Злокачественные опухоли орбиты: локальные формы

Классификация злокачественных опухолей орбиты

В настоящее время актуальным является седьмое издание Классификации TNM объединённого американского комитета по раку (American Joint Committeeon Cancer, AJCC), опубликованное в 2009 г. [6].

• Саркома глазница (ICD-OC69.6, H 05.2)

Тх – оценка первичной опухоли невозможна.
Т0 – первичная опухоль не обнаружена.
Т1 – опухоль размерами до 15 мм в наибольшем измерении.
Т2 – опухоль размерами более 15 мм в наибольшем измерении без поражения глазного яблока или костных стенок орбиты.
Т3 – опухоль любых размеров с инвазией орбитальных тканей и/или костных стенок.
Т4 – опухоль с поражением глазного яблока или соседних структур – век, височной ямки, носовой полости, придаточных пазух носа и/или головного мозга.

N -регионарные лимфатические узлы
Регионарными лимфоузлами являются следующие: предушные, подчелюстные, шейные.
N0 – регионарные лимфатические узлы не поражены.
N1 – поражение регионарных лимфатических узлов.

М — отдаленные метастазы
М0 – нет отдаленных метастазов.
М1 – определяются отдаленные метастазы.

Патоморфологическая классификация рТ
Критерии выделения категории рТ соответствуют таковым для категории Т.
Стадирование по группам в настоящее время не применяется.

• Рак слезной железы (ICD-OC69.5, H05.2)

Тх – оценка первичной опухоли невозможна.
Т0- первичная опухоль не обнаружена.
Т1 – опухоль размерами до 2,5 см, ограниченная слезной железой.
Т2 – опухоль размерами 2,5 – 5 см, ограниченная слезной железой.
Т3 – опухоль с поражением надкостницы.
Т3а – опухоль размерами до 5 см с поражением надкостницы слезной ямки.
Т3в – опухоль размерами более 5 см с поражением надкостницы.
Т4 – опухоль с распространением на мягкие ткани орбиты, зрительный нерв или глазное яблоко с наличием или отсутствием поражения кости; опухоль с распространением за пределы глазницы и поражением соседних тканей и органов, включая головной мозг.

N — регионарные лимфатические узлы
Регионарными лимфоузлами являются следующие: предушные, подчелюстные, шейные.
Nx – лимфоузлы не могут быть оценены.
N0 – регионарные лимфатические узлы не поражены.
N1 – поражение регионарных лимфатических узлов.

М — отдаленные метастазы
Мх – наличие отдаленных метастазов не может быть оценено.
М0 – нет отдаленных метастазов.
М1 – определяются отдаленные метастазы.

Патоморфологическая классификация рТ
Критерии выделения категории рТ соответствуют таковым для категории Т.

Гистопатологическая классификация G
Gx – дифференцировка опухоли не определена.
G1 – высокодифференцированная опухоль.
G2 – умеренно дифференцированная опухоль, включая железисто-кистозную карциному без солидного компонента.
G3 – низкодифференцированная опухоль, включая железисто-солидную карциному с солидным компонентом.
G4 – недифференцированная опухоль.

НХЛ классифицируются в соответствии с 4-й редакцией (2008) опухолей кроветворной и лимфоидной ткани ВОЗ. В настоящее время все лимфомы относятся к злокачественным опухолям, нет деления на лимфомы с низкой, промежуточной и высокой степенью злокачественности. Также отсутствует разделение лимфом на индолентные и агрессивные.

Существует разделение лимфом по дифференцировке клеток: из клеток-предшественников и из периферических (зрелых) клеток; а также по клиническим проявлениям: преимущественно дифференцированные; первично экстранодальные; нодальные. 

Этиология и патогенез

Этиология неизвестна.

Патогенез – растущая в орбите опухоль приводит к сдавлению и инфильтрации внутриорбитальных структур – зрительного нерва, глазодвигательных мышц, сосудов, что определяет клинические проявления заболевания.

Эпидемиология

Злокачественные новообразования орбиты составляют примерно 1/3 от всех ее опухолей. Они могут быть первичными, вторичными (прорастающими в орбиту с соседних анатомических структур, чаще всего из придаточных пазух носа) и метастатическими. Из первичных злокачественных опухолей орбиты наиболее часто встречаются саркомы, рак слезной железы и лимфомы.

Жалобы и анамнез

• Рекомендуется сбор анамнеза [1-5].

Физикальное обследование

• На этапе постановки диагноза рекомендуется оценить следующие клинические признаки: экзофтальм (осевой, со смещением); несмыкание глазной щели при большом выстоянии глаза из орбиты; нарушение подвижность глаза вплоть до полной офтальмоплегии; птоз из-за сдавления или прорастание опухолью леватора; боль в орбите и соответствующей половине головы, состояние диска зрительного нерва; наличие хемоза конъюнктивы, отека [1-5].

Лабораторная диагностика

• Рекомендовано проведение общего и биохимического анализа крови, общего анализа мочи [1-5].

• ТИАБ рекомендуется при опухолях орбиты, локализующихся преимущественно парабульбарно и в средней ее трети [1-5].

• Рекомендуется проведение ТБ для определения гистогенеза новообразований орбиты, для выбора адекватной тактики лечения; при невозможности выполнения эксцизионной биопсии новообразования. Обязательным условием для безопасного проведения ТБ является точная топометрия патологического очага в орбите с использованием методов визуализационного контроля (УЗИ, КТ или МРТ) [1-5].

Инструментальная диагностика

• Для уточнения диагноза рекомендуются КТ, которая показана при наличии симптомокомплекса одностороннего экзофтальма, при подозрении на опухоль орбиты. Именно с проведения КТ рекомендуется начинать инструментальное обследование пациента с подозрением на поражение орбиты. Повторять КТ после хирургического вмешательства по поводу злокачественной опухоли орбиты рекомендуется при планировании лучевой терапии, через 6 месяцев после окончания лечения или при клиническом подозрении на рецидив опухоли [1-5].

• МРТ рекомендуется для оценки анатомо-топографического состояния тканей и органов без использования рентгеновского излучения. Реконструкция изображения производится на основании регистрации резонансного электромагнитного излучения ядер водорода (протонов) и времени их релаксации. МРТ рекомендуется применяться при динамическом наблюдении за лечеными пациентами [1-5].

• Рентгенография рекомендуется для уточнения состояния костных стенок орбиты в случае недостаточной информативности компьютерной томографии [1-5].

• Ультразвуковое исследование рекомендуется для диагностики наиболее доступных передних и центральных отделов орбиты, а также слезной железы [1-5].

• СГ рекомендуется для подтверждения злокачественной природы опухоли; дифференциальной диагностики истинной злокачественной опухоли и псевдотумора; определения метастазов в региональных лимфатических узлах (подчелюстных, шейных) [1-5].

• Рекомендуется оценить факторы риска неблагоприятных исходов, определяющих тактику ведения больных. При установленном диагнозе злокачественной опухоли орбиты до начала лечения необходимо обследовать пациента для исключения отдаленных метастазов. Наиболее часто опухоли орбиты метастазируют в печень, легкие, головной мозг.

• Тактику лечения злокачественных опухолей орбиты определяет офтальмоонколог, но при необходимости пациент должен быть проконсультирован радиологом, химиотерапевтом, гематологом, общим онкологом и другими специалистами с целью выработки единой схемы лечения [1-5].

Комментарии: После клинического обследования и уточнения разрабатывается план лечения пациента с учетом индивидуальных анатомо-топографических особенностей орбиты, размеров опухоли, ее типа, степени инвазии в орбитальные ткани, состояния костных стенок, регионарных лимфоузлов, наличия отдаленных метастазов. Предпочтение рекомендуется отдать органосохраняющему лечению. Лечение злокачественной опухоли орбиты комбинированное (операция + ЛТ (лучевая терапия)) или комплексное (операция + ЛТ + ПХТ (полиохимиотерапия)). После полного удаления даже небольшой злокачественной опухоли из орбиты рекомендуется проведение в послеоперационном периоде лучевой или химиотерапии, поскольку адьювантное лечение существенно повышает шансы на полное излечение заболевания. Рекомендуется соблюдать предписанные сроки между определенными этапами лечения.

Консервативное лечение

Не проводится.

Хирургическое лечение

• Рекомендуется хирургическое лечение злокачественных опухолей орбиты проводить в специализированных центрах. Хирургическое вмешательство рекомендуется выполняться абластично, с обязательным использованием электро- или радиокоагуляции при обработке мягких тканей в окружении опухоли и подлежащей костной стенки [1-5].

Комментарий: Эксплораторная орбитотомия проводится с диагностической целью. Объем биоптата, взятого для гистологического исследования, должен быть не менее 1 кубсм. При этом недопустимо нарушение анатомо-топографического соотношения нормальных орбитальных структур. Радикальные хирургические вмешательства (экзентерация), выполнявшиеся ранее довольно часто, обеспечивали невысокий процент излечения и выживаемости пациентов. Так, например, до 1965 года экзентерация являлась стандартом лечения больных с рабдомиосаркомой орбиты, однако при этом выживаемость составляла не более 30%. Радикальность экзентерации на современном этапе считается сомнительной. Показания к выполнению поднадкостничной экзентерации орбиты значительно сужены, но операция остается методом выбора при обширных злокачественных инфильтративных процессах в орбите, рефрактерных к лечению, без нарушения целостности костных стенок и при отсутствии диссеминации. Весь удаленный во время операции патологический материал подлежит обязательному гистологическому исследованию.

Иное лечение

• Рекомендуется проведение конформной лучевой терапии, которая требует использования 3Д планирования и применения линейных ускорителей с многолепестковыми коллиматорами. ЛТ назначается радиологом только после определения цитологического или гистологического, а часто иммуногистохимического типа опухоли [1-5].

Комментарий: Исходя из биологической модели влияния лучевой терапии на опухоль, теоретически обоснованной является предоперационная ЛТ. Облучение снижает биологическую активность опухоли, способствует ее девитализации, что значительно уменьшает риск возникновения локального рецидива и метастазов, создает благоприятные условия для хирургического вмешательства за счет увеличения абластичности операции и резектабельности опухоли (уменьшение общей массы опухоли, формирования "псевдокапсулы", повышения подвижности новообразования). Суммарная очаговая доза должна составлять 40 – 50Гр, разовая 4,5 Гр дважды в неделю или по 2 Гр ежедневно. Интервал между операцией и началом облучения не должен превышать 3 недели. Зона послеоперационного облучения должна включать послеоперационный рубец, остаточную опухоль или ложе удаленного новообразования. Послеоперационную лучевую терапию проводят через 2–3 недели после формирования полноценного послеоперационного рубца, СОД 50–70 Гр, в зависимости от гистологического типа новообразования.
Общими противопоказаниями для лучевой терапии являются: 1) отсутствие морфологической верификации диагноза; 2) распад опухоли с угрозой кровотечения; 3) сопутствующие тяжелые заболевания в стадии декомпенсации.
В редких случаях ЛТ может применяться с паллиативной целью для уменьшения болевого синдрома и временного замедления прогрессирования опухоли.
Саркомы орбиты мало чувствительны к лучевой терапии, однако одним из обязательных компонентов комплексного лечения рабдомиосаркомы является ДГТ. Облучение может быть проведено как в предоперационном периоде, так и после хирургического вмешательства, а также на фоне ПХТ расщепленным курсом. СОД 48 – 55 Гр, РОД 2 Гр. У взрослых данная опухоль малочувствительна к ионизирующему излучению, поэтому СОД должна быть не менее 70 Гр.
При раке слезной железы ЛТ в послеоперационном периоде позволяет снизить количество рецидивов. СОД не менее 65 Гр при традиционном фракционировании.
Лимфома обладает высокой радиочувствительностью, что в свою очередь требует подведения к опухоли относительно невысоких суммарных очаговых доз. Применяют традиционное фракционирование – разовая очаговая доза 2 Гр, 5 фракций в неделю, СОД 30 Гр. В случае комбинации лучевой и химиотерапии СОД может быть снижена до 20 Гр.

Химиотерапия (ХТ)

• Радикальная ХТ рекомендуется для полной эрадикации злокачественной опухоли и полного излечения заболевания. Циторедуктивная ХТ рекомендуется для уменьшения опухолевой массы, торможения роста и метастазирования опухоли, увеличения ожидаемой продолжительности жизни больного. Адьювантная ХТ дополняет хирургическое или лучевое лечение, она рекомендуется для уничтожения микрометастазов и циркулирующих опухолевых клеток, предупреждает рецидивирование опухоли и появление метастазов. Неоадьювантная ХТ рекомендуется как предоперационное лечение [1-5].

Комментарий: задачами полихимиотерапии являются уменьшение размеров опухоли, подавление биологической активности злокачественных клеток, вследствие чего повышается резектабельность и абластичность. Общими противопоказаниями для ХТ являются: тяжелое общее состояние пациента, выраженная анемия, инфекционные заболевания, нарушение функций печени и почек, выраженная сердечная недостаточность. Курс ХТ назначает и контролирует ее проведение онколог-химиотерапевт.

• После экзентерации орбиты рекомендуется экзопротезирование.

Организация оказания медицинской помощи

При подозрении или выявлении у пациента локальной формы злокачественной опухоли орбиты участковые врачи, врачи общей практики (семейные врачи) направляют пациентов на консультацию к врачу-офтальмологу в специализированные центры.

Врач-офтальмолог специализированного центра оценивает общее состояние больного, состояние глаза, его придаточного аппарата и орбиты, определяет необходимость лабораторных и инструментальных исследований для уточнения диагноза, показания к госпитализации.

Медицинская помощь пациентам с локальной формой злокачественной опухоли орбиты может оказываться в специализированных стационарных условиях, обеспечивающих круглосуточное медицинское наблюдение и лечение.

При наличии медицинских показаний лечение пациентов проводят с привлечением врачей-специалистов по специальностям, предусмотренным номенклатурой специальностей, специалистов с высшим и послевузовским медицинским и фармацевтическим образованием в сфере здравоохранения Российской Федерации, утвержденной приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 23 апреля 2009 г. N 210н (зарегистрирован Минюстом России 5 июня 2009 г., регистрационный N 14032), с изменениями, внесенными приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 9 февраля 2011 г. N 94н (зарегистрирован Минюстом России 16 марта 2011 г., регистрационный N 20144).

При наличии медицинских показаний к высокотехнологичным видам медицинской помощи такая помощь оказывается пациентам в соответствии с установленным порядком оказания высокотехнологичной медицинской помощи.

При необходимости пациенты направляются на консультацию и лечение к специалистам смежных специальностей.

После окончания лечения дальнейшее диспансерное наблюдение при отсутствии метастатической болезни осуществляет врач-офтальмолог. Первый осмотр через 3-6 месяцев, затем каждые 6 месяцев на протяжении первых двух лет. При отсутствии рецидива дальнейшие осмотры 1 раз в год. Помимо общепринятого клинического обследования выполняют УЗИ орбиты, КТ или МРТ.

Один – два раза в год пролеченным пациентам проводят рентгенографию легких и ультразвуковое исследование органов брюшной полости для исключения метастазов.

• Рекомендуется проводить первый осмотр пациента через 3-6 месяцев после лечения, затем каждые 6 месяцев на протяжении первых двух лет [1-5].

: при отсутствии рецидива дальнейшие осмотры проводят 1 раз в год. Помимо общепринятого клинического обследования выполняют УЗИ орбиты, КТ или МРТ. Один – два раза в год пролеченным пациентам проводят рентгенографию легких и ультразвуковое исследование органов брюшной полости для исключения метастазов. В случае выявления отдаленных метастазов первичной опухоли лечение продолжают в онкологическом учреждении.

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.