Жаңа туған нәрестедегі туа біткен жоғары ішек тарылуы

Клиникалық жіктелуі
Жоғары ішек тарылуының түрлері:
-Ұлтабар (Ұ) атрезиясы
-Сақина тәрізді ұйқы безі
-Ұлтабар (Ұ) мембранасы (көбінесе мальротациямен сәйкеседі);
-Сирек формалары: предуональды тамыр, бауырдың аберрантты тамырлары, ұлтабардың (Ұ) екеуленуі.

Диагностикалық іс-шаралардың негізгі және қосымша тізімі:
Негізгі:
-ЖҚТ (6 параметрде);
-қандағы газды анықтау;
-ЖНТ;
-коагулорама
-жалпы ақуызды анықтау;
-несепнәр мен қалған азотты анықтау;
-АЛТ, АСТ анықтау,
-глюкозаны анықтау,
-билурибинді анықтау,
-калий мен натрийді анықтау,

-диастазаны анықтау,
-қан тобы мен резус-факторды анықтау;
-тимол сынамасы;
-іш қуысы ағзаларын рентгендік шолу;
-іш қуысы ағзаларын және іш қуысы УДЗ;
-ЭхоКГ
-ЭКГ;
-НСГ;
-неврологтың, кардиологтың кеңесі;
-суда ерітілетін контрастілеу затты оральды бере отырып, тік кескініндегі құрсақ қуысына рентгендік шолу.
қосымша:
-Қанды талдауышта антибиотиктерге сезімталдық пен қоздырғыштың морфологиялық құрылымын зерттей отырып, талдау;
-ИФТ: циталомегаловирус;
-ИФТ: микоплазмоз;
-ИФТ: IgM герпесі;
-Иммунограмма;
-Ангиопульмонография;
-Пульмонологтың кеңесі;
-Бронхография.

Диагностикалық критерийлер [3] ***
Шағымдар мен анамнез
Пренатальды диагностика: Ұлтабарға ІЖТ диагностика кеңейтілген асқазанның және ұлтабардың екі еселенген күлдір бөртпенің симптомдары мен полигидроамнионды анықтауға бағытталады.

Физикальды тексеру: ең көп тараған симптомы ол – құсу. Ұлтабардың үлкен еміздіктен жоғары өтпеуі кезінде құсу болған соң басталады, құсулар саны көп, онда сары қоспаның белгілері байқалады. Жоғары ішек тарылуы бар балаларда меконийдің кетуі болады. Егер өткізбеу ДПК еміздіктің үстінде орналасса, онда меконийдің саны мен түсі әдеттегідей, кетуі 3-4 күнге кешігеді. Дене салмағының жоғарылауы байқалады. Екінші тәуліктен бастап ағзаның кебу көріністері байқалады. Іш үлкейген, асқазан мен ұлтабардың тарылуы есебінен жоғары бөлімінде үлкейген. Бірінші күннен бастап перистальтиканы көруге болады. Қатты құсудан кейін іштің кебуі азаяды. Іштің төменгі бөлімдері де түсе бастайды.

Зертханалық зерттеулер
Қанды биохимиялық талдау: гипохлоремия тән, К және Na иондарының саны азайып, қатынасы өзгереді.
НЖТ – эксикоз есебінен гематокриттің артуы, құрамындағы эритроциттер мен лейкоциттер артады.

Аспаптық зерттеулер
Баланы тік қою арқылы іш қуысының алдыңғы-артқы және бүйір кескіндерінде рентгендік шолу – ұлтабардың атрезиясы кезінде көлденең деңгейдегі сұйықтық бар екі газ күлдір бөртпе көрініп тұрады,ол асқазан мен ұлтабардың созылуын көрсетеді. Рентген суреті анық емес болса, рентген- контрастілі зерттеу жүргізу қажет.
ІЖТ-ге күдік тудырған балаларда шолу рентгенографиясын жүргізерден бұрын  асқазанды шолуға және клизма жасауға болмайды, себебі ол рентген суретінің ақпарат беру мүмкіншілігін төмендетуі мүмкін.
ФГДС  бірнеше жағдайларда өткізбеу себебі мен деңгейін анықтай алады [5].

Мамандардың кеңесі үшін көрсетімдер:
-генетиктің кеңесі – дамудағы туа біткен ақаулықтар болса;
-кардиологтың кеңесі - жүрек-қантамыр жүйесі тарапынан тиісті патологияны болдырмау;
-неврологтың кеңесі - асфиксия болғанда (көрсетімдер бойынша).

Сараланаған диагноз
 
 

Емдеу мақсаттары: тарылуды жою;

Емдеу тәсілі:

Дәрі-дәрмексіз емдеу:
Тәртіп – қарқынды терапия палатасы,
Толық парентарельды тамақтану ВПР-ді түзеткенге дейін;
Отадан кейінгі кезеңде ерте парентаральды емізу
 
Дәрі-дәрмекпен емдеу:
ұлтабардың тарылуы шұғыл хирургиялық көмекті қажет етпейді. Жедел емдеу ауруды отаға тыңғылықты дайындағаннан кейін ғана мүмкін болады – эксикозды жою, гипербилирубинді төмендету, гомеостазисті қалпына келтіру

Антибиотик терапиясы
«Бастыпқы (старттық) терапия» дәрілері:
-3-4 –ші сатыдағы цефалоспориндер;
-2-3 сатыдағы аминогликозидтер;
-аминді пенициллиндер;
-макролидтер; 
«Қордағы (резервтегі)» дәрілер:
-3-4 –ші сатыдағы цефалоспориндер;
-2-3 сатыдағы аминогликозидтер;
-карбапенемдер;
-рифампициндер.
 
Әр неонатальды бөлімде ерте сепсисті тудыратын қоздырғыштар спектрін талдауға негізделген антибиотиктерді пайдалану жөніндегі жеке хаттамалар әзірленуі керек.

Ауыруды басатын:
Отаға дейін седативті, ауруды басатын, миорелакстану дәрілерін инфузиялық енгізу көрсетілген.
-Диазепам немесе мидазолам 0,1 мг/кг/сағ
-Тримеперидин 0,1-0,2 мг/кг/сағ
-Фентанил – 1-3 мкг/кг/сағ (
(Кеңірдек санациясы сияқты сыртқы әсерлерге жауап ретінде симпатикалық өкпе вазоконстрикциясының алдын алу үшін).
-Атракуриум бесилаты 0,5 мг/кг/сағ
-Пипекуроний бромиді 0,25 мг/кг/сағ

Отадан кейінгі ауруды басатындар:
Фентанил инфузиясын тұрақты түрде сағатына 5-10 мкг/кг ацетаминофенмен үйлестіріп ректальді немесе тамыр ішіне бір рет тәулігіне 10-15 мг/кг 2-3 рет, натрий метамизолымен тамыр ішіне 2-3 рет 5-10мг/кг енгізу.
Анальгетиктердің мөлшерін және оның ұзақтығын жеке тағайындайды және ауру синдромына байланысты.
 
ӨЖЖ аппараты бар баланы синхрондау кезінде седативті дәрілер енгізіледі:
-Диазепам немесе мидазолам 0,1 мг/кг/сағ (тұрақты инфузиямен).
Гестациялық мерзімі 35 аптаға дейінгі жаңа туған нәрестелерге қолдануға болмайды;
-Фенобарбитал (тәулігіне 10-15 мг/кг)
 
Инфузиялық терапия және парентеральды емізу:
-Жаңа туған нәрестелердің көбісіне күніне 70-80 мл/кг сұйықтықты енгізу басталуы керек;
-Нәрестелерге инфузия мен электролиттер көлемі алғашқы 5 күнде күніне дене салмағының 2,4-4%-ын жоғалтуды ескере отырып, жеке есептелуі керек.
-Натрийді қабылдау постнатальды өмірдің алғашқы бірнеше күнінде шектелуі керек және сұйықтықтың теңгерімі мен электролиттер деңгейін жіті бақылап, диурезді бастағаннан кейін басталуы керек. Егер гипотензия немесе нашар перфузия болса, 10-20мл/кг 0,9% натрий хлоридін бір немесе екі рет енгізу керек.
 
ЭЛЕКТРОЛИТТЕРДІҢ ҚАЖЕТТІ КӨЛЕМІН ЕСЕПТЕУ
Өмірдің үшінші тәулгінен ерте емес натрий мен калийді енгізу, кальцийді өмірдің бірінші тәулігінен бастап енгізу.
 
 НАТРИЙ МӨЛШЕРІН АНЫҚТАУ
- натрийдің қажеттілігі тәулігіне 2 ммоль/кг құрайды;
- гипонатриемия 130 ммоль/л  кем, қауіпті 125 ммоль/л асса;
- гипернатрийемия 150 ммоль/л  аз, қауіпті 155 ммоль/л асса;
- натрийдің 1 ммолінде (мЭкВ) 0,58 мл  10% NaCl
- натрийдің 1 ммолінде (мЭкВ) 6,7 мл  0,9% NaCl
- 1 мл 0,9% (физиологиялық ерітінді) натрий хлоридінің ерітіндісінде 0,15 ммоль Na бар.
 
ГИПОНАТРИЕМИЯНЫ ТҮЗЕТУ (Nа 125 ммольден /л кем
 10% NaCl көлемі = (135- аурудың Nа)х дене салмағы х 0.175
 
 КАЛИЙ МӨЛШЕРІН ЕСЕПТЕУ
- калий қажеттілігі тәулігіне 2-3 ммольді құрайды
- гипокалиемия 3,5ммоль/л, қауіпті 3,0 ммоль/л асса;
- гиперкалиемия 6,0 ммоль/л (гемолиз жоқ болса), қауіпті 6,5 ммоль/л асса;(егер ЭКГ-де патологиялық өзгерістер бар болса);
- 1 ммоль калийде 1 мл 7,5% калий хлориді бар;
- 1 ммоль калийде 1,8 мл 4% калий хлориді бар.
V (мл 4%KCl )= К тәуелділік + (ммоль) х дене m х 2
 
КАЛЬЦИЙ МӨЛШЕРІН ЕСЕПТЕУ
- нәрестелердің кальцийге қажеттілігі тәулігіне 1-2 ммоль/кг құрайды.
- Гипокальциемия 
- Гипокальциемия 0,75-0,85 ммоль/л, қауіпті 0,62-0,75 ммоль/л асса
 (шала туғандар – иондалған Са++);
− Гиперкальцийемия>1,25 ммоль/л (иондалған Са++)
− 1 мл 10% кальций хлоридында 0,9 ммольСа++ бар
− 1 мл 10% кальций глюконатында 0,3 ммольСа++ бар
 МАГНИЙ МӨЛШЕРІН ЕСЕПТЕУ
- магнийге тәулік қажеттілік 0,5 ммоль/л құрайды;
- гипомагниемия- 0,7 ммоль/л кем, қауіпті 0,5 ммоль/л артық;
- гипермагниемия – 1,15ммоль/л кем болса,  қауіпті 1,5 ммоль/л асса;
- 1 мл 25% магний сульфатында 2 ммоль натрий бар.
 
Инфузиялық терапияның  көлемі сирек жағдайларда 100-150 мл/кг асады.
 Дұрыс көлемді жүктеменің көмегімен артериалды қысымның деңгейін қалыпта ұстаңыз.
Гипотензия кезінде АҚК толтыру 0,9% натрий хлориді ерітіндісімен жүргізу керек, егер миокард қызметі мен өзге дәрілер алынып тасталса (коллоидты  және кристалды ерітінділер);
-Дофамин 5-15 мкг/кг/мин;
-Добутамин 5-20 мкг/кг/мин;
-Адреналин-0,05-0,5 мкг/кг/мин.

Емдеудің басқа түрлері: жоқ.
 
Хирургиялық араласу:
ВКН шұғыл операцияға көрсетімдер (басталған соң бірнеше сағаттан кейін):
-жоғары ішек тарылуының ас қорыту атрезиясымен үйлесуі (төменгі кеңірдек-ас қорыту тесігі бар) – кеңірдек-бронхты тарамдағы асқазанның іріңді құрамының рефлекс қауіптілігінің жоғарылығы;
-жоғары ішек тарылуының ас қорыту атрезиясымен үйлесуі (кеңірдек-ас қорыту тесігі жоқ) – асқазанды ажыратуға тікелей қауіп немесе ұлтабардың перфорациясы.
-Емдеу тәсілінің түрі аномалия түрімен анықталады. Көбінесе тік бұтақтан ұлтабардың көлденең төменгі бұтағына орналасады. Ұлтабар мен сақина тәріздес ұйқы безінің атрезиясы кезінде таңдалған отаға дуодено-дуоденоанастомаз (ДДА) жатады.

Отаны жүргізу техникасы
Ұлтабардың дистальды және проксимальды атрезиялық соңы анықталғанда – проксимальды бөлімде қабырғаны көлденең және тік дистальды ұзындықта шамамен 1 см тілу жүргізіледі. Бұл отадан кейінгі кезеңдегі анастомоздың тарылуының дамуын төмендету мүмкіндігін береді. ДДА «ұшы бұйырға» тип бойынша бірқатар тігіспен жарақаттамайтын тігу материалымен түйін тігісімен, түйіндерді ішіне қаратын қалыптастырылады. ДДА қалыптастыру мүмкін болмағанда, ұлтабар мен тоқішек арасында қысқа жіппен шығыс анастомоз қалыптастырылады. ДПК мембранасы табылғанда, соңғысын кесіп алып тастау арқылы энтеротомия жүргізіледі. Балама тәсіл болып ДДА лапароскопиялық жүргізу табылады. Барлық асқазан-ішек жолдарына тексеру жүргізу міндетті. Ота кезінде 2 сүңгі енгізеді: асқазанға компресстеу үшін және тоқ ішекке. Тоқішекке тамақ беруді отадан кейін 3 күннен бастап микроқұйылмалы 2,0 мл/сағ бастайды. Пассаж қалпына келген соң энтеральды қоректену бастайды (емшекпен немесе жасанды тамақтандыру);
Дәстүрлі ДДА – код;
Лапароскопиялық – код.

Профилактикалық іс-шаралар:

Әрі қарай жүргізу:
Жалпы жай-күйді қалпына келтірген соң, АІЖ бойынша қалыпты пассажды қалпына келтіру, баланы анасымен бірге палатаға шығарады.
Бірге болу палатасында энтеральды емізу көлемін физиологиялық қажеттілікке дейін жеткізеді, инфузиялық, бактерияға қарсы, симптомдық терапияны жалғастырады (инфузия көлемін емізуді көбейте отырып, азайтады).
Отадан кейінгі кезеңде асқынулар жоқ болса, жараның жазылуында бірінші таңуды 9-10 тәулікте жіптерін ала бастайды, зертханалық көрсеткіштерді бақылау және баланы үйге қайтуға дайындау;
Тұрғылықты жері бойынша емханаға хирургке Д-есепке алу, 3 айдан кейін АІЖ рентген зерттеу жасайды.
Баланы гастроэнтерологқа тұрғылықты мекенжайы бойынша қарау;
Оңалту амбулаториялық тұрғылықты жері бойынша әр 6 ай сайын 3 жылға дейін, физиоемшараларды қамтиды – KJ –бен электрофорез, алдыңғы құрсақ қуысына балауызды аппликация, массаж.

Емдеу тиімділігінің индикаторлары:
-Ішек пассажының қалпына келуі;
-Бірінші таңуда жараның жазылуы;
-Тұрақты салмақ қосу.

Госпитальдау түрін көрсете отырып госпитальдау үшін көрсетімдер 
жаңа туған нәрестені диагноз бойынша шұғыл ауруханаға жатқызу.
 

1. ( 18_Жаңа_туған_нәрестедегі_туа_біткен_жоғары_ішек_тарылуы.pdf )

читать/скачать файл

Отправить

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.