Дефект перегородки между аортой и легочной артерией (Q21.4)

Другие названия: аортопульмональный септальный дефект, частичный артериальный ствол, дефект аортальной перегородки, аортолегочная фенестрация, свищ или окно

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Дефект перегородки между аортой и легочной артерией (Q21.4)
Врожденные заболевания, Кардиология

Общая информация

Краткое описание


Дефект аортолегочной перегородки обуславливает сообщение между прилегающими частями восходящей аорты и стволом легочной артерии. Дефект представляет собой округлое или овальное отверстие (чаще большое - 1-4 см и более), которое расположено внутриперикардиально между ключичной стороной восходящей аорты и правой стенкой ствола легочной артерии кпереди от места отхождения ее правой ветви. Межжелудочковая перегородка чаще остается интактной.
В отличие от общего артериального ствола, при дефекте аортолегочной перегородки наблюдаются нормально сформированные легочный и аортальный клапаны. 

Порок чаще встречается в изолированном виде, в более редких случаях сочетается с другими врожденными пороками сердца (дефект межжелудочковой перегородки, вторичный дефект межпредсердной перегородки, перерыв дуги аорты, коарктация аорты, стеноз легочной артерии и др.). 

Классификация


Типы дефекта аортолегочной перегородки (Meisner и соавторы):

1. Дефект находится на 10-20 мм выше полулунных клапанов легочной артерии, ветви которой располагаются нормально, дистальнее дефекта (наиболее частый вариант).

2. Дефект очень большой и доходит до дуги аорты, ветви легочной артерии отходят от вершины дефекта.

3. Дефект средних размеров, оба сосуда разделены ближе к бифуркации легочной артерии.

4. Аортолегочная перегородка отсутствует, ветви легочной артерии отходят от задней стенки общего сосуда (встречается очень редко).

Этиология и патогенез


Дефекты между восходящей частью аорты и легочной артерией возникают в результате нарушения эмбриогенеза в разделении аортолегочного ствола.

Гемодинамика
Нарушения гемодинамики наблюдаются в результате сброса крови из аорты в легочную артерию, который сопровождается гиперволемией малого круга кровообращения, перегрузкой желудочков сердца. Величина артериовенозного сброса зависит от размера сообщения между аортой и легочной артерией и соотношения сопротивления сосудов малого и большого круга кровообращения. При больших размерах сообщений, давление в легочной артерии, как правило, равно давлению в аорте.

Эпидемиология


Дефект аортолегочной перегородки является редким пороком. Он наблюдается в 0,2-0,3% случаев всех врожденных пороков сердца.

Факторы и группы риска

 

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода


Семейные факторы риска:

- наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
- наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
- наследственные заболевания в семье.


Материнские факторы риска:
- ВПС у матери;
- заболевания соединительной ткани у матери (системная красная волчанка, болезнь Шегрена и др.);
- наличие у матери во время беременности острой или хронической инфекции (герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус Коксаки, токсоплазмоз, краснуха, хламидиоз, уреаплазмоз и др.);
- прием медикаментозных препаратов (индометацин, ибупрофен, антигипертензивные, антибиотики) в 1-м триместре беременности;
- первородящие старше 38–40 лет;
- метаболические заболевания (сахарный диабет, фенилкетонурия).


Фетальные факторы риска:
- наличие у плода эпизодов нарушения ритма;
- экстракардиальные аномалии;
- хромосомные нарушения;
- гипотрофия плода;
- неиммунная водянка плода;
- отклонения в показателях фетоплацентарного кровотока;
- многоплодная беременность.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

одышка по типу тахипноэ, отставание в физическом развитии, частые респираторные заболевания, сердечная недостаточность

Cимптомы, течение


При дефекте аортолегочной перегородки вследствие тяжелых расстройств гемодинамики и раннего развития гипертензии дети, как правило, отстают в физическом развитии, бледны, быстро утомляются, часто болеют респираторными заболеваниями. В терминальной стадии отмечается цианоз.
В начальных стадиях заболевания у больных обычно наблюдается высокое пульсовое давление. В некоторых случаях у детей формируется сердечный горб.
При аортолегочном дефекте небольшого диаметра у детей длительное время сохраняется благоприятное состояние.
 
Аускультация. При небольшом диаметре сообщения между аортой и легочной артерией у больных выслушивается систолодиастолический шум, отличающийся  по тембру от шума при открытом артериальном протоке. Помимо этого, шум выслушивается непосредственно за грудиной на уровне прикрепления II-III ребра. Шум нетипичен для открытого артериального протока, носит прерывистый характер, в особенности при сообщениях (свищах) небольшого диаметра. Подобного рода свищи между аортой и легочной артерией встречаются очень редко, поэтому патогномоничная для дефекта аортолегочной перегородки аускультативная картина весьма специфична. 

Диагностика


1. Электрокардиография: у больных с большим сообщением между аортой и легочной артерией обнаруживаются признаки резко выраженной перегрузки, гипертрофия обоих желудочков и отклонение электрической оси вправо.
 
2. Рентгенологическая картина достаточно характерна. Сердце, как правило, имеет большие размеры в результате увеличения обоих желудочков и гипертрофии левого предсердия. Расширена сосудистая тень, образованная аортой и значительно расширенной легочной артерией.
В начальном периоде заболевания легочный рисунок усилен. В дальнейшем, по мере развития легочной гипертензии, он меняется.
При резко выраженной легочной гипертензии отмечается характерная картина - легочный ствол и его магистральные ветви резко расширены, а по периферии легочных полей виден прозрачный легочный рисунок (легочный рисунок обеднен).
 
3. Эхокардиография: в проекции продольного сечения сердца виден дефект между аортой и легочной артерией. Для избежания ошибки, следует обратить особое внимание на формирование клапанов аорты и легочной артерии. В случае большого сообщения между аортой и легочной артерией, необходима дифференциация данного порока с общим артериальным стволом. 
Эхо-КГ позволяет установить место расположения дефекта, его размеры, а также при тщательном исследовании исключить сопутствующие пороки сердца.
 
4. Катетеризация сердца применяется для установления степени легочной гипертензии, величины сброса крови через дефект аортолегочной перегородки, исключения других врожденных пороков сердца.
Важным является исследование насыщения крови кислородом в легочной артерии. При больших сообщениях между аортой и легочной артерией насыщение крови кислородом в легочной артерии приближается к артериальному. У больных с высокой легочной гипертензией отмечается обратный сброс крови со снижением насыщения крови кислородом в аорте.
Ценный диагностический признак - возможность проведения катетера из легочной артерии через дефект непосредственно в начальную часть восходящей аорты.
 
5. Ангиография. Хорошо выполненная аортография позволяет установить расположение дефекта, его размеры. В случае недостаточности аортального клапана наблюдается регургитация контрастированной крови в левый желудочек.

6. Фонокардиография: регистрируется систолический шум различной интенсивности с пиком в первой половине или в середине систолы, иногда ему сопутствует диастолический шум с максимумом во II-III межреберье.
При значительном лево-правом сбросе на верхушке определяется мезодиастолический шум (относительный стеноз митрального клапана). II тон над легочной артерией усилен, слабо расщеплен или единый (при высокой легочной гипертензии).
При дефекте аортолегочной перегородки наблюдается расщепление II тона, в отличие от общего артериального ствола, при котором II тон всегда единый.

Лабораторная диагностика


Лабораторные исследования проводятся в предоперационном периоде с анализом газового и электролитного составов крови. Если ребенок длительно получал диуретики и сердечные гликозиды, необходимо исключить гипокалиемию.

Дифференциальный диагноз


Осуществляется дифференциальная диагностика дефекта аортолегочной перегородки с дефектом межжелудочковой перегородки, открытым артериальным протоком, общим артериальным стволом.

Лечение


Медицинская коррекция дефекта аортолегочной перегородки осуществляется в течение нескольких дней или недель, чтобы позволить избирательно запланировать метод хирургического вмешательства.
Хирургическая операция необходима для предотвращения развития легочной сосудистой обструктивной болезни, поскольку аортолегочное окно не закрывается спонтанно. Для обеспечения симптоматической пользы, перед хирургической коррекцией обычно назначаются дигоксин и мочегонные средства.

Операцию следует выполнять в возрасте до одного года, особенно при большом сообщении между аортой и легочной артерией.
Больным старше года необходимо проводить специальное обследование, которое позволит охарактеризовать состояние сосудов малого круга кровообращения. Многим из больных старше 2 лет требуется биопсия легкого с морфометрическим изучением сосудов малого круга.
Больные с небольшими сообщениями между аортой и легочной артерией могут быть оперированы в более старшем возрасте.
Операция противопоказана при развитии у больных легочной гипертензии IIIб-IV стадии.

Прогноз


При больших сообщениях между аортой и легочной артерией болезнь протекает злокачественно: 25-30% больных погибают в течение первых 6 месяцев жизни. Многие из выживших больных уже в 2-3−летнем возрасте становятся неоперабельными из-за развития легочной гипертензии.
В литературе имеются лишь единичные сообщения о больных с данным пороком, доживших до 35-40 лет.

Профилактика

 
Профилактика возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди людей, относящихся к группе повышенного риска заболевания. К примеру, в случае, когда 3 человека, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, вероятность появления следующего случая составляет 65-100% и беременность не рекомендуется. Нежелателен брак между двумя людьми с ВПС. Помимо этого необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, которая может привести к развитию ВПС.

Профилактика неблагоприятного развития ВПС:
- своевременное выявление порока;
- обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС;
- определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция). 

Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.

Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

Профилактика осложнений ВПС определяется характером осложнений.
Грозным осложнением ВПС является инфекционный эндокардит, который может осложнить любой вид порока и может появиться уже в дошкольном возрасте.
Рекомендуется ограничить назначение антибиотикопрофилактики инфекционного эндокардита группам пациентов с наибольшей вероятностью развития инфекционного эндокардита:
1. Пациенты после протезирования клапана сердца.
2. Инфекционный эндoкардит в анамнезе.
3. Пациенты со следующими врожденными пороками:
- "синие" пороки, без предшествующей хирургической коррекции или с остаточными дефектами, паллиативными шунтами или кондуитами;
- пороки после хирургической коррекции с применением искусственных материалов до 6 месяцев (до тех пор, пока не произошла эндотелизация);
- если после операции на сердце или чрескожной коррекции есть остаточный дефект в месте имплантации искусственного материала или устройства.

Антибиотикопрофилактика в указанных выше случаях осуществляется при стоматологическом вмешательстве на уровне десны, периапикальной области зубов или при перфорации слизистой ротовой полости.
Антибиотикопрофилактика не проводится при хирургических вмешательствах на органах дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта, мочеполового тракта, кожных и костно-мышечных процедурах, за исключением хирургического вмешательства по поводу инфекционного процесса в перечисленных органах.

Информация

Источники и литература

  1. Белоконь Н.А. Болезни сердца и сосудов у детей. Руководство для врачей, М.: Медицина, 1987
  2. Володин Н.Н Неонатология. Национальное руководство, 2008
  3. Детская кардиология/ под ред. Дж. Хоффмана, М., 2006
  4. Калмин О.В., Калмина О.А. Аномалии развития органов и частей тела человека. Справочное пособие, Пенза: изд-во Пенз. гос. ун-та, 2004

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх