Кольцевидная поджелудочная железа (Q45.1)

Общая классификация пороков развития поджелудочной железы
 

1. Аномалии, связанные с нарушением ротации и миграции:
- добавочная (аберрантная) ПЖ;
- кольцевидная ПЖ;
- эктопияЭктопия -  врожденное или приобретенное смещение органа или ткани в необычное место.
дуоденального сосочка.
2. Аномалии, обусловленные нарушением эмбрионального развития протоков ПЖ (вентрально-дорсальные протоковые аномалии):
- расщепленная ПЖ;
- неполная расщепленная ПЖ;
- изолированный дорсальный сегмент.
3. Общее недоразвитие:
- агенезия;
- гипоплазияГипоплазия -   остановка развития органа, его части или организма в целом в результате прекращения увеличения числа клеток.
.
4. Удвоение:
- протоков; 
- тотальное; 
- частичное (хвоста, тела); 
- добавочного сосочка.
5. Атипичные формы протока ПЖ:
- в виде петли; 
- спиральный; 
- прочие (разнообразные).
6. Аномальное панкреатобилиарное соустье:
- тип А; 
- тип В; 
- тип С.
7. Врожденные кисты:
- единичные; 
- множественные.
8. Прочие аномалии (положения, эктопии ткани селезенки в ПЖ).

Существует несколько гипотез относительно развития кольцевидной железы, но ни одна из них не доказана в настоящее время.
Предполагается роль наследственности в развитии аномалии. Однако эта версия остается гипотезой в связи с тем, что мутации, вызывающие данные отклонения, и тип наследования аномалии не выявлены.
В пользу наследственной теории выступает тот факт, что в 6,7-30 % случаев кольцевидная поджелудочная железа сочетается с пороками развития других органов желудочно-кишечного тракта, а иногда и других органов и систем. Также у пациентов с кольцевидной железой значительно чаще, чем в общей популяции, регистрируют различные хромосомные аномалии.

Кольцевидная поджелудочная железа прижизненно диагностируется, как правило, у новорожденных и младенцев младше года.
Частота встречаемости составляет приблизительно 1 случай на каждые 12-15 тысяч новорожденных или 2 случая на 100 тысяч родов (несколько реже в течение первых десяти лет жизни).
У взрослых точные данные о частоте встречаемости кольцевидной поджелудочной железы отсутствуют вследствие редкой ее прижизненной диагностики.
При аутопсии частота встречаемости этой аномалии составляет у взрослых 2-4 случая на 20 тысяч вскрытий.

Существующие в настоящее время методы диагностики кольцевидной поджелудочной железы позволяют устанавливать точный диагноз до оперативного вмешательства.

1. Фиброгастродуоденоскопия (ФГДС) выявляет сужение участка двенадцатиперстной кишки (ДПК) без изменения рельефа слизистой оболочки.

2. Рентгенография желудка и ДПК с пассажем бария обнаруживает:
- ограниченное циркулярное сужение с ровными контурами в нисходящем отделе ДПК на протяжении 2-3 см;
- медленное прохождение контраста за зону сужения;
- перерастяжение желудка и расширение ДПК над сужением;
- увеличение размеров, опущение желудка и др.

3. Заподозрить кольцевидную поджелудочную железу можно при проведении трансабдоминального ультразвукового исследования. Более информативным неинвазивным методом визуализации в настоящее время является спиральная КТ с внутривенным и пероральным контрастированием.

4. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) является важным методом диагностики кольцевидной поджелудочной железы. При ее проведении можно обнаружить добавочный проток или ветви вирсунгова протока поджелудочной железы, огибающие ДПК.

Сочетание КТ с ЭРХПГ или магнитно-резонансной холангиопанкреатографией (МРХПГ) считается более информативным для выявления данной аномалии.

В связи с различными вариантами обструкции желудочно-кишечного тракта специфические признаки отсутствуют .

Обязательные исследования:
- общий анализ крови (анемия);
- биохимическое исследование крови (гипопротеинемия, снижение электролитов сыворотки крови, лабораторные признаки обтурационной желтухи и секреторной недостаточности поджелудочной железы).

Атрезия (или стеноз) двенадцатиперстной кишки - одно из последствий развития кольцевидной поджелудочной железы. Атрезия является следствием атрофии двенадцатиперстного сегмента, компрессии кольцевидной поджелудочной железы на ДПК, аномальной дифференцировки интестинального сегмента, формирование которых начинается с 8 недель перинатального периода.
Возможно развитие полного (75 % случаев) и неполного кольца (25 % случаев). В зависимости от диаметра образовавшегося кольца может формироваться полная или частичная обструкцияОбструкция - непроходимость, закупорка
ДПК.

Другие возможные осложнения - гиповолемияГиповолемия ( син. олигемия) - уменьшенное общее количество крови.
, анемия, обтурационная желтуха, секреторная недостаточность поджелудочной железы.

Лечение кольцевидной поджелудочной железы -  хирургическое:
1. Радикальные операции - панкреатодуоденальная резекция.
2. Паллиативные операции (шунтирующие) - накладывание обходных анастомозов (гастроэнтеростома, дуоденоеюностома, при неполных стенозах - латеральная антропилородуоденоеюностома).
Рассечение кольца поджелудочной железы опасно вследствие повышенного риска развития осложнений (повреждение стенки ДПК, образование фистул и пр.).