Муковисцидозли болаларни диагностикаси ва олиб бориш тактикаси

Также: Диагностика и ведение детей с муковисцидозом

Версия: Клиник баённомалар 2020-2023 (Ўзбекистон)

Категории МКБ: Кистозный фиброз неуточненный (E84.9), Кистозный фиброз с другими проявлениями (E84.8), Кистозный фиброз с кишечными проявлениями (E84.1), Кистозный фиброз с легочными проявлениями (E84.0)

Разделы медицины: Педиатрия

Умумий маълумот

Версия для печати
Скачать или отправить файл

Қисқача маълумот

ЎЗБЕКИСТОН РЕСПУБЛИКАСИ СОҒЛИҚНИ САҚЛАШ ВАЗИРЛИГИ

ЎЗБЕКИСТОН РЕСПУБЛИКАСИ ИННОВАЦИОН СОҒЛИҚНИ САҚЛАШ МИЛЛИЙ ПАЛАТАСИ

Кириш қисми

Клиник муаммо: Педиатрия

Ҳужжат номи: Муковисцидозли болаларни диагностикаси ва олиб бориш тактикаси

Ёрдам кўрсатиш босқичлари: Ушбу кротокол Ўзбекистон соғлиқни сақлаш тизимини барча бўғинларида муковисцидоз билан куришиш учун мўлжалланган
Яратилган санаси: 2.04. 2020год
Режалаштирилган янгиланиш санаси: 2024 йил 1 чорак

МВ таърифи

Муковисцидоз (МВ) - МВТР (муковисцидоз трансмембран регулятор) гени мутацияси билан боғлиқ, барча экзокрин безлар, ҳаётий муҳим орган ва системаларнинг шикастланиши хос бўлган, аутосом-рецессив моноген ирсий касалликдир.

Муковисцидоз трансмембран регулятори ташқи секреция (тер, сўлак, бронхлардаги безлар, ошқозон ости, ичаклар, урогенитал тракт) безларининг чиқариш йўлларини қоплаган эпителиал ҳужайраларнинг апикал қисмида жойлашиб, ҳужайралараро ва ҳужайра ичи суюқлигида электролитлар транспортини (асосан, хлор) бошқаради. Охирги тадқиқотлар, МВТР хлорид канал эканлигини исботлади. МВ гени мутацияси нафақат транспорт, балки, хлор ионларини секрециясини ҳам издан чиқаради. Уларни ҳужайра мембранаси орқали ўтиши қийинлашганда, без ҳужайраларида натрий реабсорбцияси ошади, тирқишни электрик имконияти бузилади ва ташқи секреция безларини электролит таркиби ва секретни дегидратацияси ўзгаришини келтириб чиқаради. Натижада, ажралаётган секрет жуда ҳам қуюқ ва ёпишқоқ бўлиб қолади. Бунда ўпка, меъда-ичак тракти, жигар, ошқозон ости бези, сийдик-таносил системаси зарарланади [46]. CFTR фаолиятидаги бузилишлар бирданига бир неча аъзо ва системалардаги секретни қуюқлашиши ва сувсизланишига олиб келади, лекин, бронх-ўпка системасидаги ўзгаришлар касалликни кечишига энг кўп таъсир кўрсатади ва ўлимнинг асосий сабаби ҳисобланади [55, 63]. Ўпка функциясини прогрессив равишда йўқолиши сурункали бактериал инфекциянинг ривожланиши, яллиғланиш, бронх-ўпка жараёнларини даврий зўрайиши, нафас йўлларини қайтмас обструкцияси, ва оқибатда бронхоэктазларни шаклланиши билан боғлиқдир [55,63]. Болаларда бронх-ўпка ўзгаришлари муковисцидозни клиник кўринишида хал қилувчи рол ўйнайди ва 90% ҳолатларда касалликни кечиши ва прогнозини аниқлайди [61].

КИРИШ

Муковисцидоз (МВ) – МВТР (муковисцидоз трансмембран регулятор) гени мутацияси билан боғлиқ, барча экзокрин безлар, ҳаётий муҳим орган ва системаларнинг шикастланиши хос бўлган, аутосом-рецессив моноген ирсий касалликдир.
МВ гени 1989 йилда ажратилган, 7-аутосомнинг узун елкасида жойлашган, таркибида 27 экзоген мавжуд бўлиб, 250 000 жуфт нуклеотидларни қамрайди. У МВТР – МВ трансмембран регулятори деб номланган оқсил структураси ва функциясини назорат қилади. Бугунги кунда МВ симптомларини ривожланишига жавобгар бўлган, тахминан 2 000 та муковисцидоз ўтказувчи трансмембран регулятор (МВТР) генлари ажратиб олинган. Бу ўринда, нафас йўллари патологияси асоратлар ва ўлимнинг асосийсабаблари ҳисобланади (90% дан ортиқ ҳолатлар). Обструкция ва яққол яллиғланиш жараёнини келтириб чиқарадиган қуюқ инфекцияланган ажралма (секрет)нинг тўпланиши натижасида бронх - ўпка тизимининг шикастланиши, нафас олиш йўлларининиг зарарланиши, ўпка функциясини барқарор ёмонлашиши ва натижада нафас етишмовчилиги ривожланади. Қайталанувчи респиратор эпизодлар билан кечувчи касалликлар (бронхит, пневмония, бронхиолит), одатда, балғам ёпишқоқлигини ошиши, нафас йўллари обструкцияси, инфекцияси ва тез-тез яллиғланиш билан кечувчи «аянчли доира» нинг шаклланиши билан якун топади.
Шу муносабат билан, муковисцидозли беморларни даволаш ва парвариш қилиш учун сўнгги ва энг тўлиқ далилларга асосланган стратегик тавсияларга эҳтиёж мавжуд. Ҳозирги кунда Ўзбекистонда муковисцидоз ташҳиси тасдиқланган 176 нафар беморлар қайд қилинган, уларнинг энг кўп қисми Тошкент шаҳар ва Тошкент вилоятига тўғри келади. Муковисцидозли беморларнинг ўртача ёши 5,2 ёшни ташкил қилади. Ўзбекистон Республикасида уларнинг умр давомийлиги 21 ёшни (176/2) ташкил қилади.
Хозирги кунда муковисцидоз билан касалланган беморларнинг ўртача умр давомийлиги 41,1 йилни ташкил қилади. Муковисцидозни даволашнинг стандарт усуллари ўпканинг ва овқатланиш холатларини оптималлаштириш, шунингдек сурункали респиратор инфекцияни даволаш ва хаёт сифатини яхшилашини хисобга олиб, асосий генетик дефектни даволашга қаратилган янги даволаш усуллари беморнинг соғлиғи ва хаёт сифатини яхшилаш учун катта истиқболларга эга [38].
Ушбу клиник протокол, Жаҳон Соғлиқни Сақлаш Ташкилотининг муковисцидозли беморларни даволаш ва парвариш қилиш тўғрисидаги тавсияларини ўз ичига олган.
Клиник протоколнинг чоп этилиши муковисцидоз муаммосини ўрганувчи мутахиссислар учун, шунингдек, ушбу беморларга ёрдам кўрсатувчи педиатрлар, генетиклар, пульмонологлар, гастроэнтерологлар, гепатологлар ва бошқа шифокорлар учун жуда муҳимдир.
Шундай қилиб, касалликнинг давоси ва ташҳисига умумий ёндашув, унинг самадорлигини ошишига, беморлар умрининг давомийлигига ва ҳаёт тарзини яхшиланишига олиб келиши мумкин.

Мақсад ва вазифалар

Ушбу протоколни тузишдан мақсад, Ўзбекистон Республикасида муковисцидоз касаллиги гумон қилинган бемор болаларга сифатли ташҳисни таъминлаш ва муковисцидозли беморларни даволашда даллилларга асосланган, охирги илмий маълумотларга мос келувчи дастурий янги дори воситаларини қўллашдир.

Мақсадга эришиш учун қуйидаги вазифалар ҳал қилинди:

Болаларда муковисцидозни замонавий сифатли ташҳис қилиш ва уни даволаш учун меъёрий услубий базани таъминлаш;
Муковисцидоз касаллигини эрта ташҳислаш учун имкониятларни кенгайтириш;
Муковисцидозни дастурий даволаш дастурини янги дори воситалари ва даволаш режимлари билан босқичма-босқич кенгайтириш.

10-ХКТ Кодлари

10- қайта кўрилган Халқаро касалликлар классификациясида (ХКК-10) муковисцидоз Е84 бўлимига киритилган:

E84.0 Ўпка кўринишларига эга бўлган кистозли фиброз
E84.1 Ичак кўринишларига эга бўлган кистозли фиброз
E84.8 Бошқа кўринишларга эга бўлган кистозли фиброз
E84.9 Аниқланмаган кистозли фиброз

Беморлар тоифаси

МВ га гумон қилинган ва муковисцидоз тасдиқланган беморлар.

Протоколни мақсадли гуруҳлари:

Соғлиқни сақлаш ташкилочилари
педиатрлар, терапевтлар
умумий амалиёт шифокорлари
пульмонологлар
генетиклар
гастроэнтерологлар
оториноларингологлар
тез ва шошилинч тиббий ёрдам шифокорлари
реабилитологлар
диетологлар
эндокринологлар
торакал ва портал хирурглар
гепатологлар
физиотерапевтлар
тиббиёт ОЎЮ талабалари ва коллеж ўқувчилари,
тиббиёт ОЎЮ ва коллеж ўқитувчилари,
ординаторлар, магистратура резидентлари (дипломдан кейинги таълим).

Таснифи

Муковисцидозни клиник классификацияси

2-жадвал

Касалликни шалки	Жараён фазаси ва фаоллиги	Бронх-ўпка ўзгаришлари характеристикаси				Асоратлари
		Клиник	Эндоскопик	Функционал: вентиляцион етишмовчилик
				тури	даражаси
Аралаш (ўпка-ичак) Ўпка Ичак	Ремиссия фаоллиги: паст, ўртача, юқори Зўриқиш: бронхит, пневмония	Бронхит: ўткир, қайталанувчи, сурункали Пневмония: такрорий, қайталанувчи	Эндобронхит: катарал, катарал-йирингли Йирингли Чекланган, тарқоқ	Обструктив Рестриктив Комбинир	I II III	Абсцесслар, ателектазлар, пневмопиопневмоторакс, ”ўпка юраги”, қон қусиш, қон кетиши (ўпка, ошқозон), синусит, шиш синдроми, жигар циррози, мекониал илеус эквивалентлари, тўғри ичакни тушиши, жисмоний ривожланишдан орқада қолиш

Этиологияси и патогенези

МВ патогенези

1-жадвал

Аъзо ва системалар	Патологик жараёнлар	Якуний натижа
Ўпкалар	Бронхообструкция, инфекцияларга сезувчанликни пасайиши, Pseudomonas aeruginosa (P. aeruginosa) ва бошқа патологик микроорганизмларни нафас йўлларида кўпайиши, нафас йўлларини сурункали яллиғланиши, бронхоэктазлар, ўпка паренхемаси деструкцияси	Нафас етишмовчилиги, ўпка гипертензияси, юрак етишмовчилиги.
	Безларни чиқариш йўлларини	Ич келишини бузилиши (тез-тез, ёғли, сассиқ ҳидли, кўп миқдорда), озиқланишнинг бузилиши (болаларда – ривожланишдан орқада қолиш), авитаминозлар, тўғри ичакни тушиши, қандли диабет.
	торайиши, кисталар ҳосил бўлиши,
Ошқозон ости бези	ошқозон ости безини етишмовчилиги
	(ички ва ташқи секретор),
	ичаклар малабсорбцияси

Жигар	Холестаз, холелитиаз.
Ичаклар	Нажасни ёпишқоқлигини/адгезивлигини ортиши	Ичаклар тутилиши
Репродуктив тизим (эркакларда)	Моякларни чиқариш йўлларини обструкцияси ва кейинги атрезияси, азооспермия	Бепуштлик

Жигар циррози, портал гипертензия синдроми, гиперспленизм, жигар етишмовчилиги, ўпка ва юрак етишмовчилигини ривожланиши беморлар ўлими сабабларини ташкил қилади (95%) [46].

Диагностика

МУКОВИСЦИДОЗ ТАШХИСИ

Ташхис усуллари, ёндашиш ва муолажалар

Диагностик мезонлар

МВ асосан эрта ёшда аниқланади (90% ҳолатларда – бир ёшгача). МВ классик фенотипини катталарда ҳам учраши (сурункали/қайталанувчи бронхит, синусит, панкреатит) ҳоллари қайд қилинмоқда. Классик фенотип муковисцидоз трансмембран регулятор (CFTR) гени иккита мутант нусхалари натижаси ҳисобланади, ва нафас йўллари, бурун бўшлиқлари сурункали бактериал инфекцияси, ошқозон ости бези ташқи секретор етишмовчилиги оқибатида стеаторея, азооспермия оқибатида эркакларда бепуштлик, тер безларида хлоридлар концентрациясини ошиши билан намоён бўлади.
МВни ташҳислашдаги қийинчиликлар, генетик полиморфизм туфайли, фенотипик хилма-хиллик билан боғлиқдир. Атипик МВ ли беморларда, ҳеч бўлмаса битта, CFTR мутант гени нусхаси мавжуд бўлиб, уларнинг функцияси қисман сақлангандир (“юмшоқ” мутация). Бу катталарда МВ ташҳис қилинишига олиб келади, бундай беморларда, ошқозон ости бези функцияси сақланганлиги сабабли, касалликни енгилроқ кечиши ва нафас олиш аъзоларини оғир бўлмаган шикастланишлари қайд қилинади [6,40-41,7-8,1,51,39,47,46,62,52]. МВ ташҳиси, МВТР генининг мутациясини тасдиқловчи далиллар билан биргаликда, МВ бир ёки бир неча фенотипик намоён бўлиши мавжудлиги билан тасдиқланади: генотиплашда МВТР гени клиник аҳамиятли мутацияси ёки беморни тер безлари секретида хлоридлар миқдорини ортиши.(1 илова). Ташҳисни тасдиқлаш учун иккала устундан биттадан, жами иккита белги бўлса етарлидир (4-жадвал).

4-жадвал

МВ ўзига хос клиник кўринишлари (нафас аъзолари, бурун бўшлиғи патологияси, ошқозон-ичак бузилишлари, овқатланишни бузилиши, туз йўқотиш синдроми, обструктив азооспермия)	Плюс	Ижобий тер синамаси
Қариндошларда МВ	Плюс	МВТР генини иккита аҳамиятли мутацияси

Диагностик мезонларнинг бошқа варианти белгилар комбинацияси ҳисобланади (5жадв) [29].

Диагностик мезонлар

5-жадвал

Ижобий тер синамаси ва/ёки
МВ чақирувчи МВТР мутациялари (CFTR-2 базаси асосида)

Ва

Неонатал гипертрипсиногенемия ёки
диффуз бронхоэктазлар, балғамда МВ га хос патоген микрофлорани (айниқса, кўк йирингли тайёқчани) ўстирилиши, экзокрин панкреатик етимовчилик, туз йўқотиш синдроми,
обструктив азооспермия каби ўзига хос клиник кўринишлар

МВнинг қуйидаги симптомлари рўйхати МВ ли беморлар ёш гуруҳларига мос келиш эҳтимоли билан тузилган. Келтирилган симптомлар эрта ёш ва катта ёшли болаларда кузатилиши мумкин.

Турли ёш гуруҳларида МВ клиник кўринишлари [52]:

6-жадвал

Ёши	Симптомлар ва синдромлар
Эмизикли давр	Қайталанувчи ёки сурункали йўтал, нафас қисиши қайталанувчи бронхитлар/бронхиолитлар вазн қўшмаслик такрорий пневмониялар/эмпиема чақалоқлар чўзилувчан сариқлиги шаклланмаган, кўп миқдорли, ёғли, сассиқ ҳидли ич келиши, стеаторея Мекониал илеус, сурункали диарея тўғри ичакни тушиши жисмоний ривожланишдан орқада қолиш Гипопротеинемик шишлар терида тузли таъм Псевдо-Барттер синдроми К витамини танқислиги билан боғлиқ қон кетишлар Оилада бошқа бир ёшгача фарзанд(лар) ушбу касалликдан вафот этганлиги ёки ўхшаш клиник симптомлари мавжуд қариндошлар ҳақида маълумотлар
Мактабгача	Йирингли/йирингсиз турғун йўтал; қайталанувчи/сурункали ҳансираш Нафас аъзолари қайталанувчи инфекциялари ёки астма Идиопатик бронхоэктазлар Вазн қўшилиши ва бўй ўсишидан ортда қолиш тўғри ичакни тушиши, инвагинация Сурункали диарея, стеаторея «Барабан тайёқчалари» симптоми Терида туз кристаллари Гипотоник дегидратация Гипоэлектролитемия ва метаболик алкалоз Гепатомегалия ёки жигар функциясини диагностик ноаниқ бузилишлари Синуситлар ва бурун полипози гипонатриемия билан иссиқ уриши
Мактаб	Нафас аъзолари қайталанувчи инфекциялари ёки астма Балғамда Pseudomonas aeruginosa Сурункали синусит, бурун полипози Идиопатик бронхоэктазлар «Барабан тайёқчалари» симптоми Стеаторея, сурункали диарея дистал интестинал обструкция синдроми Панкреатит Тўғри ичакни тушиши Углеводларга сезувчанликни бузилиши/қандли диабет Гепатомегалия ёки жигарнинг ноаниқ этиологияли касалликлари Фокал билиар цирроз Сурункали интестинал обструкция, инвагинация гипонатриемия билан иссиқ уриши
Ўсирлар ва катталар	Ўпкани ноаниқ этиологияли йирингли касаллиги Бронхоэктазлар Сурункали синусит «Барабан тайёқчалари» симптоми Аллергик бронх-ўпка аспергиллези

Ўткир ёки сурункали панкреатит
дистал интестинал обструкция синдроми
Углеводларга сезувчанликни бузилиши/респиратор симптом билан қандли диабет
Бўй ўсишдан орқада қолиш. Жинсий ривожланишдан орқада қолиш Эркакларда азооспермия/ уруғ чиқариш йўлларини икки томонлама атрезияси.
Аёлларда репродуктив функцияни пасайиши
Фокал билиар цирроз. Портал гипертензия. Холелитиаз

Анамнез:
оилада бошқа бир ёшгача фарзанд(лар) ушбу касалликдан вафот этганлиги ёки ўхшаш клиник симптомлари мавжуд қариндошлар ҳақидаги маълумотлар

Физикал текшириш:

Антропометрия;
умумий кўрик;
ўпканинг аускультацияси ва перкуссияси;
лимфа тугунлари пальпацияси;
жигар ва талоқ ўлчамларини аниқлаган холда қорин бўшлиғи аъзоларини текшириш;
термометрия;
қон босимини, юрак қисқаришлар сонини, нафас олиш частотасини аниқлаш;

Лаборатор текшириш:

МВга тер безлари секрециясида натрий ва хлор моддалари концентрациясини ортиши хосдир: тузнинг миқдори меъёрий кўрсаткичдан тахминан 5 баробар кўп. Бу чиқариш йўлларида натрий ва хлор ионларини реабсорбциясини бузилиши билан боғлиқ. Тер безларининг бундай аномалияси туғилганда аниқланади ва беморнинг бутун умри давомида сақланиб туради. Тер синамасига асосланган натрий ва хлор концентрацияси миқдорини аниқлаш МВ ташҳисини қўйиш учун асосий лаборатор тест ҳисобланади [54,60].

Терда хлоридлар миқдорининг пастлиги муковисцидозни инкор қилмайди

Молекуляр-генетик таҳлилларни қуйидаги ҳолатларда ўтказиш мажбурийдир:

- тер синамасини чегара кўрсаткичлари;
- тер синамасини ўтказиш имконияти мавжуд эмас (вазн етишмаслиги, чақалоқнинг етилмаганлиги, умумий аҳволини оғирлиги, бошқ.);
- неонатал гипертрипсиногенемия ва тер синамасини манфий натижасида;

Балғамни микробиологик текшириш

Одатда микроб флора бирикмалар билан ифодаланади (S. аureus, Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia complex, Achromobacter spp, Stenotrophomonas maltophilia, Acinetobacter, микромицетлар ва бошқ.).

Текшириш бир ёшгача болаларда 3 ойдан кейин, кейинчалик, болалик даврида ҳар йили, шунингдек, бўй ўсишни секинлашиши, вазн йўқотиш ва диарея кузатилса, ўтказилади

Қонни умумий тахлили: [Нb пасайиши, лейкоцитоз/лейкопения, тромбоцитоз/тромбоцитопения, ЭЧТ ортиши]
Қонни биокимёвий тахлили: билирубин (умумий ва тўғри), аланинаминотрансфераза (АЛаТ) ва аспартатаминотрансфераза (АСаТ) [кўпинча бу кўрсаткичлар ошади], глюкоза [кўпинча ошади], умумий оқсил ва альбумин [кўпинча пасаяди];
С-реактив оқсилни аниқлаш [яллиғланиш жараёни оқибатида ошган];
иммунограмма + А, М, G, Е иммуноглобулинлари [кўпинча ошган];
темир (Fe), ферритин, В12, фолатлар, витамин Д (25(OH)D3), қон зардобида церулоплазмин [кўпинча пасайган];
қон зардобида электролитларни аниқлаш (натрий, калий, ионлашган кальций) [кўпинча пасайган];
коагулограмма: аутокоагуляцион тест, рекальцификацияни фаол даври (РФД), қисман фаол тромбопластин вақти (ҚФТВ), тромбин вақти (ТВ) (ДВС-синдром белгилари ва йирингли-яллиғланишли ўзгаришлар);
пешобни умумий тахлили (протеинурия, лейкоцитурия, уратлар);

остеопения/остеопороз диагностикаси: қонда умумий ва ионлашган кальций, электролитлар, 25(OH) D3, ишқорли фосфатаза, органик фосфор, остеокальцин, кальцитонин, паратгормон, beta-cross laps; суяк алмашинуви маркерлари: P1NP (суяк ҳосил бўлиш маркери) ва СТХ (суяк резорбцияси маркери);
аллергик бронх-ўпка аспергиллезига лаборатор текшириш: Е иммуноглобулин (IgE) умумий миқдори, Aspergillus fumigatus га специфик IgE ва IgG, Aspergillus fumigates антигени билан тер синамасини ўтказиш мумкин.

Инструментал текшириш

7-жадвал

Текширишлар тури	Текшириш мақсади
Кўкрак қафаси аъзолари рентгенографияси	Деформация ва ўпка соясини кучайиши, пневмофиброз, перибронхиал инфилтрация, ателектазни аниқлаш, ушбу усул муковисцидозда етарлича ахборотли эмас
Бурун бўшлиқлари рентгенографияси	Пансинуситни аниқлаш
Пульсоксиметрия	Қонни кислород билан тўйинишини аниқлаш (периферик сатурацияни пасайиши қайд қилинади).
Спирометрия (5 ёшдан катта болаларга)	Ташқи нафас функциясини рестриктив характерли бузилиши. ЎТҲ ни бўйи ва жинсига қараб меъёрдан 10-15%га пасайиши. Сурункали бронх- ўпка жараёнини ривожланишига қараб, 1 секундда ўпкага кириб чиқаётган ҳаво ҳажмини, ўпкани тириклик ҳажмини пасайиши
Пикфлоуметрия	Нафас чиқариш энг юқори тезлиги (НЧЭЮТ) – МВ да бўйи ва жинсига қараб меъёрдан 80% дан паст ( 5 ёшдан)
Меъда-ичак тракти рентгенологик текшируви (ирригоскопия)	Ингичка ичак дискинезиясини аниқлаш, шиллиқ қават релефи қўпол, «спикулалар» ёки псевдодивертикуллар, ичакларда кўп миқдорда шиллиқ (ингичка ва йўғон ичак шиллиқ қавати биоптатини текшириш – шиллиқ қаватларда бокалсимон ҳужайралар сонини сезиларли ортиши).
Қорин бўшлиғи аъзоларини УТТ	Ошқозон ости бези диффуз ўзгаришларини аниқлаш, кистофиброз, ўлчамларини ўзгариши
Кўкрак қафаси аъзоларини КТ	Тарқоқ бронхоэктазларни аниқлаш
ФЭГДС	Меъда-ичак тракти шиллиқ қисмларини аҳволини аниқлаш, портал гипертензия белгиларини инкор қилиш/тасдиқлаш.

3 –жадвал – Оғирлик даражасига кўра нафас етишмовчилиги классификацияси

Даражаси	РаО₂, мм сим. уст.	SаO₂, %	РаСО₂
Меъёр	> 80	> 95	36-44
I	70—79	90—94	<50
II	50—69	75—89	50-70
III	<50	<75	> 70

МВ асосий асорати, ногиронлик ва ўлимни сабаби – нафас етишмовчилигидир (НЕ)

Мутахассислар маслаҳатига кўрсатма:

диетолог (овқатланишни коррекция қилиш);

пульмонолог – бронх-ўпка ўзгаришларини ташҳис қилиш ва коррекция қилиш;
генетик– тиббий-генетик маслаҳат ва CFTR гени молекуляр-генетик таҳлили ўтказиш учун;
реабилитолог – ўпка ва умумий реабилитациясини танлаш ва уни ҳажмини аниқлаш учун;
психолог –беморга, шунингдек, унинг оиласи аъзолари/васийларига руҳий ёрдам кўрсатиш учун;
эндокринолог – углевод алмашинуви бузилишида, остеопения/остеопорозда;
оториноларинголог (сурункали инфекция ўчоқларини аниқлаш ва уларни санацияси);
стоматолог (сурункали инфекция ўчоқларини аниқлаш ва уларни санацияси);

торакал хирург (пневмоторакс).
гастроэнтеролог, гепатолог – меъда-ичак бузилишлари ва жигар функциясини бузилишларини коррекция қилиш учун;
Бошқа соҳа мутахассислари маслаҳати заруратга кўра.

Асосий ва қўшимча текширишлар рўйхати

Амбулатор шароитда ўтказилиши керак бўлган асосий (мажбурий) текшириш турлари:

• антропометрия;
• шикоят ва анамнез йиғиш;
• умумий аҳволини баҳолаб, физикал текшириш;
• ҚУТ (ОАК);

•  нажасни умумклиник текшириш (копрограмма);
•  электрокардиографик текшириш (12 оғишмада);
•  кўкрак қафасини умумий рентгенографияси (1 проекция);
•  бурун бўшлиғи рентгенографияси;
•  спирография.

Амбулатор шароитда ўтказиладиган қўшимча текширишлар:

Эхокардиография (ЭКГ);
қорин бўшлиғи УТТ.

Режали госпитализацияга юборишда ўтказиладиган энг кам текширишлар рўйхати:

ҚУТ (ОАК);
нажасни умумклиник текшириш (копрограмма).

Стационар шароитда ўтказиладиган асосий (мажбурий) текширишлар:

ҚУТ (ОАК);
балғамни бактериологик текшириш;
нажасни умумклиник текшириш (копрограмма).
электрокардиографик текшириш (12 оғишмада);
кўкрак қафасини умумий рентгенографияси (1 проекция);
спирография;
қон зардобида аланинаминотрансферазани (АЛаТ) аниқлаш;
қон зардобида аспартатаминотрансферазани (АСаТ) аниқлаш;
қон зардобида глюкозани аниқлаш;
қон зардобида анализаторда умумий оқсилни аниқлаш;
қон зардобида анализаторда альбуминни аниқлаш;
қорин бўшлиғи, кичик тос (суюқликка) УТТекшируви;
ДНКда молекуляр-генетик усулда ген мутациясини аниқлаш.

Стационар шароитда ўтказиладиган қўшимча текширишлар:

10-жадвал.

Текшириш турлари	Мақсад
Аутокоагуляцион тест	ДВС-синдромни инкор қилиш
Қон зардобида фаол рекалцификация вақтини аниқлаш	Ўпкада йирингли-яллиғланиш асоратларини аниқлаш
Қон зардобида қисман тромбопластин вақтини аниқлаш	ДВС синдромни аниқлаш
Қон зардобида тромбин вақтини аниқлаш	ДВС синдромни аниқлаш
Анализаторда қон зардобида темирни (Fe) аниқлаш	гемоглобин 90г/л дан паст бўлганда
Бурун бўшлиғи рентгенографияси	Сурункали риносинусит ва полипни инкор қилиш
Нажасда эластаза миқдорини аниқлаш	Панкреатик етишмовчиликни аниқлаш
Ўпкани бир фотонли эмиссион компьютер томографияси; (4 проекция)	Даволаш муваффақиятсиз бўлса
Ирригоскопия/ирригография (икки томонлама контрастлаш)	МИТда асоратлар пайдо бўлганда ёки гумон қилинганда

Тер суюқлигида хлоридларни 3 маротаба аниқлаш – ташҳисни “олтин стандарти”

Шошилинч тез ёрдам босқичида ўтказиладиган текширишлар:

Электрокардиографик текшириш - ўткир ўпка-юрак етишмовчилигида.

Муковисцидозли беморларда ташҳисни шакллантириш

Муковисцидозли беморларда ташҳисни қуйидагича шакллантириш тавсия қилинади: клиник шаклни характеристикаси, генотиплаш, жараён фазаси, бактерия ажралиши, асоратлар, ёндош касалликлар.

Муковисцидоз, аралаш шакли - Е84.8, генотип F508del/F508del (муковисцидоз, панкреатит етишмовчилиги билан), Е84.8. Сурункали обструктив бронхит, зўрайиши. Бронхоэктазлар (чапда - S9, 10; ўнгда - S4, 5). НЕ 0 дар. Нафас йўллари сурункали стафилококк инфекцияси. Pseudomonas aeruginosa ни бирламчи ўсиши - июнь 2016.

Сурункали панкреатит етишмовчилиги. Анамнезида псевдо-Барттер синдроми (2010, 2011). Асоратлар: углеводларга сезувчанликни бузилиши, оқсил-энергетик етишмочилик 1 дар.

Муковисцидоз, ўпка шакли - Е84.0. Сурункали обструктив бронхит, зўрайиши. Ўнг томонлама пастки бўлак пневмонияси (S7-10). НЕ 1-2 дар. Иккала ўпкани тарқоқ цилиндрик бронхоэктазлари. Сурункали полипоз пансинусит.

Сурункали стафилококк инфекция. Сурункали йирингли инфекция (Pseudomonas aeruginosa ни бирламчи ўсиши - сентябрь 2013). Achromobacter spp. - август 2016.
Асоратлар: оқсил-энергетик етишмовлик 2 дар.
Агарда бир ёки иккита мутация аниқланмаса, буни ташҳисда кўрсатиш керак. Масалан: F508del/аниқланмади.
аниқланмади / аниқланмади [47].

Дифференциал диагностикаси

МВ билан дифференциал ташҳис учун хавф гуруҳлари [63]

8-жадвал

*I. Бронх-ўпка бузилишлари*	такрорланувчи ва қайталанувчи чўзилувчан кечадиган пневмониялар, айниқса икки томонлама Бронхиал астма, анъанавий терапияга нисбатан чидамли Қайталанувчи, айниқса, Ps.aeruginosa аниқланган бронхитлар, бронхиолитлар,
*II. МИТ ўзгаришлари*	Ноаниқ генезли ичак сўрилишини бузилиши синдроми Мекониаль илеус ва унга тенглаштирилганлар Ҳомила ичакларини гиперэхогенлиги Янги туғилган чақалоқларда чўзилувчан кечадиган обструктив типдаги сариқлик Жигар циррози Қандли диабет Гастроэзофагеаль рефлюкс Тўғри ичакни тушиши
*III. Бошқа аъзолар патологияси*	Бўй ўсиши ва ривожланишни бузилиши Жинсий ривожланишдан орқада қолиш Эркаклар бепуштлиги Сурункали синусит Бурун полиплари Электролит бузилишлар
IV. МВли беморлар оила аъзолари

Муковисцидозни дифференциал ташхиси [52]

9 жадвал

МВ билан дифференциал диагностика талаб қилинадиган касалликлар ва ҳолатлар рўйхати, беморни ёшига кўра фарқ қилади.

Белгилар	Муковисцидоз	Астма	Целиакия	Ўпкани туғма нуқсонлари
Касалликни бошланиши	Туғилгандан бироз кейин	Кейинроқ	Кўпроқ 6 ойдан кейин, 2-3 ёшгача	Кўпроқ чақалоқлик пайтида ва биринчи ойларда
Туғилгандаги вазни	Кўпинча паст	Меъёрда	меъёрда	ўртача/ўртадан паст
Оилавий мойиллик	Кўпинча ўхшаш касалликлар қариндош-ака- укалар ва опа- сингилларда кузатилади,	Аллергия, атопияга наслий мойиллик	Баъзан ота- оналарда кузатилади	йўқ

	оилада МВ ли бемор
Акушерлик анамнези	Оғир акушерлик анамнези: ўлик туғилиш, бола тушиши	Хусусиятлар йўқ	Хусусиятлар йўқ	Ҳомиладорликни биринчи уч ойлигида онанинг касалликлари
Нафас олиш аъзолари касалликлари	Бронх-ўпка системасини туғилгандан даволаниш қийин бўлган оғир шикастланишла ри	Тўсатдан, аллерген таъсир қилиши билан боғлиқ. Мустақил ёки терапия таъсирида симптомларни енгиллашиши	Секин кечувчи, мажмуий терапияда яхши даволанадиган пневмония бўлиши мумкин	Хос, даволанишга мойил
Иштаҳаси	Яхши, ошган	Ўзгаришсиз	Пасайган	Ўзгаришсиз
Жигарни зарарланиши	Тез-тез	Хос эмас	Хос эмас	Хос эмас
Оқсил-энергетик етишмовчилик	Биринчи ойлардан, секин-аста II- III даражага ортиши	Хос эмас	Одатда иккинчи ярим йилликда, тез ривожланади	Камдан-кам
Терида туз таъми	Хос	Хос эмас	Хос эмас	Хос эмас
“Барабан таёқчалари” симптоми	Кўпроқ эрта ёшларда	Хос эмас	Хос эмас	Кейинроқ ривожланади
Неврологик статус	Ўзгаришсиз	Ўзгаришсиз	Жиззакилик, мушаклар гипотонияси, талвасалар	Ўзгаришсиз
Лаборатор-диагностик тест	Терда хлоридлар миқдорини ортиши, нейтрал ёғ ортиши билан стеаторея	Ig Е ортиши	Углеводлар, ёғлар, оқсилларни сўрилишини бузилиши, қонда IgA ошиши	Хос эмас
Оқсил алмашинуви	Гипопротеинем ия	меъёрда	Оғир гипопротеинемия	меъёрда
IgA, Ig G, Ig M	Ошган	меъёрда	Повышение IgA	меъёрда
Нажасни текшириш	Суюқ, оч-сариқ, лойсимон, ёғли, “сассиқ”	Хусусиятлар йўқ	Кўп миқдорда, суюлтирилган, оч- сариқ, лойсимон	Хусусиятлар йўқ
Нейтрал ёғ	Кўп миқдорда	йўқ	Унчалик кўп эмас	Хос эмас
Трипсин	Кескин пасайган, йўқ бўлишгача	меъёрда	Бироз камайган	меъёрда
CFTR ген мутацияси	Ҳа	Йўқ	Йўқ	Йўқ
Терда хлоридлар	Ошган	меъёрда	меъёрда	меъёрда
Кўкрак қафаси ва	Бронх-ўпка	Кечки	Хусусиятлар йўқ	Трахеяни

меъда-ичак трактини рентгенологик текшириш	суратини деформацияси, ателектазлар, пневмофиброз, касалликни эрта муддатларида бронхоэктазлар	босқичларида эмфизема белгилари		ҳаракатчанлиги ва орқа деворини юмшоқлиги, гипоплазия белгилари
меъда-ичак трактини рентгенологик текшириш	Ингичка ичак дискинезияси, шиллиқ қаватлар рельефи қаттиқ, «спикулалар» псевдодивертик ул, ичакларда кўп миқдорда шиллиқ	Хусусиятлар йўқ	Ичак тугунларини кенгайиши, гипотония, ичак дискинезияси, горизонтал даражада суюқлик	Хусусиятлар йўқ
Спирография	Вентиляция бузилишини аралаш тури	Вентиляция бузилишини обструктив тури	Хусусиятлар йўқ	Кичик нуқсонларда хусусиятлари йўқ, катта нуқсонларда - бузилишни рестриктив тури
Балғамни бактериологик текшируви	Эрта ёшда стафилококк, гемофил, кўк йирингли инфекция	Хусусиятлар йўқ	Хусусиятлар йўқ	Кўпинча пневмококк, микроблар ассоциацияси, госпитал штаммлар ҳам бўлиши мумкин
Прогноз	Оғир, болалар кўпинча нафас етишмовчилиги, жигарни шикастланиши, инфекцион асоратлардан нобуд бўлади	Ижобий	Ижобий	Ижобий

Даволаш

МУКОВИСЦИДОЗЛИ БОЛАЛАРНИ ДАВОЛАШ

Даволашдан мақсад:

Бемор учун ҳаётни энг юқори сифатини таъминлаш;
Системали асоратларни профилактикаси ва даволаш;
Зарурий овқатланиш ва парҳезни таъминлаш, овқатланиш ҳолатини тўғрилаш

Даволаш тактикаси

Номедикаментоз даволаш

11 - Жадвал. Юқори калорияли, ёғлар чекланмаган, витаминларга бой парҳез.

Сут оқсилларига асосланган ёки қисман осқил гидролизи***	Юқори оқсил квотаси ва калорияли, СЦТ қўшилган болалар сут аралашмалари
Ёғ компоненти таркибига СЦТ қўшилган, оқсил чуқур гидролизлари асосида*	Нутритив етишмовчилиги бўлган, мальабсорбция синдроми, сигир сути оқсилига аллергияли, туғилгандан бир ёшгача болаларда кўкрак сутини алмаштириш ва қўшимча овқатланиш

*, ** ушбу маҳсулотларни қўллаганда, қўшимча панкреатик ферментлар талаб қилинади.
* кам дозада. ** кўп дозада, чунки таркибига оддий ёғлар киради.
*** аралашмалар қисман гидролизланган оқсиллар сақлайди.

Номи

Парентерал озиқлантириш учун аралашмалар

Аминокислоталар эритмаси
Махсус оқсилли озиқлантириш учун аралашмалар
Ёғ эмулсиялари

Муковсицидозда парҳез

Озиқланиш етишмовчилиги бир томондан кўп учрайдиган сипмтом, иккинчи томондан муковисцидознинг асорати ҳисобланади. Озиқланиш етишмовчилигини МВ да ўпка функцияси ва яшаб кетиш билан узвий боғлиқлиги кўп сонли тадқиқотларда қайд қилинган [47]. Шунинг учун МВ да парҳез терапия мажмуий даволашнинг муҳим қисмини ташкил қилади.

Парҳез терапия мақсади – оптимал бўй ўсишини, жисмоний ва жинсий ривожланиши, мушак массасини қўллаб-қувватлаш, мушак кучайиши, ҳаёт сифатини яхшилаш ва омон қолишни яхшилашдан иборат. Бу тана вазни индексини меъёрда ушлаб туриш (ТВИ = тана вазни (кг)/бўй (м)²) - 18,5 дан 24,99 гача (мақсадли кўрсаткичлар - 22 аёллар учун ва 23 эркаклар учун - катталарга) – ва болаларда ёшига мос, меъёрий, жисмоний, жинсий ва ақлий ривожланишни ушлаб туришни назарда тутади.

Пастеризация қилинмаган кўкрак сути энг мақбул ҳисобланади, чунки унинг таркибида кенг спектрли ҳимоя омиллари ва биологик фаол қўшимчалар мавжуд: иммунокомпетент ҳужайралар, иммуноглобулинлар, лактоферрин, лизоцим, комплемент, гормонлар, ўсиш омиллари, узун занжирли ёғ кислоталари, нуклеотидлар. МВ ли болалар учун табиий озиқлантиришни ҳимоя роли кўрсатилган: кўкрак сути билан боқилаётган гўдакларда, сунъий озиқлантирилаётган гўдакларга нисбатан, ўпка функцияси кўрсаткичлари яхши, инфекцияга чалиниш ҳолатлари камроқ учрайди [47]. Кўкрак сутининг афзаллигига сигир сути оқсилига аллергияни профилактикасини ҳам киритиш мумкин.

Асосий тамойил – ҳар қандай ёшда беморни овқатланишига фаол ёндашиш.

Кўп миқдорда оқсил

керак, уларнинг манбаи – табиий маҳсулотлар (гўшт, парранда, балиқ, денгиз маҳсулотлари, сут, сут маҳсулотлари, творог, пишлоқ, тухум). Бир ёшдан катта болалар учун юқори миқдорда оқсил сақловчи маҳсулотлар (тухум, балиқ, творог, пишлоқ) кунига 3 маҳалдан кам эмас, сут ва сут маҳсулотлари 500-800мл/кунига тавсия қилинади. Ошқозон ости бези етишмовчилиги бўлган барча беморларга қўшимча оқсил манбаи – энтерал озиқлантириш учун 150-250мл дан кунига 1-3 маҳал даволовчи аралашмалар (иккинчи нонушта, иккинчи тушлик, уйқудан олдин) тавсия этилади. Қўшимча озиқлантириш ҳажми озиқланиш етишмовчилиги даражасига кўра аниқланади.
Энергия жихатидан “зич” энергия ташувчи бўлган ёғларни адекват фермент ўрнини босувчи терапия йўли билан кўп миқдорда истеъмол қилиш мухимдир (9 ккал/г). Ёғларни сифат таркиби муҳимдир: тўйинган ва оралиқ-ёғлар миқдори чекланган; ўсимлик ёғларида, денгиз балиқлари ёғидаги омега-3 ярим тўйинган ёғ кислоталари (ЯТЁК) кўпроқ тавсия қилинади.
Энергия зичлиги, 40-70% ёғ таркибига эга бўлган ўртача занжирли триглицеридлар (ЎЗТ), шунингдек, ЎЗТ махсус препаратлари билан қўшимча овқат аралашмалари орқали, оширилади. Энергия танқислиги углеводлар ҳисобига ҳам тўлдирилади. Оддий углеводлар чекланмайди, бироқ, МВ билан кечувчи қандли диабет ҳавфини инобатга олиб, уларни асосий овқатдан кейин қабул қилиш тавсия қилинади. Лактозани чеклаш талаб қилинмайди. Мальтодекстринлар, моно- ва дисахаридларга нисбатан, жуда ҳам паст осмолярликка эга, уларни аралашмалар таркибида фойдаланиш калорияни оширади, бунда ичакларга осмотик юклама ошмайди. Амилорея, креаторея, стеаторея ошқозон ости бези ўрнини босувчилар билан коррекция қилинади[52].

NB! МВ билан боғлиқ диабетда: рацион калорияси ва ёғ миқдори юқорилигича қолади. Қонда қанднинг миқдори инсулин ҳисобига коррекцияланади. Энергия эҳтиёжи ёғлар ҳисобига 35-45%, оқсиллар 15% ва углеводлар ҳисобига 45-50% таъминланади. Оқсил ёш меъёрига нисбатан 200% ҳисобидан берилади.
Овқатланиш тартибли бўлиши керак (мактаб ўқувчилари учун кунига 6 маротаба, 3+3 формуласи): 3 асосий (нонушта, тушлик, кечки овқат) ва 3 қўшимча овқатланиш (2-нонушта, кечки тушлик, уйқудан олдин).
Овқатланиш тўйимли бўлиши керак: ҳар бир асосий овқатга сифатли, ҳайвон оқсиллари, рух (гўшт, ярим тайёр маҳсулотлар, балиқ, тухум ёки сут маҳсулотлари - пишлоқ, творог), сифатли ёғлар (ўсимлик ёғи - соя, зиғир, қовоқ, зайтун, кам миқдорда – кунгабоқар ёғи, жўхори, сарёғ, сметана, сливки), мураккаб (ёрмалар, нон, сабзавотлар) ва жуда кам, оддий углеводлар (ширинликлар, мураббо, асал).
Қўшимча овқатланиш (оралиқ овқатланиш: 2-нонушта, 2-тушлик, уйқудан олдин) албатта бўлиши керак; улар, одатда, сут маҳсулотлари, творог, мевалар, пишириқлар ва бироз миқдорда ширинликлардан иборат.
Бронх-ўпка зўрайишларида, вазн йўқотишларда оралиқ овқатланишларда махсус юқори калорияли коктейл ёки энтерал овқатланиш учун аралашмалар бериш мақсадга мувофиқдир.
Қўшимча махсус юқори калорияли аралашмаларга кўрсатма, вазн/бўй қўшилишини меъёрдан (ёшга боғлиқ) пасайиши; ҳақиқий вазн 25-перцентилдан камлиги ҳисобланади [47].

Дренаж ҳолат

Доза тартиби: кунига 1 ва/ёки 2 маротаба, овқатдан 1 соат кейин ва уйқудан 2 соат олдин, 15- 20 минутдан; ҳар бир дренаж ҳолатида бола 6-7 та нафас олади; навбатма-навбат (1 машғулотга 3-хилдан кўп бўлмаган турлича ҳолатлар тўғри келади); даволаш мажмуасига ҳар бир янги ҳаракат секин-аста киритилади, биттадан кўп бўлмаган ҳолатлар, 5-6 кун давомида ўргатилади [52].

12 Жадвал. Дренаж массаж

Ўпка бўлаклари бўйлаб ўтказиладиган массаж тартиби	Ўпка бўлаклари	Тана ҳолати
1 ва 2	Ўпкани юқори-олд бўлаклари учун	Ўтирган ҳолда ёки гавдани тираб, тик турган ҳолда, бошни тўғри тутиб
3 ва 4	Ўпкани юқори-орқа бўлаклари учун	Ўтирган ҳолда ёки кўкракка таянган ҳолда
5	Ўнг ўрта бўлаклари учун	Чап ёнбошига ёстиқча қўйиб, эркин ҳолатда, ўнг қўл юқорида бошни орқасида, оёқлар пастда
6	Чап ўрта бўлаклари учун	Ўнг ёнбошига ёстиқча қўйиб, эркин ҳолатда, чап қўл юқорида бошни орқасида, оёқлар пастда
7 ва 8	Ўнг ва чап пастки бўлаклар учун	Ёстиқча ёки дренаж тахтада қорин билан ерга ётиш ҳолати, бош кесикин пастда, оёқлар бироз юқорига кўтарилган

Медикаментоз даволаш [52]

Медикаментоз даволашлар орасида қуйидагилар энг аҳамиятлидир:

Муколитик терапия;
Бронхолитик терапия;
Ошқозон ости безининг экзокрин функцияси етишмовчилигида, ўрнини босувчи терапия;
Антибактериал терапия;
Замбуруғларга қарши терапия;
Яллиғланишга қарши терапия;
Витаминотерапия

Муколитик терапия

[51,52, 29, 30]. Мақсад – секретни ёпишқоқлиги ва эластиклигини меъёрга келтириш ва мукоцилиар транспортни оптималлаштиришдир. Етарлича гидратация ва кинезотерапия талаб этилади.

Муколитиклар:

Йўталга қарши дори воситаларни қўллаш мумкин эмас.

Бронхолитиклар

МВ беморларга тавсия этилади [48, 53]:

нафасни қийинлашиши ва қисишида;
кинезитерапияда;

Сальбутамол ингаляция учун аэрозоль, дозаланган 100 мкг/доза, небулайзер учун эритма, 5 мг/мл (2В);
Ипротропия бромид (беродуал) ингаляция учун эритма 0,025%, 250мкг/мл;

Муковисцидозда ошқозон ости бези етишмовчилиги коррекцияси

Муковисцидозда ошқозон ости бези ферментлари билан ўрнини босувчи даволашда ҳалқаро тавсияларга кўра, фақат микросферик шаклдаги замонавий ошқозон ости бези препаратларидан фойдаланиш керак (микрогранулалар). Уларнинг самарадорлиги, биринчидан, дастлабки субстратни (панкреатинни) ишлаб чиқаришдаги юқори даражадаги фаоллиги, иккинчидан, уларнинг алоҳида шакли (минимикросфералар, микросфералар ва 0,4 дан 1,2 мм гача ўлчамли микротаблеткалар (Креон)), улар ошқозон таркибидаги таркибий қисмларни аралаштириш ва озиқ-овқат билан ўн икки бармоқли ичакка синхрон ўтишини таъминланиши билан белгиланади.
Ошқозон ости бези ўрнини босувчи ферментларни етарлилиги клиник, овқатланиш ҳолати, сўрилиш белгилари ва симптомлари, иштаҳанинг ҳаддан ташқари бўлиб, секинлик билан вазн қўшилишини кузатиб аниқланади.

Тавсия этилади:

микросферани оз миқдорда сут ёки мева пюреси билан аралаштириб, овқатдан олдин қошиқ билан берилади; кичик ёшли болалар учун капсулаларни очиб, ҳисобланган талабига кўра, бўлиш мумкин;
клиник симптомлар, нажас, капрограмма маълумотлари (нейтрал ёғ), тана вазни ва бўй ўсишини ўлчаб, секин-аста дозани ошириш;
овқат рационига қаттиқ озиқ-овқатлар киритилгандан кейин, овқатдаги ёғ миқдорига қараб, ферментлар дозасини танлаш. Энг юқори самарадорликка эришиш учун диетолог билан доимий маслаҳатлашиш.

13- Жадвал. Муковисцидозли беморлар учун микросферик панкреатик ферментларни танлаш бўйича тавсиялар

Кўкрак ёшидаги болалар	1 ёшдан катта болалар
120 мл сут (сут аралашмаси)га тахминан 2500-3300 ХБ (ЕД), овқатдаги 1 г ёғдаги тахминан 600-800 ХБ (ЕД) липазага тенг.	2000-6000 ЕД/кг/сут Истеъмол қиладиган овқатдаги 1 г ёғдаги 500-4000 ЕД липазага тенг
	500-1000 ЕД/кг асосий овқатга
	250-500 ЕД/кг қўшимча овқатга
Суткасига 3000 ЕД/кг дан ортиқ ёки 10 000 ЕД/кг дозалар муковисцидозли беморларда МИТни қўшимча текшириш кераклигини билдиради.
Суткасига овқатдаги 6000 ЕД/кг дан ортиқ ёки 18 000-20 000 ЕД/кг фиброз колонопатия ривожланиш хавфини келтириб чиқаради

Антибактериал терапия-[5, 39, 1, 51, 4, 29,58, 5, 18,33,42, 25, 30, 56, 13, 14, 15, 11] (АБТ)
респиратор инфекцияда касаллик прогнозини белгилайди. МВ да Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia complex ташувчанлик қайд қилинади. Ҳаётининг биринчи йилида St.aureus ва Haemophilus influenzae, кейин – Ps.aeruginosa устунлик қилади. 2/3 ҳолатларда сурункали инфекцияни микроорганизмлар бирикмаси келтириб чиқаради.

МВ да антибиотикларни тайинлашга кўрсатма:

Профилактика мақсадида;
Қўзғатувчини бирламчи чиқариб ташлаш учун;
Сурункали ўпка инфекциясини даволаш учун;
Ўпка инфекциясини зўрайишини даволаш учун.

МВ да АБТ хусусиятлари [40,3,29,30, 13,14,26]

АБТни ўтказишда ажратилинган микроорганизм/микроблар бирикмасини сезувчанлиги, шунингдек, аввалги зўрайишда қўлланилган терапиянинг ижобий самарасига эътибор берилади. 2 хил микроорганизмлар ажратилинганда, АБТни танлаш резистентлиги кўпроқ бўлган қўзғатувчи хусусиятларига боғлиқдир.

Антибактериал препаратларга резистентлик, даволашга ижобий таъсир бўлаётган ҳолатда, даволашни ўзгартириш учун асос бўла олмайди.

Препаратнинг ёшга боғлиқ энг юқори дозалари тайинланади.
Ўпка инфекцияси зўрайганда, дорини вена ичига юбориш усули мақсадга мувофиқ бўлиб, стационарда бошланади ва амбулатор шароитда давом эттирилади.
Ҳам ингаляция, ҳам вена ичига бир хил фармакологик гуруҳга тегишли препаратларни бир вақтда тайинлаш тавсия этилмайди.
Таъсир механизми турлича бўлган АБП бирикмасидан фойдаланиш тавсия этилади (масалан, β-лактам + аминогликозидлар).
Ўпкаларни сурункали микроб-яллиғланишли зарарланишида базис терапия учун ингаляцияли АБП танланади; етарлича самара бермаганда, вена ичига юбориш ёки ичишга ҳам тайинланади.
АБТ ни фаол кинезитерапия билан бирлаштириш керак.
АБТ давомийлиги касаллик зўрайишини клиник, лаборатор, рентгенологик ва функционал белгилари асосида аниқланади. Даволаш курси 14-21 кун ва ундан ортиқдир.
Ингаляция кўринишидаги АБП ни небулайзер орқали қўллаш стационарда ва уй шароитида ўтказилади.
АБП ингаляциясидан 15-30 минут аввал бронхолитиклар, муколитиклар ингаляциясини, шунингдек, постурал дренаж ўтказиш керак.
Уй шароитида, АБП ингаляциясида, чиқарилаётган ҳаво учун фильтри бўлган небулайзердан фойдаланиш керак.
ДПМ шароитида ингаляция ўтказишда, Ps.aeruginosa ва B.cepacia билан зарарланган беморлар, шахсий (индивидуал) небулайзердан фойдаланишлари керак.
АБП ни ичиш усулидан, МВ зўрайишини уй шароитида даволашда ёки Ps.Aeruginosa билан зарарланган беморларда касалликни профилактик даволашда фойдаланилади.

АБПни вена ичига юборишга кўрсатмалар:

МВ оғир зўрайишларида (ДПМ шароитида даволанганда);
Ps.Aeruginosa билан зарарланган беморларда профилактик даволаш учун АБПни ичиш самарасиз бўлганда (уй шароитида вена ичига юбориш);
АБП ичаётган беморларда касаллик кечиши ёмонлашганда ва янги белгилар пайдо бўлганда (уй шароитида вена ичига юбориш).

МВ да антибиотикларни профилактик тайинлаш:

Кечаётган бактериал ёки вирусли жараёнда Pseudomonas aeruginosa-инфекциясини тезликда келиб чиқиши ҳақидаги маълумотларга асосланган.
МВ ли ва стафилакокк инфекциясили беморларда ўткир респиратор инфекцияларда амоксициллин, амоксициллин/клавуланат, 2-3 авлод цефалоспоринлари, азитромицин тайинланади.
Сурункали кўк йирингли инфекцияда ЎРВИ пайдо бўлганда, ципрофлоксацин тавсия қилинади.
Пастки нафас йўллари Ps. Аeruginosa билан сурункали зарарланганда профилактик антибактериал терапия тавсия қилинади.

АБТ профилактик қабул қилиш микроорганизмлар штамми турғунлигига таъсир қилмайди, бироқ, ўз вақтида алмаштирилганда таъсири кўринади. Инфекцион- яллиғланишли жараённи тез-тез зўрайишида АБТ курсини 3 ҳафтагача давом эттириш керак, бунда вена ичига юбориш усулидан фойдаланиш, ва (ёки) курслар орасидаги интервални қисқартириш, ва (ёки) курслар оралиғида ципрофлоксацин ичиш керак [29, 31, 44, 30, 13, 14, 26].

Антибактериал препаратлар

Азитромицин таб. 250 мг, 500 мг; суспензия 100 мг/5 мл;
Кларитромицин суспензия 125мг/5мл;

Меропенем 500 мг, флакон, парентерал юбориш учун;
Пиперацилли/тазобактам 2,5 г лиофилизат вена ичига юбориш учун эритма тайёрлаш учун;
Тиамфениколаглицинатацетилцистеинат 500 мг, лиофилизат инъекция ва ингаляция учун эритма тайёрлаш учун, эритувчи ампулали флакон;
Тобрамицин 300мг\5мл, небулалар, ингаляция учун эритма;
Тикарциллин\клавуланат 3,2 г флакон, парентераль юбориш учун;
Цефтазидим 1 г, флакон;
Цефтриаксон 1 г, флакон;
Цефаперазон-сульбактам 1 г, флакон;
Цефепим 1 г, флакон;
Цефепим /тазобактам 1 г, флакон;
Ципрофлоксацин 200 мг/100 мл, вена ичига инфузия учун флакон.

МВли беморнинг микробиологик кўриниши:

охирги 12 ой давомида нафас йўллари микрофлорасини бактериологик текшириш натижалари асосида 4 гуруҳ беморлар фарқланади [22]:

Сурункали кўкйирингли инфекцияли: аввалги 12 ой давомида балғам ёки фарингеал ажралмаларнинг 50% да Ps. aeruginosa аниқланган беморлар;
Аввалги 12 ой давомида 50% дан кам ҳоллатларда бионамуналарда кўкйирингли инфекция ҳолатида Ps. aeruginosa аниқланганда;
Охирги 12 ой давомида Ps. Aeruginosa дан ҳоли;
Ps.aeruginosa билан ҳеч қачон зарарланмаган.

Клиник амалиётда Ps. Aeruginosa биринчи маротаба ўстирилган беморлар алоҳида фарқланади. Ушбу мезонларни қўллаш учун энг зарурий шарт нафас йўллари микрофлорасини, доимий, 3ойда бир маротабадан кам бўлмаган, бактериологик назорати ҳисобланади. Микробиологик статус АБП танлаш, комбинацияланган терапия, юбориш йўллари, даволаш давомийлиги, бектериологик назорат тартибини аниқлаштиради [6,51,49, 56, 57, 62, 2]

Балғамда Staphylococcus aureus ва Haemophilus influenzae аниқланганда қўлланиладиган антибиотиклар

Антибиотик	Болалар учун кунлик доза	Юбориш йўли	Кунига қабул қилиш
Амоксициллин+ Клавулан кислота (амоксициллин бўйича ҳисоб-китоб)	Суткасига 50-100 мг\кг	ичишга	3-4
Азитромицин	>6ой-10мг\кг кунига 15-25кг-200мг 26-35кг-300мг 36-45кг-400мг	ичишга	3-5 кунда 1 марта
Кларитромицин	15мг/кг 1-2 г-125 мг 3-6 лет-250 мг 7-9 лет-375 мг >10 лет-500 мг	ичишга	2 марта
Цефаклор	1 ёшгача 125мг 3 марта 1-7 ёш 250мг 3 марта >7 ёш 500мг 3 марта	ичишга	3 марта
Цефиксим	8мг/кг 6ой-1ёш 75мг 1-4ёш-100мг 5-10ёш-200мг 11-12ёш-300мг	ичишга	1-2 марта
Цефепим	100-150 мг\кг кунига	В/и	2 марта
Цефоперазон +Сульбактам	1 ойдан 12 ёшгача болалар - 80 мг/кг цефоперазон бўйича оғир инфекцияларда 160 мг/кг гача	В/и	2 марта

МВ да Ps. aeruginosa инфекцияни антибиотикотерапия стратегияси

Фаол антимикроб терапия, 80% дан ортиқ беморларда сурункали Ps.Aeruginosa инфекцияси ривожланишини олдини олиш ёки ортга суриш имконини беради. Агарда ўтказилган АБТ курсидан кейин Ps.Aeruginosa эрадикацияси юз бермаса, ва беморда сурункали кўкйирингли инфекция ривожланса, кўкйирингли инфекцияга қарши терапия ингаляцияда (Тобрамицин) ўтказилиши респиратор кўринишлар зўрайиши хавфини ва намоён бўлиш даражасини камайтиради [47,50, 56-59, 20-27].

Муковисцидозли беморларда Pseudomonas aeruginosa аниқланганда қўлланиладиган антибиотиклар.

Антибиотик	Болалар учун кунлик доза	Юбориш йўли	Кунига қабул қилиш
Амикацин	30-35 мг\кг кунига	В/и	1
Тобрамицин	300 мг/5мл	ингаляция	2
Гентамицин	8-12 мг\кг кунига	В/и	1
Цефепим	150-300 мг\кг кунига	В/и	2
Пиперациллин \тазабактам	90 мг\кг кунига	В/и	3
Тикарциллин/клавуланат	80-200 мг\кг кунига	В/и	2-3
Меропенем	60-120 мг\кг кунига	В/и	3
Ципрофлоксацин	0,25-0,5 г кунига	Пер ос	1
Цефаперазон/сульбактам	150-300 мг\кг кунига	В/и	2
Колистиметат натрия	50-75 минг ЕД/кг	В/и	3
Колистиметат натрия	1-4 млн ЕД	ингаляция	2

Тобрамицин 300 мг/5мл ингаляция учун, йўриқномада 6 ёшгача болаларга мумкин эмаслиги қайд қилинган. Кўкйирингли тайёқча билан зарарланиш эрта болалик даврида қўпроқ қайд қилинганлиги учун (кўпроқ 3-5 ёшда), Тобрамицинни тавсия қилинадиган дозаси 28 кун давомида кунига 2 маҳал 112мг (28мг дан 4та капсула)ни ташкил қилиб, бу 6 ёшдан бошлаб, 28 кун давомида кунига 2 марта 1 ампуладан (300мг тобрамицин) дозасига мос келади.
Даволаш курси 14 ва ундан ортиқ кунни ташкил қилади. АБТни тўхтатиш мезони бронх-ўпка жараёни клиник белгилари зўрайишини регрессияси ҳисобланади (хириллашларни камайиши, бронхлар дренаж функциясини яхшиланиши, балғам санацияси).

Биринчи маротаба Ps.aeruginosa ўсиб чиққанда эрадикацион антибактериал терапия схемаси [6, 40, 4, 29, 31, 23, 30, 18-20]: (дори-дармон билан таъминланиш, кузатиш доимийлиги ва беморни текширишга кўра, схемалардан бирини танланг)

13 Жадвал. Биринчи маротаба Ps.aeruginosa ўсиб чиққанда эрадикацион антибактериал терапия схемалари

Burkholderia cepacia complex, Achromobacter xylosoxidans аниқланганда қўлланиладиган антибиотиклар

Препарат номи	Суткалик доза (болалар)	Юбориш йўли	Юбориш сони
Цефтазидим	50-200 мг/кг	Вена ичига	2
Цефтазидим	2 ойгача: 25-50 мг/кг/сут, 2 ойдан катта: 50-100 мг/кг/сут	Ингаляция	2
Меропенем	120 мг/кг	Вена ичига	2
Меропенем	250-500 мг	Ингаляция	2
Пиперациллин/ Тазобактам	400-500 мг/кг	Вена ичига	2
Доксициклин (12 ёшдан катта)	100-200 мг	Ичишга	1
Хлорамфеникол	50-100 мг/кг	Ичишга Вена ичига	3-4
Флуимуцил- антибиотик (тиамфеникол)	500-1000 мг	Ингаляция	2
Колистиметат натрия	2-4 млн ЕД	Ингаляция	2

В. cepacia билан зарарланиш клиник ҳолат ва прогнозни ёмонлаштиради.
АБТ га тавсия (ҳам бирламчи ўсиб чиққанда, ҳам бронх-ўпка жараёнини зўрайишини даволаш учун):

Учта препарат комбинацияси. Курс 3 ҳафта ва ундан ортиқ.
Вена ичига ва ингаляцияни комбинацияси ва/ёки антибактериал препаратни ичишга буюриш мақсадга мувофиқ.
Дориларни узоқ муддат ичиш (3-12 ҳафта) самаралидир. Ко–тримаксозол ва/ёки Доксициклин ва/ёки Хлорамфениколм (в/и юбориш пайтида ёки ундан кейин). Burkholderia cepacia сурункали инфекциясида Сульфаметоксазол ва Триметопримни таблеткаси тавсия этилади.

Антибактериал терапиянинг давомийлиги 14 кун ва ундан ортиқ. Антибиотик терапияни тўхтатиш мезони бронх-ўпка жараёни асосий клиник белгиларини регрессияси ҳисобланади (хириллашларни камайиши, бронхларни дренаж функциясини яхшиланиши, балғам санацияси).

Burkholderia cepacia ни бутунлай йўқ бўлганлигига, охирги марта экмада аниқланганидан 1 йилдан кейин, энг камида учта салбий натижали бактериологик таҳлиллардан кейин ишонч ҳосил қилиш мумкин.

Замбуруғларга қарши препаратлар

Флуконазол 2мг/мл, инфузия учун эритма, 50 мг, 100 мг, 150 мг таблетка;
Вориконазол 200 мг, лиофилизат инфузия тайёрлаш учун эритма; 50мг таблетка;

Яллиғланишга қарши даволаш

МВ ли беморларнинг умр кўриши давомийлигига нафас аъзоларидаги инфекция асоратлари энг катта таъсир кўрсатади. МВ да ўпка касаллигини ўзига хос хусусияти, яллиғланишга қарши цитокинларни кўп миқдорда ажралиши ва яққол нейтрофил инфильтрацияси билан кечувчи, шиддатли яллиғланиш реакцияси ҳисобланади. Шунинг учун, МВда яллиғланишга қарши даволаш долзарбдир [25,31, 16, 36,32,34, 9, 10].

Яллиғланишга қарши препаратлар сифатида қуйидагилардан фойдаланилади:

·      макролид антибиотиклар (азитромицин ёки кларитромицин);
·      ностероид яллиғланишга қарши препаратлар (ибупрофен);
·      системали ва ингаляцион кортикостероидлар.

Азитромицин 250мг дозада (вазни 40кгдан кам бўлган беморларда) ва 500 мг (вазни 40кг ва ундан ортиқ беморларда) икки кундан кейин, учинчи куни (ҳар уч кунда) овқатланиш оралиғида; даволаниш давомийлиги ҳар киши учун индивидуал.

Кларитромицин 125 мг дозада (вазни 40кгдан кам бўлган беморларда) ва 250 мг (вазни 40кг ва ундан ортиқ беморларда) кун ора овқат қабул қилишга боғлиқ эмас, 21-28 кун [9].

Ностероид яллиғланишга қарши препаратлар (НЯҚП) МВда ГКС (фақат ибупрофен) алтернатив сифатида қаралади. Ибупрофенни юқори дозалари (плазмада концентрацияси 50- 100 г/мл) ўпка функциясини сақланганлиги, МВ да ўпка шикастланишлари ривожланишини секинлашганлигини намойиш қилди [17], ножўя таъсирлар хавфи асосан меъда-ичак бузилишлари ва қон кетиши билан боғлиқдир, бунда фойдаси ҳавфдан устун туради [19, 37].

Ибупрофен 20-30 мг/кг дозада кунига 2 марта – 6 ёшдан катта болалар ва катталарга; максимал суткалик дозаси катталар учун 1,2 г; болалар ва ўсмирлар учун 12 дан 17 ёшгача – 1,0 г ни ташкил қилади.

Глюкокортикостероидлар (ГКС) тизимли яллиғланишга қарши юқори фаоллика эга. Баъзи ҳолларда ГКС лардан фойдаланиш жуда ҳам зарур, МВ да ягона ечимдир. Ичиладиган ГКС лар ўпка функциясини яхшилайди (преднизолонни 4-5 йил 1-2 мг/кг қўлланиладиган дозаси), МВ да уларни қўллаш жиддий ножўя таъсирлар билан чекланади [35]:

тез-тез учрайдиган, ҳаёт ва саломатлик учун хавфсиз, дозага боғлиқ: экзоген гиперкортицизм (иштаҳасини очилиши, вазн қўшиш, тери-трофик ўзгаришлари, юпқалишиши, терини қуруқлиги, стриялар, ҳуснбузарлар, капилляр тўрини кучайиши), лейкоцитоз, гипокалиемия, гепатомегалия;

тез-тез учрамайдиган, индивидуал хусусиятлари, генетик ва конституционал мойиллигига боғлиқ: буйрак усти бези функцияси ва АКТГ ишлаб чиқарилишини сусайиши, инфекцион асоратлар, меъда-ичак трактида ярали жараён, гипергликемия ва глюкозурия, рухий бузилишлари, миопатия, катаракта, бўй ўсишдан орқада қолиш.

Ушбу таъсирларни камайтириш учун ингаляцион кортикостероидлардан (ИГКС) фойдаланилади [34, 9, 10].

ИГКС қўллашга кўрсатма: МВ ни бронхиал астма билан бирга келиши, бронхларни гиперреактивлиги, аллергик ринитнинг мавжудлиги. Беклометазон дипропионат, будесонид, флутиказон пропионат монотерапия шаклида ёки таъсир давомийлиги турлича бўлган β2- агонистлари (формотерол, салметерол, сальбутамол) билан комбинацияда қўлланилади. Ушбу касалликларда турли хил ингаляциялар учун тавсия этилган дозалар ишлатилади.

ГКС перорал қўллаш, МВ ни ўпка ва аралаш шаклларида қуйидаги ҳолларда тавсия этилади [34, 9, 10]:

·      тез-тез зўрайишлар, яққол нафас етишмовчилиги билан МВ оғир кечиши;
·      обструктив синдром, β2-агонистлар таъсирига чидамли;
·      ўпкада ателектазлар ҳосил бўлиши билан яллиғланиши;
·      аллергик бронх-ўпка аспергиллези (АБЎА).

Преднизолонни тайинлаш усули: 1 (1-2) мг/кг ҳақиқий вазн ҳисобидан, 15-20 кун ичишга; камайтириш тезлиги дастлабки доза билан аниқланади: 15 мг/сут ва ундан кўп бўлса, ҳар 3-4 кунда 1-1,25 мгга камайтирилади; 15-10 мг/сут да ҳар 5-7 кунда 1-1,25 мгга камайтирилади; даволаниш узоқ давом этиши талаб қилинганда – преднизолонни ўзгарувчан курси.

Витаминлар:

• Токоферол ацетат 100 мг, капсула;
• Колекальциферол ичишга томчилар, сувли эритма 15000 МЕ/мл;
• Ретинол ацетат капсулалари 5000 МЕ, 33000 МЕ.
• АкваДекс чайнаш учун таблеткалар 4 дан 10 ёшгача – кунига 2 таблетка, желатин капсулалари 4 дан 10 ёшгача – кунига 1 та желатин капсуласи ва ичишга суспензия 0 дан 12 ойгача – кунига 1 мл дан, 1 дан 3 ёшгача – кунига 2 мл.

МВ беморлар учун тавсия этиладиган ёғда эрувчи витаминлар ва бета-каротин дозалари.

14 Жадвал

Витаминлар	Беморлар характеристикаси	Дозалар
А	Барча ООБЕ билан*	4000-10000 МЕ/сут**
Д	Барча ООБЕ билан *	400 - 2000 МЕ/сут**
Е	барча: 0-6 ой 6-12 ой 1-4 ёш 4-10 ёш 10 ёшдан катта	25 МЕ/сут ** 50 МЕ/сут 100 МЕ/сут 100-200 МЕ/сут 200 – 400 МЕ/сут
К	Барча ООБЕ билан беморларда жигар патологияси бўлганда	2– 5 мг/сут 2-10 мг/сут
Бета-каротин	Барча ООБЕ билан	0,5 – 1 мг/кг/сут, макс. 50 мг/сут
*ООБЕ – ошқозон ости бези етишмовчилиги
**витаминни бир дозасини бошқасига ўтказиш: витамин А: 1 мг = 3333,3 МЕ витамин Д: 1 мкг = 40 МЕ; витамин Е: 1 мг = 1,36 МЕ

Микроэлементлар

Натрий

· 1-2 ммоль/кг вазнга – натрий танқислиги хавфи бўлган гўдакларга кун давомида сувда ёки шарбатда эритиб туз бериш
· 4 ммоль/кг гача – иссиқ иқлимда яшайдиган, натрийга эҳтиёжи катта бўлган гўдакларга; кўп сув йўқотганда (қайт қилиш, иситма, диарея, тахипноэ) ёки стомали болаларга
· Шўр овқат ёки натрий хлорид капсулалари – болалар ва катталарга тер ажралиши кучайиши билан стресс ҳолатлари мавжуд бўлганда

Натрий, хлорид ёки хлорид натрийни ммольни мг га айлантириш учун, ммольни мос равишда 23, 35 ёки 58 (натрий, хлорид ва хлорид натрийни молекуляр массаси) кўпайтиринг. ¼ чой қошиқда 25ммоль ёки 575 мг натрий бор.

Кальций

Кунлик кальций истеъмол қилиш, шу ёшдаги соғлом кишилар учун эталон кўрсаткичига мос келиши тавсия қилинади (исботланганлик даражаси: паст)
Мақбул миқдорда кальций истеъмол қилмайдиган шахслар учун кальцийга бой маҳсулотлар, асосан, сут маҳсулотлари истеъмол қилиш тавсия этилади. Агар овқат билан қабул қилиш паст даражада қолса, кальций қўшимчаларини қабул қилиш керак (исботланганлик даражаси: паст)

Тавсияларга кўра, МВ ли беморларда кальций истеъмол қилиш дозаси, EFSA [29].

Ёши	Доза
0- 6 ой	200 мг
7- 11 ой	280 мг
1- 3 ёш	450 мг
4-10 ёш	800 мг
11-17 ёш	1150 мг
18 - 25 ёш	1000 мг
>25 ёш	950 мг

Темир
Темир танқислиги ҳолатларида яллиғланишнинг асосий сабабларини бартараф этиш, қўшимча темир моддасини қабул қилиш эса фақат танқислик сақланганда,тавсия этилади (исботланганлик даражаси: ўртача)

Мониторинг:
Болалар, ўсмирлар ва катта ёшли беморларни ҳар йили мониторинг қилиш таклиф этилади, бунда қон зардобида темир миқдори аниқланади, темир етишмовчилиги камқонлиги ва сурункали камқонлик фарқланади; агарда темиртанқислиги гумон қилинса, мониторингни тез- тез ўтказиш керак (исботланганлик даражаси: паст)

Рух

рух етишмовчилиги хавфи бўлган гўдаклар ва 2 ёшдан кичик болалар - 1 мг/кг/кун (макс 15 мг/кун) – давомийлиги 6 ой

рух етишмовчилиги хавфи бўлган гўдаклар ва 2 ёшдан 18 ёшгача болалар - 15 мг/кун – давомийлиги 6 ой
рух етишмовчилиги хавфи бўлган 18 ёшдан катталар - 25 мг/кун – давомийлиги 6 ой [43,52].

Қўшимча дори воситалари рўйхати:

• Будесонид суспензия ингаляция учун, 0,25 мг/мл, ингаляция учун дозали кукун 100 мкг/доза;

Амбулатор шароитда кўрсатиладиган медикаментоз даволаш

Муковисцидозда умри давомида қуйидаги препаратлар билан даволанади:
Дорназа – альфа – ингаляция учун муколитик эритма 2,5мг/2,5 мл №6, стандарт доза, 2,5 мг (1 амп.) дан кунига 1 марта, ҳар куни, умри давомида, суюлтирмасдан қўлланилади;

Тобрамицин – сурункали кўкйирингли инфекцияда ҳар бири 28 кундан, бир йил давомида 6 курс;
МВ ли беморлар респиратор трактдаги микрофлора характерига кўра, доимий антибактериал терапияга мухтождир. Амбулатор шароитда антибиотик терапия оғир бўлмаган зўрайишлар ва бронх-ўпка жараёнларини зўрайиш белгилари бўлмаган беморларда профилактика учун ўтказилади. Бронх-ўпка жараёнини зўрайишида вена ичига антибиотик юбориш стационарда бошланади, ижобий клиник динамика кўринганда, даволаш амбулатор шароитда давом эттирилади!
Гипертоник эритма 3 дан 7% гача ингаляция учун кунига 2 марта доимий.
АкваДекс – чайнаш учун таблеткалар 4 дан 10 ёшгача – кунига 2 таблетка, желатинли капсулалар 4 дан 10 ёшгача – кунига 1 та желатинли капсула ва ичишга суспензия 0 дан 12 ойгача – кунига 1 мл, 1 дан 3 ёшгча – кунига 2 мл.

Қўшимча дори воситалари рўйхати (қўллаш эҳтимоли 100% кам):

Ретинол ацетат
Урсодезоксихол кислотаси;
Токоферол ацетат
Холекальциферол

Стационар шароитда кўрсатиладиган медикаментоз даволаш

Асосий дори воситалари рўйхати (қўллаш эҳтимоли 100%):

Ацетилцистеин эритмаси ингаляция учун
Амброксол гидрохлорид
Макролидлар
одам Альбумини
Амикацин

Цефаперазон-сульбактам
Вориканозол

Дорназа альфа
Ипротропия бромид
Меропенем
Ретинол
Сальбутамол (Небутамол)
Пиперациллин\тазабактам

Панкреатин капсулалари, ичакларда эрийдиган қобиқли, минимикросфера сақловчи
Преднизолон
Тобрамицин Токоферол ацетат
Тикарциллин\клавуланат
Урсодезокси-хол кислотаси
Цефтазидим
Цефтриаксон
Цефепим

Цефепим /тазобактам1 г, флакон;
Фосфомицин (Фосфоцинео)

Флуканозол

Флютиказон(Небуфлюзон)

Қўшимча дори воситалари рўйхати (қўллаш эҳтимоли 100% кам):

Будесонид
Фосфолипидлар
Эргокальциферол
Ципрофлоксацин

Фторхинолонлар
Фосфомицин (Фосфоцинео)

Шошилинич тез тиббий ёрдам босқичида кўрсатиладиган медикаментоз даволаш:

Намланган кислород;
Сальбутамол

МВ да санитар-гигиеник тартибга риоя қилиш жуда муҳимдир (хоналарни шамоллатиш, беморни инфекцион беморлар билан мулоқотини чеклаш, тоза кийим – бош, тоза чойшаблар ва бошқ).

Даволашнинг бошқа турлари

Стационар шароитда кўрсатиладиган бошқа даволаш турлари:

Кинезитериянинг энг кўп қўлланиладиган усуллари:

постурал дренаж;
кўкрак қафасини перкуссион массажи;
нафаснинг фаол цикли;
назорат қилинадиган йўталиш.

Кинезитерапия барча МВ ли бемор янги туғилган чақалоқларга ва 1 ойгача болаларга тавсия этилган. Кўкрак ёшидаги болаларда, одатда, кинезитерапиянинг пассив техникаси қўлланилади, унга қуйидагилар киради:

ўпкадан шиллиқ чиқиши яхшиланадиган ҳолат;

контакт нафас;
енгил вибрацияли ва силаб массаж;
копток билан машғулот;
махсус вибрация ёрдамида дренаж: турли ёшдаги МВ беморларда (чақалоқлардан катталаргача).

у ёки бу усулларнинг самарадорлиги МВ беморларни индивидуал хусусиятларига боғлиқ. Бола қанчалик кичик бўлса, шунчалик, дренажни пассив усулларидан фойдаланиш керак. Янги туғилган чақалоқларга фақат кўкрак қафаси перкуссияси ва компрессияси қўлланилади. Бола ўсгани сари, секин-аста фаолроқ усулларни киритиш керак, бунда беморларга назорат қилинадиган йўталиш техникаси ўргатилади.

Даволаш жисмоний тарбияси билан доимий шуғулланиш қуйидагиларга имкон беради:

сурункали бронх-ўпка жараёнини зўрайишини олдини олиш ва самарали даволаш;
тўғри нафасни шакллантириш;
нафас мушакларини машқ қилиш;
ўпка вентиляциясини яхшилаш;
болани ҳиссий ҳолатини ошириш [46].

Даволовчи жисмоний машқлар:

«БАНАН» чалқанча ётиш. Қўллар юқорига кўтарилган ва бир томонга қаратилган (ўнг ёки чап). Тана максимал даражада эгилган. Оёқлар олдинга чўзилган ва қўл билан бир томонга йўналтирилган.
«ВИНТ» бош ва гавданинг юқори қисми ерга ёпишган, кураклар ерга тегади. Қўллар юқорига кўтарилган. Тананинг пастки қисми бир томонга қараган (ўнг ёки чап). Пастки оёқ чўзилган. Юқоридаги оёқ тиззада максимал букилган.
«КОБРА» қоринда ётиш ҳолати. Оёқлар узатилган. Қўллар орқада пастга туширилган. Кейин бош ва қўллар юқорига кўтарилади.
«ТУГУН» ўтирган ҳолат. Ўнг оёқ тиззадан букилган, чапга қараган ва чап тизза орқасида. Қўллар ўнгга қараган. Ўнг қўл тиргак вазифасида думба орқасида, имкони борича ўнгда. Бармоқ учлари орқага қараган. Чап тирсак ўнг тиззага ёпишган. Кейин бошқа томонга.
«ЎМБАЛОҚ ОШИШ» ўтирган ҳолатда гавда орқага айланади, тиззалар қулоққа етиши керак. Қўллар думбани ушлаб туради.
«ТЕПАЛИК» товонларга ўтириш ҳолати. Қўллар орқада тиргак. Машқ вариантлари:

бармоқ учлари орқага йўналтирилган. Кўкрак юқорига кўтарилган.
«товонга ўтириш» ҳолатидан секин-аста қўлларин чўзиб, олдинга интилиш. Думбалар тизза орқасида.

«ЖИРАФ» тиззада туриб, чап қўл юқорига чўзилган. Тана ўнг томонга ўнг қўл ортидан айланиб, чап товонни ушлайди. Кейин бошқа томонга.
«ҚУШЧА» қоринга ётиб, қўллар ва бошни юқорига кўтарилади. Бир қўл олдинга чўзилган. Иккинчи қўл қарама-қарши томондаги товонни сиқади.

Даволовчи физкультура кичик ёшли болалар учун (2 дан 5 ёшгача) қуйидагиларни қўллаш қулай: «банан», «винт», «ўмбалоқ ошиш», «тепалик», «жираф», «қушча».
Каттароқ болалар, ўсмирлар ва катталарга: «кобра», «тугун», «винт», «балиқча», «қушча»,
«ўмбалоқ ошиш».
Юкламаларга чидамлилик пасайганда, масалан, ЎРКда, мушакларнинг энг кам зўриқишини талаб қиладиган машқлар фойдалидир: «винт», «ўмбалоқ ошиш», «тепалик», «банан» [52].

Шошилинч тез тиббий ёрдам босқичида кўрсатиладиган бошқа даволаш турлари: ўтказилмайди Хирургик аралашув:

Амбулатор шароитда кўрсатиладиган хирургик аралашув: ўтказилмайди.

Стационар шароитда кўрсатиладиган хирургик аралашув: Нафас системасидаги кўп учрайдиган асорат: пневмоторакс.
Бюлау бўйича плевра бўшлиғини дренажлаб, плеврал пункция ўтказилади, мақсад – бурун полипларини, овқат ҳазм қилиш системасидаги тиқинларни олиб ташлаш ёки ўпка ва жигар трансплантацияси.

ДАВОЛАНИШГА РИОЯ ҚИЛИШ

Муковисцидоз – бу касаллик беморнинг ўзи учун ҳам, оила аъзолари учун ҳам рухий зарбадир. Бундан ташқари, умр бўйи даволаниш ва дори-дармонларни қабул қилиш натижасида юзага келадиган ножўя таъсирлар депрессия, безовталик ривожланишига ва беморнинг риоя қилишига салбий таъсир кўрсатиши мумкин. Муковисцидозни жамият саломатлигига ҳалокатли таъсирини ҳисобга олган ҳолда, ҳаёт сифатини муваффақиятли таъминлаш учун жавобгарлик соғлиқни сақлаш ходимлари, шифокорлар ва беморларнинг зиммасига тушади. Даволанишга қатъий риоя қилмаслик беморларнинг ҳаётига хавф туғдириши мумкин, унга қатъий риоя қилинишини ошириш аҳоли саломатлиги учун курашда устувор бўлиши керак.

Риоя қилиш муаммосига умумий ёндошиш

Риоя қилмасликни биринчи белгиларида вазиятни баҳолаш ва сабабини аниқлаш керак. Қуйидаги омилларни ҳисобга олиш керак:

Ножўя белгиларни (ножўя таъсирлар) йўқотиш;
Тиббий маданиятни ошириш, муковисцидоз ҳақида маълумотларни билиш ва даволаш қоидаларига риоя қилиш ҳақида тушунтириш;
Молиявий қийинчиликлар;

Қатъий риоя қилмасликнинг иккита асосий кўриниши мавжуд: кўп сонли дозаларни ўтказиб юбориш ёки бирор-бир дори воситасини (ёки дори воситалари) қабул қилишни рад этиш.

Даволаш кунларини кўп марта ўтказиб юбориш

Баъзи беморлар дориларни доимий қабул қилмайдилар ёки танаффус билан қабул қиладилар. Бунинг сабаби, молиявий қийинчиликлар, мавсумий меҳнат миграцияси ёки ижтимоий омиллар, янги ёки ўтиб кетмайдиган ножўя таъсирлар, шунингдек, даволанишдан умидини узиши бўлиши мумкин.

Ҳаракатлар алгоритми:

Беморнинг ота-онаси икки ҳафтани ўтказиб юбордилар, агар бола 3 ойгача бўлса (барча ҳолатларда):

Ҳамшира беморнинг ота-оналарига келмасликлир сабабини билиш учун қўнғироқ қилади;
Ҳамшира шифокорни огоҳлантиради;
Шифокор ва консультант беморни кўрикдан ўтказади;
ҚВП шифокори беморнинг ота-оналари билан даволашни ўтказиб юборишнинг сабаби ва унинг оқибатларини мухокама қилади;
Узоқда яшайдиган беморлар учун даволашни вақтинчалик бошқа туманларда ташкиллаштириш мумкин. Ушбу масала билан педиатр шуғулланади;
Ҳамшира туман педиатрини огоҳлантиради.

Ота-оналар уч ойни ўтказиб юбордилар, агарда бола 1 ёшдан катта бўлса (барча ҳолатларда):

Ушбу вазиятни даволашга риоя қилишни ошириш мақсадида маслаҳатга қўйилади (риоя қилмаслик сабабларини ва риоя қилишни ошириш чора-тадбирлари мухокама қилинади);
Агарда, доимий маслаҳатлар ва вазиятни яхшилаш бўйича чора-тадбирлар белгиланишига қарамай, бемор уч ойдан ортиқ даволанишни ўтказиб юборса, бу вазият мухокамага қўйилади;

Айрим дори воситаларини қабул қилишни рад этиш

Бемор даволанишни рад этиши мумкин. Тиббиёт нуқтаи назаридан сабабларни асосли бўлишидан қатъий назар, уларни жиддий қабул қилиш ва айбламаслик керак. Бирор дори воситасидан ёки умумий дозани рад этиш самарасиз даволаниш белгиси ҳисобланади. Рад этиш беморни даволаниш қоидаларига тўлиқ риоя қилишни етарлича тушунмаганлиги сабабли келиб чиқиши мумкин. Одатда, беморларга бир дори воситасини қабул қилишни рад этмасликни тавсия қилиш керак. Агар бундай вазият икки ва ундан ортиқ марта юзага келса, шифокор ва ҳамшира бемор билан мухокама қилиб тушунтиришлари керак. Даволанишни рад этиш, шунингдек, уни олдини олиш учун ўтказилган чора-тадбирлар беморнинг картасига қайд қилиниши керак. Бемор рад этиш шаклини тўлдиради.

Ҳаракатлар алгоритми:

Ҳамшира бутунлай доза ёки бирор бир дори воситасини рад этиш сабабини аниқлаши керак;
Кейин тиббий жамоа бемор билан биргаликда барча дори воситаларини қабул қилиш имкониятларини ишлаб чиқиши керак; балки даволаш протоколи бўйича дозани коррекция қилиш талаб этилиши мумкин;
Ножўя таъсирларни янада интенсив даволаш, маслаҳатларни кучайтириш, шунингдек, баъзи ҳолларда даволаш тартиби ёки дозасини ўзгартириш ҳақидаги қарорлар консилиумда қабул қилинади;
Ножўя таъсирларни йўқотишга тегишли масалалар, даволаш тартибини ўзгартириш ҳақидаги масалалардан аввал мухокама қилиниши керак;

Изоҳ: агарда шифокор, ҳамшира ва маслаҳатчи беморни даволашни давом эттиришига кўндириш бўйича барча чораларни қўллаганларидан кейин ҳам бемор даволанишни рад этса, консилиум даволашни тўхтатиш ҳақида қарор қабул қилиши мумкин.

Даволанишни рад этиш ва кейинги назоратни йўқотишдан кейин даволанишни тиклаш Баъзи ҳолларда, аввал назоратда қолган ёки даволанишни рад этган беморлар, даволанишни давом эттиришни исташлари мумкин. Ушбу ҳолатларни консилиумга қўйиш керак.

Даволаш самара бермаганда беморларни олиб бориш

Баъзи беморларда даволанишда ижобий динамика (клиник белгилар, рентгенография, балғамни экиш бўйича конверсия) кузатилмаслиги мумкин. Бундай ҳолатлар, қўшимча дориларга чидамлилиги, даволаш самарадорлиги ва тартибини кучайтириш учун текширишни талаб қилади.

Динамикада яхшиланмасликни эҳтимолий сабаблари:

Даволанишга риоя қилмаслик;
Даволаш тартибини бошқа дори воситаларига чидамлилиги;
Қўшимча чидамлиликни ривожланиши;
Жараённи тарқоқлиги яхшиланишни секин бориши сабабли кутилаётган натижани бермаслиги;
Ёндош касалликлар (ОИВ, қандли диабет) етарлича назорат қилинмаса, ёки дори воситаларини яхши сўрилмаслиги.

Сармарасиз даволаниш (“Муваффақиятсиз даволаш”) белгиларига қуйидагилар киради:

10 ой даволаниш давомида суртма ва культура тахлилида ижобий натижаларни сақланиши;
Аввал қўлланилмаган иккита дори воситасини қўшиш имкони йўқлиги;
Даволанишга мойил бўлмаган, оғир ножўя таъсирлар;
Клиник ҳолатни умумий ёмонлашиши;
Вазн йўқотишни давом этиши;
Нафас етишмовчилигини зўрайиши.

Тиббий консилиум, беморда даволаниш самарасизлиги ва ҳозирги пайтда альтернатив даволаш мавжуд эмаслигини аниқласа, ушбу бемор учун МВни даволаш тўхтатилиши керак. Бу, беморни кейинги ножўя таъсирларни келиб чиқиши ва дори воситаларига қўшимча чидамлилик ривожланишини олдини олиш учун амалга оширилади.
Бемор ва униниг оиласига рухий кўмак берилиши ҳамда бемор стационарда даволаниш ёки уйга кетиш имкониятига эга бўлиши керак. Беморга шифокор қабулига бориш билан уйда даволаниш ва уйда инфекцион назоратни ёки палатада паллиатив ёрдамни таъминлашни таклиф қилиш мумкин.

Паллиатив парвариш

Самарасиз даволанишдан кейин ва даволанишни бошқа вариантлари мавжуд бўлмаганда беморларни олиб бориш, рухий кўмак, оилани тиббий саводхонлигини ошириш ва тиббий паллиатив даволашдан иборат бўлиши керак.
Паллиатив парвариш уйда ёки стационарда, паллиатив парвариш мавжуд бўлган жойларда амалга оширилиши мумкин. Стационар парвариш, беморни умумий аҳволини мониторинг, парваришни ўз ичига олади.

Паллиатив даволаш қуйидагилардан иборат:

оғриқ ва бошқа нохуш аломатларни енгиллаштириш;
беморга ҳаёт ва ўлимни оддий жараёнлар сифатида қарашга ёрдам бериш;
ўлимни келишини тезлаштирмаслик ёки секинлаштирмаслик истаги;
даволашга рухий-ижтимоий ва маънавий жиҳатларини киритиш;
беморга ўлимига фаол ҳаёт кечиришига кўмак бериш;
оилага ёрдам бериш (оғир йўқотишни енгиб ўтиш);
жамоадан фойдаланиш (дўстлар, қариндошлар, мутахассислар, рухшунослар);
паллиатив даволаш ихтисослаштирилган марказлар ва уйда ўтказилиши.

Бемор ва униниг оиласи касаллик ҳақида тўлиқ ва аниқ маълумот олишлари керак. Ҳар куни яшаш учун курашаётган бемор, оғриқларсиз ва иззат-ҳурматда ўлишга ҳаққи бор. Ушбу сўнгги кунларда беморни оғриқли муолажалардан иложи борича чеклаш керак (оддий шароитда МВ да даволаш муолажалари етарлича оғриқлидир). Имкон қадар беморга сўнгги кунларини максимал қулайликда ўтказишни таъминланиши керак.

Стационардаги паллиатив парваришга қуйидагилар киради:

Рухий кўмак;
Симптоматик даволаш (муковисцидозни даволаш дастури бўйича);
Ҳамшира парвариши;
Қўшимча овқатланиш;
Нафас етишмовчилигини енгиллаштириш учун кислород керак бўлиши мумкин.

Уйдаги паллиатив ёрдам участка шифокори ва участка ҳамшираси томонидан амалга оишрилади, унга қуйидагилар киради:

Рухий кўмак;
Симптоматик даволаш (муковисцидозни даволаш дастури бўйича);
Ҳамшира парвариши;
Бемор ёки унинг ота-онасининг яшаш жойи, маънавий ва оилавий эҳтиёжлари ҳақидаги истакларини мухокама қилиш керак;
Инфекцион назоратга риоя қилиш керак.

Ота-оналарни қўллаб-қувватлашнинг асосий элементлари нималардан иборат, пост- диагностика.

МВ диагностикаси кўпчиликда, касалланиш ва ўлимни камайтиришга йўналтирилган бўлиб, янги туғилган чақалоқларни скринингги орқали ўтказилади. Шунга қарамай, юзага келиши мумкин бўлган камчиликларни тан олиш ва ҳал қилиш керак [2,4]. МВ ташҳисини қўйиш, айниқса, соғлом бола учун жароҳатлидир. Ота-оналар, биринчи ҳафтадагилардан кўра, анча узоқ давом этадиган ташҳисга ишонмаслик ва ундан четланишни ҳис қилишлари мумкин [2,29]. МВли беморларнинг ота-оналарига, маълумотларни баҳолаш, ташҳис тўғрилиги, омон қолиш усули, қўллаб-қувватлаш ва манбаларга бўлган эҳтиёжи ҳақида ахборот олишда маслаҳатлар бериш ва рухий қўллаб-қувватлаш керак.
Ота-оналар фарзандларини таълим олишлари билан шуғулланишлари, саломатлигидаги муаммолар ва уларни бошқариш ўртасидаги мувозанатни таъминлашлари керак, бу эса болани ўзини яхши баҳолаш қобилиятига эга бўлишига имкон беради. Оилалар, фарзандлари катта ҳаётга яхши ҳаёт сифати ва ютуқлари билан кириб боришига умид қилишлари керак.

Асосий вазифалар:

болани кундалик ишлари билан даволанишини ташкил этиш;
ота-оналарга даволанишни қабул қилиш ва тайинлашга ёрдам бериш;
оила ва дўстлари билан тиббий муаммолар ҳақида маслаҳатлашиш;
зарур ҳолларда, ота-оналар учун рухий-ижтимоий маслаҳатларни ташкил қилиш;
арзон молиявий ёрдам/имтиёз/нафақа ва бошқа қўллаб-қувватлаш манбалари;
интернет ва ижтимоий тармоқлар сайтларидан МВ ва уни даволашни янгича усуллари ҳақида аниқ маълумотлар олиш; [2]

ҲИСОБ КИТОБ ВА КУЗАТИШ ГУРУҲИ

Умумий тамойиллар

Диспансер кузатув – бу ўз вақтида касалликни ва бошқа патологик жараёнларни аниқлаш мақсадида, беморларни саломатлигини кузатиб бориш, касаллик асоратларини олдини олиш, даволаш ва реабилитация қилиш ҳамда рухий қўллаб-қувватлашдир.

Диспансер назорат қуйидагиларда олиб борилади:

Муковисцидозли беморлар
Муковисцидозга гумон қилинганлар – тиббий ёрдам кўрсатиш ёки тиббий кўрик, диспансеризация вақтида муковисцидоз белгилари аниқланганда, қўшимча текшириш ўтказилади ва (ёки) диспансер кузатишга олинади;

Диспансер назоратидаги шахслар ҳуқуқлари

Ҳурмат ва инсоний муносабат;
Диагностика ва даволаниш;
Санатор-курорт даволаниш;
Текшириш ва (ёки) даволаниш учун тиббий муассасалар, стационарда етарлича муддатда бўлиш.

Диспансер назоратидаги шахсларнинг мажбуриятлари

Тиббий ходимлар томонидан тайинланган даволаш-соғломлаштириш тадбирларига риоя қилиш;
Жамоат жойларида муковисцидозли беморлар учун санитар-гигиеник қоидаларга риоя қилиш.

Диспенсар назоратни тўхтатиш тўғрисида қарор қабул қилинади:

Тиббий муассасалар шифокорлар комиссияси қуйидаги ҳолларда:
- Кўрилган барча чора-тадбирларга қарамай, тиббий муассаса стандартларда кўзда тутилган муддатда беморни диспансер кузатувида бўлишини таъминлай олмаса.
Шифокор-педиатр қуйидаги ҳолларда:
- Беморни ўлими;
- Ўзбекистон Республика ҳудудидан чиқиш, яшаш жойи ўзгариши муносабати билан дсипансер кузатувини шу жойдаги тиббий муасасаса олиб борганда ёки 6 ойдан ортиқ бошқа жойда яшаганда.

Диспансеризацияни вазифалари:

Ҳар бир кўрикдан кейин беморни маълумотларини янгилаш – базис терапияни коррекция қилиш;
Касалликни енгил зўрайишларини олдини олиш ва амбулатор шароитда даволаш, госпитализацияни режалаштириш;
Сурункали кўкйирингли инфекцияли беморларда вена ичига антибактериал терапияни профилактик курсини ўтказиш;
Беморлар ва уларнинг ота-оналарини ўз ҳолатини назорат қилиш усуллари, кинезитерапия ва фармакотерапия асосларига ўргатиш.

Диспансер кузатиш

3 ойгача болалар – ҳар 2 ҳафтада
3-6 ой – бир ойда 1 марта
6-12 ой – бир ойда 1 марта
12 ойдан кейин – ҳар чоракда, зарур бўлганда кўпроқ.
Тиббий ходимлар тайинлаган даволаш-соғломлаштириш чора-тадбирлари;
Ҳар уч ойда балғам ёки томоқдан суртмани бактериологик текшириш;

Диспансер ҳисоб гуруҳлари

Диспансер ҳисобига фақат муковисцидоз билан оғриган беморлар олинади. Муковисцидозли беморлар турли гуруҳларини ҳисоб-китоби, МВ замонавий классификацияси, МВ аввалги даволаниш тарихи, бактериологик статуси ва касалликни жойлашганлигига асосланган.

Назорут гуруҳлари

Назорат гуруҳига, касалликлари бўлган ёки бошқа хавф омиллари бўлган хавф гурухи кишилари киритилади.

МВ касалланиши хавфи юқори гуруҳлар

Қайталанувчи, чўзилувчан кечадиган, айниқса, иккитомонлама пневмониялар
Бронхиал астма, одатий даволашга чидамли
қайталанувчи бронхитлар, бронхиолитлар, айниқса, Ps. aeruginosa экилган
ноаниқ генезли ингичка ичак сўрилиши бузилиши синдроми
Мекониал илеус ва унинг эквивалентлари
Янги туғилган чақалоқларда чўзилувчан кечадиган обструктив типли сариқлик
Жигар циррози
Қандли диабет
Гастроэзофагеал рефлюкс
Тўғри ичакни тушиши
Бўй ўсиши ва ривожланишни бузилиши
Жинсий ривожланишдан орқада қолиш
Эркаклар бепуштлиги
Сурункали синусит
Бурун полиплари
Электролит бузилишлари
МВ ли беморлари бўлган оила аъзолари

Зарур текширишлар (диспансеризация доирасида)

Бирламчи — ташҳис қўйиш учун (барча беморларга):

тер электролитларини текшириш;
генетик текшириш;
нажасни панкреатик эластазага текшириш.

Госпитализация

Госпитализацияга кўрсатма

Режали госпитализацияга кўрсатма:

Муковисцидозни зўрайиши;
Бир ва ундан ортиқ ой давомида сабаби ноаниқ бўлган тез-тез қайталанувчи ичак бузилишлари синдроми.
Амбулатор шароитда текшириш имкони бўлмаганда, чуқурроқ текшириш зарурати;
Даволашни танлаш ва коррекцияси;
Режали даволаш ёки оғир асоратлар келиб чиққанда, кундузги стационарда вена ичига антибактериал терапия ўтказиш имконияти бўлмаганда;
Режали оператив жарроҳлик талаб қилинганда;
веноз портлар, гастростомалар қўйиш учун;
муковисцидоз асоратларини (полипотомия, радикал гайморотомия, спленэктомия, қизилўнгач веналарини склерозида ва бошқ.) оператив даволашга зарурат бўлганда

Шошилинч госпитализация учун кўрсатма:

бирламчи аниқланган МВ;
оғир нафас етишмовчилиги;
ёғсимон ич келишини кўпайиши, 5% дан ортиқ вазн йўқотиш;

ўпкадан қон кетиши, тўхтатиб бўлмайдиган қон қусиш;
пневмоторакс;
қизилўнгачни варикоз кенгайган веналаридан (ВКВ), ошқозонни юқори қисми (ВКВ) қон кетиши;
ичак тутилиши белгилари;
оғир даражали туз йўқотиш синдроми (псевдо-Барттер синдроми: гипокалиемия, гипонатриемия, гипохлоремия, алкалоз), куну-тун электролитлар мониторинги талаб қилинадиган, вена ичига электролитлар юборишга эҳтиёж бўлганда;
ўткир панкреатит ва сурункали панкреатитни зўрайиши.

Профилактикаси

Профилактик тадбирлар:

инфекция ўчоғи санацияси.

МВ ли беморлар ва улар билан ишлаётган тиббий ходимларда тегишли профилактика тадбирларини ўтказиш шарт. МВ ли беморлар билан мулоқотни чеклаш керак.

Кейинги олиб бориш

Поликлиникада МВли беморни амбулатор кўрик режаси

15 Жадвал

Текширишлар тури	Ўтказилиш частотаси
Пульмонолог маслаҳати	3 ойда 1 марта
Гастроэнтеролог маслаҳати	3 ойда 1 марта
Гепатолог маслаҳати	Йилда 1 марта
ЛОР-шифокор маслаҳати	Йилда 1 марта
Антропометрия (бўй, тана вазни, бўй-вазн нисбати ҳисоби)	Йилда 1 марта
Балғам экмаси (балғам йиғиш имкони бўлмаганда – томоқ орқа деворидан суртма)	3 ойда 1 марта, бронх-ўпка жараёни зўрайиши белгиларида қўшимча
Қонни клиник тахлили	3 ойда 1 марта, бронх-ўпка жараёни зўрайиши белгиларида қўшимча
Сийдикни умумий тахлили	3 ойда 1 марта
Копрология	3 ойда 1 марта
Фекал эластаза	Кўрсатмага кўра
Қонни биокимёвий текшириш (жигар синамалари, протеинограмма, электролитлар, глюкоза)	Йилда 1 марта
Ташқи нафас функциясини аниқлаш (ТНФ)	3 ойда 1 марта, бронх-ўпка жараёни зўрайиши белгиларида қўшимча
Кислород сатурациясини аниқлаш	3 ойда 1 марта, бронх-ўпка жараёни зўрайиши белгиларида қўшимча
Кўкрак қафаси рентгенограммаси	Йилда 1 марта
Қорин бўшлиғи аъзоларини ультратовушли текшириш	Йилда 1 марта
Глюкозотолерант тест	10 ёшдан катта болаларга 2 йилда 1 марта

16 Жадвал
Муковисцидозли беморларда рухсат берилган ва берилмаган спорт турлари.

Рухсат берилган	Ман қилинган*
Сузиш	Коньки
Югуриш	Оғир атлетика
Велосипедда юриш	Футбол
Чанғилар	Хоккей
Катта ва кичик теннис	Сувга сакраш

От миниш	Регби
Йога	Дзюдо
Ушу	Баскетбол
Волейбол	Мотоспорт
Гольф	Бадмингтон
Туризм

*Изоҳ: ушбу спорт турларида жароҳатланиш хавфини юқорилиги, натижада бир қанча муддат жисмоний ҳаракатланишларни чеклаш талаб этилиши, бу эса ўпкани дренаж функциясига жуда ёмон таъсир қилиши сабабли, ман қилинган.

Муковисцидозли болаларни эмлаш

Муковисцидоз Миллий календар доирасида профилактик эмлашларни ўтказиш учун бевосита кўрсатмадир.

Муковисцидоз профилактик эмлашларни ўтказиш учун қарши кўрсатма эмас

Муковисцидозли болалар юқумли касаллик ривожланиши ҳамда Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae микроорганизмлар, Pseudomonas aeruginosa ва Burkholderia cepacia ларни мукоид ва номукоид шаклларини ташувчилари бўйича, хавф гуруҳига кириши маълум. Улар орасида, инфекция кечишини оғирлик даражасини оширувчи ва турли асоратлар келиб чиқишга олиб келувчи, ёндош сурункали патологиялар тарқалиши даражаси юқоридир. МВ ли беморларда инфекциялар профилактикасини вақти-вақти билан эмас, балки инфекция тарқалишини олдини оладиган, шунингдек, организмни умумий ва специфик қаршилигини оширувчи, режали бажариладиган чора-тадбирлар орқали амалга ошириш керак. Юқумли касалликларни олдини олишнинг самарали усули эмлаш ҳисобланади.
Пневмококк ва гемофил инфекцияга қарши эмлаш қўшилган Миллий календардаги эмлашлардан ташқари, МВ ли болаларни қуйидагиларга қарши эмлаш мақсадга мувофиқдир:
-         менингококк инфекция (2 ёшдан);
-         гепатит А;
-         сувчечак (12 ойдан);
-         ротавирус инфекциялар (6 ҳафтадан);
-         гриппга қарши ҳар йиллик эмлаш долзарблигича қолмоқда [47].

МВни специфик даволаш мавжуд эмас. Муковисцидозда беморларни даволаш уларни ҳаёт сифатини энг юқори даражасини таъминлашга йўналтирилган бўлиши ва бу ихтисослаштирилган марказларда амалга оширилиши керак.

Маълумот

Фойдаланилган адабиётлар

Клинические протоколы, руководства, рекомендации Министерства здравоохранения Республики Узбекистан 2020
1. 1. Аntibiotic Treatment for Cystic Fibrosis (Report of the UK Cystic Fibrosis Trust Antibiotic Working Group, Thild Edition), Systic Fibrosis Trust, may 2009. – P.1,0 – 9,4. 2. Alistair J.A. Duff, Scott C. Bell et all. ECFS best practice guidelines: the 2018 revision Carlo Castellani, Journal of Cystic Fibrosis 17 (2018) 153–178 3. C. Williams, R. Ranjendran, G. Ramage Pathogenesis of Fungal Infections in Cystic Fibrosis. Curr Fungal Infect Rep 2016; 10:163–169. 4. Castellani C, Southern KW, Brownlee K, Dankert Roelse J, Duff A, Farrell M, et al. European best practice guidelines for cystic fibrosis neonatal screening. J Cyst Fibros 2009; 8:153–73. 5. Clinical Guidelines: Care of Children with Cystic Fibrosis Royal Brompton Hospital,7th edition, 2017. 6. Clinical Guidelines: Care of Children with Cystic fibrosis. www.rbht.nhs.uk/children оf 2014 6th edition. 7. Consensus document outlining standards of care and food practice for physiotherapy. Laboratory Standards for Processing Microbiological Samples from People with Cystic Fibrosis. First edition. September 2010. 8. Consensus report. Early intervention and prevention of lung disease in cystic fibrosis: a European consensus. – J. of Cystic Fibrosis. - 2004.-№3.- P.67-91. 9. Cystic fybrosis pulmonary guidelines: chronic medications for maintenance of lung health. Am J Respir Crit Care Med. 2007; 176: 957–69. 10. Cystic fibrosis pulmonary guidelines. Chronic medications for maintenance of lung health. Guideline Summary/ NGC:009821, 2013 Apr 1 https://www.guideline.gov/ summaries/summary/45307. 11. De Groot R, Hack BD, Weber A, et al. Pharmacokinetics of ticarcillin in patients with cystic fibrosis: a controlled prospective study. Clin.Pharmacol.Ther. 1990; 47:73–8. 12. Debray D. Et al. Best practice guidance for the diagnosis and management of cystic fibrosis- associated liver disease // J. Cyst. Fibros. 2011. Vol. 10. P. S29–S36. 13. F. Ratjen, A. Munck, P. Kho, G. Angyalosi Treatment of early Pseudomonas aeruginosa infection in patients with cystic fibrosis: the ELITE trial. Thorax. 2010 ;65 (4): 286- 291. 14. G. Taccetti, E. Bianchini, L. Cariani. Early antibiotic treatment for Pseudomonas aeruginosa eradication in patients with cystic fibrosis: A randomised multicentre study comparing two different protocols. Thorax. 2012; 67 (10) :853-859. 48 15. Guss AM, Roeselers G, Newton ILG, et al. Phylogenetic and metabolic diversity of bacteria associated with cystic fibrosis. The ISME Journal. 2011; 5 (1): 20–9. 16. Heubi JE, Schaeffer D, Ahrens RC, Sollo N, Strausbaugh S, Graff G, Jain R, Witte S, Forssmann K. Safety and efficacy of a novel microbial lipase in patients with exocrine pancreatic insufficiency due to cystic fibrosis: a randomized controlled clinical trial. J Pediatr. 2016; 176: 156-61. 17. KR, Chmiel JF, Konstan MW. Paediatr Drugs. The role of inhaled corticosteroids in the management of cystic fibrosis. 2009; 11 (2): 101-13. 18. Lambiase A, Catania MR, Del Pezzo M, Rossano F, Terlizzi V, Sepe A, Raia V. Achromobacter spp. respiratory tract infection in cystic fibrosis patients. Eur. J. Clin. Microbiol. Infect. Dis. 2011 Aug; 30 (8): 973-980. 19. Lands LC, Milner R, Cantin AM, Manson D, Corey M. High-dose ibuprofen in cystic fibrosis: Canadian safety and effectiveness trial. J Pediatr. 2007; 151: 249-54. 20. LaRusch J, Jung J, General IJ, Lewis MD, Park H W, Brand R E, Gelrud, A, Anderson M A, Banks PA, Conwell D, Lawrence C, Romagnuolo J, Baillie J, Alkaade S, Cote G, Gardner TB, Amann ST, Slivka A, Sandhu B, Aloe A, Kienholz ML, Yadav D, Barmada MM, Bahar I, Lee MG, Whitcomb DC. Mechanisms of CFTR functional variants that impair regulated bicarbonate permeation and increase risk for pancreatitis but not for cystic fibrosis. PLOS Genetics. 2014; 10 (7): e1004376 (1-15). 21. LittlewoodJM, WolfeSP. Control of malabsorption in cystic fibrosis. Paediatr Drugs. 2000; 2 (3): 205-22. 13. 22. M. Pihet, J. Carrere, B. Cimon, D. Chabasse, L. Delhaes, F. Symoens, J. P. Bouchara. Occurrence and relevance of filamentous fungi in respiratory secretions of patients with cystic fibrosis—a review. Medical Mycology 2009; 23. M.Sinaasappel, M.Stern, J.Littlewood, S.Wolfe, G.Steinkamp, HarryG.M. Heijerman. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European Consensus. J Cyst Fibrosis. 2002 (1): 51–75. 24. Mann HJ, Canafax DM, Cipolle RJ, et al. Increased dosage requirements of tobramycin and gentamicin for treating Pseudomonas pneumonia in patients with cystic fibrosis. Pediatr. Pulmonol. 1985; 1: 238–43. 25. Massimo Conese, Mario Romano, Maria Lucia Furnari, Elena Copreni, Ida De Fino, Francesca Pardo, Luis V. J. Galietta. New Genetic and Pharmacological Treatments for Cystic Fibrosis. Current Pediatric Reviews, 2009, 5: 8-27. 26. Mayer-Hamblett N, Kronmal RA, Gibson RL, et al. Initial Pseudomonas aeruginosa treatment failure is associated with exacerdations in cystic fibrosis. Pediatr. Pulmonol. 2012; 47 (2): 125–34. 27. McCool FD, Rosen MJ. Nonpharmacologic Airway Clearance Therapies; ACCP Evidence- Based. Chest. 2006:129:250-259. 28. Munck A, Mayell SJ, Winters V, Shawcross A, Derichs N, Parad R, Barben J, Southern K W. Cystic Fibrosis Screen Positive, Inconclusive Diagnosis (CFSPID): A new designation and management recommendations for infants with an inconclusive diagnosis following newborn screening. JCystFibros. 2015; 14 (6): 706-713. 29. Nobili RM, Duff AJA, Ullrich G, Smrekar U, Havermans T, Bryon M, et al. Guiding principles on how to manage relevant psychological aspects within a CF team: interdisciplinary approaches. J Cyst Fibros 2011;10: S45–52. 30. P.A. Flume, P.J. Mogayzel, K.A. Robinson Cystic Fibrosis Pulmonary Guidelines: Treatment of Pulmonary Exacerbations. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2009; 180: 802–808. 31. P.J. Mogayzel, E.T. Naureckas, K.A. Robinson Cystic Fibrosis Pulmonary Guidelines. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2013; 187: 680–689. 32. Pukhalsky AL, Shmarina GV, Kapranov NI, Kokarovtseva SN, Pukhalskaya D, Kashirskaja NJ. Antiinflammatory and immunomodulating effects of clarithromycin in patients with cystic fibrosis lung disease. Mediators Inflamm 2004; 13: 111-7. 33. Rogers GB, Carroll MP, Serisier DJ, Hockey PM, Jones GR, Bruce KD. Characterization of bacterial community diversity in cystic fibrosis lung infections by use of 16S ribosomal DNA terminal restriction fragment length polymorphism profiling. J Clin Microbiol 2004; 42: 5176–5183. 34. Ros M., Casciaro R., Lucca F., Troiani P., Salonini E., Favilli F., Quattrucci S., Sher D., Assael B.M. Hyaluronic Acid improves the tolerability of hypertonic saline in the chronic treatment of cystic fibrosis patients: a multicenter, randomized, controlled clinical trial. J Aerosol Med Pulm Drug Deliv. 2014; 27 (2): 133–7. 35. S.Ziesing, S.Suerbaum, L.Sedlace. Fungal epidemiology and diversity in cystic fibrosis patients over a 5-year period in a national reference center Medical Mycology 2016; 54: 781–786 36. Saiman L, Marshall BC, Mayer-Hamblett N, et al. Azithromycin in patients with cystic fibrosis chronically infected with Pseudomonas aeruginosa: a randomized controlled trial. JAMA. 2003; 290: 1749-56. 37. Schluchter MD, Konstan MW, Xue L, Davis PB. Relationship between high-dose ibuprofen use and rate of decline in FEV1 among young patients with mild lung disease in the CFF Registry. Ped. Pulmunol.2004; Suppl. 27: 322. 38. Shruti M. Paranjape and Peter J. Mogayzel. Pediatrics in Review May 2014, 35 (5) 194- 205; DOI: https://doi.org/10.1542/pir.35-5-194 39. Smyth А.R., Bell S.C., Bojcin S., Bryon M., Duff A., Flume P., Kashirskaya N., Munck A, Ratjen F., Schwarzenberg S.J., Sermet-Gaudelus I., Southern K.W., Taccetti G., Ullrich G., Wolfe S. European cystic fibrosis society standart soft care working group. Best practice guidelines. J. Cyst. Fibros. 2014; 13 (1): 23-42. https://www.ecfs.eu/ecfs-standards-care/references (дата обращения – 31.12.2016). 40. Standards for the Clinical Care of Children and Adults with Cystic Fibrosis in the UK. Second edition. December 2011. 41. Standards of Care and Good Clinical Practice for the Physiotherapy Management of Cystic.Fibrosis. Second edition. June 2011. 42. Tunney MM, Field TR, Moriarty TF, Patrick S, Doering G, Muhlebach MS, Wolfgang MC, Boucher R, Gilpin DF, McDowell A, Elborn JS. Detection of anaerobic bacteria in high numbers in sputum from patients with cystic fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2008; 1;177(9):995- 1001. 43. Turck D, Braegger CP, Colombo C, Dimitri Declercq D, Morton A, Pancheva R, Robberecht E, Stern M, Wolfe S, Schneider SM, Wilchansky M. ESPEN-ESPGHAN guidelines on nutrition care for infants, children and adults with cystic fibrosis. Clinical Nutrition. 2016; 35: 557-77. 44. Yusen RD, Edwards LB, Kucheryavaya AY, Benden C, Dipchand AI, Goldfarb SB, et al. The Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation 45. Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Симонова О.И., Каширская Н.Ю., Рославцева Е.А., Горинова Ю.В., Красовский С.А., Селимзянова Л.Р. Современные представления о диагностике и лечении детей с муковисцидозом Педиатрическая фармакология .2015 том 12. № 5 46. Баранов А.А. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с кистозным фиброзом (муковисцидозом) Россия, 2015. 47. Е.И. Кондратьева, Н.Ю. Каширская, Н.И. Капранов. Национальный консенсус «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия» Российское общество медицинских генетикиков Российское респираторное общество Союз педиатров России Общероссийская общественная организация «Всероссийская ассоциация для больных муковисцидозом». Москва,2016г. 48. Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. Муковисцидоз. В кн.: Хронические заболевания легких у детей. Розинова Н.Н., Мизерницкий Ю.Л., ред. – М.: Практика, 2011: 94-107. 49. Капранов. Кистозный фиброз (муковисцидоз) у детей. Клинические рекомендации, 2016 год, Союз педиатров России. 50. Клинические рекомендации «Алгоритмы медицинской помощи больным сахарным диабетом». 7-й вып. Под ред. И.И. Дедова, М.В. Шестаковой. 2015. С. 112. 51. Клинические рекомендации, основанные на доказательной медицине: пер. с англ./ под ред. И.Н. Денисова, В.И. Кулакова, Р.М. Хаитова. - м.: Гоэтар-Мед, 2001. - 1248 с. 52. Клинический протокол диагностики и лечения муковисцидоза МЗРК-2018 53. Красовский С.А, Каширская НЮ, Черняк АВ и др. Генетикическая характеристика больных муковисцидозом в Российской Федерации по данным Национального регистра (2014 г.). Пульмонология. 2016; 26 (2): 133-151. 54. Красовский С.А., Самойленко В.А., Амелина Е.Л. Муковисцидоз: диагностика, клиника, основные принципы терапии. Атмосфера. Пульмонология и аллергология 1*2013 С.42-46. 55. Муковисцидоз. Под редакцией Н.И. Капранова, Н.Ю. Каширской. МЕДПРАКТИКА-М.: 2014. 672 с. 56. Орлов А.В., Симонова О.И., Рославцева Е.А., Шадрин Д.И. Муковисцидоз (клиническая картина, диагностика, лечение, реабилитация, диспансеризация): учебное пособие для врачей. СПб.: Изд-во СЗГМУ им. И. И. Мечникова, 2014. — 160 с. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2018 57. Рагнар Ханас, Ким С. Донахью, Джорджианна Клингенсмит, Питер Д.Ф. Свифт. Консенсус ISPAD по клинической практике, 2009. С. 233. 58. Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2014 год. – М.: Медпрактика- М, 2015. 59. Рославцева Е.А., Капранов Н.И., Каширская Н.Ю., Симонова О.И. Национальная программа оптимизации вскармливания детей первого года жизни. M.: Союз педиатров России, 2011: 48, 49. 60. Шамсиев Ф.М., Мирсалихова Н.Х., Узакова Ш.Б., Абдуллаева М.К.,Зуфарова Н.И. Клинико-диагностические особенности детей, больных муковисцидозом. Журнал инфекция, иммунитет и фармакология. Ташкент-2019. -№3. -С.108-117. 61. Шамсиев Ф.М., Мирсалихова Н.Х., Узакова Ш.Б., Зуфарова Н.И. Педиатрия Научно- практический журнал Ташкент-2019. -№4. -С.70-76. 62. Шерман В.Д. и др. Современный алгоритм диагностики Муковисциоза, Педиатрия №4, 2015, стр. 69-74 63. Шерман В.Д., Каширская Н.Ю., Кондратьева Е.И., Воронкова А.Ю., Капранов Н.И., Амелина Е.Л., Красовский С.А., Петрова Н.В., Поляков А.В., Иващенко Т.Э., Павлов А.Е., Зинченко Р.А., Гинтер Е.К., Куцев С.И., Одинокова О.Н., Назаренко Л.П., Ашерова И.К., Гембицкая Т.Е., Ильенкова Н.А., Каримова И.П., Мерзлова Н.Б., Намазова-Баранова Л.С., Неретина А.Ф., Никонова В.С., Орлов А.В., Протасова Т.А., Семыкин С.Ю., Сергиенко Д.Ф., Симонова О.И., Шабалова Л.А. Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия раздел «Диагностика муковисцидоза» (печатается с сокращением). Педиатрия. Журнал имени Г. Н. Сперанского. 2017; 96 (2): 90-98.

Маълумотлар

Ишчи гуруҳ билан боғланиш учун манзил:
E-mail: u.rizamukhamedova@minzdrav.uz
Ўзбекистон, Тошкент ш, Чимбой-2 кўчаси, Талант тор кўчаси, 3 уй. 100176
Республика ихтисослаштирилган педиатрия илмий-амалий тиббиёт маркази
Тел: (+71) 229-38-74
Факс: (+71) 229-38-73

Клиник протоколни тузиш бўйича ишчи гуруҳ таркиби

Шамсиев Фуркат Мухитдинович - т.ф.д., профессор, РИПИАТМ пульмонология бўлими рахбари, бош болалар пульмонологи.
Камилова Олтиной Турсуновна - т.ф.д., профессор, РИПИАТМ гастроэнтерология бўлими раҳбари.
Иноятова Флора Ильясовна – т.ф.д., профессор, академик АНРУз, РИПИАТМ гепатология бўлими раҳбари.
Арипов Абдумалик Нигматович - т.ф.д., профессор, РИПИАТМ Клиник-лаборатор диагностика бўлими раҳбари.
Мирсалихова Наргис Хайруллаевна - т.ф.н., РИПИАТМ пульмонология бўлими катта илмий ходими.

Абдуллаева Дилрабо Абдуазизовна - т.ф.н., РИПИАТМ гастроэнтерология бўлими катта илмий ходими.
Узакова Шохсанам Бахромовна- РИПИАТМ пульмонология бўлими кичик илмий ходими.
Геллер Светлана Игоревна - РИПИАТМ гастроэнтерология бўлими кичик илмий ходими.

Ишчи гурухнинг рахбари

Ахмедова Д.И.- т.ф.д., профессор, РИПИАТМ директори, Ўзбекистон Педиатрлар Ассоциацияси раиси.

Масъул ижрочилар

Шамсиев Фуркат Мухитдинович - т.ф.д., профессор, РИПИАТМ пульмонология бўлими раҳбари, бош болалар пульмонологи.
Камилова Олтиной Турсуновна - т.ф.д., профессор, РИПИАТМ гастроэнтерология бўлими раҳбари.

Тақризчилар:

Камилов Асамидин Исхакович – т.ф.д., профессор, Миллий палата Кенгаши аъзоси
Файзуллаева Нигора Яхьяевна – т.ф.д., ЎзР ФА Иммунология ва инсон геномикаси Институти Иммунология ва репродукция лабораторияси катта илмий ходими.

Услубий кўмак:

Ядгарова К.Т. – т.ф.н., Ўзбекистон Республикаси Инновацион Соғлиқни Сақлаш Миллий палатаси тиббий стандартлар ва протоколлар ишлаб чиқиш бўлими бошлиғи.

Фойдаланилган қисқартмалар рўйхати
АБТ- антибактериаль терапия
АБП- антибактериаль препарат
РФВ (АВР) – рекальцификацияни фаол вақти
АлАТ – аланинаминотрансфераза
АсАТ – аспартатаминотрансфераза
ФҚТВ (АЧТВ) – фаол, қисман тромбопластин вақти
ОЭН-оқсил-энергетик етишмовчилик
ВВК- веналарни варикоз кенгайиши
ГКС-глюкокортикостероидлар
НЕ- нафас етишмовчилиги
ЎТС-ўпкани тириклик сиғими
МИТ-меъда-ичак тракти
КТ – компьютер томографияси
МВ - муковисцидоз
МВТР/CFTR – муковисцидоз трансмембран регулятор
НПВП-ностероид яллиғланишга қарши препаратлар
ҚУТ – қонни умумий тахлили
ПУТ – пешобни умумий тахлили
ЎРЗ - ўткир респиратор касаллик
ИЮҲҲ 1 - ичга ютилган ҳаво ҳажми 1 секундда
ЯТЁК- ярим тўйинган ёғ кислоталари
ЎЗТ (СЦТ)- ўртазанжирли триглицеридлар
УТТ – ультратовушли текшириш
ЎҲБТҲ (ФЖЕЛ)-ўпкани ҳаво билан тўйиниши ҳажми
ЭКГ – электрокардиограмма
ЭхоКГ – эхокардиография
ФЭГДС- фиброэзофагогастродуоденоскопия
ТВ -тромбин вақти
РаО₂- кислородни парциаль босими
РаСО₂- карбонат ангидридни парциаль босими
SаO₂- сатурация, қонни кислород билан тўйиниши

ТИББИЙ ЁРДАМ СИФАТИНИ БАҲОЛАШ МЕЗОНЛАРИ

17Жадвал. Кистоз фиброзли (муковисцидозли) беморларга тиббий ёрдам кўрсатишни ташкилий- техник шароитлари.

Тиббий ёрдам тури	Ихтисослаштирилган, шунингдек, юқоритехнологияли тиббий ёрдам
Ёш гуруҳи	Болалар
Тиббий ёрдам кўрсатиш шароитлари	стационар, кундузги стационар
Тиббий ёрдам кўрсатиш шакли	режали
Касаллик даври, бошқа хусусиятлари (мавжуд бўлганда)

18 Жадвал. Кистоз фиброзли (муковисцидозли) беморларга тиббий ёрдам кўрсатишни сифати мезонлари.

№	Мезон	Далилларга ишонч даражаси	Тавсияларнинг ишончлилик даражаси
1.	Нажасда панкреатик эластазани аниқлаш кўрсаткичи бажарилган (агарда аввалги 12 ойда бажарилмаган бўлса)	1	А
2.	Балғамда флорани микробиологик текшириш ўтказилган (индуцирланган балғамда, трахеал аспиратда)	1	В
3.	Биринчи маротаба кўкйирингли таёқча аниқланганда, зудлик билан инфекцияни ювиб чиқариш учун икки дори воситаси билан ичишга ва ингаляция орқали антибактериал терапия ўтказилган	1	В
4.	Панкреатин препарати билан фермент ўрнини босувчи терапия ўтказилган	1	В
5.	Фермент ўрнини босувчи терапия самара бермаганда, гиперацид ҳолатни инкор қилиш ва корпекцияси мақсадида шифокор-гастроэнтеролог маслаҳати амалга оширилган	2	В
6.	Кунига 12минг ЖБ (ЕД) дан кам дозада панкреатик ферментлар билан даволанган	2	В
7.	Сурункали синусит зўрайишида оториноларинголог маслаҳати	2	В
8.	Назал полипозда оториноларинголог маслаҳати	2	В
9.	Жигар циррозида шифокор-трансплантолог маслаҳати ва трансплантация варағига қайд қилинган	2	В

10.	Терорасига гастростома қўйилган ва вазни 10% перцентилдан кам бўлганда тунги гипералиментация ўтказилган	2	В
11.	Нутритив статус коррекциясидан кейин жисмоний ривожланиш кўрсаткичларига 25-75% чегарасида эришиш	2	В
12.	3 ойлик даволанишдан кейин балғам ёки томоқдан суртмада кўкйирингли тайёқча штаммларини йўқлиги	1	В
13.	Фермент ўрнини босувчи терапияда копрограммада нейтрал ёғни аниқланмаслиги	1	С

Касаллик/синдромни кечиши ва оқибатига таъсир қилувчи қўшимча маълумот
Оқибатлар ва прогноз
МВ — сурункали даволанмайдиган касалликдир, шунинг учун беморлар фаол диспансер
кўриги ва узлуксиз даволанишга мухтождирлар [70].
Ҳозирги кунгача муковисцидозни прогнози нохуш бўлиб қолмоқда. Ўлим кўрсаткичи 50-60% ни ташкил қилади, кичик ёшли болалар ўртасида – ундан юқори. Кеч ташҳис қўйилганда ва нотўғри даволанганда прогноз яна ҳам нохушдир. Муковисцидозли оилаларни тиббий-генетик консультацияси катта аҳамиятга эга бўлмоқда.

Клиник протоколни янгилаш тартиби

Клиник протоколлар одатда, 3 йилда бир маротаба янгиланади. Касалликларни ташҳиси, даволаш ва реабилитация масалаларига тегишли билимлар ҳақида, исботланган тиббиёт нуқтаи назаридан, янги маълумотлар, асосланган қўшимча/шарҳлар юзага келиши билан янгиланиш муддати қисқаради. Янгиланган версияси тасдиқлангандан кейин аввалги варсиялар кучини йўқотган ҳисобланади.

1 илова. Диагностик алгоритм [52]

2 илова. Даволаш консилиуми варағи

Консилиум санаси	Консилиум ўтказишни асослаш	Даволаш тартиби	Такрорий консилиум санаси	Иштирокчилар имзоси

3 илова. Муковисцидозли беморни (ота-онасини) даволанишга розилиги шакли

Беморни ота-онаси учун маълумотлар

Сизнинг фарзандингизга муковсицидоз ташҳиси қўйилди ва сизга даволаш тайинланди. Сиз даволашнинг фойдалари, хавфи ва мумкин бўлган натижалари тўғрисида билиш, даволаш тўғрисида тўлиқ маълумот олиш ҳуқуқига эгасиз ва олинган маълумотлар асосида даволанишга розилик бериш тўғрисида қарор қабул қилишингиз мумкин.

Даволаниш давомийлиги
Даволаниш курси давомийлиги – умр бўйи. Сиз амбулатор шароитда ёки стационарда даволанишингиз мумкин.

Мен муковисцидоз касаллиги ҳақида маълумотга эгаман, у:

Хавфли касаллик ҳисобланади, чунки оғир шаклдаги ногиронлик ёки ўлимга олиб келиши мумкин;
Умр бўйи даволанишни талаб қилади.

Асоратларни олдини олиш учун қуйидагилар керак:

Ташҳис қўйилиши билан даволанишни бошлаш.
Даволаш курси амбулатор шароитда ёки стационарда бошланиши мумкин.
Педиатр тайинлаган турли хил дори воситаларини қабул қилишим керак.
Шифокор даволаниш тугаганлигини айтмагунича барча дориларни ўтказиб юбормай қабул қилишим керак.
Баъзи ҳолларда касалликнинг ўзи нохуш ҳолатлар сабабчиси бўлиши мумкин, уни Сиз дарҳол жисмонан сезмаслигингиз мумкин, шунинг учун даволашни назорат қилиш мақсадида, қоннинг умумий тахлили, рентгенографик текшириш, даволаниш даврида ва ундан кейин ЭКГ текширишлар тайинланади.

Агар фарзандимни даволатмасам ёки доимий равишда дори воситаларини қабул қилмаса:

Фарзандимнинг касаллиги ривожланиши мумкинми, мавжуд дори воситаларига ўрганиб қолишлик келиб чиқиши (яъни, касаллик даволанмаслиги), фарзандимнинг ўлимига олиб келиши мумкинми.

Биз ўз ҳоҳишимизга кўра, даволаниш учун розилик берамиз. Даволаниш жойи (амбулатор, госпитализация ёки уйда) ҳақидаги қарорни даволовчи шифокоримиз билан биргаликда қабул қиламиз.

Даволаш режаси ва давомийлиги даволовчи шифокоримиз, шифокорлар консилиуми билан танлайди.

БЕМОРНИ РОЗИЛИГИ
Юқоридагиларни инобатга олиб, менинг фарзандимда муковисцидозни даволашга розилик бераман. Мен ўзим имзолаган розилик шаклини бир нусхасини олдим.

Беморнинг Ф.И.Ш.: беморнинг имзоси: сана:

Мен, ушбу беморга касалликни даволаш, келиб чиқиши мумкин бўлган хатарлар ва фойда ҳақида барча маълумотларни етказдим деб ҳисоблайман ва бемор мениниг ахборотимни тушунганлигига ишонаман.
Шифокор Ф.И.Ш.: шифокор имзоси: сана:

4 илова.
Муковисцидозли беморларда ингаляцияда қўлланиладиган дори воситалари дозаси (1та ингаляцияга)

Дори воситалари гуруҳи	Тайинланиш шакли	Дозаси	изоҳ
β2-Агонистлар
Фенотерол	Эритма 0,1%	0,5–0,75 мг (10–15 томчи)	Тахикардия хавфи
Сальбутамол (Небутамол)	Эритма 0,1%	1–2,5 мг (1–2,5 мл)
Антихолинергик перапартлар
Ипратропиум бро- мид (атровент)	Эритма 0,025%	0,25 мг (1 мл)
Стероидлар
Беклометазонди- пропионат (беклазон)	ДАИ 50, 100, 250 мкг ПИ 50, 100 мкг	400–800 мкг/сут	Одатда кунига 2 марта
Будесонид (пуль- микорт, бенакорт)	ДАИ 100, 200 мкг ПИ 100, 200 мкг	400–800 мкг/сут	Одатда кунига 2 марта, кичик дозаларда кунига 1 марта
Флютиказон (небуфлюзон, фликсотид)	ДАИ 50, 125, 250 мкг ПИ 100, 250, 500 мкг	200–400 мкг/сут	кунига 2 марта
Комбинир препаратлар
Беродуал (беротек/атровент)	Эритма 0,05% Б. + 0,025% А.	1 мл = 20 капель
Антибиотиклар
Гентамицин		Кунига 80 мгХ 2 марта
Тобрамицин ТОБИ ёки Брамитоб	Эритма 300 мг	Кунига 2 марта
Колистин	Эритма	6 ёшгача - 0,5 млн ЕД Х 2 марта кунига 6 ёшдан катта - 1–3 млн ЕДХ2 марта кунига
Карбенициллин	эритма	Кунига 1 г дан 2 марта
Флуимуцил-анти- биотик	250 мг/ампула 500 мг/ампула	Кунига 250–500 мг дан 2 марта
Фузафунгин (био- парокс)	ДАИ	Кунига 5 дозадан 4 марта
Секретолитиклар
0,9% NaCl эритмаси	эритма	Кунига 2 мл 2 марта	Камдан-кам 3 ва 6% эритма фойдаланилади
3–6% NaCl эритмаси	эритма	Кунига 2 мл 2 марта	Аввал — бронхолитик
Гианеб 7%
Муколитиклар
Ацетилцистеин (Ингамист)	2% эритма	Кунига 2–3 мл дан 2 марта ингаляция

Амброксол	7,5 мг/мл эритма	Кунига 1–2 мл дан 2 марта
Дорназа альфа (П ульмозим)	2,5 мг Ампула	Ҳар куни 1-2 марта ингаляция	эритувчисиз!

изоҳ: ДАИ — дозаловчи аэрозол ингалятор; КИ — кукунли ингалятор. Ингаляторларни Европа сифат стандарти EN-13544-1.

5 илова.

Беморлар учун маълумот [47].

Муковисцидоз - CFTR гендаги мутациялар натижасида келиб чиқадиган ирсий касалликдир. Генетик нуқсон натижасида кўпчилик экзокрин безлардан ажраладиган суюқлик қуюқлашиб эвакуацияси қийинлашади.
Муковисцидоз билан оғриган беморларда нафас йўлларидан шиллиқнинг нормал чиқиши бузилади, бу эса балғамнинг туриб қолишига ва яллиғланиш жараёнинг ривожланишига олиб келади, шунинг учун беморларда балғамли йўтал кузатилади. Кўпинча бундай болаларда ўпкада нам ва / ёки қуруқ маҳаллий ёки кенг тарқалган хириллашлар эшитилади. Муковисцидоз (кистозли фиброз) касаллигида бутун организм патологик жараёнда иштирок этади, аммо - нафас олиш аъзолари, ошқозон ости бези, жигар, ўт йўллари, ошқозон-ичак тизими, тер безлари кўпроқ даражада зарарланади.
Эрта ташхислаш ва янги терапевтик усуллар туфайли муковисцидоз (кистозли фиброз) узоқ вақтдан бери фақат педиатрик муаммо бўлиб хисобланмайди. Кўпгина беморларда олиб борилаётган адекват ва ўз вақтидаги даво муолажалари, шунингдек реабилитация хаёт сифатини язшилашга кўмак бермоқда. Муковисцидозли беморларни ташхислаш ва даволаш пульмонолог, диетолог, оториноларинголог, гастроэнтеролог, психолог, физиотерапевт шифокорлари бўлган мультидисциплинар гурух томонидан амалга оширилади. Ҳар куни нафас йўлларини тозалашга қаратилган тадбирларни ўтказиш жуда муҳим. Ушбу усуллар физиотерапевт томонидан ўргатилади.

Тавсиялар

Фарзандингизни даволовчи шифокори тавсия қилган турли парҳез йўриқномаларига риоя қилинг.
Фарзандингизни пассив чекишдан узоқда ушланг.
Даволовчи шифокорингиз кўрсатган машқларни бажаришда фарзандингизга кўмак беринг.
Фарзандингизни имкони борича жисмоний фаоллика рағбатлантиринг.
Дорини фарзандингизга фақат шифокори кўрсатмасига кўра беринг.
Агарда фарзандингизга антибиотик буюрилган бўлса, даволовчи шифокор кўрсатмасига кўра беринг. Фарзандингиз ўзини яхши ҳис қилса ҳам антибиотик беришни тўхтатманг.

ЎЗБЕКИСТОН РЕСПУБЛИКАСИ ПРЕЗИДЕНТИНИНГ 2019 ЙИЛ 7 СЕНТЯБРДАГИ
“КАМ УЧРАЙДИГАН (ОРФАН) ВА БОШҚА ИРСИЙ-ГЕНЕТИК КАСАЛЛИКЛАРГА ЧАЛИНГАН БОЛАЛАРГА ТИББИЙ ВА ИЖТИМОИЙ ЁРДАМ КЎРСАТИШНИ ЯНАДА ЯХШИЛАШ ЧОРА-ТАДБИРЛАРИ ТЎҒРИСИДА” ПҚ-4440-СОНЛИ ҚАРОРИ

Бириктирилган файл

1. ( Муковисцидозли_болаларни_диагностикаси_ва_олиб_бориш_тактикаси.pdf )

читать/скачать файл

Диққат!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.