Диабетическая фетопатия
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017 (Казахстан)
Общая информация
Краткое описание
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «15» сентября 2017 года
Протокол № 27
Диабетическая фетопатия – заболевание неонатального периода, развивающееся у новорожденных, матери которых страдают сахарным диабетом или гестационным диабетом, и характеризующееся полисистемным поражением, метаболическими и эндокринными дисфункциями [2].
ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Код(ы) МКБ-10:
МКБ-10 | |
Код | Название |
Р70.0 | Синдром новорожденного от матери с гестационным диабетом |
Р70.1 | Синдром новорожденного от матери, страдающей диабетом |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2017 год.
Сокращения, используемые в протоколе:
Ht | – | гематокрит |
Mg | – | магний |
ГД | – | гестационный диабет |
ДФ | – | диабетическая фетопатия |
ЗВУР | – | задержка внутриутробного развития |
КОС | – | кислотно-основное состояние |
МКБ | – | международная классификация болезней |
ОПН | – | отделение патологии новорожденных |
ОРИТН | – | отделение реанимации и интенсивной терапии |
РДСН | – | респираторный дисстресс новорожденных |
Са | – | кальций |
СД | – | сахарный диабет |
УГК | – | уровень глюкозы в крови |
УЗИ | – | ультразвуковое исследование |
ЦНС | – | центральная нервная система |
ЭКГ | – | электрокардиограмма |
Эхо-КГ | – | ультразвуковое исследование сердца |
Пользователи протокола: неонатологи, педиатры, акушеры-гинекологи.
Категория пациентов: новорожденные дети.
Шкала уровня доказательности:
А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследование случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
С | Когортное, или исследование случай-контроль, или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
GPP | Наилучшая клиническая практика. |
Классификация
Классификация: не разработана.
Выделяют два симптомокомплекса:
• диабетическая эмбриофетопатия – клинико-лабораторный симптомокомплекс, развивающийся у новорожденных от матерей, страдающих сахарным или гестационным диабетом и включающий, кроме характерного внешнего вида, пороки развития;
• диабетическая фетопатия – клинико-лабораторный симптомокомплекс, развивающийся у новорожденных от матерей, страдающих сахарным или гестационным диабетом и не сопровождающийся пороками развития.
Диагностика
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез:
• инсулинозависимый диабет (СД I типа) у матери во время беременности, как правило, протекает с осложнениями – периоды гипергликемии и кетоацидоза сменяются периодами гипогликемии, прогрессируют сосудистые поражения;
• у 1/3-1/2 женщин с СД беременность протекает с гестозом и другими осложнениями;
• у беременных с сосудистыми осложнениями, как правило, развивается маточно-плацентарная недостаточность, и плод соответственно развивается в условиях хронической гипоксии.
Физикальное обследование:
• макросомия ‒ рождение ребенка с массой тела более 4000 г при доношенной беременности или > 90 перцентиля по таблицам внутриматочного роста плода;
• по внешнему виду новорожденные с ДФ напоминают больных с синдромом Кушинга: при длинном ожиревшем туловище, конечности кажутся короткими и тонкими, а на фоне широкой грудной клетки голова ‒ маленькой; лицо лунообразное, с выступающими полными щеками, кожные покровы ярко-красного цвета или багрового оттенка, периферический (кистей и стоп) и периоральный цианоз, обильный волосяной покров на голове, а также темный пушок на плечах, ушных раковинах, иногда на спине, нередко имеются отеки на спине, реже на конечностях;
• синдром каудальной дискинезии (отсутствие или гипоплазия крестца и копчика, а иногда и поясничных позвонков, недоразвитие бедренных костей), пороки развития мозга, обратное расположение органов, удвоение мочеточников, аплазия почек, ВПС (транспозиция магистральных сосудов), аненцефалия.
Основные проблемы у новорожденных, родившихся у матерей с сахарным диабетом:
– асфиксия, родовая травма, респираторный дистресс синдром, кардиомегалия, кардиопатия, полицитемия стойкая гипогликемия, гипокалиеимия, гипомагниемия, гипербилирубинемия;
– тромбогеморрагический синдром из-за: полицитемии, способствующей развитию гипервязкости крови и сладж-синдрома, особенно в условиях гипоксии; это обусловливает нарушение микроциркуляции, повышающей риск гипоксически-ишемических поражений ЦНС, способствует развитию язвенно-некротического энтероколита и дыхательных нарушений, тромбоза сосудов почек, тромбоза печёночных вен.
Лабораторные исследования:
В клиническом анализе крови – полицитемия;
Биохимический анализ крови:
• уровень глюкозы снижается менее 2,2 ммоль/л;
NB! Определение уровень глюкозы в крови через 30-60 минут после рождения и в течение первых 3-х суток – через каждые 3-4 часа, далее до 6 дня 1 раз в день перед кормлением.
• при затянувшейся желтухе – непрямая гипербилирубинемия;
• возможны гипокальциемия (снижение уровня кальция в сыворотке крови менее 2,0 ммоль/л у доношенных и 1,75 ммоль/л ─ у недоношенных новорожденных или снижение уровня ионизированного кальция в сыворотке крови менее 0,75-0,87 ммоль/л у доношенных и менее 0,62-0,75 ммоль/л ─ у недоношенных новорожденных);
• гипомагниемия (снижение уровня магния в сыворотке крови менее 0,66 ммоль/л);
• КОС крови: декомпенсированный метаболический ацидоз.
Инструментальные исследования:
• ЭХО-КГ и ЭКГ – при подозрении на кардиопатию и ВПС;
• рентгенограмма легких при развитии дыхательных нарушений, сердца (других частей тела по необходимости).
Показания для консультации специалистов: при диагностике пороков развития сердца, почек, патологии ЦНС и др., новорожденного обследуют кардиолог, невролог, нефролог для обсуждения тактики ведения. При необходимости привлекают эндокринолога.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:
Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза ДФ |
Транзиторная гипогликемия. К этому состоянию могут привести гестозы и резус-сенсибилизация вследствие глубокого нарушения фето-плацентарного метаболизма и преимущественного использования плодом эндогенной глюкозы. Транзиторную гипогликемию можно ожидать при недоношенности, при ЗВУР, у двоен, при асфиксии и переохлаждении в родах, внутричерепной родовой травме, СДР, ГБН, ядерной желтухе. |
Гипогликемия, нарушения дыхания, судороги |
Анамнез беременности и родов Уровень гликемии |
Отсутствие указаний на диабет у матери до беременности или развитие гестационного диабета при данной беременности При диабетической фетопатии гипогликемия определяется уже в первые 2-6 часов после рождения (ранняя неонатальная гипогликемия), тогда как в остальных ситуациях несколько позже — в интервале 12-36 часов после рождения, чаще к концу первых суток (транзиторная гипогликемия). Решающим диагностическим признаком, помимо определения уровня глюкозы в крови, является исчезновение симптомов после введения глюкозы при транзиторной гипогликемии. |
Сепсис | Гипогликемия, обусловленная сепсисом |
• Анамнез беременности и родов • Бакпосев крови • ОАК • СРБ Рентгенография органов грудной клетки; |
В анамнезе наличие хориоамнионита, длительного безводного периода (более 18 часов), бессимптомная бактериурия, выявление стрептококка группы В из родовых путей, температура во время родов. В ОАК признаки воспаления: лейкоцитоз/лейкопения, лейкоцитарный индекс более 0,2, СОЭ более 10 мм/час на первой неделе или более 15 мм/час на второй неделе; Стойкая гипоксемия; СРБ более 1 мг/дл или более 10 мг/л. |
Гликогенозы —синдромы, обусловленные наследственными дефектами ферментов, участвующих в синтезе или расщеплении гликогена и, как следствие ‒ развитие гипогликемии. В первые дни после рождения гипогликемия может развиться при гликогенозе Iтипа (болезнь Гирке), которая обусловлена дефицитом фруктозо-1,6-дифосфотазы и при гликогенозе IIтипа (болезнь Помпе) |
Гипогликемия, возможно развитие гипогликемической комы с судорогами, проблемы с дыханием из-за обменных нарушений. |
Наследственный анамнез родителей. Уровень глюкозы, лактата, мочевой кислоты и активность трансаминаз натощак |
Гликемическая, лактатемическая кривые -«золотым стандартом» диагностики гликогеноза служит определение активности фермента в ткани печени, кишечника, почки или в лейкоцитах крови, биопсия печени без возможности осуществить энзимную диагностику показана только в сомнительных случаях; |
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Гидрокортизон (Hydrocortisone) |
Глюкагон (Glucagon) |
Декстроза (Dextrose) |
Лечение (стационар)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента
– В случае обращения беременной женщины, страдающей сахарным диабетом или гестационным диабетом в родовспомогательную организацию 1-го или 2-го уровней, вызвать транспортную бригаду и перевести ее с плодом in uteri в родовспомогательную организацию 3-го уровня.
– Ребенок, родившийся у беременной с указанной патологией, в случае реализации проблем (см. п.2.3) из родильного зала переводится ОРИТН, либо в ОПН (палата интенсивной терапии) в зависимости от тяжести состояния.
Немедикаментозное лечение:
• обеспечить теплый родильный зал (температура воздуха ≥250С);
• принять ребенка в теплые сухие пеленки, положить на живот матери, обсушить, оценить его состояние;
• в случае рождения ребенка в асфиксии – отделить от матери, поместить под источник лучистого тепла, провести реанимационные мероприятия (см. клинический протокол «Асфиксия при рождении»);
• при наличии затрудненного дыхания – обеспечить постоянное положительное давление в дыхательных путях СРАР и перевести в ОРИТН.
• если при рождении ребенок не нуждается в реанимационных мероприятиях, его следует положить на живот матери, обеспечить контакт кожа к коже и раннее начало грудного вскармливания;
• если уровень глюкозы через 30-60 минут после рождения более 2,2 ммоль/л, ребенку обеспечивают грудное вскармливание через каждые 2 часа без ночного перерыва;
• если ребенок не берет грудь, или по каким-либо причинам не может быть приложен к груди, его кормят сцеженным материнским грудным молоком любым альтернативным методом (с помощью чашки, ложки, шприца, зонда) через каждые 2 часа без ночного перерыва;
• при тяжелом состоянии ребенка ‒ проводится парентеральное питание.
Медикаментозное лечение:
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
Лекарственная группа | Лекарственные средства | Показания | Уровень доказательности |
10% раствор декстрозы |
Уровень гликемии у доношенного ≥1,5-1,9 ммоль/л и у недоношенного ≥1,5-2,5 ммоль/л |
А |
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):
Лекарственная группа | Лекарственные средства | Показания | Уровень доказательности |
Гормональные антагонисты инсулина | Глюкагон в дозе 0,1 мг/кг или 0,25-0,5 мл внутримышечно | Отсутствие эффекта от введения глюкозы в течение 6 часов. | |
Гидрокортизон 5-10 мг/кг/сут или преднизолон 2-3 мг/кг/сут до стабилизации состояния. | при отсутствии эффекта после введения глюкагона |
Хирургическое вмешательство:
• при наличии тяжелого врожденного порока сердца или другой врожденной патологии, требующих хирургического вмешательства.
Дальнейшее ведение:
• при интеркуррентных заболеваниях необходимо определять сахар в крови и моче, 1 раз в год проводить стандартный тест на толерантность к глюкозе.
NB! У детей с диабетической фетопатией, не имеющих врожденных пороков, к 2-3 месяцам происходит полное обратное развитие признаков фетопатии. Вероятность заболевания сахарным диабетом в дальнейшем невысокая, отмечается склонность детей к ожирению. Существует риск органического повреждения нервной системы в связи с гипогликемией. Минимальная мозговая дисфункция диагностируется в последующем у 1/3-1/4 детей, функциональные изменения со стороны сердечно-сосудистой системы — у 1/2.
Индикаторы эффективности лечения:
• нормализация уровня глюкозы в крови на 6-7 сутки;
• отсутствие симптомов дыхательных нарушений, сердечной недостаточности, полицитемии, гипербилирубинемии.
Госпитализация
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания для плановой госпитализации: беременные с сахарным или гестационным диабетом госпитализируются на роды в родовспомогательный стационар 3-го уровня.
Показания для экстренной госпитализации: смотрите протокол по ведению беременности у женщин с сахарным или гестационным диабетом.
Информация
Источники и литература
-
Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
- 1) UNICEF, UK Baby Friendly Initiative. Guidance on the development of policies and guidelines for the prevention and management of hypoglycaemia of the newborn. 2011 [cited 2013 April 02]. Available from: http://www.unicef.org.uk/BabyFriendly/Resources/Guidance-for-Health Professionals/Writingpolicies-and-guidelines/Best-practice-standards-for-neonatal-units/. 2) American Academy of Pediatrics, Adamkin DH, Committee on fetus and newborn. Clinical report –postnatal glucose homeostasis in late-preterm and term infants. Pediatrics. 2011 [cited 2013 April 02]; 127(3):575-9. Available from: www.pediatrics.org/cgi/doi/10.1542/peds.2010-3851. 3) Hay WW, Raju TN, Higgins RD, Kalhan SC, Devaskar SU. Knowledge gaps and research needs for understanding and treating neonatal hypoglycemia: workshop report from Eunice Kennedy Shriver National Institute of Child Health and Human Development. The Journal of Pediatrics. 2009; 155(5):612-7. 4) Cornblath M, Hawdon JM, Williams AF, Aynsley-Green A, Ward-Platt MP, Schwartz R, et al. Controversies regarding definition of neonatal hypoglycemia: suggested operational thresholds. Pediatrics. 2000; 105(5):1141-5. 5) Koh TH, Eyre JA, Aynsley-Green A. Neonatal hypoglycaemia – the controversy regarding definition. Archives of Disease in Childhood. 1988; 63:1386-98. 6) Davies MW, Cartwright D. Hypoglycaemia. In: Davies MW, Cartwright D, Ingliss GDT, editors. Pocket Notes on Neonatology. 2nd ed. Marrickville: Churchill Livingstone; 2008. 7) Nuntnarumit P, Chittamma A, Pongmee P, Tangnoo A, Goonthon S. Clinical performance of the new glucometer in the nursery and neonatal intensive care unit. Pediatrics International. 2011; 53:218-23. 8) Makaya T, Memmott A, Bustani P. Point of care glucose monitoring on the neonatal unit. Journal of Paediatrics and Child Health. 2012; 48(4):342-6. 9) Thomas A, Sall S, Roberts C, Drayton M, DuBois J, Clampitt R. An evaluation of the analytical performance of a new-generation hospital-based glucose meter and an assessment of its clinical reliability in a neonatal care unit. Point of care. 2009; 8(2):186-91. 10) Australian Commission on Safety and Quality in Health Care. National consensus statement: essential elements for recognising and responding to clinical deterioration. Sydney: ACSQHC; 2010. 11) Deshpande S, Platt MW. The investigation and management of neonatal hypoglycaemia. Seminars in Fetal and Neonatal Medicine. 2005; 10(4):351-61. 12) Williams AF. Neonatal hypoglycaemia: clinical and legal aspects. Seminars in Fetal and Neonatal Medicine. 2005; 10(4):363-8. 13) World Health Organization, Williams AF. Hypoglycaemia of the newborn: review of the literature. Geneva: World Health Organization; 1997. 14) Aynsley-Green A, Hussain K, Hall J, Saudubray JM, Nihoul-Fékété C, De Lonlay-Debeney P, et al. Practical management of hyperinsulinism in infancy. Archives of Disease in Childhood. Fetal and Neonatal Edition. 2000; 82(2):F98-107. 15) Wight N, Marinelli KA, The Academy of Breastfeeding Medicine Protocol Committee. ABM Clinical Protocol # 1: Guidelines for glucose monitoring and treatment of hypoglycaemia in breastfed neonates. Breastfeeding Medicine. 2006; 1(3):178-84. 16) Canadian Paediatric Society. Position statement (FN 2004-01). Screening guidelines for newborns at risk for low blood glucose. Paediatrics and Child Health. 2004; 9(10):723-9. 17) Hey E. Neonatal formulary: drug use in pregnancy and the first year of life. 5th ed. Carlton: Blackwell Publishing Ltd; 2007.
Информация
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
1) Чувакова Тамара Курмангалиевн – доктор медицинских наук, профессор, ведущий научный сотрудник, консультант отделения неонатологии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии».
2) Карин Бектурган Тынымбаевич – руководитель отделения неонатологии АО «Национальный научный центр материнства и детства».
3) Табаров Адлет Берикболович – клинический фармаколог, начальник отдела инновационного менеджмента РГП на ПХВ «Больница медицинского центра Управление делами Президента Республики Казахстан».
Указание на отсутствие конфликта интересов: конфликт отсутствует.
Рецензенты:
Джаксалыкова Куляш Каликановна – доктор медицинских наук, профессор кафедры семейной медицины АО «Медицинский университет Астана».
Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.