Диагностика и лечение злокачественных новообразований гепатобилиарной системы (взрослое население)

Также: Холангиоцеллюлярный рак; Гепатоцеллюлярный рак; ХЦР; рак внутрипеченочных желчных протоков; рак желчного пузыря

Версия: Клинические протоколы 2026 (Беларусь)

Категории МКБ: Злокачественное новообразование других и неуточненных частей желчевыводящих путей (C24), Злокачественное новообразование желчного пузыря (C23), Печеночноклеточный рак (C22.0), Рак внутрипеченочного желчного протока (C22.1)

Разделы медицины: Гастроэнтерология, Онкология

Общая информация

Версия для печати
Скачать или отправить файл

Краткое описание

УТВЕРЖДЕНО

Постановление

Министерства здравоохранения

Республики Беларусь

25.04.2026 № 32

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ

«Диагностика и лечение злокачественных новообразований гепатобилиарной системы (взрослое население)»

ГЛАВА 1

ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ

1. Настоящий клинический протокол устанавливает общие требования к оказанию медицинской помощи взрослому населению в амбулаторных и стационарных условиях со злокачественными новообразованиями гепатобилиарной системы (шифр по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра (далее – МКБ-10): С22.0 Печеночноклеточный рак, С22.1 Рак внутрипеченочного желчного протока, С23 Злокачественное новообразование желчного пузыря, С24 Внепеченочного желчного протока).

2. Наряду с шифрами МКБ-10 в настоящем клиническом протоколе для кодирования новообразований гепатобилиарной системы используются коды Международной классификации онкологических заболеваний (далее – МКБ-О) – системы кодирования новообразований по топографии (месту расположения) и морфологии (типу ткани). Пятизначный морфологический код по МКБ-О описывает гистологический тип новообразования и его биологические свойства (степень злокачественности).

3. Для целей настоящего клинического протокола используются основные термины и их определения в значениях, установленных Законом Республики Беларусь «О здравоохранении», а также следующие термины и их определения:

опухоль (новообразование) – патологическое образование, возникающее вследствие нарушения механизмов контроля деления, роста и дифференцировки клеток;

рак – злокачественное новообразование из эпителиальных тканей;

резектабельность – техническая возможность полного удаления злокачественного новообразования с учетом его распространенности и других характеристик;

шкала ECOG – шкала, определяющая общий статус онкологического пациента в баллах от 0 (нормальная активность) до 4 (пациент не в состоянии себя обслуживать).

4. Клиническая классификация (cTNM) злокачественных новообразований основана на оценке трех компонентов:

T (tumor) – распространение первичной опухоли и ее месторасположение;

N (nodus) – отсутствие или наличие метастазов в региональных лимфоузлах и степень их поражения;

M (metastasis) – отсутствие или наличие удаленных метастазов.

Данная классификация основана на результатах обследования пациента до лечения.

К компонентам (TNM) добавляются цифры, указывающие на распространенность злокачественного новообразования (T0, T1, T2, T3, T4, N0, N1, N2, N3, M0, M1).

5. Патогистологическая классификация (pTNM) злокачественных новообразований основана на результатах обследования пациента до лечения, дополненная или измененная после хирургического вмешательства и морфологического исследования опухоли.

Требования к определению патогистологических компонентов рТ, pN и рМ в pTNM-классификации соответствуют требованиям к определению компонентов Т, N и М, указанных в пункте 4 настоящего клинического протокола.

6. После обозначения cTNM и (или) pTNM компонентов они могут группироваться по стадиям.

7. Первичная медицинская помощь пациентам со злокачественными новообразованиями гепатобилиарной системы оказывается в районных организациях здравоохранения, специализированная медицинская помощь – в районных, областных (городских), республиканских организациях здравоохранения, высокотехнологичная медицинская помощь – в областных (городских) и республиканских организациях здравоохранения.

8. Первичную диагностику злокачественных новообразований гепатобилиарной системы у пациентов в амбулаторных и стационарных условиях осуществляют врачи общей практики, врачи-терапевты, врачи-хирурги, врачи-гастроэнтерологи.

9. После верификации диагноза злокачественного новообразования гепатобилиарной системы врачи-специалисты направляют пациента на консультацию к врачу-онкологу для дальнейшего лечения.

10. Лечение пациентов со злокачественными новообразованиями гепатобилиарной системы назначается в соответствии с настоящим клиническим протоколом и включает основные лекарственные препараты (далее – ЛП), которые представлены в соответствии с международными непатентованными наименованиями, а при их отсутствии – по химическим наименованиям по систематической или заместительной номенклатуре с указанием лекарственной формы и дозировки.

В соответствии с настоящим клиническим протоколом по медицинским показаниям возможно применение ЛП «off-label», назначаемых по решению врачебного консилиума.

11. В каждой конкретной ситуации в интересах пациента при наличии медицинских показаний (по жизненным показаниям, с учетом индивидуальной непереносимости и (или) чувствительности) по решению врачебного консилиума объем диагностики и лечения может быть расширен с использованием других методов, не включенных в настоящий клинический протокол.

Классификация

ГЛАВА 2

КЛАССИФИКАЦИЯ ПЕЧЕНОЧНОКЛЕТОЧНОГО РАКА (ГЕПАТОЦЕЛЛЮЛЯРНОГО РАКА)

12. Гистологическая классификация доброкачественных и злокачественных новообразований печени установлена согласно приложению 1.

13. Клиническая классификация (cTNM) гепатоцеллюлярного рака (далее – ГЦР):

T0 – первичное злокачественное новообразование не определяется;

T1a – одиночное злокачественное новообразование < 2,0 см;

T1b – одиночное злокачественное новообразование > 2,0 см без сосудистой инвазии;

T2 – одиночное злокачественное новообразование > 2,0 см с сосудистой инвазией или множественные злокачественные новообразование < 5 см;

T3 – множественные злокачественные новообразование, не менее одного из которых > 5 см;

T4 – одиночное или множественные злокачественные новообразования любого размера с инвазией крупных ветвей воротной или печеночных вен, или инвазией в соседние органы, исключая желчный пузырь, или прорастание висцеральной брюшины;

N – регионарные лимфатические узлы:

Nx – регионарные лимфатические узлы не могут быть оценены;

N0 – нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов;

N1 – есть поражение региональных лимфатических узлов (лимфатических узлов ворот печени, вдоль нижней полой вены, вдоль общей печеночной артерии);

М – отдаленные метастазы:

МХ – недостаточно данных для определения отдаленных метастазов;

М0 – нет отдаленных метастазов;

М1 – есть отдаленные метастазы.

14. G – гистопатологическая дифференцировка ГЦР (позволяет оценить степень агрессивности опухолей):

Gx – степень дифференцировки не может быть установлена;

G1 – высокая степень дифференцировки;

G2 – средняя степень дифференцировки;

G3 – низкая степень дифференцировки;

G4 – недифференцированный рак.

15. Группировка ГЦР по стадиям установлена согласно приложению 2.

16. Барселонская система стадирования ГЦР (Barcelona Clinic Liver Cancer classification (далее – BCLC)) учитывает распространенность опухолевого процесса, функциональное состояние печени, объективное состояние пациента и предполагаемую эффективность лечения.

Стадии ГЦР по BCLC:

- очень ранняя стадия (BCLC 0) – солитарное злокачественное новообразование печени < 2 см в диаметре;

- ранняя стадия (BCLC A) – солитарное злокачественное новообразование печени любого размера или не более 3 узлов размером до 3 см, не распространяющееся на магистральные сосуды печени, соседние анатомические структуры у пациента без опухолеспецифических жалоб в удовлетворительном объективном состоянии (ECOG 0) при сохранной функции печени;

- промежуточная стадия (BCLC В) – случаи изолированного бессимптомного множественного злокачественного поражения печени без макрососудистой инвазии у пациентов в удовлетворительном состоянии (ECOG 0) при сохранной функции печени;

- распространенная стадия (BCLC С) – симптомное злокачественное новообразование, ухудшающее объективное состояние пациента (ECOG 0–2), любого размера с инвазией или без инвазии в магистральные печеночные сосуды и (или) с внепеченочным распространением при сохранной функции печени;

- терминальная стадия (BCLC D) – случаи заболевания со значимым ухудшением объективного состояния (злокачественное новообразование/цирроз), декомпенсацией цирроза (класс С по Child–Pugh).

17. Классификация степени тяжести цирроза печени по Child–Pugh указана в приложении 3;

18. Барселонская система стадирования ГЦР установлена согласно приложению 4.

ГЛАВА 6

КЛАССИФИКАЦИЯ ХОЛАНГИОЦЕЛЛЮЛЯРНОГО РАКА

29. Злокачественные новообразования билиарной системы – группа злокачественных новообразований, развивающихся из эпителия (холангиоцитов) внутри- и внепеченочных желчных протоков, а также желчного пузыря.

30. Выделяют анатомические варианты холангиоцеллюлярного рака (далее – ХЦР):

- интрапеченочный ХЦР (далее – ИХЦР);

- воротный ХЦР (далее – ВХЦР);

- рак желчного пузыря (далее – РЖП);

- дистальный ХЦР (далее – ДХЦР).

31. Гистологическая классификация доброкачественных и злокачественных новообразований внутрипеченочных желчных протоков представлена в приложении 9.

32. Гистологическая классификация доброкачественных и злокачественных новообразований желчного пузыря и внепеченочных желчных протоков установлена согласно приложению 10.

33. Анатомические варианты ХЦР представлены в приложении 11.

34. ХЦР по характеру роста делится на три типа:

- нодулярный, чаще развивающийся при внутрипеченочной локализации, характеризующийся высоким потенциалом инвазии и низкой резектабельностью;

- слерозирующий (скирозный), развивающийся во внепеченочных желчных протоках, характеризующийся сложностью верификации и низкой резектабельностью;

- папиллярный, характеризующийся ранней манифестацией и высокой резектабельностью.

35. Определение степени злокачественности ХЦР основано на оценке наличия железистого компонента злокачественного новообразования (G – гистологическая дифференцировка):

G1 – высокодифференцированная ХЦР (> 95 % железистого компонента);

G2 – умереннодифференцированная ХЦР (50–95 % железистого компонента);

G3 – низкодифференцированная ХЦР (< 50 % железистого компонента);

G4 – недифференцированная карцинома (нет желез).

36. TNM классификация ИХЦР:

Т – первичное злокачественное новообразование:

Tx – недостаточно данных для оценки первичного злокачественного новообразования;

T0 – первичное злокачественное новообразование не определяется;

Tis – рак in situ (внутрипротоковое злокачественное новообразование);

T1 – солитарное злокачественное новообразование без инвазии сосудов, < 5 см или > 5 см:

T1а – одиночное злокачественное новообразование < 5 см без сосудистой инвазии;

T1b – одиночное злокачественное новообразование > 5 см без сосудистой инвазии;

T2 – одиночное злокачественное новообразование с сосудистой инвазией или множественные злокачественные новообразования с или без сосудистой инвазии;

T3 – злокачественное новообразование с прорастанием в висцеральную брюшину;

T4 – прямая инвазия злокачественного новообразования в местные структуры;

N – регионарные лимфатические узлы¹:

Nx – недостаточно данных для оценки поражения лимфатических узлов;

N0 – нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов (не менее 6 лимфатических узлов;

N1 – есть поражение региональных лимфатических узлов;

М – отдаленные метастазы:

М0 – нет отдаленных метастазов;

М1 – есть отдаленные метастазы.

______________________________

¹ Региональными лимфатическими узлами для опухолей правой половины являются лимфатические узлы ворот печени (вдоль общего желчного протока, печеночной артерии, воротной вены и пузырного протока), перидуоденальные и перипанкреатические. Для опухолей левой половины региональными лимфатическими узлами являются лимфатические узлы ворот печени и гастропеченочной связки.

37. Группировка ИХЦР по стадиям приводится в приложении 12.

38. Патогистологическая градация ИХЦР:

Gx – недостаточно данных для оценки;

G1 – хорошо дифференцированная;

G2 – умеренно дифференцированная;

G3 – низкодифференцированная.

39. TNM классификация ВХЦР:

Т – первичное злокачественное новообразование:

Tx – недостаточно данных для оценки первичного злокачественного новообразования;

T0 – первичное злокачественное новообразование не определяется;

Tis – рак in situ;

T1 – злокачественное новообразование ограничено стенкой желчного протока с распространением до мышечного слоя или фиброзную ткань;

T2a – злокачественное новообразование распространяется за пределы стенки протока с инвазией в окружающую жировую ткань;

T2b – злокачественное новообразование распространяется в окружающую печеночную паренхиму;

T3 – злокачественное новообразование с прорастанием в ипсилатеральную ветвь воротной вены или печеночной артерии;

T4 – инвазия злокачественного новообразования в ствол воротной вены или ее ветви с обеих сторон или инвазия общей печеночной артерии; распространение злокачественного новообразования на протоки второго порядка с обеих сторон; ипсилатеральное поражение протоков второго порядка с инвазией контралатеральной ветви воротной вены и печеночной артерии;

N – регионарные лимфатические узлы (лимфатические узлы ворот печени):

Nx – недостаточно данных для оценки поражения лимфатических узлов;

N0 – нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов (не менее 15 лимфатических узлов);

N1 – метастазы в 1–3 лимфатических узлах (поражение лимфатических узлов вдоль пузырного протока, общего желчного протока, печеночной артерии, задней панкреатодуоденальной и (или) воротной вены);

N2 – метастазы в 4 и более лимфатических узлах из участков, описанных для N1;

М – отдаленные метастазы:

М0 – нет отдаленных метастазов;

М1 – есть отдаленные метастазы.

40. Группировка ВХЦР по стадиям представлена в приложении 13.

41. Патогистологическая градация ВХЦР:

Gx – недостаточно данных для оценки;

G1 – хорошо дифференцированная;

G2 – умеренно дифференцированная;

G3 – низкодифференцированная.

42. Модифицированная система стадирования Bismuth–Corlette ВХЦР основана на степени вовлечения желчных протоков злокачественным новообразованием и классифицирует злокачественные новообразования проксимальных желчных протоков на IV типа. Ее применение является обязательным для определения тактики лечения.

Классификация ВХЦР по Bismuth–Corlette представлена в приложении 14.

43. TNM классификация ДХЦР:

Т – первичное злокачественное новообразование:

Tx – недостаточно данных для оценки первичного злокачественного новообразования;

T0 – первичное злокачественное новообразование не определяется;

Tis – рак in situ;

T1 – злокачественное новообразование прорастает стенку желчного протока на глубину менее 5 мм;

T2 – злокачественное новообразование прорастает стенку желчного протока на глубину > 0,5 мм и < 12 мм;

T3 – злокачественное новообразование прорастает стенку желчного протока на глубину > 12 мм;

T4 – инвазия злокачественного новообразования в чревный ствол, верхнюю брыжеечную артерию и (или) общую печеночную артерию;

N – регионарные лимфатические узлы:

Nx – недостаточно данных для оценки поражения лимфатических узлов;

N0 – нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов;

N1 – метастазы в 1–3 лимфатических узлах (поражение лимфатических узлов вдоль общего желчного протока, печеночной артерии, позади чревного ствола, передние и задние панкреатодуоденальные и лимфоузлы вдоль верхней брыжеечной артерии;

N2 – метастазы в 4 и более лимфатических узлах из участков, описанных для N1;

М – отдаленные метастазы:

М0 – нет отдаленных метастазов;

М1 – есть отдаленные метастазы.

44. Группировка ДХЦР по стадиям представлена в приложении 15.

45. Патогистологическая градация ДХЦР:

Gx – недостаточно данных для оценки;

G1 – хорошо дифференцированная;

G2 – умеренно дифференцированная;

G3 – низкодифференцированная.

46. TNM классификация РЖП:

Т – первичное злокачественное новообразование:

Tx – недостаточно данных для оценки первичного злокачественного новообразования;

T0 – первичное злокачественное новообразование не определяется;

Tis – рак in situ;

T1 – злокачественное новообразование прорастает собственную пластинку или мышечный слой:

T1a – злокачественное новообразование прорастает собственную пластинку;

T1b – злокачественное новообразование прорастает мышечный слой;

T2 – злокачественное новообразование прорастает перимускулярную соединительную ткань; нет распространения на серозу или врастания в печень:

Т2а – злокачественное новообразование распространяется на перимускулярную соединительную ткань со стороны брюшины без распространения на серозу со стороны печени;

Т2b – злокачественное новообразование распространяется на перимускулярную ткань и серозу со стороны печени без инвазии паренхимы;

T3 – злокачественное новообразование с прорастанием в серозу (висцеральную брюшину) и (или) прямая инвазия в печень и (или) другие соседние органы и структуры (желудок, двенадцатиперстная кишка, ободочная кишка, поджелудочная железа, сальник или экстрапеченочные желчные протоки);

T4 – инвазия злокачественного новообразования в воротную вену или печеночную артерию или инвазия 2-х и более органов и структур;

N – регионарные лимфатические узлы (лимфатические узлы ворот печени, чревные и верхнебрыжеечные лимфатические узлы):

Nx – недостаточно данных для оценки поражения лимфатических узлов;

N0 – нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов (не менее 6 лимфатических узлов);

N1 – метастазы в 1–3 лимфатических узлах;

N2 – метастазы в 4 и более лимфатических узлах;

М – отдаленные метастазы:

М0 – нет отдаленных метастазов;

М1 – есть отдаленные метастазы.

47. Группировка РЖП по стадиям осуществляется согласно приложению 16.

48. Гистологическая градация РЖП:

Gx – недостаточно данных для оценки;

G1 – хорошо дифференцированная;

G2 – умеренно дифференцированная;

G3 – низкодифференцированная.

Диагностика

ГЛАВА 3

ДИАГНОСТИКА ГЦР

19. Обязательные диагностические исследования при ГЦР в амбулаторных и стационарных условиях:

- медицинский осмотр, включая оценку нутритивного статуса, наличие симптомов хронического заболевания печени (асцита, желтухи, энцефалопатии, кровотечений, спленомегалии);

- определение группы крови по системам АВ0 и Резус;

- анализ крови на сифилис;

- выявление поверхностного антигена вируса гепатита В (далее – HBsAg), антител к поверхностному антигену вируса гепатита В (далее – Anti–HBsAg), а также суммарных антител к вирусу гепатита С (далее – Anti–HCV);

- общий анализ крови;

- общий анализ мочи;

- коагулограмма;

- биохимическое исследование крови (общий белок, мочевина, креатинин, билирубин, глюкоза, аспартатаминотрансфераза (далее – АсАТ), аланинаминотрансфераза (далее – АлАТ), лактатдегидрогеназа (далее – ЛДГ), щелочная фосфатаза, альбумин, электролиты;

- определение альфа-фетопротеина (далее – АФП) (для оценки агрессивности заболевания и прогноза его течения, контроля эффективности лечения);

- электрокардиография (далее – ЭКГ);

- компьютерная томография (далее – КТ) с ангиографией (далее – КТА) органов брюшной полости (далее – ОБП) и грудной клетки;

- эзофагогастродуоденоскопия (диагностика и оценка степени выраженности варикозно расширенных вен пищевода и желудка);

- ультразвуковое исследование (далее – УЗИ) ОБП и забрюшинного пространства, сосудов печени, желчных протоков и нижней полой вены.

20. Дополнительным диагностическим исследованием при ГЦР в стационарных условиях является пункционная биопсия злокачественного новообразования печени с получением столбика ткани (cor-биопсия) с цитологическим и гистологическим исследованием материала (при АФП > 400 или при росте АФП в динамике у пациентов в группах риска при визуализации очаговых новообразований и типичной картине ГЦР при КТ биопсия печени не проводится).

Пациенты с отрицательным результатом биопсии, который не исключает диагноза злокачественного новообразования печени, подлежат дальнейшему медицинскому наблюдению с возможностью повторных биопсий.

21. Диагноз ГЦР на фоне цирроза печени считается обоснованным без приведения биопсии и морфологической верификации, если:

- не планируется лечение в связи с декомпенсированным циррозом печени и (или) другой тяжелой патологией;

- планируется резекция печени;

- по данным одного из методов (мультифазной КТА или магнитно-резонансная томография (далее – МРТ) выявляют типичные для ГЦР признаки.

22. Дополнительные диагностические исследования (при наличии медицинских показаний):

- волюмометрия печени (объем злокачественного новообразования и остающейся паренхимы печени);

- МРТ с внутривенным контрастированием в следующих случаях:

первично выявленные неустановленной природы злокачественные новообразования печени (для уточнения их характера и количества);

цирроз печени с целью уточнения оценки состояния паренхимы и дифференциальной диагностики регенераторных узлов и ГЦР;

при первичном или метастатическом ГЦР на фоне цирроза для оценки эффективности лечения;

- ангиографическое исследование печени;

- колоноскопия, ирригоскопия;

- гепатосцинтиграфия;

- остеосцинтиграфия;

- позитронно-эмиссионная томография с 18F-Холином, совмещенная с КТ (далее – 18F-ФДГ–ПЭТ/КТ);

- диагностическая лапароскопия и (или) лапаротомия.

23. При проведении патогистологического исследования операционного материала определяются следующие характеристики опухоли:

- размеры и число опухолевых узлов;

- гистологический тип новообразования;

- степень дифференцировки;

- рТ;

- pN (с указанием общего числа исследованных и пораженных лимфатических узлов);

- статус краев резекции;

- наличие лимфоваскулярной инвазии (отрицательный результат также должен быть констатирован).

ГЛАВА 7

ДИАГНОСТИКА ХЦР

49. Обязательные диагностические исследования пациентам с ХЦР в амбулаторных и стационарных условиях:

медицинский осмотр, включая оценку нутритивного статуса, наличие симптомов хронического заболевания печени (асцита, желтухи, энцефалопатии, кровотечений, спленомегалии):

- определение группы крови по системе АВО и Резус;

- анализ крови на сифилис;

- выявление HBsAg, Anti–HBsAg, Anti–HCV;

- общий анализ крови;

- общий анализ мочи;

- биохимическое исследование крови (общий белок, мочевина, креатинин, билирубин, глюкоза, АсАТ, АлАТ, ЛДГ, щелочная фосфатаза, альбумин, электролиты – К, Na, Са, Cl);

- определение онкомаркеров: АФП, раково-эмбриональный антиген (далее – РЭА), углеводный антиген 19-9 (далее – CA 19-9);

- коагулограмма;

- ЭКГ;

- УЗИ ОБП и забрюшинного пространства, сосудов печени, желчных протоков;

- КТА ОБП и КТ органов грудной клетки;

- МРТ ОБП с внутривенным контрастированием с МРТ-холангиографией;

- прямые методы контрастирования желчных протоков (ретроградная панкреатохолангиография и (или) чрескожная чреспеченочная холангиография.

50. Дополнительные диагностические исследования в амбулаторных и стационарных условиях (при наличии медицинских показаний):

- морфологическая верификация злокачественного новообразования: используя трепан-биопсию и (или) тонкоигольную биопсию и (или) соскоб злокачественного новообразования;

- волюмометрия печени (объем злокачественного новообразования и остающейся паренхимы печени);

- ангиографическое исследование печени;

- гепатосцинтиграфия;

- остеосцинтиграфия;

- колоноскопия;

- эндо-УЗИ и эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография;

- диагностическая лапароскопия и (или) лапаротомия.

51. При проведении патогистологического исследования операционного материала определяются следующие характеристики опухоли:

- размеры и число опухолевых узлов;

- гистологический тип новообразования;

- степень дифференцировки;

- рТ;

- pN (с указанием общего числа исследованных и пораженных лимфатических узлов);

- статус краев резекции;

- наличие лимфоваскулярной инвазии (отрицательный результат также должен быть констатирован).

Лечение

ГЛАВА 4

ЛЕЧЕНИЕ ГЦР

24. Для определения тактики и прогнозирования результатов лечения кроме группировки ГЦР по стадиям согласно приложению 2 и определения степени тяжести цирроза печени по Child–Pugh согласно приложению 3 используется прогностическая модель альбумин-билирубин (далее – АЛБИ), в которой учитываются два показателя:

концентрация в крови альбумина в г/л и билирубина в ммоль/л.

Интегрированный показатель АЛБИ вычисляется по формуле

Показатель = (log10 билирубин х 0.66) + (альбумин х 0,85).

Прогностическая модель АЛБИ установлена согласно приложению 5.

25. Виды лечения ГЦР:

25.1. резекция печени.

При отсутствии цирроза печени при ГЦР I–III стадий выполняется хирургическое вмешательство в объеме анатомической резекции печени (лобэктомии, гемигепатэктомии или расширенной гемигепатэктомии) с лимфодиссекцией печеночно-двенадцатиперстной связки.

Абсолютные медицинские показания к резекции печени:

- адекватная функция печени (цирроз класса А по Child–Pugh без портальной гипертензии);

- солитарное злокачественное новообразование без крупной сосудистой инвазии;

- адекватный будущий остаток печени (не менее 20 % без цирроза и не менее 30–40 % с циррозом класса А по Child–Pugh, адекватный сосудистый и билиарный приток/отток).

Относительные медицинские показания к резекции печени:

- многоочаговое поражение печени злокачественными новообразованиями;

- обширная сосудистая инвазия.

При планировании расширенной резекции печени пациентам применяется по медицинским показаниям предоперационная эмболизация ветвей воротной вены (далее – ЭВВ).

Критерии медицинских противопоказаний к резекции печени:

- наличие цирроза печени класса В–С по Child–Pugh, установленного согласно приложению 3;

- уни- и (или) билобарное поражение с невозможностью сохранить более 40% паренхимы печени;

- инвазия сосудов ворот печени и нижней полой вены с или без тромбообразования;

- наличие отдаленных метастазов;

- инвазия соседних структур и (или) органов, исключая желчный пузырь.

Синдром портальной гипертензии является ограничением для резекции печени у пациентов ГЦР на фоне цирроза класса А по Child–Pugh.

Степень портальной гипертензии определяется с помощью показателя градиента давления в печеночных венах (Hepatic venous pressure gradient) (далее – HVPG). При показателе HVPG > 10 мм. рт. ст. возникает высокий риск декомпенсации компенсированного цирроза после хирургического лечения.

Классификация градиента давления в печеночных венах установлена согласно приложению 6;

25.2. ортотопическая трансплантация печени (далее – ОТП).

Медицинские показания для ОТП при раннем ГЦР (BCLC 0–A) определяются наличием одного из «миланских» критериев:

- размер единственного злокачественного новообразования < 5 см;

- наличие в печени не более 3 очагов с диаметром наибольшего узла < 3 см и отсутствием инвазии в сосуды.

Очередность пациентов на ОТП определяется согласно формуле модели терминальной стадии заболевания печени (Model for End-stage Liver Disease) (далее – MELD) с учетом вида цирроза печени

MELD = 3,8 (уровень билирубина крови (мг/дл)) + 11,2 (МНО) + 9,6 (уровень креатинина крови (мг/дл)) + 6,4 (этиология: 0 – при холестатическом или алкогольном циррозе, 1 – при циррозе другой этиологии).

ОТП проводится пациентам при формуле MELD < 20, что обусловлено различиями в прогнозе после ОТП;

25.3. абляционные методы (радиочастотная, микроволновая и иные абляции).

Абляция проводится под ультразвуковым, компьютерным, лапароскопическим контролем или при лапаротомии. Эффект абляции считается полным при достижении 100 % некроза злокачественного новообразования по данным КТА или МРТ с контрастированием.

Медицинскими показаниями для абляции ГЦР являются:

- ранняя стадия ГЦР (BCLC 0–A) при невозможности выполнения резекции печени;

- сдерживание прогрессирования ГЦР в период ожидания трансплантации печени;

- лечение рецидивов после резекции печени;

- сочетанное применение в ходе выполнения резекции печени.

Аблации подлежат не более 5 узлов диаметром < 3 см.

Аблация противопоказана при множественном поражении печени, декомпенсированном циррозе (класса С по Child–Pugh), внепеченочных проявлениях заболевания, при наличии портального шунта, не смещаемом прилежании злокачественного новообразования к рядом расположенным органам;

25.4. трансартериальная химиоэмболизация (далее – ТАХЭ) печени применяется как метод палиативного лечения ГЦР.

ТАХЭ печени при ГЦР используется:

- при нерезектабельных злокачественных новообразованиях печени без признаков инвазии/тромбоза магистральных печеночных сосудов и без внепеченочных проявлений заболевания;

- в комбинации с другими методами локального и системного воздействия;

- в период ожидания трансплантации печени для улучшения контроля прогрессирования заболевания.

Медицинские противопоказания к проведению ТАХЭ печени при ГЦР:

- декомпенсированный цирроз (класс С по Child–Pugh);

- поражение более 75 % объема печени;

- тромбоз магистральных ветвей или ствола воротной вены;

- наличие артериовенозной печеночной фистулы, не подлежащей окклюзии;

- почечная недостаточность (креатинин 2 мг/дл или клиренс креатинина < 30 мл/мин);

- некупируемый асцит.

Оценка эффективности ТАХЭ проводится через 1 месяц по результатам КТА (МРТ) с внутривенным контрастным усилением с использованием критериев оценки ответа при солидных злокачественных новообразованиях (response evaluation criteria in solid tumors) (далее – mRECIST).

При отсутствии эффекта от двух последовательно выполненных сеансов ТАХЭ (при отсутствии зоны некроза в эмболизированных злокачественных новообразованиях, появлении новых узлов в зоне воздействия) для улучшения выживаемости пациентов показано проведение системной лекарственной терапии;

25.5. лучевая терапия используется у пациентов с нерезектабельными злокачественными новообразованиями или при наличии медицинских противопоказаний к другим методам локального воздействия.

Проводится лучевая терапия с модулированной интенсивностью (radiotherapy with intensity modulated) (далее – IMRT) или объемно-модулированная лучевая терапия (volumetric modulated arc therapy) (далее – VMAT) в режиме классического фракционирования. При этом подведенная суммарная очаговая доза (далее – СОД) зависит от объема облучения печени.

Показатели зависимости СОД от объема ГЦР установлены согласно приложению 7.

При размерах злокачественных новообразований до 6 см и их числом не более трех по решению врачебного консилиума проводится стереотаксическое облучение при наличии необходимого радиологического оборудования.

Стереотаксическая лучевая терапия (stereotactic body radiation therapy) (далее – SBRT) используется как альтернатива методам абляции/ТАХЭ или в тех случаях, когда эти методы лечения неэффективны или противопоказаны.

Лучевая терапия показана пациентам только по решению врачебного консилиума;

25.6. системная лекарственная терапия показана пациентам только по решению врачебного консилиума.

Медицинские показания к проведению системной лекарственной терапии при ГЦР:

- прогрессирование опухолевого процесса в печени и (или) появление внепеченочных очагов после применения локальных методов лечения;

- невозможность, нецелесообразность или наличие медицинских противопоказаний к применению локальных методов лечения (резекции, трансплантации печени, ТАХЭ);

- цирроз печени (классы А–В по Child–Pugh).

В первой линии лекарственной терапии распространенного, неоперабельного ГЦР пациентам с классом А по Child–Pugh назначается комбинация атезолизумаба с бевацизумабом:

- атезолизумаб (концентрат для приготовления раствора для инфузий 1200 мг/20 мл; концентрат для приготовления раствора для инфузий 840 мг/14 мл) 1200 мг внутривенно

1 раз в 3 недели;

- бевацизумаб (концентрат для приготовления раствора для инфузий 25 мг/мл 4 мл; концентрат для приготовления раствора для инфузий 25 мг/мл 16 мл) 15 мг/кг внутривенно 1 раз в 3 недели.

Для лечения ГЦР используется мультикиназный ингибитор протенкиназ – сорафениб. Начальная суточная доза сорафениба (таблетки, покрытые оболочкой, 200 мг) – 400 мг 2 раза в день, до прогрессирования или непереносимой токсичности.

При циррозе печени класса В по Child–Pugh, а также для ослабленных пациентов и (или) при выраженных сопутствующих заболеваниях доза сорафениба снижается до 400 мг/день.

Алгоритм лечения пациентов с ГЦР установлен согласно приложению 8.

ГЛАВА 5

МЕДИЦИНСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ С ГЦР

26. Медицинское наблюдение за пациентами с ГЦР осуществляется в течение двух лет врачом-онкологом онкологического диспансера, с третьего года – врачом общей практики.

27. Сроки медицинского наблюдения пациентов с ГЦР в амбулаторных условиях:

- после завершения лечения – каждые 3–6 месяцев в течение двух лет;

- в последующем – каждые 6 месяцев.

После ОТП в течение первых шести месяцев медицинское наблюдение осуществляется ежемесячно с консультацией в ГУ «Минский научно-практический центр хирургии, трансплантологии и гематологии».

28. Объем диагностических исследований, проводимый при осуществлении медицинского наблюдения:

- общий анализ крови;

- общий анализ мочи;

- коагулограмма;

- АФП;

- УЗИ ОБП;

- КТА ОБП;

- КТ органов грудной клетки;

- эзофагогастродуоденоскопия;

- ангиография;

- МРТ ОБП;

- сцинтиграфия костей скелета.

ГЛАВА 8

ЛЕЧЕНИЕ ХЦР

52. Цель хирургического лечения ХЦР – достижение R0 резекции.

Хирургическое лечение считается R0, если края отсечения желчных протоков и печени при срочном и плановом гистологическом исследованиях без опухолевого роста.

53. Тактика хирургического лечения ХЦР зависит от глубины инвазии:

- при глубине инвазии Т1а дальнейшее хирургическое лечение не показано;

- при глубине инвазии > T1b, выполняется расширенная холецистэктомия – резекцией S4–5 сегментов печени, окружающих ложе желчного пузыря, в объеме R0 (края отсечения печени и протоков без опухолевого роста) единым блоком с клетчаткой и лимфатическими узлами (лимфатическими узлами ворот печени, гастропеченочной связки, ретродуоденальными) с или без резекции желчных протоков в зависимости от распространенности ХЦР.

При наличии отдаленных метастазов и признаков нерезектабельности хирургическое лечение не показано.

54. Радикальным хирургическим вмешательством при ДХЦР является панкреатодуоденальная резекция с удалением региональных лимфатических узлов, со срочным исследованием краев отсечения желчного протока и поджелудочной железы.

55. Виды хирургического лечения ВХЦР:

- резекция гепатикохоледоха и лимфодиссекция с формированием гепатикоеюноанастомоза;

- резекция гепатикохоледоха и лимфодиссекция с резекцией SIVb (и (или) SI) сегмента печени и формированием гепатикоеюноанастомоза;

- резекция гепатикохоледоха и лимфодиссекция с гемигепатэктомией и удалением S1 и формированием гепатикоеюноанастомоза;

- резекция гепатикохоледоха и лимфодиссекция с расширенной гемигепатэктомией и удалением S1 и формированием гепатикоеюноанастомоза.

Медицинскими противопоказаниями для хирургического лечения ВХЦР являются:

- вовлечение печеночных протоков второго порядка с обеих сторон;

- врастание или тромбоз ствола воротной вены;

- атрофия одной доли печени при врастании злокачественного новообразования в ветвь противоположной половины печени;

- атрофия одной доли и поражение обеих ветвей печеночных протоков или печеночной артерии.

56. Хирургическим лечением ИХЦР является резекция печени.

57. Предоперационная ЭВВ увеличивает объем остающейся паренхимы печени и показана при объеме остающейся паренхимы < 25 %.

Хирургическое вмешательство выполняется через 2–5 недель после эмболизации воротной вены. Выполнение двухэтапных хирургических вмешательств с перевязкой ветвей воротной вены повышает резектабельность при ХЦР.

58. Паллиативные хирургические и интервенционные методы лечения ХЦР:

- чрескожная чреспеченочная холангиостомия (далее – ЧЧХС) с последующим стентированием;

- трансдуоденальное бужирование и стентирование;

- формирование билиодигестивных анастомозов.

Все паллиативные хирургические вмешательства направлены на восстановление проходимости желчных протоков, обеспечение оттока желчи, ликвидацию холангита и создание условий для последующего лечения.

59. Системная лекарственная терапия у пациентов с низкодифференцированными злокачественными новообразованиями гепатобилиарной системы и (или) метастазами в регионарных лимфатических узлах проводится с использованием следующих схем применения ЛП:

- гемцитабин (лиофилизированный порошок для приготовления раствора для инфузий 200 мг; лиофилизированный порошок для приготовления раствора для инфузий 1000 мг) + цисплатин (концентрат для приготовления раствора для инфузий 0,5 мг/мл 20 мл; концентрат для приготовления раствора для инфузий 0,5 мг/мл 100 мл);

- гемцитабин (лиофилизированный порошок для приготовления раствора для инфузий 200 мг; лиофилизированный порошок для приготовления раствора для инфузий 1000 мг) + капецитабин (таблетки, покрытые оболочкой, 500 мг).

В монорежиме используются следующие ЛП:

- гемцитабин (лиофилизированный порошок для приготовления раствора для инфузий 200 мг; лиофилизированный порошок для приготовления раствора для инфузий 1000 мг);

- флуороурацил (концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 г/20 мл;

- концентрат для приготовления раствора для инфузий 5 г/100 мл; концентрат для приготовления раствора для инфузий 250 мг/5 мл; концентрат для приготовления раствора для инфузий 500 мг/10 мл).

60. Системная лекарственная терапия распространенного ХЦР (стадия IV, M1) при удовлетворительном состоянии пациента (ECOG 0–1) проводится гемцитабином (лиофилизированный порошок для приготовления раствора для инфузий 200 мг; лиофилизированный порошок для приготовления раствора для инфузий 1000 мг) в сочетании с соединениями платины или на основе аналогов фторпиримидинов.

При диссеминированном ХЦР (стадия IVb, M1) и ослабленном состоянии пациента (ECOG 2) показана монохимиотерапия гемцитабином (лиофилизированный порошок для приготовления раствора для инфузий 200 мг; лиофилизированный порошок для приготовления раствора для инфузий 1000 мг) с учетом профиля токсичности.

При неудовлетворительном общем состоянии пациента (ECOG > 2), выраженной сопутствующей патологии показано проведение симптоматической терапии.

61. Схемы системной лекарственной терапии при ХЦР установлены согласно приложению 17.

62. Шкала оценки функционального состояния пациента ECOG представлена в приложении 18.

63. Лучевая терапия ХЦР.

3D планирование лучевой терапии при ВХЦР и ДХЦР проводится на основании данных КТ с толщиной среза 1–3 мм, данных инвазивных методов обследования и (или) после маркировки зоны удаленного злокачественного новообразования во время хирургического вмешательства.

Лучевая терапия подводится дистанционно СОД 45–50 Гр, разовая доза облучения 1,8–2,0 Гр, и внутрипросветно 20–30 Гр при наличии катетера в желчных протоках. Внутрипротоковую лучевую терапию проводят фракционно, в СОД 60 Гр.

Внутрипросветную лучевую терапию проводят пациентам при местно-распространенном раке проксимальных желчных протоков через 2–3 недели после выполнения ЧЧХС (по решению врачебного консилиума).

ГЛАВА 9

МЕДИЦИНСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ С ХЦР

64. Медицинское наблюдение за пациентами с ХЦР осуществляется два года врачом-онкологом онкологического диспансера, с третьего года – врачом общей практики, врачом-терапевтом.

65. Сроки медицинского наблюдения:

- после завершения лечения – каждые 3–6 месяцев в течение двух лет;

- в последующем – каждые 6–12 месяцев в течение пяти лет.

66. Диагностические исследования в амбулаторных условиях:

- общий анализ крови;

- общий анализ мочи;

- биохимическое исследование крови;

- коагулограмма;

- определение АФП;

- УЗИ ОБП;

- КТА ОБП.

67. Дополнительные диагностические исследования (по медицинским показаниям):

- КТ органов грудной клетки;

- эзофагогастродуоденоскопия;

- ангиография;

- МРТ ОБП;

- сцинтиграфия костей скелета;

- холангиография (при наличии дренажа);

- фиброэзафогодуоденоскопия;

- 18F-ФДГ–ПЭТ/КТ.

Информация

Источники и литература

Постановления и приказы Министерства здравоохранения Республики Беларусь об утверждении клинических протоколов 2026
www.minzdrav.gov.by

Информация

ПОСТАНОВЛЕНИЕ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ

25 апреля 2026 г. № 32

Об утверждении клинического протокола

На основании абзаца девятого части первой статьи 1 Закона Республики Беларусь от 18 июня 1993 г. № 2435-XII «О здравоохранении», подпункта 8.3 пункта 8 Положения о Министерстве здравоохранения Республики Беларусь, утвержденного постановлением Совета Министров Республики Беларусь от 28 октября 2011 г. № 1446, Министерство здравоохранения Республики Беларусь ПОСТАНОВЛЯЕТ:

1. Утвердить клинический протокол «Диагностика и лечение злокачественных новообразований гепатобилиарной системы (взрослое население)» (прилагается).

2. Главы 13 и 14 клинического протокола «Алгоритмы диагностики и лечения злокачественных новообразований», утвержденного постановлением Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 6 июля 2018 г. № 60, исключить.

3. Настоящее постановление вступает в силу после его официального опубликования.

Министр А.В.Ходжаев

СОГЛАСОВАНО

Брестский областной исполнительный комитет

Витебский областной исполнительный комитет

Гомельский областной исполнительный комитет

Гродненский областной исполнительный комитет

Могилевский областной исполнительный комитет

Минский областной исполнительный комитет

Минский городской исполнительный комитет

Управление делами Президента Республики Беларусь

Приложение 1

к клиническому протоколу «Диагностика и лечение злокачественных новообразований гепатобилиарной системы (взрослое население)»

Гистологическая классификация доброкачественных и злокачественных новообразований печени

№ п/п	Гепатоцеллюлярные новообразования печени	Морфологический код (МКБ-O)
1	Доброкачественные гепатоцеллюлярные новообразования печени
1.1	Гепатоцеллюлярная аденома	8170/0
1.2	HNF1A-инактивированная гепатоцеллюлярная аденома	8170/0
1.3	воспалительная гепатоцеллюлярная аденома	8170/0
1.4	B-catenin-активированная гепатоцеллюлярная аденома	8170/0
1.5	B-catenin-активированная воспалительная гепатоцеллюлярная аденома	8170/0
1.6	Фокальная нодулярная гиперплазия	(без кода)
2	Злокачественные гепатоцеллюлярные новообразования печени и их предшественники
2.1	Гепатоцеллюлярная карцинома NOS	8170/3
2.2	Гепатоцеллюлярная карцинома, фиброламеллярная	8171/3
2.3	Гепатоцеллюлярная карцинома, скиррозная	8172/3
2.4	Гепатоцеллюлярная карцинома, светлоклеточная	8174/3
2.5	Гепатоцеллюлярная карцинома, стеатогепатическая	8174/3
2.6	Гепатоцеллюлярная карцинома, макротрабекулярная массивная	8174/3
2.7	Гепатоцеллюлярная карцинома, хромофобная	8174/3
2.8	Гепатоцеллюлярная карцинома (богатая нейтрофилами)	8174/3
2.9	Гепатоцеллюлярная карцинома (богатая лимфоцитами)	8174/3
2.10	Гепатобластома NOS	8970/3

Примечание.

Морфологические коды установлены (МКБ-O). Потенциал новообразований закодирован как: /0 для доброкачественных новообразований, /1 для новообразований неопределенного, пограничного или неясного потенциала, /2 для рака in situ и интраэптелиальных неоплазий высокой степени (III степени) и /3 для злокачественных новообразований.

Приложение 2

Группировка гепатоцеллюлярного рака по стадиям

№ п/п	Стадии	TNM
1	Стадия I A	T1aN0M0
2	Стадия I B	T1bN0M0
3	Стадия II	T2N0M0
4	Стадия III A	T3N0M0
5	Стадия III B	T4N0M0
6	Стадия IV А	T(любая) N1 M0
7	Стадия IV B	T(любая) N (любая) M1

Приложение 3

Классификация степени тяжести цирроза печени по Child–Pugh

№ п/п	Параметр	Количество баллов
№ п/п	Параметр	1	2	3
1	Асцит	отсутствует	незначительный	умеренный
2	Билирубин, мг/дл	< 2	2–3	> 3
3	Альбумин, г/дл	> 3,5	2,8–3,5	< 2,8
4	Протромбиновое время	1–3	4–6	> 6
5	МНО	< 1,8	1,8–2,3	> 2,3
6	Энцефалопатия	нет	грейд 1–2	грейд 3–4

Примечание.

Оценка степени тяжести цирроза печени (в баллах):

5–6 баллов – А класс (легко компенсированное заболевание);

7–9 баллов – В класс (значительные нарушения функции);

10–15 баллов – С класс (декомпенсированное заболевание).

Приложение 4

Барселонская система стадирования гепатоцеллюлярного рака

Приложение 5

к клиническому протоколу «Диагностика и лечение гепатобилиарной системы (взрослое население)»

Прогностическая модель АЛБИ

№ п/п	Показатель АЛБИ	Грейд	Медиана общей выживаемости при хирургическом лечении, мес.	Медиана общей выживаемости при системной лекарственной терапии, мес.
1	< –2,6	А1	85,6	12,7
2	–2,6 >	А2	46,5	7,2
3	> –1,39	А3	15,5	3,6

Приложение 6

КЛАССИФИКАЦИЯ

градиента давления в печеночных венах

№ п/п	HVPG, мм рт. ст.	Значение	Возможные события
1	1–5	Норма	Нет
2	6–9	Легкая степень	Нет
3	> 10	Клинически значимая портальная гипертензия	Декомпенсация компенсированного цирроза после хирургического лечения

Приложение 7

Показатели зависимости СОД от объема гепатоцеллюлярного рака

№ п/п	Объем печени, %	Доза облучения, Гр
1	100	30–33
2	70	42
3	50	52
4	30	70

Приложение 8

Алгоритм лечения пациентов с гепатоцеллюлярным раком

Приложение 9

Гистологическая классификация доброкачественных и злокачественных новообразований внутрипеченочных желчных протоков

№ п/п	Виды новообразований внутрипеченочных желчных протоков	Морфологический код (МКБ-O)
1	Доброкачественные новообразования внутрипеченочных желчных протоков и их предшественники
1.1	Аденома желчных протоков	8160/0
1.2	Аденофиброма NOS	9013/0
1.3	Билиарная интраэпителиальная неоплазия, low grade	8148/0
1.4	Билиарная интраэпителиальная неоплазия, high grade	8148/2
1.5	Интрадуктальная папиллярная неоплазия с интраэпителиальной неоплазией, low grade	8503/0
1.6	Интрадуктальная папиллярная неоплазия с интраэпителиальной неоплазией, high grade	8503/2
1.7	Интрадуктальная папиллярная неоплазия с ассоциированной инвазивной карциномой	8503/3
1.8	Муцинозное кистозное новообразование с интраэпителиальной неоплазией, low grade	8470/0
1.9	Муцинозное кистозное новообразование с интраэпителиальной неоплазией, high grade	8470/2
1.10	Муцинозное кистозное новообразование, ассоциированное с инвазивной карциномой	8470/3
2	Злокачественные новообразования внутрипеченочных желчных протоков
2.1	ХЦР	8160/3
2.2	Внутрипеченочная ХЦР крупных протоков	8160/3
2.3	Внутрипеченочная ХЦР мелких протоков	8160/3
2.4	Карцинома недифференцированная NOS	8020/3
2.5	Комбинированная ГЦР и ХЦР	8180/3
2.6	Нейроэндокринное новообразование NOS	8240/3
2.7	Нейроэндокринное новообразование, grade 1	8240/3
2.8	Нейроэндокринное новообразование, grade 2	8249/3
2.9	Нейроэндокринное новообразование, grade 3	8249/3
2.10	Нейроэндокринная карцинома NOS	8246/3
2.11	Крупноклеточная нейроэндокринная карцинома	8013/3
2.12	Мелкоклеточная нейроэндокринная карцинома	8041/3
2.13	Смешанная нейроэндокринная – не нейроэндокринная неоплазия (MiNEN)	8154/3

Приложение 10

Гистологическая классификация доброкачественных и злокачественных новообразований желчного пузыря и внепеченочных желчных протоков

№ п/п	Виды новообразований желчного пузыря и внепеченочных желчных протоков и их предшественники	Морфологический код (МКБ-О)
1	Доброкачественные новообразования желчного пузыря и внепеченочных желчных протоков и их предшественники
1.1	Аденома NOS	8140/0
1.2	Билиарная интраэпителиальная неоплазия, low grade	8148/0
1.3	Билиарная интраэпителиальная неоплазия, hide grade	8148/2
1.4	Внутрипузырное папиллярное новообразование с интраэпителиальной неоплазией, low grade	8503/0
1.5	Внутрипузырное папиллярное новообразование с интраэпителиальной неоплазией, high grade	8503/2
1.6	Внутрипузырное папиллярная новообразование, ассоциированное с инвазивной карциномой	8503/3
1.7	Внутрипротоковое папиллярное новообразование с интраэпителиальной неоплазией, low grade	8503/0
1.8	Внутрипротоковое папиллярное новообразование с интраэпителиальной неоплазией, high grade	8503/2
1.9	Внутрипротоковое папиллярное новообразование, ассоциированное с инвазивной карциномой	8503/3
2	Злокачественные желчного пузыря и внепеченочных желчных протоков
2.1	Аденокарцинома NOS	8140/3
2.2	Аденокарцинома кишечного типа	8144/3
2.3	Светлоклеточная аденокарцинома NOS	8310/3
2.4	Муцинозное кистозное новообразование, ассоциированное с инвазивной карциномой	8470/3
2.5	Муцинозная аденокарцинома	8480/3
2.6	Перстневидно-клеточная карцинома	8490/3
2.7	Внутрипузырная папилярная опухоль, ассоциированная с инвазивной карциномой	8503/3
2.8	Плоскоклеточная карцинома NOS	8070/3
2.9	Недифференцированная карцинома NOS	8020/3
2.10	Аденоплоскоклеточная карцинома	8560/3
2.11	ХЦР	8160/3
2.12	Нейроэндокринное новообразование NOS	8240/3
2.13	Нейроэндокринное новообразование, grade 1	8240/3
2.14	Нейроэндокринное новообразование, grade 2	8249/3
2.15	Нейроэндокринное новообразование, grade 3	8249/3
2.16	Нейроэндокринная карцинома NOS	8246/3
2.17	Крупноклеточная нейроэндокринная карцинома	8013/3
2.18	Мелкоклеточная нейроэндокринная карцинома	8014/3
2.19	Смешанная нейроэндокринная – не нейроэндокринная неоплазия (MiNEN)	8154/3

Приложение 11

Анатомические варианты ХЦР

Приложение 12

Группировка интрапеченочного холангиоцеллюлярного рака по стадиям

№ п/п	Стадии ИХЦР	TNM
1	Стадия 0	TisN0M0
2	Стадия I	T1N0M0
3	Стадия IA	T1aN0M0
4	Стадия IB	T1bN0M0
5	Стадия II	T2N0M0
6	Стадия IIIA	T3N0M0
7	Стадия IIIB	T4N0M0, Т(любая)N1 M0
8	Стадия IV	T(любая)N(любая)M1

Приложение 13

Группировка воротного холангиоцеллюрного рака по стадиям

№ п/п	Стадии ВХЦР	TNM
1	Стадия 0	TisN0M0
2	Стадия I	T1N0M0
3	Стадия II	T2a–bN0M0
4	Стадия III A	T3N0M0
5	Стадия III B	T4N0M0
6	Стадия III C	T(любая) N1 M0
7	Стадия IV A	T(любая) N2 M0
8	Стадия IV B	T(любая)N(любая) M1

Приложение 14

Классификация воротного холангиоцеллюлярного рака по Bismuth–Corlette

№ п/п	Тип	Локализация
1	Тип I	Поражение общего печеночного протока
2	Тип II	Поражение слияния печеночного протока
3	Тип III A	Поражение правого печеночного протока
4	Тип III В	Поражение левого печеночного протока
5	Тип IV	Поражение обоих печеночных протоков

Приложение 15

Группировка дистального холангиоцеллюлярного рака по стадиям

№ п/п	Стадия ДХЦР	TNM
1	Стадия 0	TisN0M0
2	Стадия I	T1N0M0
3	Стадия IIA	T1N1M0 T2N0M0
4	Стадия IIВ	T2N1M0 T3N0M0 T3N1M0
5	Стадия IIIA	T1N2M0 T2N2M0 T3N2M0
6	Стадия IIIВ	T4N0M0 T4N1M0 T4N2M0
7	Стадия IV	T(любая)N(любая) M1

Приложение 16

Группировка рака желчного пузыря по стадиям

№ п/п	Стадии рака желчного пузыря	TNM
1	Стадия 0	TisN0M0
2	Стадия IA	T1aN0M0
3	Стадия IB	T1bN0M0
4	Стадия IIA	T2aN0M0
5	Стадия IIВ	T2bN0M0
6	Стадия IIIA	T3N0M0
7	Стадия IIIB	T1–3N1M0
8	Стадия IVA	T4N0–1M0
9	Стадия IVB	T (любая), N2 M0 T (любая), N (любая) M1

Приложение 17

СХЕМЫ

системной лекарственной терапии при холангиоцеллюлярном раке

№ п/п	Название схемы системной лекарственной терапии	Лекарственные препараты
1	Гемцитабин	Гемцитабин 1000 мг/м² внутривенно в 1-й, 8-й и 15-й дни каждые 28 дней
2	Флюороурацил + кальция фолинат	Кальция фолинат 400 мг/м² внутривенно в течение 2 часов с последующим болюсом флюороурацила 400 мг/м² и 46-часовая инфузия флюороурацила 2400 мг/м² каждые 14 дней
3	Капецитабин	Капецитабин по 1250 мг/м² х 2 раза в день внутрь в 1–14-й дни каждый 21 день
4	GemCis	Гемцитабин 1000 мг/м² внутривенно в 1-й и 8-й дни + цисплатин 25 мг/м² внутривенно в 1-й и 8-й дни каждый 21 день
5	GemOx	Гемцитабин 1000 мг/м² внутривенно в 1-й и 8-й дни + оксалиплатин 100 мг/м² в 1-й день каждый 21 день
6	GemCap	Гемцитабин 1000 мг/м² внутривенно в 1-й и 8-й дни + капецитабин по 625 мг/м² х 2 раза в день в 1–14-й дни каждый 21 день
7	CapOx	Капецитабин по 1000 мг/м² х 2 раза в день в 1–14-й дни + оксалиплатин 130 мг/м² внутривенно 2-часовая инфузия в 1-й день каждый 21 день

Приложение 18

ШКАЛА

оценки функционального состояния ECOG

(Eastern Cooperative Oncology Group Performance Status)

№ п/п	Оценка ECOG	Клинический статус пациента
1	0	Пациент полностью активен, способен без ограничений продолжать выполнять все функции, которые были до заболевания
2	1	Пациент не способен выполнять тяжелую, но может выполнять легкую или сидячую работу
3	2	Пациент способен передвигаться самостоятельно и полностью заботиться о себе, но не может выполнять никакую трудовую деятельность; проводит в движении более 50% времени бодрствования
4	3	Пациент способен лишь к ограниченному самообслуживанию, проводит в кресле или постели более 50% времени бодрствования
5	4	Полностью нетрудоспособен; не может самостоятельно ухаживать за собой; полностью прикован к постели или креслу
6	5	Мертвый

Прикреплённые файлы

1. ( пост._МЗ_РБ_от_25_.04_.2026_№32_КП_ЗНО_гепатобилиарной_системы_(взрослые)_офиц_.pdf )

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Общая информация

Краткое описание

Классификация

Диагностика

Лечение

Информация

Источники и литература

Информация

Прикреплённые файлы

Отправить файл себе на почту

Внимание!