворотки составляет ≥80 мкмоль/л, или 5-12 мг/дл. У маловесных новорожденных желтушное окрашивание кожи появляется при более низких уровнях билирубина в сыворотке крови, что зависит от толщины слоя подкожного жира.
КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
НЕОНАТАЛЬНАЯ ЖЕЛТУХА
ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Код(ы) МКБ-10:
| Код | Название |
| Р 58. | Неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом эритроцитов |
| Р 58.0 | Неонатальная желтуха, обусловленная кровоподтеками |
| Р 58.2 | Неонатальная желтуха, обусловленная инфекцией |
| Р 58.3 | Неонатальная желтуха, обусловленная полицитемией. |
| Р 58.4 | Неонатальная желтуха, обусловленная лекарственными средствами или токсинами, перешедшими из организма матери или введенными новорожденному |
| Р 58.5 | Неонатальная желтуха, обусловленная заглатыванием материнской крови |
| Р 58.8 | Неонатальная желтуха, обусловленная другими уточненными формами чрезмерного гемолиза |
| Р 58.9 | Неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом, неуточненная. |
| Р59 | Неонатальная желтуха, обусловленная другими неуточненными причинами. |
| Р 58.0 | Неонатальная желтуха, связанная с преждевременным родоразрешением (гипербилирубинемия недоношенных) |
| Р59.2 | Неонатальная желтуха вследствие других и неуточненных повреждений клеток печени (врожденный вирусный гепатит). |
| Р 59.3 | Неонатальная желтуха, обусловленная средствами, ингибирующими лактацию. |
| Р 59.8 | Неонатальная желтуха, обусловленная другими уточненными причинами. |
| Р 59.9 | Неонатальная желтуха неуточненная (Физиологическая желтуха, выраженная). |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2014 год (пересмотр 2019 год).
Сокращения, используемые в протоколе:
ОБСК – общий билирубин сыворотки крови
ПБ – конъюгированный (прямой) билирубин
НБ – неконъюгированный (непрямой) билирубин
ОЗПК – операция заменного переливания крови
Пользователи протокола: врачи-неонатологи.
Категория пациентов: новорожденные дети.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественные (++) когортные или исследования случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с не высоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов. |
Классификация
Классификация
Клиническая классификация неонатальных желтух [1,2]
- Физиологическая (или транзиторная) желтуха новорожденных, обусловленная:
- повышенной продукцией билирубина вследствие более короткой жизни эритроцитов (80-90 дней, против 120 дней у взрослого);
- физиологической незрелостью печени, ведущей к замедлению катаболизма билирубина;
- пониженного выведения билирубина из печени;
- повышенной кишечной абсорбцией/энтеро-гепатогенная циркуляция билирубина.
- Патологическая желтуха новорожденных:
- с преимущественным повышением неконъюгированного (непрямого) билирубина;
- с преимущественным повышением конъюгированного (прямого) билирубина.
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез:
Жалобы: наличие желтухи.
Анамнез [1,2]
В антенатальном периоде у всех беременных женщин следует выявлять:
- наличие отягощенного трансфузионного и прививочного анамнеза и определять группу крови и резус-принадлежность;
- инфекции во время беременности и родов;
- наследственные заболевания (дефицит Г6ФДГ, гипотиреоз, другие редкие заболевания);
- наличие желтухи у родителей;
- наличие желтухи у предыдущего ребенка;
- вес и гестационный возраст ребенка при рождении;
- вскармливание ребенка (недостаточное вскармливание и/или рвота);
- проводилась ли ребенку реанимация при рождении.
Факторы риска развития патологической желтухи [1-3,5]:
- острый гемолиз;
- недоношенный ребенок;
- гематомы;
- потеря веса (> 10%);
- неонатальная асфиксия, ацидоз;
- гипогликемия;
- неонатальная инфекция;
- гипоальбуминемия (<30 г/л);
- семейный анамнез.
Факторы риска, влияющие на развитие ядерной желтухи [5]:
- уровень билирубина в сыворотке крови выше 340 мкмоль/л у ребенка с гестационным возрастом 37 недель и более;
- быстро растущий уровень билирубина (более 8,5 мкмоль /литр в час);
- клинические признаки острой билирубиновой энцефалопатии.
Физикальное обследование:
- оценить цвет кожных покровов;
- осмотр полностью раздетого ребенка при хорошем освещении (предпочтительно при дневном свете);
- обеспечить ребенку тепловую защиту во время осмотра;
- оценивать цвет кожных покровов, после легкого надавливания пальцем руки до уровня подкожно-жировой клетчатки первые 72 часа жизни;
- оценить цвет склер и десен ребенка;
- оценить есть ли у ребенка факторы риска;
- определить локализацию желтухи по модифицированной шкале Крамера:
NB!
Однако не следует полагаться только на визуальный осмотр, чтобы оценить уровень билирубина у ребенка с подозрением на желтуху.
Физиологическая желтуха новорожденных [1,2]:
- обычно появляется после 36 часов жизни ребенка;
- пиковое значение уровня общего билирубина сыворотки крови приходится на 3–4-й день у доношенного ребенка и на 5–7-й день у недоношенного ребенка;
- пиковое значение уровня общего билирубина сыворотки составляет ± 205 мкмоль/л (12 мг/дл);
- уровень общего билирубина сыворотки крови снижается у доношенного ребенка к 14-му дню жизни, у недоношенного — к 21-му дню жизни;
- клиническое состояние ребенка удовлетворительное: он активен, имеет четко различимые периоды сна и бодрствования, хороший сосательный рефлекс; у ребенка стабильная температура; печень и селезенка имеют нормальные размеры, моча светлая, стул окрашен.
Патологическая желтуха новорожденных [1,2]:
- появляется в течение первых 24 часов после рождения или определяется на стопах и ладонях в любой день жизни;
- темп прироста общего билирубина сыворотки крови >85 мкмоль/л/сут. или 5 мг/дл/сутки;
- уровень конъюгированного (прямого) билирубина >34 мкмоль/л (2 мг/дл), или 20 % от уровня общего билирубина сыворотки;
- состояние ребенка неудовлетворительное независимо от уровня билирубина, наличие патологических клинических симптомов;
- гепатомегалия и/или спленомегалия;
- обесцвеченный стул или темный цвет мочи;
- желтуха без тенденции к убыванию после 14-го дня жизни у доношенного новорожденного или после 21-го дня жизни у недоношенного новорожденного.
Лабораторные исследования [1-5;9]:
При рождении:
- у ребенка от матери с резус-отрицательным фактором крови определить в пуповинной крови группу и резус-принадлежность, пробу Кумбса;
- у ребенка, родившегося от матери с группой крови 0(1) резус-положительной, определить в пуповинной крови группу крови и пробу Кумбса;
- определять уровень общего билирубина в пуповинной крови и его фракции (при необходимости) в динамике.
В постнатальном периоде:
- существуют различные причины патологической желтухи, поэтому при выявлении у ребенка желтушного окрашивания кожи и слизистых необходимо определять уровень ОБС и его фракции (прямой/конъюгированный билирубин и непрямой/неконъюгированный билирубин);
- если уровень билирубина при рождении более 60 мкмоль/л, необходимо повторно определить уровень билирубина через 4 часа;
- при нарастании уровня билирубина определить группу крови, резус принадлежность, уровнь антиэритроцитарных антител, прямую пробу Кумбса с кровью новорожденного и биологической матери, для исключения гемолитической болезни новорожденного;
- для новорожденных с желтухой и стабильной гипербилирубинемией, которая продолжается больше 3 недель, рекомендуется проведение теста на галактоземию;
- если в семейном анамнезе имеются случаи желтух, связанных с дефицитом или отсутствием Г6ФДГ, рекомендуется определить уровень фермента (УД-C);
- новорожденные с высоким уровнем прямого билирубина должны быть обследованы на наличие сепсиса (лабораторное и бактериологическое исследование крови, мочи и/или цереброспинальной жидкости) (УД-D);
- новорожденным с повышенным уровнем прямого билирубина и гепатомегалией необходимо определить уровень трансаминаз АЛТ и АСТ для исключения гепатита.
У новорожденных с факторами риска в первые 24 часа после рождения определить уровень билирубина:
а) методом чрескожной билирубинометрии или (при невозможности) в сыворотке крови;
б) если уровень билирубина, определенного чрескожным методом, составляет более 250 мкмоль/л, следует определить билирубин сыворотки крови, чтобы проверить результат;
в) если уровень билирубина находится на верхней границе нормы или выше, следует следить за его изменением в динамике по показателям в сыворотке крови (не использовать иктерометр!).
А. При подозрении на наличие неонатальной желтухи, обусловленной чрезмерным гемолизом (Р58-58.9) – определить уровень гемоглобина, гематокрита, количество эритроцитов, ретикулоцитов, микроцитов.
Б. При подозрении на наличие желтухи, обусловленной гипотиреозом исследовать уровень тиреоидных гормонов.
В. При подозрении на наличие наследственно обусловленной патологической желтухи:
- синдромы Криглера-Наджара I и II типа, Люцея-Дрискола, Жильбера –генетическое обследование [6];
- наследственные гемолитические анемии (мембранопатии, гемоглобинопатии, энзимодефицитные анемии и др.) – исследовать кровь ребенка с составлением кривой Прайса-Джонса, расчётом толщины, индекса сферичности, среднего объема эритроцитов и концентрации гемоглобина в эритроците, осмотической стойкости эритроцитов (подробнее см в протоколе «Гемолитические анемии»).
NB!
При подозрении на наследственные гемолитические анемии, наличие заболеваний со стороны печени, желчевыводящих протоков см. протоколы «Гемолитические анемии у детей», «Заболевания печени и гепатобилиарной системы у детей).
Показания для консультации специалистов:
- инфекционист (при подозрении на гепатит);
- хирург (при подозрении на гипоплазию/аплазию желчевыводящих путей);
- невролог (при появлении неврологической симптоматики);
- генетик (при подозрении на наследственно обусловленную желтуху).
Диагностический алгоритм:
Алгоритм дифференциального диагноза неонатальных желтух, не связанных с изоиммунизацией
|
|
Лекарственный гемолиз (↑общий билирубин за счет непрямой фракции; уровень гемоглобина умеренно снижается к концу 1-го месяца). |
Желтуха от материнского молока: (в молоке матери высокое содержание прегнан-3-альфа, 20-бета-диола и свободных жирных кислот). |
Синдром Криглера-Наджара (высокий уровень общего билирубина за счет непрямой фракции; в желчи отсутствует или снижен конъюгирован-ный билирубин за счет отсутствия ГУТ). |
Синдром Жильбера (↑общй билирубин за счет непрямой фракции) |
Синдром Люцей-Дрискола, обусловленный поздним созреванием ГУТ (↑общий билирубин за счет непрямой фракции) |
Полицитемия (уровень гемоглобина ≥220 г/л; уровень гематокрита ≥0,70; уровень непрямого билирубина 205-350 и более). |
|
| ↓ | ↓ | ↓ | ↓ | ↓ | ↓ | |
| Наблюдение: | Контроль фракций билирубина, общий анализ крови, размеры печени и селезенки, цвет стула и мочи | |||||
| Снижение уровня билирубина | Повышение уровня билирубина | |||||
| ↓ | ↓ | |||||
| Наблюдение | В отделение специализированной помощи новорожденным (ОСПН) | |||||
|
3-5 степень иктеричности по Крамеру • Серо-зеленый фон • Интоксикационный синдром • Гепатомегалия • Изменение цвета стула и мочи |
||||||
|
↓ В Отделении специализированной помощи новорожденным |
||||||
|
- Синдром Дубина-Джонса и Ротора (↑непрямой и прямой фракций билирубина; выявление коричнево-черных гранул, напоминающих меланин, при биопсии печени) - Атрезия желчевыводящих путей (УЗИ печени и желчевыводящих путей, ↑прямой фракции билирубина) - Внутриутробные инфекции (специфические тесты для диагностики ВУИ; ↑непрямой и прямой фракций билирубина; ↑ индикаторных ферментов печени). - Сепсис (Культура крови, СРБ, прокальцитонин, ОАК, ЛИИ) - Галактоземия (галактозурия, аминоацидурия; ↑уровня галактозы в крови; ↓активности в эритроцитах галактокиназы; ↑ непрямой и прямой фракций билирубина). |
||||||
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований
В подавляющем большинстве случаев желтуха новорожденных является физиологической, но очень важно контролировать каждый случай для своевременного выявления и соответствующего лечения «опасной» желтухи с целью предотвращения осложнений:
- билирубиновая энцефалопатия: острое поражение центральной нервной системы;
- ядерная желтуха: необратимое хроническое поражение центральной нервной системы.
- Для раннего выявления признаков опасной желтухи важна фиксация времени появления любой желтухи и ее регулярная клиническая оценка (с интервалом 8–12 часов) [8];
- Желтуха после 7-го дня может быть признаком холестаза или позднего сепсиса новорожденных;
- Опасная желтуха появляется в течение первых 24 часов жизни или определяется на стопах и ладонях в любой день жизни ребенка.
В случае высоких показателей СРБ и прокальцитонина – дальнейшая тактика определяется протоколом «Бактериальный сепсис новорожденного».
Интерлейкин-6 – его концентрация повышается не только в ответ на инфекцию, но и при неинфекционных заболеваниях: при асфиксии, мекониальной аспирации, при антенатальном назначении глюкокортикоидов.
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
|
Синдром Криглера-Найяра 1-го и 2-го типа Конъюгационная желтуха при гипотиреозе Цитомегаловирусная инфекция |
Врожденная негемолитическая гипербилирубинемия с ядерной желтухой. 1 тип синдрома наследуется по аутосомно-рецессивному типу, характеризуется полным отсутствием глюкуронилтрансферазы. Желтуха у детей появляется в первые дни жизни и прогрессивно нарастает по интенсивно-сти. Концентрация НБ в крови превышает (428-800 мкмоль\л).
Желтуха появляется на 2-3-й день жизни, продолжительность 3-12 недель. Гормоны щитовидной железы регулируют активность глюкуронилтрансферазы, их дефицит может стать причиной нарушения конъюгации билирубина. Затянувшаяся желтуха, анемия, гепатомегалия, спленомегалия |
•Биохимический анализ крови на уровень общего билирубина и его фракций (НБ и ПБ). •ДНК-диагностика, основанная на поиске мутаций во всех экзонах гена UGTIAI, анализе промоторной области, а также косвенная ДНК-диагностика с использованием трёх полиморфных ДНК-маркеров, лежащих в районе локализации гена. Определение уровня гормонов щитовидной железы Т3, Т4, тиреотропного гормона (ТТГ), (см. протокол «Гипотиреоз у детей») ДНК ЦМВ в крови методом ПЦР (количественный и качественный); |
При 1 типе синдрома полностью отсутствует фермент глюкуронилтранс-фераза. Диагноз устанавливается на основании прогрессивного нарастания уровня непрямого билирубина, не связанного с гемолизом эритроцитов. Типично развитие ядерной желтухи, отсутствие эффекта фототерапии. При 2 типе определяется дефицит глюкуронилтранс-феразы у одного из родителей, гипербилирубин-емия не столь тяжелая, уменьшается в ответ на фототерапию. Подтверждают диагноз низкий уровень Т3, Т4 и повышение тиреотропного гормона (ТТГ) в крови. Отрицательный анализ ПЦР; отсутствие специфических IgM, низкоавидных специфических IgG АТ с нарастанием их титров в динамике. |
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ: нет.
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1,2,4-7]
Немедикаментозное лечение
А. Физиологическая желтуха:
- дети с «физиологической желтухой» не нуждаются в специальном лечении, но нуждаются в исключительно грудном вскармливании. Матери ребенка необходимо объяснить, что исключительно грудное вскармливание (так часто и так долго как хочет ребенок, днем и ночью, но не менее 8-12 раз в сутки) помогает ребенку быстрее преодолеть желтуху.
Б. Лечение патологической желтухи новорожденного [1,2,4-6]
- фототерапия;
- заменное переливание крови.
Таблица 1. Пороговые уровни билирубина у новорожденных с гестационным возрастом ≥38 недель, указывающие на необходимость лечения гипербилирубинемии.
| Возраст (часы) | Уровень билирубина (мкмоль/л) | |
| 0 | > 100 | > 100 |
| 6 | > 125 | > 150 |
| 12 | > 150 | > 200 |
| 18 | > 175 | > 250 |
| 24 | > 200 | > 300 |
| 30 | > 212 | > 350 |
| 36 | > 225 | > 400 |
| 42 | > 237 | > 450 |
| 48 | > 250 | > 450 |
| 54 | > 262 | > 450 |
| 60 | > 275 | > 450 |
| 66 | > 287 | > 450 |
| 72 | > 300 | > 450 |
| 78 | > 312 | > 450 |
| 84 | > 325 | > 450 |
| 90 | > 337 | > 450 |
| 96+ | > 350 | > 450 |
| Действие | Начните фототерапию | Выполните ОЗПК |
Если желтуха появилась в первые 24 часа после рождения, или она является «опасной», то необходимо начать фототерапию немедленно и рассмотреть вопрос о показаниях к проведению заменного переливания крови.
Фототерапия представляет собой наиболее эффективный метод снижения уровня билирубина в случае желтухи новорожденных (УД-A). Своевременная и правильная фототерапия снижает потребность в заменном переливании крови до 4% и риск осложнений желтухи новорожденных [2].
Таблица 2. Пороговые уровни билирубина у недоношенных новорожденных с гестационным возрастом ≥28 недель, указывающие на необходимость лечения гипербилирубинемии.
| Гестационный возраст на момент появления желтухи (в неделях) | Фототерапия | Заменное переливание крови |
| ˂ 28 | 5 - 6 мг/дл | 11 – 14 мг/дл |
| 28 – 29 | 6 – 8 мг/дл | 12 -14 мг/дл |
| 30 – 31 | 8 -10 мг/дл | 13 -16 мг/дл |
| 32 – 33 | 10 -12 мг/дл | 15 -18 мг/дл |
| 34 – 34 | 12 – 14 мг/дл | 17 -19 мг/дл |
Таблица 3. Пороговые уровни билирубина у новорожденных с массой тела при рождении ≥1000 г, указывающие на необходимость лечения гипербилирубинемии.
| Вес при рождении | Фототерапия | Заменное переливание крови |
| ˂1000 г |
6 -8 мг/дл (5 мг/дл) * |
12 -13 мг/дл (10 -12 мг/дл) * |
| 1000 -1250 г |
6 -8 мг/дл (5 мг/дл) * |
12 -14 мг/дл (10 -12 мг/дл) * |
| 1251 – 1499 г |
7 - 10 мг/дл (6 мг/дл) * |
14 -16 мг/дл (12 -14 мг/дл) * |
| 1500 – 1999 г |
8 -11 мг/дл (7,5 мг/дл) |
16 -20 мг/дл (15 - 17 мг/дл) * |
| 2000 – 2500 г |
10 -14 мг/дл (9 мг/дл) * |
20 – 22 мг/дл (18 – 20 мг/дл) * |
*при наличии факторов риска
NB!
Для того, чтобы получить показатель билирубина в ммоль/л, следует его значение в мг/мл умножить на 17,1
NB!
При наличии факторов риска решение о начале фототерапии должно приниматься на основе более низкого уровня общего билирубина сыворотки крови
NB!
Если у ребенка наблюдается ухудшение общего состояния, следует начать фототерапию при более низких цифрах ОБС
Фототерапию проводят с использованием инкубатора или в теплой кроватке, в комнате, защищенной от сквозняков:
- для того, чтобы сделать фототерапию максимально эффективной, необходимо строго соблюдать инструкцию производителя используемой лампы, согласно которой следует установить лампу на рекомендуемое расстояние и своевременно менять источники света;
- глаза ребенка должны быть защищены светонепроницаемой повязкой;
- ледует проводить контроль температуры тела ребенка и температуры воздуха под лампой каждые 2 часа, поддерживать температуру тела ребенка на уровне 36,5–37,5 °С;
- менять положение ребенка в инкубаторе/кровати каждые 2 часа;
- взвешивать ребенка как минимум один раз в день;
- при проведении фототерапии стул ребенка может быть жидким (это нормально и не требует лечения);
- продолжать грудное вскармливание по требованию, без ночных перерывов, не менее 8 раз в день [B];
- если ребенок во время фототерапии получает сцеженное грудное молоко или внутривенное введение растворов, рекомендуется увеличить объем молока/растворов до 10% от общей суточной потребности [1];
- повторно измерить уровень билирубина сыворотки крови через 4-6 часов после начала фототерапии и в последующем ‒ через каждые 12 часов;
- фототерапию следует прекратить после того, как уровень билирубина в сыворотке крови снизится до показателя, по крайней мере, на 50 мкмоль/л ниже порогового значения для фототерапии (см. Таблицу 1);
- через 12-18 часов после прекращения фототерапии следует провести контроль уровня билирубина.
Показания для заменного переливания крови:
-
неэффективность фототерапии
; -
появлени
еклинических симптомов острой билирубиновой энцефалопатии (мышечный гипертонус, опистотонус, лихорадка, «мозговой» крик)
NB! При появлении клинических симптомов острой билирубиновой энцефалопатии заменное переливание крови проводится независимо от уровня билирубина!
Требования к переливанию крови:
- для заменного переливания крови в случае ГБН, вызванной резус-конфликтом, используются отмытые эритроциты лейкофильтрованные Rh-отрицательные, одногруппные с кровью ребенка и свежезамороженная плазма АВ (IV) группы крови в соотношении 2:1;
- для заменного переливания крови в случае ГБН, вызванной групповым конфликтом (АВО), используются отмытые эритроциты лейкофильтрованные 0(I) группы, совпадающие с резус-принадлежностью эритроцитов ребенка, и свежезамороженная плазма AB (IV) группы в соотношении 2:1;
- для заменного переливания крови при несовместимости крови матери и ребенка по редким факторам необходимо использовать кровь от индивидуально подобранных доноров;
- для заменного переливания используется двойной объем ОЦК.
NB!
Для детей с ГБН используется эритромасса со сроком хранения не более 72 часов.
NB!
Заменое переливание крови, представляющее собой небезопасную процедуру, должно проводиться только обученным персоналом по строгим показаниям после проведенной фототерапии, в случае ее неэффективности.
Медикаментозное лечение
При неонатальной желтухе в качестве дополнения к фототерапии в случае продолжающегося повышения концентрации билирубина более, чем на 8,5 мкмоль/л, рекомендуется использовать внутривенный иммуноглобулин [2].
Внутривенные иммуноглобулины [7, 19, 22].
Высокие дозы стандартных иммуноглобулинов блокируют Fc-рецепторы клеток макрофагально-моноцитарной системы и тем самым позволяют снизить гемолиз и, следовательно, уровень билирубина, что в свою очередь уменьшает число ОЗПК (УД–А).
Препараты иммуноглобулина человеческого новорожденным вводятся по следующей схеме:
· в первые часы жизни новорожденного внутривенно медленно (по возможности, в течение 2 часов), но с обязательным соблюдением требований инструкции к лекарственному препарату;
· доза – 0,5 – 1,0 г/кг (в среднем 0,8 г/кг);
· повторное введение иммуноглобулина при необходимости осуществляется через 12 часов от предыдущего;
· введение иммуноглобулина при ГБН возможно в течение первых 3 суток жизни.
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения): нет.
Профилактика: для предупреждения резус сенсибилизации при последующих беременностях, женщинам с резус-отрицательным фактором крови, родивших резус-положительного ребенка, в первые 72 часа после родов, следует ввести антирезус-иммуноглобулин (смотрите клинический протокол «Изосерологическая несовместимость крови матери и плода»).
Критерии выписки:
- выписка новорожденного с желтухой из стационара осуществляется индивидуально, с учетом выраженности желтухи, результатов лечения и ориентацией на шкалу Бхутани (Bhutani), которая была разработана для оценки зон высокого, среднего и низкого рисков развития тяжелой желтухи после выписки. Эта шкала была создана для детей с гестационным возрастом >35 недель [1,2].
Шкала Bhutani:
График A: значения уровней общего и транскутанного билирубина попадают в зону высокого риска, что означает, что в около 40% случаев уровень билирубина через 72 часа выйдет за пределы 95-го перцентиля (этому ребенку может понадобиться лечение). В таких случаях (40% риска) рекомендуется отложить выписку как минимум на 24 часа, чтобы оценить состояние ребенка. Показана вероятность необходимости фототерапии к 72 часам - в соответствии с положением красных точек.
График B: значения уровней общего и транскутанного билирубина попадают в зону средневысокого риска, что означает, что в примерно 13% случаев уровень билирубина через 72 часа выйдет за пределы 95-го перцентиля (этому ребенку может понадобиться лечение). Решение будет зависеть от сопутствующих факторов риска, контекста и предпочтений. Если у ребенка не наблюдается никаких дополнительных факторов риска, можно рассмотреть возможность выписки, планируя дополнительное наблюдение в ближайшие 72 часа. Если у ребенка наблюдаются какие-то факторы риска, рекомендуется отложить выписку как минимум на 24 часа с целью повторной оценки состояния ребенка.
График C: значения уровней общего и транскутанного билирубина попадают в зону низкого риска, что означает, что возможность дальнейшего повышения уровня билирубина минимальна (2%), и ребенок может быть выписан; необходимость дальнейшего наблюдения может быть обсуждена индивидуально.
График D: значения уровней общего и транскутанного билирубина попадают в зону низкого риска, что означает, что возможность дальнейшего повышения уровня билирубина отсутствует (0%); ребенок может быть выписан и не нуждается в дальнейшем наблюдении.
NB!
Каждую мать/семью необходимо обучить по следующим вопросам:
- Как проводить оценку желтухи
- Как распознать «опасные признаки» у ребенка
- Как проводить исключительно грудное вскармливание
Хирургическое вмешательство: в случае диагностики желтух, обусловленных атрезией желчевыводящих путей (консультация детского хирурга).
Дальнейшее ведение:
- неонатальный уход;
- исключительно грудное вскармливание.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения
- нормализация уровня билирубина в крови;
- предупреждение билирубинового поражения мозга у ребенка.
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания для плановой госпитализации: нет.
Показания для экстренной госпитализации:
- желтуха;
- вялость ребенка;
- отказ от кормления.
Информация
Источники и литература
-
Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2019
- 1) Neonatal jaundice. http://pathways.nice.org.uk/pathways/neonatal-jaundice NICE Pathway last updated: 08 December 2016. 2) World Health Organization. Pocket book of hospital care for children: Guidelines for the management of common childhood illnesses. Second edition. [Учебный пакет по эффективной перинатальной помощи (ЭПП). ВОЗ, 2ое издание, 2015 год]. 3) Christensen RD, Yaish HM. Hemolytic disorders causing severe neonatal hyperbilirubinemia. Clin Perinatol. 2015 Sep. 42 (3):515-27. (ГБН). 4) Keahey PA, Simeral ML, Schroder KJ, et al. Point-of-care device to diagnose and monitor neonatal jaundice in low-resource settings. Proc Natl Acad Sci U S A. 2017 Dec 19. 114 (51):E10965-E10971 5) Mitra S, Rennie J. Neonatal jaundice: aetiology, diagnosis and treatment. Br J Hosp Med (Lond). 2017 Dec 2. 78 (12):699-70. 6) Watchko JF, Lin Z. Genetics of neonatal jaundice. Stevenson DK, Maisels MJ, Watchko JF. Care of the jaundiced neonate. New York: McGraw-Hill; 2012. 1-27 2) Memon N, Weinberger BI, Hegyi T, Aleksunes LM. Inherited disorders of bilirubin clearance. Pediatr Res. 2015 Nov 23. 3) Maisels MJ, Watchko JF, Bhutani VK, Stevenson DK. An approach to the management of hyperbilirubinemia in the preterm infant less than 35 weeks of gestation. J Perinatol. 2012 Sep. 32(9):660-4. 4) Maisels MJ, Newman TB. Prevention, screening and postnatal management of neonatal hyperbilirubinemia. Stevenson DK, Maisels MJ, Watchko JF. Care of the jaundiced neonate. New York: McGraw-Hill; 2012. 175-94. 5) Meridio K, Madsen P, Nakstad B, Benth JS, Ebbesen F, Hansen TW. Early formation of bilirubin isomers during phototherapy for neonatal jaundice: effects of single vs. double fluorescent lamps vs. photodiodes. Pediatr Res. 2015 Jul. 78 (1):56-62. 6) Vandborg PK, Hansen BM, Greisen G, Ebbesen F. Dose-response relationship of phototherapy for hyperbilirubinemia. Pediatrics. 2012 Aug. 130(2):e352-7. 7) Kumar P, Chawla D, Deorari A. Light-emitting diode phototherapy for unconjugated hyperbilirubinemia in neonates. Cochrane Database Syst Rev. 2011; Dec 7. 12:CD007969. 8) Bhutani V, Gourley G, Adler S, Kreamer B, Dalin C, Johnson L. Non-invasive measurement of total bilirubin in a multiracial pre-discharge newborn population to assess the risk of severe hyperbilirubinemia. J Pediatrics (106) 2000, No 2. 9) Приказ Министра здравоохранения Республики Казахстан от 20 октября 2020 года № ҚР ДСМ - 140/2020. «Об утверждении номенклатуры, правил заготовки, переработки, контроля качества, хранения, реализации крови, ее компонентов, а также правил переливания крови, ее компонентов».
Информация
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола:
- Чувакова Тамара Курмангалиевна – доктор медицинских наук, профессор старший ординатор-консультант КФ «UMC».
- Тортаева Гульнар Сагиевна – кандидат медицинских наук, заведующая отделением неонатологии КФ «UMC».
- Абентаева Ботакоз Абубакировна - кандидат медицинских наук, врач высшей категории, заведующая отделением реанимации и интенсивной терапии новорожденных КФ «UMC».
- Камиева Раушан Токтажановна – врач отделения реанимации и интенсивной терапии КФ «UMC».
- Жетимкаринова Гаухар Ерлановна – клинический фармаколог, КФ «UMC».
- Агажаева Зульфия Тельмановна – заведующая отделением трансфузиологии КФ «UMC».
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Рецензенты:
- Джаксалыкова Куляш Калихановна - доктор медицинских наук, профессор кафедры семейной и доказательной медицины АО «МУА».
- Качурина Дилара Радиковна – доктор медицинских наук заведующая отделения неонатологии и хирургии новорожденных АО «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола производится не реже, чем 5 лет после его разработки или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.