Көкіректің туа біткен деформациясы

Клиникалық жіктемесі [3]:

Топталуы бойынша:
•  туа біткен;
•  жүре пайда болған.

Пішіні бойынша:
•  симметриялы;
•  ассимметриялы.

Дәрежесі бойынша (көкірек рентгенограммасы және ГИ есебі бойынша):
1-дәреже (ГИ 0,7-ден көп);
2-дәреже (ГИ 0,7-0,5);
3-4-дәреже (ГИ 0,5-тен аз).

Аурудың сатысы бойынша:
•  компенсацияланған;
•  субкомпенсацияланған;
•  декомпенсацияланған.

Түрі бойынша:
•  құйғы тәрізді;
•  құстөсті;
•  жергілікті;
•  синдромды.

Негізгі және қосымша іс-шаралардың тізбесі:   

Амбулаториялық деңгейде жүргізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық тексеріп-қарау:      
көкіректің ГИ есебімен алғанда 2 проекциядағы рентгенографиясы.
 
Амбулаториялық деңгейде жүргізілетін қосымша диагностикалық тексеріп-қарау:
•  спирография;
•  ЭКГ;
•  ЭхоКГ;
•  КТ (көкіректің 3-4-дәрежелі деформациясы кезінде оперативті емдеу көрсетімдері туралы мәселені шешу үшін);
•  МРТ (3-4-дәрежелі өрескел деформация мен деформацияның ассиметриялық пішіндері кезінде) [6].
 
Жоспарлы емдеуге жатқызуға жолдау кезінде жүргізілуі қажет тексеріп-қараудың ең аз тізбесі:
•  Қан тобын анықтау;
•  Резус-факторын анықтау;
•  Жалпы қан анализі;
•  Жалпы несеп анализі;
•  коагулограмма (қан кетудің ұзақтығы және қанның ұю уақыты,               протромбин, фибриноген, адгезия реакциясы және тромбоциттер, антитромбиндер агрегациясы);
•  қанның биохимиялық (жалпы нәруыз, аланинаминотрансфераза, жалпы холестерин, билирубин, тіке билирубин, креатинин, несепнәр, глюкоза, калий, натрий, фосфор, кальций, хлор) анализі;
•  ЭКГ.
 Стационарлық деңгейде жүргізілетін қосымша (міндетті) диагностикалық зерттеп-қарау:
•  қан тобын анықтау;
•  қанның резус факторын анықтау;
•  динамикасын бақылау мақсатында көкіректің 2 проекциядағы рентгенографиясы.
 
Стационарлық деңгейде жүргізілетін қосымша диагностикалық зерттеп-қарау:
•  ЖҚА;
•  жалпы несеп анализі;
•  коагулограмма (қан кету ұзақтығы және қан ұю уақыты, протромбин, фибриноген, адгезия реакциясы және тромбоциттер, антитромбиндер агрегациясы);
•  қанның биохимиялық анализі (жалпы нәруыз, аланинаминотрансфераза, жалпы холестерин, билирубин, тіке билирубин, креатинин, несепнәр, глюкоза, калий, натрий, фосфор, кальций, хлор);
•  өкпеқап пункциясы;
•  фибробронхоскопия;
•  ЭКГ;
•  ЭхоКГ;
•  көкірек ағзаларының КТ (3-4 дәрежелі өрескел деформациялар мен деформацияның ассиметриялық пішіндері кезінде);
•  МРТ (3-4-дәрежелі өрескел деформациялар мен деформацияның ассимметриялық пішіндері кезінде) [1].
 
Жедел кезек күттірмейтін көмек кезеңінде жүргізілетін диагностикалық іс-шаралар: жоқ
 
Диагностикалық критерийлер:

Шағымдар және анамнез (ауыру синдромының пайда болу сипаттамасы және көрінісі):

Шағымдар [3]:
шаршағыштықтың артуы;
жалпы әлсіздік;
физикалық жүктеме кезінде демігу;
төс арты аумағындағы ауыру;
пациенттің психологиялық ахуалын нашарлататын, косметикалық ақау тудыратын көкірек деформациясы.

Анамнез [2]:
ауру көп жағдайда туғаннан кейін байқалады немесе алғашқы үш жыл ішінде көрінеді;
жиі қайталанатын респираторлық аурулар;
көкірек деформациясының өршуі 7-ден 12 жас аралығында жиі болады.

Физикалық қарап-тексеру:
көкірек деформациясын, пішіндеменің, көлем мен өлшемнің өзгеруін, төссүйек пен қабырғалардың томпаюын немесе батығын анықтау. 
 
Зертханалық зерттеулер :
Қанның биохимиялық анализі: жалпы нәруыздың норманың соңғы шегіне дейін төмендеуі (пациенттердің  26-33% ) [4].
 
Аспаптық зерттеулер:
Көкіректі рентген зерттеу: жүрек көлеңкесінің жылжуы, көкірек қаңқасының сүйек-шеміршектік ақаулары, қабырға аралығының тарылуы, жекелеген қабырғалардың деформациясы; 
Көкіректі КТ зерттеу: қабырға шеміршектерінің, төссүйектің деформациясы және қисаюы, жүрек және өкпе дистопиясы, өкпе паренхимасы вентиляциясының бұзылысқа ұшыраған бөліктерін анықтау;
Спирография: сыртқы тыныс алу функциясының рестриктивті бұзылыстары, өкпе сыйымдылығы көрсеткіштерінің, демді ішке тарту мен демді сыртқа шығарудың резервтік көлемдерінің азаюы [6].

Арнаулы мамандардың консультациясы үшін көрсетімдер:
педиатр/ЖПД консультациясы (қосамжарласқан соматикалық патологиялар кезінде);
хирургтің консультациясы;
травматолог-ортопедтің консультациясы (сүйек қаңқасы пайда болған кезде);
онкологтің консультациясы (сүйек қаңқасы пайда болған кезде қатерлі ісіктерді болдырмау үшін);
фтизиатрдің консультациясы (сүйек туберкулезін болдырмау үшін);
кардиологтің консультациясы (жүрек тұсында ауырсыну болған кезде және ЭКГ, ЭхоКГ-де өзгерістер болса);
психологтің консультациясы (психологиялық ахуалында өзгеріс пайда болған кезде);
генетиктің консультациясы (ауыр тұқымқуалаушылық факторлар мен ауру болған кезде);
эндокринологтің консультациясы (қосамжарласқан эндокриндік патологиялар болған кезде);
анестезиологтің консультациясы (операция алдындағы дайындық мақсатында);
кардиохирургтің консультациясы (қосамжарласқан бейіндік патология болған кезде);
медициналық реабилитологтің консультациясы (алғашқы реабилитациялық ем тағайындау үшін);
трансфузиолог дәрігердің консультациясы (венаға қан құюды тағайындау үшін көрсетімдер болған кезде);
оториноларингологтің консультациясы (инфекцияның созылмалы ошақтарын анықтау және сауықтыру мақсатында);
стоматологтің консультациясы (инфекцияның созылмалы ошақтарын анықтау және сауықтыру мақсатында) [5].

Көкірек деформациясының сараланған диагнозы [3]:
 
1-кесте Туа біткен көкірек деформациясының сараланған диагностикасы
 

Емдеу мақсаттары:
көкірек деформациясын жою;
көкірек ағзаларының бұзылған функцияларын қалпына келтіру және механикалық жаншылуын жою [2];
косметикалық дефектіні жою және пациенттің тұрмыс сапасын жақсарту.

Емдеу тактикасы:

Дәрі-дәрмексіз емдеу (тәртіп, емдәм және т.б.):
Емдәм: №15 үстел.
Тәртіп: жалпы.

Дәрі-дәрмекпен емдеу:

Стероидрезистентті жасушалық ауыр ажыратылу терапиясы кезінде таңдалған әдіс – антитимоциттік антиденелерді тағайындау. Жіті ажыратылудың қайталанған эпизоды – поликлоналды антиденелер препараттарын тағайындауды талап ететін ауыр стероидрезистентті жіті жасушалық ажыратылу. Шамамен 50% жағдайда жіті гуморальды ажыратылу белгілері анықталады. Қайталанған ажыратылудың дамуы трансплантаттың келешекте тірі қалу болжамымен қатар жүреді.

Қайта жасалған ГКС пульс-терапиясы жіті ажыратылуды емдеуде нәтижелі болуы мүмкін, бірақ антиденелерді қолдану алдында пульс-терапияны екі курстан артық тағайындамаған жөн. Көптеген хаттамалар қайталанған бүкіл ажыратылулар кезінде ағымы қолайлы немесе кем дегенде бірінші эпизодтан кейін бірнеше апта өткен соң дами бастағандарды есептемегенде, антиденелермен емдеуді ұсынады.

Егер пульс-терапияға тез арада жауап болмаса, антиденелермен емдеуді бірден бастап кеткен жақсы, басқа хаттамалар бірнеше күн тосуды жөн көреді. Пульс-терапияға қарамастан, бүйрек функциясы жылдам нашарлай бастаса, тез арада антитимоцитті иммуноглобулинмен емдеуді бастау керек.

Ажыратылуды емдеуде антитимоцитарлы иммуноглобулиннің дозасы индукциялықпен салыстырғанда жоғары болуы мүмкін, ал емдеу ұзақтығы 5-7 күннен кем болмауы тиіс. Емдеу курсы бойы гематологиялық көрсеткіштерді бақылап, профилактика үшін 2-3 апта ганцикловирді қолдану қажет. Сондай-ақ циклоспориннен такролимусқа ауысу немесе микофенолаттарды қосу, бұған дейін оларды алып көрмеген пациенттерге ажыратылудың қайталанған эпизодтарында да көрсетілуі мүмкін.

Антибактериялық терапия:
операциядан кейінгі асқынудың алдын алу мақсатында:
1-буын цефалоспориндері: цефазолин, 50-100 м г/кг, венаға, операцияға дейін 30-60 минут бұрын бір рет.
Операциядан кейінгі асқынуды емдеу мақсатында (5-7 күндік курс):
2 және 3-буын цефалоспориндері:
цефуроксим, тәулігіне 50-100 мг/кг 3-4 енгізу, бұлшықетке немесе венаға;
немесе цефтриаксон, тәулігіне 20-75 мг/кг 1-2 енгізу, бұлшықетке немесе венаға;
немесе цефаперазон, тәулігіне 50-100 мг/кг 2-3 енгізу, бұлшықетке немесе венаға;
линкозамидтер: линкомицин
венаға тәулігіне 10 мг/кг, әрбір 12 сағ.,
венаға тамшылатып енгізу, дозасы тәулігіне 10-20 мг/кг., ауыр инфекциялар кезінде және балаларға 1-айдан бастап бір немесе бірнеше рет енгізу 
гликопептидтер:
ванкомицин: тәулігіне 15 мг/кг, тәулігіне 2 г көп емес, әр 8 сағат сайын, венаға, әр дозаның енгізілу уақыты 60 минуттан кем болмауы тиіс.
Ауырсынуды басатын терапия (операциядан кейінгі кезеңде):

 есірткі емес анельгетиктер:
•        парацетамол, 200 мг, таблеткалар – баланың дене массасы 1 кг 60 мг есебімен, тәулігіне 3-4 рет. Қабылдау аралығы 4 сағаттан кем болмауы тиіс. Ең жоғары тәуліктік мөлшер 1,5 г-2,0 г;
парацетамол суппозиторийі ректальды 125, 250 мг -  бір реттік мөлшер бала денесінің массасына байланысты 10-15 мг/кг, тәулігіне 2-3 рет, әр 4-6 сағаттан соң;
парацетамол суспензиясы 120 мг/5 мл, ішке қабылдауға арналған – препараттың бір реттік дозасы дене массасына есептегенде 10-15 мг/кг. құрайды, тәулігіне 4 рет, әр қабылдау арасындағы аралық – кемінде 4 сағ. (1 айдан 3 айға дейінгі балалар үшін доза жекеше анықталады);
ішке қабылдауға арналған 2,4% 50 мл парацетомол сиробы – тәулігіне 2-3 рет 3 айдан 12 айға дейінгі балалар үшін шай қасықтың ¹А -1 (60-120 мг); 1 жастан 6 жасқа дейінгі балалар үшін 1-2 шай қасық (120-240 мг); 6 жастан 14 жасқа дейінгі балалар үшін 2-3 шай қасық (240-360 мг).
Парацетомолды анельгетик ретінде қабылдап емделудің ең ұзақ мерзімі 3 күннен аспауы керек.
•        ішке қабылдау үшін 100 мг/5мл ибупрофен суспензиясы – 200 мл, дене массасына 7-10 мг/кг, ең жоғары тәуліктік доза - 30 мг/кг. Препаратты қабылдау аралығы 6 сағаттан кем болмауы керек. Ауырсынуды басатын дәрі  ретінде емделу ұзақтығы 5 күннен аспауы керек.
Апиын тектес анальгетиктер:
трамадол 50 мг/мл – инъекция жасауға арналған ерітіндіде 2 мл,
1 жастан 14 жасқа дейінгі балалар үшін: салмағына қарай 1 мг/кг бастап 2 мг/кг дейін венаға, бұлшықетке немесе тері астына. Венаға инъекцияларды өте баяу енгізу қажет немесе оларды инфузия ерітіндісінде ерітіп алып, дәрі жіберу жолымен енгізілуі қажет. 4-6 сағат аралықтан соң дозаны қайталауға болады.
тримеперидин 2% - инъекцияға арналған ерітіндіде 1 мл, 2 жастан үлкен балаларға дене массасына байланысты доза 0.1 - 0.5 мг/кг құрайды. 2 жасқа дейінгі балаларға қолдануға болмайды.
Морфин 2 % 1 мл:
2 жастан 3 жасқа дейінгі балалар үшін - 0,1 мл (1 мг морфин), тәулігіне - 0,2 мл (2 мг морфин);
3-4 жас: бір реттік доза - 0,15 мл (1,5 мг), тәуліктік - 0,3 мл (3 мг);
5-6 жас: бір реттік доза - 0,25 мл (2,5 мг), тәуліктік - 0,75 мл (7,5 мг):
7-9 жас: бір реттік доза - 0,3 мл (3 мг), тәуліктік - 1 мл (10 мг);
10-14 жас: бір реттік доза 0,3-0,5 мл (3-5 мг), тәуліктік - 1-1,5 мл (10-15 мг).
Су-электролит алмасуын ауыстыру және түзету мақсатында кристаллоид ерітіндісімен инфузиялық емдеу:
0,9% натрий хлорид ерітіндісі - 20-30 мл/кг енгізу;
5% декстроза – бірінші күні тәулігіне 6 г глюкоза енгізіледі, кейін – тәулігіне 15г/кг.
Периоперациялық қансырауға байланысты қан ауыстыру мақсатында қан препараттары:
жаңа тоңазытылған плазма (қансырау негізінде циркуляциядағы қан мөлшерінің жеткіліксіздігі 25-30%-дан көп болған кезде, плазманың 1,5 көп ХНҚ кезінде (норма 0,7-1,0), венаға қан құю дозасы массасына 10-20 мл/кг);
эритроциттік жүзінді (циркуляциядағы қан мөлшерінің жеткіліксіздігі 25-30%-дан көп, гемокрит 24%-дан кем болған кезде, қансырау негізінде гемоглобиннің 70-80 г/л төмендеуі, циркуляциялық бұзылушылық болған кезде дене массасына қарай 10-20 мл/кг дозасымен қан құю.
Немесе: қалыпты гемоглобин - пациенттің қан гемоглобині *дене массасына * 5 формуласы бойынша есептеу);
тромбоконцентрат (қан кету туындауының аясында тромбоциттердің деңгейі 50*10/9-дан төмендеген кезде, кейінгі тромбоциттердің деңгейін 100*10/9 -да ұстау – 10 кг салмаққа 1 доза венаға қан құю) [7].

Амбулаториялық деңгейде көрсетілетін дәрі-дәрмектік ем: жоқ

Стационарлық деңгейде көрсетілетін дәрі-дәрмектік ем:
негізгі дәрілік заттар тізбесі (100% қолданылу мүмкіндігі бар);

Антибиотиктер:
цефазолин 500 мг   венаға және бұлшықетке енгізуге арналған ерітінді дайындауға арналған ұнтақ

Қабынуға қарсы стероид емес дәрі-дәрмектер:
парацетамол, 200 мг таблеткалар;
парацетамол, 125, 250 мг ректальды суппозиторийлер;
парацетамол, ішке қабылдау үшін 120 мг/5 мл суспензия;
парацетамол, ішке қабылдау үшін 2,4% 50 мл шырын;
ибупрофен, ішке қабылдау үшін 100 мг/5мл суспензия - мөлшерлеуіш шприцпен 200 мл құты.

Анальгетиктер:
трамадол - 50 мг/мл - инъекцияға 1 мл ерітінді;
тримепиридин - 1 немесе 2% - инъекцияға 1 мл ерітінді;
морфин - 1% - 1 мл, инъекцияға арналған ерітінді.

Плазмаалмастырғыш және перфузиялық ерітінділер
натрий хлориді 0,9% - 500, 400, 200 мл венаға инфузияға арналған ерітінді;
декстроза 5% - 500, 400, 200 мл венаға инфузияға арналған ерітінді;
- қосымша дәрілік заттар тізбесі (қолданылу мүмкіндігі 100%-дан төмен)

Антибиотиктер
цефуроксим, 750мг және 1.5 г инъекция мен инфузия үшін ерітінді дайындауға арналған ұнтақ;
цефтриаксон, 0,5 г және 1,0 инъекция үшін ерітінді дайындауға арналған ұнтақ
цефаперазон, 1.0 г венаға және бұлшықетке енгізу үшін ерітінді дайындауға арналған ұнтақ;
линкомицин, 300 мг/мл венаға және бұлшықетке енгізуге арналған ерітінді
ванкомицин, 500 мг,1000 мг инфузия үшін ерітінді дайындауға арналған лиофилизат.
 
Жедел кезек күттірмейтін көмек кезеңінде көрсетілетін дәрі-дәрмектік ем: жоқ.

Емдеудің басқа түрлері  [1].:

Емдеудің амбулаториялық деңгейде көрсетілетін басқа түрлері:
ЕФК;
массаж;
ингаляциялар.

Стационарлық деңгейде көрсетілетін басқа түрлері:
емдік жағдай;
өкпеқап пункциясы;
дренажды массаж;
көкірек УКС;
физиоемделу.
 
Емдеудің жедел кезек күттірмейтін көмек кезеңінде көрсетілетін басқа түрлері: жоқ.

Хирургиялық араласу:

Амбулаториялық жағдайда көрсетілетін хирургиялық араласу: жоқ

Стационар жағдайында көрсетілетін хирургиялық араласу:

Операция түрлері[4]:
қосымша қабырғаларды алып тастау;
көкіректің сүйек қаңқасындағы жергілікті деформациясын кесіп алып тастау;
қабырғалардың остеотомиясы және транспозициясы;
Ravitch бойынша торакопластика;
В.А. Тимощенко бойынша металлостернохондропластика
Д. Насс әдісі бойынша видеоассистент торокоскопиямен торакопластика ;
Г. Абрамс торакопластикасы;
көкіректегі металл құрылғыны алу.
Операциға көрсетімдер (төменде көрсетілген критерийлер 2 немесе одан көп болғанда):
3-4-дәрежелі көкірек деформациясы;
шағым болғанда;
көкірек деформациясының үдеуі;
терең тыныс алу кезінде көкірек қабырғасының парадокстық қозғалысы;
ЭхоКГ немесе КТ деректері бойынша жүректің жаншылуы немесе жылжуы;
КТ деректері бойынша өкпенің қысылуы;
рестриктивті өзгерісті көрсететін тыныс алу функциясы көрсеткіштерінің бұзылысы;
жүректің жаншылуы негізінде болған жүрек-қантамырлық патология;
көкірек деформациясын түзетудің бұрын жасалған сәтсіз әрекеті;
дененің сыртқы пішінінің бұзылысы негізінде туындаған проблемалар [1].

Операция жасауға абсолютті  қарсы көрсетімдер:
қосамжарласқан созылмалы аурулар (жүрек, бүйрек, бауыр және т.б.) болуы;
пациенттің психикалық жабырқаушылығы, бейадекваттылығы

Операция жасауға салыстырмалы қарсы көрсетімдер:
1-2-дәрежелі КҚтД;
кардиохирургиялық операциядан кейін жүре пайда болған көкірек деформациясы [1].

Әрі қарай бақылау:
Операциядан кейінгі бақылау:
емдік жағдай;
таңулар;
ауырсындырмайтын терапия;
антибактериялық терапия.
Алғашқы оңалту:
ЕФК (тыныс алу гимнастикасы);
дренажды массаж;
ингаляциялар;
физиоемдеу.
Емхананың травматолог-ортопедінің динпансерлік есепке алуы, қаралу жиілігі 2 жасқа дейін 3 айда 1 рет, әрі қарай 14 жасқа дейін жылына 1 рет. Саламатты өмір салты дағдысы үшін ұсыныстар: суда жүзу, шынығу, спортпен шұғылдану [6].

Ем тиімділігінің және диагностикалау мен емдеу әдістері
қауіпсіздігінің индикаторлары:
көкіректің пішінін және қаңқасын қалпына келтіру (сау организмнің антропометриялық көрсеткіштеріне сәйкес) [6];
тыныс алу және жүрек-қантамыр жүйелерінің функциясын қалпына келтіру (ТАЖ мен ЖК көріністерін тоқтату) [6].

Емдеуге жатқызу түрі:

Шұғыл емдеуге жатқызуға көрсетімдер: жоқ

Жоспарлы емдеуге жатқызуға көрсетімдер [4]:
•  3-4-дәрежелі үдемелі көкірек деформациясы;
•  2-3-дәрежелі ТАЖ;
•  2-3-4 ФК-мен ЖК;
•  көкіректің косметикалық ақауы себебінен пациенттің психологиялық ахуалының бұзылыстарымен туындаған өмір сүру сапасының төмендеуі.
 

Профилактикалық шаралар:
операциядан кейінгі іріңді асқынудың алдын алу:
операциядан кейінгі жарақаттың операцияалық антибиотиктік алдын алу санациясы (таңу);
(Қазақстан Республикасында тіркелген сапалы металл құрылғыларды қолдану, операциядан кейінгі қарқынды бақылау, қалпына келтіру-оңалту емі);
 металл құрылғы миграциясының алдын алу (операция әдіс-тәсілдерін бұлжытпай орындау, Қазақстан Республикасында тіркелген сапалы металл құрылғыларды қолдану).
 

1. ( 35_Көкіректің_туа_біткен_деформациясы.pdf )

читать/скачать файл

Отправить

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.