Клинические, психологические аспекты диагностики умственной отсталости. Реабилитация

Умственная отсталость

Версия: Клинические протоколы КР 2017-2020 (Кыргызстан)

Умственная отсталость глубокая (F73), Умственная отсталость легкой степени (F70), Умственная отсталость тяжелая (F72), Умственная отсталость умеренная (F71)
Психиатрия

Общая информация

Краткое описание


к приказу Министерства здравоохранения Кыргызской Республики от 1 марта 2019 года № 112

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ КЫРГЫЗСКОЙ РЕСПУБЛИКИ
КЫРГЫЗСКАЯ ПСИХИАТРИЧЕСКАЯ АССОЦИАЦИЯ
КЫРГЫЗСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ
КЫРГЫЗСКО-РОССИЙСКИЙ СЛАВЯНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

КЛИНИЧЕСКОЕ РУКОВОДСТВО "Клинические, психологические аспекты диагностики умственной отсталости. Реабилитация"

Клиническая проблема

Умственная отсталость по МКБ-10:
Легкая умственная отсталость.
Умеренная умственная отсталость.
Тяжелая умственная отсталость.
Глубокая умственная отсталость.

Название документа
Клинические, психологические аспекты диагностики умственной отсталости. Реабилитация.

Этапы оказания помощи
Первичная медицинская помощь.
Специализированный амбулаторный уровень.
Специализированный стационарный уровень.

Годы создания: ноябрь 2017 г. и февраль 2019 г.

Цель создания клинического руководства
Создание единой унифицированной системы клинической и дифференциальной диагностики, консультирования и реабилитации лиц с умственной отсталостью на различных уровнях системы здравоохранения на основе принципов доказательной медицины.

Целевые группы
Врачи ГСВ, педиатры, неврологи, детские врачи психиатры, психиатры, психотерапевты, психологи.

Клиническое руководство применимо
Для пациентов (с 3-х лет) с умственной отсталостью.

Введение

Текущее состояние проблемы
Приоритетность для службы здоровья того или иного расстройства, в соответствии с рекомендациями ВОЗ, определяется следующими основными критериями:
- Распространенность проблемы.
- Вероятность усугубления проблемы при отсутствии должного внимания для ее решения.
- Наличие эффективных способов решения или уменьшения проблемы на популяционном уровне.
 
Умственная отсталость - группа гетерогенных состояний, обусловленных врожденным или рано приобретенным недоразвитием психики с выраженной недостаточностью интеллекта, затрудняющим или делающее полностью невозможным адекватное социальное функционирование индивидуума [14, 33]. В первую очередь умственная отсталость характеризуется нарушением способностей, возникающих в процессе развития, и навыков, которые определяют общий уровень интеллекта, т.е. познавательных способностей, языка, моторики, социальных способностей [20].

По данным ВОЗ показатели распространенности умственной отсталости в популяции колеблются в пределах от 1 до 3% населения [20, 33]. В регионах, где имеет место воздействие эко патогенных факторов, а также наблюдаются изолированные социальные группы, распространенность данной патологии может достигать 7% [20].

Показатели распространенности умственной отсталости в мире по данным официальной медицинской отчетности колеблются в диапазоне от 3,04 до 24,6 и выше на тысячу населения. Среди лиц мужского пола умственная отсталость встречается примерно в 1,5 раза чаще, чем среди женщин [20]. Подобное соотношение наиболее заметно при легкой степени психического недоразвития, а при выраженных степенях интеллектуальной недостаточности, как правило, количественной разницы между мальчиками и девочками не наблюдается. Распространенность умственной отсталости среди различных возрастных групп населения в значительной степени различается, что объясняется большой значимостью критерия социальной адаптации при постановке диагноза. Максимальные значения данного показателя приходятся на возраст 10-19 лет, то есть возраст, в котором общество предъявляет наиболее высокие требования к уровню познавательных способностей населения (всеобщее школьное образование, призыв на армейскую службу и др.). Во многом это обусловлено отсутствием унифицированных критериев диагностики. У умственно отсталых может наблюдаться весь диапазон психических расстройств, частота которых в 3-4 раза выше, чем в общей популяции [19]. Умственно отсталые лица часто становятся жертвами эксплуатации и физических и сексуальных оскорблений [19].

В Кыргызской Республике распространенность умственной отсталости составила из расчета на 100000 населения 406,1 в 2015 г., 410,0 в 2016 г. и 412,2 в 2017 г., то есть, имеет место тенденция к росту показателей распространенности умственной отсталости согласно данным Центра электронного здравоохранения при МЗ КР [32].

Определение
До введения в практику МКБ-10 во многих литературных источниках (учебники, руководства по психиатрии) использовался термин "олигофрения", введенный еще Э.Крепелином (1925). Данным определением подчеркивали, в первую очередь, различие между врожденным и приобретенным слабоумием (деменцией). Олигофренией (греч.: oligos - малый, phren - разум) называют сборную группу различных по этиологии, патогенезу и клинике непрогредиентных патологических состояний. Общим признаком, объединяющих их, является врожденное или рано (до трех лет) приобретенное общее психическое, главным образом, интеллектуальное недоразвитие [33].

Основными признаками олигофрении считаются тотальность психического недоразвития и непрогредиентность интеллектуальной недостаточности. Д.Н.Исаев (1982) предложил заменить термин "олигофрения", означающий "малоумие" и не в полной мере отражающий суть патологического состояния, более точным термином "общее психическое недоразвитие". Л.А.Булахова (1985), В.В.Ковалев (1995) и многие другие отечественные психиатры считают эту попытку правомерной и обоснованной [33].

С внедрением МКБ-10 вместо прежней трехмерной дефиниции олигофрении используется иная четырехмерная квалификация: вместо понятия "дебильность" - легкая умственная отсталость, вместо "имбецильности" - умеренная и тяжелая умственная отсталость, "идиотия" определяется как глубокая умственная отсталость [18].

Таким образом, понятие УО - более широкое, чем олигофрения, хотя на практике охватывает тех лиц, которым традиционно ставится диагноз "олигофрения". Для клиники умственная отсталость - группа разнородных состояний, нарушающих адекватное возрасту функционирование индивида в обществе вследствие дефекта когнитивных способностей [11, 13, 14, 16, 18, 19, 29].

Правовую основу данного клинического руководства составляют:
- Конституция Кыргызской Республики.
- Закон Кыргызской Республики "Об охране здоровья граждан".
- Закон Кыргызской Республики "О психиатрической помощи и гарантиях прав граждан при ее оказании".
- Кодекс Кыргызской Республики о детях.
- Конвенция о правах ребенка.
- Семейный кодекс Кыргызской Республики.
- Закон Кыргызской Республики "Об охране и защите прав несовершеннолетних".
- Закон Кыргызской Республики "Об основах социального обслуживания населения в Кыргызской Республике".

Исполнители:
В состав рабочей группы вошли представители следующих медицинских специальностей - сотрудники кафедры медицинской психологии, психиатрии и наркологии КГМА, кафедры медицинской психологии, психиатрии и психотерапии КРСУ, врач детский психиатр, невролог, педиатр, а также логопед-дефектолог, которые в своей профессиональной деятельности занимаются и вопросами оказания консультативной помощи лицам с умственной отсталостью.

Приглашение медицинских и не медицинских консультантов (психологов) в состав разработчиков позволило обсудить достоверность отдельных рекомендаций, для которых не было найдено доказательств, а также вопросы применимости клинического руководства в организациях здравоохранения всех уровней здравоохранения Кыргызской Республики, реабилитационных центрах для детей с ограниченными возможностями.

Для обсуждения клинического руководства привлекались законные представители (родители, опекуны) детей с умственной отсталостью, мнения которых были учтены в процессе разработки.

Проведена предварительная апробация клинического руководства с законными представителями детей с умственной отсталостью на базе детского психиатрического отделения РЦПЗ.

Протоколы согласительных заседаний рабочей группы по разработке клинического руководства велись на базе кафедры психиатрии КГМА.

На заседаниях рабочей группы принимали участие эксперты ФОМС при Правительстве Кыргызской Республики.

Все члены группы подписали декларацию о конфликте интересов.

Руководитель рабочей группы - Кадырова Т.М. - доцент кафедры медицинской психологии, психиатрии и наркологии Кыргызской государственной медицинской академии им.И.К.Ахунбаева, к.м.н.

Цели и задачи руководства

Основой целью разработанного клинического руководства является создание единой унифицированной системы клинической и дифференциальной диагностики, консультирования и реабилитации лиц с умственной отсталостью на различных уровнях системы здравоохранения на основе принципов доказательной медицины.

Основными задачи являются:
- Провести анализ научной литературы по клинической и дифференциальной диагностике умственной отсталости, вопросам реабилитации лиц с умственной отсталостью, основанной на принципах доказательной медицины.
- Унифицировать алгоритм клинической диагностики, консультирования и реабилитации лиц с умственной отсталостью среди специалистов всех уровней здравоохранения.
- Провести стандартизацию медицинских услуг путем внедрения клинического руководства в контексте нормативного обеспечения системы управления качеством медицинской помощи в организациях здравоохранения.

Разработано клиническое руководство на основе последних мировых достижений по клинической и дифференциальной диагностике умственной отсталости, вопросам консультирования и реабилитации лиц с умственной отсталостью.

Создана единая унифицированная система по клинической и дифференциальной диагностике, консультированию и реабилитации лиц с умственной отсталостью на различных уровнях системы здравоохранения на основе принципов доказательной медицины.

Создан нормативный документ по обеспечению системы управления качеством медицинской помощи в организациях здравоохранения.

Целевая группа руководства
Основная целевая группа руководства - врачи ЦСМ (семейные врачи, неврологи, педиатры и др. узкие специалисты). Кроме того, клиническое руководство ориентировано на специалистов в области психического здоровья (психиатры, психотерапевты, психологи, работающие в системе здравоохранения) с учетом современных требований к диагностике и ведению больных с умственной отсталостью. Приоритетность ориентации на врачей общей практики (ВОП) обусловливается несколькими факторами:
- Заболеваемость УО среди детского населения, по данным организационно-методического отдела РЦПЗ составляет из расчета на 100000 населения 48,8 в 2015 г., 50,5 в 2016 г. и 49,2 в 2017 г. То есть, в 2017 г. по сравнению с 2015 г. заболеваемость УО среди детей выросла на 6,6%.
- В связи со стигматизацией к психическим расстройствам родственники пациентов, страдающих УО, редко обращаются за помощью к врачам, работающим в сфере психического здоровья.
- Недостаточная информированность врачей общей практики (ВОП) относительно современных принципов диагностики и ведения пациентов с УО.
- Недостаточность навыков диагностики, консультирования и реабилитации пациентов с УО у врачей первичного звена.
- Низкие экономические возможности населения в приобретении современных доказательно-эффективных методов реабилитации детей с УО.
- Недостаток квалифицированных специалистов психиатрического профиля.
- Существенные отличия рекомендованной и реальной (повседневной) практики диагностики и лечения больных.
- Низкий уровень правовой защиты потребителей психиатрической помощи (пациентов и их близких).
- Ограниченные возможности финансирования психиатрических служб.

Классификация


Умственная отсталость [18, 19, 20, 21, 30, 31, 33, 56, 57]
 
Классификация
В отличие от других психических расстройств для умственной отсталости не могут быть разработаны детализированные клинические диагностические критерии. Это связано с тем, что две основные характеристики умственной отсталости, благодаря которым устанавливается диагноз, а именно низкие когнитивные способности и сниженное социальное функционирование, в большей мере зависят от социальных и культуральных влияний. С учетом культуральных особенностей необходимо использовать наиболее адекватные методы оценки когнитивных способностей.
 
Интеллектуальные способности и социальная адаптация со временем могут измениться, однако достаточно слабо. Это улучшение может явиться результатом тренировки и реабилитации. Диагноз должен базироваться на достигнутом на настоящий момент уровне умственной деятельности.
 
В таблице приведено соотношение коэффициента интеллектуальности (КИ) с возрастом умственного развития:
Рубрика Умственная отсталость КИ (коэффициент умственного развития) Возрастной диапазон
F70 легкая 50-59 9-12 лет
F71 умеренная 35-49 6-9 лет
F72 тяжелая 20-34 3-6 лет
F73 глубокая до 20 до 3 лет

Клиническая картина

Cимптомы, течение


Легкая умственная отсталость - F70 (ИК = 50-69)
 
Основные диагностические указания:
- Способны использовать речь как средство коммуникации.
- Полная независимость в сфере ухода за собой, в практических и домашних навыках.
- Затруднения в сфере школьной успеваемости, неспособность при заметной эмоциональной и социальной незрелости справляться с требованиями, связанными с брачной жизнью или воспитанием детей и пр.
- Возможность трудоустройства.

Умеренная умственная отсталость - F71 (ИК = 35-49)
- Речевое недоразвитие.
- Отставание в развитии навыков самообслуживания и моторики.
- Усвоение элементарных школьных навыков ограничено.
- Способны в зрелом возрасте к простой практической работе при обеспечении квалифицированного надзора.
- Независимое проживание невозможно или достигается редко.

Тяжелая умственная отсталость - F72 (ИК = 20-34)
- Плохое двигательное развитие.
- Крайне скудная речь.
- Усвоение навыков самообслуживания ограничено или невозможно.
- Отсутствуют или весьма ограничены возможности для обучения навыкам общения (не удается обучить разговаривать).

Глубокая умственная отсталость - F73 (ИК ниже 20)
- Минимальная способность к функционированию в сенсомоторной сфере, рудиментарные формы невербальной коммуникации.
- Потребность в уходе со стороны (няня, персонал учреждения).
- Необходимость постоянной помощи и наблюдения.
- Возможность приобретать наиболее базисные и простые зрительно-пространственные навыки при адекватном надзоре.

Выделяются также разделы F78 (другая умственная отсталость) и F79 (неуточненная умственная отсталость). В настоящее время при постановке официального диагноза и при принятии решения о типе (форме) обучения ребенка, о предоставлении ему инвалидности и решении многих других вопросов рекомендовано использование этой классификации.

Для определения степени выраженности поведенческих расстройств в МКБ-10 используют следующие обозначения:
- F7x0 - умственная отсталость с указанием на отсутствие или слабую выраженность нарушений поведения;
- F7x1 - умственная отсталость с указанием на значительное нарушение поведения, требующее ухода и лечения;
- F7x8 - умственная отсталость с указанием на другое нарушение поведения.

Диагностика


Диагностические критерии [18, 19, 20, 21, 30, 31, 33, 56, 67]
 
Клинико-диагностические задачи при обследовании УО ребенка:
1. Оценка выраженности интеллектуального дефекта и его особенностей.
2. Клиническая и психологическая характеристика структуры дефекта.
3. Выявить наличие коморбидных нарушений.
4. Выявить этиологические факторы.
5. Определить степень адаптивности поведения.
6. Выявить социально-психологические факторы, участвующие в формировании клиники заболевания и социальной адаптации пациента с УО.
7. Исключить или диагностировать нозологически самостоятельные расстройства, которые обуславливают умственную отсталость.

Диагностика умственной отсталости по сути является экспертизой, определяющей дальнейшую судьбу ребенка. Поэтому клиническая диагностика психического недоразвития должна осуществляться как можно раньше. Психиатрическое обследование ребенка с предполагаемой умственной отсталостью сочетается с оценкой его общего развития и соматоневрологического статуса. Последнее, нередко, дает решающие данные в пользу диагноза умственной отсталости, особенно, у детей младшего возраста.
 
Диагностика умственной отсталости включает:
1. изучение семейного анамнеза: пренатального развития, течения родов, периода новорожденности последующего развития;
2. клиническое (психиатрическое) обследование больного;
3. параклинические: лабораторные, генетические, инструментальные исследования, экспериментально-психологическое;
4. заключения других специалистов.

Критерии диагностики умственной отсталости
 
1. Изучение семейного анамнеза
Вопросы, задаваемые врачом должны быть ясными, точными и конкретными. Необходимо удостовериться, что вопросы правильно воспринимаются (родители ребенка могут быть психически неполноценными). Материнскую версию желательно сравнивать с информацией других членов семьи и объективными сведениями (амбулаторная карта ребенка, школьная характеристика). Учитывать внутрисемейные отношения, культуральные и экономические особенности семьи.
 
При сборе анамнестических сведений уточняются данные, касающиеся семейной генеалогии, отягощенности различными наследственными, в том числе психическими, неврологическими, эндокринными заболеваниями, отставанием в психическом развитии других родственников, странностях в их поведении, употреблении ими алкоголя и иных психоактивных веществ, работа на вредном производстве членов семьи ребенка и др.
 
Необходимым является также получение сведений о протекании беременности у матери с выявлением возможных патогенных воздействий на плод, наличие информации о предыдущих беременностях (наличие самопроизвольных выкидышей, здоровье других детей, осложнения периода беременности).

При сборе анамнеза обязательно затрагивается и процесс течения родов, и постнатальное развитие ребенка в течение первых месяцев и лет жизни.

При воспитании ребенка в детском учреждении необходимы сведения о возрасте отрыва от матери, о продолжительности пребывания его в учреждении, его развитие и здоровье.
 
2. Клиническое (психиатрическое) обследование
Клиническое обследование (психиатрическое) является наиболее важным для окончательной диагностики умственной отсталости. Включает в себя диагностическую беседу с пациентом и физикальное исследование.

При установлении диагноза необходимо:
- проведение диагностической беседы;
- исключить грубые дефекты слуха и зрения;
- экспериментально-психологическое исследование (при установке диагноза впервые, затем - не реже 1 раза в три года до достижения 18 лет);
- невропатолог (при первичном установлении диагноза, затем - по показаниям);
- офтальмолог (по показаниям);
- логопед (по показаниям);
- оториноларинголог (по показаниям);
- ЭЭГ, эхоЭЭГ (по показаниям).

Физикальное исследование
При проведении физикального обследования ребенка важно оценить, как неврологические симптомы (собственно неврологическое обследование), так и наличие возможных соматических аномалий, пороков развития, стигм дизэмбриогенеза.
 
В некоторых случаях выявленная соматическая симптоматика позволяет уточнить время воздействия той или иной вредности, наличие специфических для ряда дифференцированных форм умственной отсталости соматических аномалий.
 
Обычно также у детей с умственной отсталостью наблюдаются многочисленные стигмы дизэмбриогенеза, такие как неправильная форма ушных раковин, высокое ("готическое") небо, низкий рост волос, гипертелоризм, неправильный рост зубов и мн. др. При выраженной умственной отсталости часто выявляются и множественные аномалии, и пороки развития, среди которых чаще всего отмечаются глазные дефекты, пороки сердца, дополнительные пальцы, глухота, укорочение конечностей, а также увеличение печени и селезенки.
 
Метод диагностической беседы. Диагностическая беседа проводится для получения основных данных, характеризующих психический статус ребенка. У многих детей с умственной отсталостью наиболее успешно диагностика проводится при сочетании игры и беседы. При диагностической беседе с больным использовать методы понимания метафорической речи ("как ты понимаешь, что значит, когда говорят: "золотые руки", "светлая голова", "заячье сердце" и др.), описание содержания сюжетных картинок, пересказ содержания сказок "золотая рыбка", "колобок", "красная шапочка" и др., оценить уровень знаний об окружающем мире (знание времен года, название месяцев в году, дней недели, домашнего адреса, фруктов, овощей, своего возраста, ориентация в понятиях "больше/меньше", "тяжелее/легче" и пр.). По рисункам детей (нарисовать человека, дом, дерево, геометрические фигуры) есть возможность провести оценку интеллектуального развития ребенка.
 
Не существует единой для всех пациентов с умственной отсталостью схемы проведения диагностической беседы, так как это зависит от возраста пациента, уровня его умственного развития и многих других факторов (например, наличие речи вообще, тугоухость или иные сопутствующие заболевания).

Однако именно полученные в результате беседы психопатологические характеристики становятся фундаментом окончательного подтверждения или не подтверждения умственной отсталости.
 
Психиатрическое обследование включает оценку внимания, восприятия, мышления, речи, памяти, интеллекта, эмоций и волевой сферы.

Для оценки внимания использовать игрушки, книги, игры, предметы. Оценка заинтересованности больного проводится по его действиям: проявляет интерес, берет их в руки, рассматривает, старается выполнить инструкцию (например, собрать пирамидку); собрав, просит следующую игрушку, предмет или игру. При положительном подкреплении ребенка (похвала) у ребенка появляется стимул еще выполнить задание. У умственно отсталых внимание нестойкое, внешне отвлекаемое, истощаемое, собрав неправильно пирамидку, они безучастны к похвале или просьбе сделать правильно, тянутся к другим игрушкам и предметам.

При оценке восприятия оценивается активность ребенка при разглядывании картинок, игрушек, по количеству используемых характеристик предметов, по умению различать сходные среди них. Процесс восприятия у умственно отсталых мало- или недифференцирован, недостаточно активен, беден: при предоставлении сюжетной картинки, умственно отсталые перечисляют отдельные предметы, которые представлены на картинке, не воссоединяют их в единое целое, тем самым не могут рассказать содержание картины.

Мышление оценивается по возможности ребенка устанавливать связи между предметами и явлениями при обследовании (в беседе, при наблюдении за игровыми действиями и поведением). У умственно отсталых страдает отвлеченное, абстрактное мышление, отмечается недоразвитие операционных сторон мышления (анализ, синтез, сравнение, обобщение, абстрагирование). По темпу мышление может быть замедленным (немногословны, односложны, паузы между словами и их подбеле, слова высказываются по слогам), ускоренным (говорят торопливо, без пауз, отдельные части фразы связаны между собой поверхностными ассоциациями, речь приобретает характер "телеграфного стиля" (больные пропускают союзы, междометия, "проглатывают" предлоги, приставки, окончания).
 
Речь оценивается в процессе общения с ребенком. Оценивается понимание им чужой речи, степень ее беглости, грамматическая структура, логические связи, словарный запас, эмоциональный колорит, артикуляцию, произношение. Как правило, речь умственно отсталых недоразвита, аграмматична, дислалична, бедна (на вопрос: где ты живешь? - ребенок с УО отвечает: "там" и сопровождает движением руки, поднимает ее в сторону, например, окна. Аграмматичность проявляется в том, что, отвечая ребенок с УО не использует порядок слов на том языке, на котором говорит. Ребенок с УО вместо фразы, свойственной детям с сохранным интеллектом, "купите мне машинку, как у Саши, только красного цвета" может сказать: "машинка, купить, Саша".
 
Память оценивается, например, у дошкольника на основании расспросов об имени родителей, домашнего адреса, о названии окружающих предметов или явлений природы. У более старших детей оно оценивается по возможности рассказать о семье, школьных делах, особенно об учебе. Кратковременная память может быть оценена предложением запомнить ряд слов или цифр. Как правило, чем глубже отсталость, тем хуже мнестические расстройства.

Интеллект можно оценить, например, у младших детей в процессе игры: неспособность усвоить принятые правила, установить отношения с другими, принять на себя ту или иную игровую роль. У более старших детей она обнаруживается на основании поверхностных, нелепых суждений, неумения связать определенные события семейной, школьной жизни, природные явления. Основной признак умственной отсталости - наличие интеллектуального дефекта различной степени тяжести (легкая, умеренная, тяжелая и глубокая умственная отсталость).

Эмоции можно оценить по эмоциональным проявлениям. Обычные эмоциональные проявления недостаточно динамичны, порой неуправляемы, малодифференцированны. Что касается высших проявлений эмоций (долга, дружбы, коллективизма), то они оказываются менее сформированными. При легких формах умственной отсталости эмоциональные проявления относительно сохранны, у детей это можно наблюдать в проявлении радости при получении подарков, игрушек, в плаче, обиде в случае неудовольствия. С целью изучения эмоциональной сферы можно создавать определенные ситуации для ребенка, тем самым, отмечая быстроту развития тех или иных эмоций, стойкость, длительность, быстроту перехода к другому эмоциональному состоянию.

Для оценки волевой сферы можно использовать игровую деятельность. Данная область у умственно отсталых отличается импульсивностью, отсутствием борьбы мотивов, плановости, самостоятельности. Также им свойственно: стремление к разрушительным действиям, агрессивность, склонность к самоповреждениям, поглощение большего количества пищи, повышенное сексуальное влечение (в форме онанизма). В старшем возрасте присоединяются бродяжничество, повышенная сексуальность. Недоразвитие моторики проявляется в неспособности к тонким и точным движениям, в угловатости, замедленности движений. Поведение чаще характеризуется как гиперкинетическое с дефицитом внимания.

3. Параклинические исследования
 
Лабораторные исследования
Для исследования форм умственной отсталости, обусловленных нарушениями обмена, используются различные биохимические методы, описанные в разделе, посвященном скринингу детей с целью выявления заболеваний, сопровождающихся умственной отсталостью.

D
Обязательные лабораторные исследования [18, 19, 20, 21, 30, 31, 33, 56, 67]:
1. Общий анализ крови;
2. Общий анализ мочи;
3. Определение общего белка;
4. Определение АЛТ, ACT;
5. Определение билирубина;
6. Исследование кала на яйца глист.

Также необходимы исследования: анализ крови на внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, герпес, цитомегаловирус). Микрореакция.
 
Перечень рекомендованных лабораторных методов обследования больного с умственной отсталостью:
- общие анализы крови и мочи (кратность - по показаниям);
- исключение наследственного дефекта обмена (фенилкетонурия - ФКУ) - обязательно;
- цитогенетическое исследование - по показаниям, но хотя бы 1 раз в жизни.
 
C В случае подозрения на фенилкетонурию проводится измерение уровня фенилаланина в крови ребенка [18, 19, 20, 21, 30, 31, 33, 56, 67]

B Биохимический анализ крови на фенилкетонурию, гистидинемию, гомоцистинурию, галактоземию, фруктозурию [18, 19, 20, 21, 30, 31, 33, 56, 67]

Скрининг. Обязательный осмотр ребенка врачами-специалистами сразу после рождения и в первые годы жизни позволяет проводить массовый клинический скрининг детской популяции в широком смысле этого понятия. Для исследования форм умственной отсталости, обусловленных нарушениями обмена, используются различные биохимические методы. Так, применяются массовый скрининг с целью раннего определения излечимых заболеваний у внешне здоровых детей. Наряду с фенилкетонурией, скрининг может быть направлен на выявление гомоцистинурии, гистидинемии, болезни "кленового сиропа", тирозинемии, галактоземии, лизинемии, мукополисахаридозов. Наиболее часто для обнаружения нарушений метаболизма используют качественные скрининговые тесты мочи, бумажную хроматографию, тонкослойную хроматографию, энзимные пробы. В случае выявления фенилкетонурии осуществляются и профилактические мероприятия (специальная диета, исключающая фенилаланин в пищевых продуктах), что позволяет избежать у ребенка развития умственной отсталости.
 
Генетические методы. Предполагают, что половина детей с тяжелой и более чем 65% больных с легкой умственной отсталостью - наследственного происхождения. Теоретически все семьи с умственно отсталыми детьми должны направляться в медико-генетическую консультацию для проведения цитогенетического обследования, что не всегда осуществимо на практике. При невозможности установить генотип родителей, риск рождения больного ребенка может быть рассчитан эмпирически. Так, если умственная отсталость наблюдается у одного из родителей, то риск рождения первого больного ребенка в этой семье составляет 20-30%, а риск повторного рождения больного ребенка уже 40,3%. Если же умственной отсталостью страдают оба родителя, то риск рождения первого больного ребенка составляет 60%, а риск повторного рождения больного ребенка 83,5%.
 
Инструментальные исследования
 
Перечень рекомендованных инструментальных методов обследования больного с умственной отсталостью:
- ЭЭГ (при наличии судорожных или иных приступов - частота обследования по показаниям; в остальных случаях - 1 раз в 2-3 года);
- компьютерная томография или МРТ головного мозга (по показаниям, но хотя бы 1 раз в жизни);
- ЭхоЭГ (по показаниям, особенно при невозможности проведения МРТ или КТ);
- рентгенограмма черепа (по показаниям, особенно при невозможности проведения МРТ, КТ или ЭхоЭГ);
- аудиограмма - по показаниям, но хотя бы 1 раз в жизни при возможности ее проведения;
- реоэнцефалография (по показаниям).
 
Экспериментально-психологическое обследование
Результаты психологических исследований необходимо анализировать только в строгом сопоставлении с клиническими наблюдениями.
 
Ошибкой является установление диагноза умственной отсталости лишь на основании цифровых показателей коэффициента интеллектуального развития (обычно получаемого при обследовании по методике Векслера). Во всех случаях диагноз должен быть установлен психиатром на основании клинических данных, а любые психологические методики являются дополнительными, а не определяющими диагностику.
 
При отсутствии специалистов психологов при предположении об отставании в умственном развитии ребенка необходимо руководствоваться положением № 5 "Инструкции по оценке нервно-психического развития детей" Приказа МЗ КР № 585 от 09.10.2015 г. "О наблюдении здоровых детей на уровне первичного звена здравоохранения КР".
 
Важным дополнением к клиническому и психологическому исследованию являются сведения, полученные из разных источников. Если ребенок посещает дошкольные детские учреждения, то необходима характеристика о его поведении там. Если ребенок посещает школьные учреждения, то необходима педагогическая характеристика, так как педагог имеет все условия для оценки познавательных способностей ребенка, возможной формы его обучения. Если лицо достигло совершеннолетия, то при необходимости запрашивается информация по месту проживания (местные органы управления, соседи).

4. Заключения специалистов
 
При подозрении на наличие отставания в умственном развитии также необходимы заключения других специалистов:
1. невропатолога;
2. логопеда;
3. сурдолога (по показаниям).

На основании анамнестических сведений, клинических данных с учетом заключений других специалистов и результатов параклинического обследования выставляется диагноз умственной отсталости с указанием степени в соответствии с МКБ-10.
 
Алгоритм диагностики умственной отсталости
Ввиду чрезмерной занятости психиатров, семейных врачей, то предварительную оценку могут осуществлять медицинские сестры. Для этого необходимо в бланке (заранее вклеивается в меддокументацию) отмечать, какие навыки в своем развитии приобрел ребенок. Это во многом освободит врача во времени, который просматривая данный лист определит необходимо ли ему направлению к другим специалистам или же нет, то есть ребенок задерживается в развитии или развивается нормально.
 
Использовать таблицу с нормативами нервно-психического развития, представленную в Приложении № 5 Приказа МЗ КР № 585 от 09.10.2015 г., которая отражает этапы психомоторного развития ребенка в соответствии с международными общепринятыми стандартами (А) [29]. Отмечать в медицинской документации развитие ребенка и отмечать наличие/отсутствие данных навыков или способностей у ребенка: социальные, моторные, когнитивные.

Рекомендации по диагностике умственной отсталости на первичном уровне (ПМСП)

A В случае обнаружения у ребенка задержки в развитии семейным врачом, необходимо направление его, прежде всего, к детскому невропатологу, логопеду, сурдологу и при необходимости к другим специалистам [29]

D Необходимо провести соматическое, параклиническое обследование и анализ полученных результатов

D Направление к психиатру на уровне ПМСП

A Обследование психиатром: изучение клинической картины, заключений специалистов, результатов обследования. Диагностика умственной отсталости [18]

A Диагностика коморбидных психических и поведенческих расстройств [18]

D При затруднении в установлении у обследуемого наличия УО - направление на вторичный или третичный уровень, в частности, в ООЦПЗ, РЦПЗ, ДжОПЗ, РДПБ с.Ивановка для проведения дифференциальной диагностики

D В случае наличия показаний для госпитализации (см. ниже) - направление в соответствующие стационарные отделения службы психического здоровья, максимально приближенные к месту проживания пациента

A Направление к психологу (при наличии) для ведения пациента, стимулирования его развития, консультирования семьи [30]

Приказ № 585 от 09.10.2015 г. "О наблюдении здоровых детей на уровне первичного звена здравоохранения КР".
Приложение 5 "Инструкция по оценке нервно-психического развития детей"

Рекомендации по диагностике умственной отсталости на вторичном и третичном уровнях

A Обследование в условиях амбулаторного приема: изучение предоставленной мед. документации, результатов обследования и заключений иных специалистов [18, 33, 67]

D При невозможности обследования в амбулаторных условиях направление на стационарное обследование. [18, 19, 67]

A Наблюдение за поведением в стационаре (особенности коммуникаций, особенности поведения в отделении, классе, игровой комнате, в отделении) [18]

A Обследование логопедом [29, 67]

A Проведение экспериментально-психологического обследования [18, 19, 33, 56, 67]

A Оценка уровня школьных знаний и возможностей к приобретению новых знаний, то есть степень обучаемости педагогом в отделении [29]

C Изучение всей полученной информации и установление диагноза умственной отсталости в соответствии с международными стандартами диагностики [18, 19, 33, 56, 67]

C Проведение дифференциальной диагностики с исключением других психических расстройств [18, 19, 33, 56]

C Диагностика коморбидных психических и поведенческих расстройств [18, 19, 33, 56]

D Подтверждение окончательного клинического диагноза в рамках ВВК или консультантом отделения или заместителем главного врача по лечебной работе с учетом результатов обследования [18, 19, 33]

D Направление на МСЭК [18, 19, 33]

Дифференциальный диагноз


Дифференциальный диагноз [11, 12, 13, 18, 19, 33, 56, 67]
 
Дифференциальный диагноз умственной отсталости в детском возрасте проводится со следующими психическими расстройствами: с рано начавшейся эпилепсией, шизофренией, со специфическими расстройствами развития школьных навыков, с детским аутизмом, болезнью Геллера, с синдромом Ретта, с синдромом Крамера-Польнова. Если пациент с УО обратился в сопровождении близких уже во взрослом состоянии, то дифференциальный диагноз проводится с деменцией.
 
Для эпилепсии характерны следующие особенности:
- нарушение темпа мышления, ригидность, вязкость, тугоподвижность психических процессов;
- немотивированные колебания настроения, биполярность аффекта;
- склонность к разрушительным действиям, агрессивность;
- тенденция пароксизмов к полиморфизму и генерализации;
- специфические паттерны ЭЭГ;
- прогредиентность.

Для шизофрении характерны следующие особенности:
- при раннем начале шизофрении возникает олигофреноподобный дефект, имеющий диссоциированный характер с неравномерностью поражения психики;
- со стороны эмоциональной сферы: невыразительность эмоций, неадекватность их, холодность к близким, противоречивость аффективных проявлений;
- со стороны волевой сферы: пассивность, безинициативность, непродуктивность в деятельности, отгороженность;
- нарушения мышления: разорванность, склонность к резонерству, навязчивое повторение вопросов;
- нарушения речи: вычурность речи, неологизмы, стереотипии, мутизм;
- манерность движений, моторная неловкость;
- психотические эпизоды;
- прогредиентность.

Специфические расстройства развития школьных навыков:
- наличие задержки или отклонения в развитии в дошкольном возрасте, особенно речевого;
- уровень школьных знаний существенно ниже, чем ожидаемый для ребенка этого же умственного возраста;
- трудности в обучении присутствуют с первых лет учебы, а не приобретаются позднее;
- отсутствие дефектов в сенсорной сфере;
- наличие сопутствующих расстройств: гиперкинетическое расстройство с дефицитом внимания, эмоциональные нарушения или нарушения в поведении.

Детский аутизм (синдром Каннера) - общее расстройство развития. Для него характерны следующие проявления:
- отсутствие периода нормального развития;
- раннее проявление патологии психического развития (до 30 мес.);
- нарушение социального развития ребенка вне связи с уровнем интеллектуального развития, отсутствие социо-эмоциональной зависимости;
- стремление к постоянству: стереотипные игры, сопротивление изменениям;
- особая характерная задержка развития речи вне связи с интеллектуальным развитием: эхолалии, немодулированность, невыразительность речи.

Деменция Геллера (деменция инфантилис, дезинтегративный психоз): этиология и патогенез неясны, рассматривается как проявление экзогенно-органического поражения головного мозга, как самостоятельное органическое расстройство и как рано начавшаяся шизофрения.

Характерные критерии:
- острое начало в 2-4 года в форме острого беспокойства, возбуждения со страхами и галлюцинациями после периода относительно благополучного развития;
- возможна связь с перенесенными соматическими заболеваниями;
- с момента рождения отмечается период нормального развития ребенка;
- прогрессирующее течение и распад психики на протяжении 1-1,5 года;
- речевые нарушения до полного исчезновения речи;
- свойственна гармоничность физического развития, осмысленное выражение лица;
- неблагоприятный прогноз, формирование тяжелой умственной отсталости.

Синдром Ретта характеризуется следующими особенностями:
- этиологические факторы неизвестны, описано только у девочек;
- отмечается период нормального или почти нормального развития с момента рождения;
- начало в возрасте 7-24 месяцев;
- потеря намеренных движений руки, стереотипии почерка, мучительные заламывания рук, смачивание их слюной;
- одышка;
- тенденция к сохранению социального интереса;
- развитие атаксии туловища, апраксии, сколиоза и кифосколиоза;
- неблагоприятный прогноз с тяжелой психической инвалидизацией;
- присоединение эпилептических приступов.

Синдром Крамера-Польнова характеризуется:
- развитие деменции к 4-5 годам;
- психомоторное возбуждение;
- выраженная аффективная лабильность, негативизм;
- распад речи, монотонно-однообразные причитания;
- преходящие расстройства восприятия.

Деменция
- развитие деменции носит приобретенный характер, то есть, наблюдается период относительно нормативного развития и функционирования;
- наличие сведений в анамнезе (травмы головы, тяжелые инфекции, отравления и др.), обусловивших изменения в психической сфере, снижение когнитивных возможностей;
- прогредиентность в течении, то есть, постепенная утрата навыков и знаний;
- со временем - распад личности с зависимостью от помощи окружающих.

Таким образом, при предположении об отставании в умственном развитии ребенка необходимо руководствоваться положением № 5 "Инструкции по оценке нервно-психического развития детей" Приказа МЗ КР № 585 от 09.10.2015 г. "О наблюдении здоровых детей на уровне первичного звена здравоохранения КР".

Лечение


Консультирование семьи и пациента [20, 25, 26, 27, 29, 31, 32, 37, 49, 56, 63, 67, 68]
 
Родители при установлении у ребенка УО иногда немедленно отказываются от малыша или стремятся устроить его в стационар, не учитывая той большой пользы, которую ему принесет семейное воспитание. В это время семья нередко обращается к врачу за советом, следует ли отдать ребенка на воспитание в специальное учреждение, и если да, то, когда лучше это сделать. Правильный совет может последовать лишь при хорошей ориентировке врача в психологическом состоянии матери и межперсональных отношениях в семье. Он должен указать, что основная ответственность за воспитание лежит на родителях и что для ребенка, в особенности отстающего в развитии, наилучшей средой, безусловно, является семья.
 
В процессе консультирования семьи специалистам необходимо придерживаться следующих моментов в предоставлении информации:
- Обучение, начатое в раннем возрасте, помогает умственно отсталым детям приобрести необходимую самостоятельность и навыки самообслуживания.
- Умственно отсталые способны к привязанности и любви.
- Информировать родителей об ограниченных когнитивных возможностях ребенка, затрудняющих его общение со сверстниками или школьную адаптацию.
- Предпочтительным для данного ребенка (дошкольного возраста) является посещение специализированного дошкольного учреждения.
- Обучение, если ребенок школьного возраста и с легкой умственной отсталостью, по специализированной или вспомогательной программе во избежание в дальнейшем эмоциональных и поведенческих расстройств.
- Избегать взаимных упреков между родителями ребенка.
- Оказывать эмоциональную поддержку, как ребенку, так и членам семьи.
- Выявлять и развивать способности к рисованию, лепке, вышиванию, пению. Прививать трудовые навыки.
- Возможность в оформлении пособия согласно приказа Министерства труда и социального развития "О порядке выдачи медицинского заключения на детей инвалидов с детства в возрасте до 16 лет".
- Предоставление стационарного вида помощи при наличии показаний (см. ниже).

В переходный период от детства к взрослости у лиц с умственной отсталостью должны решаться такие важные социальные вопросы: социализация (личная адаптация и интеграция в общество, обучение общению, межличностное взаимодействие, организация досуга); профессиональная подготовка (подготовка для работы в сфере обслуживания); обеспечение равных возможностей проживания (развитие самооценки и самопонимания, проявление себя вне привычных домашних и школьных условий, умение независимого функционирования).

Характеристика лечебных мероприятий [12, 13, 14, 20, 33, 43, 49, 56, 65]
 
При выявлении отдельных дифференцированных форм умственной отсталости таких, как фенилкетонурия, гипотиреоз, то лечение должно быть строго специфичным в специализированном учреждении - медико-генетические консультации, эндокринологический кабинет или диспансер. В большинстве же случаев медикаментозное лечение направлено на улучшение предпосылок интеллекта и на осложняющую симптоматику (поведенческие расстройства, гиперкинетическое поведение с дефицитом внимания, аффективная лабильность, тикозные расстройства, энурез, энкопрез, судорожные состояния и пр.).
 
Выбор терапии производится в соответствии со структурой психопатологического расстройства, возрастом, соматическим состоянием, индивидуальной переносимостью препаратов.

Медикаментозной терапии отводится только вспомогательная роль при реабилитации детей с умственной отсталостью

Симптоматическая лекарственная терапия (проводится по показаниям):
 
При выраженных гипертензионных проявлениях использовать дегидратационные препараты.

D Сульфат магния: ежедневно утром в течение 10 дней. Дозировка рассчитывается по массе тела ребенка, исходя из соотношения 0,1-0,2 мл 20% раствора на 1 кг веса

D Ацетозоламид по 3,5-25 мг утром по схеме (через день в течение 10 дней, или по утрам в течение 3 дней, затем 2 дня - перерыв)

При наличии выраженных страхов, повышенной тревожности, нарушений сна, у детей дошкольного возраста: состояний возбуждения; судорожных пароксизмов с тенденцией к учащению - использовать транквилизаторы.
 
C Диазепам: от 5 до 7 лет - по 2,5 мг 3-4 раза в сутки: старше 7 лет - по 5 мг. Максимальная суточная доза 10 мг [30, 49]
D Клоназепам: первоначальная доза у детей в возрасте от 1 до 5 лет составляет 0,25 мг/сутки, у старших детей - 0,5 мг/сутки мг до 2-4 мг/сутки [30, 49]

При гипотимических и невротических расстройствах, для коррекции поведенческих нарушений, расстройств сна, при энурезе используются антидепрессанты (трициклические или гетероциклические).
 
D Амитриптилин: от 6 до 12 лет - 10-30 мг/сут. или 1-5 мг/кг/сут. дробно, в подростковом возрасте - до 100 мг/сут. [30, 43, 49]

D Кломипрамин: начальная доза - 10 мг в день, в течение 10 дней, суточную дозу увеличивают: у детей в возрасте 5-7 лет - до 20 мг, в возрасте 8-14 лет - до 20-50 мг, а детям старше 14 лет - до 50 мг и выше [30, 43, 49]

При состояниях психомоторного возбуждения, наличии психотических эпизодов, выраженных нарушениях поведения использовать нейролептики.
 
D Хлорпромазин: от 3 лет и старше внутрь по 550 мкг/кг (0,55 мг/кг) или по 15 мг на 1 м поверхности тела при необходимости каждые 6-8 ч: 3-5 лет (массой тела до 23 кг) до 40 мг в сутки; детям 5-12 лет (массой тела от 23 до 46 кг) до 75 мг в сутки [30, 34]

D Тиоридазин: 4-7 лет - по 10-20 мг 2-3 раза в сутки: 8-14 лет - по 20-30 мг 3 раза в сутки; 15-18 лет - по 30-50 мг 3 раза в сутки [30, 34]

D Клозапин: суточная доза для взрослых: начальная - 150-300 мг, средняя - 200-400 мг, высшая - 600 мг, для поддерживающей терапии и амбулаторным больным назначают по 25-200 мг. Разовая доза для детей 6-8 лет - 5-10 мг, 8-15 лет - 10-20 мг, суточная доза для детей 6-8 лет - 15-30 мг, 8-15 лет - 30-60 мг, ее делят на 2-3 приема; высшая суточная доза для детей - 100 мг [30, 34]

D Галоперидол: 3-12 лет (или массой тела 15-40 кг) при психотических расстройствах - внутрь, 0,05 мг/кг/сут. в 2-3 разделенных дозах; при необходимости с учетом переносимости дозу увеличивают на 0,5 мг 1 раз в течение 5-7 дней до общей дозы 0,15 мг/кг/сут. При непсихотических нарушениях поведения внутрь, вначале 0,05 мг/кг/сут. в 2-3 разделенных дозах, затем дозу увеличивают на 0,5 мг 1 раз в 5-7 дней до 0,075 мг/кг/сут. [30, 34]

При наличии судорожных пароксизмов, для коррекции поведенческих нарушений можно использовать антиконвульсанты.
 
D Карбамазепин: до 5 лет начальная доза 20-60 мг/сут. с повышением на 20-60 мг каждые два дня; после 5 лет начальная доза - 100 мг/сут., с последующим повышением на 100 мг в неделю. Поддерживающая доза для детей составляет 10-20 мг/кг массы тела/сут. за 2-3 приема. Для взрослых начальная доза 100-200 мг 1-2 раза/сут. Затем дозу медленно повышают до 400 мг 2-3 раза/сут. Максимальная суточная доза 2000 мг [30, 34]

D Клоназепам: первоначальная доза у детей в возрасте от 1 до 5 лет составляет 0,25 мг/сутки, у старших детей - 0,5 мг/сутки мг до 2-4 мг/сутки [30, 34]

D Вальпроаты (депакин, конвулекс): начальная доза при монотерапии Депакином для взрослых и детей с массой тела более 25 кг - 5-15 мг/кг/сут., затем эту дозу постепенно повышают на 5-10 мг/кг/нед. Максимальная доза - 30 мг/кг/сут. (может быть увеличена при возможности организации контроля за концентрацией в плазме до 60 мг/кг/сут.) [30, 34]

Терапия осложняющей симптоматики умственной отсталости состоит в редукции или послаблении психопатологических расстройств. Главным требованием к результатам лечения является социальная адаптация ребенка: семейная, школьная, затем трудовая.

Медицинская реабилитация


Реабилитация лиц с умственной отсталостью [20, 22, 23, 25, 29, 32, 33, 40, 47, 49, 56, 67, 68]
 
Реабилитация - это система лечебно-педагогических мероприятий, направленных на предупреждение и лечение патологических состояний, которые могут привести к временной или стойкой утрате трудоспособности. Реабилитация имеет целью по возможности быстро восстановить способность жить и трудиться в обычной среде. Реабилитация лиц с УО нацелена на максимальную социализацию их в обществе [20, 25, 29, 32, 68].
 
Научные исследования преподнесли одно заключение: не существует и вряд ли когда-либо будет найден универсальный способ лечения умственной отсталости. Поэтому большее значение приобретает раннее выявление умственной отсталости и использование других немедицинских подходов в решении данной проблемы: раннее стимулирование с применением психологических, педагогических, поведенческих приемов воздействия.
 
Психолого-педагогическая коррекция с поведенческими приемами воздействия с целью максимальной социализации больных с УО ориентирована в направлении ребенка в специализированные дошкольные и школьные учреждения с возможностью образования по программе, доступной его интеллектуальному уровню, на обучение трудовым и жизненным навыкам, на выработку умения общаться с другими детьми и взрослыми. Важным является проведение семейной психотерапии, когда родителям разъясняются все особенности ребенка и его возможности, указываются те способности больного, которые могут быть относительно хорошо развиты, и будут способствовать его лучшей социальной адаптации. Конечно, возможности адаптации пациента в первую очередь зависят от степени выраженности интеллектуального дефекта, и, как правило, лучше всего проявляются у больных с легкой умственной отсталостью.
 
Принципы реабилитации:
- Индивидуальный подход с учетом установленной или предполагаемой этиологии, клинических составляющих с учетом наличия дополнительных коморбидных расстройств.
- Комплексное использование медикаментозных и немедикаментозных методов лечения, в сочетании с поведенческой терапией, психотерапией, психосоциальной терапией.
- Участие в лечебных мероприятиях специалистов разного профиля: врачей, психологов, социальных работников и др.

Задачи реабилитации:
- уменьшение выраженности психопатологических симптомов с помощью триады - лекарственных препаратов, психотерапевтических методов лечения и психосоциальных вмешательств и развитие способностей адекватного поведения;
- повышение социальной компетентности психически больных людей путем развития навыков общения, а также трудовой деятельности;
- уменьшение дискриминации и стигмы;
- поддержка семей, в которых кто-либо страдает психическим заболеванием;
- создание и сохранение долгосрочной социальной поддержки, удовлетворение, по меньшей мере, базовых потребностей психически больных людей, к каковым относятся обеспечение жильем, трудоустройство, организация досуга, создание социальной сети (круга общения);
- повышение автономии (независимости) психически больных;
- развитие способностей самообслуживания;
- уменьшение (ликвидация) ограничений к получению образования;
- уменьшение (ликвидация) ограничений в профессиональном самоопределении;
- уменьшение (ликвидация) ограничений к интеграции в общество.

Реабилитация и социальная интеграция умственно отсталых детей. Необходимость раннего стимулирования
Решающую роль в развитии и раннем обучении любого ребенка играют родители и другие члены семьи. Детям, отстающим в развитии, необходимо такое же стимулирование (разговоры, музыка, игры, яркие впечатления и любовь), как и любому ребенку. Но они нуждаются в большей помощи и систематических занятиях, чтобы развиваться умственно и физически. Чем раньше проводится "программа стимулирования", тем меньше ребенок будет отставать в развитии, когда подрастет.

Ребенку, отстающему в развитии, необходимы стимулирование и занятия для физического и умственного развития во всех областях

ОБЛАСТИ РАЗВИТИЯ, В КОТОРЫХ РЕБЕНКУ МОЖНО ПОМОЧЬ ПУТЕМ РАННЕГО СТИМУЛИРОВАНИЯ И ОБУЧАЮЩИХ ЗАНЯТИЙ
1. Движения, владение телом, физическая сила, равновесие и координация движений: эти способности помогут ребенку передвигаться, выполнять различные действия, играть и работать.
3. Органы чувств: особенно зрение, слух, осязание. Они помогут ребенку познавать окружающий мир и реагировать на него.
5. Общение с другими людьми: способность улыбаться, играть, вести себя должным образом и "ладить" с окружающими.
7. Наблюдение, размышление и действие: овладение умением принимать обдуманные, разумные решения.
2. Пользование руками: хорошее владение руками и координация движений рук и глаз позволяют ребенку овладеть многими навыками.
4. Общение: слушание, понимание сказанного, овладение речью или другими способами общения.
6. Основные повседневные занятия: еда, питье, одевание, отправление естественных нужд. Эти навыки помогают ребенку стать более самостоятельным и независимым.

Общие методические рекомендации по оказанию ребенку помощи в развитии
Огромную роль в развитии ребенка играет отношение к нему члена семьи или реабилитационного работника, обучающего его новым навыкам. Это отношение влияет на быстроту и качество усвоения нового навыка. Это может сказаться на доверии ребенка, его поведении и готовности учиться.

Рекомендации Пояснение
1 Почаще хвалить ребенка. Хвалите его, ласково обнимайте или давайте маленькую награду, когда что-то хорошо получается или когда очень старается Похвала за успехи действует гораздо лучше, чем ругань или наказание за неудачу. Когда у ребенка что-то не получается, лучше обойти это молчанием или сказать: "жаль, что не вышло, получится в другой раз"
2 Больше разговаривать с ребенком. Объясняйте все, что вы делаете, просто и доходчиво Ребенок слушает и начинает усваивать язык задолго до того, как заговорит. Хотя может казаться, что он не понимает или не реагирует, все равно больше с ним разговаривайте
3 Направлять движения ребенка своими руками при усвоении им новых навыков Обычно результат лучше, если мягко и осторожно направлять движения ребенка. В таких случаях у ребенка что-то получается, что вызывает гораздо большее желание освоить данный навык, чем раздражение: "да нет же, делай вот так!"
4 Использовать зеркало, чтобы помочь ребенку узнать свое тело и научиться владеть руками Зеркало позволяет ребенку видеть и узнавать части своего тела. Это особенно полезно для детей, которые с трудом находят свои части тела
5 Использовать подражание (копирование). Чтобы научить ребенка новому действию или навыку, сначала выполнить действие самим и пригласить ребенка повторить его, подражая вам. Превратить это в игру Многие умственно отсталые дети (особенно с болезнью Дауна) любят копировать других людей. Это хороший способ научить ребенка многим вещам - от выполнения физических действий до произнесения звуков и слов
6 Побуждать ребенка тянуться или двигаться, стараясь достичь то, что он хочет Даже на ранних этапах неправильно всегда давать ребенку в руки то, что он хочет. Вместо этого используйте желание ребенка как возможность применить навыки владения телом и речью для получения того, что ему хочется, - стараясь дотянуться, поворачивая корпус, поднимаясь и пр.
7
Сделать учение забавой.
Всегда ищите способы превратить обучающие занятия в игру
Дети охотнее занимаются, когда это доставляет им удовольствие. Продолжайте заниматься до тех пор, пока это его забавляет. Как только занятие перестает быть забавой, внесите изменения, чтобы вызвать новый интерес
8 Пусть ребенок по мере сил обслуживает себя сам. Помогать ему только в той мере, в какой это необходимо Это - "золотое правило реабилитации". Когда ребенку трудно что-нибудь сделать, родителям часто хочется "помочь" ему, сделав за него. Однако для развития ребенка полезнее, если вы дадите ему возможность сделать это самому, - поддерживая и поощряя, но помогая лишь теми способами, которые позволяют ребенку по мере сил самому себя обслуживать
9 Ребенок часто лучше усваивает, когда рядом нет учителя Дети часто прилагают наибольшие старания, когда им чего-нибудь очень хочется, а рядом нет никого, кто поможет. Учить ребенка - важно, но не менее важно давать ему возможность исследовать, пробовать свои силы и самому делать для себя то, что он может
10 Пусть старшие братья и сестры показывают ребенку новые приспособления, игрушки и т.д. Некоторые дети отказываются испробовать новые игрушки, приспособления, специальные сидения - они бояться их. Если сначала их опробует другой ребенок и покажет, что ему это нравится, ребенку, который до этого боялся, часто тоже захочется попробовать

Психотерапевтические подходы [2, 3, 6, 9, 12, 15, 16, 17, 20, 22, 24, 29, 32, 33, 50, 56, 67]
Психотерапевтическое звено немедикаментозной терапии должно охватывать не только пациента, но и близкий круг его общения. В условиях амбулаторно-поликлинической помощи наиболее доступны индивидуальные беседы, направленные на повышение толерантности к больному, обучению формам общения, снижающих риск неадекватного аффективного реагирования, выявление и помощь в устранении (по возможности) аномальных психосоциальных ситуаций.

Психотерапия у детей и подростков требует от врача воспитательного воздействия независимо от того, применяется ли она в качестве главного или вспомогательного метода. Поскольку у детей с умственной отсталостью часто именно трудности в процессе воспитания вызывают необходимость применения психотерапии, то требуются координированные усилия терапевтов, педагогов, психологов.
 
- психотерапевтические усилия могут оказаться безуспешными, если в процесс терапии не вовлечены родители ребенка и другие члены семьи. Родственники ребенка должны привлекаться не только для дачи информации;
- терапия ребенка дополняется консультированием родителей, цель которого - понимание проблем ребенка, исправление ошибок в воспитании, и наконец, их непосредственное участие в лечении;
- консультирование семьи, родителей - это уже терапия, особенно в тех случаях, когда ребенок был показан один-два раза, и дальнейшая терапия проводилась родителями. Успех любого консультирования зависит от того, изменятся ли отношения между родителями и ребенком;
- в процессе консультирования родители или воспитатели обучаются умению играть с детьми, наблюдать за ними, анализировать их поведение, решать проблемы воспитания.

В качестве эффективного игрового метода, который с одной стороны позволяет определить примерный уровень психомоторного развития ребенка, а с другой как метод, стимулирующий развитие, выступает ритмико-музыкальная двигательная терапия.

Ритмико-музыкальная двигательная терапия
Жизнь человека сопровождается ритмично протекающими процессами: дыхание, чередование сна и бодрствования, водный обмен и пр. Музыкальный ритм, тесно связанный с ритмом движений человеческого тела, дает импульс развитию двигательного ритма. В системе терапевтического воспитания понятия ритмический и музыкальный сливаются в единое целое, которое становится предметом ритмики, обучающее детей естественным движениям под музыку. Определенную роль при восприятии музыки играет вибрация, которая улавливается телом. Поэтому даже у детей с ослабленным слухом музыка воспринимается и оказывает интенсивное воздействие на развитие, особенно игра на барабане на низких тонах.
 
В качестве технических средств могут выступать гимнастические снаряды (мячи различных размеров, разной окраски, булавы, пластмассовые обручи и ведра, маленькие палки, гимнастические скамейки, мостики), ударные инструменты (различные ударные палочки, кастаньеты, трещотки, колокольчики разных размеров и тонов) и т.д.
 
Группы детей составляются в зависимости от возраста, их интеллектуального развития, с одинаковыми физическими недостатками. Инструменты подбираются с учетом дефекта и цели упражнений. Оптимально составлять детей в группы в возрасте 3-5, 6-9 и 10-14 лет. Возможны варианты в зависимости от числа групп и возраста.
 
Поведенческий (бихевиористский) подход к обучению навыкам и коррекции поведения у детей
Плохое поведение наблюдается как у здоровых, так и у больных детей. Однако у некоторых больных детей возникают дополнительные трудности при усвоении правил хорошего поведения. У умственно отсталых детей плохое поведение может быть вызвано непониманием нечетко сформулированных или противоречивых требований родителей и окружающих. Дети с физическими недостатками капризничают или требуют к себе исключительного внимания, потому что они зависимы от других и не могут себя обслужить. У них нет уверенности в себе; они боятся, что о них забудут. Дети часто умышленно безобразничают, чтобы добиться внимания, так как, когда они ведут себя нормально и не напоминают о себе, их просто не замечают.

Дети ведут себя плохо, если получают от этого какое-то удовлетворение. Чтобы помочь детям вести себя правильно, необходимо наглядно показывать им, что при "хорошем" поведении им будет лучше, чем при "плохом"

Бихевиористский подход в коррекции поведения у детей включает несколько этапов.

Этап 1. Наблюдение за обстоятельствами, вызывающими у ребенка плохое поведение.
Пристальное наблюдение необходимо вести 1-2 недели. Делать подробные и простые записи. Отмечать все, что заставляет ребенка вести себя плохо.

Пример записи матери ребенка С. (4 года): "Я усадила Сашу на детский стульчик и подала тарелку с едой. Потом занялась другими детьми, которых надо было отправить в школу. Саша все звал меня, но я сказала, что занята и велела замолчать. Саша стал выкидывать еду из тарелки, и я ударила его по щеке. Он заплакал. Чтобы его успокоить, я стала кормить его из ложки. Потом пересадила его на пол, и он занялся своими игрушками".
 
Этап 2. Определение причины плохого поведения, исходя из наблюдений.
На данном этапе необходимо выявить "спусковые механизмы", вызывающие у ребенка негативные реакции. Определить, не является ли плохое поведение ребенка следствием расплывчатых или противоречивых требований со стороны окружающих. Определить, что "выигрывает" ребенок из подобного поведения и не побуждает ли это к повторению аналогичных поступков. Выявить, не связано ли такое поведение чувством страха или неуверенности.

Из предыдущего примера мать ребенка Саши поняла следующее: "чаще Саша выбрасывает еду, когда я оставляю его одного и, особенно, когда забочусь о других детях. Мои собственные требования к Саше непоследовательны и противоречивы. Я его браню и тут же начинаю заботиться. Безобразничая с едой, Саша получает массу удовольствий".

Этап 3. Постановка педагогической цели, позволяющей улучшить поведение ребенка.
При наличии у ребенка нескольких изъянов необходимо исправлять их по отдельности. Постараться сформулировать положительный ориентир, а не отрицательный, то есть главное - это достижение лучшего поведения, а не исправление плохого поведения. В случае с Сашей это следует сформулировать так: приучить его есть самостоятельно и спокойно", а не просто "отучить его разбрасывать еду".

Этап 4. Разработка системы, побуждающей ребенка вести себя хорошо.
Необходимо поощрять хорошее поведение ребенка. Каждый раз, когда он выполняет ваше требование, сразу же следует выразить ему свое одобрение. Поощрение можно выразить и словом, и лаской или каким-нибудь удовольствием (игрушкой, книжкой и пр.).

Плохое поведение следует, по возможности оставлять без внимания, а не отвечать наказанием. Ни в коем случае не потакать плохому поведению. Это - основа бихевиористского подхода.
 
Дополнительные указания: быть последовательным в своих реакциях на поведение ребенка. Если в одних случаях поощрите ребенка за хорошее поведение, в других случаях - оставите без внимания, то ребенок не исправится. При данном подходе поведение ребенка может сначала даже ухудшиться. Главное - не уступать требованиям ребенка. Только тогда ребенок поймет, что при хорошем поведении добьется большего. Продвижение к цели должно быть постепенным, шаг за шагом. В вышеприведенном случае мать Саши может сделать так. Первый шаг - подать завтрак, уже отправив детей в школу. В таком случае она свободна и может находиться около ребенка. Следующий шаг - мать может заняться домашними делами при этом, постоянно общаясь с ребенком и похваливая его, если он все делает правильно.
 
Этап 5. При установлении примерного поведения у ребенка постепенно перейти на отношения более естественные.
На предыдущих этапах реакция родителя или воспитателя тщательно планировалась, была последовательна. Это означает определенную заданность межличностных отношений, что неестественно. Обычное повседневное общение не может быть запланированным, оно не должно строиться из расчета получить поощрение. Поэтому данный этап работы предполагает постепенное ослабление незамедлительного поощрения хорошего поведения ребенка при одновременном выражении радости от улучшившихся отношений.
 
Представители поведенческой терапии считают, что важнее улучшить общение ребенка с окружающим миром и быстрее овладеть основными навыками. "Для этого родителям надо научиться оценивать и менять свои собственные действия по отношению к ребенку. Им следует искать стиль общения с ребенком, характеризующийся логической последовательностью, доброжелательностью и стимулированием хорошего поведения".
 
Содержание деятельности специального психолога по абилитации/реабилитации умственно отсталых детей и подростков
Психологическая абилитация - это система лечебно-педагогических мероприятий, направленных на предупреждение и лечение патологических состояний у детей раннего возраста, еще не адаптировавшихся к социальной среде, приводящие к утрате возможности трудиться, учиться и быть хорошо адаптированным к жизни в обществе.
 
Цель психологической абилитации - включение и интегрирование поведения умственно отсталого подростка (ребенка) в социальную среду в соответствии с требованиями жизни.
 
Основная цель службы специальной психологической помощи в системе образования - выявление, устранение и предотвращение дисбаланса между процессами обучения и развития детей с особыми образовательными потребностями и их индивидуальными возможностями, создание условий для социально-психологической адаптации, включая дальнейшее профессиональное самоопределение обучающихся и воспитанников.

Эта основная цель реализуется в следующих видах деятельности специального психолога:
1. Дифференциальная психологическая диагностика, направленная на выявление психологической структуры нарушения, определение сохранных зон развития для подбора соответствующего образовательного учреждения.
2. Разработка индивидуальной психологической коррекционной программы, согласованной с учебным процессом, психологической структурой развития ребенка.
3. Оценка учебной и социальной микросреды для организации оптимальных условий обучения и развития ребенка.
4. Формирование и реализация индивидуальной коррекционной программы, встроенной в целостный процесс психолого-медико-педагогической коррекции развития ребенка с особыми образовательными потребностями; совместная с педагогом работа по развитию когнитивных функций и эмоционально-волевой сферы, коррекция поведенческих проблем.
5. Оказание помощи педагогам в организации адекватных условий обучения и воспитания для ребенка с особыми образовательными потребностями, рекомендации в отношении учебной нагрузки, параметров и формы оценки результатов обучения с учетом индивидуальных особенностей ребенка, предложения по подбору и распределению детей в классе.
6. Консультирование и оказание помощи педагогу в организации и развитии взаимодействия между учениками в учебном процессе и за его пределами.
7. Обеспечение психологической поддержки родителей и лиц, их заменяющих. Психологическое консультирование семей, направленное на формирование адекватного воспитательного подхода к ребенку с проблемами в обучении, улучшение эмоционального контакта с ним, соотнесение возможностей ребенка с требованиями учебного процесса.
8. Обеспечение социально-психологических предпосылок эффективной интеграции детей и подростков в образовательную социокультурную среду на разных возрастных этапах развития ребенка.
9. Формирование психологической культуры субъектов образовательного пространства с целью подготовки процессов интеграции детей, имеющих отклонения в развитии, в социокультурную среду образовательного учреждения.
10. Формирование у педагогов, воспитателей образовательных учреждений родителей, а также детей и подростков потребности в психологических знаниях, желания использовать их в работе с ребенком или в интересах собственного развития, создавая условия для полноценного личностного развития.
 
Алгоритм реабилитации пациентов с умственной отсталостью на первичном уровне
 
C
Патронаж на дому (патронажная мед. сестра), приглашение на прием к психиатру ПМСП. Частота посещений определяется в каждом случае индивидуально. Наблюдение [29]

C
При наличии коморбидных поведенческих расстройств посещение психиатра не менее 1 раз в неделю [29]

C
Консультирование семьи с предоставлением информации, указанной выше в соответствии с градацией интеллектуального недоразвития на 4-ре степени [29]

A
Консультирование семьи с предоставлением информации, указанной выше в соответствии с градацией интеллектуального недоразвития на 4-ре степени [18, 19, 33, 67]

D
Предоставление информации о дальнейшем развитии, возможности трудоспособности, прогнозе, исходя из градации умственной отсталости (А) [19, 47, 67]

Алгоритм реабилитации пациентов с умственной отсталостью на вторичном и третичном уровнях
 
A
При наличии коморбидных психических и поведенческих расстройств назначение медикаментозных средств в зависимости от степени их выраженности и клинических проявлений [18, 19, 33, 67]

A
Консультирование семьи с предоставлением информации, указанной выше в соответствии с градацией интеллектуального недоразвития на 4-ре степени [19, 33, 47, 67]

A
Направление на медико-социальную экспертную комиссию при установлении умственной отсталости для оформления инвалидности [18, 19]

A
Коррекционно-развивающее обучение (занятия с логопедом, психологом, учителем - дефектологом) [22, 33, 24, 56, 67]

Дальнейшее ведение [5, 15, 19, 21, 23, 28, 29, 33, 56, 67]
Пациенты с умственной отсталостью требуют постоянного, но не обязательно частого наблюдения врача-психиатра. У взрослых больных, проживающих самостоятельно или с родственниками, обычно достаточно осмотра 1-2 раза в год.
 
У детей, посещающих специализированные учебные заведения, психиатрическое наблюдение осуществляется чаще, в основном психиатром этого учреждения и участковым психиатром.
 
При наличии сопутствующих психопатологических расстройств частота осмотров и решение вопроса о возможной госпитализации определяется выраженностью симптоматики и определяется в каждом случае индивидуально.
 
Информация по дальнейшему ведению пациента и наиболее вероятному прогнозу болезни необходима в первую очередь родственникам больного, осуществляющим за ним уход и контролирующим проведение терапии (в том числе данные о возможных побочных действиях препарата и нежелательных явлениях).

Прогноз


Прогноз [18, 19, 3, 56, 67]
Прогноз относительно благоприятен в случае легкой умственной отсталости без сопутствующих психопатологических или выраженных соматоневрологических расстройств. Эти дети оканчивают специализированную школу, могут успешно осваивать неквалифицированные или полуквалифицированные виды профессий, вполне способны к дальнейшему самостоятельному проживанию, созданию семьи.

Пациенты с умеренной умственной отсталостью могут быть приспособлены к помощи родным и близким при ведении домашнего хозяйства, простых видов труда в условиях дома или специальных мастерских, однако требуют постоянного контроля над их деятельностью, самостоятельно проживать не в состоянии.
Неблагоприятен прогноз в случае тяжелой и глубокой умственной отсталости, так как эти пациенты нуждаются в ежедневной всесторонней опеке и постоянном уходе.

Госпитализация


Показания для госпитализации
Вопрос о госпитализации больного решается положительно лишь в том случае, когда нет возможности оказать необходимую помощь амбулаторно или в том учреждении, в котором находится пациент.

Показаниями к госпитализации в психиатрический стационар или дневной стационар умственно отсталого пациента являются:
- Проведение дифференциального диагноза легких форм умственной отсталости от специфических расстройств развития школьных навыков, что не всегда возможно на амбулаторном приеме.
- Уточнение степени интеллектуального недоразвития для направления на МСЭК: ребенку с УО положено оформление пособия по приказу Министерства социальной защиты "О порядке выдачи медицинского заключения на детей инвалидов с детства в возрасте до 16 лет".
- Уточнение степени интеллектуального недоразвития при наличии сопутствующих сенсорных дефектов (тугоухость, глухота или слабовидение, слепота).
- Выраженные поведенческие расстройства, затрудняющие пребывание ребенка в дошкольных, школьных учреждениях, во дворе, дома: гиперактивность с дефицитом внимания, агрессивное, асоциальное поведение, уходы из дома, бродяжничество, воровство и пр.
- Развитие психотических феноменов (галлюцинации, выраженные страхи, возбуждение, бредоподобные идеи) в состоянии умственно отсталых.
- Наличие других психических расстройств: выраженные тикозные расстройства, энурез, энкопрез, судорожные состояния.
- Проведение комплексной судебной психолого-психиатрической экспертизы.

Пребывание в стационаре не должно превышать в большинстве случаев 1-2 месяцев. Недопустимым является направление ребенка в стационар, например, в качестве "наказания" за мелкие шалости и провинности.

Информация

Источники и литература

  1. Клинические протоколы Министерства здравоохранения Кыргызской Республики
    1. Клинические протоколы Министерства здравоохранения Кыргызской Республики - 1. Аллан Дж. Ландшафт детской души. Пер. с англ. СПб-Мн., 1997. 256 с. 2. Богуславская З.М., Смирнова Е.О. Развивающие игры для детей младшего дошкольного возраста. М.: Просвещение, 1991. 207 с. 3. Бурменская Г.В., Карабанова О.А., Лидерс А.Г. Возрастно-психологическое консультирование. Проблемы психического развития детей. М.: Изд-во МГУ, 1990. 136 с. 4. Бютнер К. Жить с агрессивными детьми. Пер. с нем. М.: Педагогика, 1991. 144 с. 5. Вейс Т.Й. Как помочь ребенку? (опыт лечебной педагогики в Кэмпхилл-общинах). Пер. с нем. С.Зубриловой. М.: Московский центр вальдорфской педагогики, 1992. 168 с. 6. Вернер Д. Реабилитация детей-инвалидов. Руководство для семей, имеющих детей с физическими и умственными недостатками, работников местных служб здравоохранения и реабилитации. 1995. 654 с. 7. Волков Б.С., Волкова Н.В. задачи и упражнения по детской психологии. М.: Просвещение, 1991. 144 с. 8. Гамезо М.В., Домашенко И.А. Атлас по психологии. Учебное пособие. М.: Просвещение, 1986. 272 с. 9. Додзина О.Б. Психология лиц с умственной отсталостью: учебно-методическое пособие/О.Б.Додзина; М-во образования и науки Российской Федерации, ФГБОУ ВПО "Оренбургский гос. пед. ун-т". - Оренбург: Изд-во ОГПУ, 2013. - 167, с.: табл.; 21 см; ISBN 978-5-85859-534-2В. З. Ю 9. 10. Дружинин В.Н. Психология общих способностей. СПб. Питер Ком, 1999. 368 с. 11. Забрамная С.Д. Наглядный материал для психолого-педагогического обследования детей в медико-педагогических комиссиях. М.: Просвещение, 1981. 45 с. 12. Исаев Д.Н. Умственная отсталость у детей и подростков: [руководство]/Д.Н.Исаев. - Санкт-Петербург: Речь, 2007. - 389, [1] с.: ил.; 21 см; ISBN 5-9268-0212-1 (В пер.) Здравоохранение. Медицинские науки - Педиатрия - Болезни детей - Психиатрия детского возраста - Психическое недоразвитие у детей. Слабоумие у детей - Пособие для специалистов. 13. Исаев Д.Н. Психическое недоразвитие у детей. Л: "Медицина". 1982. 224 с. 14. Ковалев В.В. Психиатрия детского возраста. Руководство для врачей. 1995. 15. Колмогорова В.В. Умственная отсталость (олигофрения): учебное пособие/Колмогорова В.В., Буйков В.А.; Российская акад. естественных наук, Ун-т Российской акад. образования (Челябинский фил.), Челябинская гос. мед. академия. - Челябинск: Полиграф-Мастер, 2013. - 99 с.: ил., табл.; 21 см; ISBN 978-5-9772-0252-7. 16. Корнев А.В. Коррекция двигательных действий детей с умеренной умственной отсталостью: монография/А.В.Корнев, М.А.Правдов; Федеральное агентство по образованию, Гос. образовательное учреждение высш. проф. образования "Шуйский гос. пед. ун-т". - Шуя: ШГПУ, 2008. - 98 с.: ил., табл.; 21 см; ISBN 978-5-86229-164-3. 17. Кузьмичев Б.Н. Умственная отсталость. Задержка психического развития: учебно-методическое пособие/Б.Н.Кузьмичев, А.А.Седова; М-во здравоохранения и социального развития Российской Федерации. - Москва; Тверь: Триада, 2009. - 39, [1] с.: табл.; 21 см; ISBN 978-5-94789-372-4. 18. Лангмейер Й., Матейчек З. Психическая депривация в детском возрасте. Авиценум. Мед. изд-во. Прага, 1984. 334 с. 19. МКБ-10. Классификация психических и поведенческих расстройств ВОЗ, 1994. С.221-228. 20. Незнанов Н.Г., Макаров И.В. Умственная отсталость (глава 30) // Психиатрия: национальное руководство/Под ред. Т.Б.Дмитриевой, В.Н.Краснова, Н.Г.Незнанова, В.Я.Семке, А.С.Тиганова. - М.: ГЭОТАР - Медиа, 2009. - С. 653-681. 21. Приказ № 585 от 09.10.2015 г. "О наблюдении здоровых детей на уровне первичного звена здравоохранения КР". 22. Программа обучения учащихся с умеренной и тяжелой умственной отсталостью [Текст]/[Л.Б.Баряева и др.]; под ред. Л.Б.Баряевой, Н.Н.Яковлевой. - Санкт-Петербург: ЦЦК проф. Л.Б.Баряевой, 2011. - 295 с.; 20 см; ISBN 978-5-904123-10-9. 23. Рабочая книга школьного психолога/И.В.Дубровина, М.К.Акимова и др. М.: Просвещение, 1991. 303 с. 24. Руководство по работе с детьми с умственной отсталостью: Учебное пособие/Науч. ред. М.Пишчек/Пер. с польск. - СПб. Речь, 2006. - 276 с. 25. Рычкова Л.С. Психопатология детского возраста: умственная отсталость: Учеб. пособие/Л.С.Рычкова; М-во образования Рос. Федерации. Юж.-Ур. гос. ун-т. Каф. общ. психологии. - Челябинск: Изд-во ЮУрГУ, 2000. - 49, [2] с.; 20 см; ISBN 5-696-01645-6. 26. Семаго М.М. Консультирование семьи "проблемного ребенка" (психокоррекционные аспекты работы психолога-консультанта). Журн. Семейная психология и семейная терапия. 1998. № 1. С.32-46. 27. Сигел Э., Сигел Л. Как воспитывать дошкольника. Пер. с англ. М.: "Росмэн", 1998. 173 с. 28. Сборник нормативно-правовых актов, регулирующих деятельность службы психического здоровья КР. Тип. ОО "Алтын Принт". Бишкек, 277 с. 28. Старобина Е.М. Профессиональная подготовка лиц с умственной отсталостью: Метод. пособие/Е.М.Старобина. - М.: Изд-во НЦ ЭНАС, 2003 (Моск. тип. 6). - 118, [1] с.: табл.; 21 см - (Коррекционная школа). ISBN 5-93196-392-8 (в обл.). 29. Сухотина Н.К. Умственная отсталость//Психиатрия. Справочник практического врача/Под ред. А.Г.Гофмана. - М.: "МЕДпресс-информ", 2006. - С. 360-377. 30. Шаповаленко И.В. Возрастная психология. (Психология развития и возрастная психология.) М.: Гардарики, 2005 - 349 с. 31. Шпек Отто. Люди с умственной отсталостью: Обучение и воспитание/Отто Шпек; [Пер. с нем. А.П.Голубева]. - М.: Academia, 2003 (ГУП Сарат. полигр. комб.). - 427, (в пер.). 32. Центр электронного здравоохранения МЗ КР. Здоровье населения и деятельность организаций здравоохранения КР в 2017 г. 400 с. 33. Эйдемиллер Э.Г. Детская психиатрия. Л.: Медицина, 2018. 1143 с. 34. Atlas: global resourses for persons with intellectual disabilities: 2007. - WHO Press. - 2007, - 108 p. 35. Beange H. Prevalence of intellectual disability in northern Sydney adults/H.Beange, J.E.Taplin // Journal of Intellectual Disability Research. - 1996. - V. 40. - P. 191-197. 36. Beirne-Smith M. Mental retardation: An introduction to intellectual disabilities/M. BeirneSmith M, J.R. Patton, S.H. Kim. - 7th ed. Upper Saddle River (NJ): Pearson Merrill Prentice Hall, 2006. - 576. 37. Biritwum R.B. Prevalence of children with disabilities in central region, Ghana/R.B.Biritwum, J.P. Devres, S. Ofosu-Amaah, C. Marfo, E.R. Essah // West African Journal of Medicine. - 2001. - V. 20, - P. 249-255. 38. Bittles A.H. The influence of intellectual disability on life expectancy/A.H. Bittles, B.A. Petterson, S.G. Sullivan, R. Hussain, E.J. Glasson, P.D. Montgomery // The Journals of Gerontology Series A: Biological Sciences and Medical Sciences. - 2002. - V. 57. - P. 470 - 472. 39. Bouras N. Mental health care for people with mental retardation: a global perspective/N.Bouras, J. Jacobson // World Psychiatry. - 2002. - V. 1(3). - P. 162-165. 40. Boyle C.A. Prevalence selected developmental disabilities in children 3-10 years of age: The metropolitans developmental disabilities surveillance program, 1991/C.A. Boyle, M. Yeargin-Allsopp, N.S. Holmgreen, C.C. Murphy, D.E. Schendel // Centers for Disease Control and Prevention, MMWR Surveillance Summaries. - 1996. - 20 p. 41. Bradley E.A. Mental retardation in teenagers: prevalence data from the Niagara region, Ontario/E.A. Bradley, A. Thompson, S.E. Bryson // Canadian Journal of Psychiatry. - 2002. - V. 47.-P. 652-659. 42. Davanzo P. A., Belin T. R., Widawski М.H., King В.H. (1997) Paroxetine treatment of aggression and self-injury in persons with mental retardation. American Journal on Mental Retardation 102: 427-437. 43. Fitaw Y. Prevalence and impact of disability in northwestern Ethiopia/Y. Fitaw, J.M. Boersma // Disability and Rehabilitation. - 2006. - V. 28. - P. 949-953. 44. Glasson E.J. An assessment of intellectual disability among Aboriginal Australians / E.J.Glasson, S.G. Sullivan, R. Hussain, A.H. Bittles // Journal of Intellectual Disability Research. - 2005. -V. 49. - P. 626-634. 45. Goh S. A framework for commissioning services for people with learning disabilities/S. Goh, A.J.Holland // J Public Health Med. - 1994. - V. 16, - P. 279-285. 46. Grossman, S.A. Caring for the patient with mental retardation in the ED/S.A.Grossman, C.F. Richards, D. Anglin, H.R. Hutson // Ann Emer Med. - 2000. - V. 35. - P. 69-76. 47. Grunewald, K. mentally retarded children and young people in Sweden. Integration I society: The progress in the last decade/K. Grunewald // Acta Paediatr Scand Suppl. - 1979. - V. 275. - P. 75-84. 48. Handbook on Research, Treating and Managing Intellectual Disabilities. R.Th. Gopalan. GFSU, India. Publ. USA, 2016. 493 p. 49. Horvitz S. M. The Health Status and Needs of Individuals/S.M. Horvitz, B.D. Kerker et al. - New Haven, Connecticut, 2000. - 20 p. 50. Islam D. Socioeconomic status and the prevalence of mental retardation in Bangladesh/D. Islam, M.S. Durkin, C.C. Zaman // Ment Retard. - 1993. - V. 31. - P. 412-417. 51. King B.H. Intellectual Disability/B.H. King, K.E. Toth, R.M. Hodapp, E.M. Dykens // In: B.J. Sadock, V.A. Sadock, P. Ruiz Comprehensive Textbook of Psychiatry. 9th ed., Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2009. - P. 3444-3474. 52. Kuo-Tai, T. Mentally retarded persons in the People's Republic of China: A review of the epidemiological studies and services/T. Kuo-Tai // Am J Ment Retard. - 1988. - V. 93. - P. 139-199. 53. Leonard, H. Prevalence of intellectual disability in Western Australia/H. Leonard, B. Petterson, C. Bower, R. Sanders // Paediatric and Perinatal Epidemiology. - 2003. - V. 17. - P. 58-67. 54. Lopez, J.I. Retraso mental у calidad de vida/J.I. Lopez, L.M.V. Pineda, M.L. Botell // Revista Cubana de Medicina General Integral. - 2005. - V. 21. - P. 1-7. 55. Maulik P.K. Epidemiology of Intellectual Disability/P.K. Maulik, C.K. Harbour // In: J.H. Stone, M. Blouin, editors. International Encyclopedia of Reh abilitation. - 2011. - Available online: http://cirrie.buffalo.edu/encyclopedia/en/article/144/. 56. National Guideline Alliance. Mental health problems in people with learning disabilities: prevention, assessment and management. London (UK): National Institute for Health and Care Excellence (NICE); 2016 Sep 14. 38 p. (NICE guideline; no. 54). 57. Patja, K. Life expectancy of people with intellectual disability: a 35-year follow-up study/K. Patja, M. Iivanainen, H. Vesala, H. Oksanen, I. Ruoppila // Journal of Intellectual Disability Research. - 2000. - V. 44, - P. 591-599. 58. Pongprapai, S. A study on disabled children in a rural community in southern Thailand/S. Pongprapai, K. Tayakkanonta, V. Chongsuvivatwong, P. Underwood //Disability and Rehabilitation. - 1996. - V. 18. - P. 42-46. 59. Rantakallio, P. Mental retardation and subnormality in a birth cohort of 12,000 children in Northern Finland/P. Rantakallio P, L. von Wendt // American Journal of Mental Deficiency. - 1986. V. 90, - P. 380-387. 60. Satapathy, R.K. Survey of mentally retarded persons/R.K. Satapathy, J.M. Chosh, D. Sarangi // Indian Pediatric. - 1985. - V. 22. - P. 825-828. 61. Xie Z.H. Sampling survey on intellectual disability in 0-6-year-old children in China/Z.H. Xie, S.Y. Bo, X.T. Zhang, M. Liu, Z.X. Zhang, X.L. Yang, et al. // Journal of Intellectual Disability Research/ - 2008. - V. 52. - P. 1029-1038. 62. Zigler E. Understanding Mental Retardation/E. Zigler, R. Hodapp. - Cambridge University Press, 1986. - 292 p. 63. Primary and secondary effects of parenting and stress management interventions for parents of children with developmental disabilities: a meta-analysis (Provisional abstract) Centre for Reviews and Dissemination. Original Author(s): Singer G.H., Ethridge B.L. and Aldana S.I. Mental Retardation and Developmental Disabilities Research Reviews, 2007, 13(4), 357-369. 64. Meta-analytic study on treatment effectiveness for problem behaviors with individuals who have mental retardation (Structured abstract). Centre for Reviews and Dissemination. Original Author(s): Didden R, Duker P С and Korzilius H. American Journal on Mental Retardation, 1997, 101(4), 387-399. 65. Singer, G.H., Ethridge, B.L., & Aldana, S.l. (2007). Primaryand Mental Retardation and Developmental Disabilities Research Reviews, 13 (A), 357-369 USA. 66. Aman MG1, Gharabawi GM; Special Topic Advisory Panel on Transitioning to Risperidone Therapy in Patients With Mental Retardation and Developmental Disabilities. Treatment of behavior disorders in mental retardation: report on transitioning to atypical antipsychotics, with an emphasis on risperidone. J Clin Psychiatry. 2004 Sep; 65(9): 1197-210. 67. Satish С Girimaji. Clinical Practice Guidelines for the Diagnosis and Management of Children With Mental Retardation. 2008.

Информация


Адрес для переписки с рабочей группой
720020, Кыргызская Республика, г.Бишкек
Ул. Байтик Батыра 1
Тел.: +996 312 570949
E-mail: tamkad@mail.ru.

Список использованных сокращений
ГУО - Глубокая умственная отсталость
ДА - Детский аутизм
ДЦП - Детский церебральный паралич
ЛУО - Легкая умственная отсталость
МЗ КР - Министерство здравоохранения Кыргызской Республики
МК Б-10 - Международная классификация болезней десятого пересмотра
МОиН - Министерство образования и науки
МТиСР - Министерство труда и социального развития
НПР - Нарушения психологического развития
ООР - Общие расстройства развития
ПМСП - Первичная медико-социальная помощь
РАС - Расстройства аутистического спектра
ССРР - Смешанные специфические расстройства развития
СРРШН - Специфические расстройства развития школьных навыков
ТУО - Тяжелая умственная отсталость
УУО - Умеренная умственная отсталость
УО - Умственная отсталость

Рабочая группа:
Асанбаева Э.М. - и/о доцента каф. медицинской психологии, психиатрии и наркологии КГМА им.И.К.Ахунбаева, к.м.н.;
Тен В.И. - зав. кафедрой медицинской психологии, психиатрии и психотерапии Кыргызско-Российского (Славянского) Университета им.Б.Н.Ельцина, к.м.н. доцент;
Бабаджанов Н.Дж. - главный внештатный невролог МЗ КР, к.м.н.;
Батракова Е.В. - врач - детский психиатр Республиканского центра психического здоровья;
Арыкпаева Ч.С. - зам. директора по ОЗМиР ЦСМ № 4 г.Бишкек, врач-педиатр;
Алымкулова Ж.С. - зав. отделением патологии речи РЦПЗ, логопед, дефектолог.

Консультанты:
Асаналиева А. - психолог, специалист по Прикладному анализу поведения (ПАП) Общественного объединения "Рука в руке";
Сим И. - психолог, сертифицированный специалист по Прикладному анализу поведения (ПАП) АУЦА;
Зурдинова А.А. - зав. кафедрой базисной и клинической фармакологии, Кыргызско-Российского (Славянского) Университета им.Б.Н.Ельцина, к.м.н., доцент, главный внештатный клинический фармаколог МЗ КР;
Камбаралиеева Б. - консультант МЗ КР по вопросам доказательной медицины, разработке клинических протоколов и руководств;
Ибраева А.Т. - психиатр, председатель медико-социальной экспертной комиссии МТиСР, детский психиатр, член Кыргызской психиатрической ассоциации.

Внутренние рецензенты:
Молчанова Е.С. - профессор психологии Американского университета в Центральной Азии, к.м.н.
Ким А.С. - доцент кафедры медицинской психологии, психиатрии и психотерапии Кыргызско-Российского (Славянского) Университета им.Б.Н.Ельцина, к.м.н.
Мукеева С.Т. - административный директор АГСВиСМ КР, к.м.н.
Пантелеева Л.Ю. - доцент кафедры медицинской психологии, психиатрии и психотерапии КРСУ им.Б.Н.Ельцина, исполнительный директор ОО "Семья и Общество".

Международные рецензенты:
Земляных М.В. - доцент кафедры психосоматики и психотерапии Санкт-Петербургского ГПУ, к.м.н., член Ассоциации КПП

Процесс утверждения клинического руководства
В 2018 г. КР было апробировано в РЦПЗ г.Бишкек. В процессе апробации КР были получены комментарии и замечания по форме изложения руководства, которые были учтены при его доработке.

Были получены рецензии от:
1. Земляных М.В. - доцента кафедры психосоматики и психотерапии Санкт-Петербургского ГПУ, к.м.н., члена Ассоциации КПП.
2. Молчановой Е.С. - профессора психологии Американского университета в Центральной Азии, к.м.н.
3. Ким А.С. - доцента кафедры медицинской психологии, психиатрии и психотерапии КРСУ им.Б.Н.Ельцина., к.м.н.

После апробирования данное клиническое руководство утверждено Экспертным советом по оценке качества клинических руководств Министерства здравоохранения Кыргызской Республики.

Методологическая экспертная поддержка
Барыктабасова Б. - консультант МЗ КР по вопросам доказательной медицины, разработке клинических протоколов и руководств, эксперт по оценке методологического качества КР/КП, к.м.н.

Экспертами проводилась экспертная оценка методологии создания клинического руководства, основанной на принципах доказательной медицины.

Основные термины и определения

Абилитация/реабилитация
- это система лечебно-педагогических мероприятий, направленных на предупреждение и лечение патологических состояний у детей раннего возраста, еще не адаптировавшихся к социальной среде, приводящие к утрате возможности трудиться, учиться и быть хорошо адаптированным к жизни в обществе.

Аутизм - (от греч. autos - сам) - состояние психики, характеризующееся преобладанием замкнутой внутренней жизни и активным отстранением от внешнего мира.

Болезнь Фёллинга - ранний термин для обозначения фенилкетонурии, связанный с именем врача А.Фёллинга, который открыл зависимость синдрома прогрессирующей умственной отсталости, известной в наше время как фенилкетонурия, от избытка фенилаланина.

Гиперактивность - состояние, при котором двигательная активность и возбудимость человека превышает норму, является неадекватной и непродуктивной. Гиперактивность является признаком неуравновешенной нервной системы.

Двигательные навыки - способность групп мышц выполнять контролируемые точные движения. Измерение двигательных навыков иногда назначается в качестве нейропсихологических тестов.

Дизэмбриогенез - различные расстройства эмбриогенеза (зародышевого развития) вследствие генетических дефектов, тератогенных воздействий.

Жестокое обращение с ребенком (насилие) - это любые действия по отношению к ребенку, нарушающие или ставящие под угрозу его физическое или психическое развитие.

Исследование случай-контроль - ретроспективное исследование, в котором по архивным данным, воспоминаниям или суждениям пациентов производится сравнение двух групп (с наличием изучаемой патологии и без нее). Затем оценивается частота воздействия возможного фактора риска в обеих группах. Полученные данные позволяют рассчитывать относительный риск развития заболевания в связи с изучаемым фактором (16).

Когортное исследование - клиническое исследование в котором данные собираются путем наблюдения за группой лиц (когортой) в течение определенного периода времени. При этом лица, включенные в когорту, классифицируются по воздействию предполагаемых факторов риска. Затем сравниваются заболеваемость (исходы) у лиц, подвергшихся влиянию этих факторов и не подвергшихся им. При этом есть возможность выявить, какие из изучаемых факторов риска связаны с последующими исходами (16).

Когнитивное развитие (от англ. Cognitive development) - развитие всех видов мыслительных процессов, таких как восприятие, память, формирование понятий, решение задач, воображение и логика.

Коэффициент умственного развития (IQ) - широко распространенный показатель умственного развития, который определяется при помощи тестов. IQ представляет собой соотношение умственного и физического развития человека, которое выражается в процентах.

Мета-анализ - математический анализ нескольких рандомизированных клинических испытаний одного и того же вмешательства. Положительный результат МА считается наиболее достоверным свидетельством доказательной эффективности той или иной терапевтической или диагностической процедуры, включая методы медикаментозной коррекции.

Неблагополучная семья - семья, в которой регулярно (систематически) имеют место факты насилия или угроза насилия.

Психологическое (эмоциональное) насилие - это периодическое, длительное или постоянное психическое воздействие на ребенка, тормозящее развитие личности и приводящее к формированию патологических черт характера.

Пренебрежение нуждами ребенка - отсутствие должного обеспечения основных нужд и потребностей ребенка в пище, одежде, жилье, воспитании, образовании, медицинской помощи со стороны родителей или лиц, их заменяющих.

Сексуальное насилие - это вовлечение ребенка с его согласия или без такового в сексуальные действия с взрослыми с целью получения последними удовлетворения или выгоды.

Рандомизированное контролируемое исследование - стандарт качества научных исследований эффективности вмешательства. Исследование, проводимое с соблюдением всех требований к подобного рода видам активности: обеспечение случайности выборки групп сравнения, обязательное использование не менее двойного слепого метода, достаточность контингента в количественном отношении.

Систематическая ошибка - это систематическое (неслучайное) отклонение результатов исследования от истинного значения. Систематические ошибки могут возникать, когда группы пациентов в исследовании, например, в РКИ, различаются не только по исследуемым признакам, но и по другим факторам (возраст, пол и др.) влияющим на результаты исследования. Ошибка может возникать тогда, когда в сравниваемых группах пациентов применяются неодинаковые методы оценки (измерения), а также в тех случаях, когда один фактор связан с другим, и эффект одного искажает эффект другого. При наличии таких ошибок достоверность результатов исследования значительно снижается (26).

Стигматизация - социальный феномен выделения лиц или групп лиц из общего массива по отдельным социально неодобряемым признакам (расовые, гендерные, культуральные, в том числе, наличие отдельных стигматизирующих заболеваний - туберкулез, кожно-венерологические заболевания, СПИД, психические расстройства).

Умственная отсталость - группа разнородных состояний, нарушающих адекватное возрасту функционирование индивида в обществе вследствие дефекта когнитивных способностей или состояние задержанного или неполного развития психики с нарушением когнитивных, речевых, моторных и социальных способностей.
 
Физическое насилие определяется как преднамеренное или осознанное применение жестоких телесных наказаний, или причинение ребенку неоправданных страданий, например, нанесение ударов кулаком, ногой, колющих ударов, прижиганий.

Описание процесса поиска оценки доказательств и формулирования рекомендаций
 
Все основные рекомендации в данном руководстве имеют свою градацию, которая обозначается латинской буквой от А до D (SIGN). При этом каждой градации соответствует определенный уровень доказательности данных, и это значит, что рекомендации основывались на данных исследований, которые имеют различную степень достоверности. Чем выше градация рекомендации, тем выше достоверность исследований, на которой она основана. Ниже приведена шкала, которая описывает различные уровни градации рекомендаций, включенных в данное руководство.

Уровни доказательности по SIGN-50 [9]:

A Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию
B
- Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или
- Высококачественное (++) когортное или исследование случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или
- РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию

D
- Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или
- РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию

D
- Описания серии случаев ИЛИ
- Неконтролируемое исследование ИЛИ
- Мнение экспертов
- Рекомендации, основанные на клиническом опыте членов мультидисциплинарной группы

Стратегия поиска информации
В связи с актуальностью проблемы на сегодняшний день в мире существует большое количество разнообразных клинических руководств, консенсусов, стандартов и пр., посвященных диагностике и вопросам реабилитации умственной отсталости.
 
Нашей рабочей группой было принято решение о создании клинического руководства по диагностике умственной отсталости и реабилитации пациентов для всех уровней здравоохранения Кыргызской Республики путем адаптирования уже существующих международных руководств высокого методологического качества, основанных на принципах доказательной медицины.
 
Описание процесса поиска и оценки существующих клинических руководств и других доказательств по умственной отсталости
Поиск клинических руководств по умственной отсталости осуществлялся в национальных и международных электронных базах данных в сети Интернет.

Крупнейшие электронные базы данных по клиническим руководствам и практическим рекомендациям

Страна и название ресурса Интернет-адрес
Международная ассоциация
Guidelines International Network (G-I-N) http://www.g-i-n.net Search results - 0 items matching your search terms
Доказательство по ментальному здоровью (Evidence of Evidence-based Mental Health) www.cebmh.com/
Society of Clinical Psychiatrists www.scpnet.com
Соединенные Штаты Америки
US National Guideline Clearinghouse (NGC) http://www.guideline.gov
Американская психиатрическая ассоциация www.psychiatryonline.org/guidelenes
Канада
Canadian Psychiatric Association (CPA) www.cpa-apc.org
Великобритания
National Institute for Clinical Excellence (NICE) http://www.nice.org.uk
Clinical Knowledge Summaries (CKS) http://www.cks.nice.org.uk
Scottish Intercollegiate Guidelines Network (SIGN) http://www.sign.ac.uk
eGuidelines http://www.eguidelines.co.uk
National electronic Library for Health http://www.nelh.nhs.uk/guidelinesfinder
Новая Зеландия
New Zealand Guidelines Group (NZGG) http://www.nzgg.org.nz/library.cfm
Россия
Межрегиональное общество специалистов доказательной медицины (ОСДМ) http://www.osdm.org
Клинические рекомендации РФ www.psychiatr.ru
По лекарственным средствам
The Global Drug Database www.globaldrugdatabase.com
British National Formulary www.bnf.org

Дополнительные источники и способы поиска клинических руководств и доказательств
Поиск клинических руководств, а также результатов мета-анализов, систематических обзоров, РКИ и т.д. по диагностике и лечению УО на всех уровнях здравоохранения проводился в Кохрейновской библиотеке, в базе медицинских данных "Медлайн" (MEDLINE), а также с использованием англоязычных (Yahoo, AltaVista, Google, DoctorGuide) и русскоязычных (Yandex, Rambler) поисковых операторов (search engines) с использованием ключевых слов.

Ключевые поисковые слова
Ключевые слова поиска: mental retardation, autism, intervention, diagnosis, quality of life of mental retarded patients, rehabilitation, care, adaptation, antidepressants, side effects, carbamazepine, (умственная отсталость, аутизм, распространенность, реабилитация, адаптация).

По умственной отсталости проведен поиск в MEDLINE в период с 1996 по 2016 годы. Применением MeSH вводили термин: умственная отсталость (mental retardation). Использовали также следующие подзаголовки: диагностика (diagnosis), эпидемиология (epidemiology), лекарственная терапия (drug therapy), коморбидные расстройства (Comorbidity disorders). Поиск был лимитирован для лекарственной терапии, профилактики и контроля был ограничен рандомизированными клиническими исследованиями (randomized controlled trials), клиническими исследованиями (clinical trials), мета-анализом (meta analysis) или обзорами (reviews). При поиске также использовали комбинацию слов.

Критериями включения были:
- Доказательство из РКИ или мета-анализа, и при недостатке исследований использовали другие окончательные научные методы.
- Рекомендации, основанные на РКИ или других научных доказательствах и согласно градации.
- Не вредные ожидания.
Предпочтение публикаций для финального чернового руководства основывались на веб-сайте NICE, АРА и в течение 2006-2016 гг. по этим данным проводили обзор. По черновому варианту были получены комментарии специалистов.

Критерии включения/исключения публикаций
Изначально рабочая группа провела четкие ограничения по вопросам, которые необходимо было включать в КП с акцентом на те, которые были выполнены с применением принципов доказательной медицины, с учетом градации рекомендаций и уровнями доказательств и посвященные диагностике, лечению и профилактике УО на всех уровнях здравоохранения.
 
Были установлены языковые ограничения, так как рабочая группа имела возможность изучать источники литературы только на английском и русском языках.

Оценка найденных клинических рекомендаций и доказательств
В результате проведенного поиска было найдено 6 клинических руководств и обзоров по диагностике и реабилитации умственной отсталости, которые содержали необходимую информацию, соответствующую задаче рабочей группы.
 
Характеристика отобранных клинических руководств
 
Название руководства Качество Новизна Применимость Варианты действий
Сухотина Н.К., Куприянова Т.А., Корень С.В. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению умственной отсталости у взрослых. ФГБУ НИИП МЗ РФ. М.: Москва, 2013 + + + вопросы диагностики, лечения и дифференциальной диагностики
Руководство по работе с детьми с умственной отсталостью: [пер. с пол.]/под ред. Пишчек М. - Санкт-Петербург: Речь, 2006 (СПб.: Типография "Наука" РАН). - 270 + - + Вопросы реабилитации
Додзина О.Б. Психология лиц с умственной отсталостью: учебно-методическое пособие/О.Б.Додзина; М-во образования и науки Российской Федерации, ФГБОУ ВПО "Оренбургский гос. пед. ун-т". Оренбург: Изд-во ОГПУ, 2013. - 167 + + + вопросы диагностики, психологии поведения лиц с умственной отсталостью
Эйдемиллер Э.Г. Детская психиатрия. Л: Медицина, 2018. 1143 с. + + + вопросы диагностики, лечения и дифференциальной диагностики
Handbook on Research, Treating and Managing Intellectual Disabilities. R.Th. Gopalan. GFSU, India. Publ. USA, 2016. 493 p. + + + вопросы диагностики, лечения
National Guideline Alliance. Mental health problems in people with learning disabilities: prevention, assessment and management. London (UK): National Institute for Health and Care Excellence (NICE); 2016 Sep 14. 38 p. (NICE guideline; no. 54) + + + вопросы диагностики, лечения и реабилитации

Методы, использованные для составления клинического руководства.

При составлении данного клинического руководства, для принятия окончательных решений использовались методы голосования и Делфи. Большинством голосов в рабочей группе принималось решение о присвоении уровня "Д" той или иной рекомендации.

При составлении клинического руководства учитывались эффективность и безопасность предлагаемых методов реабилитации лиц с умственной отсталостью. Немедикаментозные методы реабилитации лиц с умственной отсталостью являются ведущими, они эффективны и совершенно безопасны. Медикаментозные методы вмешательства используются только при наличии показаний, назначаются с целью улучшения качества жизни как самих лиц с умственной отсталостью, так и их окружения (законные представители, лица их замещающие).
 
Немедикаментозные и медикаментозные методы вмешательства по реабилитации лиц с умственной отсталостью, приведенные в клиническом руководстве, основаны на принципах доказательной медицины с указанием ссылок согласно списка прилагаемой литературы.

Обновление данного руководства предполагается через 3-5 лет - по мере получения новых рекомендаций по диагностике, реабилитации лиц с умственной отсталостью с учетом доказательных данных.

Декларация конфликта интересов
Никто из членов рабочей группы не имел коммерческой заинтересованности или иного конфликта интересов с фармацевтическими компаниями или другими организациями, производящими или распространяющими продукцию для лечения умственной отсталости. В случаях возникновения проблемных вопросов, обсуждение проводилось с научными консультантами.

Вопросы трудоспособности лиц с УО [5,15,19, 21, 23, 33, 56, 67]
Пациенты с легкой умственной отсталостью без сопутствующих серьезных расстройств обычно оканчивают специализированную школу, в последующем хорошо справляются с простыми видами труда, способны к самостоятельному проживанию.
 
Умственная отсталость глубокой, тяжелой и умеренной степени выраженности требует предоставления инвалидности бессрочно. Эти больные не могут самостоятельно адаптироваться в обществе без постоянной поддержки и ухода за ними.
 
Внедрение
При внедрении клинического руководства на уровне первичного звена здравоохранения (ПМСП) могут быть проблемы, связанные с временными затратами, необходимыми при обследовании лиц с умственной отсталостью. Обследование и выявление признаков умственной отсталости, расспрос и анализ анамнестических сведений у родителей о развитии лица с умственной отсталостью требует большего времени, чем обследование больного с соматическим заболеванием.

При отсутствии в ЦСМ психиатра, для решения данной проблемы необходимо делегирование функций медицинским сестрам, в части, сбора информации и оценки психофизического развития ребенка в соответствии с инструкцией по оценке нервно-психического развития детей, утвержденной Приказом № 585 от 09.10.2015 г. "О наблюдении здоровых детей на уровне первичного звена здравоохранения КР".

Ввиду интеграции службы психического здоровья в систему ПМСП издан Приказ МЗ КР № 900 от 27.12.2019 г. "Об оптимизации деятельности службы психического здоровья по предоставлению услуг лицам с психическими расстройствами на уровне ПМСП". Согласно приказа в структуру ЦСМ в рамках утвержденного бюджета вводятся междисциплинарные команды (МДК) в составе: психиатр, психолог, кабинетная и патронажная медицинские сестры. Наличие МДК в ЦСМ позволит осуществить внедрение клинического руководства в регионах республики, обучать врачей ПМСП диагностике, выявлению лиц с умственной отсталостью, проводить реабилитационные мероприятия с учетом мульти дисциплинарного подхода (оказание медицинской, психологической, социальной помощи и др.).

Своевременное выявление лиц с умственной отсталостью и ранее вмешательство будут способствовать повышению их качества жизни, ресоциализации в социуме.
 
Стандарты и индикаторы эффективности внедрения руководства
Название стандарта
Описание стандарта
Индикатор эффективности внедрения руководства
Ожидаемый к 2021 году показатель
1
Обучение специалистов
Врачи ПМСП обучаются выявлению УО, обоснованной диагностике, принципам реабилитации, изложенными в данном руководстве
(Количество обученных врачей ПМСП/общее количество врачей ПМСП) х 100%
80%
2
Качество клинического обследования
Пациенты с подозрением на УО, проходят клиническое и психологическое обследование в соответствии с клиническими критериями, изложенными в руководстве
Точность диагностики УО: (Правильно отражен алгоритм или последовательность действий для установления диагноза УО/все диагнозы УО) х 100%
70%
3
Обоснование врачами ПМСП диагноза УО у конкретного пациента
Отражение обоснования диагноза УО в амбулаторной карте и/или истории болезни
(Количество историй болезни пациентов с УО, в которых отражены методы обследования, обоснование диагноза/общее количество историй болезни и/или амбулаторных карт пациентов с УО) х 100%
75%
4
Качество рекомендаций по реабилитации лиц с УО
Отражение сделанных рекомендаций в амбулаторной карте и/или истории болезни
Четкость изложения рекомендаций с учетом степени УО и коморбидных расстройств/все диагнозы УО) х 100%
65%
5
Назначение препаратов с максимально доказанной эффективностью
Пациенты получают препараты с максимально доказанной эффективностью А
Количество пациентов с УО, получающих препараты с доказанной эффективностью А)/все пациенты с УО)(*) 100%
65%

Клиническое руководство разработано при финансовой поддержке Всемирного банка.
Интересы источника финансирования не повлияли на окончательную версию клинического руководства.

 
Приложение

Психологические методы диагностики умственной отсталости [2, 7, 8, 9, 10, 18, 19, 20, 21, 22, 29, 30, 33, 48, 56, 67]

Психологические методы диагностики умственной отсталости являются дополнительными методами обследования [19, 20, 33]. Для достоверного диагноза должен устанавливаться пониженный уровень интеллектуального функционирования, приводящий к недостаточной способности адаптироваться к повседневным запросам нормального социального окружения [19, 20, 21, 56]. Коэффициент умственного развития должен устанавливаться с учетом местных культуральных условий, оценка социальной зрелости и адаптации должна производиться путем расспроса родителей или лиц, обеспечивающих уход за больным [19, 20, 21, 56].

Психологические тесты обычно используемые при диагностике интеллектуальных нарушений
1. В первые месяцы и годы жизни на первый план выходит оценка психомоторного и речевого развития ребенка путем наблюдения за его поведением, общением, речью, игрой. В этом возрасте используются простые тесты на различение предметов по форме, величине, цвету, выполнение точных движений, собирание пирамидки, постройка башни из кубиков, игровые задания с игрушками, лепка и т.п.

2. У дошкольников и младших школьников широко используются такие психологические методики диагностики умственной отсталости у детей, как исследование понимания переносного смысла пословиц и поговорок, обобщения, сравнения и исключения понятий, классификации предметов и выделении существенных признаков и др. Для этого в распоряжении психологов имеется обширный наглядный хорошо иллюстрированный материал в виде книг, альбомов, карточек.

3. Уровень невербального интеллекта достаточно информативно определяет методика Равена (цветные матрицы можно использовать с 4,5 лет, стандартные - с 8 лет).

4. Методика Векслера (есть взрослый и адаптированный для детей вариант) - диагностика умственной отсталости основана на определении так называемого коэффициента интеллекта IQ (при нарушениях интеллекта этот показатель ниже 70).

5. Тест Айзенка (с 18 лет и старше).

6. Тесты Амтхауэра, Кеттелла и др.

В большинстве случаев правильная диагностика умственной отсталости у детей возможна в процессе внимательного осмотра ребенка опытным врачом-психиатром в динамике. Выраженная степень интеллектуальной недостаточности при этом определяется в первые годы жизни, а вот точная диагностика нарушений интеллекта при легкой умственной отсталости обычно возможна лишь в возрасте 5-7 лет, то есть при подготовке ребенка к школе и в процессе его обучения в 1-2 классе.

Перечень психологических тестов для диагностики умственной отсталости
Для анализа нарушений психической деятельности умственно отсталых, в частности, когнитивной сферы, используются различные психологические методы, сгруппированные в следующие группы:
первая группа - методики, направленные на исследование восприятия величины, формы, цвета, пространственных представлений;
вторая группа - методики, направленные на изучение особенностей внимания, памяти;
третья группа - методики, ориентированные на исследование особенностей мышления;
четвертая группа - методики, позволяющие выявить особенности эмоциональных реакций на процесс обследования.

К первой группе относятся методики: составление пирамиды из колец, составление и вкладывание матрешек, "почтовый ящик", таблицы с изображением предметов различных по величине, форме, цвету, разрезные картинки разной степени сложности.

Ко второй группе: незаконченные рисунки, корректурная проба, счет по Крепелину, отсчитывание чисел, отыскивание чисел, заучивание 10 слов.

К третьей группе: воспроизведение рассказов, объяснение сюжетных картин, классификация, исключение предметов, сравнение понятий, соотношение идиом первого и второго порядка.

К четвертой группе: "нелепицы", картинки с изображением человека с определенным выражением лица.

Составление пирамиды из колец. Составление и вкладывание матрешек.

Направленность: определение степени сформированности представлений о величине предметов.

Средства: игровой материал - пирамиды, матрешки.

Инструкция: перед ребенком снимают все кольца с пирамиды, затем просят сделать так, как было. Предлагаются дополнительные задания типа: "надень самое большое кольцо, самое маленькое". Параллельно можно оценить способность различать цвета.

Оценка: детям до пяти лет предлагаются пирамиды из 4-5 колец. Умственно отсталые, как правило, не соотносят ни величину предметов, ни цвет.

"Почтовый ящик"
Направленность: определяется степень сформированности представлений о форме предметов, степень осознанности действий и заинтересованности, обучаемости ребенка.

Средства: деревянная или пластмассовая коробка с прорезями, соответствующими по форме основаниям различных геометрических фигур: квадрату, треугольнику, кругу и т.д.

Инструкция: опустить все фигуры через соответствующие каждой из них отверстия в "почтовый ящик".

Оценка: дети старше пяти лет используют зрительное соотнесение, хотя иногда прибегают к примериванию. Умственно отсталые даже в возрасте 7-8 лет действуют путем проб и ошибок.

Восприятие цвета
Направленность: определение степени сформированности представлений об основных цветах и оттенках.

Средства: таблицы с изображением кружков разного цвета и оттенка.

Инструкция: ребенку предлагается назвать цвета кружков и оттенки.

Оценка: у умственно отсталых цветоразличение основных цветов формируется к 7-8 годам.

Восприятие пространственных представлений
Направленность: выявление состояния пространственных представлений.

Средства: таблицы с изображением пяти разных предметов: два предмета вверху слева и справа, один предмет посередине и два внизу слева и справа.

Инструкция: ребенка просят ответить на вопросы, что нарисовано вверху, внизу. Более сложные вопросы: что нарисовано вверху слева, внизу справа.

Оценка: умственно отсталые, как правило, допускают ошибки.

Разрезные картинки
Направленность: выявление состояния пространственных представлений, способности осуществлять целостное восприятие объекта.

Средства: рисунки с изображением предметов, разрезанных на 2, 3, 4... части (различной степени сложности).

Инструкция: составить картинку из частей.

Оценка: умственно отсталые с легкой степенью затрудняются при составлении картинки, разрезанной на 4 части.

Неоконченные рисунки
Направленность: определяется способность к сосредоточению внимания, наблюдательность.

Средства: таблицы с неоконченными рисунками.

Инструкция: последовательно предъявляются таблицы. При этом задают вопрос: что здесь не дорисовано?

Оценка: сохранные дети самостоятельно справляются к 4-5 годам, умственно отсталые к 6-7-8 годам.

Корректурная проба
Направленность: выявление утомляемости, повышенной истощаемости.

Средства: специальный бланк, карандаш и секундомер.

Инструкция: просматривать буквы на каждой строчке, слева направо и зачеркивать все буквы "А" и "С" вертикальной черточкой. Главное в задании - работать без ошибок, не пропустить эти буквы и не зачеркивать другие.

Длительность проведения: 5, 10 мин.

Проверка производится по "ключу".

Оценка: главные критерии - скорость и точность. Как правило у умственно отсталых при выполнении методики отмечается медленный темп и неточность в исполнении (пропуски, зачеркивание других букв).

Счет по Крепелину
Направленность: исследование внимания.

Средства: бланки с парами цифр, подлежащих сложению, секундомер, карандаш.

Инструкция: складывать числа, напечатанные одно под другим и записывать сумму.

Оценка: следует подсчитать и изобразить в виде кривой, как менялась скорость работы. Кривые скорости и точности могут говорить об утомляемости, об отношении к заданию.

Направленность: выявление устойчивости внимания, затруднений интеллектуальных процессов.

Средства: секундомер.
Инструкция: в зависимости от возраста, психического состояния предлагается следующее задание - отнимать от 200 по 17, от 200 по 13, от 100 по 7, или от 20 по 3 и пр. Пациент называет остатки, так при задании "100 - 7 = ...", пациент называет цифры - 93, 86, 79 и т.д.

Оценка: возможны следующие нарушения - замедление темпа работы с самого начала говорит о затруднениях умственной деятельности, если к концу отсчета - об утомляемости, ошибки при подсчете через десятки - об ослаблении внимания.

Отыскивание чисел
Направленность: исследование объема внимания, скорости ориентировочно-поисковых движений взора.

Средства: пять таблиц Шульте в виде картонок размером 60x60 см с написанными вразброс числами от 1 до 25. Секундомер.

Инструкция: необходимо указкой называть вслух и показывать все числа по порядку от 1 до 25. Постараться делать быстро и без ошибок. Засекается время, которое обследуемый тратит на выполнение одной таблицы.

Оценка: в норме это составляет 30-50 секунд и на все таблицы уходит одинаковое время. Увеличение времени отыскивания числа говорит об утомляемости.

Заучивание десяти слов
Направленность: оценка состояния памяти, утомляемости.

Средства: набор десяти простых слов.

Инструкция: экспериментатор зачитывает слова медленно и четко пять раз. После каждого прочтения обследуемый повторяет запомнившиеся слова в любом порядке, которые отмечаются в протоколе в виде крестиков. Затем обследование проводится другими методиками в течение 50-60 минут. Спустя это время экспериментатор спрашивает у испытуемого эти слова без напоминания. По протоколу строится "кривая памяти".

Оценка: производится по кривой запоминания. В норме у детей школьного возраста она имеет форму 5, 7, 9 или 5, 7, 9. У умственно отсталых - 2, 4, 3, 4, 4 - что говорит об отсутствии интереса, эмоциональной вялости.

Воспроизведение рассказов
Направленность: исследование понимания, запоминания текста, особенностей устной и письменной речи.

Средства: набор отпечатанных текстов разной степени трудности с иносказательным смыслом.
Инструкция: текст зачитывается самим экспериментатором либо обследуемым, затем последним пересказывается устно или письменно.

Оценка: умственно отсталые 7-8-9 лет испытывают значительные трудности, в ряде случаев оказываются не в состоянии понять смысл предложенного им рассказа.

Сюжетные картинки
Направленность: выявление понимания ребенком смысла ситуации, возможности в установлении пространственно-временных и причинно-следственных отношений.

Средства: предлагаются сюжетные картинки с явным смыслом, со скрытым смыслом, последовательные картинки разной степени сложности, "нелепицы".

Инструкция: ребенку предлагают рассказать, что нарисовано на картинке. При затруднениях беседу проводят в вопросно-ответной форме. В задании с последовательными картинками, то их раскладывают в случайном порядке; затем просят установить их последовательность и составить рассказ.

Оценка: детям с легкой умственной отсталостью доступно понимание простой сюжетной картинки, даже последовательное расположение картинок с простым содержанием, но понимание скрытого смысла затруднено или невозможно.

Классификация предметов
Направленность: исследование способности устанавливать логические связи, производить необходимые обобщения.

Средства: набор карточек, на каждой из которых изображено по одному предмету.

Инструкция: дается указание разложить карточки по группам - что к чему подходит. Затем следует указание: "сделай так, чтобы групп было меньше".

Оценка: объединение предметов в группы осуществляется умственно отсталыми с трудом и на основе ситуационных или наглядных признаков. Оказываемая им помощь дает малый эффект.

Исключение предметов
Направленность: исследование способности к анализу, синтезу, обобщению.

Средства: наборы карточек, в каждой из которых нарисовано по 4 предмета.

Инструкция: обследуемому предлагается объединить три предмета, так они сходны между собой, дать название, исключив четвертый. Наборы предъявляются в порядке возрастающей трудности.

Оценка: умственно отсталые (7-8 лет) могут самостоятельно справиться с первыми двумя-тремя наборами карточек путем наводящих вопросов и в случае предшествующего ознакомления их с названиями соответствующей группы предметов в семье, в детском саду, школе.

Сравнение понятий
Направленность: исследуется способность выделять существенные признаки предмета, находить общее и различное в предметах и понятиях.

Средства: набор понятий для сравнения.

Инструкция: предлагаются поочередно два сравниваемых понятия. Обследуемому необходимо подумать и сказать, что их объединяет и чем они отличаются.

Пары для сравнения:
Мяч - арбуз
Волк - собака
Береза - ромашка
Зима - лето
Вода - лед
День - ночь
Поезд - самолет
Озеро - река
Дождь - снег
Лыжи - коньки
Корова - лошадь
Яблоко - вишня
 
Оценка: установление признаков сходства дается с большим трудом умственно отсталым, процесс сравнения они ограничивают установлением второстепенных признаков различия.

Понимание метафор, пословиц
Принято считать, что метафоры - это идиомы первого порядка, а поговорки и пословицы - идиомы второго порядка.

Направленность: выявление способности понимать переносный смысл и скрытый смысл.

Средства: таблицы с текстами метафор и пословиц.

Инструкция: ребенку говорят метафору или поговорку и просят объяснить ее смысл.

Набор метафор: "старый друг", "заячье сердце", "золотые руки", "ежовые рукавицы" и пр.

Набор пословиц: "не в свои сани не садись", "куй железо пока горячо", "на воре и шапка горит", "семь раз отмерь, один раз отрежь" и пр.

Оценка: как правило, самостоятельное толкование идиом первого порядка умственно отсталыми возможно только при их предварительном ознакомлении.
Идиомы второго порядка не доступны для понимания, либо их объяснение носит конкретный характер.

"Нелепицы"
Направленность: исследование эмоциональных реакций на предъявление смешных изображений.

Средства: набор картинок с изображением нелепиц, например: изображение собачки с хвостом петуха, изображение кошки, грызущей кость, изображение дерева с гнездом птиц у основания и с будкой собаки на дереве и т.д.

Инструкция: ребенку поочередно предъявляются картинки с нелепицами.

Оценка: в норме дети 4-5 лет смеются, улыбаются, удивляясь нелепости изображений, они с интересом и удовольствием выполняют предложенные им задания. Умственно отсталые 7-8 лет не проявляют должного интереса, даже понимая содержание. Они ограничиваются часто перечислением того, что видят, и удовольствия от занятия не получают.

Картинки с изображением человека с определенным выражением лица
Направленность: изучение эмоциональных реакций обследуемого.

Средства: картинки с изображением лица, например, девочки, отражающее то или иное эмоциональное состояние (смех, плач, злость).

Инструкция: поочередно показывают три картинки.

Оценка: у детей с нормальным интеллектом в возрасте 4,5-5 лет возникает адекватная эмоциональная реакция. У умственно отсталых она возникает к 7-8 годам. Менее выраженная мимика (улыбка, огорчение) у этих детей не вызывает.

При выполнении каждой методики, не только последних двух, изучается эмоциональное состояние обследуемого, его отношение к процессу работы, результатам обследования, что имеет немаловажное значение в диагностике умственной отсталости.

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх