Диабеттік фетопатия
Версия: ҚР ДСМ клиникалық хаттамалар - 2017 (Қазақстан)
Анықтамасы
Анықтамасы
Денсаулық сақтау министрлігінің
Медициналық қызметтер сапасы жөніндегі біріккен комиссиясының
2017 жылғы «15» қыркүйектегі
№ 27 хаттамасымен мақұлданған
Диабеттік фетопатия – аналары қантдиабетімен немесе гестациондік диабетпен ауыратын жаңа туылған сәбилерде дамитын нәрестелік кезеңннің ауруы және полисистемдік жарақатану мен метаболикалық пен эндокринді дисфункциялармен сипатталады. [2].
КІРІСПЕ БӨЛІМ
АХЖ-10 коды (тары):
| АХЖ-10 | |
| Коды | Атауы |
| Р70.0 | Гестациондық диабеті бар анадан жаңа туған нәрестенің синдромы |
| Р70.1 | Диабетпен ауыратын анадан жаңа туған нәрестенің синдромы |
Хаттаманы әзірлеу/қайта қарау күні: 2017 жыл.
Хаттамада пайдаланатын қысқартулар:
| Ht | – | гематокрит |
| Mg | – | магний |
| ГД | – | гестациондық диабет |
| ДФ | – | диабеттік фетопатия |
| ҚДТ | – | Құрсақтағы дамуының тоқтауы |
| ҚНК | – | Қышқылды-негізгі күйі |
| АХЖ | – | Аурулардың халыаралық жіктелуі |
| ЖТСПБ | – | Жаңа туылған сәбилердің паталогия бөлімі |
| РҚТБ | – | Реанимация және қарқынды терапия бөлімі |
| ЖТСРД | – | жаңа тауылған сәбидің респираторлы дисстрес |
| Са | – | кальций |
| ҚД | – | Қант диабеті |
| ҚГМ | – | Қанда глюкозаның мөлшері |
| УДЗ | – | Ультрадыбысты зерттеу |
| ОЖЖ | – | Орталық жүйке жүйесі |
| ЭКГ | – | электрокардиограмма |
| Эхо-КГ | – | Жүректің ультрадыбысты зерттелуі |
Хаттаманы пайдаланушылар: неонатологтар, педиатрлар, акушер-гинекологтар.
Пациенттердің санаты: жаңа туған нәрестелер.
Дәлелділік деңгейінің шкаласы:
| А | Жоғары сапалы мета-талдау, РБЗ жүйелік шолу немесе жүйелік қатенің өте төмен ықтималдығы (++) бар ірі РБЗ, олардың нәтижелері тиісті популяцияға қолданылуы мүмкін. |
| В | Когортты немесе жағдай-бақылау зерттеулеріне жоғары сапалы (++) жүйелік шолу немесе жүйелік қатенің өте төмен тәуекелі бар жоғары сапалы (++) когортты немесе жағдай-бақылау зерттеулері немесе жүйелік қатенің жоғары емес (+)тәуекелі бар РБЗ, олардың нәтижелері тиісті популяцияға қолданылуы мүмкін. |
| С | Когортты немесе жағдай-бақылау зерттеуі немесе жүйелік қатенің жоғары емес тәуекелі бар рандомизациясыз бақыланатын зерттеу (+), олардың нәтижелері тиісті популяцияға немесе нәтижелері тиісті популяцияға тікелей қолданылмайтын жүйелік қатенің өте төмен немесе жоғары емес тәуекелі бар РБЗ-ға (++ немесе +) қолданылуы мүмкін. |
| D | Жағдайлар сериясының сипаттамасы немесе бақыланбайтын зерттеу немесе сарапшылардың пікірі. |
| GPP | Үздік клиникалық практика |
Жіктемесі
Жіктеме: жасалмаған.
Екі белгілер кешеніне бөлінеді:
• иабеттік эмбриофетопатия – клиникалық-зертханалық белгілер кешені, қант немесе гестациондің диабетпен ауыратын аналардан жаңа тауылған сәбилерде дамитын және сыртқы сипаттық белгілерден басқа, даму ақаулықтарынан құралатын;
• диабеттік фетопатия - клиникалық-зертханалық белгілер кешені, қант немесе гестациондің диабетпен ауыратын аналардан жаңа тауылған сәбилерде дамитын және даму ақаулықтарынан берілмейтін.
Диагностикасы
ДИАГНОСТИКАНЫҢ ЖӘНЕ ЕМДЕУДІҢ ӘДІСТЕРІ, ТӘСІЛДЕРІ ЖӘНЕ ЕМ-ШАРАЛАРЫ
Диагностикалық өлшемшарттары
Шағымдар және анамнез:
• инсулинді тәуелді диабеті бар (СД I типті) аналарда жүктілік кезіңі әдетте аурудың асқынуларымен өтеді – гипергликемия және кетоацедоз кезеңдері гипогкликемия кезеңдерімен алмасып, тамырлы аурулар дамиды;
• ҚД бар әйелдердің 1/3-1/2 бөлігінде жүктілік гестоз және басқа да асқынулармен бірге өтеді;
• Тамырлы аурулары асқынған жүкті әйелдерде әдетте жатырлы-плацентралы жетіспеушілік дамып, сәйкесінше бала созылмалы гипоксия жағдайларында дами бастайды.
Физикалық зерттеп-қарау:
• макросомия ‒ толық жүктілік кезеңін өту кезінде дене салмағы 4000 г асатын сәбиді туу немесе ішкі жатырлы баланың өсу кестесі бойынша > 90 перцентиль;
• ДФ бар жаңа тауылған сәбилердің сыртқы түрі Кушинга синдромымен ауыратын науқастарға ұқсайды: ұзын сезім денесінде аяқ-қолдары қысқа және жіңішке, ал кең кеуде қуысында басы кішкентай болып келеді; беті шығып тұрған толық ай тәріздес, терә жамылғысы қып-қызыл түсті немесе қоңырқай, перфириялық (қолдары, аяқтары) және периоралды цианоз, басында қалың шаш жамылғысы, сонымен қатар иықтарында, құлақ саңылауында, кейде арқасында қара жүндер таралады, жиі арқасында, сирек аяқ қолдарында ісіктер байқалады.
• Каудальды дискензия синдромы (сегізкөз және құймшақтың, ал кейде белдем омыртқаларының жоқтығы немесе гипоплазиясы, жамбас сүйектерінің толық дамымауы), бас мияының даму ақаулықтары, ағзаларының теріс орналасуы, несептамырларының қосарлануы, бүйрек аплазиясы, ВПС (магистральды тамырларының транспозициясы), аненфецалия.
Қант диабеті бар аналардан туған нәрестелердің негізгі проблемалары:
– асфиксия, босану жарақаты, респираторлық дистресстік синдром, кардиомегалия, кардиопатия, полицитемия тұрақты гипогликемия, гипокалиеимия, гипомагниемия, гипербилирубинемия;
– тромбогеморрагиялық синдром келесіден: қанның гипертұтқырлануына және сланж-синдромның дамуына әкелетін полицитемия, әсіресе гипоксия жағдайларында; бұл микроциркуляцияның бұзылуын негіздейді, ОЖЖ гипоксиялық-ишемиялық жарақаттану қауіптілігін жоғарлатады, жаралық-некротикалық энтероколиттің дамуына және демалуының бұзылуына, бүйрек тамырларының тромбозына, бауыр тамырларының тромбозына әкеледі.
Зертханалық зерттеулер
Қанның клиникалық анализінде – полицитемия;
Қанның биохимиялық талдауы:
• Глюкозаның мөлшері 2,2 ммоль/л дейін төмендейді;
NB! Қанда глюкозаның мөлшерін туылғаннан кейін 30-60 минуттан кейін, сосын 3 тәулік бойы – әр 3-4 сағатта, кейін 6 күн бойы тәулігіне 1 рет емізуге дейін.
• Ұзақ уақыт бойы сақталатын сары ауру кезінде – тура емесе гипербилирубинемия.
• Гипоклаьцемия да кездесуі мүмкін (қан ақуызында кальцийдің мөлшері 2,0 ммоль/л күні жетіп туылған сәбилерде және 1,75 ммоль/л мерзімнен бұрын туылған сәбилерде немесе қан ақуызында ионзирленген кальцийдің 0,75-0,87 ммоль/л күні жетіп туылған сәбилерде және 0,62-0,75 ммоль/л төмен мерзімнен бұрын туылған сәбилерде);
• Гипомагнемия (қан ақуызында магнийдің мөлшері 0,66 ммоль/л төмендеуі);
• Қанның КОС: декомпенсирленген метаболикалық ацидоз.
Аспаптық зерттеулер:
• ЭХО-КГ және ЭКГ ─ кардиопатия және ТБЖК күдіктер пайда болған кезінде;
• Демалудың бұзылуының дамуы кезінде өкпе, жүрек рентгенограммасы (дененің басқа бөліктерін қажеттілік бойынша).
Мамандардың консультациясы үшін көрсетілімдер: жүрек, бүйрек, ақалуықтарының, ОЖЖ паталогиясының және т.б. диагностикасы кезінде, жаңа туған нәрестені кардиолог, невролог, нефролог емдеу тактикасын талқылау үшін тексеріп-қарайды. Қажет жағдайларда эндокринологты тартады.
Дифференциалды диагноз
Дифференциалды диагноз және қосымша зерттеулердің негіздемесі:
| Диагноз | Дифференциалды диагностика үшін негіздеме | Зерттеулер | ДФ диагнозын жоққа шығару үшін өлшемшарттар |
|
Транзиторлы гипогликемия. Осындай күйге фетоплацентралы метобализм және баланың негізінен эндогенді глюкозаны пайдалану нәтижесінде гестоз бен резуссенсибилизацияға әкелуі мүмкін. Транзиторлы гипогликемияны мерзімнен ерте босану, ҚДТ, егіздерде асфиксия және босану кезінде тонып қалу кезінде, бас ішіндегі босану жарақаты, СДР, ГБН ядролы сары ауру кезінде күтуге болады. |
Гипогликемия, демалудың бұзылуы, тырыспа | Жүктілік пен босану анамнезі. Гоикемия мөлшері |
Жүктілікке дейін анада диабеттің белгілерінің болмауы немесе берілген жүктілік кезінде гестациондық диабеттің дамуы. Диабеттік фетопатия кезінде гипогликемия туылғаннан кейін бірінші 2-6 сағатта анықталады (ерте неонатальды гипогликемия), ал басқа жағдайларда шамалы кеш – туылғаннан кейін 12-36 сағат аралығында, көбнесе бірінші тәулік аяқталған кезінде (транзиторлы гипогликемия). Қанда глюкозаның мөлшері аняқтаудан басқа шешуші диагносикалық белгіге транзиторлы гипогликемия кезінде глюкозаны енгізгеннен кейін белгілердің жоқ болып кетуі жатады. |
| Сепсис | Сепсиспен негізделген гипогликемия |
• жүктілік пен босану анамнезі; • қанның бактериологиялық сынамасы, • ҚЖТ, • СРА Кеуде қуысы ағзаларының рентгенографиясы |
Анамнездехориоамниониттің, ұзақ уақыт бойы сусыз кезеңнің (18 сағаттан астам), белгілері көрінбейтін бактериурияны, босану жолдарынан В топты стептококты анықтау, босану кезіндегі температура. ҚЖТ қабыну белгілердің кездесуі: лейкоцитоз/лейкопения, лейкоцитарлы индексі 0,2 жоғары, СОЭ бірінші аптадасында 10 мм/сағ немесе екінші аптасында 15 мм/сағ жоғары; Тұрақты гипоксемия; СРА более 1 мг/дл немесе 10 мг/л жоғары. |
| Гликогеноздер — гликогеннің синтезінде немесе ыдырауына қатысатын ферменттердің тұқым қуалатын және дефектермен негізделген синдромдар нәтижесінде гипогликемия. Туылғаннан кейін бірінші күндері глипогликемия І типті гликогенез (Гирке ауруы) кезінде дамуы мүмкін,және олар фруктозо-1,6-дифосфотааның жетіспеушілігімен және ІІ типті гликогенез (Помпе ауруы) кезінде дамуымен негізделген. | Гипогликемия, ауыспалы бұзылыстар кезінде тырыспа, демалу мәселелері бар гипогликемиялық команың дамуы мүмкін. | Атан-аналарында тұқымдық анамнез. Аш қарынған глюкоза, лактата, несептік қышқыл және трансамиказ белсеңділігінің мөлшері |
Гликемиялық, лактатемиялық қисықтар – гликогенезді диагностикалаудың «алтын стандартына» бүйрек, бауыр, ішек тіндерінде немесе қан лейкоцинттерінде ферменттің белсеңділігін анықтау, күдікті жағдайларда ғана энзимді даигностиканы жүргізу мүмкін болмаған жағдайда бауырдың биопсиясы |
Емдеу тактикасы (амбулатория)
АМБУЛАТОРИЯЛЫҚ ДЕҢГЕЙДЕ ЕМДЕУ ТАКТИКАСЫ: жоқ.
Емдеу тактикасы (стационар)
СТАЦИОНАРЛЫҚ ДЕҢГЕЙДЕ ЕМДЕУ ТАКТИКАСЫ
Пациентті бақылау картасы, пациентті бағдарлау
– қант диабетімен немесе гестациондік диабетпен ауыратын жүкті әйел 1-ші немесе 2-ші дәрежелі босануға көмектесетін ұйымдарға қарау жағдайларында көліктік бригаданы шақырып, оны inuteri ұрығымен бірге 3 дәрежелі босануға көмектесетін ұйымға алмастыру;
– бірелген паталогиясы бар жүкті әйелден туылған бала мәселелерді шешу жағдайларында (2.3 тармағын қараңыз) босану бөлімшесінен ЖТСРҚТБ немесе ЖТБПБ (қарқынды терапия палатасына) күйінің ауырлығына байланысты ауыстырылады.
Дәрі-дәрмексіз емдеу:
• Жылы босану бөлмесін қамтамасыз ету (ауаның температурасы ≥250С);
• Баланы таза құрғақ жөргектерге қабылдау, ананың ішіне жатқызып, құрғатып, оның күйін анықтау;
• Баланың асфиксиямен туылуы кезінде – анасынан бөліп алып, сәулелі жылу көзінің астына жатқызып, реанимациялық шараларды жүргізу («Туылу кезіндегі асфиксия» клиникалық хаттамасын қараңыз);
• Демалуы қиындатылған болса – демалу жолдарында тұрақты оң қысымды қамтамасыз ету және ЖТСРҚТБ алмастыру;
• Егер туылған кезінде бала реанимациялық шараларды қажет етпесе, оны анасының ішіне жатқызып, тері теріге байланысын қамтамасыз етіп, ертеден емізу қажет.
• Егер глюкозаның мөлшері туылғаннан кейін 30-60 минут ішінде 2,2 ммоль/л болатын болса, балаға әр екі сағат сайын емізуді түнгі үзіліссіз етіп қамтамасыз ету;
• Егер бала емшекті алмайтын болса, немесе белгілі бір жағдайлардан емшекке салыну мүмкіндігі болмаса, оны сауып алған ана сүтімен немесе басқа да альтернативті әдіспен (кесе, қасық, шприц, зонд арқылы) түнгі үзіліссіз әр 2 сағат сайын тамақтандырады;
• Баланың ауыр күйінде парентералды тамақтану жүргізіледі.
Дәрі-дәрмектік емдеу:
Негізгі дәрілік заттардың тізбесі (100% қолдану мүмкіндігі бар):
| Дәрілік топ | Дәрілік заттар | Көрсетілімдер | Дәлелділік деңгейі |
| 10% декстроза ерітіндісі | Күні жетіп туылған сәбиде гликемия мөлшері ≥1,5-1,9 ммоль/л және Ерте босанған балада ≥1,5-2,5 ммоль/л | А |
Қосымша дәрілік заттардың тізбесі (100% қолдану мүмкіндігі төмен):
| Дәрілік топ | Дәрілік заттар | Көрсетілімдер | Дәлелділік деңгейі |
| Гормоналды инсулин антагонисттері | Глюкагон мөлшері 0,1 мг/кг немесе 0,25-0,5 мл бұлшықетке | 6 сағат ішінде глюкозаны енгізуден тиімділіктің жоқтығы. | |
| Гидрокортизон 5-10 мг/кг/тәу немесе преднизолон 2-3 мг/кг/тәу күйі тұрақтанғанша. | глюкагонды енгізуден кейін тиімділік болмаған жағдайда |
Хирургиялық араласу:
• Хирургиялық араласуды қажет ететін ауыр туа біткен жүрек ақаулығы және басқа да туа біткен ақаулықтардың болуы кезінде.
Одан әрі емдеу:
• Интеркурренті аурулар кезінде қан және дәретте қанттың мөлшерін анықтау қажет, жылына 1 рет глюкозаға төзімділіктің стандартты тестін жасау қажет.
NB! Диабеттік фетопатиясы бар балаларда туа біткен ақаулықтар болмаған жағдайда 2-3 айларында фетопатия белгілерінің толық кері дамуы орын алады. Кейін қант диабетімен ауру мүмкіндігі төмен, балалардың семізділікке бейімділігі жоғары. Гипогликемияның байланысында жүйке жүйесінің органикалық зақымдалу қауіптілігі жоғары. Ең төменгі ми дисфункциясы кейін 1/3-1/4 балаларда, ал жүрек-қан тамырлар жүйесі жағынан функционалды өзгерістер 1/2 балаларда тіркеледі.
Емдеудің тиімділік индикаторлары:
• 6-7 тәулікте қанда глюкозаның мөлшерінің қалыпты болуы;
• Демалу қиындықтары, жүрек жетіспеушілігі, полицитемия, гипербилирубинемия белгілерінің жоқтығы.
Ауруханаға жатқызу
ЕМДЕУГЕ ЖАТҚЫЗУ ТИПІН КӨРСЕТУМЕН ЕМДЕУГЕ ЖАТҚЫЗУҒА АРНАЛҒАН КӨРСЕТІЛІМДЕР
Жоспарлы емдеуге жатқызуға арналған көрсетілімдер: қант немесе гестационды диабеті бар жүкті әйелдер босануға 3 дәрежелі босануға көмектесетін стационарларға жатқызылады.
Шұғыл емдеуге жатқызуға арналған көрсетілімдер: қанат немесе гестационды диабеті бар әйелдерде жүктілікті жүргізу бойынша хаттаманы қараңыздар.
Ақпарат
Пайдаланған әдебиеттің тізбесі
-
Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
- 1) UNICEF, UK Baby Friendly Initiative. Guidance on the development of policies and guidelines for the prevention and management of hypoglycaemia of the newborn. 2011 [cited 2013 April 02]. Available from: http://www.unicef.org.uk/BabyFriendly/Resources/Guidance-for-Health Professionals/Writingpolicies-and-guidelines/Best-practice-standards-for-neonatal-units/. 2) American Academy of Pediatrics, Adamkin DH, Committee on fetus and newborn. Clinical report –postnatal glucose homeostasis in late-preterm and term infants. Pediatrics. 2011 [cited 2013 April 02];127(3):575-9. Available from: www.pediatrics.org/cgi/doi/10.1542/peds.2010-3851. 3) Hay WW, Raju TN, Higgins RD, Kalhan SC, Devaskar SU. Knowledge gaps and research needs for understanding and treating neonatal hypoglycemia: workshop report from Eunice Kennedy Shriver National Institute of Child Health and Human Development. The Journal of Pediatrics. 2009; 155(5):612-7. 4) Cornblath M, Hawdon JM, Williams AF, Aynsley-Green A, Ward-Platt MP, Schwartz R, et al. Controversies regarding definition of neonatal hypoglycemia: suggested operational thresholds. Pediatrics. 2000; 105(5):1141-5. 5) Koh TH, Eyre JA, Aynsley-Green A. Neonatal hypoglycaemia – the controversy regarding definition. Archives of Disease in Childhood. 1988; 63:1386-98. 6) Davies MW, Cartwright D. Hypoglycaemia. In: Davies MW, Cartwright D, Ingliss GDT, editors. PocketNotes on Neonatology. 2nd ed. Marrickville: Churchill Livingstone; 2008. 7) Nuntnarumit P, Chittamma A, Pongmee P, Tangnoo A, Goonthon S. Clinical performance of the new glucometer in the nursery and neonatal intensive care unit. Pediatrics International. 2011; 53:218-23. 8) Makaya T, Memmott A, Bustani P. Point of care glucose monitoring on the neonatal unit. Journal of Paediatrics and Child Health. 2012; 48(4):342-6. 9) Thomas A, Sall S, Roberts C, Drayton M, DuBois J, Clampitt R. An evaluation of the analytical performance of a new-generation hospital-based glucose meter and an assessment of its clinical reliability in a neonatal care unit. Point of care. 2009; 8(2):186-91. 10) Australian Commission on Safety and Quality in Health Care. National consensus statement: essential elements for recognising and responding to clinical deterioration. Sydney: ACSQHC; 2010. 11) Deshpande S, Platt MW. The investigation and management of neonatal hypoglycaemia. Seminarsin Fetal and Neonatal Medicine. 2005; 10(4):351-61. 12) Williams AF. Neonatal hypoglycaemia: clinical and legal aspects. Seminars in Fetal and NeonatalMedicine. 2005; 10(4):363-8. 13) World Health Organization, Williams AF. Hypoglycaemia of the newborn: review of the literature. Geneva: World Health Organization; 1997. 14) Aynsley-Green A, Hussain K, Hall J, Saudubray JM, Nihoul-Fékété C, De Lonlay-Debeney P, et al. Practical management of hyperinsulinism in infancy. Archives of Disease in Childhood. Fetal andNeonatal Edition. 2000; 82(2):F98-107. 15) Wight N, Marinelli KA, The Academy of Breastfeeding Medicine Protocol Committee. ABM Clinical Protocol # 1: Guidelines for glucose monitoring and treatment of hypoglycaemia in breastfed neonates. Breastfeeding Medicine. 2006; 1(3):178-84. 16) Canadian Paediatric Society. Position statement (FN 2004-01). Screening guidelines for newborns at risk for low blood glucose. Paediatrics and Child Health. 2004; 9(10):723-9. 17) Hey E. Neonatal formulary: drug use in pregnancy and the first year of life. 5th ed. Carlton: Blackwell Publishing Ltd; 2007.
Ақпарат
ХАТТАМАНЫ ҰЙЫМДАСТЫРУ АСПЕКТІЛЕРІ
Біліктілік деректерін көрсете отырып, хаттама әзірлеушілерінің тізімі:
1) Чувакова Тамара Курмангалиевна – медицина ғылымдарының докторы, профессор, «Педиатрия және балалар хирургиясы ғылыми орталығы» РМҚК жетекші ғылыми қызметкері, неонатология бөлімшесінің кеңесшісі;
2) Карин Бектұрған Тынымбайұлы – «Ұлттық ана және бала ғылыми орталығы» АҚ неонаталогия бөлімшесінің басшысы.
3) Табаров Әділет Берікболұлы – «Қазақстан Республикасының Президент істерін басқару медициналық орталығының ауруханасы» ШЖҚ РМК инновациялық менеджмент бөлімшесінің бастығы.
Мүдделер қақтығысының жоқтығын көрсету: жоқ.
Рецензенттер: Джақсалықова Күләш Қалиқанқызы – медицина ғылымдарының докторы, «Астана медицина университеті» АҚ отбасылық медицина кафедрасының профессоры.
Хаттаманы қайта қарау шарттары: жарияланғаннан кейін және қолданысқа енгізілген күнінен бастап 5 жыл өткен соң немесе дәлелділік деңгейі бар жаңа әдістер болған кезде хаттама қайта қаралады.
Қазықтаулы файлдар
Назар аударыңыз!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.