Дилатационная кардиомиопатия

Этиологическая классификация ДКМП затруднена, поскольку точное установление связи с причинным фактором не всегда возможно, генетическое обследование не всегда доступно, а роль генетических факторов не всегда очевидна. Тем не менее, можно выделить довольно обширный список причин, вызывающих ДКМП [43, 44] (Приложение Б1). Классификация ДКМП и кодирование диагноза по МКБ10 представлена в Приложении Б2.

Эксперты ESC считают, что окончательный диагноз ДКМП должен включать тщательное и последовательное описание как этиологии, так и морфологического и функционального фенотипа заболевания [2].

Примеры формулировки клинического диагноза ДКМП:

ДКМП генетически обусловленная семейная (делеция c.21019A в 72-м экзоне гена TTN). ХСН с низкой ФВ (ХСНнФВ), 2 стадия, III функциональный класс (ФК).

Перипартальная кардиомиопатия. Частая наджелудочковая экстрасистолия. ХСН с умеренно сниженной ФВ (ХСНунФВ), 1 стадия, II ФК.

Антрациклин-индуцированная кардиомиопатия. ХСНнФВ, 1 стадия, III ФК.

Генетические причины. Современные технологии секвенирования дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК) позволили идентифицировать большое количество генов, мутации в которых ассоциированы с развитием ДКМП [2-4]. В 20-40% случаев ДКМП имеет семейный характер и наследуется преимущественно по аутосомно-доминантному типу, т.е. абсолютное большинство генетически детерминированных случаев относится к спорадическим. Наиболее хорошо генетические причины прослеживаются при семейных формах ДКМП, определяемых как ее развитие у более чем одного члена семьи первой или второй степени родства [5, 6]. Среди генетических факторов, ассоциированных с ДКМП, наиболее часто встречаются укорачивающие мутации гена TTN (титина), которые выявляются в 25% случаев семейных и 18% случаев спорадических форм [5] (Приложение Б1).

Прогностическое значение бессимптомного носительства мутаций не изучено [7], а способы воздействия на них (генная терапия) не разработаны [8]. Также недостаточно изучен вклад генетических особенностей при сочетании с факторами внешней среды в развитие ДКМП, хотя определенные взаимосвязи между ними описаны. Например, известно, что роль алкоголя в формировании ДКМП неодинакова для пациентов с различной генетикой [9]. При некоторых формах кардиомиопатии, которые ранее считались исключительно вторичными по отношению к внешним воздействиям (алкоголь, противоопухолевые препараты и др) уже доказана клиническая значимость носительства редких вариантов генетических девиаций (в генах титина (TTN), десмоплакина (DSP), филамина (FLNC) и BCL2-ассоциированного атаногена 3 (BAG3)) [2].

Воспаление. Повреждение миокарда, вызванное генетическими причинами или внешними факторами, запускает механизмы воспаления и привлекает иммунокомпетентные клетки в миокард. Наиболее частыми причинами (пост-) воспалительной ДКМП являются инфекции и аутоиммунные заболевания. В биопсийном и аутопсийном материале пациентов с ДКМП часто обнаруживается воспалительная клеточная инфильтрация, а также определяется паттерн экспрессии генов, свидетельствующий об активации иммунных клеток [10]. В процессе ремоделирования миокарда участвуют тучные клетки, макрофаги (M2 – альтернативно активированные макрофаги и миелоидные супрессорные клетки), Т-хелперы (TH2 и TH17). При наличии аутоиммунных механизмов заболевания задействованы B-лимфоциты, производящие аутоантитела, которые в дальнейшем формируют иммунные комплексы с собственными антигенами и компонентами комплемента. Иммунные клетки высвобождают цитокины, среди которых трансформирующий фактор роста β1 (TGFβ1), интерлейкины (IL-4, IL-1β, IL-17A, IL-33), фактор некроза опухоли, вызывающие отложение коллагена, фиброз и ремоделирование сердца [11, 12].

Инфекции. Показано, что примерно в 30% случаев развитие ДКМП ассоциировано с последствиями инфекционного процесса [10]. Наиболее прочная взаимосвязь прослеживается между ДКМП и энтеровирусной инфекцией (включая Коксаки вирус А и В). У пациентов с ДКМП часто обнаруживают адено-, герпес- и парвовирусы [13]. Идентификация вирусного генома при биопсии миокарда ассоциирована с большей скоростью прогрессии ДКМП и неблагоприятным прогнозом.

Аутоиммунные заболевания. Такие аутоиммунные заболевания, как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия, являются редкими причинами ДКМП, обуславливая 5-10% случаев [14]. При этом антикардиальные аутоантитела могут выявляться у 60% пациентов с ДКМП и их родственников и могут быть непосредственно связаны с дисфункцией миоцитов и прогнозом заболевания [15].

Воздействие химических агентов и токсинов. Алкоголь. Одной из наиболее значимых причин ДКМП в мире является хроническая алкогольная интоксикация (6,9% случаев, у мужчин – 8,9%, у женщин – 2,9%) [16, 17]. Алкогольная кардиомиопатия (КМП) развивается чаще у мужчин 30-55 лет, длительно употребляющих алкоголь. Острое и хроническое употребление алкоголя повреждает тяжелые цепи миозина и снижает сократимость миокарда в целом, а также способствует воспалительной инфильтрации миокарда [18]. Ацетальдегид, метаболит этанола, нарушает клеточный метаболизм кальция, магния и фосфора, повреждая митохондриальное дыхание [19]. Доказана генетическая предрасположенность к алкогольной КМП (варианты усечения гена TTN (титина)) [2].

Длительное применение кокаина также может приводить к развитию ДКМП и фатальных аритмий [20]. У 4-9% потребителей кокаина, имеющих кардиальные симптомы, выявляется снижение функции левого желудочка (ЛЖ). Это может быть объяснено повышенным высвобождением катехоламинов, обладающих прямым токсическим действием в отношении кардиомиоцитов, их некрозом, повреждением митохондрий [21, 22].

Доказана роль метамфетамина и аналогичных ему веществ в развитии ДКМП, особенно среди пациентов моложе 45 лет [23]. У потребителей метамфетамина риск развития ДКМП в 4 раза выше по сравнению с теми, кто его не принимает. Патологические эффекты метамфетамина опосредуются через активацию симпатической нервной системы [24].

Другие стимуляторы, например, экстази (3,4-метилендиокси-N-метиламфетамин или МДМА), соли для ванн, содержащие синтетические катиноны с амфетаминовыми/кокаиноподобными свойствами, такие как мефедрон, метилендиоксипировалерон, содержащий катинон, оказывают кардиотоксическое действие и способствуют развитию КМП, нарушений ритма сердца, внезапной сердечной смерти (ВСС) [25].

Описаны разнообразные формы кардиальной патологии на фоне приема анаболических стероидов, в том числе развитие ДКМП с систолической дисфункцией миокарда (как обратимой, так и необратимой при прекращении приема препаратов), повышение риска опасных для жизни аритмий [26, 27]. Кардиотоксичность анаболических стероидов повышается при использовании их в высоких дозах, в течение длительного периода времени и при наличии других факторов, усиливающих повреждающий эффект анаболических стероидов, в первую очередь, интенсивных физических нагрузок [28, 29].

Противоопухолевые препараты. Развитие ДКМП следует ожидать при назначении, в первую очередь, препаратов из группы антрациклинов и родственных соединений (доксорубицин**, эпирубицин**, даунорубицин**) и ингибиторов HER2 (рецептора 2 эпидермального фактора роста человека) (трастузумаб**, пертузумаб**), реже – ингибиторов протеасомы, алкилирующих средств, антиметаболитов, противоопухолевых препаратов и иммуномодуляторов [30-32]. Механизмы кардиотоксического воздействия противоопухолевых препаратов различны, антрациклины и родственные соединения вызывают необратимое поражение миокарда в отличие от потенциально обратимых нежелательных реакций, развивающихся в ответ на применение трастузумаба** [33-38].

Патогенез ДКМП: общие аспекты

Дилатация ЛЖ связана с первичным повреждением кардиомиоцитов и заместительным фиброзом [10, 16]. Дилатация приводит к снижению ударного и минутного объемов, нарушению диастолического наполнения желудочков, увеличению конечного диастолического давления. Компенсаторно увеличивается системное сосудистое сопротивление, венозное давление и объем циркулирующей крови, снижается податливость артерий. Таким образом, увеличивается пред- и постнагрузка на ЛЖ, а нарушение систолической функции может сопровождаться диастолической дисфункцией.

Широкий спектр причин ДКМП, обычно медленная прогрессия от повреждения кардиомиоцитов до клинических проявлений сердечной недостаточности (СН) существенно затрудняют раннее воздействие на механизмы развития заболевания [5, 16].

ДКМП – наиболее часто встречающаяся кардиомиопатия. Распространенность, заболеваемость и смертность от ДКМП четко не установлены, имеющиеся данные существенно различаются в зависимости от методологии исследования. Заболеваемость ДКМП оценивается разными авторами как 5-7,5 случаев на 100 тысяч населения в год, распространенность – 13,1-36,5 на 100 тысяч населения [39, 40].

О смертности от ДКМП можно судить по результатам ряда наблюдений. По данным исследования Global Burden of Disease, в 2017 году в мире умерло от алкогольной кардиомиопатии 88,9 (80,9-96,3) тысяч, от других кардиомиопатий – 233,2 (213,7-248,3) тысяч человек, а стандартизованная по возрасту смертность составила соответственно 1,1 (1,0-1,2) и 3,1 (2,8-3,3) случаев на 100 тысяч населения [39].

ДКМП может быть диагностирована в любом возрасте, у мужчин встречается в 2-5 раз чаще, чем у женщин [41].

Во всем мире ДКМП является третьей наиболее частой причиной хронической сердечной недостаточности (ХСН) и первой причиной трансплантации сердца [2, 42].

Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

1. Жалобы и анамнез

2. Физикальное обследование

3. Лабораторные диагностические исследования

4. Инструментальные диагностические исследования

5. Иные диагностические исследования

Лечение пациентов с ДКМП строится на принципах терапии больных ХСНнФВ и ХСНунФВ [46, 148, 149].

Оптимальное воздействие, направленное на улучшение прогноза жизни и профилактику госпитализаций, включает:

• проведение современной БМТ, основанной на доказательствах;

• оптимальную профилактику жизнеугрожающих нарушений ритма и ВСС, включая имплантацию кардиовертера-дефибриллятора (КВД) имплантируемого*** с учетом генетического профиля пациента, аблацию аритмогенных субстратов, проведение СРТ, своевременную установку постоянного электрокардиостимулятора имплантируемого*** (ЭКС);

• достижение целевых показателей гемодинамики (ЧСС, АД, нормоволемический статус);

• профилактику тромбоэмболических осложнений (ТЭО);

• достижение и удержание целевых показателей биохимического и гормонального статуса (уровня в крови калия, натрия, кальция, альбумина, тиреотропного гормона, гликированного гемоглобина, ферритина, и индекса насыщения трансферрина железом);

• выявление и коррекцию внекардиальной патологии, которая способствует прогрессированию дисфункции ЛЖ (тиреоидные дисфункции, анемия и железодефицит, депрессия и др.);

• периодический скрининг для выявления прогрессирования атеросклеротических ССЗ, сахарного диабета у лиц с наличием очевидных факторов риска ССЗ с последующей их коррекцией в соответствии с клиническими рекомендациями;

• профилактику инфекционных заболеваний (вакцинации согласно рекомендациям), санацию очагов хронической инфекции;

• БМТ у пациентов с признаками терминальной стадии ХСН;

• направление на трансплантацию сердца, имплантацию системы желудочковой вспомогательной имплантируемой***  и паллиативные меры по показаниям;

• терапию мультидисциплинарной командой с привлечением специалистов соответствующего профиля при наличии значимой коморбидности (онкопатология, ревматологические заболевания, ВИЧ и др.) или беременности.

1. Медикаментозное лечение хронической сердечной недостаточности

Тактика лекарственной терапии ХСН у пациентов с ДКМП не отличается от тактики лечения пациентов с ХСНнФВ и ХСНунФВ, обусловленной другими этиологическими факторами. В связи с этим представляется обоснованным использование последнего варианта клинических рекомендаций по СН [46, 52, 148].

Данные для рекомендаций по лечению бессимптомной дисфункции ЛЖ скудны, что представляет проблему при генетических КМП, при которых значительная часть молодых пациентов без или только с легкими симптомами СН, и заболевание часто выявляется с помощью каскадного скрининга. Поскольку доказано, что основные препараты для лечения ХСН влияют на ремоделирование ЛЖ у пациентов с симптомной дисфункцией ЛЖ, терапия СН первой линии может рассматриваться у пациентов с ранними формами ДКМП для предотвращения прогрессирования дилатации и дисфункции ЛЖ (например, ингибиторы АПФ (ИАПФ)/антагонисты рецепторов ангиотензина II (АРА), бета-адреноблокаторы (ББ), антагонисты альдостерона).
 

• Всем пациентам с симптомной ХСН и низкой фракцией выброса ЛЖ (<40%) рекомендуются ИАПФ/валсартан+сакубитрил**, ББ, антагонисты альдостерона, ингибиторы натрийзависимого переносчика глюкозы 2 типа (иНГЛТ2) (дапаглифлозин**, эмпаглифлозин**) в составе комбинированной четырехкомпонентной терапии для снижения риска госпитализации из-за ХСН и смерти [46, 52, 148, 150-152].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Одним из важных аргументов в пользу рекомендаций по раннему началу приема 4-компонентной комбинированной базовой терапии и отказа от стандартного ступенчатого подхода к назначению базовой терапии для лечения ХСНнФВ стал анализ преимуществ 4-компонентной терапии, включающей ББ, валсаратан+сакубитрил**, иНГЛТ2 и альдостерона антагонист по сравнению со стандартной 2-компонентной терапией ИАПФ или АРА и ББ [153]. Как показали результаты анализа, 4-компонентная терапия по сравнению с 2-компонентной терапией позволяет увеличить продолжительность жизни пациентов с ХСНнФВ в возрасте 80 лет в среднем на 1,4 года, а пациентов в возрасте 55 лет – на 6,3 года. В другом анализе определяли суммарный эффект применения 4-компонентной терапии, включавшей валсаратан+сакубитрил** и иНГЛТ2, в сравнении с тройной нейрогормональной блокадой как у стабильных, так и декомпенсированных пациентов с ХСН применительно к результатам российских исследований [154]. По данным этого анализа показатель смертности на 100 человеко-лет снижался с 36,8 до 19,9% (относительное снижение риска на 46%) на фоне 4-компонентной терапии. Таким образом, изменение тактики начальной терапии у пациентов с ХСНнФВ заключается в рекомендации как можно более раннего назначения лекарственных препаратов всех четырех классов, с последующим постепенным подбором доз до целевых или максимально переносимых с учетом индивидуальных характеристик пациентов [52].
 

• Валсартан+сакубитрил** рекомендуется всем пациентам с ДКМП и симптомной ХСНнФВ при отсутствии противопоказаний для снижения риска госпитализации из-за ХСН и сердечно-сосудистой смерти [46, 52, 148, 155, 156].

ЕОК IВ (УУР В, УДД 2)

Комментарии: В РКИ PARADIGM-HF частота госпитализаций и смертность были значительно ниже при применении валсартан+сакубитрила** по сравнению с эналаприлом** [156]. Среднее время дожития пациентов с ХСНнФВ возрастало на 2,1 года при переводе с ИАПФ на валсартан+сакубитрил** при одновременном статистически значимом улучшении качества жизни пациентов [157].
 

• Инициация терапии валсартаном+сакубитрилом** вместо ИАПФ/АРА рекомендуется у пациентов с ХСНнФВ, госпитализированных по причине декомпенсации ХСН, после стабилизации параметров гемодинамики для дальнейшего снижения риска госпитализаций из-за ХСН и сердечно-сосудистой смерти [46, 148].

EOK IIaВ (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Критериями стабилизации параметров гемодинамики по данным исследования PIONEER-HF (Angiotensin–Neprilysin Inhibition in Acute Decompensated Heart Failure) являются: САД ≥100 мм рт. ст. в предшествующие 6 часов, отсутствие симптомной гипотонии; отсутствие увеличения дозы внутривенных «петлевых» диуретиков за предшествующие 6 часов; отсутствие внутривенного введения периферических вазодилататоров для лечения заболеваний сердца за предшествующие 6 часов; отсутствие внутривенного введения кардиотонических средств, кроме сердечных гликозидов, за предшествующие 24 часа. Данные критерии безопасности рекомендовано соблюдать при назначении валсартана+сакубитрила** у госпитализированных больных с декомпенсацией ХСН [158].
 

• Валсартан+сакубитрил** рекомендуется пациентам с ДКМП и ХСНунФВ с целью снижения риска госпитализации из-за ХСН и сердечно-сосудистой смерти [46, 148, 159, 160].

EOK IIaB (УУР В, УДД 2)

Комментарии: По результатам исследования PARAGON-HF, в которое были включены пациенты с ХСН и ФВ >45%, валсартан+сакубитрил** по сравнению с валсартаном, снижал вероятность сердечно-сосудистой смерти и общее количество госпитализаций по поводу ХСН на 22% у лиц с медианой ФВ ЛЖ ниже или равной 57% [159, 160].
 

• Дапаглифлозин**/эмпаглифлозин** рекомендуются пациентам с ДКМП и ХСНунФВ с целью снижения риска госпитализации из-за ХСН и смерти [46, 148, 161, 162, 163].

ЕОК IА (УУР В, УДД 2)

Комментарии: Результаты исследования EMPEROR-Preserved показали эффективность эмпаглифлозина** в снижении риска сердечно-сосудистой смерти и госпитализации по поводу ХСН у пациентов с ФВ ЛЖ >40% (ОР 0,79; 95% ДИ 0,69-0,90; P <0,001). В исследование были включены пациенты с любой этиологией СН и независимо от наличия СД 2 типа, что позволяет рекомендовать применение препарата при ДКМП в случае, если ФВ ЛЖ выше 40% [161, 162]. В исследовании DELIVER у пациентов с СН и ФВ ЛЖ >40% дапаглифлозин** показал эффективность в снижении риска ухудшения сердечной недостаточности (незапланированной госпитализации по поводу ХСН, либо срочного посещения по поводу ХСН) и сердечно-сосудистой смерти (ОР 0,82; 95% ДИ 0,73-0,92; P <0,001) [163].
 

• Применение АРА рекомендуется пациентам с ДКМП и ХСНнФВ только в случае непереносимости валсартана+сакубитрила**/ИАПФ или валсартана+сакубитрила** для снижения риска госпитализации из-за ХСН и смерти [46, 52, 148].

EOK IВ (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Для пациентов с ХСНнФВ выбор препарата из класса АРА ограничен тремя лекарственными средствами (валсартан, кандесартан, лозартан**), при применении которых в РКИ показано улучшение прогноза жизни таких пациентов (таблица 1 Приложения А3) [164-166].
 

• Применение ивабрадина** рекомендуется пациентам с ДКМП и симптомной ХСНнФВ II-IV ФК при синусовом ритме и ЧСС ≥70 в 1 мин., находящимся на терапии рекомендованными (или максимально переносимыми) дозами ББ, ИАПФ/валсартана+сакубитрила**/АРА, антагонистами альдостерона и дапаглифлозином**/эмпаглифлозином**) для снижения риска госпитализаций и смерти по причине ХСН [46, 52, 167] (ЕОК IIаВ (УУР В, УДД 2)), а также больным, которые неспособны переносить или имеют противопоказания к назначению ББ [46, 52] (ЕОК IIаС (УУР С, УДД 5)).

• Диуретики рекомендуются пациентам с ДКМП и ХСН с признаками задержки жидкости для улучшения симптомов, а также для снижения риска госпитализации из-за ХСН [46, 52, 168]. (ЕОК IIаВ (УУР А, УДД 1)).

• Назначение дигоксина** может быть рекомендовано пациентам с ХСН II-IV ФК, ФВ ЛЖ ≤40%, синусовым ритмом при сохраняющихся симптомах СН, несмотря на терапию ИАПФ/валсартаном+сакубитрилом**/АРА, ББ, антагонистами альдостерона, дапаглифлозином**/эмпаглифлозином**, для снижения риска госпитализаций из-за ХСН и по любой причине [46, 52, 169, 170].

ЕОК IIbB (УУР В, УДД 2)

Комментарии: Оптимальной дозой дигоксина** для лечения пациентов с ХСН и СКФ >30 мл/мин/1,73 м2 считается доза, создающая концентрацию препарата 0,8-1,1 нг/мл в крови, обычно она составляет 0,125-0,25 мг/сутки. При длительном применении необходим контроль концентрации дигоксина** в крови [169], а при отсутствии такой возможности – периодическая оценка данных суточного мониторирования ЭКГ для выявления прогрессирующего нарушения АВ-проводимости или полиморфной, политопной желудочковой экстрасистолии и иных признаков передозировки дигоксина**.

Препараты, рекомендованные для лечения ХСН и их дозы представлены в таблице 1 Приложения А3.

 

2. Лечение нарушений ритма сердца у пациентов с ДКМП

ДКМП характеризуется первичным повреждением сердечной мышцы и высоким риском развития НРС, особенно ЖА и ВСС, что связано с фиброзом миокарда и ремоделированием ионных каналов, влияющих на электрофизиологические свойства кардиомиоцитов [171].
 

2.1 Лечение желудочковых аритмий и профилактика ВСС

В исследованиях показано, что прямой причиной ВСС у пациентов с ХСНнФВ являются ремоделирование и фиброз желудочков, приводящие к острой электрической или механической недостаточности. В связи с этим основой профилактики ВСС при ДКМП являются лекарственные препараты, обладающие антиремоделирующим и антифиброзным эффектами, а также СРТ. В РКИ продемонстрировано, что регресс ремоделирования сердца на фоне применения ББ, антагонистов альдостерона, валсартана+сакубитрила**, иНГЛТ2, а также СРТ снижает риск возникновения устойчивой ЖТ и сопровождается значительным снижением риска ВСС [172-178].

С другой стороны, недавние исследования показывают, что фенотип ДКМП играет определенную роль в риске ВСС. Пациенты, которые имеют генетические формы ДКМП с вариантами PLN, DSP, LMNA, FLNC, TMEM43 и RBM20, имеют существенно более высокую частоту серьезных аритмических событий и ВСС независимо от ФВ ЛЖ, чем пациенты с другими причинами ДКМП. Гены, связанные с более высоким риском аритмий, представлены в основном генами, кодирующими ядерную оболочку (LMNA, EMD, TMEM43), десмосомальными генами (DSP, DSG2, DSC2, PKP2) и некоторыми генами цитоскелета [2].

Усиление аритмического риска – серьезные побочные эффекты некоторых препаратов для лечения заболеваний сердца. В ряде РКИ показано, что структурные изменения сердца с наличием электрической нестабильности являются основным фактором риска развития проаритмических эффектов таких препаратов для лечения заболеваний сердца, как соталол** и др. [179, 180].
 

• Пациентам с ДКМП рекомендуется коррекция факторов, провоцирующих или ухудшающих течение ЖА (коррекция нарушений электролитов и дисфункции щитовидной железы, отмена лекарств, провоцирующих ЖА), с целью лечения и профилактики аритмий [46, 148].

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 5)
 

• Пациентам с ДКМП рекомендуется назначение ББ с целью лечения симптомной ЖЭ [1].

Комментарий: ББ необходимо рассматривать в качестве основы антиаритмической терапии ЖА у пациентов с ДКМП и ХСН.

ЕОК IА (УУР С, УДД 5)
 

• Пациентам с ДКМП и ХСН может быть рекомендовано назначение амиодарона** для лечения частых симптомных ЖЭ или неустойчивых ЖТ [2, 148, 181].

ЕОК IIbB (УУР С, УДД 5)
 

• Амиодарон** не рекомендуется для лечения асимптомных неустойчивых ЖТ у пациентов с ХСН по соображениям безопасности (декомпенсация ХСН, проаритмогенный эффект или смерть) [46, 182].

ЕОК III A (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Следует учитывать, что применение амиодарона** может ухудшать прогноз у пациентов с ХСНнФВ III-IV ФК. В исследованиях показано, что Амиодарон** снижает частоту рецидивов ЖТ, но может ухудшать сердечно-сосудистые исходы у пациентов с ХСН. У пациентов с приступами устойчивой ЖТ и блокадой ЛНПГ, у которых была проведена замена обычного КВД*** на КВД-Т*** (кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный))***, сопутствующее применение амиодарона** было связано с меньшим сужением QRS, меньшим повышением ФВ ЛЖ, большим риском смерти, трансплантации сердца, а также риском повторного приступа устойчивой ЖТ [182].
 

• Использование антиаритмических препаратов, классы IA, IC и IV классов (недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов (АТХ Селективные блокаторы кальциевых каналов с прямым действием на сердце)) не рекомендуется у пациентов с ДКМП и ХСНнФВ при наличии ЖА по соображениям безопасности (декомпенсация ХСН, проаритмогенный эффект или смерть) [46, 148, 180].

ЕОК III A (УУР С, УДД 5)
 

• При рефрактерности аритмии к медикаментозной терапии отдельным пациентам с ДКМП и ХСН может быть рекомендована радиочастотная абляция аритмогенных зон с целью получения контроля над желудочковыми тахикардиями или предотвращения повторных разрядов КВД*** [46, 148].

ЕОК IIbB (УУР С, УДД 5)

Первичная профилактика ВСС

• Пациентам с ДКМП и ХСНнФВ при наличии желудочковых нарушений ритма рекомендуется оптимизация доз ИАПФ/валсартана+сакубитрила**/АРА, ББ, антагонистов альдостерона с целью снижения риска ВСС [2, 46, 148].

ЕОК IA (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Если пациент находится на терапии ИАПФ или АРА, наличие желудочковых НРС является дополнительным поводом перевода на валсартан+сакубитрил**, так как в РКИ PARADIGM-HF валсартан+сакубитрил** более значимо снижал риск ВСС (на 20%) по сравнению с высокими дозами эналаприла** у пациентов, уже получавших ББ и антагонисты альдостерона (ОШ = 0,80 (95% ДИ: 0,68-0,94) p=0,008). Величина снижения ВСС при ингибировании неприлизина была максимальной (50%) у пациентов с КВД*** [183, 184].
 

• Пациентам с ДКМП, имеющим высокий риск ВСС и нуждающимся в ее первичной профилактике, рекомендуется назначение ББ с целью снижения риска ВСС [1].

ЕОК IA (УУР С, УДД 5)

Комментарии: должны назначаться ББ, рекомендованные для лечения ХСНнФВ, с учетом противопоказаний и возможных побочных эффектов.
 

• Применение других антиаритмических препаратов (за исключением ББ) не рекомендуется для профилактики ВСС у пациентов с ДКМП [1].

ЕОК IIIA (УУР С, УДД 5)

Комментарии: использование антиаритмических препаратов I класса (АТХ C01B Антиаритмические препараты, классы I и III) и IV класса (недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов (АТХ «Селективные блокаторы кальциевых каналов с прямым действием на сердце»))  у пациентов со структурной патологией сердца или систолической дисфункцией может приводить к увеличению риска ВСС и к прогрессированию СН; а применение Амиодарона** у таких пациентов не улучшает прогноз [1].
 

• Пациентам с ДКМП и СН с ФВ ЛЖ ≤35%, находящимся на оптимальной медикаментозной терапии, с предполагаемой продолжительностью жизни как минимум 1 год в удовлетворительном функциональном статусе рекомендуется установка КВД*** или КВД-Т*** с целью профилактики ВСС [2, 46, 148].

ЕОК IIa (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Результаты исследования DANISH, в котором более 50% пациентов получали СРТ в дополнение к оптимальной медикаментозной терапии (ОМТ), показали, что КВД*** снижает риск ВСС на 50%, но не оказывает значимого влияния на смертность от всех причин [185], однако субанализ этого исследования продемонстрировал, что КВД*** снижал общую смертность у пациентов моложе 70 лет [186]. Более выраженное снижение смертности от всех причин у пациентов с ДКМП, чем у пациентов с ишемической этиологией ХСНнФВ, в результате добавления функции дефибрилляции к СРТ было показано и в исследовании COMPANION [187].
 

• Имплантация КВД*** одно- или двухкамерного, или КВД-Т*** рекомендуется для профилактики ВСС пациентам с ДКМП, ожидающим трансплатацию сердца вне лечебного учреждения [1].

ЕОК IIA (УУР С, УДД 5)

Вторичная профилактика ВСС

• Пациентам с ДКМП, имеющим повышенный риск ВСС и нуждающимся в ее вторичной профилактике, рекомендуется назначение ББ для снижения риска ВСС [1].

ЕОК IA (УУР С, УДД 5)

Комментарии: ББ, рекомендованные при ХСНнФВ (бисопролол**, метопролол**, карведилол**, небиволол), следует рассматривать в качестве основы антиаритмической терапии у пациентов с ДКМП и высоким риском ВСС.
 

• Пациентам с ДКМП, перенесшим эпизод ЖА, приведший к нестабильности показателей гемодинамики (возникшей не в первые 48 ч после острого ИМ и не связанной с обратимыми причинами), рекомендуется имплантация КВД*** однокамерного или двухмерного или КВД-Т*** в тех случаях, когда ожидаемая продолжительность жизни составляет >1 года при хорошем функциональном статусе, для снижения риска ВСС и смерти от всех причин [1, 185].

ЕОК IA (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Решение об имплантации устройства должно приниматься исходя из качества жизни пациента, ФВ ЛЖ (не установлено, есть ли улучшение выживаемости при ФВ ЛЖ >35%) и при отсутствии у пациента других заболеваний, которые могут привести к смерти в течение ближайшего года. Пациенты с ХСНнФВ должны получать оптимальную медикаментозную терапию ИАПФ/валсартаном+сакубитрилом**/АРА, ББ, антагонистами альдостерона, иНГЛТ2 (дапаглифлозин**, эмпаглифлозин**) [1, 46].
 

• Имплантация КВД*** одно- или двухкамерного рекомендуется пациентам с ДКМП и устойчивой ЖТ при умеренно выраженной дисфункции ЛЖ и снижении ФВ <45% вне зависимости от возможности выполнения радиочастотной абляции аритмогенных зон и результатов процедуры для снижения риска смерти [2, 148, 183].

ЕОК I С (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Имплантация КВД*** одно- или двухкамерного, или устройства КВД-Т*** пациентам с устойчивой ЖТ сопровождается увеличением выживаемости по сравнению с применением препаратов для лечения заболеваний сердца [1].
 

• Назначение амиодарона** или комбинации амиодарона** с ББ рекомендуется при наличии приступов ЖТ/фибрилляции желудочков (ФЖ) у пациентов с ДКМП, если они отказываются от имплантации КВД***, либо эта операция не может быть выполнена по каким-либо причинам, для снижения риска ВСС [1].

ЕОК IA (УУР С, УДД 5)

Комментарии: У пацентов, нуждающихся во вторичной профилактике ВСС, амиодарон** или его комбинированное применение с ББ являются единственной медикаментозной альтернативой КВД***, способной предупреджать ЖТ/ФЖ и увеличивать продолжительность жизни пациентов.
 

• Рекомендуется проводить лечение пациентов с ДКМП и пароксизмами ЖТ/ФЖ параллельно с выявлением и устранением индивидуальных патогенетических факторов, потенциально провоцирующих жизнеугорожающую аритмию [1].

ЕОК IС (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Такими факторами могут быть аритмогенное влияние некоторых лекарственных препаратов и алкоголя, электролитные нарушения (гипокалиемия, гипомагниемия), ишемия миокарда.
 

2.2 Особенности лечения пациентов с ДКМП и фибрилляцией предсердий

По данным ряда исследований, у большинства пациентов с ДКМП и сопутствующей ФП наблюдается значительное и быстрое улучшение ФВ ЛЖ после восстановления синусового ритма. Попытка восстановления синусового ритма и переоценка необходимости имплантации КВД*** через 40 дней после этого может быть оправдана для таких пациентов [188].
 

• Экстренная наружная электрическая кардиоверсия рекомендуется всем пациентам с ХСН, если ФП привела к гемодинамической нестабильности, для улучшения клинического состояния пациента [46, 148, 189].

ЕОК IC (УУР C, УДД 5)
 

• При необходимости фармакологической кардиоверсии пациентам с ДКМП и ФП рекомендуется использование амиодарона** [189].

ЕОК IIa C (УУР С, УДД 5)
 

• Пациентам с ДКМП применение амиодарона** рекомендуется при пароксизмальной форме ФП в случае неэффективности терапии ББ для контроля ритма [2, 189-191].

ЕОК IIa C (УУР С, УДД 4)
 

• Для пациентов с ДКМП, ХСНнФВ и постоянной формой ФП назначение ББ рекомендуется в качестве первой линии терапии для контроля частоты сокращения желудочков (ЧСЖ) [2, 189].

ЕОК I A (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Оптимальный контроль ЧСЖ при постоянной форме ФП у пациентов с ХСНнФВ подразумевает частоту покоя в диапазоне 70-90 уд/мин. Снижение ЧСЖ менее 70 уд/мин связано с более плохим прогнозом [191].
 

• Для пациентов с ХСНнФВ I-III ФК и ФП рекомендуется применение дигоксина** в тех случаях, когда ЧСЖ остается высокой, несмотря на применение ББ, или при невозможности назначения ББ для контроля ЧСЖ [46, 189, 190, 192, 193].

ЕОК IIaB (УУР С, УДД 5)
 

• Пациентам с ДКМП рекомендуется терапия ИАПФ/валсартаном+сакубитрилом**/АРА, ББ, антагонистами альдостерона для снижения частоты возникновения и рецидивирования ФП [2, 148, 189].

ЕОК IA (УУР С, УДД 5)
 

• Радиочастотная абляция аритмогенных зон рекомендуется пациентам с ХСН и симптомной пароксизмальной формой ФП, которая сохраняется, несмотря на ОМТ и лечение ХСН с помощью имплантируемых устройств (кардиостимуляции, СРТ), с целью устранения пароксизмов ФП [52, 189, 194].

ЕОК I А (УУР С, УДД 5)
 

• Радиочастотная абляция аритмогенных зон ФП в качестве первой линии лечения рекомендуется пациентам с ХСН, независимо от выраженности клинических симптомов, для уменьшения дисфункции ЛЖ, когда КМП высоковероятно ассоциирована с тахикардией [195].

ЕОК I B (УУР В, УДД 2)
 

• Радиочастотная абляция аритмогенных зон ФП рекомендуется пациентам с ХСНнФВ для снижения частоты госпитализаций по причине СН и риска смерти [194, 196].

ЕОК IIa B (УУР В, УДД 2)

Комментарии: решение о проведении радиочастотной абляции аритмогенных зон ФП принимается коллегиально с участием специалистов по медикаметозному и интервенционному лечению ФП, когда есть представление о возможной эффективности аблации, с учетом желания пациента [194, 196].
 

• Радиочастотная абляция АВ узла, чаще с последующей бивентрикулярной, а не правожелудочковой стимуляцией, рекомендуется пациентам с ДКМП, если пароксизмы ФП провоцируют тяжелые симптомы, а радиочастотная абляция аритмогенных зон ФП оказалась неуспешной или невозможна [194-196].

РКО IIa B (УУР В, УДД 2)

Комментарии: Изоляция легочных вен при персистирующей ФП может быть рекомендована пациентам с ХСНнФВ, у которых есть имплантированное устройство (электрокардиостимулятор имплантируемый***, КВД*** или для СРТ), если достижение и поддержание синусового ритма считается вероятным, особенно если дебют ФП ассоциирован с ухудшением симптомов СН или пациент имеет СРТ (или является кандидатом для неё). Изоляция легочных вен с меньшей вероятностью будет успешной у пациентов с длительной формой ФП и выраженной дилатацией правого или левого предсердия [194-196].

У пациентов с ДКМП возможно развитие других наджелудочковых и желудочковых НРС и нарушений проводимости, которые не представлены в данном разделе. Лечение этих аритмий должно проводиться в соответствии с клиническими рекомендациями МЗ РФ по конкретной нозологии [1, 189, 197].
 

2.3 Интервенционное и хирургическое лечение нарушений ритма сердца у отдельных групп пациентов с ДКМП

Основные показания к интервенционному и хирургическому лечению тахиаритмий у пациентов с ХСН, в том числе на фоне ДКМП, изложены в соответствующих клинических рекомендациях, утвержденных Министерством здравоохранения Российской Федерации («Желудочковые нарушения ритма. Желудочковые тахикардии и внезапная сердечная смерть» 2020 г [1]; «Фибрилляция и трепетание предсердий» 2020 г [189]; «Наджелудочковые тахикардии» 2025 г [198]. В настоящем документе представлены отдельные позиции, касающиеся аспектов ведения пациентов с ДКМП.

Показания к ЭКС и КВД*** в отдельных группах ДКМП

Ламинопатии

• У пациентов с мутацией LMNA (с дистрофиями Эмери-Дрейфуса и пояснично-конечностными), имеющих стандартные показания, или у которых имеется сочетание удлинения интервала PR с блокадой ЛНПГ, показана имплантация КВД*** одно- или двухкамерного с возможностью электрокардиостимуляции (в случае, если предполагаемая выживаемость составляет ≥1 года), либо устройства КВД-Т*** [199].

ЕОК IIa C (УУР С, УДД 4)

Комментарии: В двух исследованиях у пациентов, имевших мутации LMNA и показания к кардиостимуляции, продемонстрировано, что срабатывания КВД*** из-за ЖА в течение 3 и 5 лет наблюдались у 42% и 52% пациентов соответственно [200], что позволяет при LMNA-ассоциированных нарушениях проводимости отдавать предпочтение имплантации КВД***, а не электрокардиостимулятора однокамерного или двухкамерного*** (ЭКС***).

Дополнительные факторы риска развития ЖТ и ВСС у пациентов с ДКМП, ассоциированной с мутациями LMNA, которые могут быть приняты во внимание при наличии показаний к имплантации кардиостимулятора [201]:

• Мужской пол, ФВ ЛЖ <45%, неустойчивые ЖТ, не миссенс-мутация;

• Мужской пол, ФВ ЛЖ ≤50%, не миссенс-мутация;

• Другие потенциальные факторы риска: мутации сайта сплайсинга и участие в соревновательных видах спорта; PR интервал >230 мс, позднее усиление гадобутролом** среднего отдела межжелудочковой перегородки при МРТ, сниженная деформация перегородки (strain) [199]; наличие АВ-блокады и ФВ ЛЖ <45%.

Имплантация устройства СРТ целесообразна у пациентов с мутациями LMNA при наличии АВ-блокады и ФВ ЛЖ <50%, если ожидается высокий процент стимуляции желудочков.

Нейромышечные заболевания

При мышечных дистрофиях Дюшенна, Беккера и поясничных типов 2C, 2F и 2I часто встречается ДКМП, иногда в виде преобладающего заболевания [202]. У таких пациентов показания для имплантации ЭКС*** или КВД*** рассматриваются на основании общих рекомендаций [1, 46, 197]. Дистрофии миотоническая 1 и 2 типов, Эмери-Дрейфуса и конечностно-поясничная 1B типа часто сопровождаются нарушениями проводимости, тахиаритмиями и ДКМП [202]. Ниже представлены рекомендации по кардиостимуляции лишь для случаев, когда они отличаются от стандартов, предложенных другим пациентам с брадикардией.
 

• Пациентам с миотонической дистрофией 1 типа и АВ-блокадой 1-2 степени или интервалом между зубцами деполяризации пучка Гиса и желудочков (HV) ≥70 мс рекомендуется постоянная кардиостимуляция, не зависимо от наличия симптомов, для снижения риска смерти [1, 203].

ЕОК I C (УУР С, УДД 4)

Комментарии: Для прочих нейромышечных заболеваний доказательная база недостаточна, поэтому предлагается применять такие же показания.
 

• У пациентов с миотонической дистрофией 1 типа с интервалом PR ≥240 мс или длительностью QRS ≥120 мс может быть рекомендована возможность постоянной кардиостимуляции для снижения риска смерти [1, 2, 204].

ЕОК IIb С (УУР C, УДД 5)

Митохондриальные цитопатии

• У пациентов с синдромом Кирнс-Сейра с удлинением интервала PR, любой степенью АВ-блокады, блокадой ножки п. Гиса или фасцикулярной блокадой рекомендуется постоянная кардиостимуляция с целью улучшения прогноза [205].

ЕОК IIa C (УУР С, УДД 5)
 

• У пациентов с синдромом Кирнс-Сейра без нарушения проводимости сердца может быть рекомендована возможность постоянной профилактической кардиостимуляции с целью улучшения прогноза [205].

ЕОК IIb C (УУР C, УДД 5)

Система для модуляции сократительной способности сердца

Модуляция сократительной способности сердца изучалась у пациентов с систолической дисфункцией ЛЖ, ФВ ЛЖ 25-45%, ХСН II-III ФК, узким комплексом QRS (менее 130 мс) и была ассоциирована с небольшим, но статистически значимым улучшением толератности к физической нагрузке и качества жизни. Для определения ее места в лечение пациентов ХСН требуется проведение крупных РКИ с твердыми конечными точками [206 – 208].

Показания к катетерной аблации в отдельных группах ДКМП

Ламинопатии

• У пациентов с ДКМП, ассоциированной с мутациями ламина A/C (LMNA) и рецидивирующими ЖТ, рефрактерными к антиаритмической терапии, может быть рекомендована радиочастотная абляция аритмогенных зон в качестве паллиативной стратегии для временного купирования аритмии [189, 199].

ЕОК IIb B (УУР С, УДД 4)
 

Некомпактный миокард левого желудочка

• У пациентов с ДКМП, ассоциированной с некомпактным миокардом ЛЖ, может быть рекомендована радиочастотная абляция аритмогенных зон субстрата желудочковой тахикардии для профилактики последующих рецидивов аритмии [209].

ЕОК – нет (УУР C, УДД 4)

Комментарии: Описана значительная гетерогенность субстрата ЖА. Риентри ЖА чаще локализуются в областях некомпактного миокарда в средней апикальной части ЛЖ. У пациентов может отмечаться уникальное распределение аритмогенного субстрата по сравнению с другими формами ДКМП: изолированное поражение от средних до апикальных сегментов ЛЖ и сохранение базальных областей. Рекомендуется тщательная предоперационная визуализация для исключения внутриполостных тромбов. Целесообразно направлять пациентов для катетерной аблации в медицинские учреждения с наибольшим опытом лечения ЖТ [209].
 

ДКМП, индуцированная тахикардией или желудочковой экстрасистолией

• Радиочастотная абляция аритмогенных зон рекомендуется пациентам с ДКМП, индуцированной наджелудочковой тахикардией, для уменьшения выраженности дисфункции миокарда, которая может быть обратима после ликвидации тахиаритмии [210, 211].

ЕОК IB (УУР С, УДД 4)
 

• Радиочастотная абляция АВ узла с последующей имплантацией электрокардиостимулятора трехкамерного (бивентрикулярного)*** для СРТ или стимуляцией пучка Гиса рекомендуется пациентам с ДКМП, если наджелудочковую тахикардию, ответственную за наличие или прогрессирование ДКМП, не удается устранить или контролировать медикаментозно или с помощью аблации субстрата [210].

ЕОК IC (УУР С, УДД 4)
 

• Радиочастотная абляция аритмогенных зон очага ЖЭ рекомендуется пациентам с ДКМП, индуцированной желудочковой экстрасистолией, для уменьшения выраженности дисфункции миокарда, которая может быть обратима после устранения экстрасистолии [211].

ЕОК – нет (УУР С, УДД 4)

Комментарии: Минимальная нагрузка ЖЭ, которая может приводить к ДКМП, составляет 10%. Доля ЖЭ ≥24% от всех сокращений сердца независимо ассоциирована с развитием СН [211]. В популяции пациентов с ХСН, которые были направлены на лечение КМП, вызванная тахиаритмией, выявлялась у 6,8% пациентов. Доля ЖЭ >16% за сутки позволяет уверенно предполагать ДКМП, связанную с ЖЭ (чувствительность 100% и специфичность 87%) [211]. ЖЭ в качестве причины ДКМП обычно имеет следующие отличительные признаки: молодой возраст пациента, как правило, мужчина; без симптомов; без кардиологического или семейного анамнеза; регистрируется >10 000 ЖЭ в сутки; морфология ЖЭ – выходной тракт желудочка или фасцикулярная ЖЭ; после подавления ЖЭ улучшается функция ЛЖ; после аблации ЖЭ восстанавливается функция ЛЖ [211].
 

Нейромодуляция при желудочковых аритмиях у пациентов с ДКМП

Симпатическая денервация сердца (симпатэктомия грудная или симпатэктомия торакоскопическая) имеет доказанную эффективность при синдроме удлиненного интервала QT, катехоламинергической полиморфной ЖТ, но для пациентов с ЖА и с целью профилактики ВСС доказательства эффективности таких методов нейромодуляции (включая стимуляцию блуждающего нерва и спинного мозга) ограничены [212].
 

• У пациентов с электрическим штормом, при неэффективности или непереносимости ББ, других антиаритмических препаратов и радиочастотной абляции аритмогенных зон, может быть рекомендовано выполнение симпатэктомии грудной или симпатэктомии торакоскопической (симпатической денервации сердца) для купирования аритмии и снижения вероятности рецидивов ЖТ [213].

ЕОК IIb С (УУР C, УДД 4)

 

3. Профилактика тромбоэмболических осложнений
 

• Назначение антитромботических средств пациентам c ДКМП, ХСНнФВ и синусовым ритмом, если нет других показаний, не рекомендуется в связи с отсутствием их влияния на снижение смертности [214-216].

ЕОК IIIA (УУР А, УДД 1)

Комментарии: Метаанализ 3 РКИ, в который было включено 5498 пациентов с ХСНнФВ и синусовым ритмом, в том числе одно РКИ с включением пациентов с ДКМП, показал, что антитромботические средства (антагонисты витамина К, ривароксабан**) не только не снижают статистически значимо относительный риск смерти по любой причине, но и увеличивают риск больших кровотечений [216].
 

• Пациентам с ДКМП и ОДСН, не получающим терапию антитромботическими средствами по другим показаниям и не имеющим противопоказаний к такому лечению, рекомендуется применение гепарина натрия**, других препаратов группы гепарина или синтетического полисахарида фондапаринукса натрия для профилактики тромбоэмболических осложнений (ТЭО) [2, 46, 148].

ЕОК IB (УУР С, УДД 5)
 

• Терапия антитромботическими средствами для профилактики ТЭО рекомендуется пациентам с ДКМП при наличии пароксизмальной или персистирующей или постоянной формы ФП, тромбоза глубоких вен или тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) в соответствии с клиническими рекомендациями при отсутствии противопоказаний [54, 189, 217].

ЕОК IA (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Согласно Европейскому регистру (EURObservational Research Programme Cardiomyopathy/Myocarditis Registry) среди 3208 больных с кардиомиопатиями частота встречаемости ФП среди больных с ДКМП составила 29,4%, увеличивая риск инсульта/транзиторной ишемической атаки (ТИА) в 2,8 раза [218].
 

• Антагонисты витамина К (МНО 2-3) могут быть рекомендованы пациентам с ДКМП, внутрисердечными тромбами и синусовым ритмом [219-223].

ЕОК IIb C (УУР B, УДД 2)

Комментарии: Среди пациентов с ДКМП частота тромбозов ЛЖ встречается у 74,4%, ПЖ – у 12,8%, обоих желудочков – у 12,8% пациентов [224]. За 2021-2022 годы выполнено 9 метаанализов наблюдательных исследований или в комбинации с РКИ и 3 ретроспективных наблюдательных исследования, в которых сравнивалась эффективность и безопасность прямых пероральных антикоагулянтов (ПОАК) с варфарином** у больных с тромбами в полостях сердца и синусовым ритмом. Данные этих метаанализов показали, что ПОАК были либо сопоставимы по эффективности и безопасности с антагонистами витамина К, либо имеют статистически значимые преимущества по этим позициям. Так в метаанализе 16 наблюдательных исследований и 2 РКИ (n=2666) было определено, что у больных с тромбозом ЛЖ и синусовым ритмом ПОАК были связаны со статистически значимым снижением частоты инсульта (ОР 0,63, 95% ДИ 0,42-0,96; p = 0,03), но не было различий в частоте кровотечений (ОР 0,72, 95% ДИ 0,50-1,02; p = 0,07), системной эмболии (ОР 0,77, 95% ДИ 0,41-1,44; p = 0,41), инсульте или системной эмболии (ОР 0,83, 95% ДИ 0,53-1,33; p = 0,45), смертности (ОР 1,01, 95% ДИ 0,64-1,57; p = 0,98) или разрешении тромба ЛЖ (ОР 1,29, 95% ДИ 0,83-1,99; p = 0,26) [225]. В метаанализе 20 наблюдательных исследований (n=2925) применение ПОАК в сравнении с варфарином** у больных с тромбозом ЛЖ и синусовым ритмом ассоциировалось со снижением риска ишемического инсульта (ОР 0,67, 95% ДИ, 0,45-0,98, p = 0,048) и любого кровотечения (ОР 0,64, 95% ДИ 0,46-0,89, p = 0,009). Статистически значимой разницы между группами лечения для вторичных конечных точек, таких как разрешение тромба, системные тромбоэмболии, большие кровотечения, геморрагический инсульт, общая смертность не наблюдалось [226]. Необходимы РКИ, которые позволят оценить эффективность и безопасность ПОАК в лечении больных с внутрисердечными тромбами.

 

4. Лечение отдельных форм ДКМП

4.1 Лечение перипартальной кардиомиопатии

Лечение ПКМП аналогично лечению СН, вызванной систолической дисфункцией ЛЖ на фоне других заболеваний, и должно проводиться мультидисциплинарной командой специалистов. Дополнительно лечение может включать антиаритмическую и антикоагулянтную терапию, МПК (имплантацию системы желудочковой вспомогательной имплантируемой***) [116, 117]. Однако лечение ПКМП имеет ряд особенностей, связанных с необходимостью обеспечения безопасности матери и плода или новорожденного, и спецификой патогенеза заболевания.
 

• Ведение пациенток с ПКМП рекомендуется осуществлять под контролем мультидисциплинарной группы, включающей врачей-кардиологов, врачей-акушеров-гинекологов и врачей-неонатологов, а также при необходимости врачей-анестезиологов-реаниматологов, врачей-сердечно-сосудистых хирургов и врачей-педиатров [52, 53, 111, 118, 119].

РКО IIa B (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Во всех случаях ведение пациенток с ПКМП требует участия экспертной междисциплинарной команды врачей, с постоянным контролем жизненно важных функций матери и плода/ребенка для своевременного проведения лечения, быстрой диагностики и оказания специализированной помощи при возникновении осложнений.
 

• Пациенткам с ПКМП медикаментозная терапия СН рекомендуется с учетом беременности и кормления грудью, поскольку некоторые классы лекарств и даже лекарственные препараты внутри одного класса могут быть небезопасными для плода и новорожденного [52, 53, 111, 118, 119, 227].

ЕОК I C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Лечение пациенток с ПКМП проводится в соответствии с рекомендациями по лечению СН с систолической дисфункцией с учетом противопоказаний по назначению препаратов во время беременности и кормления грудью (таблица 2 Приложение А3). Абсолютно противопоказаны во время беременности ИАПФ, АРА, валсартан+сакубитрил**, иНГЛТ2 из-за значительного риска для плода. Использование ББ во время беременности может повлиять на растущий плод, замедляя ЧСС плода, снижая уровень глюкозы в крови и АД плода, в связи с чем при применении ББ рекомендован мониторинг ЧСС и роста плода. Для лечения перегрузки объемом показано назначение «петлевых» диуретиков, но их следует использовать с осторожностью, чтобы избежать снижения маточно-плацентарного кровотока.  Сведений о применении эплеренона у беременных нет. Препарат следует применять с осторожностью и только в тех случаях, когда ожидаемая польза для матери значительно превышает возможный риск для плода/ребенка. Применение спиронолактона** противопоказано во время беременности. С целью снижения постнагрузки могут применяться органические нитраты. Для инотропной поддержки используют допамин** и левосимендан**, применение которых возможно только в случаях, когда ожидаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для плода. При необходимости терапии в период лактации следует решить вопрос о прекращении грудного вскармливания.
 

• У пациенток с ПКМП может быть рекомендована инициация терапии #бромокриптином** с целью снижения риска прогрессирования ХСН и улучшения систолической функции ЛЖ [52, 118, 119, 228, 229].

ЕОК IIbB (УУР В, УДД 2)

Комментарии: С целью блокады секреции пролактина и устранения его неблагоприятного влияния применяют #бромокриптин**. Присоединение #бромокриптина** к стандартной терапии СН способствует улучшению ФВ ЛЖ и клиническому восстановлению при ПКМП. Рекомендуется применение #бромокриптина** в дозе 2,5 мг 1 раз в сутки в течение по меньшей мере 1 недели в неосложненных случаях. При тяжелом течении, со снижением ФВ <25% и/или при кардиогенном шоке проводят длительную терапию по 2,5 мг 2 раза в сутки в течение 2 недель, а затем 2,5 мг 1 раз в сутки в течение 6 недель. Препарат останавливает выработку грудного молока, делая грудное вскармливание невозможным [119, 228, 229].
 

• Пациенткам с ПКМП терапию #бромокриптином** рекомендуется сочетать с назначением антитромботических средств в профилактических (терапевтических) дозах с целью снижения риска ТЭО [52, 53, 118, 119].

ЕОК IIаС (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Лечение #бромокриптином** должно сопровождаться назначением антитромботических средств в связи с имеющимися сообщениями о ТЭО на фоне приема препарата (включая инсульт и инфаркт миокарда).
 

• Терапия препаратами группы гепарина (эноксапарин натрия**) в профилактических дозах может быть рекомендована для пациенток с ПКМП и тяжелой дисфункцией ЛЖ (ФВ ЛЖ <40%) для предотвращения образования тромба, учитывая риск гиперкоагуляционного статуса во время беременности [53, 218, 299].

ЕОК IIbC (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Среди всех форм ДКМП именно при ПКМП наиболее высока частота венозных и артериальных тромбоэмболий, составившая в первые 30 дней после родов 6,8% [229-231]. При отсутствии показаний для антитромботической терапии (ФП, внутрисердечный тромб, признаки системной эмболии) ее проведение не рекомендуется. Однако возможно назначение антитромботических средств (предпочтительнее НМГ (группа гепарина)) в профилактических дозах пациенткам с ПКПМ при крайне низкой ФВ (менее 40%), когда это становится необходимым, учитывая высокий риск развития периферических тромбоэмболий, в том числе в сосуды головного мозга, и образования тромба в ЛЖ [118, 119, 231, 299].
 

• Антикоагулянтная терапия рекомендуется пациенткам с ПКМП с внутрисердечным тромбом, обнаруженным при визуализации, или признаками системной эмболии, а также с ФП или трепетанием предсердий [2, 218].

ЕОК IС (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Выбор антикоагулянтной терапии при ПКМП с внутрисердечным тромбом, обнаруженным при визуализации, или признаками системной эмболии, а также с фибрилляцией/трепетанием предсердий зависит от статуса беременности и лактации (таблица 2 Приложение А3).
 

• Имплантация одно- или двухкамерного КВД***, ЭКС-Т*** или КВД-Т*** может быть рекомендована пациенткам с ПКМП, если функция желудочков не нормализуется после беременности, в соответствии с действующими рекомендациями [52, 53, 118, 119, 232, 233].

РКО IIbB (УУР C, УДД 4)

Комментарии: Если у женщины, несмотря на ОМТ, сохраняются симптомы СН и тяжелая дисфункция ЛЖ через 6 месяцев после установления диагноза, имеется блокада ЛНПГ и длительность комплекса QRS >130 мс, рекомендуется проведение СРТ, хотя доказательная база данного метода лечения при ПКМП очень ограничена. Конкретных показаний к применению КВД*** при ПКМП не установлено в связи с малым количеством исследований в этой популяции пациентов. Учитывая быстрые темпы восстановления функции ЛЖ при назначении стандартной терапии СН, ранняя имплантация КВД*** у пациенток с недавно верифицированной ПКМП не должна обсуждаться.
 

• У пациенток с ПКМП при неэффективности медикаментозной терапии СН и необходимости проведения постоянной инотропной терапии может быть рекомендована МПК (система желудочковая вспомогательная имплантируемая***), как временная, так и в качестве моста к трансплантации, или трансплантация сердца [53, 118, 119].

РКО IIbB (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Трансплантация сердца показана пациенткам, у которых использование механических вспомогательных устройств невозможно или нежелательно, а также, если состояние не улучшается в течение 6-12 месяцев. Для определения/исключения показаний к трансплантации сердца необходимо проведение междисциплинарного консилиума с участием врачей-кардиологов, врачей-акушеров-гинекологов, врачей-анестезиологов-реаниматологов, врачей-сердечно-сосудистых хирургов, врачей-неонатологов. В связи с тем, что все иммунодепрессанты попадают в грудное молоко, необходим отказ от грудного вскармливания [118, 119].
 

• Срочное родоразрешение рекомендуется женщинам с ПКМП и нестабильной гемодинамикой или при высоком материнском риске [53, 118, 120].

РКО IB (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Женщинам с выраженной СН и нестабильной гемодинамикой показано неотложное родоразрешение независимо от срока гестации. В таких случаях рекомендуется кесарево сечение под комбинированной спинальной и эпидуральной анестезией.
 

• У пациенток с ПКМП и тяжелой СН может быть рекомендован отказ от грудного вскармливания в связи с высокими метаболическими затратами на лактацию [53, 118, 228].

ЕОК IIbB (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Подавление лактации может рассматриваться у пациенток с тяжелой СН и низкой ФВ из-за потенциальных эффектов субфрагментов пролактина, высоких метаболических потребностей, связанных с лактацией и кормлением грудью, а также для создания возможности проведения оптимальной терапии ХСН.
 

• Всем пациенткам с ПКМП рекомендуется консультирование по поводу риска возможного рецидива во время последующих беременностей, даже при полном восстановлении функции ЛЖ, поскольку они сопряжены со значительным риском заболеваемости и смертности [2, 53, 118, 119].

ЕОК IС (УУР С, УДД 5)

Комментарии: при повторных беременностях риск рецидива ПКМП составляет 30-50%. Женщины с ПКМП или анамнезом ПКМП должны получить консультацию относительно риска рецидива, планирования семьи и вариантов контрацепции.

Данные о безопасности назначения лекарственных препаратов во время беременности представлены в таблице 2 Приложения А3.
 

4.2 Особенности лечения кардиомиопатий, связанных с действием кардиотоксичных веществ

Особенности лечения алкогольной кардиомиопатии

Лечение пациентов с алкогольной КМП должно начинаться с полного воздержания от приема алкоголя в дополнение к традиционному лечению СН.
 

• Пациентам с алкогольной КМП рекомендуется полное воздержание от приема алкоголя для уменьшения выраженности систолической дисфункции ЛЖ, которая может быть обратима [124, 125, 128, 135].

РКО IB (УУР С, УДД 5)

Комментарий: В многочисленных наблюдениях отмечена обратимость нарушенной функции ЛЖ после прекращения употребления алкоголя вплоть до полного ее восстановления при ранней абстиненции. Даже если сниженная функция ЛЖ не нормализуется полностью, симптомы и признаки СН уменьшаются после отказа от употребления алкоголя. Если пациент не отказывается от алкоголя, общий прогноз остается плохим и уровень смертности достигает 40-50% в течение 3-6 лет [124, 125, 128, 135].

Пациенты с хроническим алкоголизмом могут быть предрасположены к дефициту тиамина, который может приводить к КМП или способствовать ее развитию, поэтому рекомендуется назначать таким пациентам биологически активные добавки, содержащие тиамин и фолиевую кислоту (1 мг в сутки в течение 20-30 дней) [128, 135].

Лечение кардиомиопатии, связанной с кокаином

• Лечение пациентов с кокаиновой ДКМП может быть рассмотрено в соответствии с рекомендациями для лечения ХСНнФВ и ХСНунФВ при условии воздержания от кокаина [53, 123].

РКО IIbC (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Описаны случаи обратимости сердечной дисфункции после прекращения употребления наркотиков. Пациентам, являющимся активными потребителями кокаина или имеющим иную наркотическую зависимость, противопоказана трансплантация сердца и МПК (имплантация системы желудочковой вспомогательной имплантируемой***) как мост к трансплантации, на что указано в разделе, посвященном пересадке сердца.
 

• У пациентов с кокаиновой ДКМП и риском рецидива злоупотребления кокаином может быть рекомендовано лечение ХСН альфа- и бета-адреноблокаторами с целью потенциальной защиты от α-агонизма кокаина с β1-рецептором [53, 123].

РКО IIbC (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Безопасность и эффективность ББ у пациентов с ДКМП, связанной с кокаином, неизвестна. ББ с α-блокирующими свойствами, например, карведилол** (α1-, β1-, и антагонист β2-рецепторов) может не иметь выраженного α-агонизма с кокаином и быть полезным у пациентов с кокаин-ассоциированной ДКМП, особенно после воздержания от употребления кокаина. Предпочтительными препаратами являются производные бензодиазепина, поскольку они противодействуют адренергическим эффектам, наблюдаемым при употреблении кокаина.

 

5. Лечение и паллиативная помощь при тяжелой (терминальной) ХСН

3.5.1 Лечение тяжелой (терминальной) ХСН у пациентов с ДКМП

Критерии диагноза тяжелой (терминальной) стадии ХСН включают следующие клинические ситуации, сохраняющиеся на фоне оптимальной медикаментозной и электрофизиологической терапии по показаниям [234]:

1. ХСН III-IV ФК со стойкой тяжелой симптоматикой.

2. Тяжелая дисфункция миокарда вследствие:

   • снижения ФВЛЖ ≤30%,

   • неоперабельной клапанной патологии,

   • врожденных аномалий сердца,

   • постоянно высокого (или нарастающего) уровня BNP или NT-proBNP,

   • тяжелой диастолической дисфункции или структурной патологии ЛЖ в соответствии с определением ХСН для умеренно сниженной ФВ ЛЖ.

3. Более 1 незапланированного визита или госпитализации за последние 12 месяцев из-за:

   • объемной перегрузки ЛЖ или ПЖ, требующих внутривенного введения высоких доз диуретиков (или комбинированной диуретической терапии),

   • низкого сердечного выброса, требующего инотропной поддержки,

   • злокачественных аритмий.

4. Тяжелое нарушение толерантности к физической нагрузке: Т6МХ <300 м или VO2peak <12-14 мл/кг/мин по причине кардиальной патологии.

Наличие дисфункции других органов и тканей вследствие ХСН (например, сердечная кахексия, дисфункция печени, почек и т.д.) или посткапиллярная легочная гипертензия (2 тип) дополняют понятие о терминальной ХСН, но не являются обязательным ее критерием [234].
 

• Пациентов с тяжелой (терминальной) ХСН рекомендуется направлять в специализированное отделение или амбулаторный центр, обладающие опытом лечения таких больных, с целью снижения числа госпитализаций, улучшения качества жизни (КЖ) и прогноза [148, 234].

ЕОК IА (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Наличие у пациента тяжелой (терминальной) ХСН предполагает три варианта лечения: трансплантацию сердца, имплантацию МПК (имплантацию системы желудочковой вспомогательной имплантируемой***) и паллиативную помощь (последняя не исключает продолжение стандартной терапии СН). Тяжесть пациентов, трудность в подборе медикаментозной терапии требуют консультации или долгосрочного лечения врачами-кардиологами, имеющими опыт такой работы. Специализированная медицинская помощь больным с терминальной стадией СН способна повысить их выживаемость, снизить число госпитализаций и повысить КЖ [235].
 

• Пациентов с рефрактерной тяжелой (терминальной) ХСН рекомендуется направлять на трансплантацию сердца при отсутствии очевидных противопоказаний к ней [51, 148, 234, 236].

ЕОК IС (УУР С, УДД 5)
 

• Рекомендуется рассмотреть имплантацию левожелудочкового обхода в качестве «моста» к трансплантации сердца или постоянного («целевого») лечения у тщательно отобранных пациентов с тяжелой (терминальной) ХСНнФВ и предполагаемой годичной смертностью >50% [46, 51, 148, 236].

ЕОК IIaB (УУР С, УДД 5)
 

• У пациентов с тяжелой (терминальной) ХСН рекомендуется тщательное выявление и контроль задержки жидкости в соответствии с действующими клиническими рекомендациями (контроль веса, суточного диуреза) [46, 51, 148].

ЕОК IB (УУР С, УДД 5)

Комментарии: В зависимости от тяжести состояния пациента при рефрактерном отечном синдроме проводится комбинированная диуретическая терапия или непрерывная инфузия фуросемида**, имеющая преимущества перед болюсным введением этого препарата у больных с тяжелой (терминальной) ХСН, для которых характерно сочетание застоя и гипотензии [237, 238].
 

• Рекомендуется у пациентов, получающих терапию диуретиками внутривенно, а также терапию антагонистами альдостерона, средствами, действующими на ренин-ангиотензиновую систему, оценивать (в стационаре – ежедневно, в амбулаторных условиях – 1 раз в неделю) содержание электролитов крови (исследование уровня калия, натрия, общего кальция в крови), функцию почек (исследование уровня мочевины, креатинина в крови c расчетом СКФ), печени (исследование уровня общего билирубина в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови (АЛТ), определение активности аспартатаминотрансферазы в крови (АСТ)), гемоконцентрацию (исследование уровня общего гемоглобина в крови, оценка гематокрита), а также содержание в крови Исследование уровня альбумина в крови (еженедельно) и однократно – показателей обмена железа (исследование уровня железа сыворотки крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование железосвязывающей способности сыворотки, исследование насыщения трансферрина железом) для оценки функции органов-мишеней, контроля терапии и коррекции состояний, влияющих на прогноз и КЖ пациентов с ХСН [46, 239, 240].

ЕОК IC (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Гиперкалиемия на фоне терапии антагонистами альдостерона, ИАПФ, АРА, валсартаном+сакубитрилом** повышает риск смерти пациентов и требует регулярного контроля. Развитие гипокалиемии, гипонатриемии, гипокальциемии, гемоконцентрации - осложнения интенсивной диуретической терапии, требующие регулярного контроля для предотвращения развития резистентности к петлевым диуретикам, ТЭО, НРС. Для оценки дисфункции органов-мишеней необходим контроль функции почек и печени [240].
 

• Непрерывная внутривенная инфузия кардиотонических средств, кроме сердечных гликозидов, может быть рекомендована для облегчения симптомов у пациентов с тяжелой (терминальной) ХСН [46, 148].

ЕОК IIbC (УУР С, УДД 5)
 

• Введение левосимендана** может быть рекомендовано пациентам с декомпенсацией тяжелой (терминальной) ХСН, получающим терапию ББ, с целью уменьшения симптомов ХСН [46, 148, 52, 103].

ЕОК IIbC (УУР С, УДД 5).

Комментарии: Инотропная терапия не улучшает долгосрочный прогноз у пациентов с тяжелой (терминальной) ХСН, но уменьшает симптомы СН и улучшает КЖ пациентов в период ожидания трансплантации сердца, имплантации системы желудочковой вспомогательной имплантируемой*** или проведения паллиативной терапии [234]. Последние метаанализы, посвященные изучению эффективности терапии левосименданом**, показали, что препарат, по сравнению с плацебо и добутамином**, не только более эффективен в уменьшении симптомов ХСН, но и в большей степени улучшает гемодинамические показатели малого круга кровообращения, почечного кровотока, и способствует снижению общей смертности. Терапия левосименданом** ассоциирована с экстрасистолией, головными болями и с гипотензией в период введения препарата, последнее может быть компенсировано инфузией кардиотонических средств, кроме сердечных гликозидов (норэпинефрин** в минимальных дозах) [241-243]. Терапия левосименданом** не требует отмены ББ. Эти группы препаратов обладают синергизмом в увеличении сердечного выброса и снижении давления заклинивания легочной артерии (ДЗЛА) [244].
 

• Регулярные периодические инфузии адренергических и дофаминергических средств не рекомендуются пациентам с тяжелой (терминальной) ХСН для улучшения прогноза [245].

ЕОК IIIС (УРР С, УДД 5)

Комментарии: Прерывистая схема введения допамина**/добутамина** у инотроп-зависимых пациентов приводит к временной компенсации гемодинамических параметров и восстановлению функции органов-мишеней, которая быстро нивелируется на фоне их отмены, поэтому для уменьшения симптомов следует использовать длительное непрерывное введение этих препаратов.
 

• У пациентов с тяжелой (терминальной) ХСН, имеющих противопоказания/невозможность проведения МПК (имплантации системы желудочковой вспомогательной имплантируемой***) или трансплантации сердца, в качестве паллиативной терапии в амбулаторных условиях может быть рекомендовано введение кардиотонических средств, кроме сердечных гликозидов, для уменьшения симптомов заболевания и повышения КЖ [245].

РКО IIbC (УРР С, УДД 5)

Комментарии: С целью инотропной терапии на дому следует рассматривать левосимендан**, минимальные дозы допамина** или добутамина**. Для продолжения инотропной терапии амбулаторно (на дому) следует руководствоваться следующими критериями [245]:

• наличие гемодинамической и симптоматической пользы от инфузии препарата (увеличение СИ на 20% или снижение давления заклинивания легочных капилляров);

• отсутствие эффекта при попытках улучшения состояния за счет применения периферических вазодилататоров для лечения заболеваний сердца и оптимизации объемного статуса;

• ухудшение симптомов при отмене инотропной терапии;

• решение консилиума о том, что инфузия кардиотонических средств, кроме сердечных гликозидов, будет применяться не для повышения выживаемости пациента, но лишь в качестве средства, обеспечивающего выписку из стационара, а в амбулаторных условиях – для улучшения функционального статуса;

• эффективность в отношении симптомов может быть определена как уменьшение симптомов СН в виде нормализации темпа диуреза, регрессии отечного синдрома, снижения выраженности одышки, может сопровождаться уменьшением энтеральной недостаточности, энцефалопатии.
   

• Медикаментозную терапию у пациентов, имеющих тяжелую (терминальную) ХСНнФВ, рекомендуется проводить, соблюдая обычные принципы комбинации ИАПФ/валсартана+сакубитрила**/АРА, ББ, антагонистов альдостерона и иНГЛТ2 (дапаглифлозина**/эмпаглифлозина**) для снижения числа госпитализаций из-за СН и смерти [46, 148, 234, 246].

ЕОК IВ (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Согласно определению тяжелой (терминальной) ХСН, на момент постановки такого диагноза пациент уже должен иметь оптимальную терапию СН. Констатация терминальной стадии ХСН требует выбора следующих опций: проведение трансплантации сердца, МПК (имплантации системы желудочковой вспомогательной имплантируемой***) или паллиативной терапии, но не подразумевает отмену медикаментозной терапии, которая может быть пересмотрена лишь при наличии состояний, ограничивающих применение базовых препаратов (брадикардия, гиперкалиемия, гипотензия и т.п.). Всегда следует поддерживать применение индивидуально подобранной, максимально переносимой дозы средств, действующих на ренин-ангиотензиновую систему, антагониста альдостерона и минимально эффективной дозы диуретика, обеспечивающей состояние эуволемии. На данной стадии ХСН следует индивидуализирровать подбор ритмурежающей терапии с учетом низкого ударного объема, в том числе и при тяжелой митральной или трикуспидальной регургитации. Исследования эффектов ивабрадина** в этой когорте больных не проводились, а целевые показатели ЧСС не определены.
 

• У пациентов с терминальной ХСН использование ультрафильтрации/ультрагемофильтрации крови может быть рекомендовано только в случаях отсутствия ответа на полноценную диуретическую терапию [52, 51, 246].

ЕОК IIbB (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Заместительная почечная терапия по сравнению с терапией петлевыми диуретиками не имеет преимуществ, поэтому данный метод не может рассматриваться в качестве терапии первой линии у пациентов с декомпенсированной СН. Критериями для начала заместительной почечной терапии у пациентов с перегрузкой объемом, рефрактерной к диуретической терапии, являются [51, 246]:

• олигурия, не отвечающая на восстановление внутрисосудистого объема,

• гиперкалиемия (содержание K+ ≥6,5 ммоль/л в сыворотке крови),

• ацидоз (pH артериальной/центральной венозной крови <7,2),

• уровень мочевины в сыворотке крови ≥0,25 ммоль/л, уровень креатинина ≥300 мкмоль/л.

5.2 Паллиативная помощь пациентам при ДКМП

Целью паллиативной помощи при ХСН является предотвращение или облегчение физических, психосоциальных, духовных страданий и повышение КЖ пациентов и членов их семей [247]. Лишь около 34% пациентов с ХСН в последние 3 месяца своей жизни получают паллиативную помощь [245, 248]. Начало паллиативной помощи пациентам с ХСН не означает отсутствие шансов на стабилизацию и/или улучшение их состояния и отказ от стандартных методов лечения [248].
 

• На этапе паллиативной помощи рекомендуется продолжение лечения ХСН и ее осложнений в соответствии с действующими клиническими рекомендациями, в том числе для уменьшения симптомов [236, 248, 249].

ЕОК IС (УУР С, УДД 5)
 

• Паллиативную помощь пациентам с терминальной ХСН рекомендуется планировать при госпитализации или при первом/последующих амбулаторных обращениях после выписки из стационара, а при прогнозируемой продолжительности жизни пациента <6 месяцев рекомендуется рассмотреть его направление в хоспис с целью улучшения качества жизни и облегчения симптомов [236, 247].

ЕОК IB (УУР С, УДД 5)
 

• При оказании паллиативной помощи больным с терминальной ХСН рекомендуется мультидисциплинарный подход с частой переоценкой физических, умственных и духовных потребностей пациента [236, 249].

ЕОК IIаС (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Цели лечения могут изменяться в зависимости от стадии заболевания, тяжести сопутствующей патологии и решения пациента. Необходимо информировать пациента и его родственников о течении заболевания, прогнозе, возможностях лечения и совместно определять цели и задачи терапии [249]. Тяжесть заболевания, психо-когнитивные особенности пациента с ХСН, нарушение его социального функционирования определяют необходимость привлечения для оказания паллиативной помощи мультидисциплинарной команды [236, 249], которая должна включать лечащего врача, медсестер, врача-клинического фармаколога, медицинского психолога и/или врача-психотерапевта, врача по лечебной физкультуре, врача-диетолога, социального работника и других специалистов при необходимости.
 

Этапы оказания паллиативной помощи пациентам с СН:

• а) Пациентам с терминальной стадией ХСН рекомендуется разработка плана паллиативной помощи и его фиксирование в медицинской документации с указанием предпочтений пациента в отношении вариантов лечения [52, 236, 57, 269].

ЕОК IB (УУР С, УДД 5)

• б) Пациентам с ХСН рекомендуются обучение и консультации по оптимальному самоконтролю с целью оптимизации тактики ведения [236].

ЕОК IA (УУР С, УДД 5)

• в) Для пациентов с терминальной стадией ХСН рекомендуется организация мультидисциплинарной команды с целью оказания помощи как пациенту, так и его семье [236, 249].

ЕОК IА (УУР С, УДД 5)

• г) Рекомендуется пересмотр необходимости основной (доказавшей пользу) терапии ХСН, включая функционирование ИКД***, при достижении больным терминальной стадии ХСН или при улучшении его статуса [236, 249].

ЕОК IIаС (УУР С, УДД 5)

• д) Пациентам с терминальной стадией ХСН рекомендуется коррекция базовой терапии и симптоматического лечения в конце его жизни [236].

ЕОК IС (УУР С, УДД 5)

• е) Рекомендуется пересмотр плана паллиативной помощи при изменении состояния пациента или при изменении его отношения к заболеванию [52, 236].

ЕОК IIaС (УУР С, УДД 5)

Паллиативная помощь в лечении отдельных симптомов ХСН

Одышка может быть вызвана венозным полнокровием легких, гидротораксом, метаболическими нарушениями, железодефицитом, тревогой или депрессией, мышечной слабостью. В терминальной стадии СН одышка рефрактерна к стандартной терапии, и для ее коррекции необходимы методы паллиативного подхода [52, 249].
 

• У пациентов с терминальной ХСН для уменьшения беспокойства, связанного с одышкой, может быть рассмотрено использование производных бензодиазепина [250].

РКО IIbB (УУР С, УДД 5)
 

• У пациентов с терминальной ХСН для снижения выраженности одышки рекомендуется проведение дыхательной гимнастики, нервно-мышечной электрической стимуляции [250, 251], использование вспомогательных средств для передвижения (ходунки, кресло-коляска механическая или кресло-коляска с электроприводом).

РКО IIaB (УУР В, УДД 1)

Комментарии: Преимущества, связанные с введением опиоидов и производных бензодиазепина для пациентов, которые приближаются к концу жизни или умирают, могут перевешивать риски, поскольку паллиативная помощь сосредоточена на создании максимального комфорта и улучшении КЖ. На основании небольших одноцентровых исследований и систематических обзоров показана эффективность и безопасность препаратов из этих групп у пациентов с ХСН [252].
 

• Пациентам с терминальной ХСН для устранения боли в качестве первой линии терапии рекомендуется парацетамол** (500 мг по требованию), при неэффективности к терапии рекомендовано добавить опиоиды [236].

ЕОК IIaB (УУР С, УДД 5)
 

• Пациентам с терминальной ХСН с целью уменьшения ощущения общей слабости рекомендуются физическая реабилитация и методы энергосбережения (использование вспомогательных устройств для передвижения в виде ходунков,  кресла-коляски механической или кресла-коляски с электроприводом) [236].

РКО IIaC (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Выраженность общей слабости соотносится с тяжестью ХСН и ассоциирована с полиморбидным фоном. Способствуют развитию слабости низкий сердечный выброс, депрессия, дисэлектролитемия, синдром ночного апноэ, наличие хронических очагов инфекции, железодефицит и др. Специфических фармакологических подходов для лечения слабости не существует, стандартная терапия ХСН в отношении этого синдрома мало эффективна.
 

• Рекомендуется проводить диагностику тревоги и депрессии у пациентов с ДКМП и терминальной стадией ХСН [52, 253].

ЕОК IА (УУР В, УДД 3)
 

• При выявлении тревоги и/или депрессии рекомендованы прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный и лечение у медицинского психолога и/или прием (осмотр, консультация) врача-психотерапевта первичный, мультидисциплинарный подход с использованием немедикаментозных и фармакологических методов лечения [253], включая когнитивно-поведенческую терапию и физические тренировки (ЕОК IA (УУР В, УДД 3).

• У больных ХСН производные бензодиазепина рекомендованы как средства первой линии при тревожных расстройствах [254].

РКО IIaA (УУР С, УДД 5)
 

• У пациентов с терминальной ХСН для лечения эпизодов депрессивных расстройств может быть рассмотрено назначение сертралина** и эсциталопрама [46].

ЕОК IIbB (УУР С, УДД 5)
 

• У пациентов с терминальной ХСН для лечения депрессивных эпизодов не рекомендуется применение неселективных ингибиторов обратного захвата моноаминов и антипсихотических средств из-за их высокой кардиотоксичности [46].

ЕОК IIIA (УУР С, УДД 5)

Саркопения – это состояние, связанное со старением организма или с хроническим заболеванием, приводящее к потере мышечной массы, снижению силы и производительности мышц. Кахексия – это генерализованный процесс потери мышечной, жировой и костной ткани. В настоящее время не существует лекарственных препаратов, зарегистрированных для лечения саркопении.
 

• Больным с терминальной ХСН и саркопенией рекомендованы физические тренировки, направленные на увеличение силы мышц [255, 256].

ЕОК IB (УУР С, УДД 5)
 

• У пациентов с терминальной ХСН и кахексией может быть рекомендовано включение в схему лечения стимуляторов аппетита, физических тренировок, пищевых добавок (питательные смеси, поливитамины) [255, 257].

ЕОК IIb B (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Более выраженные результаты достигаются при совместном назначении физических тренировок и нутритивной поддержки [257, 258].

Принципы введения энтерального питания в рацион:

- Начинать нутритивную поддержку с малых доз (5-10% от уровня истинной потребности в энергии), объем энерговосполнения увеличивать каждые 5-7 дней.

- Обязательно добавлять ферментные препараты.

- Контроль эффективности нутритивной поддержки включает оценку индекса массы тела (ИМТ), тощей массы тела, окружности мышц плеча, контроль содержания альбумина в крови и оценку переносимости питательной смеси.

- Пациентам с ХСН в стадии декомпенсации оптимальным является применение олигомерных питательных смесей.

- В период стабилизации состояния для ежедневного приема рекомендовано использовать высокомолекулярные сбалансированные смеси для энтерального питания в количестве 25-50% от суточной энергопотребности.

- При выраженной сердечной кахексии, когда применение энтерального питания невозможно или недостаточно эффективно, возможно сочетание энтерального и парентерального питания [259].

Деактивация медицинских устройств

• Рекомендуется отведение дефибриллятора эндокардиальное*** (отключение дефибриллирующего электрода носимых устройств КВД*** или КВД-Т***) пациентам, имеющим терминальную стадию ХСН, для уменьшения страданий и повышения качества жизни [52, 260, 261].

ЕОК IC (УУР С, УДД 4)

Комментарии: Для принятия решения об отведении дефибриллятора эндокардиальном*** необходимо наличие следующих критериев:

1. диагноз терминальной стадии ХСН, установленный совместно со специалистом по лечению СН;

2. проведение трансплантации сердца или МПК (имплантации системы желудочковой вспомогательной имплантируемой***) не предполагается;

3. в случае вменяемости пациента, у него имеется соответствующее желание (его выбор ориентирован на КЖ и общий комфорт).

Решение об ургентном отведении дефибриллятора эндокардиальном*** (например, наложением магнита на область КВД*** для предотвращения его непрерывного срабатывания) может принять консилиум врачей.

Решение об отведении дефибриллятора эндокардиальном*** фиксируется в истории болезни или амбулаторной карте больного, и при согласии пациента, об этом решении информируются его родственники. Отведение дефибриллятора эндокардиальное*** может проводиться в амбулаторных, стационарных условиях или в хосписе [260, 262].

Согласно опубликованным данным, в течение последних 30 дней жизни электрошок получали 21-27% пациентов, имеющих КВД*** или КВД-Т***, а в последние 24 часа жизни электрошок перенесли 31%: 55% пациентов из них получили 3 разряда, 32% – более 10 разрядов. При этом медицинский персонал и члены семьи отмечали у умирающих стресс, боль и снижение КЖ [261], а ожидание его повторения вызывало тревожное состояние у пациентов и переживания всей семьи [261, 263].
 

• Пациентам с терминальной ХСН рекомендуется оксигенотерапия при насыщении крови кислородом <90% (по данным пульсовой оксиметрии или при определении в артериальной крови) для улучшения клинических исходов [46, 52, 263].

ЕОК IB (УРР С, УДД 5)

 

6. Хирургическое лечение. Обезболивание

6.1 Хирургическое лечение недостаточности митрального и трикуспидального клапанов при ДКМП

Основные показания к коррекции вторичной митральной недостаточности (МН) представлены в Клинических рекомендациях «Митральная недостаточность» МЗ РФ [264], рекомендациях ЕОК [52, 265] и рекомендациях Американской ассоциации сердца [266]. Функциональная (вторичная) МН выявляется у 75% пациентов с ДКМП, при этом у 30% больных ДКМП регистрируется МН ≥2 степени [264]. МН 3-4 степени существенно снижает выживаемость пациентов и ухудшает течение ХСН [264, 265, 267].

Коррекция митральной регургитации (МР) позволяет уменьшить выраженность СН, улучшить качество и увеличить продолжительность жизни больных ДКМП и может рассматриваться как «мост» к последующей трансплантации сердца.
 

• Решение вопроса о целесообразности коррекции МН у пациента с ДКМП рекомендуется принимать командой специалистов, включающей врача-кардиолога-специалиста по ведению пациентов с тяжелой ХСН, и врача-сердечно-сосудистого хирурга, имеющего опыт коррекции вторичной МН у больных ХСНнФВ [46, 52].

ЕОК IB (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Совместное решение о перспективности хирургического лечения должно быть основано на оценках риска периоперационных осложнений, ожидаемой продолжительности жизни и возможности трансплантации сердца в будущем [52].
 

• Пациентам с хронической тяжелой вторичной МН, имеющим ФВ ЛЖ <50% и клинику СН III-IV ФК, сохраняющуюся, несмотря на оптимальную медикаментозную терапию (ОМТ), при наличии низкого риска вмешательства рекомендуется хирургическая коррекция МК [265].

EOK нет (УУР C, УДД 5)
 

• Пациентам с вторичной МН III-IV степени и ФВ ЛЖ >30%, у которых сохраняется симптомная СН, несмотря на ОМТ (включая СРТ по показаниям), а по данным ЭхоКГ имеется умеренное расширение фиброзного кольца, при наличии высокого риска хирургического вмешательства рекомендуется чрескожная процедура пластики митрального клапана “край-в-край” для улучшения функционального состояния и снижения числа госпитализаций по причине СН [52, 268, 269].

EOK IIА (УУР В, УДД 2)

Комментарии: Результаты протезирования и пластики МК не различаются, поэтому вопрос о выборе метода хирургической коррекции функциональной МР при ДКМП остается открытым. При протезировании МК важно максимально сохранить подклапанные стуктуры и использовать пластику подклапанного аппарата для уменьшения полости ЛЖ [270].
 

• Пациентам, имеющим СН III-IV ФК на фоне ФВ ЛЖ <30% в сочетании с тяжелой вторичной МР, сохраняющейся, несмотря на оптимальную медикаментозную и электрофизиологическую/ресинхронизирующую терапию, при невозможности хирургической коррекции МР рекомендуется рассмотреть вопрос о включении в лист ожидания трансплантации сердца [264, 265].

РКО IIaB (УУР C, УДД 5)
 

• У пациентов с ДКМП коррекция трикуспидальной регургитации (ТР) III-IV степени рекомендуется одномоментно с коррекцией МН для улучшения функционального состояния и снижения риска декомпенсации СН, при этом приоритетно использование клапаносохраняющих методик (аннулопластика) хирургической коррекции трикуспидальной недостаточности (ТН) [265].

ЕОК IB (УУР С, УДД 5)
 

• У пациентов со вторичной ТН I-II степени оперативная коррекция может быть рекомендована при легочной гипертензии (ЛГ), дилатации фиброзного кольца трикуспидального клапана >40 мм, признаках перегрузки ПЖ для снижения риска декомпенсации СН [265].

ЕОК IIB (УУР С, УДД 5)

Комментарий: При ДКМП функциональная ТР встречается у 20% пациентов [270] вследствие дилатации полости ПЖ при его объемной перегрузке и ЛГ. Ее выраженность может изменяться в зависимости от функции ПЖ, степени ЛГ и дисфункции ЛЖ, поэтому в ходе терапии должны быть предприняты усилия по максимальной коррекции этих факторов, а принятие решения о коррекции ТР мультидисциплинарной командой должно быть основано на представлении о резистентной к терапии ХСН у пациентов с дилатацией фиброзного кольца ТК >40 мм [271].
 

6.2 Механическая поддержка кровообращения и пересадка сердца при ДКМП

Основные показания для проведения МПК изложены в соответствующих клинических рекомендациях, утвержденных Министерством здравоохранения Российской Федерации [272]. В настоящем документе представлены отдельные позиции, касающиеся аспектов ведения пациентов с ДКМП, и позиции, сформулированные после публикации данных рекомендаций.
 

• МПК рекомендуется пациентам с ХСН и сниженной ФВ ЛЖ, сохраняющейся несмотря на ОМТ, а также тем, кому показана трансплантация сердца (находящимся в списке ожидания трансплантации сердца) для уменьшения риска госпитализации из-за СН и риска преждевременной смерти («мост» к трансплантации сердца) [52].

ЕОК IIaС (УУР С; УДД 5)

Комментарии: Отчет INTERMACS показал, что в 2014 г. 51% имплантаций систем МПК приходилось на долю «моста» к трансплантации сердца [272]. Исследование, проведенное в 2013 г. с участием 332 пациентов, продемонстрировало, что имплантация системы HeartWare привела к выживанию 91% пациентов в течение 180 дней и 84% – в течение 1 года [273], а анализ базы данных United Network of Organ Sharing (UNOS) показал, что пациенты, перенесшие имплантацию механической поддержки (МП) ЛЖ до включения в список ожидания трансплантации сердца, имели более высокую выживаемость по сравнению с теми, у кого применялась исключительно медикаментозная терапия. Аналогичной была эффективность МП ЛЖ, имплантированной во время пребывания в списке ожидания трансплантации сердца [274, 275].
 

• МП ЛЖ рекомендуется пациентам с тяжелой СН на фоне низкой ФВ ЛЖ, сохраняющейся, несмотря на ОМТ, для уменьшения риска преждевременной смерти у тех, кто не может быть кандидатом на трансплантацию сердца [52].

ЕОК IIaB (УУР С, УДД 5)

Комментарий: Учитывая острую нехватку донорских органов и повышенную долговечность современных устройств для МПК (системы желудочковой вспомогательной имплантируемой*** (СтримКардио или HeartMate)), все большее их количество имплантируется в качестве длительной терапии. Эти пациенты обычно имеют противопоказания для проведения трансплантации сердца из-за преклонного возраста, прогрессирующего поражения печени или почек, ожирения, тяжелой ЛГ или злокачественных новообразований. Возможность проведения трансплантации сердца появилась вследствие имплантации МП ЛЖ у части пациентов с ИМТ >30 кг/м2 в результате снижения веса, у части пациентов со вторичной ЛГ – вследствие снижения уровня давления в МКК, и в целом – почти у 15% пациентов с тяжелой СН через 1 год после применения МПК для длительной терапии [272].
 

• Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО) рекомендуется в короткие сроки пациентам с кардиогенным шоком, состояние которых не стабилизируется или продолжает ухудшаться, несмотря на проводимую терапию [276-279].

ЕОК IB (УУР В, УДД 2)
 

• Применение ЭКМО рекомендуется пациентам с синдромом полиорганной недостаточности для стабилизации клинического состояния и оценки неврологического статуса перед установкой долговременной МПК или трансплантацией сердца [276, 277].

ЕОК IIС (УУР С, УДД 5)
 

• При веноартериальной ЭКМО рекомендовано по показаниям использовать разгрузку левого желудочка (фармакологическую или механическую) [276-278].

ЕОК IIB (УУР В, УДД 2)

Комментарии: Использование веноартериальной ЭКМО следует рассматривать для пациентов с ДКМП при острой или прогрессирующей СН с целью стабилизации состояния и «моста» к восстановлению или имплантации долгосрочной МПК, трансплантации сердца. ЭКМО должно рассматриваться с учетом противопоказаний, текущего инфекционного статуса и возможности выполнения последующей имплантации долгосрочной МПК или трансплантации сердца. Разгрузка (декомпрессия) левых камер сердца должна проводиться пациентам при развитии застоя в малом круге кровообращения, отеке легких или превентивно у больных с высоким риском его развития на фоне ЭКМО с целью увеличения выживаемости. Предрасполагающие факторы: резкое снижение фракции выброса ЛЖ по данным ЭхоКГ или МРТ сердца, выраженная митральная регургитация 3-4 степени. Хирургическая разгрузка осуществляется через дополнительную канюлю, установленную в левое предсердие [276-278].
 

• При рассмотрении имплантации системы МПК рекомендуется проведение консультации пациента и членов его семьи по паллиативной помощи [236].

ЕОК IIаС (УУР С, УДД 5)
 

• Для оценки вероятности выживания при отборе амбулаторных пациентов на трансплантацию сердца может быть рекомендовано проведение эргоспирометрии, которая является основой оценки прогноза [52, 234].

EOК IIb C (УУР C, УДД 5).

Комментарии: Расчетная годичная выживаемость, определенная по Heart Failure Survival Score (HFSS) в диапазоне от высокого до среднего риска, должна рассматриваться как разумная точка отсечения для включения в лист ожидания.
 

• При недоступности проведения эргоспирометрии ориентиром для отбора на трансплантацию сердца у пациента с признаками терминальной стадии ХСН может быть рекомендована дистанция, проходимая за 6 минут, составляющая <300 м [46].

РКО IIbC (УУР С, УДД 3).

Комментарии: Валидация существующих шкал оценки прогноза у больных ХСН в РФ не проводилась. UNOS в 2013 г. предложила алгоритм распределения донорских органов среди пациентов, находящихся в листе ожидания трансплантации сердца по степени их тяжести (Приложение Б5) [275].
 

6.3 Обезболивание при хирургическом лечении

При хирургическом лечении пациентам с ДКМП и ХСН рекомендуется проводить предварительную фармакологическую подготовку в виде премедикации.
 

• С целью седации и обеспечения психоэмоционального комфорта вечером накануне операции рекомендуется назначение снотворных и седативных средств, в день операции перед доставкой пациента в операционную рекомендуется применение опиоидов и/или производных бензодиазепина [52, 279, 280].

РКО IIaB (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Седация перед поступлением в операционную должна быть минимально достаточной, чтобы не допустить вазодилатации и гипотензии. Из премедикации следует исключить препараты белладонны, как и любые другие препараты, увеличивающие ЧСС [280].
 

• Рекомендуется пациентам с ДКМП и ХСН для индукции анестезии использовать #фентанил**, пропофол**, производные бензодиазепина, а для поддержания анестезии – #фентанил**, пропофол**, производные бензодиазепина и галогенированные углеводороды. При кардиохирургических операциях рекомендуется использовать как тотальную внутривенную анестезию на основе пропофола** и #фентанила**, так и комбинированную анестезию с применением галогенированных углеводородов и #фентанила** на всех этапах операции [52, 280, 281].

РКО IIa B (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Препараты, используемые для индукции анестезии: #мидазолам**, диазепам**, пропофол** и #фентанил** в/в в расчетных дозировках. Ввиду наличия выраженного кардиодепрессивного и вазоплегического эффектов не следует использовать для индукции анестезии тиопентал натрия**. Возможная схема индукции анестезии, обеспечивающая достаточную гемодинамическую стабильность: медленное титрование #мидазолам** в дозе 50-150 мкг/кг в комбинации с #фентанилом** в дозе 3-5 мкг/кг. Альтернативный метод индукции: медленное введение пропофола** в дозе 0,8-1,5 мг/кг с предварительным использованием #фентанила** в дозе 3-5 мкг/кг [280]. У пациентов с выраженными нарушениями гемодинамики для индукции анестезии может быть использован кетамин**.

Все препараты, используемые для поддержания общей внутривенной анестезии, в той или иной степени угнетают сократительную способность миокарда. Пропофол** вызывает вазодилятацию и оказывает умеренное отрицательное инотропное действие [282].
 

• Рекомендуется пациентам с ДКМП и ХСН для обезболивания в раннем послеоперационном периоде использовать опиоиды в возрастных дозировках [52, 279, 280, 281].

РКО IIaB (УУР С, УДД 5)

Комментарии: В первые сутки после операции могут быть использованы тримеперидин** либо морфин**. При наличии специальных дозаторов эффективным является применение пациент-контролируемой анальгезии фентанилом**. При сохранении выраженного болевого синдрома в дальнейшем могут быть использованы тримеперидин**, морфин**, фентанил** по показаниям.
 

• Не рекомендуется пациентам с ДКМП и ХСН для обезболивания в раннем послеоперационном периоде в качестве препаратов первой линии рассматривать НПВП [52, 282].

ЕОК IIIB (УУР С, УДД 5)

Комментарии: НПВП увеличивают риск сердечно-сосудистых осложнений, а также частоту декомпенсации ХСН, развития почечной недостаточности и ТЭО [282].

 

7. Немедикаментозная терапия, диетотерапия
 

• Всем пациентам с подозрением на ДКМП рекомендуется отказ от употребления алкоголя, отказ от курения, отмена кардиотоксических лекарственных препаратов при возможности, устранение производственных и бытовых вредностей [52].  

ЕОК IA (УУР С, УДД 5)
 

• Пациентам с ДКМП и ХСН рекомендуется контроль водно-солевого обмена [52]. 

ЕОК IA (УУР С, УДД 5)

Комментарий: Объем употребляемой жидкости должен составлять 1,5-2 л/сутки, если больной находится в стадии стабильной компенсации ХСН. Исследования последних лет не подтвердили необходимость жесткого ограничения потребления соли, хотя в клинических рекомендациях указано, что пациентам с СН следует контролировать количество потребляемой соли (не более 6 г в сутки) [46]. Недавнее международное РКИ SODIUM-HF, в котором изучалось снижение пищевого натрия до уровня менее 100 ммоль (т.е. <1500 мг/день) при ХСН, показало, что у амбулаторных пациентов снижение потребления натрия не привело к уменьшению частоты клинических событий (госпитализаций и обращений в отделение неотложной помощи по поводу ССЗ или смерти от всех причин) [283].
 

• Всем больным с ДКМП и клиническими проявлениями СН рекомендуется самостоятельный ежедневный мониторинг веса для снижения вероятности застоя и предотвращения обострения ХСН [52].

ЕОК IA (УУР С, УДД 5)

Комментарий: У пациентов с ДКМП следует поддерживать нормальный трофологический статус (ИМТ от 18,5 до 24,9 кг/м²) [46].
 

• Тяжелые физические нагрузки и соревновательные виды спорта не рекомендованы пациентам с ДКМП [2, 52].

ЕОК IIIC (УУР С, УДД 5)

На пациентов с ДКМП могут быть распространены общие положения (цели, задачи, принципы, модули) и рекомендации по медицинской реабилитации (МедР) больных ХСН [52, 284, 285]. Цель МедР – улучшение качества и увеличение продолжительности жизни пациентов с ДКМП. Основные компоненты комплексной программы МедР могут быть объединены в следующие модули: 1) ОМТ, дополненная, при необходимости, инвазивными, интервенционными вмешательствами; 2) физическая реабилитация; 3) психологическая реабилитация; 4) образовательный модуль; 5) динамическое наблюдение.
 

• Пациентов с ДКМП рекомендуется включать в программы комплексной МедР с целью улучшения их КЖ и прогноза [52, 284, 285].

ЕОК IА (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Участие в программах комплексной МедР способствует повышению КЖ (за счет уменьшения тяжести симптомов, увеличения толерантности к нагрузке, нормализации психоэмоционального статуса), улучшению приверженности лечению и прогноза (за счет снижения частоты госпитализаций, кардиальной и общей смертности).
 

• У пациентов с ДКМП рекомендуется раннее начало реабилитационных мероприятий для обеспечения более благоприятного течения и исхода заболевания [284].

РКО IC (УУР С, УДД 5)

Комментарии: В случае стабильного течения заболевания, «раннее начало» предполагает инициацию реабилитации сразу после установления диагноза/при первом контакте с пациентом; в случае прогрессирования заболевания или хирургического лечения – сразу после стабилизации витальных функций.
 

• Рекомендуется всех пациентов с ДКМП информировать по вопросам, связанным с заболеванием, его лечением и профилактикой, обучать методам самоконтроля и самопомощи для повышения приверженности лечению, его безопасности и эффективности [52, 284, 285].

ЕОК IА (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Пациенты с ДКМП должны быть обучены признакам, симптомам ХСН и НРС. Все пациенты должны получить рекомендации по допустимой (безопасной) физической активности (бытовой, профессиональной, рекреационной, сексуальной) и питанию (потребление соли, жидкости, белка); отказаться от курения и/или избегать пассивного курения; должны быть обучены методам самоконтроля, знать целевые значения контролируемых параметров (пульс, АД, масса тела, водный баланс) и их допустимые колебания. Пациентам должен быть объяснен алгоритм действий в случае ухудшения самочувствия [52, 284, 285]. Пациенты с ДКМП должны быть информированы о недопустимости употребления веществ, способных ухудшить течение заболевания (алкоголь, анаболические стероиды, кокаин, метамфетамины и другие) [51, 53].
 

• Пациентам с ДКМП рекомендуется проведение психодиагностического скрининга и выявление психосоциальных факторов риска для определения показаний к их коррекции с целью повышения приверженности лечению, качества самоконтроля, улучшения КЖ и прогноза [52, 286, 287].

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 4)

Комментарии: К психосоциальным факторам риска, обладающим доказанным негативным влиянием на приверженность лечению, качество самоконтроля, вовлекаемость в программы МедР, продуктивность взаимодействия с врачом, качество жизни и прогноз относятся депрессия, тревога, хронический стресс, когнитивные дисфункции, социальная изоляция и низкая социальная поддержка. При ХСН депрессия является независимым предиктором общей летальности, а ее распространенность составляет 20% [286, 287].
 

• У пациентов с ДКМП может быть рекомендовано проведение скрининговой оценки когнитивных функций для индивидуализации программ МедР с целью повышения их эффективности и безопасности [283, 286, 288].

ЕОК IIbC (УУР В, УДД 3)

Комментарии: Распространенность когнитивных нарушений у пациентов с ХСН достигает 73% [288]. Ухудшение памяти, внимания, концентрации, мышления, речи, исполнительных функций, нарушения гнозиса и праксиса отрицательно сказываются на обучаемости пациентов, их приверженности лечению, качестве самоконтроля, способности к принятию решений, затрудняют сотрудничество с врачом, повышают риск социальной изоляции, снижают безопасность и эффективность лечения [288]. Участие в комплексных программах МедР, особенно в программе физической реабилитации, способствует улучшению когнитивного профиля пациентов [286, 288].
 

• Пациентов с ДКМП, имеющих психосоциальные факторы риска, рекомендуется направлять на прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный и/или прием (осмотр, консультация) врача-психотерапевта первичный для углубленного психодиагностического обследования и психокоррекции с целью повышения приверженности лечению, качества самоконтроля, улучшения КЖ и прогноза [2, 284, 286].

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 5).
 

• Всем пациентам с наследственной ДКМП, в отношении которых принято решение об имплантации кардиовертера-дефибриллятора***, а также лицам, перенесшим смерть члена семьи, обусловленную кардиомиопатией, рекомендуется проведение приема (тестирования, консультации) медицинского психолога первичного [2].

ЕОК IC (УУР С, УДД 5)
 

• У пациентов с ДКМП в возрасте ≥60 лет может быть рекомендовано проводение скрининга для выявления синдрома старческой астении с целью индивидуализации программы МедР и определения показаний к комплексному гериатрическому обследованию [284, 289].

ЕОК IIbC (УУР С, УДД 4).

Комментарии: Для скрининга рекомендуется использовать опросник «Возраст не помеха» (Приложение Г2). Пациентов с результатом ≥5 баллов следует направлять в гериатрический кабинет для выполнения комплексной гериатрической оценки. Распространенность синдрома старческой астении увеличивается с возрастом, у пациентов с ХСН составляет 15-74% [289].
 

• Рекомендуется динамическое наблюдение за пациентами с ДКМП, в том числе, с использованием телемедицинских технологий, для оценки эффективности и безопасности лечения, своевременной коррекции программы МедР, повышения приверженности пациентов лечению [52, 284, 285].

ЕОК IA (УУР С, УДД 5).
 

• Пациентов с ДКМП, при отсутствии противопоказаний, рекомендуется включать в программы физической реабилитации с целью повышения физической работоспособности, улучшения КЖ, снижения частоты госпитализаций по поводу СН [52, 284, 285].

ЕОК IA (УУР С, УДД 5)
 

• Пациентам с ДКМП перед включением в программу физической реабилитации рекомендуется проводить тщательную клиническую оценку с целью выявления противопоказаний к проведению теста с физической нагрузкой и физическим тренировкам для предотвращения ятрогенных осложнений вмешательства [284, 290].

ЕОК IС (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Абсолютные противопоказания к проведению теста с физической нагрузкой и к физическим тренировкам при ДКМП и стабильной ХСН: неконтролируемые гемодинамически значимые НРС; острые состояния (эндокардит, перикардит, ТЭЛА, эмболии иной локализации, тромбоз глубоких вен нижних конечностей, диссекция аорты); анемия тяжелой степени; ЧСС ≥120 уд/мин., САД ≤90 мм рт. ст.; выраженные когнитивные нарушения; отсутствие продуктивного контакта с больным; отказ пациента.
 

• Пациентам с ДКМП, при отсутствии противопоказаний, рекомендуется проведение теста с физической нагрузкой для определения класса функционального состояния и стратификации риска больных с целью формирования индивидуализированной программы физической реабилитации [52, 284, 290].

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 5).

Комментарии: Предпочтительно в качестве теста с физической нагрузкой у пациентов с ДКМП использовать эргоспирометрию, однако, могут быть использованы велоэргометрия, тест с 6-минутной ходьбой. У пациентов с синдромом старческой астении оценка физического состояния может быть выполнена с использованием теста «встань и иди» с контролем времени выполнения. В зависимости от результатов клинической оценки и теста с физической нагрузкой пациенту назначаются: 1) групповые или индивидуальные занятия; 2) контролируемые физические тренировки (на базе лечебно-профилактического учреждения, под руководством и наблюдением медицинского персонала), или неконтролируемые (самоконтролируемые) физические тренировки (пациент должен быть обучен методам контроля), или частично контролируемые (с комбинированным контролем – медицинским и самостоятельным); 3) определяются интенсивность нагрузки (с использованием % ЧСС макс. и/или % резерва ЧСС, % peakVO2, шкалы Borg (Приложение Г3), продолжительность и периодичность занятий. При исходно низкой толерантности к физической нагрузке (<3 МЕТ) продолжительность 1 занятия составляет не более 15 мин, периодичность – ежедневно, не менее 3 раз в день; при исходно средней толерантности к физической нагрузке (3-5 МЕТ) продолжительность занятий составляет 15-30 мин, периодичность – ежедневно, 1-2 раз в день; при исходно высокой толерантности к физической нагрузке (>5 МЕТ) продолжительность 1 занятия – 30-60 мин, целевая периодичность – 5-7 дней в неделю [284].
 

• Пациентам с ДКМП рекомендуются регулярные аэробные физические тренировки кардиореспираторной выносливости для увеличения и поддержания физической работоспособности, улучшения КЖ и снижения риска госпитализации [52, 284, 289].

ЕОК IA (УУР С, УДД 5).

Комментарии: Для тренировки кардиореспираторной выносливости используют динамические (ритмические) аэробные нагрузки с вовлечением больших мышечных групп (ходьба, плавание, езда на велосипеде). Интенсивность и продолжительность нагрузки, периодичность занятий определяют индивидуально [284]; аэробному уровню энергообеспечения соответствуют нагрузки низкой и средней интенсивности [284, 290]. У пациентов с ХСН регулярные динамические аэробные нагрузки способствуют уменьшению тяжести симптомов, улучшению функционального статуса, снижению риска госпитализации по поводу ХСН [52, 284]. Эффективность программы физической реабилитации выше при сочетании динамических аэробных тренировок с резистивными и тренировками дыхательной мускулатуры [291].
 

• Пациентам с ДКМП рекомендуются резистивные тренировки с целью предотвращения потери мышечной массы, увеличения и/или поддержания мышечной силы, снижения риска падений и увеличения физической работоспособности [284, 291].

РКО IIa B (УУР В, УДД 2)

Комментарии: Резистивные (силовые) тренировки назначаются дополнительно к тренировкам кардиореспираторной выносливости с периодичностью 2-3 раза в неделю. У пациентов с ХСН III-IV ФК, не способных к тренировкам кардиореспираторной выносливости, основу физической реабилитации могут составить низкоинтенсивные резистивные нагрузки и тренировки дыхательной мускулатуры, выполняемые 5-7 дней в неделю.
 

• Пациентам с ДКМП и ХСН рекомендуются дыхательные упражнения для увеличения и поддержания силы дыхательной мускулатуры, облегчения симптомов, профилактики возможных осложнений ХСН [291].

ЕОК IIa B (УУР В, УДД 2)
 

• Рекомендуется проведение контролируемых физических тренировок у пациентов с ДКМП и ХСН III-IV ФК, синдромом старческой астении, сопутствующими заболеваниями, снижающими толерантность к физической нагрузке и/или повышающими риск осложнений при выполнении физических упражнений [52, 284].

ЕОК IIaС (УУР С, УДД 5)

Факторы, определяющие неблагоприятный исход заболевания, связаны с наличием бивентрикулярной ДКМП, ФВ ≤25%, частой ОДСН с госпитализацией, выраженностью стойких НРС и проводимости с увеличением длительности QRS >120 мс, наличием ТЭО, высокой ЛГ. Особенно неблагоприятной является ситуация, когда наблюдается сочетание всех вышеуказанных состояний. Пациент с дилатацией ЛЖ до 6,5 см и снижением ФВ до 35% может иметь достаточно благоприятный прогноз, особенно при соблюдении мер вторичной профилактики.

Декомпенсация состояния больного часто обусловлена перенесенной респираторной инфекцией, в связи с чем необходимо проводить дифференциальный диагноз с миокардитом. Неприверженность медикаментозной терапии, несоблюдение водно-солевого режима, злоупотребление алкоголем, частый приём НПВП, половых гормонов и модуляторов функции половых органов, адреномиметиков и препаратов, обладающих кардиотоксичностью, ухудшают прогноз пациентов с ДКМП.

Следует помнить о необходимости частого мониторирования таких ЭКГ-показателей как длительность интервалов PQ, QRS, QT, которые являются предикторами нежелательных явлений применения лекарственной терапии, НРС и проводимости, а также ВСС. Существенное значение имеет коллегиальность в ведении больных ДКМП, проведение консилиумов с участием врача-кардиолога, врача-сердечно-сосудистого хирурга, врача-анестезиолога-реаниматолога, врача-клинического фармаколога.

Все пациенты с ДКМП при стабильном клиническом течении должны находиться на диспансерном наблюдении у врача-кардиолога, а при отсутствии такой возможности – у врача-терапевта или врача общей практики (семейного врача) при обязательной периодической консультации врачом-кардиологом. Профильные специалисты должны быть привлечены к диспансерному наблюдению пациента с ДКМП в зависимости от профиля сопутствующих заболеваний и осложнений. Порядок и периодичность консультации профильных специалистов определяется врачом, осуществляющим диспансерное наблюдение. В случаях территориальной удаленности от ведущих центров, где пациент с ДКМП может получить консультации специалистов, возможно проведение консультаций с применением телемедицинских технологий. Порядок проведения телемедицинских консультаций и консилиумов определен Приказом Министерства здравоохранения РФ от 30 ноября 2017 г. №965н.

При нестабильном клиническом течении или развитии осложнений рассматриваются показания для госпитализации в стационар. Для пациентов с ДКМП приоритетна госпитализация в кардиологические отделения или профильные отделения оказания специализированной помощи пациентам с ХСН, НРС, ТЭО. При отсутствии возможности госпитализации в специализированный стационар или кардиологическое отделение возможна госпитализация в стационар терапевтического профиля.

Показания для госпитализации пациентов с ДКМП:

• нестабильное клиническое течение ДКМП с целью установления причины ухудшения течения при невозможности проведения обследования в амбулаторных условиях, а также для решения сложных вопросов назначения медикаментозного лечения;

• декомпенсация ХСН [46];

• НРС высоких градаций, требующие подбора и начала антиаритмической терапии в стационарных условиях или наружной электрической кардиоверсии (дефибрилляции);

• проведение инвазивных методов обследования больных, отбор пациентов с ДКМП на высокотехнологичное и хирургическое лечение, отбор пациентов на МПК, трансплантацию сердца и обследование перед этими видами лечения.

Примечание: трансплантация сердца, имплантация системы желудочковой вспомогательной***, кардиовертеров-дефибрилляторов имплантируемых***, устройств для СРТ и лечения НРС осуществляется в специализированных кардиохирургических отделениях при наличии соответствующих показаний.

Показания для госпитализации в отделение реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ):

• ДКМП с декомпенсацией ХСН, сопровождающейся кардиогенным шоком, некупирующимся отёком лёгких или выраженной (прогрессирующей) одышкой [46].

• ДКМП с жизнеугрожающими НРС и/или ТЭО, сопровождающимися нестабильностью гемодинамики.

• ДКМП и другие жизнеугрожающие состояния (ОКС, острая недостаточность клапанов сердца и др.).

• Рефрактерный отечный синдром, синдром полиорганной недостаточности, необходимость проведения инотропной поддержки.

ОРИТ должны быть оснащены аппаратурой для проведения искусственной вентиляции легких, экстракорпоральной мембранной оксигенации крови, вспомогательного кровообращения (Приказ МЗ РФ от 14.09.2018 №625н «Порядок оказания медицинской помощи взрослому населению по профилю «анестезиология и реаниматология»). Данные мероприятия следует проводить до стабилизации гемодинамики либо до осуществления трансплантации сердца.

Первичная профилактика ДКМП характеризуется следующими мероприятиями [53, 292-294]:

• полноценное лечение различных инфекционных (вирусных, бактериальных и др.) заболеваний с последующей реабилитацией пациентов и диспансерным наблюдением;

• ранняя диагностика, оптимальное лечение и реабилитация пациентов с различными формами миокардитов;

• отказ от злоупотребления алкоголем;

• отказ от употребления наркотиков и других психоактивных веществ;

• профилактика профессиональных отравлений и обеспечение безопасности рабочего места для работающих с пестицидами и тяжелыми металлами;

• лечение ожирения, особенно при ИМТ ≥40 кг/м2;

• ранняя диагностика и оптимальное лечение эндокринных заболеваний: болезни щитовидной железы, сахарный диабет, акромегалия и др.;

• вакцинация против кори, паротита, полиомиелита, гриппа, пневмококковой инфекции;

• комплексное обследование и наблюдение за пациентами, которым планируется проведение химиотерапии [121, 293, 294];

• тщательная предгравидарная и предродовая подготовка и консультирование пациенток из группы высокого риска развития ПКМП, оценка риска повторного события у женщин, перенесших ПКМП [119].

Вторичная профилактика ДКМП включает:

• применение современных медикаментозных и немедикаментозных методов лечения с целью профилактики прогрессирования ХСН, НРС, ТЭО;

• диспансерное наблюдение за пациентами с ДКМП в соответствии с нормативными документами (Приказ МЗ РФ от 15 марта 2022 г. №168н «Об утверждении порядка проведения диспансерного наблюдения за взрослыми»).

1. Диспансерное наблюдение за пациентами с ДКМП и состояниями, которые могут привести к развитию данного заболевания

Мероприятия диспансерного наблюдения за пациентами с ДКМП зависят от степени выраженности ХСН, НРС и наличия риска ТЭО. Следует включать в список лиц, подлежащих диспансерному наблюдению, ближайших родственников пациентов в связи с риском развития ДКМП.

Диспансерное наблюдение за пациентами регламентируется Приказом Министерства здравоохранения РФ от 15 марта 2022 г. №168н «Об утверждении порядка проведения диспансерного наблюдения за взрослыми», согласно которому диспансерное наблюдение за пациентами с кардиомиопатиями должно осуществляться врачом-кардиологом, при отсутствии такой возможности – врачом-терапевтом или врачом общей практики при обязательной периодической консультации врачом-кардиологом.

Учитывая, что в Приложение № 2 к Приказу Минздрава РФ от 15 марта 2022 г. №168н не обозначен порядок диспансерного наблюдения за пациентами именно с ДКМП, целесообразно обеспечить диспансерное наблюдение, основанное на выделении групп с разной степенью тяжести ХСН.

1 группа. Пациенты с ДКМП и ХСНунФВ, 1 стадии, I-II ФК. Наблюдение не реже 2 раз в год, внепланово – при появлении признаков прогрессирования ХСН, НРС и других осложнений.

2 группа. Пациенты с ДКМП и ХСНнФВ, 2 стадии, III-IV ФК. Наблюдение не реже 2 раз в год, при возможности – 4 раза в год, внепланово – при появлении признаков прогрессирования ХСН, НРС и других осложнений. По показаниям – консультации  врача-сердечно-сосудистого хирурга и других специалистов.

3 группа. Пациенты, у которых имеется риск развития ДКМП.

Родственники пациентов с ДКМП первой степени родства (диагностические критерии для родственников представлены в разделе 2, рекомендации по динамическому наблюдению – в разделе 2.5.1). Рекомендовано однократное обследование, далее наблюдение в зависимости от результатов.

Пациенты, имеющие риск развития ДКМП в связи с наличием заболеваний, обозначенных в разделе 1.2. и в Приложении Б2, наблюдаются у соответствующих специалистов, при необходимости направляются к врачу-кардиологу.

Алгоритм диспансерного наблюдения за пациентами с ДКМП и группами риска представлен в Приложении Б6.
 

2. Вакцинация против гриппа и пневмококка

Вакцинация против гриппа.

• Всем пациентам с ДКМП при отсутствии противопоказаний рекомендована вакцинация против гриппа для снижения риска заболевания, развития осложнений инфекции и декомпенсации ХСН [52, 295].

EOK IIa B (УУР C, УДД 5)

Комментарий: Министерство здравоохранения РФ рекомендует ежегодную вакцинацию против гриппа, как наиболее важное защитное мероприятие в отношении гриппа и его осложнений. В рамках национального календаря прививок РФ планово прививаются лица с хроническими заболеваниями, в том числе с ССЗ.

Вакцинация против пневмококка.

Streptococcus pneumoniae по-прежнему остается основной причиной серьезных заболеваний, в т.ч. пневмонии, бактериемии, менингита. По данным зарубежных и отечественных авторов, этот возбудитель является причиной 25-35% всех внебольничных и 3-5% госпитальных пневмоний [296]. Вакцинация признана наиболее эффективным методом предупреждения пневмококковой инфекции. Вакцинация вакциной для профилактики пневмококковых инфекций** рекомендуется лицам с высоким риском развития инвазивной пневмококковой инфекции, к которым относятся и пациенты с ССЗ, в том числе с кардиомиопатиями и ХСН.
 

• Вакцинация вакциной для профилактики пневмококковых инфекций** рекомендована пациентам с ДКМП в связи с высоким риском развития пневмококковой инфекции и направлена на предупреждение возникновения заболевания, декомпенсации ХСН и развития других осложнений [52, 295, 296].

EOK IIa B (УУР C, УДД 5)

Комментарии: Стандартная схема вакцинации: первоначально рекомендуется вводить 1 дозу вакцины для профилактики пневмококковой инфекции полисахаридной (13-валентной, адсорбированной)**, затем, не ранее чем через 1 год – 1 дозу (0,5 мл) вакцины для профилактики пневмококковых инфекций** (ППВ-23) с последующей ревакцинацией вакциной для профилактики пневмококковых инфекций** (ППВ-2)3 через 5 лет [296]. Основными противопоказаниями для вакцинации против пневмококковой инфекции являются: выраженные, тяжелые системные реакции на предыдущее введение вакцины (анафилактические реакции); гиперчувствительность к любому компоненту вакцины; острые инфекционные заболевания или обострение хронического процесса (основного заболевания). Перенесенная ранее пневмококковая инфекция не является противопоказанием к проведению иммунизации.