Миокардит при других болезнях, классифицированных в других рубриках (I41.8*)

Различают следующие варианты кардиосаркоидоза:

1. Фульминантный - инфарктоподобный, внезапная сердечная смерть, кардиогенный шок.

2. Быстропрогрессирующий - с нарастанием тяжести проявления вплоть до летального исхода в течение 1-2 дней.

3. Медленнопрогрессирующий - хронический, с рецидивами и улучшениями.

Ревматоидный миокардит

Согласно мультифакториальной теории ревматоидный артрит может развиться под влиянием различных воздействий окружающей среды при условии генетической предрасположенности.
В качестве возможных этиологических факторов рассматриваются некоторые инфекционные агенты: стрептококки группы В, микоплазмы, ретровирусы, вирус Эпштейна-Барр.

Патогенез основной массы системных проявлений ревматоидного артрита связан с развитием иммунокомплексного васкулитаВаскулит (син. ангиит) - воспаление стенок кровеносных сосудов
, а также с непосредственным повреждением различных тканей активированными лимфоцитами и аутоантителами. В связи с наличием сосудистых поражений различной давности, патология миокарда имеет полиморфный характер: в одних сосудах наблюдается васкулит, в других - гиалинозГиалиноз - вид белковой дистрофии, характеризующийся отложением гиалина (полупрозрачное стекловидное белковое вещество плотной консистенции) в межуточной ткани и стенках кровеносных сосудов разных органов
, в третьих - склерозСклероз - уплотнение органа, обусловленное заменой его погибших функциональных элементов соединительной (обычно фиброзной) тканью или гомогенной гиалиноподобной массой
.
Вaскулит может иметь пролиферативныйПролиферация - увеличение числа клеток какой-либо ткани вследствие их размножения
и пролиферативно-деструктивный характер (более редко). В воспалительном инфильтрате преобладают лимфогистиоцитарные элементы как в периваскулярном пространстве, так и в стенке сосудов. При активации основного процесса отмечается сочетание старых и свежих сосудистых изменений. Наряду с этим встречается очаговый или диффузный, интерстициальный миокардит, который заканчивается развитием мелкоочагового кардиосклероза.
У больных ревматоидным артритом нередко развивается бурая атрофияАтрофия бурая - атрофия, при которой цвет органа приобретает бурый оттенок вследствие накопления в его клетках липофусцина. Характерна для миокарда, печени, поперечно-полосатой мускулатуры
миокарда с накоплением липофусцина в кардиомиоцитах, вследствие чего возможно появление стенокардииСтенокардия - форма ишемической болезни сердца, характеризующаяся приступами ангинозной боли продолжительностью от нескольких секунд до 20 мин. и более, купирующимися нитроглицерином
.
Патогномоничный признак ревматоидного артрита - ревматоидные узелки в миокарде, перикарде и эндокарде в основании митрального и аортального клапанов, в области фиброзного кольца. В исходе узелка развивается склерoз, который вызывает формирование недостаточности клапанов.

Саркоидный миокардит
Этиология саркоидоза окончательно не установлена. Существуют многочисленные теории этиопатогенеза данного заболевания, но в настоящее время все они носят гипотетический характер.
В настоящее время наиболее распространена гипотеза о генетической предрасположенности и иммунном характере саркоидоза, манифестация которого происходит в результате воздействия неизвестного внешнего агента. 
Примерно в половине случаев вскрытия больных саркоидозом отмечается гранулематозное поражение сердца. При гистологическом исследовании гранулемы  гранулемы более часто обнаруживают в миокарде, межжелудочковой перегородке, сосочковых мышцах. Описаны случаи выявления поражения клапанов гранулематозного генеза с формированием стеноза или недостаточности.
Развитие гранулематозного процесса в сердце обуславливает появление различных видов нарушений ритма и проводимости, что приводит к сердечной недостаточности или внезапной смерти.

Ревматоидный миокардит

При ревматоидном артрите поражение сердца выявляется у 5-25% больных. Согласно другим данным, поражение сердца по данным вскрытия отмечается в 50-60% случаев. Частота поражения миокарда при ревматоидном артрите в форме миокардита не выяснена. Это связано с трудностью диагностики миокардита у лиц с ограниченной двигательной активностью, а также с отставанием клинических проявлений от морфологических изменений сердца 

Саркоидный миокардит
Клинически явное поражение сердца встречается у 2-18% больных саркоидозом. Данные аутопсии варьируют от 19,5 до 78%.
Чаще болеют молодые люди (до 40 лет). Соотношение мужчин и женщин примерно одинаковое. Среди японцев саркоидоз сердца встречается чаще (50-78%) и имеет худший прогноз. 

Ревматоидный миокардит

Электрокардиография. При обычном ЭКГ-исследовании могут отмечаться:
- снижение зубцов Т;
- опущение интервалов ST;
- небольшие нарушения внутрижелудочковой проводимости.
Данные изменения неспецифичны и могут присутствовать при различных заболеваниях. Более характерное для миокардитов замедление атриовентрикулярной проводимости отмечается редко. В литературе описано значительное число наблюдений, когда нарушение ритма сердца служит единственным патологическим симптомом поражения коронарных артерий.

Суточное мониторирование ЭКГ и чреспищеводное электрофизиологическое исследование - намного чаще, по сравнению с обычной ЭКГ, обнаруживают нарушение ритма и проводимости при активном ревматоидном артрите.
По данным исследований больных ревматоидным артритом (Виноградова И.Б.), нарушения ритма и проводимости были выявлены у 60% пациентов, в том числе:
- предсердная экстрасистолия - 18%;
- желудочковая экстрасистолия - 10%;
- пароксизмальная тахикардия -  4%;
- мерцательная аритмия - 6%;
- проходящая блокада правой ножки пучка Гиса - 20%;
- атриовентрикулярная блокада II степени - 2%.
В рамках данного исследования также было высказано предположение, что депрессия ST, выявляемая при чреспищеводном электрофизиологическом исследовании, является косвенным признаком изменения коронарной микроциркуляции вследствие ревматоидного васкулита. Поэтому у данных больных отмечены высокие уровни циркулирующих иммунных комплексов, ревматоидного фактора, антител к кардиолипину Ig M.
Следует отметить, что в исследуемой группе больных имелись и другие признаки васкулита: дигитальный артериит, сетчатое ливедоЛиведо - патологическое состояние кожи, характеризующееся ее неравномерной синюшной окраской за счет сетчатого или древовидного рисунка просвечивающих кровеносных сосудов, находящихся в состоянии пассивной гиперемии
, синдром РейноБолезнь Рейно — относится к вазоспастическим заболеваниям, характеризуется спазмом сосудов, который проявляется побелением, посинением и последующим покраснением пальцев рук, в связи с воздействием холода и эмоциональных стрессов. Заболевание поражает верхние конечности, как правило, симметрично и двусторонне
и ревматоидные узелки.
Таким образом, современные электрофизиологические исследования позволяют обнаруживать факты нарушений функции сердца, что указывает на связь этих изменений с активностью ревматоидного процесса. Это подтверждается положительной динамикой изменений под влиянием адекватного лечения основного заболевания, которая обычно отмечается при регрессе суставного синдрома.

 

Саркоидный миокардит

1. Электрокардиография.
Частота выявления ЭКГ-патологии достоверно зависит от характера гранулематоза в  сердце и составляет 42% - при  микроскопическом  типе  и  77% - при  обширной  гранулематозной инфильтрации.

Пограничные нарушения:
- лабильность зубца Т;
- синусовые бради- и тахикардия;
- редкая суправентрикулярная экстрасистолия;
- неполная блокада правой ножки пучка  Гиса.

Серьезные  нарушения:
- желудочковые аритмии  (от  экстрасистолии  до фибрилляции);
- нарушения  проводимости  (АВ-блокады различной  степени,  блокады  ножек  пучка  Гиса,  внутрижелудочковые блокады  и  их сочетание);
- нарушения  автоматизма  (синдром  слабости  синусового узла);
- суправентрикулярные  аритмии  (экстрасистолия,  мерцательная  аритмия,  трепетание предсердий);
- патологический  зубец  Q  (чаще  в  отведениях  II,  III,  aVF);
- глубокие "псевдокоронарные" зубцы Т в грудных отведениях;
- депрессия или элевация сегмента ST (иногда  неотличимые от  картины  инфаркта  миокарда). 

2. Эхокардиография. Признаки саркоидного поражения: 

- гиперэхогенные  включения  в  миокарде  (чаще  в  межжелудочковой  перегородке  и области сосочковых мышц);  
- утолщение  (более редко - локальное  истончение  за  счет  рубцового  процесса) межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка; 
- дилатацияДилатация - стойкое диффузное расширение просвета какого-либо полого органа.
левого, более редко - правого желудочков и предсердий; 
- признаки аневризмыАневризма - расширение просвета кровеносного сосуда или полости сердца вследствие патологических изменений их стенок или аномалии развития
левого желудочка;  
- локальный и диффузный гипокинез;  
- клапанные  нарушения:  пролапс  митрального  клапана  с  регургитациейРегургитация - перемещение содержимого полого органа в направлении, противоположном физиологическому в результате сокращения его мышц.
, трикуспидальная регургитация; 
-  признаки диастолической дисфункции левого желудочка обоих типов;  
- снижение  фракции  выброса левого желудочка, усиливающееся при  выполнении пробы Вальсальвы или в ходе стресс-ЭхоКГ;
- легочная гипертензияЛегочная гипертензия - повышенное давление крови в сосудах малого круга кровообращения
;
- перикардиальный выпот, утолщение листков перикарда. 

3. Магнитно-резонансная томография.
Наиболее информативна МРТ с отсроченным контрастированием (диэтил-пентаацетат гадолиния).  
Характерные для кардиосаркоидоза  признаки:
- мелко-  или крупноочаговое  накопление  контраста  в отсроченную  фазу  на  Т1-взвешенных  изображениях  (выявление некроза  клеток  или фиброза),  чаще  в  базальных  отделах  перегородки  со  стороны  правого  желудочка;
- фокальное повышение интенсивности сигнала на Т2-взвешенных  изображениях (признак воспалительного отека).  
Вероятность обнаружения данных признаков значительно снижается на фоне стероидной терапии. 

4. Трансвенозная биопсия миокарда - при саркоидозе имеет чувствительность, не превышающую 30%. Вероятность положительного результата выше при наличии кардиомиопатии и ниже при наличии аритмий и нормальной фракции выброса. Получение отрицательного результата не исключает наличие кардиосаркоидоза.
Поскольку биопсия является небезопасной и болезненной для больного процедурой, считается, что попытка ее проведения оправдана только при  подозрении на изолированный саркоидоз сердца. 

У 50-90% больных выявляются следующие изменения показателей:
- повышение СОЭ;
- лейкоцитоз;
- повышение С-реактивного белка в крови;
- гипоальбуминемия;
- дислипидемия;
- повышение титров ревмофактора;
- увеличение титров анти-ЦЦП - более специфичный маркер ревматоидного артрита, по сравнению с ревмофактором.

Саркоидный миокардит

В настоящее время не существует лабораторных маркеров, специфичных для кардиосаркоидоза. Обсуждается роль повышения натрийуретических  пептидов  типа А и В у пациентов с нормальной фракцией выброса. Уровень кардиоспецифичных ферментов и тропонинов повышается крайне редко. У больных саркоидозом сердца описано повышение титра антител к миокарду без указания количественного диапазона. 

У больных ревматоидным артритом, которые длительно получают массивную лекарственную терапию, нередко проводится дифференциальная диагностика миокардита и миокардиодистрофии. Однако из-за близости клинических проявлений дифференциация затруднена. Наличие миокардита подтверждается положительной динамикой его проявлений под влиянием противоревматического лечения (правильно подобранного и назначаемого в адекватных дозах).

Патогенетическая терапия состоит в применении глюкокортикоидов и иммунодепрессантов (циклофосфамид, метотрексат). Также широко назначаются НПВС.

Саркоидный миокардит

Лечение в активной фазе состоит в длительном (6 месяцев и более) применении глюкокортикоидов внутрь или местно (например, при поражении глаз). Их обязательно назначают больным с поражением глаз, сердца, нервной системы, при генерализованном саркоидозе.
Небольшие изменения на ЭКГ, встречающиеся изолированно без каких-либо доказательств повреждения миокарда, не являются показанием для начала терапии иммуносупрессивными средствами.
Применение кортикостероидов считается оправданным только когда диагноз саркоидоза сердца доказан, например, больным с клиническими признаками вовлечения сердца и верифицированным саркоидозом любой другой локализации (даже при отсутствии или отрицательных результатах биопсии миокарда).

Согласно многим исследованиям, лечение кортикостероидами оказывает положительное влияние на кардиогемодинамику - снижается число экстрасистол и эпизодов тахикардии, облегчается контроль над аритмией, а также улучшаются внутрисердечная проводимость и процессы реполяризации. Отмечались положительные эхокардиографические сдвиги: увеличивалась фракция изгнания с 30% до 56%, уменьшалась ригидность и степень дискинезии стенок желудочков. Описанные в исследованиях случаи свидетельствуют об эффективности лечения сердечной недостаточности, вызванной саркоидозом, и указывают на обратимость этого состояния, а также о том, что осуществление гормональной терапии позволяет снизить риск внезапной смерти (Fleming H.A. et al., 1981, Oldenburg O. et al., 2000).

При выраженных атриовентрикулярных блокадах устанавливаются постоянные электрокардиостимуляторы. Антиаритмические средства могут быть назначены с целью купирования и профилактики аритмий. В случае угрожающей жизни аритмии устанавливают автоматический имплантируемый сердечный дефибриллятор.
При рефрактерной сердечной недостаточности или угрожающей жизни аритмии может потребоваться пересадка сердца.

Саркоидный миокардит - при появлении признаков поражения сердца прогноз неблагоприятный. Саркоидоз сердца обуславливает до 50% летальных исходов среди больных саркоидозом. 

Ревматоидный миокардит - как правило, не склонен к прогрессированию, признаки сердечной недостаточности отсутствуют.