Иценко-кушинг ауруы

·       Гипофиз ісігімен негізделген Иценко – Кушинга ауруы;
·       Гипофиздің гиперплазиясының нәтижесінде дамыған Иценко – Кушинга ауруы.
*  10-15%  Кушингтің эктопикалық синдромы болуы мүмкін. [4].

СТАЦИОНАРЛЫҚ ДЕҢГЕЙДЕ ЕМДЕУ ТАКТИКАСЫ [1,2,4-6]: негізгі емделу АКТГ артық мөлшерін шығарып жатқан ісікті оталы алып тастау және/немесе сәулелік терапия.
 
Дәрі-дәрмексіз емдеу:
·       Диета: гипокалориялық;
·       Екіншілік терапия ретінде сәулелік терапия (кейде – бірінші терапияда).
Көрсетілімдер:
·       жасы 20ға дейін;
·       нейрохирургиялық емдеуден бас тарту;
·       нейрохирургиялық емдеуге қарама қарсы көрсетілімдер болған кезінде;
·       МРТ кезінде гипофиздің анықсыз ісік белгілерінде дәлелденген ИКА.
Ең тиімді ол радиохирургиялық емдеу – пртонодар шоғырымен сәулелендіру (20 жасқа дейінгі емделушілердің 88-92% тиімді және орташа жастағы емделушілерде 75-85 % тиімді болады).
 
Гормональды статус пен науқастың күйінің жақсаруы сәулеленуді өткізуден кейін 2-3 айда байқалады. Ремиссия 6-12 айдан кейін басталады. Сәулелендіруден кейінгі кезеңде және аурудың тұрақты ремиссиясы қалыптасқан кезінде стероидогенездік ингибиторларды қолдану мүмкіндігі бар.
 
Дәрі-дәрмектік емдеу (амбулаториялық деңгейде жүргізіледі, 3.2. тармағын қара)
 
Хирургиялық араласу[1,2,4-6]:
1) Транссфеноидальды аденомэктомии:
Аденомэктомияға көрсетілімдер:
·       МРТ бойынша анық шектелген гипофиз ісігі;
·       Аурудың рецедиві және КТ мен МРТ расталған ерте жүргізілген нейрохирургиялық араласудан кейінгі кез келген уақытта пайда болған гипофиз аденомасының өсуінің қайталануы.
Аденомэктомияға қарсы көрсетілімдер[1]:
·       Нашар болжамға ие ауыр ілеспелі соматикалық аурулар;
·       Негізгі аурудың ең асқынған соматикалық белгілер;
·       Спецификалық және спецификалық емес инфекциялық аурулар.
                                                                                                     
2) Адреналэктомия:
Гипофизді сәулелендірумен бірге бір жақты адреналэктомия егер науқасқа белгілі бір себептермен аденомэктомия жүргізілмейтін болсған жағдайларында аурудың ооорташа ауырлықты түрлерінде жүргізіледі [1,2].
Екі жақты жаппай жүргізілетін адреналэктомия – аурудың ауыр түрлерінде және гиперкортицизмнің асқынуы кезінде жүргізіледі [1,2]. Екі жақты адреналэктомия науқастың өмірін сақтап қалуға бағытталған , бірақ ауру себептері жойылмайды, сондықтан да Нейлсон синдромы дамуының профилактикасы (бүйрек үсті безінің жоқтығында гипофиз аденомасының өсуінің асқынуы кезінде) үшін сәулелік терапиясымен бірге жүргізу қажет [1] .
 
Одан әрі емдеу:
·       Оталық емдеу және (немесе) сәулелендіру терапиясынан кейін ремиссияның жоқтығы кезінде науқас тұрғылықты орны бойынша эндокринологтың бақылауымен әдір-дәрмектік терапияны қабылдайды;
·       Титрлеу кезеңінде дәрілік препараттардың мөлшері, қанда кортизол мөлшерінің бақылануы айына 1 рет, кейін 2 айда 1 рет жүргізіледі;
·       Ремиссияға жеткенін анықтау үшін – қанда кортизол және АКТГ мөлшерін бақылай отырып 1-2 айға препараттарды қабылдауды тоқтату қажет. Көрсеткіштер қалыпты мөлшерде сақталған кезінде емдеуді тоқтатуға болады.
·       Аденомэктомия немесе көп сатылы емдеуден кейін аурудың ремиссиясына жеткен кезінде – кортизол мөлшерін 3-6 айда 1 рет және бас миының бақылаулы МРТ – жылына 1 рет жүргізіледі;
·       ИКА күрделіктерін – остеопорозды, кардиопатияны, энцефалопатияны емдеу.
 
Емдеудің тиімділік индикаторлары:
·       Гиперкортицизимнің белгілерінің регрессиясы;
·       Тәуліктік ритмнің қалпына келуімен және дексаметазонмен кіші тестке қалыпты реакциясы арқылы қан плазмасында АКТГ және кортизол мөлшерінің тұрақталуы;
·       Аденомэктомиядан кейін ремиссия саны;
·       Оталық араласудан кейін асқынулардың жоқтығы (назальды ликворея, синусит, гайморит, менингит);
·       Стериодегенздің ингибиторлармен терапияны жүргізу кезінде асқынулардың жоқтығы (бауыр, бүйрек жағынан улану реакциялары). 

ЕМДЕУГЕ ЖАТҚЫЗУ ТИПІН КӨРСЕТУМЕН ЕМДЕУГЕ ЖАТҚЫЗУҒА АРНАЛҒАН КӨРСЕТІЛІМДЕР [1,2]

Жоспарлы емдеуге жатқызуға арналған көрсетілімдер:
·       ИКА диагнозын тексеру және емдеу тактикасын жүргізуді анықтау қажеттілігі;
·       ВСМП жағдайларында нейронавигациясының бақылауымен назальды аденомэктомия жүргізу;
·       Динамикалық бақылау және ИКА асқынуларын емдеу шегінде;
·       Сәулелік терапиясы курсын жүргізу.
 
Шұғыл емдеуге жатқызуға арналған көрсетілімдер: жоқ

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.