Миопическая макулярная дегенерация

Миопия – сложное заболевание с многофакторной этиологией. Понятие об этиологии и патогенезе близорукости у детей отражает трехфакторная теория происхождения близорукости профессора Э.С. Аветисова (1999). Им разработана модель рефрактогенеза, свойственного близорукости. Эта теория предполагает, что основными факторами происхождения и прогрессирования близорукости служат ослабленная аккомодация, наследственная (генетическая) предрасположенность и ослабление опорных свойств склеры. Общие заболевания организма, нарушение обмена в системе соединительной ткани и другие факторы, которым нередко отводится ведущая роль в происхождении миопии, благоприятствуют тому, чтобы причина (работа на близком расстоянии в условиях слабой аккомодационной способности) перешла в следствие – миопическую рефракцию [2].

Факторы риска возникновения и прогрессирования близорукости (по Э.С. Аветисову) [2].

Существуют свидетельства семейного наследования как патологической несиндромальной близорукости высокой степени, так и миопии высокой степени, ассоциированной с некоторыми синдромами. Хотя несиндромальная близорукость высокой степени чаще всего наследуется по аутосомно-доминантному типу, были идентифицированы множественные хромосомные локусы, что предполагает генетическую гетерогенность [3]. Близорукость высокой степени также является симптомом нескольких мультисистемных комплексных заболеваний. Были идентифицированы генетические мутации для этих синдромов, и последующие структурные дефекты глаза чаще всего связаны с соединительной тканью и сетчаткой [3]. Этот тип близорукости составляет лишь небольшую часть общей миопической популяции, и на сегодняшний день не существует известного изолированного гена, связанного с физиологической близорукостью.

Синдромальная миопия ассоциирована с рядом заболеваний глаз (врожденная глаукома, ретинопатия недоношенных, пигментный ретинит, катаракта, врожденная стационарная ночная слепота, кератоконус, синдром Форсиуса-Эрикссона, атрофия гирате, псевдомиопия, альбинизм), а также с некоторыми мультисистемными заболеваниями (синдром Стиклера, неконтролируемый сахарный диабет, синдром Марфана, синдром Вайля-Маркезани, синдром Кноблоха, синдром Элерса-Данлоса) [3].

Помимо простой, патологической (дегенеративной) и синдромальной миопии другие процессы, затрагивающие преломляющие структуры глаза, также могут вызывать близорукость. Сила хрусталика может быть увеличена осмотическими изменениями (диабет, галактоземия, уремия, приём лекарственных препаратов из группы J01E: Сульфаниламиды и триметоприм), ядерно-склеротическими катарактами, передним лентиконусом и изменениями положения или формы хрусталика (миотики, передняя дислокация хрусталика, избыточная аккомодация). Изменения роговицы, вторичные по отношению к кератоконусу, врожденной глаукоме и искривлению роговицы, вызванному контактными линзами, также могут вызывать близорукость. Близорукость также может быть результатом увеличения осевой длины вследствие ретинопатии недоношенных, задней стафиломы, операции склерального пломбирования и врожденной глаукомы [4].

Патогенез дегенеративной миопии сложен и изучен не в полной мере. Известно, что прогрессивное удлинение глазного яблока вызывает биомеханическое растяжение сетчатки, пигментного эпителия и сосудистой оболочки, сопровождаемое выпрямлением и истончением ретинальных сосудов с уменьшением кровотока в сетчатке и снижением плотности капиллярной сети сетчатки и хориокапилляров [5-8]. Развитие дегенеративных процессов в макулярной области связывают с нарушением кровообращения [9-10]. Доказан более высокий индекс сопротивления в задних цилиарных артериях глаз с односторонней миопией, осложненной мХНВ, по сравнению с немиопическим парным глазом [11]. К факторам риска развития мХНВ относят дегенеративные изменения мембраны Бруха, истончение хориокапилляров и замедление хориоидального кровообращения [12, 13]. Наличие задней стафиломы считается отличительным признаком патологической близорукости и является одной из основных причин развития макулопатии [14]. Повышенные уровни VEGF также играют роль в патогенезе мХНВ [15]. Предикторами неблагоприятного течения патологической миопии и развития мХНВ являются «лаковые» трещины и очаговая хориоретинальная атрофия [16]. Различные миопические тракционные изменения сетчатки и фовеа рассматриваются в настоящее время как эволюционные стадии одного и того же заболевания и обусловлены взаимодействием различных центробежных и центростремительных влияний, выражающихся в виде фовеального (тангенциального) и ретинального (перпенидикулярного) паттернов [17].

Миопия является самой распространенной глазной патологией, от которой страдают около 1,5 миллиардов человек в мире. Самые высокие показатели распространенности миопии зарегистрированы в странах Восточной и Юго-Восточной Азии — до 96 % населения [18-21]. Существуют доказательства повышения частоты ее распространения в странах Европы [22] и США [23, 24]. Считается, что увеличение распространенности миопии связано с повышением уровня образования [22, 25]. Предполагается, что число близоруких в мире увеличится с 1,4 млрд. (22,9% населения Земли) в 2000 году до 4,8 млрд. человек (49,8%) к 2050 году, а в Европе к 2050 году число этот показатель достигнет 56,2% [26], что повлечет за собой значительные клинические и экономические последствия [22]. При этом ожидается и значительное увеличение количества людей с миопией высокой степени в мире: со 163 миллионов (2,7% населения Земли) в 2000 году до 938 миллионов (9,8%) в 2050 году [26].

В зависимости от особенностей клинического течения и прогноза выделяют две группы близорукости - непатологическую и патологическую. При непатологической (простой, физиологической или школьной) миопии структуры глаза развиваются нормально, однако преломляющая сила не коррелирует с осевой длиной. Дебют непатологической близорукости обычно происходит в детстве или в подростковом возрасте, а степень варьирует от минимальной до умеренной (до 6,00 диоптрий) [4]. Прогрессирование такой миопии обычно продолжается в течение всего подросткового периода роста и замедляется или прекращается в течение второго десятилетия жизни. Реже второй миопический сдвиг может произойти в конце второго или в начале третьего десятилетия [27]. По оценкам Американской Академии Офтальмологии, опубликованным в 2010 году, большинство близоруких пациентов имели непатологическую миопию: примерно у 66% пациентов близорукость менее 2 дптр, а у 95% пациентов - менее 6 дптр [28].

Патологическая близорукость обычно определяется как миопическая аномалия рефракции высокой степени, которая чаще проявляется в очень раннем детстве и прогрессирует [4]. Пациенты с осевой миопией высокой степени подвержены большему риску развития прогрессирующей дегенерации сетчатки и другой патологии, угрожающей зрению. Общая глобальная распространенность дегенеративной миопии оценивается в 0,2-3,8% с региональной вариабельностью, но различные определения, использовавшиеся в ранних эпидемиологических исследованиях, ограничивают сопоставимость. Заболевание занимает со 2-го по 5-ое место в структуре слепоты в ряде европейских и североамериканских исследований с удельным весом от 6,0% до 9,1% и лидирует по этому показателю в Японии (22,4%) и Китае (26,1%) [29]. В России в 2016 году дегенеративная миопия занимала третье место в структуре инвалидности по зрению среди взрослого населения (13%) [30]. По данным Минтруда России в 2021 году накопленная инвалидность вследствие осложнений миопии составила 29215 чел. (2,00 на 10 тыс. населения), включая 28418 взрослых (2,45 на 10 тыс. взрослого населения, 4-е место в нозологической структуре) и 797 детей (0,26 на 10 тыс. детского населения, 4-е место в нозологической структуре). 

Условия для возникновения осложненной близорукости закладываются в период активного прогрессирования близорукости, совпадающий с обучением в школе. Выявление, профилактика развития и прогрессирования миопии и ее осложнений должна проводиться именно в этот период [1, 31]. Несмотря на несомненные успехи, достигнутые в последние годы в профилактике и лечении этого заболевания, оно нередко приводит к развитию необратимых изменений глазного дна и к существенному снижению зрения в молодом трудоспособном возрасте.

Критерии установления диагноза ММД: сочетание специфических изменений глазного дна  (макулопатии равной или более тяжелой, чем диффузная хориоретинальная атрофия, либо задней стафиломы) с подтверждённой миопической рефракцией (на основании исследования в условиях циклоплегии - значения сферэквивалента рефракции, соответствующие миопической рефракции в 0,5 дптр и сильнее) у пациентов любого возраста. В подавляющем большинстве случаев ММД диагностируется у взрослых при сферическом эквиваленте рефракционной ошибки ≥ 8,00 дптр или осевой длине глазного яблока ≥ 28,0 мм.
 

• Рекомендуется пациентам с ММД или риском её развития проводить прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный (B01.029.001), прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный (B01.029.002) не реже 1 раза в 12 месяцев с применением диагностических исследований в следующем порядке: выявление миопии, оценка ее степени, оценка выраженности функциональных нарушений, выявление ретинальных изменений с целью диагностики и мониторинга ММД с последующим определением тактики коррекции и лечения [41, 66-69].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств –5)

Комментарии: к группе риска возникновения и прогрессирования ММД следует относить пациентов с миопией любой степени (в том числе перенёсших рефракционные вмешательства и не имеющих документального подтверждения предоперационного состояния) при наличии существенного увеличения размеров глаза (длина ПЗО глазного яблока более 26 мм) [41]. В случае развития ХНВ или других осложнений частота наблюдения может быть увеличена, что определяется лечащим врачом исходя из схемы лечения [69].
 

• Рекомендуется пациентам с миопией высокой степени без признаков ММД проводить прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный (B01.029.002) не реже 1 раза в 12 месяцев с применением диагностических исследований на оценку степени миопии и выявление ретинальных изменений с последующим определением тактики коррекции и лечения [68, 69].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств –5)

Комментарии: осмотры пациентов с миопией высокой степени, не имеющих признаков патологической миопии, должны включать детальный осмотр глазного дна, включая дальнюю периферию, и ОКТ, и проводиться 1 раз в 6-12 месяцев [68].
 

1.  Оптическая коррекция

• Рекомендуется оптическая коррекция: подбор очковой коррекции зрения (A23.26.001), подбор контактной коррекции зрения (A23.26.002) пациентам с ММД или высоким риском её развития (при появлении у пациента жалоб, выявлении выраженного несоответствия имеющихся средств коррекции зрительным функциям пациента) с целью компенсации рефракционных и функциональных нарушений на каждом этапе наблюдения [2, 79, 83].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: при назначении оптической коррекции учитывают: степень миопии, состояние аккомодации, конвергенции и бинокулярного зрения. Очковая коррекция миопии может быть реализована в виде монофокальных очков, бифокальных и прогрессивных очков, очков корригирующих индивидуальных с трансфокальными линзами для коррекции центрального зрения и перифокльным усилением преломления на периферии, альтернирующей анизокоррекции [2, 79, 104].

2. Функциональное лечение

• Рекомендуется назначение лечебно-оздоровительного режима при заболеваниях органа зрения (A25.26.003): физическая активность, преимущественно активность на свежем воздухе (плавание, бадминтон, теннис, гимнастика, танцы, медленный бег на средние дистанции и другие) пациентам с прогрессирующей близорукостью с целью оптимизации рефрактогенеза [ 72, 105].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2)
 

• Не рекомендуются при миопии, сопровождающейся ПВХРД, физические упражнения, связанные с прыжками и поднятием тяжести, бег на время, кувырки, подтягивание с целью предотвращения развития осложнений, снижающих зрительные функции [2, 106, 107].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
 

3. Лазерное лечение

• Рекомендуется фокальная лазерная коагуляция глазного дна (A22.26.009) под местной анестезией (с использованием раствора местного анестетика, в том числе, включая фиксированные комбинации) в условиях медикаментозного мидриаза (с использованием препарата из группы S01F Мидриатические и циклоплегические средства) пациентам с мХНВ в случае экстрафовеального расположения неоваскулярной мембраны и невозможности проведения лечения интравитреальным введением лекарственных препаратов, препятствующих новообразованию сосудов, с целью разрушения патологических сосудов, стабилизации или повышения корригированной остроты зрения [52, 108].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 2)

Комментарии: в случае проведения лазеркоагуляции новообразованных сосудов следует учитывать высокий риск развития хориоретинальной атрофии, а также риск рецидива мХНВ. Перед проведением лазерной коагуляции необходимо точное определение размера и локализации мХНВ на основании результатов комплексного обследования, включающего ФАГ, ОКТ, возможно ОКТ-А. Проведение фокальной лазеркоагуляции глазного дна при мХНВ уступает по эффективности интравитреальному введению лекарственного препарата, препятствующего новообразованию сосудов.

Возможность и целесообразность повторного проведения процедуры определяется лечащим врачом на основании результатов динамического наблюдения (прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный, B01.029.002).
 

• Рекомендуется фотодинамическая терапия в условиях медикаментозного мидриаза (с использованием препарата из группы S01F Мидриатические и циклоплегические средства) в случаях мХНВ, резистентных к лечению лекарственными средствами, препятствующими новообразованию сосудов, с целью индуцирования окклюзии патологических сосудов, стабилизации или повышения корригированной остроты зрения [52, 109].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2)

Комментарии: фотодинамическую терапию возможно проводить в качестве альтернативного метода либо в сочетании с интравитреальным введением лекарственного препарата, препятствующего новообразованию сосудов. Исследование VIP показало, что ФДТ лучше, чем плацебо, снижала вероятность умеренной потери зрения через 12 месяцев; однако к 24 месяцам статистически значимой разницы между группами лечения не было [110].

Возможность и целесообразность повторного проведения процедуры определяется лечащим врачом.
 

4. Хирургическое лечение

• Рекомендуется интравитреальное введение лекарственных препаратов (A16.26.086.001) (в условиях операционной, под местной анестезией с использованием раствора местного анестетика, после обработки кожи век, области вокруг глаз и глазной поверхности раствором бактерицидного средства – антисептика и дезинфицирующего средства – широкого спектра действия) из группы лекарственных средств, препятствующих новообразованию сосудов – ранибизумаба** [111 – 114] или афлиберцепта** [115, 116] - пациентам с мХНВ, с периодичностью инъекций в соответствии с инструкцией по использованию применяемого лекарственного препарата, с целью подавления активности мХНВ, стабилизации или повышения корригированной остроты зрения.

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 2)

Комментарии: в настоящее время интравитреальное введение лекарственных препаратов, препятствующих новообразованию сосудов (антиангиогенная или анти-VEGF терапия), является терапией первой линии мХНВ.

Ранибизумаб** – это фрагмент гуманизированного антитела к эндотелиальному фактору роста сосудов А (VEGF-A). Избирательно связывается с VEGF-А (VEGF110, VEGF121, VEGF165), предотвращая его взаимодействие с рецепторами на поверхности клеток эндотелия, что приводит к подавлению неоваскуляризации и пролиферации эндотелиальных клеток [117].

Афлиберцепт** – это рекомбинантный гибридный белок, состоящий из фрагментов внеклеточных доменов человеческих рецепторов VEGF, соединенных с Fc-фрагментом человеческого иммуноглобулина G. Действует как растворимый рецептор-ловушка, который связывает VEGF-А и плацентарный фактор роста с более высокой аффинностью, чем их естественные рецепторы, и, таким образом, может ингибировать связывание и активацию рецепторов VEGFR-1 и VEGFR-2 несколькими факторами роста, участвующими в патологическом ангиогенезе [118].

Перспективы терапии напрямую зависят от своевременного её начала и соблюдения оптимального режима инъекций на основе регулярного динамического наблюдения (прием  (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный, B01.029.002).

При лечении ранибизумабом** рекомендован следующий режим: лечение начинают с одной инъекции (0,5мг/0,05мл) в месяц и продолжают до достижения максимальной стабильной остроты зрения и/или до исчезновения признаков и симптомов заболевания на фоне продолжающегося лечения. Многим пациентам может понадобиться одна или две инъекции в течение первого года лечения. Между введениями препарата в один глаз следует соблюдать интервал не менее 4 недель.

При лечении афлиберцептом** рекомендованная доза – однократная интравитреальная инъекция (2,0мг/0,05мл). Если результаты остроты зрения и анатомические показатели указывают на сохранение заболевания, возможно введение дополнительных инъекций. Рецидивы должны лечиться как новое проявление заболевания. Интервал между двумя дозами должен составлять не менее одного месяца.

В каждом клиническом случае окончательное решение о показаниях к лечению лекарственными средствами, препятствующими новообразованию сосудов, выборе режима интравитреальных введений принимает врач на основе оценки особенностей клинической картины и течения заболевания. Предупреждение снижения остроты зрения даже при отсутствии ее улучшения следует считать положительным результатом по сравнению с естественным течением заболевания.

При интравитреальном введении лекарственного препарата, препятствующего новообразованию сосудов, следует учитывать потенциальный риск осложнений, таких как инфекционный эндофтальмит, неинфекционное внутриглазное воспаление, ятрогенная катаракта, гемофтальм, отслойка сетчатки и другие. Противопоказания к интравитреальному введению ранибизумаба** или афлиберцепта**:

1. повышенная чувствительность к компонентам препарата;

2. активные подтвержденные или предполагаемые инфекции глаза или инфекционные процессы периокулярной локализации;

3. детский возраст до 18 лет;

4. активный интраокулярный воспалительный процесс;

5. беременность и период грудного вскармливания.

• Рекомендуется микроинвазивная витреоэктомия (A16.26.089) или витреошвартэктомия (A16.26.090) в условиях операционной с применением технологии 23-27G [119 - 122]; под местной анестезией (с использованием инстилляции местных анестетиков). При необходимости проведение анестезии с субтеноновой, пара- или ретробульбарной инъекцией местных анестетиков (при необходимости – с использованием сочетанной анестезии) [123], в условиях медикаментозного мидриаза (с использованием антихолинергических средств и препаратов из фармакотерапевтической группы S01F Мидриатические и циклоплегические средства          ) [124]. Проведение обработки кожи век, области вокруг глаз и глазной поверхности антисептиками и дезинфицирующими средствами (включая препараты йода), с использованием препаратов из групп S01A Противомикробные препараты и S01B Противовоспалительные препараты [125]. Применение при необходимости сопутствующих манипуляций, включая мембранопилинг (удаление внутренней пограничной мембраны с использованием эндовитреального пинцета после предварительного окрашивания внутренней пограничной мембраны при помощи красителя (трипанового синего)) [120, 121, 126 - 128], временную тампонаду витреальной полости перфторорганической жидкостью, эндовитреальную замену перфторорганической жидкости на силиконовое масло [129],  эндовитреальное введение воздуха (предпочтительны системы с автоматическим инфузионным / воздушным клапаном, не требующим дополнительных действий для замены) [122], силикона, газа (предпочтительны системы с функцией автоматического наполнения газом) [130], удаление силикона из витреальной полости пациентам со сквозным МР (при низкой остроте зрения) и/или фовеальной ОС (вследствие разрыва макулы или тракции) с целью восстановления нормальных анатомических соотношений, стабилизации или повышения корригированной остроты зрения [119, 120, 131 - 133].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)

Комментарии: Патогенетические механизмы и подходы к лечению МТМ продолжают активно изучаться. При МРШ и ламеллярных МР, а также сквозных МР не осложнённых развитием ОС зачастую сохраняются относительно высокие зрительные функции. При этом МР в глазах с патологической близорукостью имеют тенденцию к развитию ОС, в отличие от идиопатических МР в глазах без миопии. Таким образом, МР и МРОС являются серьезными осложнениями, ассоциированными с патологической миопией. Витрэктомия через плоскую часть цилиарного тела в настоящее время является основным методом лечения МТМ. При этом остаются нерешённые вопросы, касающиеся показаний и сроков проведения операции, а также её объема и технических особенностей, предпочтительных в различных ситуациях. Известно, что устранение ретинальной тракции с помощью витрэктомии с пилингом внутренней пограничной мембраны (ВПМ) эффективно разрешает МТМ и предотвращает формирование МР и МРОС. При этом витрэктомия с пилингом ВПМ в 5-20% случаев осложняется развитием МР в послеоперационном периоде. Для профилактики данного осложнения предложена техника пилинга ВПМ, не затрагивающего фовеа. Ранние стадии МТМ без фовеальной отслойки протекают относительно стабильно и бессимптомно и не являются показанием к хирургическому вмешательству. В то же время, прогноз хирургии лучше при её проведении до образования МО, поэтому оптимальные сроки оперативного вмешательства определяются по динамике данных ОКТ и зрительных функций [60, 134]. Есть исследования, продемонстрировавшие эффективность макулярного пломбирования при МТМ, и продолжают изучаться перспективы использования данной техники изолированно или совместно (одномоментно или поэтапно) с витрэктомией, однако широко она в настоящее время не применяется [135, 136].

Врач-офтальмолог, направляющий больного на витреальное вмешательство, должен обращать внимание на несколько моментов:

- степень выраженности патологических изменений для прогнозирования функционального результата операции [136];

- степень помутнения хрусталика для планирования этапной или сочетанной хирургии (микроинвазивная витреоэктомия или витреошвартэктомия в сочетании с ультразвуковой факоэмульсификацией) при сниженной прозрачности оптических сред [137];

- тяжесть общего заболевания, предполагаемая продолжительность жизни пациента, риск анестезии [119].

Для проведения микроинвазивной задней закрытой витреоэктомии или витреошвартэктомии pars plana 23-27G при наличии показаний необходимо применение офтальмологической хирургической системы с использованием наборов 23-27G (предпочтительно 25G) [122] для задней витреоэктомии, или наборов комбинированных. Используются операционный офтальмологический микроскоп с увеличением, фокусом, поступательным вдоль двух осей (X и Y) и вращательным движением (общий шаг, отклонение), контактные или бесконтактные широкоугольные системы визуализации, цифровые системы визуализации, позволяющие интраоперационно получить стереоскопическое изображение в режиме реального времени [131]. Производится сквозной прокол склеры в 3-4 мм от лимба (расстояние отмечается противоположной стороной троакара имеющего метки 3 и 4 мм) с установкой 3 и более клапанных портов 23-27G [122], инфузионной системы [132].  Производится удаление стекловидного тела в центральных отделах с использованием витреотома 23-27G, индукция задней гиалоидной мембраны стекловидного тела, мембранопилинг [126-128], использование воздушной или газовоздушной тампонады, использование офтальмологического силиконового масла [138].

В ходе микроинвазивной задней закрытой витреоэктомии или витреошвартэктомии pars plana 23-27G (предпочтительно 25G) могут быть выполнены удаление эпиретинальной мембраны и пилинг внутренней пограничной мембраны [127, 131]. При наличии макулярного разрыва могут быть произведены различные методики закрытия макулярного разрыва, в том числе использование лоскута внутренней пограничной мембраны (интровертный лоскут, «флоттирующий» лоскут, «свободный» лоскут), применение аутоплазмы, обогащенной тромбоцитами (PRP-технология, ACP-технология) [120, 127]. При сниженной прозрачности оптических сред ввиду помутнения хрусталика возможно проведение ультразвуковой факоэмульсификации с имплантацией интраокулярной линзы [133]. При наличии показаний могут быть выполнены удаление силикона из витреальной полости, эндолазеркоагуляция сетчатки [139], использование временной тампонады перфторорганической жидкости, эндодиатермокоагуляция, эндотампонанада офтальмологическим газом (например, серы гексафторид, перфторпропан), перфторорганической жидкостью  с последующей заменой на силиконовое масло (с помощью системы офтальмологической хирургической универсальной фако/витрео, одномоментная замена перфторорганической жидкости на силиконовое масло либо последовательная замена перфторорганической жидкости на воздух, а затем на силиконовое масло) [132],  и иные манипуляции с использованием операционного офтальмологического микроскопа (в том числе сопряжённого с цифровой системой визуализации) [119]. Подготовка пациента к хирургическому вмешательству осуществляется совместно с врачом-терапевтом. При необходимости назначают консультацию врача-нефролога (при нарушении функции почек), врача-кардиолога (при наличии осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы) или других специалистов [137, 140].

Прогнозы при витреоретинальной хирургии МТМ в целом хуже, чем результаты витреоретинальной хирургии на глазах без патологической миопии. Визуальные результаты после витрэктомии по поводу МРОС обычно невысокие (< 20/200 по Снеллену). Частота закрытия МР составляет примерно 40% после стандартного пилинга ВПМ при МРОС, но техника перевернутого лоскута ВПМ повышает вероятность закрытия разрыва. Удаление остаточных кортикальных слоёв стекловидного тела и эпиретинальных мембран может снизить вероятность рецидива [60, 134]. Учитывая вероятность развития осложнений, в т.ч. угрожающих необратимой потерей зрительных функций, необходим тщательный послеоперационный мониторинг. Стандартные сроки наблюдения: один день, одна неделя, четыре недели и три месяца после операции; при развитии осложнений кратность осмотров увеличивается [141]. В дальнейшем целесообразно проведение динамического наблюдения (прием  (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный, B01.029.002) 1 раз в 6-12 месяцев с возможным проведением внеплановых осмотров при появлении любых новых зрительных расстройств [142].
 

• Рекомендуются до и после микроинвазивной витреоэктомии (A16.26.089) или витреошвартэктомии (A16.26.090) инстилляции в конъюнктивальную полость препаратов из групп S01A Противомикробные препараты (включая антибиотики, фторхинолоны и противомикробные препараты другие), S01E Противоглаукомные препараты и миотические средства (при повышении внутриглазного давления), S01B Противовоспалительные препараты (включая глюкокортикостероиды и нестероидные противовоспалительные препараты), S01C Противовоспалительные и противомикробные средства в комбинации; при необходимости субконъюнктивальные и/или парабульбарные и/или внутримышечные и/или внутривенные инъекции препаратов из групп J01Антибактериальные препараты системного действия и H02 Кортикостероиды системного действия (при отсутствии медицинских противопоказаний) с целью профилактики послеоперационных осложнений [125, 136, 140].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: продолжительность инстилляций и инъекций лекарственных препаратов до и после витреоретинального хирургического вмешательства устанавливает врач на основе комплексной оценки клинической картины заболевания, особенностей течения операции и послеоперационного периода [125].
 

• Рекомендуется удаление силиконового масла (или иного высокомолекулярного соединения) из витреальной полости (A16.26.115) (в условиях операционной; под местной анестезией с использованием инстилляции местных анестетиков, при необходимости проведение анестезии с субтеноновой, пара- или ретробульбарной инъекцией местных анестетиков, при необходимости с использованием сочетанной анестезии [123]; в условиях медикаментозного мидриаза (с использованием антихолинергических средств и симпатомиметиков (исключая противоглаукомные препараты), в том числе их фиксированных комбинаций) [124], после обработки кожи век, области вокруг глаз и глазной поверхности, антисептиками и дезинфицирующими средствами (включая препараты йода) с использованием противовоспалительных препаратов в комбинации с противомикробными препаратами [125], при необходимости с сопутствующими манипуляциями, включая повторную тампонаду витреальной полости (перфторорганическими жидкостями), эндовитреальную замену перфторорганической жидкости на силиконовое масло [129], эндовитреальное введение воздуха, силиконового масла, медицинского газа, в отдаленном периоде после операции микроинвазивной витреоэктомии или витреошвартэктомии по поводу МТМ с целью предотвращения осложнений, связанных с чрезмерно длительной эндотампонадой силиконовым маслом [119, 120, 140].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: продолжительность эндотампонады витреальной полости силиконовым маслом устанавливает врач на основе результатов приемов (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный. Решение о завершении силиконовой тампонады принимает врач на основе оценки следующих факторов:

• отсутствие признаков активности пролиферативного процесса;

• отсутствие тракционных воздействий на сетчатку;

• нормальный уровень внутриглазного давления;

• степень эмульгации силиконового масла [133].

В ходе удаления силиконового масла из витреальной полости используется установка троакарной системы pars plana 23-27G (предпочтительны клапанные порты) [122], могут быть выполнены мембранопилинг [127, 128], эндолазеркоагуляция сетчатки лазером с длиной волны 532 нм [139], эндодиатермокоагуляция, эндотампонанада офтальмологическим газом (например, гексафторид серы, перфторпропан), перфторорганической жидкостью (например, перфтороктан), силиконовым маслом [143], при сниженной прозрачности оптических сред ввиду помутнения хрусталика возможно проведение ультразвуковой факоэмульсификации с имплантацией интраокулярной линзы и иные манипуляции с использованием операционного офтальмологического микроскопа, контактных или бесконтактных широкоугольных систем визуализации, цифровой системы визуализации, позволяющей интраоперационно получить стереоскопическое изображение в режиме реального времени [119, 133].
 

• Рекомендуются до и после удаления силиконового масла (или иного высокомолекулярного соединения) из витреальной полости (A16.26.115) инстилляции в конъюнктивальную полость препаратов из групп S01A Противомикробные препараты (включая антибиотики, фторхинолоны и противомикробные препараты другие), S01E Противоглаукомные препараты и миотические средства (при повышении внутриглазного давления), S01B Противовоспалительные препараты (включая глюкокортикостероиды и нестероидные противовоспалительные препараты), S01C       Противовоспалительные и противомикробные средства в комбинации ; при необходимости субконъюнктивальные и/или парабульбарные и/или внутримышечные и/или внутривенные инъекции препаратов из групп J01Антибактериальные препараты системного действия и H02 Кортикостероиды системного действия (при отсутствии медицинских противопоказаний) с целью профилактики послеоперационных осложнений [125, 140].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: продолжительность инстилляций и инъекций лекарственных препаратов до и после витреоретинального хирургического вмешательства устанавливает врач на основе комплексной оценки клинической картины заболевания, особенностей течения операции и послеоперационного периода [125].

 

Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)

• Рекомендуется назначение оптической коррекции, соответствующей рефракции: подбор очковой коррекции зрения (A23.26.001), подбор контактной коррекции зрения (A23.26.002) пациентам с ММД при появлении жалоб, выявлении выраженного несоответствия имеющихся средств коррекции зрительным функциям пациента с целью повышения МКОЗ [1, 83, 87].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии. Контактные линзы имеют преимущество перед очками при коррекции миопии высокой степени, поскольку минимально влияют на размер ретинального изображения.
 

• Рекомендуется подбор средств оптической коррекции слабовидения (очки, в том числе с дополнительным увеличением и встроенными монокулярами, специальные средства для получения информации для инвалидов с нарушением зрения) пациентам с ММД, имеющим некорригируемое снижение остроты зрения (слабовидение с МКОЗ 0,1 и ниже),  с целью повышения связанного со зрением качества жизни и социальной адаптации [87,  144].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
 

• Рекомендуется регулярное динамическое наблюдение (прием  (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный, B01.029.002) с периодичностью не реже 1 раза в 12 месяцев пациентов с ММД со стабильным течением (атрофические изменения, мХНВ без признаков активности более 1 года, спустя 12 месяцев после витреоретинального вмешательства) с целью оценки состояния органа зрения и выявления показаний для проведения лечебных мероприятий [67, 68].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии. У пациентов с миопией высокой степени со стабильным течением кратность осмотров составляет 1 раз в 6-12 месяцев, а в случае развития мХНВ или других осложнений за больными наблюдают более часто, что определяется схемой их лечения [68, 69].
 

• Рекомендуется регулярное динамическое наблюдение (прием  (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный, B01.029.002) пациентам с мХНВ, получающим лечение препаратами из группы лекарственных средств, препятствующих новообразованию сосудов, с периодичностью 1 раз в месяц в течение первых трёх месяцев, затем не реже 1 раза в 3 месяца с целью оценки состояния органа зрения и выявления показаний для проведения лечебных мероприятий [67, 146].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
 

• Рекомендуется внеплановый прием  (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный, B01.029.002) пациентам с мХНВ, получавшим ранее лечение препаратами из группы лекарственных средств, препятствующих новообразованию сосудов, при появлении новых жалоб или изменении симптомов [67, 102, 145, 146].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии. Стратегия лечения мХНВ предполагает, что пациенты с впервые выявленным диагнозом, начинающие анти-VEGF терапию, должны обследоваться ежемесячно в течение первых 3 месяцев, а затем каждые 2–3 месяца. При отсутствии рецидивов в течение года, возможно ещё больше увеличить интервал: частота наблюдения после первого года лечения - каждые 6 месяцев. При этом пациентам рекомендуется обращаться на внеочередное обследование при появлении новых жалоб или изменении симптомов [102, 145, 146].
 

• Рекомендуется регулярное динамическое наблюдение (прием  (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный, B01.029.002) пациентов с МТМ, перенёсших хирургическое лечение, через 1 неделю, 1, 3 и 9 месяцев после операции с целью оценки состояния органа зрения и выявления показаний для проведения лечебных мероприятий [141, 142].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
 

• Рекомендуется пациентам с ММД проводить прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный (B01.029.002) с применением диагностических исследований на выявление ретинальных изменений 1 раз в 6-12 месяцев с возможным проведением внеплановых осмотров при появлении любых новых зрительных расстройств [60, 141, 147].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств –4)

Комментарии. После витреоретинальной хирургии стандартные сроки наблюдения: один день, одна неделя, четыре недели и три месяца после операции; при развитии осложнений кратность осмотров увеличивается [144]. В дальнейшем целесообразно регулярное динамическое наблюдение (прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный, B01.029.002) 1 раз в 6-12 месяцев с возможным проведением внеплановых осмотров при появлении любых новых зрительных расстройств [145].

При ММД оказывается плановая и неотложная медицинская помощь.

Первичная специализированная медико-санитарная помощь взрослым пациентам с ММД оказывается врачом-офтальмологом в поликлиническом отделении медицинской организации.

Проведение лечения (лазерного вмешательства, хирургического лечения, включая интравитреальное введение лекарственного препарата, препятствующего новообразованию сосудов) проводится врачом-офтальмологом в амбулаторных условиях или в условиях дневного стационара, или в условиях круглосуточного стационара.

Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию:

- необходимость выполнения интравитреального введения лекарственного препарата, препятствующего новообразованию сосудов, и/или лазерного лечения и/или хирургического лечения при невозможности проведения лечения в амбулаторных условиях;

- необходимость выполнения хирургических вмешательств в условиях дневного, круглосуточного стационара.

Показания для неотложной госпитализации в медицинскую организацию:

- эндофтальмит как осложнение интравитреального введения лекарственного препарата, препятствующего новообразованию сосудов, или хирургического вмешательства [149].

Показания к выписке пациента из медицинской организации:

1) завершение лечения или одного из этапов оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи, в условиях круглосуточного или дневного стационара при условии отсутствия осложнений лечения, требующих медицинских вмешательств в стационарных условиях;

2) отказ пациента или его законного представителя от специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи в условиях круглосуточного или дневного стационара;

3) необходимость перевода пациента в другую медицинскую организацию.

• Рекомендуется  регулярное динамическое наблюдение (прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный, B01.029.002) пациентов с ММД или высоким риском её развития не реже 1 раза в 12 месяцев с целью выявления показаний к проведению лечения [146, 148].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4)
 

• Рекомендуется  регулярное динамическое наблюдение (прием  (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный, B01.029.002) пациентов с мХНВ после лечения препаратами из группы лекарственных средств, препятствующих новообразованию сосудов с целью выявления изменений глазного дна, признаков активности мХНВ, определения показаний для возобновления лечения – ежемесячно в течение первых 3 месяцев после введения препарата, затем не реже 1 раза в 3 месяца до конца первого года наблюдения [148], при отсутствии рецидивов в течение года, возможно ещё больше увеличить интервал: частота наблюдения после первого года лечения - каждые 6 месяцев. При этом пациентам следует рекомендовать обращаться на внеочередное обследование при появлении новых жалоб или изменении симптомов [102].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Убедительных данных об эффективности применения диетотерапии у пациентов с ММД не обнаружено.