Митральная (клапанная) недостаточность (I34.0) > Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Версия для печати

Краткое описание

Хроническая митральная регургитация (недостаточность) - поражение аппарата митрального клапана (створок, сухожильных хорд, папиллярных мышц), при котором возникает обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы.

Среди наиболее часто встречаемых поражений клапанов сердца митральная регургитация занимает второе место после аортального стеноза.

Классификация

Классификация митральной регургитации - критерии АСС/АНА (Американский кардиологический колледж/ Американская ассоциация сердца)

Признак	Легкий	Умеренный	Тяжелый
Качественные критерии
Степень по данным ангиографии	1+	2+	3-4+
Площадь потока митральной регургитации при цветовом допплеровском картировании	Небольшой поток центральной регургитации (менее 4 см2 или менее 20% отверстия левого предсердия)	Промежуточные значения между легкой и тяжелой степенью митральной регургитации	"Vena contracta", шириной более 0,7 см с большим центральным потоком митральной регургитации (>40% площади левого предсердия) или эксцентричный поток митральной регургитации, поступающей в левое предсердие
"Vena contracta", ширина (см)	менее 0,3	0,3-0,69	более 0,7
Количественные (полученные при эхоскопии или катетеризации полостей сердца) критерии
Объем регургитации (мл/сокращение)	менее 30	30-59	более 60
Фракция регургитации (%)	менее 30	30-49	более 50
Площадь потока регургитации, (см2)	менее 0,2	0,2-0,39	более 0,40
Дополнительные критерии
Увеличение размеров левого желудочка			+
Увеличение размеров левого предсердия			+

Этиология и патогенез

Органическая митральная регургитация включает все причины, при которых аномалия клапана является первичной причиной болезни, в отличие от ишемической и функциональной митральной регургитации, которая является следствием заболеваний левого желудочка.

Основной причиной развития недостаточности митрального клапана является ревматизм. С возрастом увеличивается удельный вес больных с неревматической (чаще атеросклеротической) этиологией болезни. Нередки случаи ревматической митральной недостаточности при латентном течении заболевания.
В качестве других причин развития заболевания могут выступать инфекционный эндокардит, системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия), инфаркт миокарда с дисфункцией (реже с разрывом сосочковых мышц), в некоторых случаях встречается травматическое повреждение клапана вследствие тупой травмы грудной клетки или внутрисердечных манипуляций.

Причинами митральной недостаточности могут являться врожденная и приобретенная патологии.

Врожденные:
- расщепление створок;
- болезнь Лютамбаше;
- пролапс митрального клапана (может быть вызван удлинением хорд или папиллярных мышц, неравномерным распределением хорд по свободному краю в центральной части створок).

Причины приобретенного характера:

1. Дегенеративной природы: миксоматозная дегенерация, синдром Марфана, синдром Элерса-Данло, кальциноз митрального кольца.

2. Воспалительные поражения: ревмaтизм, инфекционный эндокардит, гиперэозинофильный эндокардит Леффлера, системная красная волчанка и др.

3. Дилатация фиброзного кольца митрального клапана при разрыве или дисфункции папиллярных мышц при ИБС, дилатационной и гипертрофической кардиомиопатии.

Гемодинамические нарушения при митральной недостаточности обусловлены возвратом части крови из левого желудочка в левое предсердие. Когда регургитация при каждом сокращении составляет до 5 мл крови, это практически не отражается на общей и внутрисердечной гемодинамике. Возврат до 10 мл считается незначительным, более 10 мл - существенным, 25- 30 мл - тяжелым.

Количество возвратившейся крови зависит от величины клапанного дефекта и состояния сократительной функции миокарда левого желудочка.
Вследствие высокого сопротивления току крови в зоне дефекта клапана обратный ток в начале систолы отсутствует, появляется в фазу систолического изгнания и продолжается в фазу изометрического расслабления (давление в левом желудочке в эти периоды превышает давление в левом предсердии).
Регургитация крови приводит к объемной перегрузке левого желудочка и левого предсердия, ввиду чего развивается гиперфункция, а после и гипертрофия левых отделов сердца.
Длительное время порок компенсируется мощным левым желудочком. В дальнейшем при ослаблении левого предсердия под влиянием мощных толчков регургитационной волны развивается дилатация левого предсердия, и оно начинает функционировать как полость с низким сопротивлением. Повышенное давление в левом предсердии передается на легочные вены, что приводит к легочной гипертензии (рефлекс Китаева). В более поздних стадиях возникает гипертрoфия правого желудочка. С декомпенсацией последнего развивается относительная недостаточность трехстворчатого клапана и возникают признаки правосердечной недостаточности. Длительные нарушения кровообращения приводят к стойким изменениям в легких, печени, почках и других органах.

Эпидемиология

Встречаемость митральной регургитации составляет от 11 до 19%. Заболеваемость митральными пороками среди мужчин и женщин одинакова. Выявлена сильная корреляционная связь между появлением митральной недостаточности и увеличением возраста. Среди других, менее значимых, факторов риска митральной недостаточности присутствуют сердечная недостаточность, инфаркт миокарда, артериальная гипертензия, низкий индекс массы тела.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

В стадии компенсации у больных не отмечается субъективных ощущений и они могут выполнять значительную физическую нагрузку. Порок может быть выявлен случайно при медицинском осмотре.

В дальнейшем по мере прогрессирования заболевания могут отмечаться следующие проявления:

1. Одышка при физической нагрузке и сердцебиение - при снижении сократительной функции левого желудочка и повышении давления в малом круге кровообращения.

2. Приступы сердечной астмы и одышка в покое - при нарастании застойных явлений в малом круге (капиллярах).

3. При развитии хронических застойных явлений в легких появляется кашель, сухой или с отделением небольшого количества мокроты, часто с примесью крови (кровохарканье).

4. При нарастании симптомов правожелудочковой недостаточности наблюдаются отеки на ногах и боль в правом подреберье, возникающая из-за увеличения печени и растяжения ее капсулы.

5. Больных беспокоит ноющая, давящая, колющая боль в области сердца, не всегда связанная с физической нагрузкой. При недостаточности митрального клапана подобная боль встречается чаще, чем при митральном стенозе.

6. Внешний вид больного не изменяется. При нарастании застойных явлений в малом круге кровообращения может отмечаться акроцианоз.

7. При значительной регургитации слева от грудины наблюдается сердечный горб, являющийся следствием выраженной гипертрофии левого желудочка (в особенности при развитии порока в детском возрасте). Определяется усиленный и разлитой верхушечный толчок, который локализуется в пятом межреберье кнаружи от среднеключичной линии и свидетельствует о гипертрофии и усиленной работе левого желудочка.

При аускультации сердца определяется ослабление или полное отсутствие I тона сердца в результате нарушения механизма захлопывания митрального клапана (отсутствия "периода замкнутых клапанов"), а также волны регургитации.
Акцент II тона над легочной артерией, как правило, выражен умеренно и возникает при развитии застойных явлений в малом круге кровообращения. Также над легочной артерией часто выслушивается расщепление II тона, которое связано с запаздыванием аортального компонента тона (увеличивается продолжительность периода изгнания крови из левого желудочка).
Вследствие того, что увеличенное количество крови из левого предсердия усиливает колебания стенок желудочка, на верхушке сердца часто определяется глухой III тон.

Систолический шум - наиболее характерный аускультативный симптом при митральной недостаточности. Он появляется в результате прохождения волны регургитации из левого желудочка в левое предсердие через относительно узкое отверстие между неплотно сомкнутыми створками митрального клапана. Шум хорошо выслушивается на верхушке сердца, проводится в левую подмышечную область и вдоль левого края грудины. Интенсивность варьирует в широких пределах. Тембр шума может быть различным - мягким, дующим, грубым, что может сочетаться с пальпаторно ощутимым систолическим дрожанием на верхушке. Систолический шум может занимать часть систолы или всю систолу (пансистолический шум). Чем громче и продолжительнее систолический шум, тем сильнее выражена митральная недостаточность.

Диагностика

1. Электрокардиограмма. При выраженной недостаточности митрального клапана выявляются признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка: увеличенная амплитуда зубцов комплекса QRS в соответствующих отведениях, более часто - в сочетании с измененной конечной частью желудочкового комплекса (уплощение, инверсия зубца Т, снижение сегмента ST) в тех же отведениях.
В случае развития легочной гипертензии отмечаются признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. В 30-35% случаев выявляется мерцание предсердий.

2. Фонокардиограмма. При записи с верхушки сердца амплитуда I тона значительно уменьшена. Интервал Q - I тон увеличивается до 0,07-0,08 с. вследствие повышения давления в левом предсердии и некоторого запаздывания захлопывания створок митрального клапана. Систолический шум записывается сразу после I тона и занимает всю систолу или большую ее часть. Чем сильнее выражена недостаточность клапана, тем больше амплитуда шума.

3. Рентгенологическое исследование. Картина недостаточности митрального клапана складывается из изменений самого сердца и легочного рисунка. Сердце приобретает митральную форму: его талия сглаживается, правый сердечно-сосудистый угол располагается выше обычного уровня. В связи с расширением легочного конуса и ствола легочной артерии вторая и третья дуги левого контура сердечной тени выступают в легочное поле; четвертая дуга удлиняется и приближается к срединно-ключичной линии.
При выраженной недостаточности клапана отмечается расширение легочных вен (проявление венозного полнокровия легких). На снимках в косых проекциях вырисовывается увеличение правого желудочка и левого предсердия, которое оттесняет пищевод кзади по дуге большого радиуса.

4. ЭхоКГ специфических признаков нарушения движения створок клапана не выявляет. Основные признаки митральной недостаточности:

- дилатация левых отделов сердца;
- избыточная экскурсия межжелудочковой перегородки;
- разнонаправленное движение митральных створок во время диастолы;
- отсутствие диастолического смыкания створок митрального клапана;
- признаки фиброза (кальциноза) передней створки;
- увеличение полости правого желудочка.

5. Допплер-ЭхоКГ дает возможность оценить степень выраженности митральной регургитации. Турбулентный систолический поток крови в полости левого предсердия, коррелирующий с выраженностью регургитации, является прямым признаком порока .

6. Катетеризация полостей сердца позволяет выявить важные диагностические признаки. Давление в легочной артерии, как правило, повышено. На кривой легочно-капиллярного давления видна типичная картина недостаточности митрального клапана: увеличение волны V более 15 мм рт. ст. с быстрым и крутым падением после нее. Это является признаком регургитации крови через отверстие митрального клапана.
При вентрикулографии можно наблюдать, как контрастное вещество во время систолы левого желудочка заполняет полость левого предсердия (интенсивность его контрастирования зависит от степени недостаточности митрального клапана).

Дифференциальный диагноз

Митральную регургитацию дифференцируют со следующими состояниями:
- гипертрофическая кардиомиопатия;
- легочная или трикуспидальная регургитация;
- дефект межжелудочковой перегородки;
- у пожилых больных необходимо дифференцировать митральную регургитацию с кальцинированным аортальным стенозом.

1. Гипертрофическая кардиомиопатия. При данном заболевании на верхушке сердца выслушивается систолический шум. Это может стать поводом для диагностики недостаточности митрального клапана при поверхностном обследовании больного. Вероятность диагностической ошибки возрастает в тех случаях, когда у больных гипертрофической кардиомиопатией систолический шум сочетается с ослаблением 1-го тона и экстратонами. Эпицентр шума, как и при недостаточности митрального клапана, может располагаться на верхушке сердца и в точке Боткина.
Различие заключается в том, что при кардиомиопатии шум усиливается при вставании и при проведении пробы Вальсальвы, а при митральной недостаточности он проводится в подмышечную впадину.
При гипертрофической кардиомиопатии ЭхоКГ выявляет асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки (важный признак заболевания).

2. Дилатационная кардиомиопатия. Проведение дифференциального диагноза затруднено при резко выраженной недостаточности митрального клапана. Дефект створок и их укорочение настолько значительны, что это приводит к большой регургитации крови из левого желудочка в левое предсердие. У подобных больных рано развиваются кардиомегалия, аритмии, тотальная сердечная недостаточность.
При дилатационной кардиомиопатии недостаточность митрального клапана (без анатомического поражения створок) наблюдается у основной массы больных. Вследствие этого возникают регургитация крови из левого желудочка в левое предсердие и систолический шум, а отсутствие периода замкнутых клапанов и ослабление систолы приводят к снижению звучности 1-го тона на верхушке сердца.
Электрокардиограмма и фонокардиограмма могут показать идентичные результаты при дилатационной кардиомиопатии и органической недостаточности митрального клапана.
Для дифференциации проводится ЭхоКГ, которая определяет наличие анатомических изменений клапана при органической недостаточности митрального клапана и доказывает их отсутствие при дилатационной кардиомиопатии.

3. Другие приобретенные пороки сердца.

При дефекте межжелудочковой перегородки отмечаются следующие проявления:
- шум обычно грубый, занимает всю систолу; punctum maximum - в 3-м межреберье слева, хорошо проводится не только влево, но и вправо, за грудину;
- определяется увеличение границ сердца влево, вверх и вправо;
- у 70% детей с дефектом межжелудочковой перегородки отмечается систолическое дрожание в третьем - четвертом межреберье слева от грудины (в анамнезе зачастую присутствуют указания на наличие симптомов недостаточности кровообращения на первом году жизни).
Электрокардиограмма:
- возможно отклонение электрической оси сердца влево, вправо или нормальное ее расположение;
- признаки гипертрофии правого и левого желудочков, правого предсердия.
Фонокардиограмма: пансистолический, высокочастотный, лентовидный шум с punctum maximum в точке Боткина.
Рентгенологически наблюдаются признаки увеличения обоих желудочков, симптомы гипертензии малого круга кровообращения.

При дефекте межпредсердной перегородки характерно наличие в анамнезе указаний на повторные пневмонии. Систолический шум выслушивается слева от грудины во втором - третьем межреберье, лучше проводится к основанию сердца и на сосуды.
Электрокардиография: отмечается отклонение электрической оси сердца вправо, выявляются гипертрофия правого предсердия и правого желудочка. Часто определяется неполная блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка.
При рентгенологическом исследовании также выявляется гипертрофия правого предсердия и правого желудочка.

Осложнения

Осложнения при митральной недостаточности разнообразны и схожи с таковыми при митральном стенозе:
- фибрилляция предсердий - частое осложнение вследствие значительно выраженной дилатации левого предсердия;
- кровохарканье (встречается относительно редко);
- сердечная астма - имеет более легкое течение, чем при митральном стенозе; встречается относительно редко;
- тромбоэмболические осложнения (встречаются реже, чем при митральном стенозе).

Лечение

Отсутствуют специфические консервативные методы лечения митральной недостаточности.
Развивающуюся сердечную недостаточность лечат общепринятыми методами. По показаниям назначают:
- мочегонные препараты;
- периферические вазодилататоры (в том числе ингибиторы АПФ);
- блокаторы β-адренорецепторов (в том числе - карведилол);
- сердечные гликозиды;
- антикоагулянты.
Показано ограничение физических нагрузок, ограничение потребления натрия. В поздних стадиях для уменьшения вероятности венозного тромбоза и легочной эмболии назначают антикоагулянты и рекомендуют бинтовать ноги эластичными бинтами.

Хирургическое лечение недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана предполагает замену клапана подходящим протезом или клапанной тканью.

Показания к операции при тяжелой хронической митральной регургитации, обусловленной органическим поражением клапана


Показания	Класс
"Симптомные" пациенты с фракцией выброса (ФВ) левого желудочка > 30% и конечносистолическим размером (КСР) < 55 мм	IB
"Бессимптомные" пациенты с дисфункцией левого желудочка (КСР > 45 мм и/или ФВ левого желудочка < 60%	IC
"Бессимптомные" пациенты с сохраненной функцией левого желудочка и фибрилляцией предсердий (ФП) или легочной гипертензией (систолическое давление в легочной артерии > 50 мм рт. ст. в состоянии покоя	IIaC
Пациенты с тяжелой дисфункцией левого желудочка (ФВ левого желудочка < 30% и/или КСР > 55 мм)	IIaC
"Бессимптомные" пациенты с сохраненной функцией левого желудочка, высокой вероятностью стойкого эффекта клапаноберегающей операции с низким риском хирургического вмешательства	IIbB
Пациенты с тяжелой дисфункцией левого желудочка (ФВ левого желудочка < 30% и/или КСР > 55 мм), рефрактерные к медикаментозной терапии с низкой вероятностью выполнения клапаносберегающей операции, без тяжелых сопутствующих заболеваний	IIbC

Лечение бессимптомных больных является областью различных противоречий. В таких случаях показания к хирургическому лечению зависят от стратификации риска и возможности восстановления клапана.

Методы оперативного лечения митральной недостаточности:

1. Протезирование митрального клапана (при ревматическом пороке с сильно деформированными и обызвествленными створками).

2. Пластика митрального кольца (при расширении митрального кольца, молотящей створке, пролапсе митрального клапана, разрыве хорд, инфекционном эндокардите).

Прогноз

Прогноз зависит от степени выраженности клапанного дефекта и от состояния миокарда.
При умеренной митральной недостаточности и редких ревматических атаках компенсация состояния и трудоспособность сохраняются в течение длительного времени.
К концу 12-летнего периода после появления первых симптомов заболевания 86% больных с ревматической недостаточностью митрального клапана умирают.

Госпитализация

Показания к госпитализации:
1. Подозрение на острую митральную регургитацию. Госпитализация требуется для определения тяжести и этиологии клапанной дисфункции, а также с целью исключения сопутствующего инфекционного эндокардита и острой ишемии миокарда, для начала лечения.

2. Клинические проявления митрального порока, не поддающиеся адекватному контролю в амбулаторных условиях.

3. Больные без клинических проявлений, но с прогрессирующим увеличением сердца или снижением его сократительной способности.

4. Оперативное лечение.

Информация

Источники и литература

ACC/AHA PRACTICE GUIDELINES ACC/AHA 2006 Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease
Внутренние болезни. В 10 книгах / пер. с англ. под ред. Браунвальда Е., Иссельбахера К.Дж., Петерсдорфа Р.Г. и др., М., Медицина, 1995
1. стр. 224-257
Кардиология. Национальное руководство /под редакцией Беленкова Ю.Н., Оганова Р.Г., 2007
1. "Приобретенные пороки сердца" Шостак Н.А., Аничков Д.А., Клименко А.А. - стр. 834-864
Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. Некоронарогенные болезни сердца. Практическое руководство /под ред. Коваленко В.Н., К.: Морион, 2001
1. стр. 272-325
Лекции по сердечно-сосудистой хирургии /под ред. Бокерия Л.А., в 2-х т. Т. 1 -М.: Издательство НЦССХ им. Бакулева А.Н. РАМН, 1999
1. стр. 311-328
Линденбратеи Л.Д., Королюк И.П. Медицинская радиология (основы лучевой диагностики и лучевой терапии). Учебник, 2-е изд., М.: Медицина, 2000
1. стр. 257-261
Основные положения рекомендаций ESC по диагностике и лечению клапанной болезни (приобретенных пороков) сердца (2007)
Руководство по амбулаторно–поликлинической кардиологии /под ред. Беленкова Ю.Н, Оганова Р.Г., ГЭОТАР-Медиа, 2007
1. стр. 199-222
http://www.rmj.ru/ - Русский медицинский журнал. Независимое издание для практикующих врачей
1. "Митральные пороки сердца и легочная гипертензия в практике ревматолога и терапевта" Шостак Н.А., Клименко А.А., Андрияшкина Д.Ю., Новиков И.В. -

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.