Легочная гипертензия

Версия: Клинические протоколы КР 2017-2020 (Кыргызстан)

Другая вторичная легочная гипертензия (I27.2), Первичная легочная гипертензия (I27.0)
Кардиология, Пульмонология

Общая информация

Краткое описание


к приказу Министерства здравоохранения Кыргызской Республики от 20 декабря 2019 года № 1129
 
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ КР
КЫРГЫЗСКОЕ ТОРАКАЛЬНОЕ ОБЩЕСТВО
АССОЦИАЦИЯ ВРАЧЕЙ ПО ВНУТРЕННЕЙ МЕДИЦИНЕ КР
НАЦИОНАЛЬНЫЙ ЦЕНТР КАРДИОЛОГИИ И ТЕРАПИИ им.М.М.МИРРАХИМОВА

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОТОКОЛЫ по пульмонологии для первичного и вторичного уровней здравоохранения в Кыргызской Республике
 
Клинические протоколы по диагностике и лечению болезней органов дыхания разработаны для первичного и вторичного уровней здравоохранения, приняты Экспертным советом по оценке качества клинических руководств/протоколов и утверждены Приказом Минздрава Кыргызской Республики.

Клиническая проблема
Болезни органов дыхания.

Название документа
Клинические протоколы по диагностике и лечению болезней органов дыхания для первичного и вторичного звена здравоохранения.

Этапы оказания помощи
Первичный и вторичный уровни оказания медицинской помощи.

Цель создания Клинических протоколов
Создание единой системы по диагностике, лечению и профилактике БОД, основанной на принципах доказательной медицины и отражающей последние достижения мировой медицинской науки и практики.

Целевые группы
Семейные врачи; врачи пульмонологических и терапевтических стационаров; организаторы здравоохранения; организации, контролирующие качество оказания медицинской помощи (ФОМС).
 
Клинические протоколы применимы к пациентам с БОД старше 16 лет.

Дата создания: 2014 год.
 
Дата пересмотра: 2019 год.
 
Планируемая дата обновления
Проведение следующего пересмотра планируется в 2024 году, либо раньше при появлении новых ключевых доказательств. Все поправки будут опубликованы в периодической печати. Любые комментарии и пожелания по содержанию клинических протоколов приветствуются.
 
Приложение 14
к приказу
Министерства здравоохранения Кыргызской Республики
от 20 декабря 2019 года № 1129
 
КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ для первичного и вторичного уровней здравоохранения "Легочная гипертензия"

Шифр МКБ-10:
- I 27.0, I 27.2
 
Определение
Важно знать часто используемые в международной клинической практике общепринятые терминологии и их определение:

Легочная гипертензия (ЛГ) (общий объединяющий термин) - это гемодинамическое и патофизиологическое состояние, определяемое повышением среднего легочного артериального давления (ЛАДср) > 20 мм рт.ст. в покое по данным катетеризации правых отделов сердца (КПС).
Легочная гипертензия так же может быть оценена по Доплер - ЭХОКГ, хотя этот метод может дать ошибочно завышенную положительную и отрицательную динамику.
 
Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) - группа редких самостоятельных заболеваний и ассоциированных с другими заболеваниями и факторами ЛАГ характеризующаяся хронической прекаппилярной легочной гипертензией, определяемой:
- при ЛАДср > 20 мм рт.ст. в покое;
- при давлении заклинивания легочной артерии (ДЗЛА) < 15 мм рт.ст.;
- при легочном сосудистом сопротивлении > 3 Вуда;
- при нормальном или сниженном сердечном выбросе.

Классификация


Классификация легочной гипертензии
Согласно международных рекомендаций выделяется пять классификационных групп легочной гипертензии (таблица 1.).
 
Таблица 1. Обновленная классификация легочной гипертензии (6th WORLD CONGRESS: Nice 2018)
1. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ)
1.1. Идиопатическая
1.2. Наследственная
1.2.1. Обусловленная мутацией гена BMPR2
1.2.2. Обусловленная мутацией генов ALK-1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3
1.2.3. Обусловленная неизвестными в настоящее время мутациями генов
1.3. Вызванная воздействием лекарственных препаратов и токсинов
1.4. Ассоциированная с:
1.4.1. Заболеваниями соединительной ткани
1.4.2. ВИЧ инфекцией
1.4.3. Портальной гипертензией
1.4.4. Врожденными пороками сердца
1.4.5. Шистосомозом
1' Легочная вено-окклюзионная болезнь и/или легочный капиллярный гемангиоматоз
1' Персистирующая легочная гипертония новорожденных
2. Легочная гипертензия, обусловленная поражением левых камер сердца
1.1. Левожелудочковая систолическая дисфункция
1.2. Левожелудочковая диастолическая дисфункция
1.3. Клапанные поражения сердца
1.4. Врожденные или приобретенные заболевания сердца с обструкцией приносящего/выносящего тракта левого желудочка и врожденные кардиомиопатии
3. Легочная гипертензия, обусловленная патологией дыхательной системы и/или гипоксией
3.1. Хроническая обструктивная болезнь легких
3.2. Интерстициальные заболевания легких
3.3. Другие легочные заболевания со смешанными рестриктивными и обструктивными вентиляционными нарушениями
3.4. Нарушения дыхания во время сна
3.5. Заболевания, сопровождающиеся альвеолярной гиповентиляцией
3.6. Хроническое пребывание на высокогорье
3.7. Нарушения развития легких
4. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия
5. Легочная гипертензия, обусловленная неясными многофакторными механизмами
1.1. Гематологические расстройства: хроническая гемолитическая анемия, миелопролиферативные заболевания, спленэктомия
1.2. Системные заболевания: саркоидоз, легочный гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз
1.3. Метаболические заболевания: болезни накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы
1.4. Другие: обструкция легочного русла опухолью, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность, сегментарная легочная гипертония

Для характеристики тяжести легочной гипертензии предлагается использовать функциональную классификацию ВОЗ, модифицированный вариант Нью-Йоркской Ассоциации сердца (NYHA) (табл. 2).
 
Таблица 2. Модифицированная функциональная классификация легочной гипертензии (ВОЗ и NYHA)
Класс I Пациенты с легочной артериальной гипертензией, не приводящей к ограничению физической активности. Обычная физическая активность не приводит к чрезмерной одышке или усталости, болям в груди или предобморочному состоянию.
Класс II Пациенты с легочной артериальной гипертензией, приводящей к небольшому ограничению физической активности. Они чувствуют себя комфортно в состоянии покоя. Обычная физическая деятельность приводит к выраженной одышке или утомляемости, болям в груди или предобморочному состоянию.
Класс III Пациенты с легочной артериальной гипертензией, приводящей к резкому ограничению физической активности. Они чувствую себя комфортно в состоянии покоя. Менее чем обычная деятельность приводит к выраженной одышке или утомляемости, болям в груди или предобморочному состоянию.
Класс IV Пациенты с легочной артериальной гипертензией с невозможностью выполнять любую физическую активность без симптомов. У этих пациентов присутствуют явные признаки правожелудочковой сердечной недостаточности. Одышка и/или утомляемость могут быть даже в покое. Дискомфорт увеличивается при любой физической активности.

Эпидемиология


Распространенность
Согласно современным данным, легочная гипертензия - достаточно распространенное заболевание, хотя истинные цифры заболеваемости и смертности от этой патологии в настоящее остаются неизвестными. Тем не менее, установлено, что при отсутствии специфического лечения средняя ожидаемая продолжительность жизни пациентов с легочной артериальной гипертензией составляет 2,8 года.

Диагностика


Диагностика легочной гипертензии
 
Клинические симптомы, могущие указывать на наличие легочной гипертензии:
- Одышка, имеющая характерные особенности:
1) присутствует в покое;
2) усиливается при незначительной физической нагрузке;
3) сохраняется в положении сидя.
- Снижение толерантности к физической нагрузке.
- Боли в грудной клетке (из-за расширения ствола легочной артерии и ишемии миокарда правого желудочка).
- Головокружение и обморочные состояния при физической нагрузке, так как правый желудочек не способен увеличить сердечный выброс адекватно потребностям, возросшим при нагрузке.
- Возможно появление охриплости голоса у больных с легочной гипертензией из-за сдавления возвратного гортанного нерва расширенным стволом легочной артерии.
- При развитии недостаточности правого желудочка присоединяются отеки на ногах, боли в правом подреберье (из-за увеличения печени).

Вышеуказанные клинические симптомы носят неспецифический характер и не являются патогномоничными.

При вторичной легочной гипертензии (2, 3, 4, 5 группы) следует иметь ввиду симптомы основного заболевания или ассоциированного патологического состояния.
 
При случайном выявлении легочной гипертензии необходимо направить пациента в специализированное учреждение для выявления основной причины.

Физикальные данные:
Диффузный цианоз (из-за артериальной гипоксемии и сниженного сердечного выброса). Существенным отличием легочного цианоза от сердечного считают периферическую вазодилатацию в результате гиперкапнии, поэтому руки у больных обычно теплые.
 
При правожелудочковой сердечной недостаточности выявляют набухание шейных вен как на вдохе, так и на выдохе.
 
Выявление эпигастральной пульсации у основания мечевидного отростка - признак гипертрофированного правого желудочка.
 
Аускультативно:
- систолический "клик" и акцент II тона над легочной артерией (II межреберье слева);
- фиксированное (не зависящее от фаз дыхания) расщепление II тона. Во II межреберье слева от грудины выслушивают систолический шум изгнания "Грехэм-Стила". Там же возможен мягкий диастолический шум недостаточности клапана легочной артерии;
- систолический шум в проекции трехстворчатого клапана в результате его недостаточности (шум усиливается на вдохе).

Важно отметить, что клинические симптомы (субъективные и объективные) позволяют лишь заподозрить наличие легочной гипертензии, но не являются критериальными для постановки диагноза.

Основные методы неинвазивной диагностики легочной гипертензии
1. ЭКГ - можно выявить следующие признаки гипертрофии или перегрузки правого предсердия и/или правого желудочка: отклонение ЭОС вправо; высокоамплитудный зубец R (≥ 5 мм) в V1 при условии R / S ≥ 1; смещение переходной зоны к левым грудным отведениям (V4, V5), гипертрофия правого предсердия (зубец P ≥ 2,5 мм в отведениях II, III, и AVF).
 
2 Для ранней скрининговой диагностики большое значение имеет ЭХОКГ.
- Легочная гипертония возможна: максимальная скорость струи трикуспидальной регургитации 2,9-3,4 м/с; систолическое давление в легочной артерии 37-50 мм рт.ст. без или при наличии других эхокардиографических признаков легочной гипертонии. ЛАДср 25-30 мм рт.ст.
- Легочная гипертония вероятна: максимальная скорость струи трикуспидальной регургитации ≥ 3,4 м/с; систолическое давление в легочной артерии ≥ 50 мм рт.ст. без или при наличии других эхокардиографических признаков легочной гипертонии. Значения ЛАДср > 30 мм рт.ст.

3. При рентгенологическом исследовании: повышение прозрачности легочных полей на периферии вследствие обеднения легочного рисунка, выбухание ствола и левой ветви легочной артерии, формирующих II дугу по левому контуру сердца (прямая проекция), расширение корней легких, увеличение правых отделов сердца.
 
4. Исследование функции внешнего дыхания - для выявления обструктивных или рестриктивных изменений с целью дифференциальной диагностики легочной гипертензии и уточнения тяжести поражения легких.

Важным является исследование диффузионной способности легких (DLCO) для дифференциальной диагностики ЛГ, поскольку у некоторых больных даже при нормальных показателях функции внешнего дыхания могут быть нарушения DLCO.

Дополнительные методы неинвазивной диагностики легочной гипертензии (проводятся в лечебных учреждениях третичного уровня)
1. Компьютерная томография: играет важную роль в дифференциальной диагностике легочной гипертензии при поражении легочной паренхимы, обусловленной эмфиземой легких, интерстициальными легочными болезнями.

2. Определение газов крови: Важно исследование напряжения кислорода и углекислого газа (PaO2 и PaСO2) в артериальной крови.

3. Другие исследования: ночная пульсоксиметрия и полисомнография; контрастная КТ-ангиография легочных артерий; вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких; магнитно-резонансная томография сердца.

Инвазивные методы диагностики легочной гипертензии (проводятся в лечебных учреждениях третичного уровня)
1. Основным методом и золотым стандартом диагностики легочной гипертензии является катетеризация правых отделов сердца, которая позволяет определять следующие параметры: давление в правом предсердии, давление в правом желудочке; систолическое, диастолическое и среднее легочное артериальное давление; давления заклинивания в легочной артерии. Для расчета легочного сосудистого сопротивления необходимо определение сердечного выброса.

При катетеризации правых отделов сердца у больных с ЛАГ обязательно проведение вазореактивного теста с оксидом азота или илопростом для определения тактики начальной ЛАГ-специфической терапии.

2. Ангиопульмонография - выявление дистальных обструкций легочного сосудистого русла (у больных с подозрением на хроническую ТЭЛА).

Лабораторные исследования:

Диагностическим биомаркером легочной гипертензии является повышение уровня мозгового натрийуретического пептида (BNP и Pro-BNP).

Исследования, доступные в Кыргызстане для диагностики легочной гипертензии:
1. ЭХОКГ (неинвазивный метод).
2. Катетеризация правых отделов сердца (инвазивный метод) - проводится в лечебных учреждениях третичного уровня.

Лечение


Лечение легочной гипертензии
 
1. Лечение идиопатической легочной артериальной гипертензии
Лечение пациентов с ИЛАГ не следует рассматривать как простое назначение препаратов, так как оно характеризуется сложной стратегией, которая требует последовательную оценку тяжести, глубокое понимание гемодинамики, и знание эффективности лекарственных препаратов. На любом из этих этапов, знания и опыт лечащего врача имеют решающее значение для оптимизации результатов лечения пациента.
 
Для лечения легочной артериальной гипертензии рекомендуются общепринятые традиционные подходы и специфические (базисные) препараты и/или комбинированная терапия.
 
Традиционная (базовая) терапия:
 
I. Немедикаментозные:
- Кислородотерапия - при снижении насыщения (сатурации) крови кислородом ниже 90% (РаО2 менее 60 мм рт.ст.) рекомендованы длительные (до 18 и более часов в сутки) ингаляции кислорода.
 
II. Медикаментозное лечение:
1. Пероральные антикоагулянты: Варфарин под контролем МНО.
Стартовая доза Варфарина 2,5-5 мг под контролем МНО (2-3).
2. Диуретики (Фуросемид, и др.). Показаны пациентам с правожелудочковой сердечной недостаточностью. Дозы подбираются индивидуально. Во всех случаях назначения диуретиков необходимо тщательно контролировать уровни электролитов крови, а также состояние функции почек.
3. Дигоксин - при правожелудочковой сердечной недостаточности.

Специфические препараты (по доступности):
Специфическую терапию необходимо начинать при отрицательном результате вазореактивного теста (который проводится при катетеризации правых отделов сердца) и отсутствии положительной динамики от использования БКК.
 
I. Простаноиды - (Эпопростенол, Илопрост, Трепростинил, Берапрост). В настоящее время ПГ являются перспективной группой препаратов для лечения ЛГ, поскольку помимо вазодилатирующего обладают антиагрегационным и антипролиферативным действием.

II. Антагонисты рецепторов эндотелина-1 характеризуются мощным вазоконтрикторным и митогенным свойствами в отношении гладкомышечных клеток (Бозентан, Амбризентан, Мацитентан).

III. Ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5 (Силденафил, Тадалафил) - мощные селективные ингибиторы цГМФ-зависимой фосфодиэстеразы тип 5. Предотвращая деградацию цГМФ, вызывают снижение легочного сосудистого сопротивления и перегрузки правого желудочка.

IV. Растворимый стимулятор гуанилатциклазы (Риоцигуат).

Комбинированная терапия. Использование для лечения пациентов ЛАГ комбинации базисных лекарственных препаратов, воздействующих на различные патофизиологические механизмы, является эффективным подходом. При этом возможно одновременное назначение двух препаратов, либо присоединение второго или третьего препарата к предшествующей терапии, которая оказалась недостаточно эффективной.

Хирургическое лечение: При неэффективности медикаментозной терапии рассматривается возможность хирургического лечения - предсердной септостомии или трансплантации легких или комплекса сердце-легкие.

Алгоритм лечения легочной артериальной гипертензии (рис. 2)
Алгоритмы лечения применимы к пациентам, определенным к ФК II, III, и IV по модифицированной классификации NYHA. Для пациентов из группы NYHA ФК I наиболее подходящая стратегия еще не разработана.
 
Лечение пациентов с ФК II (NYHA)
- Лечение начинают с общепринятой терапии, которая включает пероральные антикоагулянты (только при ИЛАГ и ХТЛГ) (класс рекомендации: IIa), диуретики в случае задержки жидкости (класс рекомендации: I). Дополнительная кислородотерапия рассматривается в случае артериальной гипоксемии.

- Если вазореактивный тест положительный, следует лечить оптимально переносимой дозой блокаторов кальциевых каналов (БКК) (класс рекомендации: I). Поддержание положительного ответа (контролируется/хороший прогноз) должно быть оценено через 3-6 месяцев лечения, а также в долгосрочной перспективе, так как у некоторых пациентов может отсутствовать эффект на БКК с течением времени (Амлодипин 5 мг/сут.).

- Пациенты с отрицательным вазореактивным тестом должны получать специфическое лечение (Бозентан, Амбрисентан, Силденафил, Тадалафил, Мацитентан, Риоцигуат (уровень доказательности A).
 
Лечение пациентов с ФК III (NYHA)
Общепринятая терапия (класс доказательности: I).
 
Пациентов с положительным ответом на вазореактивный тест следует лечить оптимально переносимыми дозами БКК (класс рекомендации: I). Поддержание положительного ответа (контролируется/хороший прогноз) должно быть подтверждено через 3-6 месяцев лечения. Контроль длительной терапии БКК.

Пациентам с отрицательным вазореактивным ответом (или вазореактивным пациентам, которые остаются в NYHA ФК III, несмотря на фоновое лечение БКК) рекомендуется следующий подход:
- Силденафил 20 мг два раза в день (уровень доказательности А),
или
- Тадалафил 40 мг в день (уровень доказательности А),
или
- Бозентан 62,5 мг перорально два раза в день, в течение первых 4 недель, а затем титровать до целевой дозы 125 мг два раза в день (уровень доказательности А) (проверить последовательные функции печени),
или
- Амбризентан 5 мг (уровень доказательности А),
или
- Ингаляции илопроста 1 ампула (2,5-5 мкг) каждые 4 часа (уровень доказательности А).
- Мацитентан и Риоцигуат еще коммерчески не доступны во многих странах. Тем не менее, эти два препарата доказали в рандомизированных клинических испытаниях, что имеют дополнительные преимущества и должны рассматриваться в качестве терапии первой линии после традиционной.
 
Ответ на лечение должен быть оценен в течение 3х месяцев:
A. Если пациент показывает положительный ответ, то лечение должно быть продолжено монотерапией с помощью 1-го из вышеуказанных препаратов и каждые 3-6 месяцев он должен проходить контрольное обследование (класс рекомендации: I).

Если положительного результат не достигается, необходимо рассмотреть вопрос о назначении комбинированной терапии (класс рекомендации: I).
Рекомендуются следующие комбинации:
- Силденафил + ингаляционный Илопрост;
- Ингаляции Илопроста + Бозентан;
- Силденафил + Бозентан;
- Тадалафил + Бозентан;
- Простаноид + Силденафил;
- Также может рассматриваться тройная комбинированная терапия (класс рекомендации IIb).

C. Если пациент показывает положительный ответ, то лечение должно быть продолжено комбинированной терапией с контролем состояния каждые 3-6 месяцев.
 
D. Если положительного ответа на комбинированную терапию нет, необходимо рассмотреть следующие подходы:
- Внутривенная инфузия Эпопростенола (класс рекомендации: I). Начальная доза 2 нгм/кг/мин. Доза может быть увеличена постепенно, до достижения оптимальной дозы или до развития побочных эффектов (головная боль, приливы, диарея, или боли в ногах). Большинство пациентов хорошо переносят среднюю дозу 20-40 нг/кг/мин. Тем не менее, оптимальная доза может значительно отличаться между пациентами; в частности у детей требуется гораздо более высокая доза эпопростенола для оптимального ответа (т.е. 80-200 нг/кг/мин.),
или
- Начните подкожно (класс рекомендации: I) или в/в (класс рекомендации: IIa) инфузию Трепростинила. Начальная доза 1-2 нг/кг/мин. Дозу следует титровать медленно, особенно если есть боль в месте инъекции. Большинство пациентов хорошо переносит среднюю дозу 20-40 нг/кг/мин.,
или
- Начните в/в инфузию Илопроста (класс рекомендации: IIa). Начальная доза 0,5 нг/кг/мин. Доза может быть постепенно увеличена до оптимальных цифр, средняя доза 20-40 нг/кг/мин.
- Рассмотрите вопрос о проведении предсердной септостомии (класс рекомендации: IIb).
- Отдельных лиц можно направить для рассмотрения вопроса о трансплантации легких (класс рекомендации: I).

Лечение пациентов с ФК классом IV по (NYHA)
Пациентам из группы NYHA ФК IV не нужен вазореактивный тест, их следует лечить фоновой терапией (класс рекомендации: I).
- Срочно оценить возможность трансплантации легких (класс рекомендации: I).
- Пациентов из группы NYHA ФК IV с компенсированной функцией ПЖ следует рассматривать также, как пациентов из группы NYHA ФК III. Несмотря на отсутствие надежных доказательств и высокую стоимость, стоит рассмотреть применение последовательной комбинированной терапии с препаратами упомянутыми выше (класс рекомендации: I).
- Комбинированная терапия (класс рекомендации: IIb).
- Пациентов из группы NYHA ФК IV с декомпенсированной функцией ПЖ следует лечить непрерывной инфузией эпопростенола в качестве главной терапии (класс рекомендации: I).
- Предсердная септостомия (класс рекомендации: IIa) и или трансплантация легких (класс рекомендации: I) показаны для пациентов, которые не отвечают на лечение и которых беспокоят часто повторяющиеся обмороки и/или нарастает правожелудочковая сердечная недостаточность. Эти процедуры должны выполняться только в специализированных центрах.
 
Выбор специфических препаратов зависит от целого ряда факторов, в том числе их стоимости, доступности, пути введения, побочных эффектов, предпочтений пациента и опыта врача.
 
Особенности лечения в отдельных группах больных ЛГ
Группа II. Специфического лечения при легочной артериальной гипертонии, обусловленной заболеваниями левых отделов сердца на данный момент нет. Основной акцент в тактике ведения этих пациентов направлен на терапию основного заболевания.

Группа III. При легочной гипертонии III группы, обусловленной хроническими заболеваниями легких и/или гипоксемией, ключевую роль играет длительная оксигенотерапия, так как она замедляет прогрессирование легочной гипертензии и тем самым продлевает продолжительность и качество жизни больных. При нарушениях дыхания во время сна устранение гипоксемии достигается СРАР-терапией путем создания постоянного положительного давления в дыхательных путях во время сна.
 
Группа IV. Пациенты с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией пожизненно должны получать антикоагулянтную терапию с поддержанием МНО 2,0-3,0. Операбельным пациентам рекомендуется эндартерэктомия. В случае неоперабельности пациента проводят специфическую медикаментозную терапию Риоцигуатом и/или ингаляционным Илопростом. При отсутствии эффекта на специфическую терапию рекомендуется трансплантация легких.

Предложенные к внедрению индикаторы
1. % врачей первичного и вторичного звена здравоохранения, владеющих навыками использования модифицированной функциональной классификации легочной гипертензии (ВОЗ и NYHA) и обновленной классификации легочной гипертензии (цель = 100%).
2. % врачей первичного звена здравоохранения, обученных критериям неинвазивной диагностики ЛАГ и их интерпретации согласно протоколу.
3. % лечебных учреждений вторичного звена, оснащенных Доплер-ЭХОКГ, спирометрами, пульсоксиметрами и кислородными концентраторами.
4. % амбулаторных карт/историй болезней пациентов с подозрением на ЛАГ, направленных на Доплер-ЭХОКГ (100%).
5. % амбулаторных карт/историй болезней пациентов с ЛАГ, получающих базисную терапию.
6. % амбулаторных карт пациентов с ЛАГ, которым проводится регулярный (1 раз в 3 месяца) мониторинг эффективности проводимой терапии (цель = 100%).
7. % амбулаторных карт/историй болезней пациентов с ЛАГ, у которых при отсутствии положительного эффекта на базисную терапию, была назначена специфическая терапия.

Прогноз


Таблица 3. Оценка прогноза легочной гипертензии
Контролируемая
 
Хороший прогноз
 Маркеры
Неконтролируемая
 
Плохой прогноз
I-II Функциональный класс по (NYHA) III-IV
Нет Клинические признаки сердечной недостаточности Да
> 440 метров
пиковое потребление кислорода > 15 мл/кг/мин., АД > 120 мм рт.ст.
 6 минутный тест ходьбой (CPET)
< 380 метров
пиковое потребление кислорода < 10,4 мл/кг/мин.
АД < 120 мм рт.ст.
Нормальные Биохимические маркеры (BNP и NT - pro BNP) Высокие
Нет признаков недостаточности ПЖ, TAPSE (Систолическая экскурсия полости трикуспидального клапана) > 2 см
Нет экссудативного перикардита		 Эхокардиография Признаки недостаточности ПЖ, TAPSE < 1,5 см
Экссудативный перикардит
Давление в правом предсердии < 8 мм рт.ст. Катетеризация правых отделов сердца Давление в правом предсердии > 10 мм рт.ст.

Госпитализация


Показания к госпитализации:
 
1. Все пациенты с впервые выявленными повышенными цифрами легочного артериального давления методом Доплер-эхокардиографии должны быть направлены на госпитализацию в специализированное лечебное учреждение третичного уровня.

2. Пациенты с подтвержденным диагнозом легочной гипертензии верифицированной этиологии и получающие подобранное лечение должны быть направлены на госпитализацию в условия вторичного уровня при появлении признаков прогрессирования заболевания:
- нарастание одышки;
- нарастание симптомов сердечной недостаточности;
- повышение цифр легочного давления.

Критерии перенаправления:
В случае отсутствия положительного эффекта пациент перенаправляется для продолжения лечения и подбора терапии в специализированное учреждение на третичном уровне.

Информация

Источники и литература

  1. Клинические протоколы Министерства здравоохранения Кыргызской Республики
    1. Клинические протоколы Министерства здравоохранения Кыргызской Республики - 1. Humbert M, Simonneau G. Pulmonary hypertension. ERS handbook 2nd edition (2013); 422:247. 2. Nazzareno Galie, MD, Paul A. et.al. Updated Treatment Algorithm of Pulmonary Arterial Hypertension. J Am Coll Cardiol. 2013; 62 (25_S): doi: 10.1016/j.jacc.2 013.10.031. 3. Montani D, Gunther S, Dorfmuller P, et al. Pulmonary arterial hypertension. ORJD 2013; 8:97. 4. Majdy M. Idrees , Sarfraz Saleemi , M Ali Azem et.al., Saudi guidelines on the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: 2014 updates. 5. Idrees MM, Al-Hajjaj M, Khan J, Al-Hazmi M, Alanezi M, Saleemi S, et al. Saudi guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Ann Thorac Med 2008; 3 1 Suppl: 1-57. 6. Medical Therapy for Pulmonary Arterial Hypertension: Updated ACCP Evidence-Based Clinical Practice Guidelines//Chest 2007; 131: 1917-1928. 7. Galie N, et al. (2015). Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European. European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). EurRespir J; 34:1219-1263. 8. Gérald Simonneau et al. Simonneau G, Montani D, Celermajer DS, et al. Eur Respir J 2019; 53: 1801913 [https://doi.org/10.1183/13993003.01913-2018].

Информация


Адрес для переписки с рабочей группой
Кыргызская Республика, г.Бишкек
Ул.Т.Молдо, 3, 720040, Национальный Центр Кардиологии и Терапии
Тел.: 996 312 62 27 71
E-mail: sooronbaev@inbox.ru

Список сокращений
АРЭ - Антагонисты рецепторов эндотелина
АПФ - Ангиотензинпревращающий фермент
БА - Бронхиальная астма
БАС - Баллонная предсердная септостомия
БК - Бациллы Коха
БКК - Блокаторы кальциевых каналов
БОД - Болезни органов дыхания
ВГЛУ - Внутригрудные лимфатические узлы
ВПС - Врожденные пороки сердца
ВИЧ - Вирус иммунодефицита человека
ГПЖ - Гипертрофия правого желудочка
ГЭРБ - Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь
ДЗЛА - Давление заклинивания в легочной артерии
ЗСТ - Заболевания соединительной ткани
ИАГ - Индекс апноэ/гипопноэ
ИВЛ - Искусственная вентиляция легких
ИГКС - Ингаляционные глюкокортикостероиды
ИЗЛ - Интерстициальные заболевания легких
ИЛАГ - Идиопатическая легочная артериальная гипертензия
ИМТ - Индекс массы тела
КПС - Катетеризация правых отделов сердца
КТ - Компьютерная томография
КП - Клинический протокол
ЛА - Легочная артерия
ЛАГ - Легочная артериальная гипертензия
ЛАД - Легочное артериальное давление
ЛГ - Легочная гипертензия
ЛЭ - Легочная эндартерэктомия
МСВ - Максимальная скорость выдоха
ОДН - Острая дыхательная недостаточность
ОФВ1 - Объем форсированного выдоха за первую секунду
ПЖ - Правый желудочек/желудочковый
ПБС - Предсердная баллонная септотомия
ПГ - Простагландины
СИ - Сердечный индекс
СВ - Сердечный выброс
СЛС (ЛСС) - Сосудистое легочное сопротивление
СОАС - Синдром обструктивного апноэ сна
ТПГ - Транспульмональный градиент давления
ФК ВОЗ - Функциональный класс по классификации Всемирной организации здравоохранения
ХТЛГ - Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия
ХОБЛ - Хроническая обструктивная болезнь легких
ЭЛВ - Эндофлебит легочных вен (окклюзионное поражение легочных вен)
SatO2 - Сатурация кислорода

Методология создания клинических протоколов
 
Состав рабочей группы по созданию клинических протоколов
 
Для разработки клинических протоколов была создана группа разработчиков:
 
Руководитель группы, ответственный за организацию и эффективность деятельности группы, за координацию взаимодействия между членами рабочего коллектива, редакцию текста клинического руководства:
Сооронбаев Т.М., Главный пульмонолог МЗ, заведующий отделением пульмонологии и аллергологии с блоком интенсивной пульмонологии Национального центра кардиологии и терапии имени академика М.Миррахимова, д.м.н., профессор.
 
Ответственные исполнители, проводившие систематизированный поиск литературы, критическую оценку информации, обобщение данных, составление текста клинического руководства:
Исакова Г.Б., к.м.н., доцент кафедры факультетской терапии КГМА им.И.К.Ахунбаева.
Шабыкеева С.Б., к.м.н., с.н.с. отделения пульмонологии и аллергологии, заведующая отделением консультативной аллергологии Национального центра кардиологии и терапии имени академика М.Миррахимова.
Осмонова А.Т., к.м.н., ассистент кафедры терапевтических дисциплин № 2 КРСУ.
Акматалиева М., м.н.с. отделения пульмонологии НЦКиТ.
Эшенкулова В.С., врач пульмонолог НЦКиТ.
Эстебесова Б.М., врач пульмонолог НЦКиТ.
Шералиев У., врач пульмонолог НЦКиТ
Орозалиева М.О., м.н.с. отделения пульмонологии НЦиКТ.

Медицинские рецензенты:
Миррахимов Э.М. - зав. кафедрой факультетской терапии КГМА имени И.К.Ахунбаева д.м.н., профессор.
Маасаидова А.Ж. - зав. отделением пульмонологии НГ МЗ КР.
Омурова Ж.Н. - зав. кафедрой семейной медицины КГМИПК.

Внешние эксперты:
Бартон Смит - специалист по семейной медицине, США.
Tsogegal Laud Shaft Latshang - Phd, MD, Университетский госпиталь Цюриха.
Эксперт по методологии разработки клинических руководств, которым проводилась консультативная работа с членами рабочей группы по методологии создания клинических руководств:
Джакубекова А.У., Консультант МЗ КР по вопросам доказательной медицины и разработки клинических руководств и протоколов.

Цель клинических протоколов:
Настоящие клинические протоколы (КП) - дополненная и переработанная версия КП по пульмонологии 2015 г.

В условиях интенсивного роста объема медицинской информации, количества диагностических и лечебных вмешательств, врач должен потратить много времени и иметь специальные навыки поиска, анализа и применения этой информации на практике. В КП вся эта информация излагается в адаптированном для Кыргызстана виде с учетом возможностей диагностического оснащения и лекарственного обеспечения в медучреждениях КР.
 
Цель КП - предоставить практикующему врачу современные рекомендации по профилактике, диагностике и лечению наиболее распространенных заболеваний органов дыхания.
 
Применение клинических протоколов поможет в назначении эффективных и безопасных вмешательств, исключении необоснованных назначений, снижении числа врачебных ошибок, повышении качества медицинской помощи и, в конечном счете, увеличении выживаемости пациентов.
 
Для кого предназначены:
Настоящие клинические протоколы предназначены для семейных врачей, терапевтов стационаров, пульмонологов, клинических ординаторов, студентов старших курсов медицинских институтов, организаторов здравоохранения, организаций, контролирующих качество оказания медицинской помощи (ФОМС).

Для какой группы больных применимы:
Данные КП применимы для взрослых пациентов. Определены также группы пациентов, к которым применимы данные клинические протоколы по каждому разделу (пол, возраст, степень тяжести, сопутствующие заболевания).
 
Стратегия поиска
В процессе подготовки КП для оценки предшествующего опыта по выбранным нами проблемам был проведен поиск существующих клинических руководств. Поиск качественных клинических руководств осуществлялся в специализированных международных реестрах:
Сайт www.guideline.gov.
Сайт Evidense-Based Medicine (EBM) Guidelines:www.ebm-guidelines.com.
Сайт www.UpToDate.com,
а также по основным сайтам английских, американских, европейских и российских пульмонологических обществ:
Сайт Pulmonary Vascular Research Institute (PVRI) www.pvri.info.
Сайт Британского Торакального общества www.brit-thoracic.org.uk.
Сайт Американского Торакального общества www.thoracic.org.
Сайт Европейского Респираторного общества www.ersnet.org.
Сайт Российского респираторного общества www.pulmonology.ru.
Сайт Американского колледжа грудных специалистов www.chestnet.org.
Сайт Европейского общества кардиологов www.escardio.org.
Сайт GINA www.ginasthma.org.
Сайт GOLD www.goldcopd.org.
Сайт ARIA www.aria.org.
Международный Союз по борьбе с туберкулезом и легочными заболеваниями www.iuatld.org.
 
Были найдены следующие руководства и рекомендации на основе принципов доказательной медицины:
1. GINA Report, Global Strategy for Asthma Management and Prevention: Updated 2019//Global Initiative for Asthma (GINA) 2019. Available from: www.ginasthma.org.
2. International ERS/ATS Guidelines on Definition, Evaluation and Treatment of Severe Asthma//EurRespir J 2014 43:343-373; published ahead of print 2013.
3. Global Strategy for Diagnosis, Management, and Prevention of COPD//Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease (GOLD) 2019 Available from: www.goldcopd.org.
4. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension//EurRespir J 2016; 34: 1219-1263.
5. Recommendations for the management of patients with obstructive sleep apnoea and hypertension//EurRespir J 2013; 41: 523-538.
6. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management//Am J RespirCrit Care Med. 2018; 183: 788-824.
7. Аллергический ринит и его влияние на астму (ARIA) 2012, 2019, доступно на: http//www.aria.org/.

Весь материал, использованный в КП, основан на принципах доказательной медицины. Все основные рекомендации имеют свою градацию, которая обозначается латинской буквой от А до D (SIGN). При этом каждой градации соответствует определенный уровень доказательности данных, это значит, что рекомендации основывались на данных исследований, которые имеют различную степень достоверности. Чем выше градация рекомендации, тем выше достоверность исследований, на которой она основана. Ниже приведена шкала, которая описывает различные уровни градации рекомендаций, включенных в данное руководство.
 
Категории доказательства для обоснования применения в клинических рекомендациях
Категория доказательства Источник доказательства/Определение
A Высококачественный мета-анализ, систематический обзор или крупное рандомизированное контролируемое исследование (РКИ) с очень низкой вероятностью возникновения систематической ошибки (++), результаты которых могут быть распространены на существующую популяцию
B Высококачественный систематический обзор когортных исследований или исследование случай-контроль (ИСК). Высококачественное когортное или ИСК с очень низкой вероятностью возникновения систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на существующую популяцию
C Когортное исследование или ИСК, или контролируемое исследование без рандомизации с невысокой вероятностью возникновения систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на существующую популяцию. РКИ с очень низкой или невысокой вероятностью возникновения систематической ошибки (++ или +), результаты которых могут быть непосредственно распространены на существующую популяцию
D Описание серии случаев. Неконтролируемые исследования. Мнение экспертов
 
Алгоритм диагностики легочной гипертензии (приложение 1)
При подозрении на наличие легочной гипертензии (имеются клинические симптомы, анамнез) рекомендуется проведение ЭХОКГ. В случае выявления легочной гипертензии (ЛАДср. > 25 мм рт.ст.) прежде всего следует рассмотреть наиболее вероятные причины, связанные с заболеваниями левых отделов сердца и легких.
При подтверждении болезней сердца и легких необходимо лечение основного заболевания в зависимости от тяжести ЛГ и поражения правых отделов сердца.

Если нет болезней сердца и легких, проводится сцинтиграфия вентиляционно-перфузионных отношений легких с последующим дополнительным обследованием и специфическим лечением (в настоящее время эти методы не доступны в КР).
 
При отсутствии дефектов перфузии необходимо проведение катетеризации правых отделов сердца для подтверждения ЛАГ, при необходимости проводятся дополнительные специфические диагностические тесты. В данном случае алгоритм направлен на исключение других причин ЛАГ и установление диагноза идиопатической легочной гипертензии.
 
После установления диагноза легочной гипертензии необходимо оценить прогноз заболевания для определения тактики ведения пациентов (табл. 3).

Примечание: Верификация диагноза легочная гипертензия и подбор терапии осуществляются на третичном уровне.

Диспансеризация:
1. Больные с ЛГ должны находиться под наблюдением семейного врача.
2. Регулярно (1 раз в 3 месяца) проводится мониторинг эффективности проводимой терапии.
3. По показаниям - консультация пульмонолога.

 
Приложение 1
 
Алгоритм диагностики легочной гипертензии


  
 

Приложение 2
 
Схема лечения пациентов с ЛАГ (5th WORLD CONGRESS: Nice 2013)
Marius M., Hoeper MD, Harm Jan Bogaard et.al Definitions and Diagnosis of Pulmonary Hypertension. J Am Coll Cardiol. 2013; 62 (25_S): doi: 10.1016/j.jass.2013.10.031.





Приложение 3
 
Рекомендации и уровень доказательности для эффективной общей терапии при ЛАГ для развивающихся стран
Лечение Уровень доказательности Функциональный класс Примечание
А В С ФК II ФК III ФК IV  
Базовые исследования     + I      
Оральные антикоагулянты     +
IIa
IIb
IIa
IIb
IIa
IIb
При ИЛАГ
При других ЛАГ
Диуретики     + I I I  
Дигоксин     + - IIb IIb Для пациентов с правосторонней СН
Оксигенотерапия     + - I I При показателе SaO2 < 90%
Контролируемая реабилитация +   + I I I  

Классификация рекомендаций по введению больных с легочной гипертонией
Класс Определение
I Польза и эффективность процедуры или лечебного вмешательства доказаны или общепризнанны
II Противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользе/эффективности процедуры или метода лечения
IIa Имеющиеся данные свидетельствуют о пользе или эффективности процедуры или лечебного вмешательства
IIb Польза или эффективность менее убедительны согласно имеющимся данным или мнениям экспертов
III Имеющиеся данные и/или общее мнение свидетельствуют о том, что данная процедура или лечебное вмешательство бесполезно или неэффективно и в некоторых случаях может быть вредным

Прикреплённые файлы

1. ( КП_по_пульмонологии_(10_нозологий).pdf ) читать/скачать файл

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх