Детский церебральный паралич

Также: ДЦП; Клиническое руководство по ведению детского церебрального паралича

Версия: Клинические протоколы КР 2024 (Кыргызстан)

Категории МКБ: Детский церебральный паралич (G80)

Разделы медицины: Неврология детская, Педиатрия

Общая информация

Версия для печати
Скачать или отправить файл

Краткое описание

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ КЫРГЫЗСКОЙ РЕСПУБЛИКИ
НАЦИОНАЛЬНЫЙ ЦЕНТР ОХРАНЫ МАТЕРИНСТВА И ДЕТСТВА

ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ
Клиническое руководство

Клиническое руководство по диагностике и лечению детского церебрального паралича разработано для всех уровней здравоохранения, принято приказом Минздрава Кыргызской Республики № 1342 от 25.12.2024г.

Клиническая проблема:

Детский церебральный паралич.

Название документа:

Клиническое руководство по ведению детского церебрального паралича.

Этапы оказания помощи:

Все уровни здравоохранения

Планируемая дата обновления:

Проведение следующего пересмотра планируется в 2028 г., или по мере появления новых ключевых доказательств. Все поправки к представленным рекомендациям будут опубликованы в соответствующих журналах.

ВВЕДЕНИЕ

Общие стратегии реформирования здравоохранения, принятые в стране, направлены на улучшение качества медицинских услуг, повышение уровня знаний и профессионализма в уходе за детьми, в том числе детьми с детским церебральным параличом (ДЦП), а также на внедрение современных методов лечения и реабилитации. Не все методы лечения и реабилитации, которые доступны в международной практике, подходят для применения в Кыргызской Республике. Тем не менее, существуют эффективные и малозатратные технологии, которые необходимо внедрять в первую очередь в условиях дефицита ресурсов. Важно постепенно, в течение нескольких лет, внедрять методы, которые являются не только клинически, но и экономически эффективными, а также безопасными. Это будет способствовать интеграции детей с ДЦП в систему инклюзивного образования и их социализации, если их состояние здоровья позволяет. Эти стратегии принесут пользу не только детям и их семьям, но и обществу в целом, имея значительное морально-нравственное и экономическое значение.

Стратегии командной мультидисциплинарной работы по оценке и планированию целенаправленной терапии содержат доказательства эффективности и улучшения результатов лечения. Лечение таких детей включает меры по предотвращению случаев ДЦП, включая улучшение антенатальной помощи (предотвращение резус-конфликта, ВПР), неонатального ухода и лечение неонатальной желтухи, а также обследование детей группы риска, обеспечивая своевременное лечение на ранних стадиях. Важным аспектом является также иммунизация против пневмококковой инфекции, учитывая высокую заболеваемость менингитом и смертность среди этой группы.

Создание регистра лиц с ДЦП в стране является крайне необходимым шагом для мониторинга ситуации с заболеванием, уровня инвалидизации, а также для эффективного планирования медицинских ресурсов. В настоящее время разрабатывается данный регистр в Центре электронного здравоохранения, что обеспечит сбор и обработку ценной информации по заболеванию, а также позволит своевременно определять потребности в медицинской помощи и рационально распределять ресурсы. Регистрация и интеграция данных о детях с ДЦП в электронные системы здравоохранения станет важным инструментом для улучшения качества лечения и реабилитации.

Несмотря на установленные критерии диагностики, лечения и реабилитации детей с ДЦП, в настоящее время сохраняются стереотипы и устаревшая практика использования необоснованных рекомендаций, не имеющих доказательной базы. В Кыргызстане переработано руководство по ДЦП, подготовленное междисциплинарной рабочей группой, и особенностью данного руководства является большое внимание к ранней диагностике, устранению причин и осложнений ДЦП, ведению детей с этим заболеванием, а также вопросам реабилитации и абилитации.

Для успешной реализации предложенных стратегий важным компонентом является подготовка медицинских кадров, повышение их квалификации и внедрение инновационных технологий в области медицины и реабилитации. Важным этапом также является мониторинг и оценка эффективности внедряемых методов лечения, что позволит своевременно корректировать подходы и гарантировать высокий уровень медицинской помощи.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ.

Детский церебральный паралич (ДЦП) относится к гетерогенной группе состояний, включающих постоянную двигательную дисфункцию, которая влияет на мышечный тонус, осанку и/или движение. Эти состояния обусловлены аномалиями развития мозга плода или младенца, возникающими в результате различных не прогрессирующих причин. Хотя само расстройство не является нейродегенеративным, клиническое выражение может меняться с течением времени по мере созревания центральной нервной системы. Двигательные нарушения приводят к ограничениям функциональных способностей и активности, которые могут различаться по степени тяжести. Первичные двигательные нарушения часто сопровождаются множественными дополнительными симптомами, включая измененные ощущения или восприятие, интеллектуальную отсталость, трудности общения и поведения, судороги и мышечно-скелетные осложнения.

МКБ10
G80.0 - Спастический церебральный паралич
G80.1 - Спастическая диплегия
G80.2 - Детская гемиплегия
G80.3 - Дискинетический церебральный паралич
G80.4 - Атаксический церебральный паралич
G80.8 - Другой вид детского церебрального паралича
G80.9 - Детский церебральный паралич неуточненный

Классификация

КЛАССИФИКАЦИЯ

ДЦП чаще всего классифицируется по моделям двигательных нарушений и/или степени функциональных нарушений (например, Система классификации общей двигательной функции [ GMFCS ]). Другие схемы включают классификацию, основанную на вовлеченных областях тела или основной этиологии.

Системы классификации могут использоваться для сообщения степени и характера симптомов, чтобы помочь обеспечить оптимальную помощь лицам с ЦП. Их следует использовать во время диагностики и периодически пересматривать для учета развивающихся двигательных симптомов у растущего ребенка, отслеживания функции и повторной оценки развивающегося понимания этиологии.

Использование нескольких систем классификации для точного описания симптомов может способствовать обеспечению функционально-ориентированной и комплексной помощи лицам с ДЦП.

Модели двигательных нарушений — двигательные нарушения являются необходимым клиническим признаком ЦП, но фенотип двигательных нарушений может различаться по степени тяжести и характеру. Фенотипические категории включают следующее:
●Спастические подтипы (включает диплегию, гемиплегию и квадриплегию)
●Дискинетические подтипы (включает дистонический и хореоатетозный)
●Атактический подтип

Тяжесть двигательных нарушений можно классифицировать с помощью клинических шкал, которые оценивают конкретные присутствующие симптомы. Эти шкалы можно использовать для объективной и эффективной оценки тяжести двигательных симптомов и для оценки эффекта вмешательств, таких как целевые инъекции ботулотоксина. Конкретные шкалы включают:

Модифицированная шкала Ашворта (МША)
Двигательные расстройства – шкала оценки детского возраста
Шкала нарушений дискинезии
Шкала функционального воздействия дискинетического церебрального паралича

Функциональные системы классификации — Стандартизированное измерение общего функционального статуса человека может помочь в выборе лечения и позволяет отслеживать изменения с течением времени. GMFCS наиболее широко используется для оценки и мониторинга общего функционального статуса. Также доступно несколько других систем классификации, помогающих оценить конкретные функциональные домены у детей с ЦП.

Система классификации общей моторной функции (GМFCS) – GMFCS классифицирует моторную функцию на основе возраста человека и его обычной производительности в различных условиях: в школе, дома и в обществе. Уровень GМFCЅ – это стандартизированный стенографический метод передачи информации относительно функции ребенка, реабилитационного потенциала и ожидаемой траектории с течением времени. Его следует включать в оценку всех детей с ЦП.
Шкала функциональной мобильности (FΜS) – FMЅ была создана для классификации функциональной мобильности у детей с учетом спектра вспомогательных устройств, которые может использовать ребенок. Она отражает мобильность ребенка дома, в школе и в общественной среде.
Канадская система измерения профессиональной эффективности (СОРМ) – СՕРМ – это индивидуальный инструмент, который измеряет самооценку ребенка относительно его эффективности в повседневной жизни с течением времени и может быть полезен для отслеживания прогресса в достижении поставленных целей.
Международная классификация функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья (ΙСF) – ΙCF – это концептуальная структура, предложенная Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) в 2001 году; сопутствующая классификация для детей и молодежи (ІCF-CY) была введена в 2007 году. Она описывает различные компоненты функционирования и ограничений жизнедеятельности (например, структуру и функции тела, активность, участие, а также факторы окружающей среды и личности), которые динамически взаимодействуют для описания общего состояния здоровья человека.
Система классификации способностей к мануальной деятельности (MACS) – MACS оценивает мелкую моторику, используя градуированную систему от I до V, отражающую структуру GМFCS.
Система классификации коммуникативных функций (СFСS) – CFCS используется для определения функциональных возможностей ребенка в области коммуникативных навыков. Она также использует градуированную систему от I до V.
Система классификации зрительных функций (VFCS) – VFCS используется для детей ясельного возраста и детей с ЦП для описания зрительных способностей как с использованием адаптивных стратегий, так и без них .
Система классификации способности принимать пищу и пить (EDACS) – EDACS используется для оценки дисфагии у детей с ДЦП, оценивая безопасность и эффективность приема пищи и питья по шкале от 1 до 5 .

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ФУНКЦИОНИРОВАНИЯ, ОГРАНИЧЕНИЙ ЖИЗНЕДЕЯТЕЛЬНОСТИ И ЗДОРОВЬЯ

«Международная классификация функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья» - МКФ (International Classification of Functioning, Disability and Health, сокращенно – ICF) пришла на смену

«Международной классификации нарушений, ограничений жизнедеятельности и социальной недостаточности», МКН (International Classification of Impairments, Disabilities and Handicaps, сокращенно - ICIDH), 1989 года

Предложена в 2001 году для персонифицированной реабилитации в целях объективизации общей картины функционирования пациента в повседневных жизненных ситуациях (1455 категории)

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ФУНКЦИОНИРОВАНИЯ ВОЗ

Рисунок №2. Функциональный диагноз по МКФ.

СИСТЕМА КЛАССИФИКАЦИИ БОЛЬШИХ МОТОРНЫХ ФУНКЦИЙ ПРИ ЦЕРЕБРАЛЬНОМ ПАРАЛИЧЕ (GROSS MOTOR FUNCTION CLASSIFICATION SYSTEM – GMFCS)

Система классификации больших моторных функций при церебральном параличе основана на оценке самопроизвольных движений, с акцентом на умении сидеть, перемещаться и передвигаться.

Различия основаны на функциональных ограничениях, на необходимости использования ручных приспособлений для передвижения (таких как ходунки, костыли, трости) или колесных средств передвижения, и в меньшей степени на качестве движений. Различия между уровнями 1 и 2 не так резко выражены, как различия между другими уровнями, особенно для возрастной группы до 2-летнего возраста.

Расширенная классификация больших моторных функций (2007) включает также возрастную группу молодежи в возрасте от 12 до 18 лет и подчеркивает концепцию международной классификации функционирования, ограничения жизнедеятельности и здоровья Всемирной организации здравоохранения.

В центре внимания данной классификации находится определение того уровня, который лучше всего описывает возможности и ограничения ребенка и подростка в больших моторных функциях. Акцент делается на обычной деятельности дома, в школе, общественных местах (т.е. что они умеют делать), а не на том, что они могли мы делать с учетом своих возможностей. Поэтому важно правильно классифицировать текущую повседневную деятельность ребенка в больших моторных функциях, а не судить о качестве движений или прогнозе их улучшения.

В основе каждого уровня метод мобильности, который наиболее полно характеризует деятельность в возрасте после 6 лет. Описания функциональных возможностей и ограничений для каждой возрастной группы являются обобщенными и не предназначены для описания всех аспектов функционирования отдельных детей/подростков. Например, младенец с гемиплегией, который не может ползать на руках и коленях, но в остальном соответствует описанию 1 уровня (т.е. может подтянуться, чтобы встать и ходить), должен быть классифицирован по 1 уровню.

Согласно GMFCS, выделяют 5 уровней развития больших моторных функций.

Система классификации крупной моторной функции (GMFCS – E&R) (Gross Motor Function Classification System), (расширенная пересмотренная)

Возраст до 2-х лет

Уровень I	Дети младшего возраста принимают положение сидя и выходят из этого положения и сидят на полу с обеими свободными руками для манипулирования предметами. Дети младшего возраста ползают на руках и коленях, стремятся встать и шагать, держась за мебель. Дети в возрасте от 18 месяцев до 2-х лет ходят без каких-либо вспомогательных устройств для передвижения.
УровеньII	Дети младшего возраста сохраняют положение сидя на полу, однако для сохранения такого положения им требуются руки для поддержки и сохранения равновесия. Дети ползут на животе или ползут на руках и коленях. Дети могут стараться встать и сделать несколько шагов, держась за мебель.
Уровень III	Дети младшего возраста сохраняют положение сидя на полу при создании опоры в поясничной области спины. Дети перекатываются и ползут вперед на животе.
Уровень IV	Для сидения на полу детям требуется опора корпуса. Дети перекатываются в положение лежа на спине и могут перекатываться в положение лежа на животе.
Уровень V	Физические нарушения ограничивают произвольное управление движениями. Дети неспособны сохранять антигравитационное положение головы и корпуса в положении лежа на животе и сидя. Дети нуждаются в помощи взрослых для перекатывания.

Возраст от 2-х до 4-х лет

Уровень I

Дети сидят на полу, при этом их руки свободны для манипулирования предметами. Движения для принятия положения сидя на полу и положения стоя и выход из этих положений выполняются без помощи взрослых. Ходьба для детей является предпочтительным методом передвижения, при
этом отсутствует необходимость в каких-либо вспомогательных устройствах для передвижения.

Уровень II

Дети сидят на полу, однако у них могут возникнуть трудности с сохранением равновесия, когда их обе руки свободны для манипулирования предметами. Движения для принятия положения сидя и выхода из этого положения выполняются без помощи взрослых. Дети стараются встать на стабильной поверхности. Дети реципрокно ползают на руках и коленях, перемещаются, держась за мебель, и ходят, используя вспомогательные устройства передвижения в качестве предпочтительных методов передвижения.

Уровень III	Дети сохраняют положение сидя на полу нередко путем принятия положения “W-sitting” (положение сидя между согнутыми и повернутыми вовнутрь бедрами и коленями), и им может потребоваться помощь взрослых для принятия положения сидя. Дети ползают на животе или ползают на руках и коленях (нередко без реципрокного движения ног) в качестве их основного метода самопередвижения. Дети могут стараться встать на стабильной поверхности и перемещаться на небольшое расстояние. Дети могут пройти небольшое расстояние в помещении, используя вспомогательные средства передвижения, помощь взрослых для управления направлением движения и поворота.
Уровень IV	Дети сидят на стуле, но нуждаются в адаптации к положению сидя для управления положением корпуса и баланса; для этого используют поддержку рук. Детям часто требуется дополнительные приспособления для того, чтобы сидеть или стоять. Дети могут передвигаться на короткое расстояние в пределах комнаты с помощью навыков перекатывания, ползания на животе или на четвереньках без ответных движений ногами.
Уровень V	Физические нарушения ограничивают произвольное управление движениями и способность сохранять антигравитационное положение головы и корпуса. Все зоны моторной функции ограничены. Функциональные ограничения при положении сидя и стоя компенсируются не полностью за счет использования адаптивного оборудования и вспомогательных технологий. Дети не располагают средствами для самостоятельного передвижения и нуждаются в транспортировке. Некоторые дети достигают самостоятельного передвижения, используя электрическую инвалидную коляску при значительной адаптации.

Возраст от 4-х до 6-ти лет

Уровень I	Дети занимают положение сидя на стуле и выходят из этого положения, не нуждаясь в опоре на руки. Дети встают из положения сидя с пола и со стула и занимают положение стоя, не нуждаясь в каких-либо предметах для опоры. Дети перемещаются в помещении и за его пределами, поднимаются по лестнице. Появление навыков бега и прыгания.
Уровень II	Дети сидят на стуле со свободными руками для манипулирования предметами. Дети из положения сидя на полу и на стуле занимают положение стоя, но нередко им требуется стабильная поверхность, позволяющая им оттолкнуться руками или подтянуться на руках. Дети ходят, не нуждаясь в каких-либо вспомогательных средствах передвижения в помещении и проходят короткое расстояние на ровной поверхности вне помещения. Дети поднимаются по лестнице, держась за перила, но не способны бегать или прыгать.
Уровень III	Дети сидят на обыкновенном стуле, но могут нуждаться в опоре в области таза или в опоре корпуса для максимизации функции рук. Дети могут занимать положение сидя на стуле и выходить из этого положения с использованием стабильной поверхности для отталкивания руками или подтягивания на руках. Дети ходят с использованием вспомогательных устройств передвижения на ровной поверхности и поднимаются по лестнице с помощью взрослых. Детей часто транспортируют при перемещении на большие расстояния или вне помещений на неровной поверхности.

Уровень IV

Дети сидят на стуле, но нуждаются в адаптации к положению сидя для управления положением корпуса и с целью максимизации функции рук. Дети занимают положение сидя на стуле и выходят из этого положения с помощью взрослых или с использованием стабильной поверхности для отталкивания руками или подтягивания на руках. Дети в лучшем случае могут проходить короткое расстояние с ходунками и под надзором взрослых, однако у них возникают трудности при повороте и сохранении равновесия на неровной поверхности. Детей транспортируют. Дети могут достигнуть самостоятельного передвижения, используя электрическую инвалидную коляску.

Уровень V

Физические нарушения ограничивают произвольное управление движениями и способность сохранять антигравитационное положение головы и корпуса. Все зоны моторной функции ограничены. Функциональные ограничения при положении сидя и стоя компенсируются не полностью за счет использования адаптивного оборудования и вспомогательных технологий. Дети не располагают средствами для самостоятельного передвижения и нуждаются в транспортировке. Некоторые дети достигают самостоятельного передвижения, используя электрическую инвалидную коляску при значительной адаптации.

Возраст от 6-ти до 12-ти лет

Уровень I	Дети ходят дома, в школе, внутри помещения и вне помещения и поднимаются по лестнице без ограничений. Дети выполняют навыки крупной моторики, включая бег и прыжки, однако скорость, равновесие и координация снижены.
Уровень II	Дети ходят внутри помещения и вне помещения и поднимаются по лестнице, держась за перила, но испытывают ограничения при ходьбе на неровной поверхности и наклонной поверхности, а также в толпе или в ограниченном пространстве. Дети поднимаются и спускаются по лестнице, придерживаясь за перила, или с физической поддержкой, если нет перил. На улице дети могут нуждаться в поддержке, в ручных приспособлениях. При перемещении на дальние расстояния требуется устройство на колесах. Дети в лучшем случае, обладают минимальными способностями для выполнения навыков крупной моторики, таких как бег и прыжки. Ограничения в крупной моторике могут инициировать адаптационные навыки для того, чтобы участвовать и поддерживать физическую активность.
Уровень III	Дети ходят внутри помещения и вне помещения на ровной поверхности с помощью вспомогательных устройств передвижения. Дети могут подниматься по лестнице, держась за перила. В зависимости от функции верхних конечностей дети перемещают инвалидную коляску вручную, либо их транспортируют при перемещении на большие расстояния или вне помещения по неровному рельефу местности.

Уровень IV

Дети могут поддерживать уровни функций, достигнутых до 6-ти летнего возраста, либо в большей степени полагаться на передвижение с помощью инвалидной коляски дома, в школе или в населенном пункте. Дети могут достигнуть самостоятельного передвижения, используя электрическую инвалидную коляску.

Уровень V

Возраст от 12-ти до 18-ти лет

Уровень I	Дети ходят дома, в школе, внутри помещения и вне помещения. Могут подниматься, спускаться, ходить по бордюрам без физической поддержки других людей, подниматься по лестнице без опоры на перила. Дети выполняют навыки крупной моторики, включая бег и прыжки, однако скорость, равновесие и координация снижены. Дети могут заниматься физическими упражнениями и спортом, в зависимости от их личного выбора и сопутствующих факторов.
Уровень II	Дети ходят внутри помещения и вне помещения. Факторы окружающей среды (такие как неровная поверхность, наклоны, спуск, большие расстояния, временные ограничения, погодные условия, общение с ровесниками) и личные предпочтения влияют на подвижность и мобильность. В школе или на работе молодые люди могут ходить, используя ручные приспособления для большей уверенности и безопасности. Вне помещений при перемещении на большие расстояния возможно использование приспособлений на колесах. Молодые люди поднимаются и спускаются по лестнице, придерживаясь за перила, или с физической поддержкой, если нет перил. Ограничения в крупной моторике могут инициировать адаптационные навыки для того, чтобы участвовать и поддерживать физическую активность.
Уровень III	Молодые люди могут ходить с помощью ручных приспособлений. По сравнению с уровнем III молодые люди II уровня демонстрируют больше вариантов мобильности с учетом физических возможностей, личных факторов и факторов окружающей среды. Может потребоваться ремень для выравнивания таза и равновесия во время сидения. Подставки сядь-встань и опора-стоять требуют посторонней физической помощи или опорной твердой поверхности. В школе и на улице можно пользоваться молодежь ручной инвалидной коляской или электронным креслом-коляской. Молодые люди могут спускаться и подниматься по ступенькам, под надзором придерживаясь за перила или с посторонней физической помощью. Ограничения при ходьбе могут активизировать адаптационные реакции для участия в физической деятельности и спорте, в том числе самостоятельное управление ручными инвалидными колясками или управление колясками с электрическим приводом.

Уровень IV

Чаще всего молодые люди пользуются инвалидными колясками. Требуется адаптационная поза для контроля таза и туловища. При перемещении требуется помощь 1-2 человек. Молодые люди могут поддерживать свой вес и перемещать на ноги при вставании. На улице могут пройти небольшие расстояния с физической поддержкой, используют устройства на колесах или могут пользоваться ходунками после предварительного позиционирования с помощью других людей. Также физически могут управлять электронными устройствами, с электрическим приводом. В случае отсутствия электронного инвалидного кресла используется ручное инвалидное кресло. Ограничения в крупной моторике могут инициировать адаптационные навыки для того, чтобы участвовать и поддерживать физическую активность, в том числе постороннюю физическую помощь и
электронные устройства.

Уровень V

Молодые люди везде перемещаются в ручной инвалидной коляске. Ограничены в своей способности удерживать голову и туловище, контролировать движения рук и ног. Вспомогательные технологии используются для удержания и выравнивания головы, при сидении, стоянии, и перемещениях, но ограничения в полной мере не компенсируются с помощью устройств и приспособлений. При перемещениях требуется физическая помощь 1-2 человек или механический подъемник. Возможно достичь подвижности с помощью электронных устройств обширными приспособлениями для сидения и контроля доступа. Ограничения в крупной моторике могут инициировать адаптационные навыки для того, чтобы участвовать и поддерживать физическую активность, в том числе постороннюю физическую помощь и электронные устройства.

Кроме классификации общих моторных функций, у пациентов с ДЦП широкое применение находят специализированные шкалы оценки спастичности (Ашворта и Тардю).

Таблица № 6.

Модифицированная шкала спастичности Ашворт (Modified Ashworth Scale for Grading Spasticity, modified Bohannon and Smith)

Степень	Изменения
0	Нет повышения мышечного тонуса
1	Легкое повышение мышечного тонуса, минимальное напряжение в конце амплитуды движения при сгибании или разгибании пораженной конечности
1+	Легкое повышение мышечного тонуса, которое проявляется минимальным сопротивлением (напряжением) мышцы, менее чем в половине всего объема движения
2	Умеренное повышение мышечного тонуса в течение всего объема движения, но пассивные движения не затруднены
3	Значительное повышение мышечного тонуса, пассивные движения затруднены
4	Ригидное сгибательное или разгибательное положение конечности (сгибательная или разгибательная контрактура)

Система классификации мануальных способностей для детей с церебральным параличом для детей в возрасте от 4 до 18 лет MACS (Manual Ability Classification System, MACS).

Классификация функционирования верхней конечности у детей с ДЦП.

Уровень I. Захватывает объекты успешно и с легкостью. В основном проблемы в манипуляции объектами проявляются в незначительном ограничении скорости и неаккуратности. Тем не менее, имеющиеся незначительные ограничения не влияют на степень самостоятельности в повседневной активности.
Различия между 1 и 2 уровнями заключаются в том, что дети с 1 уровнем активности ограничены в манипуляции очень мелкими, тяжелыми и хрупкими предметами, которая требует высоко уровня развития мелкой моторики и координации двух рук. Ограничения так же могут проявляться в новых незнакомых условиях.

Пациенты со 2 уровнем активности способны выполнять тот же объем манипуляций, что и дети с 1 уровнем, на качество выполнения и скорость ниже. Разница в объеме функционирования рук может снижать качество манипуляции. Дети со 2-м уровнем стараются облегчить себе процесс манипуляции предметами, к примеру, использовать поверхность стола для стабилизации предмета, нежели использовать две руки.

Уровень II. Захватывает большинство предметов с незначительным ограничением качества и/или скорости.

Определенные виды манипуляций недоступны или вызывают определенную долю затруднений; пациент может использовать альтернативные пути выполнения манипуляций, но возможный объем моторики рук не влияет на степень независимости в повседневной активности.

Дети со 2 уровнем могут захватывать большинство предметов, однако медленно и качество манипуляции страдает. Пациенты с 3 уровнем обычно нуждаются в специальных приготовлениях для того, чтоб взять предмет и/или в определенной адаптации окружающей среды. Не может осуществлять некоторые виды манипуляций без должной адаптации окружающей среды.

Уровень III. Удерживает объект с трудом, нуждается в помощи со стороны, чтобы подготовиться к захватыванию объекта и/или приспособлению для этого окружающей обстановки.

Манипуляции замедленны, качество действия и возможное количество повторений ограничено. Манипуляцию проводит самостоятельно только при предварительной тренировке или подготовке окружающей среды.

Дети с 3 уровнем активности могут производить определенный набор манипуляций после предварительной тренировке или при контроле со стороны и отсутствии ограничений во времени. Дети с 4 уровнем нуждаются в постоянной помощи в процессе действия и могут принимать участие успешно только в части активности.

Уровень IV. Может захватывать ограниченное число объектов простых для манипуляции в адаптированной ситуации.

Может выполнять действия лишь частично и с ограниченным успехом. Нуждается в постоянной помощи и адаптирующем оборудовании даже для частичного выполнения деятельности.

Дети с четвертым уровнем активности могут осуществлять лишь часть действия, тем не менее они нуждаются в постоянной помощи. Пациенты с 5 уровнем могут участвовать в активности при помощи лишь простых движений в адаптированной ситуации, например, нажимать на простую клавишу.

Уровень V. Не захватывает объекты и имеет тяжелое стойкое ограничение даже в простых движениях.
Нуждается в тотальной помощи со стороны.

Для определения степени мануального дефицита в возрасте от 1 до 4 лет используется шкала Mini-Manual Ability Classification System (Mini-MACS)

Система классификации нарушений коммуникации (СFCS - Communication Function Classification System)

СFCS представляет собой классификацию коммуникативных функций и навыков человека. Благодаря данной классификации специалисты могут использовать единый язык, говоря о том, как человек справляется с повседневными коммуникативными задачами.

СFCS учитывает понимание человеком сообщений, отправляемых ему другими людьми, с одной стороны, и способность человека отвечать на получаемые и отправлять собственные сообщения — с другой стороны.

CFCS является удобным инструментом как в области научных исследований, так и в сфере оказания услуг помощи ребенку, — т. е. в областях, где принципиально важно для решения тех или иных задач определить уровень эффективности коммуникации. CFCS дает возможность специалистам обмениваться конкретной информацией о ребенке и внутри одного учреждения, и между разными учреждениями. Например, знание коммуникативного уровня ребенка может помочь физическому терапевту в процессе выстраивания взаимодействия с ребенком и сделать его более продуктивным, что, в свою очередь, отразится на качестве самих занятий.

Уровень ребенка по классификации СFCS могут определить родители или хорошо знакомые с семьей специалисты, эта процедура не требует проведения специализированных тестов и заполнения опросников.

Шкала нутриционного дефицита (Eatingand Drinking Ability Classification System, EDACS) применяется для определения уровня эффективности и безопасности питания детей с ЦП. Ключевыми понятиями шкалы являются эффективность, а именно: длительность кормления или приема пищи, удержание пищи во рту, сформированность актов жевания и глотания и безопасность, исключающая риск аспирации жидкостью или пищевыми массами. В ходе оценки продукты питания должны быть нормальной температуры и консистенции, соответствующей возрасту ребенка. Шкала разделена на 5 уровней, определение которых не зависит от возраста пациента.

Определение степени нутриционного дефицита позволяет обеспечить ребенку оптимальный режим и способы питания (использование при необходимости загустителей пищи, поильников, своевременное обучение родителей или опекунов уходу за сменными зондами или гастростомой в случае тяжелых нарушений питания). Введение пищи необходимой суточной калорийности должно сочетаться с минимальным риском аспирации, что способствует поддержанию нормального метаболизма и благоприятному ходу реабилитации. При нарушении акта глотания следует лучше назначать жидкие и инъекционные формы лекарственных средств для достижения и поддержания оптимальной концентрации действующего вещества.

ОПИСАНИЕ РАЗЛИЧНЫХ УРОВНЕЙ

Уровень I Ест и пьет безопасно и эффективно

Ест широкий спектр различных консистенций пищевых продуктов, которые соответствуют возрасту.
Может испытывать трудности при приеме в пищу некоторых очень твердых продуктов.
Перемещает пищу с одной стороны рта на другую; может сомкнуть губы вовремя жевания.
Пьет жидкие или густые напитки из нескольких типов чашек по глоткам, в том числе через соломинку.
Может кашлять или делать рвотные движения при употреблении очень сложных для приема в пищу консистенций.
Ест и пьет с той же скоростью, что и сверстники.
Удерживает большую часть пищи или жидкости во рту.
Счищает пищу с большинства поверхностей зубов и перемещает большинство продуктов по сторонам рта.

Различия между I и II: По сравнению с Уровнем I, люди на Уровне II будут иметь некоторые ограничения при приеме в пищу более сложных консистенций пищевых продуктов. Процесс приема пищи и жидкости займет больше времени для людей на Уровне II

Уровень II Ест и пьет безопасно, но с некоторыми ограничениями эффективности

Ест ряд консистенций пищевых продуктов, соответствующих возрасту.
Испытывает трудности при приеме в пищу твердых, требующих усилий при жевании, смешанных и липких консистенций.
Медленно перемещает пищу с одной стороны рта на другую, используя язык.
Может жевать с открытым ртом.
Пьет жидкие или густые напитки из большинства типов чашек по глоткам; может пить через соломинку.
Кашляет или делает рвотные движения при приеме в пищу новых или вызывающих трудности консистенций или в случае усталости.
Иногда может кашлять при быстром потоке жидкости или попадании большого количества жидкости в рот
Может устать, если консистенции вызывают сложности, и на прием пищи уходит больше времени, чем у сверстников.
Теряет небольшое количество пищи или жидкости, особенно в случае потребления вызывающих сложности консистенций.
Небольшое количество продуктов накапливаются на поверхностях зубов, а также между щеками и деснами.

Различия между II и III: Люди на Уровне II употребляют большинство соответствующих возрасту консистенций пищевых продуктов и напитков с небольшими изменениями. Людям на Уровне III потребуется изменение большего количества консистенций продуктов питания, чтобы уменьшить риск удушья.

Уровень III Ест и пьет с некоторыми ограничениями безопасности; могут быть ограничения эффективности

Ест пюре и перетертую пищу и может кусать и жевать мягкие консистенции продуктов питания.
Испытывает трудности при приеме в пищу крупных кусков, твердых и требующих усилий консистенций, которые могут привести к удушью и снижению эффективности.
Сложно перемещать еду из одной стороны полости рта в другую, держать пищу во рту, кусать и жевать безопасно
Характеристики приема пищи и жидкости варьируются и зависят от общих физических способностей, положения тела или оказываемой помощи.
Может пить из открытой чашки, но для контроля потока жидкости может потребоваться употребление жидкости из чашки с крышкой или носиком.
Может пить густые жидкости с применением меньших усилий, чем при потреблении жидкотекучих напитков, также может потребоваться перерыв между глотками.
Может принять решение об употреблении жидкости только в определенных ситуациях, например, в присутствии лица, осуществляющего уход, которому доверяет, или без отвлекающих факторов.
Для снижения риска удушья необходимы особые консистенции продуктов питания и расположение пищи во рту.
Может кашлять или задыхаться при быстром потоке жидкости или попадании большого количества жидкости в рот
Может уставать во время еды, если пища требует жевания, и прием пищи будет более продолжительным.

Различия между II и III: Люди на Уровне II употребляют большинство соответствующих возрасту консистенций пищевых продуктов и напитков с небольшими изменениями. Людям на Уровне III потребуется изменение большего количества консистенций продуктов питания, чтобы уменьшить риск удушья.

Уровень IV Ест и пьет со значительными ограничениями безопасности

Ест мягкие пюре или хорошо перетертую пищу.
Испытывает трудности при приеме пищи, требующей жевания; при употреблении пищи в виде кусочков пищи может произойти удушье.
Временами бывает трудно координировать глотание и дыхание во время приема пищи и жидкости, о чем свидетельствуют признаки аспирации.
Трудно контролировать движение пищи и жидкости во рту, контролировать открывание и закрывание рта, а также контролировать глотание, кусание и жевание.
Может глотать куски целиком.
Возможно, пить густые жидкости легче, чем жидкотекучие напитки; густые жидкости, потребляемые медленно и в небольших количествах из открытой чашки, могут потребовать увеличения контроля во время питья.
Может принять решение не употреблять жидкости или пить только в определенных ситуациях, например, в присутствии лица, осуществляющего уход, которому доверяет.
Вероятно, требуются перерывы между глотками, чтобы сделать несколько глотков, прежде чем продолжить прием пищи или жидкости.
Необходимы особые консистенции пищевого продукта, жидкости, методы, квалифицированные лица, осуществляющие уход, положение тела и измененная окружающая среда, чтобы снизить риск аспирации и удушья и повысить эффективность.
Может уставать во время еды, а прием пищи, вероятно, будет более продолжительным.
Значительное выпадение пищи и жидкости изо рта.
Пища может застревать на поверхности зубов, на небе и между зубами и деснами.
Может быть рассмотрен вариант дополнительного питания через зонд.

Различия между IV и V: Люди на уровне IV могут глотать безопасно, только если пристальное внимание уделяется консистенции продуктов питания и жидкости, а также способу подачи еды или напитков. Лица на Уровне V не могут безопасно глотать, вследствие этого попадание пищи или напитков в рот может нанести вред.

Уровень V Не может есть или пить безопасно – может рассматриваться вариант кормления через зонд для обеспечения надлежащего питания

Может употреблять очень маленькое количество вкусов или ароматов.
Способность потреблять очень маленькое количество вкусов или ароматов будет зависеть от положения тела, личных факторов и особенностей окружающей среды.
Не способен безопасно проглотить пищу или напитки из-за ограничений диапазона и координации движения при глотании и дыхании.
Вероятно, сложно контролировать открытие рта и движение языка.
Высокий риск аспирации и удушья.
Очевиден вред от аспирации
Может потребоваться аспирационная санация дыхательных путей или медикаментозное лечение, чтобы очистить дыхательные пути от выделений
Могут быть рассмотрены альтернативные способы обеспечения питания, такие как питание через зонд

Применение вышеизложенных классификаций рассмотрим на примере: осмотрен восьмилетний мальчик с квадриплегическим ДЦП, слабость в верхних конечностях, но в основном проблемы в его нижних конечностях. Отмечается, подошвенное сгибание в связи со спастичностью около 45 градусов, по модифицированной шкале Ашворта, спастичность 2. Голеностопный сустав может быть перемещен за пределы нейтрального положения, хотя для этого требуется время. По шкале GMFCS IV уровень, он может управлять какими-то движениями, но с ограничениями.

MACS уровень II т.е. может работать с большинством вещей, но с пониженным уровнем способностей.

План состоит в том, чтобы попытаться разработать ограничения в движениях, снизить спастичность, повысить способности суставов и мышц и дать навыки ходить.

Этап 1. Массаж голеностопного сустава позволит улучшить диапазон движения и достигнуть нейтрального положения. Для этого надо заниматься по крайней мере в течение 15 мин. три раза в день и чаще. На это потребовалось около двух месяцев. К этому времени он может разгибать сустав на более 90 градусов.

Этап 2. Стоять. Он смог встать, а затем постепенно ежедневно стоял с поддержкой более длительный период времени каждый день.

Этап 3. После того, как он смог стоять, затем встать, а затем продвинуться с поддержкой с использованием ходунков. Он был в состоянии сделать это после двух месяцев, но было отмечено, что его сила мышц в ногах была низкой, так что его походка даже с поддержкой была медленной, но все же он двигался с возрастающей независимостью.

Этап 4. Прогулки с поддержкой. Он может управлять костылями, но получается лучше с ходунками. Его лучший показатель GMFCS был уровень III, но это означает значительное улучшение в сторону независимости, и в его способности функционировать в школе.

Дополнительными средствами, которые помогут ему в долгосрочной перспективе, будут ночные шины для отдыха. Это означает, что каждое утро его лодыжки будут в нейтральном положении для того, чтобы день начинался быстрее и проще. Учитывая его слабость мышц, упражнения с использованием трехколесного велосипеда или велотренажера, пойдут на пользу. Хотя у него отмечается спастичность, назначение ботокса будет способствовать утрате силы, что не содействует прогрессу.

У пациента нет проблем со слухом и объем его функций верхних конечностей был достаточным для большинства действий, он в состоянии посещать школу с некоторыми модификациями в кресле.

В настоящее время проводится реформирование МСЭК и в дальнейшем будет использована адаптированная МКФ по оценке функционирования.

Этиология и патогенез

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ ДЦП

Этиология ЦП часто многофакторная и может включать все, что оказывает негативное влияние на развивающийся мозг плода. Было описано множество антенатальных и перинатальных факторов риска, хотя для многих из этих факторов риска причинно-следственная связь не установлена. Потенциально модифицируемые пренатальные факторы, которые могут способствовать риску ЦП, включают чрезмерное употребление алкоголя матерью, курение матери, ожирение матери и инфекции во время беременности. Переношенность является наиболее распространенной ассоциацией; однако во многих случаях конкретная причина не установлена.

Многофакторная этиология ЦП была проиллюстрирована на примере 213 детей с диагнозом ЦП в Австралии, из которых у 98 процентов были сопутствующие причины, отличительные от интранатальной гипоксии. Относительная частота различных сопутствующих факторов была следующей (у многих детей было более одного сопутствующего фактора):

Недоношенность (78 процентов)
Задержка внутриутробного развития (34 процента)
Внутриутробная инфекция (28 процентов)
Дородовое кровотечение (27 процентов)
Тяжелая патология плаценты (21 процент)
Многоплодная беременность (20 процентов)

В крупном исследовании случай-контроль с использованием многофакторного логистического регрессионного моделирования для выявления пре- и перинатальных факторов, связанных с повышенным риском ЦП, наиболее сильными независимыми предикторами были оценка по шкале Апгар на 5-й минуте, материнская внутриутробная инфекция и употребление матерью наркотиков. Другими важными предикторами были употребление табака матерью, длительный разрыв плодных оболочек, материнский диабет, преэклампсия, преждевременные роды, низкая масса тела при рождении, мужской пол и история предыдущих выкидышей. Женщины с ≥2 из этих факторов риска имели существенно более высокий риск.

Постнатальные события также могут быть распространенными причинами, способствующими ЦП. В крупном эпидемиологическом исследовании в Уганде постнатальные причины, включая церебральную малярию и судороги, были отнесены к 25 процентам случаев ЦП.

Ниже описаны общие причины ЦП. Связанные с этим причины и факторы риска несколько различаются в зависимости от подтипа ЦП.

Недоношенность — распространенность ЦП намного выше у недоношенных детей по сравнению с доношенными. ЦП развивается примерно у 5–10 процентов выживших недоношенных детей с очень низкой массой тела при рождении (ОНМТ; МТ <1500 г). Риск ЦП увеличивается с уменьшением гестационного возраста (ГВ) и массы тела при рождении (МТ):

ГВ:
- Гестационный возраст <28 недель – 82 на 1000 живорожденных
- Гестационный возраст 28–31 неделя – 43 на 1000 живорожденных
- Гестационный возраст 32–36 недель – 7 на 1000 живорожденных
- Гестационный возраст >36 недель – 1,4 на 1000 живорожденных
МТ:
- <1500 г – 59 на 1000 живорожденных
- 1500–2499 г – 10 на 1000 живорожденных
- >2500 г – 1,3 на 1000 живорожденных

Таблица №2.
Пренатальные и перинатальные факторы, связанные с повышенным риском детского церебрального паралича*

	Предполагаемый риск
Недоношенность
Срок беременности <28 недель	ОШ 60,9, 95%
Срок беременности 28–31 неделя	ОШ 32,0, 95%
Срок беременности 32–36 недель	ОШ 5,0, 95%
Низкий вес при рождении
<1500 г	ОШ 44,5, 95%
1500–2499 г	ОШ 7,6, 95%
Внутриутробная инфекция
Любая материнская инфекция во время беременности	ОР 2,5, 95%
Хориоамнионит у матери	ОР 2,9, 95%
Преэклампсия	ОШ 1,9, 95%
Отслойка плаценты	ОШ 10,9, 95%
Многоплодная беременность	ОШ 3,7, 95%
Чрезмерное употребление алкоголя матерью	ОШ 3,3, 95%
Курение матери	КО 1,8, 95%
Материнская травма во время беременности	КО 1,33, 95%
Материнское ожирение (ИМТ до беременности ≥30)	ОР 1,6, 95%
Маленький размер для гестационного возраста	ОШ 3,7, 95%
Другие врожденные аномалии	ОШ 5,2, 95%
Апгар <7 на 5-й минуте	ОШ 27,0, 95%
Неонатальная инфекция	ОШ 14,7, 95%
Респираторный дистресс-синдром	КО 2,1, 95%
Необходимость искусственной вентиляции легких после рождения	ОШ 2,4, 95%
Необходимость антибактериальной терапии после рождения	ОШ 1,7, 95%
Неонатальные судороги	ОШ 7,4, 95%

ГВ: гестационный возраст; OШ: отношение шансов; ОР: относительный риск; КО-коэффициент опасности; ИМТ: индекс массы тела; ЦП: детский церебральный паралич.

* В этой таблице обобщены пренатальные и перинатальные факторы, которые, как сообщается, связаны с повышенным риском ЦП. Исследования выявили связь между этими факторами и ЦП; однако в большинстве случаев причинно-следственная связь не была установлена. Хотя представлены предполагаемые риски, связанные с отдельными факторами, во многих случаях ЦП является многофакторным и сосуществуют несколько факторов риска. В большинстве исследований недоношенность и низкий вес при рождении являются самыми сильными и наиболее последовательными предикторами ЦП.

Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) – ПВЛ относится к повреждению белого вещества мозга, которое происходит в характерном распределении, затрагивая пути белого вещества, ответственные за контроль над двигательными функциями ног, в большей степени, чем пути, контролирующие функции рук. ПВЛ состоит из перивентрикулярного фокального некроза с последующим образованием кист и более диффузного повреждения белого вещества мозга. ПВЛ является основной формой повреждения белого вещества мозга, которая поражает недоношенных детей.
Внутрижелудочковое кровоизлияние (ВЖК) – Тяжелое ВЖК, перивентрикулярный геморрагический инфаркт и постгеморрагическая гидроцефалия (потенциальное осложнение ВЖК) могут привести к ЦП.

Перинатальное гипоксически-ишемическое повреждение — Перинатальная гипоксия и/или ишемия являются причиной меньшинства случаев ЦП. Сообщения о доле случаев ЦП, вызванных асфиксией при рождении, варьируются от <3 до >50 процентов в зависимости от используемого определения асфиксии при рождении.

Когда возникает тяжелая повреждающая перинатальная гипоксия, она проявляется как гепатоцеллюлярная энцефалопатия, которая представляет собой гетерогенный, клинически определенный синдром, характеризующийся нарушением неврологической функции в самые первые дни жизни у младенца, родившегося в срок, что проявляется субнормальным уровнем сознания или судорогами, часто сопровождающимися трудностями с началом и поддержанием дыхания и угнетением тонуса и рефлексов.

У новорожденных с тяжелой интранатальной гипоксией-ишемией могут быть судороги, гипотония, дисфункция других систем органов, постоянно низкая оценка по шкале Апгар и признаки глубокого метаболического ацидоза. На магнитно-резонансной томографии (МРТ) двумя наиболее типичными моделями гипоксически-ишемического повреждения являются модель с преобладанием базальных ганглиев/таламуса и модель с поражением в пограничных зонах сосудов.

Дородовая инфекция или травма

Внутриутробная инфекция – врожденные инфекции, вызванные такими микроорганизмами, как цитомегаловирус, сифилис, вирус Зика, вирус ветряной оспы и токсоплазмоз, связаны с повышенным риском ЦП. Бактериальные инфекции также связаны с ЦП.

Материнская интраамниотическая инфекция (также называемая клиническим ϲhοriοamnioոitis) связана с повышенным риском ЦП у потомства. Исследование случай-контроль показало, что любая материнская инфекция во время беременности связана с повышенным риском ЦП и что гепатоамниотическая инфекция является сильным независимым предиктором ЦП.

У недоношенных детей перинатальная инфекция, по-видимому, играет ключевую роль в патогенезе кистозной энцефаломаляции, и последующего ЦП.

Материнская травма во время беременности – Тяжелая травма во время беременности может иметь неблагоприятные последствия для развивающегося плода и может увеличить риск долгосрочных нарушений, включая ДЦП. В популяционном продольном кагорном исследовании, включавшем >2 000 000 детей, те, кто подвергся внутриутробному воздействию материнской травмы, потребовавшему отделения неотложной помощи или стационарного лечения, имели более высокую распространенность ЦП по сравнению с детьми, не подвергшимися воздействию (3,6 против 2,5 на 1000 детей). Материнские травмы большей тяжести (например, приведшие к госпитализации) были связаны с более высоким риском ЦП у потомства. Связь оставалась статистически значимой после корректировки на материнские социально-демографические и клинические характеристики. Эти результаты подчеркивают важность профилактических мер для снижения риска тяжелых травм во время беременности (например, правильное использование ремней безопасности и подушек безопасности).

Врожденные аномалии — Врожденные аномалии, как структурные аномалии центральной нервной системы (ЦНС), так и аномалии за пределами ЦНС, чаще встречаются у детей с ЦП, чем без него. Врожденные аномалии отмечаются примерно у 15 процентов детей с ЦП и чаще встречаются у доношенных, чем у недоношенных детей. В одном исследовании реестра наиболее распространенными аномалиями ЦНС были микроцефалия и врожденная гидроцефалия.

Некоторые из них являются результатом аномалий, которые возникают во время развития мозга и влияют на пролиферацию клеток, миграцию, дифференциацию, выживание или синаптогенез. Нарушения развития иногда возникают из-за воздействия радиации, токсинов или инфекционных агентов в критический период беременности. Некоторые расстройства (например, шизэнцефалия) являются генетическими и следуют менделевским моделям наследования. Некоторые церебральные пороки развития также могут быть связаны с хромосомными аномалиями (например, голопрозэнцефалия связана как с трисомией 13, так и с трисомией 18). Некоторые нейрокожные синдромы связаны с пороками развития мозга (например, гемимегалэнцефалия и гипомеланоз Ито или синдром линейного сального невуса).

Генетическая восприимчивость — генетический вклад в риск ЦП был выявлен путем агрегации ЦП в группах с высоким кровным родством и наблюдениями за повышенным семейным риском ЦП. Эти нарушения исторически считались редкими причинами ЦП, но с появлением методов генетического тестирования следующего поколения они все чаще признаются как играющие важную роль в этиологии ЦП. Генетические факторы были выявлены у 8 до более чем 30 процентов людей с ЦП. В метаанализе 13 исследований, включавших более 2600 пациентов с ЦП, которые прошли экзомное или геномное тестирование, диагностическая ценность составила 31 процент. В отчете о 1345 детях с ДЦП (средний возраст 8,8 лет), направленных на диагностическое секвенирование экзома в одну клиническую генетическую лабораторию, у 33 процентов были обнаружены патогенные или вероятно патогенные варианты, включающие >200 различных генов. Наиболее часто идентифицировались гены CTNNB1 (n = 18), KIF1A (n = 8), COL4A1 (n = 7), GNAO1 (n = 7), KCNQ2 (n = 7) и STXBP1 (n = 7). Диагностическая ценность была наивысшей, когда тестирование проводилось одновременно у пробанда и обоих родителей (т. е. трио-тестирование). Среди трио с положительными диагностическими результатами (n = 357) у 72 процентов были варианты de novo, 20 процентов были унаследованы по аутосомно-рецессивному типу, 5 процентов были унаследованы по аутосомно-доминантному типу и 3 процента были сцеплены с Х-хромосомой.

Сообщалось, что несколько генетических полиморфизмов связаны с восприимчивостью к ЦП, включая аполипопротеин E, гены, связанные с тромбофилией (например, патологический вариант протромбина G20210A ), и гены, связанные с воспалением (например, индуцируемая синтетаза оксида азота, лимфотоксин альфа и некоторые цитокины). Однако только связь с патологическим вариантом протромбина G20210A была подтверждена последующим крупным исследованием.

Однако выявление генетической причины ЦП, как правило, не заменяет диагноз ЦП, поскольку некоторые пациенты с генетическим заболеванием могут иметь ЦП из-за других причин или в дополнение к ним. До 11 процентов людей с приобретенными факторами риска ЦП имеют дополнительные генетические данные, которые могли способствовать их фенотипу ЦП.

Кроме того, многочисленные генетические нарушения могут иметь результаты, соответствующие ЦП. Некоторые врожденные нарушения метаболизма и другие прогрессирующие нарушения могут изначально имитировать ЦП. Генетическое тестирование иногда может выявить эти состояния, некоторые из которых могут быть потенциально излечимы.

Наследственная спастическая параплегия (HSP), имитирующая спастическую диплегическую ЦП, представляет собой разнообразную группу неврологических расстройств, которые различаются по фенотипу и типу наследования. HSP характеризуется прогрессирующей слабостью нижних конечностей; однако прогрессирование может быть медленным, особенно при HSP с младенческим началом, что затрудняет клиническую дифференциацию HSP от ЦП.

Многоплодные роды — риск ЦП увеличивается среди многоплодных родов. Причины, которые могут способствовать этому риску, включают низкую массу тела при рождении, недоношенность, врожденные аномалии, переплетение пуповины и аномальные сосудистые соединения. В исследовании родов в Западной Австралии с 1980 по 1989 год распространенность ЦП составила 1,6, 7,3 и 28 на 1000 выживших до возраста одного года у одноплодных, тройняшек соответственно. В этом отчете повышенные показатели ЦП у многоплодных были ограничены детьми с нормальной массой тела при рождении, хотя у многоплодных детей с большей вероятностью наблюдалась низкая масса тела при рождении.

Смерть близнеца значительно увеличивает риск хронической перинатальной пневмонии. В отчете из Западной Австралии риск хронической перинатальной пневмонии среди близнецов был выше, когда один из близнецов умирал внутриутробно (96 против 12 на 1000 пар близнецов) по сравнению с тем, когда оба выживали. Механизм может включать в себя высвобождение тромбопластина и эмболов из мертвого близнеца, что приводит к травме выжившего. Возможно, что некоторые случаи хронической перинатальной пневмонии у кажущихся одиночек могут быть вызваны нераспознанной внутриутробной смертью близнеца.

Постнатальная смерть также увеличивает риск ЦП у выжившего близнеца, и монозиготность, по-видимому, влияет на этот риск. В исследовании, в котором анализировались данные свидетельств о рождении и смерти (1993–1995 гг.) для разнополых (дизиготных) и однополых (дизиготных и монозиготных) близнецов, и оценивалась инвалидность у выживших близнецов после внутриутробной смерти близнеца с использованием анкет, отправленных врачам, риск ЦП был выше у однополых по сравнению с выжившими разнополыми близнецами (167 против 21 на 1000) для случаев с массой тела от 1000 до 1999 г, хотя разница была лишь незначительной для случаев с массой тела <1000 г (224 против 200 на 1000).

Инсульт — Инсульт в перинатальном периоде способствует развитию церебрального паралича, особенно односторонней. Тромбоэмболия и протромботические расстройства способствуют этиологии этого расстройства. Повреждения обычно выявляются с помощью визуализации черепа после эпилептического припадка в младенчестве. Однако некоторые дети с инсультом кажутся бессимптомными до тех пор, пока гемипарез или другие аномалии не станут более очевидными по мере оценки этапов развития с течением времени.

Пренатальные причины включают гиперкоагуляционные состояния, васкулопатии, аномальное развитие кровеносных сосудов и эмболии, вторичные по отношению к расстройствам, влияющим на плаценту или плод. Инсульт, который происходит во время ранней инфантильности, может быть вызван сепсисом, диссеминированным внутрисосудистым свертыванием, тромбозом венозного синуса, эмболией и врожденным пороком сердца. Некоторые случаи вызваны перивентрикулярной атрофией или церебральной дисгенезией. У затронутых пациентов с недиагностической нейровизуализацией может быть неправильное развитие на микроскопическом уровне.

Внутричерепное кровоизлияние — Внутричерепное кровоизлияние (ВЧК) у доношенных детей встречается редко, но часто приводит к нейромоторным нарушениям. Большинство из них распознаются по внезапному и резкому появлению симптомов, включая судороги, аномальные движения, апноэ, летаргию, раздражительность, рвоту и выбухание родничка. Диагноз ставится с помощью визуализации черепа.

Частота возникновения частично зависит от метода установления. В одной серии из 33 доношенных детей с симптоматическим ВЧК региональная заболеваемость оценивалась в 0,27 на 1000 живорождений. Примерно треть случаев была связана с коагулопатиями. В другом отчете ВЧК была диагностирована с помощью ультразвукового сканирования у 54 из 2019 доношенных детей (2,7 процента), лечившихся в отделении интенсивной терапии новорожденных с 1989 по 1999 год. Неврологические нарушения развились у 28 процентов.

Таламическое кровоизлияние с остаточным кровоизлиянием в зародышевый матрикс является распространенным источником ВЧК в этой популяции. Когда источник не очевиден, считается, что ВЧК возникает из сосудистого сплетения. В одном отчете таламическое кровоизлияние было выявлено у 12 из 19 доношенных детей в возрасте до одного месяца с ВЧК, диагностированным с помощью компьютерной томографии (КТ). Таламическое кровоизлияние обычно происходило у младенцев с неосложненным анамнезом родов и проявлением после одной недели возраста. У многих были предрасполагающие факторы для тромбоза церебральных вен (например, сепсис, врожденный порок сердца, коагулопатия, нарушение электролитного баланса). В возрасте 18 месяцев у большинства был ЦП, преимущественно гемиплегия и другие неврологические отклонения, такие как гидроцефалия и судороги.

Приобретенные постнатальные причины — Хотя ЦП чаще всего возникает из-за пренатальных или перинатальных факторов, он также может быть результатом повреждений развивающегося мозга, полученных в период внутриутробного развития и раннего детства, как правило, в возрасте от одного месяца до двух лет. Примерно от 10 до 25 процентов случаев ЦП приобретаются после внутриутробного периода. Постнатальные причины ЦП могут быть более распространены во всем мире. У большинства этих пациентов спастический ЦП. Распространенные причины постнатально приобретенного ЦП включают:

Инсульт − Инсульт встречается редко у инвалидов и детей и обычно связан с фоновым заболеванием (например, врожденным пороком сердца, протромботическим расстройством, серповидноклеточной анемией, васкулопатией или нарушением обмена веществ). Инсульт обычно приводит к односторонней болезненности.
Травма
Тяжелые гипоксические явления, такие как состояние, близкое к утоплению
Сепсис или менингит
Ядерная желтуха − Дети с тяжелой гипербилирубинемией подвержены риску ядерной желтухи, постоянного неврологического осложнения нейротоксичности, вызванной билирубином, которое проявляется как тип ЦП, характеризующийся хореоатетозом, аномалиями взгляда и нейросенсорной тугоухостью. Расстройство возникает, когда неконъюгированный билирубин попадает в мозг и вызывает очаговый некроз нейронов и глии. Наиболее часто поражаемые области включают базальные ганглии и ядра ствола мозга для глазодвигательной и слуховой функции, что объясняет клинические особенности этого состояния.

Эпидемиология

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Распространенность — Общая распространенность ЦП составляет приблизительно 2 на 1000 живорождений в Соединенных Штатах, но может достигать 3–4 на 1000 живорождений в других частях мира.

Распространенность ЦП значительно выше у недоношенных детей по сравнению с доношенными и увеличивается с уменьшением гестационного возраста (ГВ) и массы тела при рождении (МТ).

Хотя дети, родившиеся недоношенными, подвержены более высокому риску развития ДЦП, недоношенные дети составляют менее половины случаев ДЦП. В крупных эпидемиологических исследованиях детей с ДЦП в странах с высоким уровнем дохода примерно 25 процентов были очень недоношенными (ГВ <32 недель), от 10 до 20 процентов были умеренно недоношенными или поздно недоношенными (ГВ от 32 до 36 недель), и 60 процентов родились в срок (ГВ >36 недель).

В других частях света постнатальные этиологии, такие как инфекции, могут быть более распространенными причинами, возможно, из-за снижения выживаемости детей, рожденных недоношенными.

Тенденции с течением времени — В 1960-1980-х годах частота ЦП и степень инвалидности среди недоношенных детей увеличивались по мере улучшения выживаемости самых недоношенных. В 1980-х и 1990-х годах эта тенденция изменилась на противоположную, скорее всего, из-за улучшения перинатального ухода. В одном исследовании распространенность ЦП среди младенцев с очень низкой массой тела при рождении ( <1500 г) снизилась с 6 процентов в начале 1980-х годов до 4 к середине 1990-х годов. Это улучшение произошло, несмотря на общее увеличение выживаемости и многоплодных рождений и снижение средней массы тела при рождении в этой группе. В другом исследовании распространенность ЦП среди недоношенных детей (срок гестации 20–27 недель) снизилась с 16 процентов в начале 1990-х годов до 2 процентов к началу 2000-х годов. Это происходило на фоне стабильной или снижающейся смертности в тот же период времени.

Среди доношенных и поздних недоношенных детей распространенность ЦР оставалась стабильной в 1980-х и 1990-х годах. Анализ данных регистров из Европы и Австралии показал, что распространенность ЦР снизилась у детей, рожденных с 1995 по 2015 год, возможно, из-за улучшения перинатального ухода.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

РАННИЕ ПРИЗНАКИ ДЕТСКОГО ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА

Признаки и симптомы, указывающие на диагноз ЦП, могут включать аномалии моторного тонуса, значительные задержки в достижении двигательных этапов, аномальные рефлексы развития или наличие сопутствующих состояний, таких как трудности с кормлением, задержка роста или эпилепсия.

Изменения рефлексов развития — При нормальном развитии большинство двигательных рефлексов, связанных с позой (например, тоническая шея, сгибание туловища), исчезают в младенчестве в возрасте от трех до шести месяцев.

Таблица №3.
Общие рефлексы развития

Рефлекс	Описание	Возраст на момент появления	Возраст разрешения
Моро (испуг)	Исследователь держит младенца на спине на руках, затем слегка, но резко опускает голову младенца. Это приводит к тому, что младенец вытягивает и отводит руки, раскрывая ладони, а иногда и плачет. В качестве альтернативы, исследователь может приподнять голову младенца над кроватью на 1-2 дюйма и позволить ей мягко опуститься назад; этот маневр вызывает похожую реакцию.	34–36 недель ПКВ	5-6 месяцев
Асимметричный тонический шейный рефлекс	Когда младенец расслаблен и лежит на спине, исследователь поворачивает голову в одну сторону. Младенец вытягивает ногу или руку в сторону, в которую повернута голова, одновременно сгибая руку в противоположную сторону (поза фехтовальщика).	38–40 недель ПКВ	1– 3 месяца
Изгиб туловища (Галант)	Когда младенец находится в положении лежа, исследователь гладит или постукивает по боковой стороне позвоночника. Младенец дергает бедрами в сторону стимула.	38–40 недель ПКВ	6 месяцев

Ладонный захват	Врач помещает палец в открытую ладонь младенца. Младенец сжимает палец в своей руке, сжимает сильнее, если врач пытается выдернуть палец.	38–40 недель ПКВ	5-6 месяцев
Подошвенный захват	Врач помещает палец под пальцы ног младенца. Младенец сгибает пальцы ног вниз, чтобы «схватить» палец.	38–40 недель ПКВ	9- 10 месяцев
Укоренение	Врач гладит младенца по щеке. Младенец поворачивает голову в сторону, которую гладят, и совершает сосательные движения.	38–40 недель ПКВ	2-3 месяца
Шаговый рефлекс	Ребенка держат вертикально, а подошвенную поверхность стопы и большой палец стимулируют светом, помещенным на поверхность, чтобы рефлекторно вызвать шагающую походку.	38–40 недель ПКВ	2-3 месяца
Парашют	Младенца держат вертикально, спиной к врачу. Тело быстро поворачивают вперед (как будто он падает). Младенец рефлекторно вытягивает верхние конечности к земле, как будто пытаясь остановить падение.	8-9 месяцев	Сохраняется на протяжении всей жизни
ПКВ: постконцепционный возраст.

Рутинная клиническая оценка рефлексов развития может также выявить аномальные реакции, включая следующие:

Таблица №4.
МОТОРНЫЕ НАВЫКИ НА ЭТАПАХ РАЗВИТИЯ ДЛЯ ПРОФИЛАКТИЧЕСКИХ ОСМОТРОВ

Возраст	Этапы грубой моторики	Этапы мелкой моторики
2 месяца	Поднимает голову и грудь в положении лежа	-
4 месяца	Переворачивается с живота на спину Опирается на локти и запястья в положении лёжа	Руки раскрыты Играет пальцами в центре тела Удерживает предмет
6 месяцев	Переворачивается со спины на живот Сидит без поддержки	Тянется к кубикам и перекладывает Захватывает мелкие предметы четырьмя пальцами
9 месяцев	Встаёт с положения лёжа Ползает	Поднимает мелкие предметы тремя пальцами
12 месяцев	Ходит самостоятельно Стоит	Ставит один блок в стакан Ударяет два предмета друг о друга Берёт мелкие предметы двумя пальцами
15 месяцев	Ходит назад Бегает	Каракули в подражание Выбрасывает небольшой предмет из бутылки, с демонстрацией.
18 месяцев	Поднимается по ступенькам с помощью взрослого	Перемещает маленькие предметы из бутылки Строит башню из двух кубиков, Кладет 10 блоков в чашку Спонтанно рисует каракули
24 месяцев	Катится на игрушке без педалей, Прыгает	Строит башню и горизонтальный поезд из трёх блоков
30 месяцев	Начинает подниматься по ступенькам, чередуя ноги	Имитирует горизонтальные и вертикальные линии Строит поезд с трубой из четырёх блоков

●Преувеличенная тоническая реакция включает опистотоническую позу или переворачивание в возрасте, который раньше, чем положено. Тоническая лабиринтная реакция проверяется в положении лежа на спине. Разгибание шеи приводит к ретракции плеча, разгибанию ноги и либо к сгибанию локтя, либо к разгибанию и пронации рук. Сгибание шеи приводит к сгибанию конечностей.

●Постоянное вытягивание ног, когда ребенок находится в вертикальном подвешенном состоянии, является ненормальным в течение первых нескольких месяцев жизни. У младенца также может наблюдаться ножницеобразное движение ног. Соответствующей реакцией для ребенка является принятие сидячего положения («сидеть в воздухе»).
●Постоянное подошвенное сгибание лодыжек является ненормальной реакцией на положительную реакцию опоры. Переднемедиальные области подошв помещаются на твердую поверхность, что должно привести к нескольким секундам подошвенного сгибания, а затем возвращению стоп в нейтральное положение. Ненормальной реакцией является подошвенное сгибание, которое является обязательным или сохраняется более 30 секунд, особенно если сопровождается эквинусной позой.

Двигательный тонус и аномалии осанки — тонус может быть повышенным, нормальным или пониженным у младенцев и маленьких детей с ЦП. Гипертония обычно является распространенной формой тонуса. Наиболее распространенными моделями аномального тонуса и осанки у младенцев и маленьких детей с ЦП являются:
●Аппендикулярная гипертония (с некоторым сочетанием эластичности и дистонии в пораженных конечностях)
●Аксиальная гипотония (с некоторыми трудностями в поддержании туловища и головы)
Другие отклонения тонуса включают:
●Постоянное или асимметричное сжимание или сжимание рук в кулаки
●Втягивание и выталкивание языка, тонический прикус
●Гиперчувствительность полости рта
●Гримасничать
●Плохой контроль головы

Однако повышенный тонус мышц-разгибателей шеи и аксиальных мышц может создать впечатление, что контроль головы лучше, чем он есть на самом деле.

Младенца следует наблюдать в положениях лежа на животе и на спине для оценки двигательного тонуса. Осанку и тонус можно оценить при подтягивании, чтобы сесть, при сидении с поддержкой, а также при вертикальном и вентральном подвешивании. Младенец должен уметь самостоятельно опираться на руки и кисти и вращаться вокруг оси тела в соответствующем возрасте. Следует отметить возникновение и качество защитных постуральных реакций. У детей с ДЦП также могут быть ограниченные или отсутствующие беспокойные движения из-за аномалий тонуса.

Задержки в развитии моторных навыков — Серийное обследование с использованием моторных вех может быть эффективным методом скрининга ЦП Развитие моторики у маленького ребенка должно рассматриваться при каждом профилактическом посещении педиатра. Кроме того, Американская академия педиатрии (AAP) рекомендует проходить общий скрининговый тест развития (который включает оценку моторных навыков) при визитах в 9, 18, 30 и 48 месяцев. Международные консенсусные рекомендации предполагают, что любая из следующих задержек в развитии моторных навыков должна стать основанием для

рассмотрения диагноза ЦП:
●Предпочтение руки развивается до 12-месячного возраста
●Длительное сжатие или кулачковое положение рук после четырехмесячного возраста
●Скованность или напряжение в ногах в возрасте от 6 до 12 месяцев (например, невозможность поднести пальцы ног ко рту при смене подгузника)
●Задержка головы, которая сохраняется после четырехмесячного возраста
●Неспособность сидеть без поддержки к девяти месяцам
●Постоянная асимметрия осанки и движений после четырехмесячного возраста

Задержки в нескольких этапах развития моторики могут лучше идентифицировать детей с ДЦП, чем задержки в отдельных этапах. В одном исследовании шесть этапов моторики (переворот на спину в положение лежа, переворот на спину в положение лежа, сидение с поддержкой, сидение без поддержки, ползание и крейсерство) последовательно оценивались в течение как минимум 18 месяцев у 173 детей, родившихся на сроке <33 недель гестации (ГВ), из которых у 31 (18 процентов) развился ДЦП. Последовательный скрининг этих этапов предсказывал развитие ДЦП лучше, чем любой отдельный этап. Задержки более чем в четырех этапах были особенно тревожными. В другом отчете признаки, присутствующие в возрасте четырех месяцев, которые указывали на повышенный риск ДЦП, были такими: неспособность поддерживать вес на предплечьях в положении лежа, сидеть с поддержкой с поднятой головой или проявлять интерес к окружающему миру или реагировать социально.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.

ОБЩИЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ ДВИГАТЕЛЬНЫХ НАРУШЕНИЙ
Распространенные двигательные нарушения при ДЦП включают в себя спастику, дискинезию и атаксию. Слабость, гипотония и сенсорные нарушения также могут сопровождать эти особенности у некоторых людей.

У детей с ЦП произвольные движения, которые должны быть сложными, скоординированными и разнообразными, могут быть нескоординированными, стереотипными и ограниченными. Простые действия, которые выполняются неосознанно здоровыми людьми, могут требовать значительных усилий и концентрации и могут быть невозможны для некоторых детей с ЦП.

Распределение — ЦП можно классифицировать по вовлеченным областям тела. Классификация распределения определяет одностороннее или двустороннее вовлечение и/или количество и распределение вовлеченных конечностей (моноплегия, гемиплегия, диплегия, триплегия или квадриплегия). Это может быть особенно полезно при концептуализации влияния, которое двигательные нарушения могут оказать на функцию.

Рисунок № 1.
Виды спастического церебрального паралича.

Детский церебральный паралич может быть асимметричным и односторонним, поражая одну конечность (моноплегия) или одну сторону тела (гемиплегия). Он также может быть асимметричным и двусторонним, поражая одну сторону тела больше, чем контралатеральную конечность (триплегия) или симметричным и двусторонним, поражая либо ноги больше, чем руки (диплегия), либо все конечности (тетраплегия).

Более темный оттенок указывает на более выраженную дисфункцию; более светлый оттенок указывает на менее выраженную дисфункцию.

Спастичность — характеризуется повышением мышечного тонуса.

Мышечный тонус – Мышечный тонус относится к зависящему от скорости увеличению сопротивления, которое возникает в ответ на пассивное растяжение мышц. Обследование может продемонстрировать классическую реакцию «складного ножа», когда максимальное сопротивление возникает после нескольких градусов пассивного движения сустава, которое затем расслабляется после продолжительных усилий со стороны обследующего. Более быстрое движение сустава увеличивает степень сопротивления и сокращает время его наступления. Спастичность присутствует как во время сна, так и бодрствования и имеет тенденцию быть постоянной с минимальной вариабельностью в степени выраженности у одного и того же человека.
Гиперрефлексия – относится к гиперактивной непроизвольной реакции на перкуссионное исследование. Она вызвана гипервозбудимостью периферического нерва в ответ на механическое растяжение мышц (и сухожилий).
Разгибательные подошвенные реакции – разгибание большого пальца стопы и веерообразные движения пальцев в ответ на поглаживание латеральной подошвенной поверхности стопы (т. е. «положительный рефлекс Бабинского») могут указывать на дисфункцию верхнего двигательного нейрона. Разгибательная подошвенная реакция является физиологической реакцией у детей младше 12 месяцев.
Клонус относится к устойчивым непроизвольным мышечным сокращениям и расслаблениям в условиях растяжения мышц. Клонус в лодыжке может быть вызван тыльным сгибанием лодыжки.
Отрицательные признаки − Отрицательные признаки — это двигательные аномалии, которые приводят к снижению мышечной активности или моделей движения и мешают функционированию. Они могут быть вызваны недостаточным контролем мышечной активности или растормаживанием центральных и/или периферических нейронных цепей. Отрицательные признаки верхних двигательных нейронов, связанные со спастичностью, могут возникать из- за хронической дисфункции пораженной конечности. К ним относятся:

•Слабость, сопровождающаяся атрофией слабых мышц с течением времени.
•Потеря ловкости.
•Утомляемость.
•Аксиальная гипотония.

Дискинетический — относится к ненормальным непроизвольным движениям. Дискинезия у людей с ДЦП включает в себя дистонию, хорею и атетоз. Дистония присутствует у большинства людей с ДЦП в той или иной степени.

●Дистония относится к мышечной активации, которая вызывает повторяющиеся движения или позы. Она часто ухудшается при произвольном движении, тактильной стимуляции и/или повышенном возбуждении. Она может охватывать одну или несколько областей тела. Часто тяжесть меняется у одного и того же человека в течение дня и обычно исчезает со сном.

●Хорея описывает нерегулярную последовательность непроизвольных движений. Хорея может наблюдаться у здоровых младенцев в возрасте до 8 месяцев («физиологическая хорея»). У более старших младенцев, детей и взрослых хорея является аномальным явлением.

●Атетоз относится к постоянным непроизвольным извивающимся движениям. Aтетоз часто встречается с хореей.

Атаксия — нарушение координации мышечных сокращений проявляется как атаксия из-за мозжечковой дисфункции. У людей с туловищной атаксией может быть плохой контроль головы, им трудно сидеть прямо или стоять без поддержки. Походка может быть неуверенной и широко расставленной. Атаксия конечностей характеризуется неустойчивыми движениями рук и/или ног; у некоторых людей может быть интенционный тремор. Дизартрия или скандированная речь могут указывать на бульбарную дисфункцию.

МОТОРНЫЕ ФЕНОТИПЫ

ЦП обычно классифицируется по характерным моделям аномальной двигательной активности, тонуса и/или позы. После возраста от 18 до 24 месяцев признаки и симптомы обычно указывают на определенную модель, которая соответствует моторному фенотипу ЦП.

Таблица №5.
Причины и клинические особенности подтипов детского церебрального паралича

	Доля случаев ДЦП	Распространенные причины	Младенцы, пострадавшие	Общие клинические признаки
	Доля случаев ДЦП	Распространенные причины	Младенцы, пострадавшие	Младенцы и маленькие дети	Дети >5 лет
Спастические подтипы					▪ Повышенный тонус ▪ Признаки синдрома верхнего двигательного нейрона • Оживленные глубокие сухожильные рефлексы • Разгибательная подошвенная реакция • Клонус ▪ Контрактуры пораженных мышц
Спастическая диплегия *	от 13 до 25%	Чаще всего ассоциируется с ПВЛ	▪ Недоношенные дети ▪ Риск увеличивается с уменьшением гестационного возраста	▪ Первые несколько месяцев – Гипотония нижних конечностей с задержкой функционального созревания. ▪ К 6 месяцам – спастичность, затрагивающая сгибатели голеностопного сустава и приводящие мышцы бедра. ▪ Ползание может быть боевым стилем	▪ Нижние конечности поражаются больше, чем верхние. ▪ У больных наблюдается сгибание, приведение и внутренняя ротация бедер с частыми контрактурами сгибателей бедра, подколенных сухожилий и икроножных мышц. ▪ Различная степень сгибания в локтях и коленях ▪ Уменьшение длины конечностей и мышечной массы нижних конечностей
Спастическая гемиплегия *	21–40%	▪ Неонатальный инсульт ▪ Пренатальные нарушения кровообращения ▪ Недоразвитие мозга	▪ Доношенные дети с нормальной массой тела при рождении	▪ Двигательная асимметрия (может быть не выражена в период новорожденности) ▪ Раннее (до 12 месяцев) доминирование руки ▪ Невозможность использовать обе руки по средней линии или дотянуться пораженной конечностью ▪ Ненормальная поза на одной стороне ▪ В положении лежа пораженная верхняя конечность обеспечивает меньшую поддержку, а подвижность пораженной ноги ограничена. ▪ В положении сидя пораженная нога имеет тенденцию вытягиваться ▪ Защитные реакции, которые появляются в возрасте 5–8 месяцев, асимметричны. ▪ В течение первых 1–2 лет движения и тонус на пораженной стороне обычно снижаются, а затем тонус и сухожильные рефлексы аномально возрастают. ▪ Типичная поза (см. описание справа) в большинстве случаев появляется к 2 годам.	Поражена одна сторона тела ▪ Рука обычно поражается больше, чем нога. ▪ Рука приведена в плече и согнута в локте, предплечье пронировано, запястье и пальцы согнуты, кисть сжата. ▪ Тазобедренный сустав частично согнут и приведен, а колено и голеностоп согнуты; стопа может оставаться в эквиноварусном или пяточно-вальгусном положении. ▪ У большинства детей также наблюдаются сенсорные нарушения. ▪ У пациентов с легким поражением нарушения осанки более заметны во время ходьбы или бега; однако, если нет тяжелой умственной отсталости, самостоятельная ходьба обычно наступает в соответствующем возрасте или лишь немного задерживается
Спастическая квадриплегия *	от 20 до 43%	Врожденная инфекция ▪ Церебральная дисгенезия ▪ Перинатальные или постнатальные события	▪ Чаще всего встречается у доношенных детей младшего гестационного возраста, но может наблюдаться и у недоношенных детей.	Умеренная или тяжелая задержка психомоторного развития ▪ Плохой контроль головы ▪ Спастичность может начаться в возрасте 2–3 месяцев. ▪ Приведение бедер приводит к типичному «ножницеобразном у» сведению ног. ▪ К 9–10 месяцам младенцы, когда их усаживают, не могут сгибать ноги и плохо удерживают равновесие.	▪ Поражены все конечности. ▪ Верхние конечности могут быть поражены в равной степени или даже сильнее, чем нижние. ▪ Дети часто имеют серьезные функциональные нарушения ▪ Распространены трудности с кормлением, хроническая дыхательная недостаточность и судорожные расстройства.
Дискинетические подтипы	12-14%	▪ Большинство случаев вызвано тяжелой перинатально й асфиксией, приводящей к повреждению таламуса, базальных ганглиев, гиппокампа, ретикулярной формации и/или мозжечка. ▪ Тяжелая гипербилирубинемия (ядерная желтуха) может вызвать хореоатетозный ДЦП	▪ Преимущественно доношенные дети	В раннем младенчестве: ▪ Снижение спонтанных движений ▪ Гипотония в покое, изменение тонуса при движении или эмоциях ▪ Нарушение координации движений в оромоторной области ▪ Сохранение примитивных рефлексов ▪ Непроизвольное гримасничанье ▪ Слюни текут ▪ Задержка психомоторного развития ▪ Голова может постоянно кружиться Возраст от 2 до 3 лет : ▪ Очевидны непроизвольные движения ▪ Ненормальная поза: • Модели разгибания в положении лежа на спине • Сгибание с отведением плеча в положении лежа • Голова обычно постоянно повернута в одну сторону	▪ Непроизвольные движения ▪ Контрактуры встречаются нечасто, но могут развиться в более позднем возрасте. ▪ Различная степень дизартрии и умственной отсталости
					Хореоатетозный ДЦП: ▪ Хорея представляет собой быстрые, нерегулярные, непредсказуемые сокращения отдельных мышц или небольших групп мышц, которые затрагивают лицо, бульбарные мышцы, проксимальные отделы конечностей, а также пальцы рук и ног. ▪ Атетоз представляет собой медленные, плавные, извивающиеся движения, в которых участвуют дистальные мышцы. ▪ Движения могут быть вызваны или усилены эмоциями или изменением позы. ▪ Атетоз наиболее заметен при достижении ▪ Стресс, волнение или лихорадка могут усугубить хорею. ▪ Примитивные рефлексы часто сохраняются ▪ Часто возникают проблемы с ротоглоткой
					Дистонический ДЦП: ▪ Повторяющиеся, шаблонные, скручивающие и устойчивые движения туловища и конечностей, которые могут быть как медленными, так и быстрыми. ▪ Могут наблюдаться пирамидные признаки и анартрия. ▪ «Напряжение» — внезапное непроизвольное повышение тонуса, затрагивающее как сгибательные, так и разгибательные мышцы, может возникнуть во время попытки движения или при возникновении эмоций. ▪ Сухожильные рефлексы нормальные или их может быть трудно вызвать ▪ Клонус и разгибательные подошвенные реакции отсутствуют
Атактический ДЦП	от 4 до 13%	▪ Большинство случаев вызваны ранними пренатальными событиями ▪ Этиология часто неизвестна. ▪ В некоторых случаях причины генетически е, в том числе: • Гипоплазия мозжечка • Дефицит гранулярны х клеток • синдром Жубера ▪ Редко ассоциируется с врожденной гипоплазией мозжечка.	▪ Доношенные дети	▪ Гипотония¶ и нарушение координации ▪ Моторные и языковые навыки обычно задерживаются	▪ Атактические движения ▪ Распространенное нарушение двигательной функции ▪ Атаксия обычно проходит со временем. ▪ Речь обычно медленная, отрывистая и взрывная.

ДЦП: детский церебральный паралич; ПВЛ: перивентрикулярная лейкомаляция; МВР: малый размер для гестационного возраста.
* Суффикс «парез» обозначает слабость, а «плегия» — паралич. Однако эти термины часто используются взаимозаменяемо и не обязательно подразумевают разницу в степени тяжести.
¶ Была описана отдельная категория «гипотонического ДЦП» (также называемая «атоническим ДЦП»), хотя она, как правило, отсутствует в современных классификациях. У большинства пациентов с «гипотоническим ДЦП» в раннем младенчестве позднее развивается спастический, дискинетический и особенно атаксический ДЦП.

Диагностика

ДИАГНОСТИКА

Диагноз ДЦП ставится клинически у детей с постоянной, не прогрессирующей двигательной дисфункцией из-за аномалий в развивающемся мозге. Диагностическая оценка ДЦП включает дородовой и послеродовой анамнез, физическое обследование (мышечный тонус, осанка, координация, признаки поражения верхних двигательных нейронов) и вспомогательные исследования (визуализация, лабораторные исследования). Не существует единого теста, который подтверждает или исключает ДЦП.

Окончательный диагноз ЦП обычно требует серийных обследований. Ключевые признаки в диагностике ЦП включают следующее:
●Аномальное развитие моторики и осанки
●Повреждение головного мозга является постоянным и не прогрессирующим
●Двигательные нарушения объясняются повреждением мозга развивающегося плода или младенца.
●Нарушение моторики приводит к ограничению функциональных возможностей и активности.
●Двигательные нарушения часто сопровождаются вторичными проблемами опорно-двигательного аппарата, эпилепсией и/или нарушениями ощущений, восприятия, познания, общения и поведения.

Диагноз не должен основываться на изолированной аномалии. Младенцы с легкой степенью гипертрофии или гиперрефлексии, которые в остальном имеют нормальное функциональное развитие, должны находиться под наблюдением. Если аномалия остается изолированной, в большинстве случаев она проходит после того, как ребенку исполнится девять месяцев.

Клиническая оценка — Ранняя диагностика ЦП начинается с подробного анамнеза и физического обследования и включает стандартизированные оценки неврологического и двигательного развития . Первоначальная оценка может привести к дальнейшей диагностической оценке, которая обычно включает рентгенографию и лабораторные исследования.

Цели анамнеза и физического обследования:
●Определите клинические особенности и предполагаемую классификацию типа ЦП которые могут дать подсказки относительно основной этиологии и иметь значение относительно вероятности возникновения сопутствующих состояний.
●Исключите клиническое подозрение на прогрессирующее или нейродегенеративное состояние.
●Установите цели и приоритеты лечения.

Медицинский и семейный анамнез . Оценка состояния ребенка с подозрением на ДЦП начинается с подробного сбора анамнеза, который должен включать оценку следующих элементов:
●Пренатальный, родовой и ранний медицинский анамнез, который может выявить пренатальные, перинатальные и постнатальные факторы риска ДЦП.
●Результаты скрининга новорожденных, включая результаты проверки слуха у новорожденных и офтальмологическую оценку, если ребенок находился в отделении интенсивной терапии новорожденных
●Семейный анамнез. Наличие у родственников любого из следующих признаков должно вызывать подозрение на генетическую причину ЦП:
•Интеллектуальная отсталость/нарушения развития
•Судороги
•ЦП
•Нейромоторные/двигательные расстройства
•Нейроповеденческие расстройства
•Контрактуры/тугоподвижность суставов

•Тромбозы/сосудистые катастрофы
•Врожденные аномалии
•Бесплодие
•Повторные выкидыши
•Мертворождения
•Нейродегенеративные заболевания у взрослых

Осмотр и оценка развития — Стандартизированные оценки неврологического и моторного развития являются ключом к раннему распознаванию и точной диагностике ДЦП. Комплексное общее физическое и неврологическое обследование должно включать следующие элементы:
●Оценка роста
●Оценка двигательного тонуса, осанки и координации
●Оценка развития моторики
●Скрининг на предмет проблем с вниманием, поведением, общением и/или когнитивными нарушениями
●Оценка общего функционального состояния и любых ограничений функциональных возможностей с использованием стандартного измерения, такого как GMFCS.

Оценка начинается с рутинного скрининга развития, проводимого врачом первичной медико-санитарной помощи. Младенцы и дети с факторами риска ЦП и/или аномальными результатами скрининга наблюдения должны впоследствии быть направлены к специалисту, такому как детский невролог или педиатр, занимающийся развитием и поведением, для более детальной оценки. Стандартная оценка моторных функций ребенка.

Результаты, указывающие на альтернативный диагноз — Некоторые состояния, особенно медленно прогрессирующие, могут быть ошибочно диагностированы как ЦП. Важно дифференцировать эти прогрессирующие состояния, которые могут выглядеть как ЦП в раннем возрасте (так называемые имитаторы ЦП), от генетических факторов, способствующих истинному ЦП, которые могут присутствовать у до 30 процентов людей с ЦП.

Следующие признаки повышают вероятность диагноза, отличного от ЦП, например, нейродегенеративного заболевания, генетического расстройства или метаболического состояния:
●Потеря ранее приобретенных навыков и достижений в развитии
●Прогрессирующие симптомы
●Атрофия мышц или потеря чувствительности
●Дисморфические клинические признаки
●Наличие в раннем возрасте (например, во время детства) экстрапирамидных симптомов, включая атаксию, хореоатетоз или астению
●Выраженное ухудшение в периоды катаболизма (голодание или болезнь)
●История срочных родов
●Семейный анамнез неврологических расстройств или кровного родства
●Нормальная магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга Следует отметить, что экстрапирамидные симптомы менее распространенных
форм ЦП, таких как атаксический или дискинетический подтипы, могут проявляться по мере роста ребенка и прогрессирования развития.

Диагностическое тестирование — Хотя диагноз ЦП ставится клинически, и ни один специфический тест не подтверждает или не исключает диагноз ЦП, диагностическую оценку следует проводить у всех детей с ЦП, чтобы определить основную причину ЦП, когда это возможно, и исключить другие состояния. Мы получаем нейровизуализацию для всех пациентов и проводим лабораторные исследования на основе клинических и анамнестических признаков .

Нейровизуализация — Мы предлагаем нейровизуализацию для всех пациентов с подозрением на ЦП, чтобы помочь определить основную этиологию и исключить альтернативные состояния. Повторная визуализация может быть оправдана для младенцев и детей, когда нейровизуализация, выполненная в неонаталогическом периоде, не установила этиологию. МР-томография без контраста предпочтительнее компьютерной томографии (КТ), поскольку она, как правило, имеет более высокую диагностическую ценность при определении этиологии и не подвергает пациента облучению.

● Результаты МРТ – МРТ головного мозга аномальна у 85–90 процентов детей с ЦП. Диагностическая ценность зависит от фенотипа ЦП (смешанный > квадриплегический > гемиплегический > диплегический > атаксический > дискинетический) и времени рождения (недоношенные > доношенные дети). МРТ также может помочь определить время причинной черепно-мозговой травмы, если она проводится в острой ситуации. Для некоторых пациентов это может помочь определить, была ли травма пренатальной, перинатальной или постнатальной в начале.

У пациентов с ЦП могут быть обнаружены некоторые отклонения от нормы, выявленные при МРТ. К ним относятся:
•Перивентрикулярная лейкомаляция вследствие гипоксически-ишемического поражения
•Кортикальные пороки развития (например, шизэнцефалия или пахигирия)
•Ишемический или геморрагический инсульт
•Поражения базальных ганглиев (например, гиперинтенсивность Т2, связанная с хронической билирубиновой энцефалопатией)

● Сроки проведения визуализации. Ранняя визуализация во время первоначальной оценки оправдана у детей с тяжелыми нарушениями (например, значительная асимметрия движений) и у детей с прогрессирующими симптомами или признаками.

Для детей с менее выраженными клиническими проявлениями мы обычно откладываем визуализацию примерно до двухлетнего возраста, чтобы повысить диагностическую ценность едва заметных признаков, которые могут быть пропущены при визуализации, выполненной до завершения церебральной миелинизации.

МРТ следует повторить, если наблюдается значительное изменение или отклонение от ожидаемого клинического течения или если есть тревожные сигналы прогрессирующего неврологического расстройства, например, потеря ранее приобретенного этапа развития.

● Другие методы визуализации

•КТ головы может быть выполнена как менее чувствительная альтернатива МРТ. Визуализация на основе КТ может быть более доступной и быстрой в выполнении, чем МРТ в некоторых учреждениях, но предполагает воздействие радиации. КТ головы обычно резервируется для пациентов с острыми симптомами, требующими срочной визуализации, например, с внутричерепным кровоизлиянием.

•Краниальное УЗИ — это метод нейровизуализации, который обычно выполняется у новорожденных и младенцев с открытым передним родничком. Некоторые пациенты, приходящие на оценку предполагаемого ЦП, могут быть старше возраста, когда это исследование можно выполнить. Однако обзор предыдущих краниальных УЗИ, выполненных в раннем детстве (например, во время пребывания в отделении интенсивной терапии новорожденных), может предоставить полезную информацию. Ультрасонография может выявить кровоизлияние, перивентрикулярную лейкомаляцию и гидроцефалию, но она не чувствительна к повреждению белого вещества. Для большинства детей с подозрением на ЦП аномальные результаты краниального УЗИ, как правило, должны сопровождаться МРТ головного мозга для лучшей характеристики.

Метаболическое и генетическое тестирования — Мы предлагаем лабораторное тестирование для младенцев и детей с подозрением на ЦП, когда клиническая оценка предполагает наличие инфекционной, метаболической или генетической этиологии. Например, дети, рожденные от матерей, перенесших инфекцию ветряной оспы во время беременности, требуют обследования на вирус ветряной оспы.

Кроме того, лабораторные исследования оправданы, когда результаты рентгенологического исследования указывают на определенное основное заболевание (например, генетическое тестирование на микроделеционные синдромы может быть оправдано, если МРТ головного мозга показывает отсутствие изменений) или не являются диагностическими.

● Тестирование на пренатальные или перинатальные инфекции – Несколько инфекций, которые могут быть приобретены внутриутробно или во время родов, могут вызывать заболеваемость, включая аномалии развития. Лабораторная оценка требуется для младенцев и детей с подозрением на врожденную или перинатальную инфекцию на основе анамнеза рождения, осмотра или визуализации.

● Генетическое и метаболическое тестирование – Несколько метаболических или генетических расстройств могут проявляться симптомами, напоминающими ЦП. Выявление основного метаболического расстройства является обязательным, поскольку лечение и вмешательства часто отличаются от типичных стратегий управления ЦП. Выявление генетической этиологии может иметь последствия для планирования семьи как для пациента, так и для близких родственников.

Метаболическое и генетическое тестирование оправдано, когда:
•Симптомы нетипичны для ЦП или иным образом указывают на генетическое или метаболическое состояние
•Перинатальный анамнез и клиническое обследование не позволяют определить этиологию
•Аномальная рентгенография имеет неопределенную этиологию (например, порок развития или травма мозга)

Генетические нарушения исторически считались редкими причинами ДЦП, но исследования с использованием методов секвенирования следующего поколения выявили потенциально вызывающие заболевание генетические варианты у трети пациентов с ДЦП, у которых отсутствует иная идентифицированная этиология.

Подход к генетическому тестированию основан на представлении индивидуума, клинических данных и семейном анамнезе. Когда генетическое тестирование оправдано, его целесообразно проводить с клиницистом, имеющим опыт в генетике, и генетическим консультантом.

Другие лабораторные исследования – Тест на тромбофилию может быть целесообразным для некоторых детей с гемиплегическим ЦП или МРТ-признаками церебрального инфаркта. Перинатальный инсульт (известный или предполагаемый) является наиболее распространенной причиной гемиплегического ЦП, и тестирование на тромбофилию, как правило, не является необходимым для большинства пораженных пациентов, поскольку оно обеспечивает небольшую дополнительную прогностическую или терапевтическую ценность в этой ситуации. Тем не менее, тестирование может быть разумным, если есть сильный семейный анамнез тромботического заболевания.

Лечение

ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ: ЛЕЧЕНИЕ СПАСТИЧНОСТИ И ДИСТОНИИ.

Церебральный паралич (ДЦП) относится к гетерогенной группе состояний, включающих постоянную двигательную дисфункцию, которая влияет на мышечный тонус, позу и/или движения. Эти состояния возникают из-за аномалий развивающегося мозга плода или ребенка, вызванных различными не прогрессирующими причинами. Хотя само заболевание не является нейродегенеративным, клиническое выражение может меняться со временем по мере взросления центральной нервной системы. Двигательные нарушения приводят к ограничениям функциональных способностей и активности, которые могут различаться по степени выраженности. Множественные дополнительные симптомы часто сопровождают первичные двигательные нарушения, включая изменения ощущений или восприятия, умственную отсталость, трудности в общении и поведении, судороги и скелетно-мышечные осложнения.

Согласно систематическому обзору мероприятий детей с ДЦП: состояние доказательств (используя систему градации рекомендаций (GRADE) из 64 различных мероприятий по ведению ДЦП, рассмотренных через 131 вмешательства, влияющих на исходы (64):
- в 16% случаев были классифицированы «сделать это» (т.е. зеленые мероприятия) далее эффективные мероприятия;
- в 58% были классифицированы «вероятно, сделать это» и в 20% “вероятно, не делайте это" (т.е. желтые мероприятия) – далее менее эффективные;
- и в 6% "не делайте это” (т.е. красные мероприятия, стоп) – неэффективные мероприятия.

Систематический обзор превентивных и терапевтических программ вмешательства для детей с церебральным параличом с доказанной эффективностью системой классификации и оценки качества рекомендаций GRADE и системы оценки доказательности с цветовыми кодами «Светофор» (Evidence Alert Traffic Light System) командой специалиста Ионы Новак и соавторов за 2019 год.

Эффективные вмешательства (14%-зеленые мероприятия):

Моторика и раннее вмешательство

бимануальная тренировка
ВоNT + ОТ
CIMT
Домашняя программа
Целенаправленная тренировка
Тренировка мобильности
Тренировка, сфокусированная на целях
Наблюдение за движениями
Обогащение окружения стимуляцией
Иппотерапия
Тренировка беговой дорожкой с частичной поддержкой массы тела
Тренировка на укрепление мышц
Тренировка на беговой дорожке
Трансплантация клеток собственной пуповинной крови

Тонус

1) ВоNT
2) Селективная дорзальная ризотомия
3) Баклофен (интратекально)
4) Диазепам

Контрактура и выравнивание:

1) Мониторинг ТБС
2) ВОNT + серийное гипсование полиморфными материалами
3) Операция при сколиозе
4) серийное гипсование полиморфными материалами нижних конечностей

ботулотоксин (BoNT), диазепам и селективная спинная ризотомия для уменьшения мышечной спастичности;
гипсование для улучшения и поддержания движения лодыжки;
клиническое наблюдение тазобедренного сустава;
ограничение индуцированной двигательной терапии, бимануальное обучение для тех, у кого имеется гемиплегия, контекстно-ориентированная терапия, программы на дому, целенаправленная/функциональная подготовка, профессиональная терапия после ботулотоксина, повышение эффективности двигательной активности и/или самообслуживания;
использование современных технологий по возможности;
использование мобильных устройств, инвалидных колясок и ходунков;
использование устройств для поддержания осанки: постуральные рамки, постуральные сидения;
фитнес-тренировки для улучшения движения;
бифосфонаты для повышения плотности костной ткани;
уход за кожей, профилактика пролежней;
противосудорожные препараты для купирования припадков.

Слабоположительные доказательства эффективности (66%)

Моторика и раннее вмешательство

AFOs, АТ, ВоNT + электростимуляция, Habit-ILE, физическая активность, тейпирование, SEMLS, АТ Виртуальная реальность+биологическая обратная связь, АТ Виртуальная реальность+игры, фокус на контексте, СО-ОР, электростимуляция, тренировка мобильности, тренировка на беговой дорожке с частичной поддержкой массы тела, селективная дорзальная ризотомия, двигательная тренировка, ВоNT+сопротивление, ВоNT+ортез, акупунктура, ВоNT+физическая терапия, серийное гипсование, фитнес-тренировка, адаптированный спорт, баклофен (интратекально), коучинг, иппотерапия, гидротерапия, ночной ортез на руку, поза сидя, вибрация всего тела, терапия с животными, биологическая обратная связь, АТ Wii Fit, DBS, фитотерапия, местная вибрация, леводопа, зеркальная терапия, моторика речи, тренировки на силу мышц, йога, симуляция иппотерапии, мононуклеары костного мозга, габапентин, мезенхимальные стромальные клетки, нейральные стволовые клетки, тригексифенидил, tDCS GAME, CIMT<2 лет, двигательная тренировка, CIMT или бимануальная тренировка, общая стимуляция, СОРСА

Тонус

Баклофен (перорально), ВоNT, ВоNT+физическая терапия, tDCS, акупунктура, иппотерапия, вибрация всего тела, габапентин, тизанидин, DBS, NDT

Контрактура и выравнивание:

SEMLS, операция на мягких тканях при крауч-походке, операция на мягких тканях таза, коррекция эквинуса, бедренная остеотомия, операция на кисти, биологическая обратная связь, хирургическая реконструкция ТБС, серийное гипсование верхних конечностей, селективная дорзальная ризотомия, постуральный менеджмент, АТроботы, ВоNT, ВоNT+тазобедренный ортез.

Незначительные негативные доказательства эффективности (17%)

Моторика и раннее вмешательство

Кондуктивная педагогика, массаж, физическая активность, рефлексотерапия, обработка сенсорной информации, специальный костюм, тренировка вестибулярной стимуляцией, Войта терапия, йога.

Тонус

Дантролен, массаж, фенол, рефлексотерапия, растяжка, тригексифенидил, алкоголь, SEMLS

Контрактура и выравнивание:

Пассивные растяжки, ортезы

Менее и мало эффективные мероприятия (78% - желтые мероприятия)
Высокая доля интервенций при ведении ДЦП имели либо более низкий уровень доказательств или нет доказательств, включая:
• акупунктуру;
• применение спирта (внутримышечные инъекции для уменьшения спастичности);
• альтернативная аугментативная коммуникация (ссылки, иллюстрации, видео, обсуждения, связанные с применением систем дополнительной коммуникации);
• пет-терапия (терапия с домашними животными);
• вспомогательные технологии;
• баклофен (per os);
• поведенческая терапия и инструкции;
• когнитивно-поведенческая терапия;
• обучение общению;
• дантролен (per os);
• управление дисфагии;
• электростимуляция;
• фундопликация (хирургическая операция связанная с подшиванием желудка к диафрагме);
• гастростомия;
• хирургия кисти рук;
• эндопротезирование; иппотерапия; гидротерапия; подоболочечный баклофен; массаж; ортезы; моторно-двигательная терапия.

Не рекомендуемые виды вмешательства (3%)
Краниосакральная мануальная терапия, гипербарическая оксигенация, NDT, сенсорная интеграция.

Не эффективные мероприятия (6% - красные мероприятия)
• краниосакральная терапия,
• гипербарическая оксигенациии др. неэффективны у детей с ДЦП, и в связи с чем, не рекомендуется для стандартного ухода

УПРАВЛЕНИЕ ИЗМЕНЕННОЙ ДВИГАТЕЛЬНОЙ ФУНКЦИЕЙ

По определению, у всех детей с ДЦП в некоторой степени изменены двигательные функции, что влияет на осанку, координацию и баланс.

Лечебные вмешательства обычно предлагаются от наименее до наиболее инвазивных.

Раннее вмешательство

Терапевтические вмешательства должны начинаться вовремя предполагаемого диагноза ДЦП, чтобы помочь максимизировать функциональное улучшение, связанное с нервно-мышечной пластичностью развивающегося мозга. Направление на физическую и профессиональную терапию, а также на другие методы лечения ДЦП включает методы, специфичные для конкретной задачи, и может быть адаптировано к возрасту ребенка.

ФИЗИОТЕРАПИЯ И ТРУДОТЕРАПИЯ

Физиотерапия (ФТ) является неотъемлемой частью программ лечения ДЦП, а также неотъемлемой и важной частью лечения.

ФТ играет важную роль в увеличении диапазона движений, позиционирования, выносливости и координации, все из которых могут напрямую влиять на мобильность и, при более тяжелых формах ДЦП, на перемещение. Трудотерапия не менее важна и направлена на развитие мелкой моторики и улучшение способности к самообслуживанию или поддержке лицом, осуществляющим уход, выполнения задач повседневной жизни. Таким образом, целевые действия включают в себя такие навыки, как кормление, пользование туалетом, одевание, личная гигиена и мелкая моторика, которые важны для успехов в школе.

Физиотерапия и трудотерапия обычно начинают рано и продолжают родители или опекуны дома между сеансами. Частота, продолжительность и продолжительность сеансов зависят от потребностей ребенка. Услуги могут предоставляться в школе (в рамках индивидуального образовательного плана), в сообществе или в обоих случаях. Интенсивные программы, которые могут включать в себя сочетание профессиональной, физической и логопедической терапии, могут быть включены в стандартный график терапии ребенка.

Эффективность и доказательная база существенно различаются в зависимости от типа терапевтических подходов.

Бимануальная тренировка при гемиплегическом ДЦП – обучает ребенка совместному использованию двух рук посредством повторяющихся задач.

Двигательная терапия, индуцированная ограничениями

Для детей с гемиплегическим ДЦП двигательная терапия, индуцированная ограничениями (CIMT), способствует улучшению двигательной и сенсорной функции пораженной конечности, поощряя ее использование посредством периодического ограничения непораженной конечности во время терапевтических задач. Способ удержания варьируется от удерживания ребенка за руку до гипсования, а, продолжительность удержания варьируется от 1 до 24 часов в сутки. «Принудительное использование» — это вариант CIMT, при котором использование конечности поощряется только путем наложения контралатерального ограничителя; никаких дополнительных терапевтических задач на пораженную конечность не возлагается. Поскольку использованные методы и результаты значительно различались в этих исследованиях, неясно, какие конкретные методы CIMT наиболее полезны.

Целенаправленное/функциональное обучение

Сосредоточено на деятельности, основанной на целях, поставленных ребенком, с использованием подхода, основанного на двигательном обучении или конкретных задачах.

Профессиональная терапия после лечения ботулиническим нейротоксином(BoNT)

Использует различные терапевтические подходы, применяемые в сочетании с лечением BoNT.

Аэробные упражнения

Фитнес-тренировки, включающие аэробные тренировки, могут улучшить как аэробные способности, так и общую двигательную функцию. Программы упражнений эффективны только для людей, обладающих достаточными двигательными навыками, позволяющими участвовать, и приносят пользу только до тех пор, пока продолжаются тренировки.

Другое

Другими подходами, подкрепленными доказательствами как минимум умеренного качества, являются домашние программы для улучшения двигательной активности или ухода за собой. Терапия с использованием лошадей (например, иппотерапия) может улучшить передвижение и общую двигательную функцию.

Ортопедические стельки и другие устройства

Доступно множество устройств, помогающих улучшить функционирование, мобильность и участие детей с ДЦП. К ним относятся:

Брекеты/ортопедические изделия

Многим детям с ДЦП корсеты помогают улучшить выравнивание опорно- двигательного аппарата, улучшить функцию и задержать или предотвратить контрактуры суставов. Ортопедические стельки голеностопного сустава являются наиболее часто используемыми устройствами, за ними следуют ортопедические стельки для запястья и кисти. Ортопедические стельки для коленей и бедер также могут быть полезны для облегчения ходьбы и поддержания равновесия. Некоторые брекеты предназначены для ношения при определенных видах деятельности, таких как ходьба, использование тренажера для ходьбы или нагрузка на стенде, в то время как другие предназначены для использования во время сна для улучшения выравнивания суставов. Было показано, что устройства, использующие функциональную электрическую стимуляцию путем стимуляции опускания стопы (например, Bioness, Walkaide), улучшают походку у взрослых пациентов с гемиплегией, вторичной по отношению к инсульту, и могут быть полезны детям с гемиплегическим ДЦП.

Стендеры

По мере того, как ребенок растет, часто вводят функциональное оборудование, позволяющее обеспечить участие в занятиях, соответствующего возрасту, и способствовать укреплению здоровья. Они также способствуют здоровью костей и могут оказывать положительное вторичное воздействие на моторику желудочно- кишечного тракта и здоровье органов дыхания.

Мобильные устройства

Для ребенка, который не может передвигаться самостоятельно или преодолевать большие расстояния, мобильные устройства имеют решающее значение. Инвалидные коляски могут появиться уже через два-три года. Большинство детей, нуждающихся в инвалидной коляске, начинают с ручного кресла, которое позволяет другому человеку катать их. Со временем, если у ребенка появятся когнитивные, зрительные и двигательные способности, позволяющие самостоятельно управлять стулом, может подойти электрическая версия, которая обеспечит ребенку большую автономию. Существует множество приспособлений, которые позволяют ребенку, у которого могут возникнуть проблемы с моторикой, управлять джойстиком, включая управление коленями и головой. Легкие адаптивные коляски менее громоздки, чем инвалидные коляски, удобны для быстрой транспортировки по месту жительства и их легче разместить в большинстве транспортных средств.

Спастичность. Общий подход.

Существует множество вариантов лечения спастичности у детей с ДЦП. Варианты лечения могут варьироваться в зависимости от нескольких факторов, включая возраст ребенка, цели лечения, сопутствующие заболевания, риск побочных эффектов лечения, региональное распределение спастичности и реакцию на любое предшествующее лечение.

Физическая и/или эрготерапия, оптимизация положения и использование ортопедических изделий должны быть интегрированы в уход за всеми пациентами.

У детей с генерализованной спастичностью лечением первой линии обычно являются пероральные противоспастические препараты (например,баклофен
или бензодиазепины).

Для лечения локализованной или сегментарной спастичности подходят инъекции ботулинического нейротоксина (BoNT). Алкогольная блокада может использоваться в сочетании с BoNT или в качестве альтернативы для пациентов, которые не переносят BoNT или не реагируют на него, но доказательств в поддержку его использования меньше

Для пациентов со спастической диплегией с легкими и умеренными двигательными нарушениями (система классификации грубых двигательных функций [GMFCS] уровень II или III), без значительной слабости, а также с когнитивными способностями и мотивацией для участия в послеоперационной реабилитации, проводится селективная дорсальная ризотомия (SDR). Может выполняться в качестве альтернативы или вместе с антиспастической терапией для улучшения походки. У детей с тяжелым поражением (уровень IV или V GMFCS), у которых наблюдаются значительные побочные эффекты при приеме пероральных антиспастических препаратов.

Пероральные противоспалительные препараты

1.Баклофен и бензодиазепины —наиболее широко используются и считаются препаратами первой линии для лечения спастичности у детей с ДЦП.

К препаратам второй линии относятся дантролен и тизанидин.

Интратекальная баклофеновая помпа может обеспечить лучший контроль спастичности. SDR является альтернативным вариантом для неспособных передвигаться детей, позволяющим справиться с рефрактерной спастичностью, обеспечить комфорт и способствовать участию в повседневной жизни.

Баклофен

Баклофен Агонист гамма-аминомасляной кислоты, широко используется для лечения спастичности. Небольшие рандомизированные исследования у детей с ДЦП показали, что пероральный баклофен уменьшает спастичность и объем движений и может умеренно улучшать функции. Баклофен может быть предпочтительнее бензодиазепинов из-за лучшей переносимости и меньшего риска злоупотребления. Однако качественные доказательства, подтверждающие его эффективность, отсутствуют.

Дозирование баклофена

В зависимости от веса начинают с дозы 0,5 мг/кг в день, вводимой энтерально в два или три приема. Затем при необходимости общую суточную дозу можно увеличить с еженедельным шагом по 0,5 мг/кг в день в зависимости от переносимости до максимальной дозы 2 мг/кг в день. Титрование прекращается после достижения эффективной дозы; не всем детям требуется максимальная доза. При развитии побочных эффектов скорость титрования можно замедлить. Некоторым пациентам могут потребоваться дозы выше 2 мг/кг в день, в зависимости от реакции и переносимости.

У детей старшего возраста и подростков начальная доза баклофена начинается с 5 мг два или три раза в день с последующим увеличением с недельными интервалами до типичной максимальной дозы 20 мг три раза в день. Однако более высокие дозы, превышающие 60 мг в день, можно вводить при тщательном наблюдении.

Общие побочные эффекты включают седативный эффект, запор, задержку мочи и тошноту. Другие зарегистрированные побочные эффекты включают спутанность сознания, гипотонию, атаксию и парестезии. Побочные эффекты можно свести к минимуму путем медленного титрования, но в конечном итоге это может ограничить лечение. При резком прекращении приема препарата могут возникнуть судороги и галлюцинации.

Бензодиазепины

Бензодиазепины (например, диазепам) широко используются для лечения спастичности. Небольшие рандомизированные исследования у детей со спастическим ДЦП показали, что диазепам уменьшает гипертонию, улучшает пассивный диапазон движений и увеличивает спонтанные движения в краткосрочной перспективе.

Диазепам
Вводят энтерально в общей суточной дозе 0,01–0,3 мг/кг, разделенной на 2–4 приема (максимум 10 мг на дозу). Дозу титруют постепенно до достижения эффекта и переносимости. Побочные эффекты включают седативный эффект, слабость, атаксию, нарушения памяти и зависимость после длительного применения.

Если диазепам неэффективен или плохо переносится, можно попробовать другие бензодиазепины (например: лоразепам, клоназепам). Отдельные пациенты могут лучше реагировать на один бензодиазепин, чем на другой. Некоторым пациентам с ДЦП может потребоваться регулярный прием бензодиазепинов для постоянного лечения спастичности, тогда как другие могут использовать препарат только по мере необходимости (например, при спазмах или нарушении сна).

Дантролен

Дантролен используется реже, чем баклофен или бензодиазепины у детей с ДЦП. Лечение дантроленом может снизить тонус, сухожильные рефлексы, спастичность, а также улучшить диапазон движений, однако данных об объективном функциональном улучшении мало. Побочные эффекты распространены и включают слабость, сонливость, летаргию, парестезии, тошноту и диарею. Применение этого препарата ограничено печеночной токсичностью.

Прежде чем рассмотреть вопрос о начале приема дантролена, следует проанализировать потенциально гепатотоксичные лекарства и добавки и, если возможно, отказаться от них. При применении дантролена для лечения спастичности у детей необходим регулярный контроль функции печени.

Тизанидин

Тизанидин представляет собой альфа-2-адренергический агонист, который уменьшает спастичность за счет усиления пресинаптического торможения. Опыт применения тизанидина у детей с ДЦП ограничен.

Ботулинический токсин

Инъекция BoNT в пораженные мышцы блокирует пресинаптическое высвобождение ацетилхолина из моторных концевых пластинок нижнего мотонейрона в мионевральном соединении и снижает тонус за счет ограничения мышечного сокращения. Его вводят в несколько участков мышцы. Для поддержания эффекта инъекции необходимо повторять каждые три-восемь месяцев.

В большинстве отчетов предполагается, что эти препараты в целом безопасны, но были сообщения об опасной для жизни системной токсичности.

Отбор пациентов

BoNT используется у пациентов с повышенным мышечным тонусом, который мешает функционированию или может привести к контрактуре суставов при росте. BoNT используется при различных очаговых показаниях, включая спастическую эквинусную деформацию (леченную инъекциями в икроножную и камбаловидную мышцы), спастичность сгибания колена и бедра и спастичность верхних конечностей. Лечение может быть полезным для пациентов сшироким диапазоном тяжести (уровни GMFCS от I до V).

Лечение

Перед началом лечения, по возможности, мультидисциплинарной командой должна быть проведена полная исходная оценка, чтобы определить целесообразность вмешательства и установить конкретные цели лечения. Оценка должна включать диапазон движений, силу и оценку избирательного двигательного контроля, мышечного тонуса и функций.

Дозировка BoNT зависит от инъецируемых мышц, массы тела, мышечной массы, количества одновременно инъецируемых мышц и реакции пациента на предыдущую терапию.

Эффективность

BoNT временно снижает спастичность и задерживает укорочение пораженных мышц, как показали серии случаев, открытые исследования и клинические испытания.

Осложнения

Большинство осложнений после инъекции BoNT являются преходящими, легкими и само проходящими. Часто наблюдается лихорадка, которая может длиться от одного до трех дней. Другие распространенные побочные эффекты включают преходящую боль, местное раздражение и синяки. У некоторых пациентов наблюдается временная слабость и потеря функции в области инъекции, включая задержку мочи или запор из-за дисфункции сфинктера при инъекциях в нижние конечности. Эти симптомы обычно длятся <2 недель и могут быть связаны со слишком высокой дозой или, в случае слабости, с ранее не распознаваемой основной мышечной слабостью.

В качестве редких осложнений сообщалось о тяжелых, опасных для жизни системных побочных эффектах, включая затруднения при глотании или дыхании.

Алкогольная блокада

Алкогольная блокада фенолом или этанолом может использоваться в сочетании с инъекциями BoNT, поскольку их комбинация может дать лучшие результаты, и эффект может длиться дольше, чем любое лечение по-отдельности; однако риск побочных эффектов также увеличивается. Алкогольные блокады также можно использовать в качестве альтернативы для пациентов, у которых BoNT плохо переносится или неэффективен (например, из-за развития нейтрализующих антител). Фенол и этанол представляют собой нейролептические средства, которые при введении в двигательные точки обеспечивают временное снижение спастичности. Выбор агента обычно определяется опытом клинициста институциональным протоколом. Фенол используется чаще всего.

Алкогольные блокады используются специально для нервов, выполняющих только двигательную функцию (чаще всего приводящие мышцы бедра и подколенные сухожилия, хотя сообщается о бицепсах и плечелучевых мышцах), чтобы избежать дискомфорта, вызванного невролизисом вблизи чувствительных нервов. Потенциальные осложнения фенольной блокады включают некроз кожи и окружающих мышц. Случайная внутрисосудистая инъекция может привести к шуму в ушах и приливам крови. Неврит может возникнуть после частичного разрушения соматического нерва с последующей регенерацией; возникающая в результате дизестезия или гиперестезия могут быть сильнее первоначальной боли.

Данные об эффективности и безопасности феноловых блокад у детей с ДЦП ограничены. Имеющиеся данные свидетельствуют о том, что по сравнению с BoNT феноловые блокады связаны с меньшим улучшением спастичности и большим риском побочных эффектов. Таким образом, скромные доказательства эффективности следует рассматривать в контексте риска для безопасности.

Интратекальный баклофен

Для детей с тяжелыми заболеваниями, у которых наблюдаются значительные побочные эффекты от антиспастических препаратов или у которых сохраняется и тяжелая спастичность, несмотря на максимальные дозы, интратекальный

Баклофен может быть вариантом и является эффективным вмешательством. Интратекальное введение баклофена при непрерывном введении с помощью насоса обеспечивает более высокие уровни препарата в спинномозговой жидкости (СМЖ) по сравнению с пероральным введением. Уровни препарата в спинномозговой жидкости при пероральном приеме баклофена обычно низкие из-за плохой растворимости в липидах.

Интратекальное введение баклофена уменьшает спастичность и клонус у тяжело больных пациентов, но оно также связано с риском серьезных осложнений. Таким образом, это лечение обычно ограничивается пациентами с тяжелой спастичностью, не поддающейся другим мерам. Рекомендации по выбору пациентов, оптимальной дозе и расположению кончика катетера не установлены.

Побочные эффекты интратекального применения баклофена включают летаргию, спутанность сознания и гипотонию, которые, по-видимому, зависят от дозы и встречаются у 50 процентов пациентов.

Также может возникнуть неисправность помпы, и ее необходимо немедленно устранить, поскольку при передозировке или отмене баклофена могут возникнуть серьезные опасные для жизни симптомы.

Селективная дорсальная ризотомия

SDR — хирургическая процедура, которая избирательно разделяет части дорсальных пояснично-крестцовых корешков спинного мозга. Это прерывает афферентную часть рефлекторной дуги на сенсорной стороне, тем самым уменьшая спастичность, не вызывая паралича. Этот метод может обеспечить небольшой прирост функциональности.

Имеющиеся доказательства для определения лечения ограничены, а практика значительно различается. Есть две основные категории пациентов, которым может быть полезна СДР: пациенты, которые функционально ограничены спастичностью, но с некоторой степенью самостоятельного передвижения и с потенциалом функционального улучшения после операции (например, пациенты со спастической диплегией).

Отбор пациентов должен быть строгим, поскольку не все пациенты получат пользу.

Дистония
Фармакологическое лечение

Для лечения дистонии использовались многие пероральные препараты, но они не изучались в строгих контролируемых исследованиях. Терапевтический диапазон для большинства пероральных препаратов узок, эффективность часто умеренная, а побочные эффекты часто ограничивают клиническую пользу.

Обычно используемые агенты включают антихолинергические средства (например,тригексифенидил), бензодиазепины (например,клоназепам), пероральный баклофен и инъекции ботулинического токсина. Интратекальный баклофен обычно назначают тем, кто не переносит пероральные фармакологические препараты или не реагирует на них.

Глубокая стимуляция мозга

Глубокая стимуляция мозга (DBS) обычно применяется у пациентов с тяжелой дистонией, которые не ответили на медикаментозную терапию. DBS достигается с помощью микроэлектрода, который стимулирует внутренний сегмент бледного шара. Его использовали у взрослых с тяжёлой первичной дистонией (не ДЦП), у которых лечение фармакологическими препаратами и инъекциями BoNT оказалось неэффективным.

ОРТОПЕДИЧЕСКАЯ ОЦЕНКА И ВМЕШАТЕЛЬСТВА

Ортопедические вмешательства направлены на профилактику или коррекцию деформаций суставов и максимальное улучшение их функции. Выбор лечения основана на клинической оценке, тяжести симптомов, эффективности вмешательства и целях пациента и лица, осуществляющего уход. Целью ортопедического вмешательства является улучшение положения и походки, а также предотвращение боли.

Анализ походки

Анализ походки с использованием физического осмотра, видеозаписи, силовых пластин, электромиографии и компьютерного анализа движений конечностей может использоваться в качестве инструмента оценки для выявления отклонений в функции мышц и положения конечностей, а также для оценки как показаний, так и последствий хирургии.

Наложение гипса

Последовательное наложение гипса на верхние и нижние конечности используется для растягивания укороченных мышц, коррекции деформаций суставов и улучшения объема движений. Систематические обзоры обсервационных исследований и несколько небольших рандомизированных исследований показывают, что гипсовая повязка на голеностопный сустав приводит к небольшому улучшению диапазона движений и кратковременному улучшению контрактур, но неясно, являются ли эти эффекты клинически значимыми в долгосрочной перспективе. Небольшое клиническое исследование показало, что добавление гипсовой повязки на запястье к инъекциям ботулинического нейротоксина (BoNT) и трудотерапии привело к большему улучшению мышечного тонуса, спастичности и пассивного диапазона движений через 12 недель наблюдения.

Хирургическое лечение контрактур и костных деформаций при ДЦП

У детей с церебральным параличом (ДЦП) могут развиваться фиксированные деформации суставов и контрактуры, нарушающие рост и развитие скелетной системы. Хирургические методы подразделяются на операции на мягких тканях и костные процедуры.

Хирургия мягких тканей

Удлинение, высвобождение или транспозиция сухожилий и мышц улучшают функцию, предотвращают или замедляют развитие деформаций. Такие вмешательства показаны при аномальной мышечной активности или контрактурах, препятствующих движению и уходу. Наиболее часто операции на мягких тканях выполняются в рамках одномоментной многоуровневой хирургии (SEMLS).

Функция походки улучшается умеренно. В одном исследовании хирургия сухожилий у 30 пациентов со спастической диплегией в возрасте 8,7 лет увеличила скорость походки на 25% и длину шага на 18% через 9 месяцев, с сохранением результата до 2 лет. Однако значимого изменения общего показателя моторной функции (GMFSC) не наблюдалось.

Сравнение операций по переносу сухожилий верхних конечностей с инъекциями ботулотоксина (BoNT) и физиотерапией у 39 детей (4–16 лет) показало преимущество хирургического вмешательства в улучшении функциональной мобильности и качества жизни, связанного с движением.

Костная хирургия

Изменение мышечного тонуса и нагрузки приводит к вторичным деформациям скелета. Мышечно-сухожильные операции не всегда достаточны для коррекции. Костные процедуры (остеотомия, гемиепифизиодез) позволяют исправить деформации, стабилизировать сустав или изменить его положение.

Многоуровневая хирургия (SEMLS)

SEMLS — эффективный метод одновременной коррекции множественных аномалий мягких тканей и костей на различных уровнях в рамках одной операции под общей анестезией. В отличие от традиционного серийного подхода, SEMLS сокращает количество вмешательств и период восстановления, что значительно улучшает качество жизни пациента.

Хирургическое лечение заболеваний тазобедренного сустава и сколиоза при ДЦП

Заболевания тазобедренного сустава

Прогрессирующая дисплазия, подвывих и вывих бедра — частые осложнения ДЦП, особенно у детей с квадриплегией. Риск подвывиха к 5 годам составляет до 50% у неамбулаторных пациентов с квадриплегией и 21% при диплегии.

Профилактика и скрининг

Наиболее эффективной стратегией является раннее выявление и лечение. Программы стояния с отведением бедра, начатые до 12 месяцев, снижают риск подвывиха. Однако контроль спастичности (например, BoNT) не оказывает значимого профилактического эффекта. Рутинный радиологический скрининг с рентгенографией таза в ПЗ проекции рекомендуется всем детям с ДЦП. Интервал обследования — каждые 6–12 месяцев у неамбулаторных детей.

Лечение

Методы лечения включают абдукционную фиксацию, освобождение мягких тканей, реконструктивную остеотомию бедренной кости и таза. Спасательные процедуры, такие как вальгусная остеотомия или резекция проксимального отдела бедренной кости, применяются при тяжелых деформациях. Остеотомия показана большинству детей с подвывихом для предотвращения рецидивов, эффективность зависит от тяжести дисплазии.

Нервно-мышечный сколиоз

Сколиоз развивается у 25–50% пациентов с ДЦП, преимущественно у детей с выраженными двигательными нарушениями. Физикальное обследование может выявить асимметрию туловища, укорочение ноги и внутриротацию бедра. Боль и ограничение движений требуют немедленной рентгенологической оценки всей конечности. Регулярное наблюдение и раннее вмешательство критически важны для предотвращения осложнений.

Сколиоз и подвывих бедра при ДЦП

Клинические проявления при подвывихе бедра физикальное обследование может выявить укорочение и внутреннюю ротацию ноги, а также пальпируемую полноту в ягодичной области. Интервалы рентгенологического скрининга определяются на основе двигательной функции и факторов риска. Неамбулаторным пациентам рекомендуется рентгенография каждые 6–12 месяцев. Высокий индекс подозрения необходим при острой или хронической боли неясной этиологии, снижении амплитуды пассивных движений или тревоге со стороны опекунов. У детей с выраженным подвывихом боль может быть связана с переломом.

Лечение подвывиха и вывиха бедра

Тактика включает:
Неинвазивные методы: абдукционная фиксация и корсетирование для отсрочки хирургии и улучшения качества жизни.

Нервно-мышечный сколиоз

Сколиоз при ДЦП прогрессирует, вызывая перекос таза, ухудшение сидения и значительные трудности в уходе. Долгосрочные осложнения включают сердечно- легочные и гастроинтестинальные нарушения. Классическая деформация имеет С- образный кифосколиотический характер, но возможен широкий спектр изменений позвоночника.

Лечение требует мультидисциплинарного подхода. Цель терапии — замедление прогрессии, улучшение функционального положения и качества жизни. При выраженной деформации проводится хирургическая коррекция, особенно если сколиоз мешает функциональному положению, вызывает боль и осложняет уход.

Медицинская реабилитация

РЕАБИЛИТАЦИЯ

Физическая и трудотерапия — Физическая терапия (ФТ) является установленной частью программ лечения ЦП и является неотъемлемой и важной частью управления. Хотя ее эффективность в улучшении физической функции не определена, ФТ играет важную роль в содействии диапазону движений, позиционированию, выносливости и координации, все из которых могут напрямую влиять на подвижность и, при более тяжелых формах ХР, на перемещения. Трудотерапия (ТТ) не менее важна и фокусируется на развитии мелкой моторики и улучшении способности к самообслуживанию или поддержке ухаживающего лица в задачах повседневной жизни. Таким образом, целевые мероприятия включают такие навыки, как кормление, посещение туалета, одевание, личная гигиена и задачи мелкой моторики, которые важны для успеваемости в школе.

ФТ обычно начинается рано и продолжаются родителями или опекунами дома между сеансами.Частота сеансов, их продолжительность и длительность зависят от потребностей ребенка. Услуги могут предоставляться в школе (как часть индивидуального образовательного плана), в обществе или в обоих местах. Интенсивные программы, которые могут включать комбинации трудовой, физической и логопедической терапии, могут быть включены в стандартный график терапии ребенка.

Эффективность и доказательная база существенно различаются среди различных типов терапевтических подходов. Наиболее поддерживаемые подходы следующие:

Бимануальная тренировка при гемиплегическом ДЦП – обучение ребенка использованию двух рук одновременно посредством повторяющихся задач .
Терапия движениями, вызванными ограничением – Для детей с гемиплегическим церебральным параличом терапия движениями, вызванными ограничением (СΙΜТ), способствует улучшению двигательной и сенсорной функции пораженной конечности, поощряя ее использование посредством периодического ограничения непораженной конечности во время терапевтических зада. Метод ограничения варьируется от удержания руки ребенка до наложения гипса, а продолжительность времени ограничения варьируется от 1 до 24 часов в день. «Принудительное использование» – это разновидность СΙΜТ, при которой использование конечности поощряется только путем размещения контралатерального ограничения; никакие дополнительные терапевтические задачи не назначаются пораженной конечности. Поскольку методы и результаты, использованные в этих испытаниях, значительно различались, неясно, какие конкретные методы СΙΜТ являются наиболее полезными.
Контекстно-ориентированная терапия – способствует успешному выполнению задач путем изменения задачи или окружения, а не путем изменения подхода ребенка. Одно рандомизированное исследование показало, что это было так же эффективно, как и терапия, ориентированная на ребенка, в которой основное внимание уделяется исправлению двигательных нарушений посредством практики функциональных видов деятельности.
Целенаправленное/функциональное обучение – фокусируется на действиях, основанных на целях, поставленных ребенком, с использованием подхода, основанного на двигательном обучении или выполнении конкретных задач.
Трудотерапия после лечения ботулиническим нейротоксином (ΒoNT) – использует различные терапевтические подходы, применяемые в сочетании с лечением ΒoNΤ
Аэробные упражнения – Фитнес-тренировки, включающие аэробную подготовку, могут улучшить как аэробную способность, так и общую двигательную функцию. Программы упражнений эффективны только для людей, которые обладают достаточными двигательными навыками, чтобы позволить себе участие, и полезны только до тех пор, пока продолжаются тренировки.
Другое – Другие подходы, подкрепленные по крайней мере умеренными качественными доказательствами, – это домашние программы для улучшения показателей двигательной активности или самообслуживания. Терапия с использованием лошадей (например, иппотерапия) может улучшить способность передвигаться и общую двигательную функцию .

Хотя многие из этих подходов оказались эффективными в рандомизированных исследованиях и систематических обзорах, качество доказательств для большинства из них находится на низком или среднем уровне, и клинические решения должны основываться на индивидуальных характеристиках пациента и доступных ресурсах.

В комплексном обзоре терапевтические подходы, которые не были рекомендованы из-за имеющихся доказательств их неэффективности, включают пассивную нейроразвивающую терапию (NDT), сенсорную интеграционную терапию (SIT), краниосакральную терапию и фиксацию тазобедренного сустава . NDT — это прямое пассивное воздействие терапевта на конечности с целью нормализации моделей движения. Она не рекомендуется из-за наличия более эффективных альтернатив. Любые улучшения в диапазоне движений, достигнутые во время сеанса NDT, не переносятся. Лучшие функциональные улучшения достигаются с помощью активных подходов к обучению двигательным функциям , а ΒоΝT более эффективна, чем NDT, для управления гибкостью . Аналогичным образом, систематические обзоры приходят к выводу, что SIT неэффективна и должна быть заменена эффективными альтернативами, основанными на доказательствах, такими как перечисленные выше.

Многие другие вмешательства поддерживаются только очень низкими или неубедительными доказательствами, что исключает рекомендацию за или против их использования. Сюда входит терапия с участием животных, кондуктивное обучение, тейпирование, терапия по методу Фельденкрайза, гидротерапия, массаж, орально- моторная терапия, сидение и позиционирование, растяжка, TheraSuits и вибрация всего тела.

Ортопедические изделия и другие устройства — Доступны многочисленные устройства, помогающие поддерживать функциональность, подвижность и участие детей с ДЦП. К ним относятся:

●Подтяжки/ортезы – многим детям с ДЦП помогают ортезы для улучшения мышечно-скелетного выравнивания, улучшения функции и замедления или предотвращения контрактур суставов. Ортезы для голеностопного сустава являются наиболее часто используемыми устройствами, за ними следуют ортезы для запястья и кисти. Ортезы для коленей или бедер также могут быть полезны для помощи при ходьбе или равновесии. Некоторые подтяжки предназначены для ношения при определенных видах деятельности, таких как ходьба, использование тренажера ходьбы или нагрузка на вертикализатор, в то время как другие предназначены для использования во время сна для улучшения выравнивания суставов. Было показано, что устройства, использующие функциональную электрическую стимуляцию с помощью стимуляции падения стопы (например, Bioness, Walkaide), улучшают ходьбу у взрослых пациентов с гемиплегией, вторичной по отношению к инсульту, и они могут быть полезны для детей с гемиплегическим ДЦП.

●Вертикализаторы – По мере роста ребенка часто вводятся функциональные приспособления, позволяющие ему участвовать в соответствующих возрасту ситуациях и укрепляющие здоровье. Для детей, которые не могут самостоятельно переносить вес, вертикализаторы позволяют участвовать в вертикальной деятельности. В то же время они укрепляют здоровье костей и могут оказывать положительное вторичное воздействие на моторику желудочно-кишечного тракта и здоровье дыхательных путей.

●Системы сидения – Различные системы сидения могут использоваться для оптимизации положения во время деятельности, от приема пищи дома до участия в занятиях в классе. Системы сидения могут обеспечивать лучшее положение головы, улучшать вертикальную осанку или наклоняться для обеспечения вмешательства или отдыха.

●Устройства для передвижения – Для ребенка, который не может передвигаться самостоятельно или на большие расстояния, устройства для передвижения имеют решающее значение. Инвалидные коляски можно вводить уже в возрасте двух или трех лет. Большинство детей, которым нужна коляска, начинают с ручного кресла, которое позволяет другому человеку толкать их. Со временем, если у ребенка есть когнитивные, зрительные и двигательные способности, чтобы управлять креслом самостоятельно, электрическая версия может быть подходящей и предоставить ребенку большую автономию. Существует множество приспособлений, которые позволяют ребенку, у которого могут быть двигательные трудности, управлять джойстиком, включая управление коленом и головой. Легкие адаптивные коляски менее громоздки, чем инвалидные коляски, и полезны для быстрой транспортировки в обществе и легче помещаются в большинстве транспортных средств.

Многие специализированные центры предлагают специализированные клиники для оценки оборудования и/или потребностей в дополнительной коммуникации. Они могут быть бесценными ресурсами для врача первичной медицинской помощи при определении наиболее подходящего оборудования для ребенка, а также могут помочь лицам, осуществляющим уход, ориентироваться в сложных правилах страхования, которые могут повлиять на сроки и ассортимент доступного оборудования.

Преодоление спастичности и снижение мышечного тонуса по-прежнему остаются центральными задачами большинства реабилитационных методик при ДЦП. Вместе с тем следует понимать, что высокий мышечный тонус может играть определенную опорную роль при перемещениях пациента с ДЦП, его снижение не всегда ведет к улучшению двигательной функции.

Лечебная физкультура (ЛФК) чрезвычайно эффективный метод, обязательно включаемый в реабилитацию детей с ДЦП. Задачами лечения со стороны ЛФК являются:

нормализация мышечного тонуса;
нормализация двигательных навыков;
повышение подвижности суставов;
повышение силы и силовой выносливости основных групп мышц;
оптимизация и профилактика спазмированости мышц.

Массаж представляет собой мануальное воздействие на кожу и подлежащие образования пациентов с ДЦП. Процедура массажа является традиционной и наиболее назначаемой в структуре комплексной терапии. Массаж решает те же лечебные задачи, что и ЛФК, во главе этих задач лежит спастичность. Массажные техники оказывают воздействие либо на зоны основного поражения — так называемые триггерные точки, либо на организм в целом — проведение общего расслабляющего массажа, либо на рефлекторно-сегментарные области — рефлекторный, паравертебральный массаж. Отдельного внимания заслуживают дозировки массажа при ДЦП. Они на порядок выше, чем при других неврологических заболеваниях и составляют 5–7 массажных единиц.

Традиционно при реабилитации пациентов с ДЦП широко используются физиотерапевтические методы, в том числе основанные на природных факторах воздействия: аппликации грязей, парафина, фангопарафина, озокерита с антиспастической целью. Также активно применяются электрофизиологические методы — различные виды электростимуляции, электрофорез с лекарственными веществами. Хорошие результаты показала методика фотохромотерапии, предлагаемая на различные значимые рефлексогенные зоны. Активно используются с хорошим терапевтическим эффектом методы воздействия на головной мозг (Томатис и биоакустическая коррекция). К физиотерапевтическим методам лечения детей с ДЦП также относится метод гипербарической оксигенации, хорошо зарекомендовавший себя при атаксических формах заболевания. Для оптимизации настроения, повышения эмоционального состояния и профилактики витамин D-дефицитных состояний детям с ДЦП назначают гелиотерапию с использованием аппарата «Искусственное солнце».

В случаях, когда речевые и умственные возможности пациента с ДЦП нарушены в той или иной степени, в комплекс реабилитационных мероприятий подключается специалист логопед-дефектолог. В зависимости от направления поражения (речь, умственные, когнитивные нарушения) назначаются те или иные методики. Логопедическая коррекция предусматривает проговаривание определенных звуков, их сочетаний, слогов и слов в определенной последовательности. Также используются различные авторские гимнастики, дающие возможность улучшить состояние челюстно- лицевого аппарата. Как дополнительная помощь специалисту предлагается к применению логопедический массаж лица, языка и нижней челюсти, который проводится мануально или с помощью специальных зондов. Дефектолог проводит обучающие программы, которые улучшают умственное и логическое состояние ребенка с ДЦП.

Для нормализации психоэмоционального статуса семей, в которых живут дети с ДЦП, в программе комплексной реабилитации специалист — клинический психолог решает следующие задачи:

оценка психологического статуса ребенка с ДЦП и семьи;
углубленная оценка когнитивных функций ребенка (памяти, внимания);
оценка эмоционального состояния, диагностика тревог, депрессий;
проводит консультирование и психологическую помощь, и коррекцию семье и ребенку.

Оценка проводится по специальным опросникам и шкалам, дающим возможность объективно оценивать данные состояния и проводить соответствующую коррекцию.

К методам с высокой доказательностью относят технологии альтернативной коммуникации и различные варианты игровой терапии (сказка-терапия и другие методы).

Эрготерапия — новое направление в реабилитации. В современной медицине на уровне мультидисциплинарной бригады всегда присутствует эрготерапевт, особенно тогда, когда двигательные возможности пациентов в структуре бытовых навыков снижены или нарушены в значительной степени. Эти специалисты помогают детям обрести комфорт в бытовой повседневной деятельности. По образованию эрготерапевт - это психолог или специалист по адаптивной физической культуре, прошедший соответствующую подготовку. В задачи лечения, стоящие перед эрготерапевтом, входят:

оценка стресса на бытовую деятельность;
оценка деятельности пациента на бытовом уровне;
оценка тревожности при ограничении деятельности;
восстановление или развитие деятельности, которая была ограничена или нарушена;
оценка возможностей самостоятельной деятельности. Профилактика гиперопеки семьи;
включение пациента в деятельность по самообслуживанию и перемещению;
обследование среды обитания и ее адаптации для дальнейшей деятельности пациента;
восстановление двигательных возможностей в бытовой сфере;
профилактика ограничений бытовых движений.

Основное направление занятий с социальным педагогом — обучение коммуникативным техникам и взаимодействию с окружающей средой. Оно проводится, как правило, в индивидуальном режиме в течение длительного времени. Создается на основании индивидуальной программы социального обслуживания (ИПСО). Проводится в социальных центрах реабилитации инвалидов, городских поликлиниках или отделениях медицинских центров реабилитации и включает в себя:

работу со специалистами;
создание образовательной среды в учреждениях дополнительного образования;
взаимодействие с родителями (просветительская работа);
диагностику профессиональной направленности и подготовку к обучению;
работу с семьей больного ребенка;
исследование проблем семьи;
социально-педагогическое патронирование семьи;
социально-педагогическую подготовку к реабилитационному процессу;
работу непосредственно с ребенком;
педагого-психологическую диагностику;
разработку программ индивидуальной реабилитации;
коррекционно-развивающую работу.

Большую роль в качестве жизни детей с ДЦП играют ортопедические устройства. К ним относятся специально изготовляемые стельки, ортопедическая обувь и так называемые ортезы для поддерживания голени. Все эти устройства способствуют нормализации паттерна ходьбы или возможности создания вертикального положения в зависимости от степени инвалидизации ребенка.

Помимо традиционных методов лечения ДЦП предлагаются альтернативные программы реабилитации. К альтернативным методам лечения и реабилитации пациентов относят акупунктуру и иглорефлексотерапию, мануальную терапию, краниосакральные техники, канистерапию, иппотерапию и дельфинотерапию, йогу, тайцзицюань, методы китайской традиционной медицины, согласно критериям доказательной медицины, эффективность и безопасность данных методик в настоящее время не оценивалась. Также с недостаточной доказательной базой в лечении ДЦП предлагается кинезио тейпирование. Метод, дающий возможность компенсировать нарушения тонуса и оптимизировать двигательные навыки.

Важным и перспективным изобретением в современных гидрореабилитационных технологиях лечения сопутствующих синдромов ДЦП является метод подводного вытяжения. Конструкция аппарата водного вытяжения представляет собой ванну, наполненную водой, с установленным в ней специальным механизмом, в которую погружен пациент. При этом нижние конечности пациента зафиксированы. За плечевой пояс с помощью специального устройства осуществляется тракция, имеющая электронную регулировку вытяжения. Вытяжение осуществляется по специально разработанной методике с учетом заболевания и индивидуальных особенностей пациентов. Больного подвозит к аппарату специальная платформа, которая создает неподвижность в горизонтальном положении. Метод подводного вытяжения оказывает лечебное воздействие на деформации грудной клетки, нарушения осанки различной степени и болевые синдромы, вызванные компрессией, что часто встречается у пациентов с ДЦП. Механизм действия водного вытяжения направлен на снижение компрессии и вытяжения позвоночного столба, а вместе с ним и грудной клетки. Подводное вытяжение оказывает как лечебное, так и профилактическое действие на заболевания позвоночника и на состояние пациента с ДЦП в целом. Метод подводного вытяжения предусматривает возможность изолированной тракции заданных отделов позвоночного столба (можно воздействовать на любой отдел позвоночника). Сама процедура не вызывает болезненности и негативных ощущений. Противопоказанием к назначению подводного вытяжения могут быть нестабильность различных отделов позвоночника, подвижность в отделах позвонков, дисплазия соединительной ткани («растянутость» связок). Также не назначается водное вытяжение при наличии общих противопоказаний для реабилитации. Курс лечения методом подводного вытяжения составляет в среднем 15–18 процедур через день в составе комплексной терапии детей с ДЦП. Рекомендовано проводить не менее 3 курсов в течение года. К методическим особенностям проведения процедуры относят силу и длительность вытяжения в килограммах, определяемую индивидуально. Также индивидуально необходимо определить темп (скорость) вытяжения.

В комплексной реабилитации детей с ДЦП, имеющих двигательные нарушения, отдельным направлением в лечении является использование воды температуры 36–38°С в бассейне вместе со специальными упражнениями. Эти водные гимнастики, или гидрокинезотерапия, способствуют значительному повышению подвижности суставов и расслаблению мышц, что приводит к нормализации двигательных способностей у пациентов. Упражнения проводятся в воде инструктором, чаще в пассивном режиме вместе со специальными перемещениями и скольжениями по поверхности воды. В занятии могут применяться ныряния и подныривания. Эти движения выполняют с разной скоростью в разных плоскостях и направлениях по строго определенной методике. В начале курса восстановительного лечения необходимо протестировать пациента с ДЦП на толерантность к физической нагрузке и по результатам проб сделать правильные назначения дозировки упражнений.

Важным моментом в прогнозе пациентов с ДЦП являются возможность сохранения двигательных навыков в течение всей жизни и собственно продолжительность самой жизни. Уровень смертности среди пациентов с ДЦП находится в прямой зависимости от степени двигательного дефицита и сопутствующих заболеваний. Другим предиктором преждевременного летального исхода служит снижение интеллекта и неспособность к самообслуживанию. Так, было показано, что в европейских странах пациенты с ДЦП и коэффициентом интеллекта менее 20 в половине случаев не достигали возраста 18 лет, тогда как при коэффициенте интеллекта более 35 — 92% пациентов с ДЦП жили более 20 лет. Что касается прогноза двигательных возможностей, то он не столь оптимистичен. К сожалению, доказано, что в подростковом и взрослом возрасте двигательная функция и ходьба ухудшаются и только половина (!) детей с III уровнем моторных функций по шкале GMFCS (Global Motor Function Classification System) продолжают ходить со вспомогательными ЦПедствами, уже став взрослыми.

Уровень V — лежачие пациенты, и они достигают максимума своего двигательного развития к 3 годам. Детям IV–V уровня реабилитация должна проводиться по «паллиативным» принципам.

В целом качество жизни и прогноз социальной адаптации пациентов с детским церебральным параличом в значительной степени зависят от своевременного оказания медицинской, педагогической и социальной помощи ребенку и его семье. Социальная депривация и недоступность комплексной помощи могут оказать негативное воздействие на развитие ребенка с ДЦП, возможно, даже большее по своей значимости, чем исходное структурное повреждение головного мозга.

Госпитализация

КРИТЕРИИ ОРГАНИЗАЦИИ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ДЕТСКИМ ЦЕРЕБРАЛЬНЫМ ПАРАЛИЧОМ (ДЦП)

Общие положения
Организация медицинской помощи детям с ДЦП должна основываться на принципах мультидисциплинарного подхода, доступности, непрерывности и этапности оказания помощи, а также учитывать социальные, медицинские и образовательные аспекты. Помощь предоставляется в соответствии с нормативно-правовыми актами Министерства здравоохранения Кыргызской Республики.

Уровни оказания медицинской помощи

Первичный уровень (семейный врач, фельдшерско-акушерский пункт):

Раннее выявление детей группы риска (недоношенность, перинатальные поражения ЦНС, генетические заболевания).
Проведение профилактических осмотров с оценкой психомоторного и физического развития.
Обучение родителей навыкам ухода и реабилитации ребенка.
Направление детей с подозрением на ДЦП к узким специалистам.

Вторичный уровень (районные и городские медицинские организации):

Диагностика ДЦП с использованием клинических, лабораторных и инструментальных методов.
Назначение базовой терапии, включая медикаментозное лечение и физиотерапевтические процедуры.
Проведение реабилитационных мероприятий (ЛФК, массаж, физиотерапия).
Направление на консультацию к специалистам третьего уровня.

Третичный уровень (республиканские специализированные медицинские центры):

Углубленная диагностика с использованием высокотехнологичных методов (МРТ, генетические исследования).
Разработка индивидуальной программы реабилитации (ИПР).
Проведение сложных хирургических вмешательств (ортопедических, нейрохирургических).
Организация мультидисциплинарной команды: невролог, ортопед, реабилитолог, логопед, психолог и педагог.
Обучение специалистов первичного и вторичного уровней.

Основные этапы оказания медицинской помощи

Ранняя диагностика и профилактика:

Оценка факторов риска и проведение скрининга новорожденных из групп риска.
Периодические осмотры детей с высоким риском развития ДЦП.

Реабилитация и лечение:

Комплексная реабилитация, включая медикаментозную терапию, физиотерапию, ЛФК, ортопедическую коррекцию.
Применение ботулинотерапии и внутритекального введения баклофена по показаниям.
Проведение индивидуальных занятий с логопедом и педагогом.

Диспансерное наблюдение:

Регулярный мониторинг состояния ребенка и эффективности лечения.
Контроль за выполнением рекомендаций ИПР.
Коррекция терапевтических мероприятий при изменении состояния.

Организация мультидисциплинарной команды

Команда должна включать специалистов разных профилей: невролог, ортопед, реабилитолог, физиотерапевт, логопед, психолог и социальный работник.
Координация действий специалистов для обеспечения непрерывности и эффективности лечения.
Проведение регулярных консилиумов для оценки состояния ребенка и корректировки плана лечения.

Образовательные и социальные аспекты

Обучение родителей и опекунов навыкам ухода за ребенком с ДЦП.
Организация инклюзивного образования и социальной адаптации детей с ДЦП.
Обеспечение взаимодействия с социальными службами для получения дополнительных услуг.

Критерии качества оказания медицинской помощи

Раннее выявление и постановка диагноза ДЦП.
Наличие индивидуальной программы реабилитации (ИПР).
Достижение запланированных реабилитационных целей (улучшение моторных и когнитивных функций).
Снижение частоты осложнений и госпитализаций.
Удовлетворенность родителей и опекунов качеством оказания помощи.

Мониторинг и оценка эффективности

Регулярное обновление данных о состоянии детей с ДЦП в национальном регистре.
Проведение аудитов качества оказания медицинской помощи.
Разработка и внедрение механизмов обратной связи с пациентами и их семьями.

Профилактика

ПРОФИЛАКТИКА ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА (ДЦП)

Антенатальная профилактика

Контроль хронических заболеваний матери: тщательная коррекция гипертонии, сахарного диабета, заболеваний щитовидной железы и анемии снижает риск плацентарной недостаточности и гипоксии плода.
Инфекционный контроль: своевременное лечение TORCH-инфекций, вакцинация против краснухи и ветряной оспы на этапе планирования беременности. Профилактика и лечение бактериального вагиноза и хориоамнионита.
Профилактика ФПН: регулярное наблюдение за фетоплацентарным кровотоком, применение низких доз аспирина и антикоагулянтов у беременных с риском тромбофилии.
Магнезиальная терапия: сульфат магния при риске преждевременных родов (<32 недель) снижает риск развития ДЦП за счет нейропротекции мозга плода.
Питание и микроэлементы: фолиевая кислота, омега-3 ПНЖК, витамины группы B и железо предотвращают неврологические дефекты.

Интранатальная профилактика

Мониторинг состояния плода: КТГ, оксигенация, своевременная допплерометрия. Немедленное родоразрешение при угрозе гипоксии.
Предотвращение акушерских травм: тактика при аномалиях родовой деятельности, макросомии, тазовом предлежании, использование кесарева сечения по показаниям.
Профилактика внутриутробного кровоизлияния: осторожное ведение родов при коагулопатиях плода (наследственная тромбоцитопения, гемофилия).
Анестезиологическая поддержка: адекватная эпидуральная анестезия для снижения родового стресса и гипоксии.

Постнатальная профилактика

Гипотермия при ГИЭ: у доношенных новорожденных с гипоксически- ишемической энцефалопатией умеренной или тяжелой степени терапевтическая гипотермия уменьшает степень повреждения нейронов.
Респираторная поддержка: ранняя коррекция дыхательных расстройств, ЦПАР или ИВЛ для минимизации гипоксии.
Контроль метаболических нарушений: мониторинг и коррекция гипогликемии, гипербилирубинемии (фототерапия, заменное переливание).
Профилактика инфекции: раннее назначение антибиотиков при сепсисе, тщательный контроль очагов инфекции.
Профилактика ВЖК у недоношенных: минимизация тактильной стимуляции, коррекция артериального давления и ранняя энтеральная поддержка молозивом.

Долгосрочные меры

Снижение многоплодности при ВРТ: одномоментная имплантация одного эмбриона.
Просвещение и скрининг: ведение групп высокого риска с привлечением многопрофильных специалистов (акушеры, неонатологи, неврологи).
Нейропротекция у недоношенных: применение эритропоэтина, кофеина и предотвращение гипокапнии для уменьшения риска повреждений белого вещества.

Дополнительные меры

Обеспечение доступности качественной перинатальной помощи и современных технологий мониторинга беременности и родов.
Поддержка программ грудного вскармливания и ранней реабилитации новорожденных с перинатальной патологией.

Комплексный подход, ориентированный на антенатальную, интранатальную и раннюю постнатальную защиту мозга, является основой снижения заболеваемости ДЦП.

Данное клиническое руководство было создано в результате тесного сотрудничества мультидисциплинарной команды, куда вошли ведущие специалисты, работающие с детьми с ДЦП. Мы начали с формирования целей и задач, провели глубокий анализ научных данных и систематический поиск в ключевых базах данных. В процессе работы были разработаны клинические вопросы, а рекомендации структурированы с учетом доказательной базы.

Каждый этап был детально обсужден и согласован с привлечением как экспертов, так и представителей пациентов. Мы уделили особое внимание адаптации руководства к практическим условиям, включая создание алгоритмов, обучение специалистов и учёт локальных ресурсов. Итоговый документ представляет собой инструмент, который поможет стандартизировать и улучшить качество помощи детям с ДЦП и их семьям.

ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ на уровне ЦСМ/ЦОВП

Цель: приобретение навыков самообслуживания, социальная адаптация и улучшение качества жизни ребенка и его семьи.

Наблюдение недоношенного ребенка	Если при выписке с родильного отделения результаты клинического обследования недоношенного ребенка в пределах нормы, то рекомендуется диспансерное наблюдение медицинскими работниками ГСВ/ФАП согласно приказу 585 при выявлении тревожных признаков направить на консультацию к узким специалистам.
Наблюдение новорожденных из групп риска	Диспансерное наблюдение новорожденных из групп риска разрабатывается индивидуально в соответствии с факторами риска для каждого ребенка. при выявлении тревожных признаков направить на консультацию к узким специалистам. По показаниям необходимо провести стационарное обследование для уточнения диагноза и лечения.
Первичное и повторное освидетельствование в МСЭК	Направление в ВКК ЦСМ далее в МСЭК
Частота наблюдения	До 3 летнего возраста диспансерное наблюдение ребенка с ДЦП согласно приказа №585 «О наблюдении здорового ребенка на уровне первичного звена здравоохранения». С 3 летнего возраста 2 раза в год. Цель наблюдения: контроль состояния ребенка (питание, физическое (включая антропометрию), социально- эмоциальное, когнитивное, речевое развитие). Оценка развития и рекомендации согласно возрасту с программы ИВБДВ, уход в целях развития, мониторинг выполнения ИПР.

Наблюдение	При ухудшении состояния по соматическому статусу консультация и лечение семейного врача при необходимости по показаниям узкие специалисты. При ухудшении состояния по основному заболеванию консультация невролога по показаниям стационарное лечение.
Основные лечебно- оздоровительные мероприятия	Медикаментозная терапия - по показаниям. ЛФК, гимнастика и массаж. Физиолечение. Ортопедическая коррекция, хирургическое лечение по показаниям. Занятия со специальным педагогом, логопедом, сурдологом и др. - по показаниям. Курсы реабилитационной терапии не менее 1 раза в год.
Лабораторно- инструментальные исследования	По показаниям.
Стационарное лечение	Впервые выявленные ДЦП. Учащение эпилептических приступов: динамическое наблюдение и коррекция противоэпилептической терапии. Дистонические приступы (дистонический шторм/атаки), сопровождающиеся выраженной болью, нарушением функции дыхания или глотания, а также в случаях резистентности к амбулаторной терапии.

Информация

Источники и литература

Клинические протоколы Министерства здравоохранения Кыргызской Республики
1. Клинические протоколы Министерства здравоохранения Кыргызской Республики - 1. Rosenbaum, P., Paneth, N., Leviton, A., Goldstein, M., Bax, M., Damiano, D., Dan, B., & Jacobsson, B. (2007). A report: the definition and classification of cerebral palsy April 2006. Developmental Medicine & Child Neurology Supplement, 109, 8- 14. 2. https://www.uptodate.com/contents/cerebral-palsy-classification-and-clinical- features?search=cerebral+palsy&source=search_result&selectedTitle=1~150&u sage_type=default&display_rank=1 3. https://www.uptodate.com/contents/cerebral-palsy-overview-of-management-and- prognosis?search=cerebral+palsy&source=search_result&selectedTitle=2~150 &usage_type=default&display_rank=2 4. https://www.uptodate.com/contents/cerebral-palsy-epidemiology-etiology-and- prevention?search=cerebral+palsy&source=search_result&selectedTitle=3~150 &usage_type=default&display_rank=3 5. https://www.uptodate.com/contents/cerebral-palsy-evaluation-and- diagnosis?search=cerebral+palsy&source=search_result&selectedTitle=4~150 &usage_type=default&display_rank=4 6. https://www.uptodate.com/contents/cerebral-palsy-treatment-of-spasticity- dystonia-and-associated-orthopedic- issues?search=cerebral+palsy&source=search_result&selectedTitle=5~150&us age_type=default&display_rank=5 7. https://www.uptodate.com/contents/society-guideline-links-cerebral- palsy?search=cerebral+palsy&source=search_result&selectedTitle=6~150&usa ge_type=default&display_rank=6 8. https://www.uptodate.com/contents/cerebral-palsy-the- basics?search=cerebral+palsy&source=search_result&selectedTitle=7~150&us age_type=default&display_rank=7 9. Bax, M., Goldstein, M., Rosenbaum, P., Leviton, A., Paneth, N., Dan, B., Jacobsson, B., & Damiano, D. (2005). Proposed definition and classification of cerebral palsy, April 2005. Developmental Medicine & Child Neurology, 47(8), 571-576. 10. Rosenbaum, P., & Gorter, J. W. (2012). The 'F-words' in childhood disability: I swear this is how we should think! Child: Care, Health and Development, 38(4), 457-463. 11. Oskoui, M., Coutinho, F., Dykeman, J., Jetté, N., & Pringsheim, T. (2013). An update on the prevalence of cerebral palsy: a systematic review and meta-analysis. Developmental Medicine & Child Neurology, 55(6), 509-519. 12. Odding, E., Roebroeck, M. E., & Stam, H. J. (2006). The epidemiology of cerebral palsy: incidence, impairments and risk factors. Disability and Rehabilitation, 28(4), 183-191. 13. Himmelmann, K., & Uvebrant, P. (2011). The panorama of cerebral palsy in Sweden. Acta Paediatrica, 100(4), 646-653. 14. Reid, S. M., Carlin, J. B., & Reddihough, D. S. (2011). Survival of individuals with cerebral palsy born in Victoria, Australia, between 1970 and 2004. Developmental Medicine & Child Neurology, 54(4), 353-360. 15. Morgan, C., Fahey, M., Roy, B., Novak, I. (2018). Diagnosing cerebral palsy in full- term infants. Journal of Paediatrics and Child Health, 54(10), 1159-1164. 16. Shevell, M. I., Dagenais, L., & Hall, N. (2009). Comorbidities in cerebral palsy and their relationship to neurologic subtype and GMFCS level. Neurology, 72(24), 2090- 2096. 17. Graham, H. K., Rosenbaum, P., Paneth, N., Dan, B., Lin, J. P., Damiano, D. L., Becher, J. G., Gaebler-Spira, D., Colver, A., Reddihough, D. S., Crompton, K. E., & Lieber, R. L. (2016). Cerebral palsy. Nature Reviews Disease Primers, 2, 15082. 18. Surveillance of Cerebral Palsy in Europe (SCPE) (2002). Prevalence and characteristics of children with cerebral palsy in Europe. Developmental Medicine & Child Neurology, 44(9), 633-640. 19. Novak, I., McIntyre, S., Morgan, C., Campbell, L., Dark, L., Morton, N., Stumbles, E., Wilson, S. A., & Goldsmith, S. (2013). A systematic review of interventions for children with cerebral palsy: state of the evidence. Developmental Medicine & Child Neurology, 55(10), 885-910. 20. Novak, I., Morgan, C., Fahey, M., Finch-Edmondson, M., Galea, C., Hines, A., Langdon, K., Namara, M. M., Paton, M. C., Popat, H., Shore, B., & Walker, K. (2020). State of the Evidence Traffic Lights 2019: Systematic review of interventions for preventing and treating children with cerebral palsy. Current Neurology and Neuroscience Reports, 20(2), 3. 21. Graham, H. K., Baczkowski, B., Gorton, G. E., Boyd, R. N., & Dobson, F. (2022). The role of orthopaedic surgery in cerebral palsy: an evidence-based review. Developmental Medicine & Child Neurology, 64(1), 16-23. 22. Damiano, D. L., & Abel, M. F. (1998). Functional outcomes of strength training in spastic cerebral palsy. Archives of Physical Medicine and Rehabilitation, 79(2), 119- 125. 23. Mathevon, L., Bejot, Y., Duret, C., & Giroud, M. (2021). Botulinum toxin in children with cerebral palsy: a review. Journal of Clinical Medicine, 10(15), 3237. 24. Heinen, F., Desloovere, K., Schroeder, A. S., Berweck, S., Borggraefe, I. (2010). The updated European Consensus on the use of botulinum toxin for children with cerebral palsy. European Journal of Paediatric Neurology, 14(1), 45-66. 25. Kirschner, J., Graham, H. K., Ahlden, M., et al. (2023). Safety and efficacy of repeated intrathecal baclofen bolus administration in children with cerebral palsy. Neurology, 100(4), e346-e354. 26. Palmer, K., Rosenbaum, P., & Stewart, D. (2022). Tele-rehabilitation for children with cerebral palsy: a systematic review and meta-analysis. Archives of Physical Medicine and Rehabilitation, 103(3), 562-575. 27. Armand, S., Decoulon, G., Bonnefoy-Mazure, A. (2016). Gait analysis in children with cerebral palsy. EFORT Open Reviews, 1(12), 448-460. 28. Willoughby, K. L., Sheedy, H. S., Darsaklis, V., Novak, I. (2021). Virtual reality therapy for cerebral palsy: a systematic review. Physical Therapy, 101(1), pzaa205. 29. Colver, A., Fairhurst, C., & Pharoah, P. O. (2014). Cerebral palsy. Lancet, 383(9924), 1240-1249. 30. McIntyre, S., Taitz, D., Keogh, J., Goldsmith, S., Badawi, N., & Blair, E. (2013). A systematic review of risk factors for cerebral palsy in children born at term in developed countries. Developmental Medicine & Child Neurology, 55(6), 499-508. 31. Rosenbaum, P., Gorter, J. W. (2021). The future of cerebral palsy care: moving towards lifespan perspectives. Developmental Medicine & Child Neurology, 63(6), 672-679.

Информация

Адрес для переписки с рабочей группой:

Кыргызстан, Бишкек, Ахунбаева 190,
НЦОМиД Тел: (996-312), 49-26-63
E-mail: bnurmuhamed@gmail.com

КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА.
Детский церебральный паралич, ДЦП, реабилитация, мультидисциплинарный подход, спастичность, GMFCS, MACS, CFCS, EDACS, неврология, педиатрия, диагностика, лечение, абилитация, нейровизуализация, физиотерапия, логопедия, ботулинический токсин, социальная адаптация, двигательные нарушения, патогенез ДЦП, этиология ДЦП, классификация ДЦП, медицинская реабилитация, эрготерапия, ранняя диагностика, профилактика ДЦП, неонатальный уход, инструменты оценки, моторные функции, мануальные способности, коммуникативные навыки, спастическая диплегия, спастическая гемиплегия, атаксия, гиперкинезы, эпилепсия у детей, когнитивные нарушения, сенсорные расстройства, ЛФК, биологическая обратная связь, селективная дорсальная ризотомия, контрактуры, регистр пациентов, социальная интеграция, адаптивные технологии, TORCH-инфекции, перинатальная асфиксия, родовая травма, гипербилирубинемия, профилактика осложнений, мониторинг группы риска, мультидисциплинарная команда, стандарты лечения, доказательная медицина, функциональная классификация, МКБ-10, МКФ, улучшение качества жизни, восстановление функций, инвалидность у детей, медицинское сопровождение, абилитационные технологии, неврологическая помощь, моторное развитие.

СОКРАЩЕНИЯ

АДО	амбулаторно-диагностическое отделение
БОС	биологическая обратная связь
ГСВ	группа семейных врачей
ДМ	доказательная медицина
МКФ	международная классификация функционирования
МКБ	международная классификация болезней
МРТ	магнитно-резонансная томография
ЛФК	лечебная физкультура
НСГ	Нейросонография
УЗИ	ультразвуковое исследование
КТ	компьютерная томография
ЭКГ	Электрокардиография
ЭМГ	Электромиография
ДПК	динамическая проприоцептивная коррекция
КФК	Креатинфосфокиназа
КП	клинический протокол

КР	клиническое руководство
НЦОМиД	национальный центр охраны материнства и детства
РКИ	рандомизированные контролируемые исследования
ЦСМ	центр семейной медицины

ОСНОВНЫЕ ТЕРМИНЫ И ПОНЯТИЯ
Раннее вмешательство - система различных мероприятий, направленных на развитие детей раннего возраста с нарушениями развития или риском появления таких нарушений, и мероприятий, ориентированных на поддержку ребенка и семьи.

Абилитация

Развитие у ребенка функций, изначально у него отсутствующих или нарушенных, предотвращение появления у ребенка с нарушениями ограничений активности (жизнедеятельности) и участия в жизни общества.

Реабилитация

Это процесс, цель которого помочь инвалидам восстановить их оптимальные физические, интеллектуальные, психические и/или социальные уровни деятельности и поддерживать их, предоставив им реабилитационные средства для изменения их жизни и расширения рамок их независимости.

Междисциплинарная команда

Группа профессионалов различных специальностей, работа которых строится на партнерских взаимоотношениях между ними. Все решения, касающиеся программ вмешательства, принимаются ими совместно после обсуждений, но при этом каждый член команды несет ответственность за свою профессиональную работу. Междисциплинарная команда состоит из следующих специалистов:

педиатры, семейные врачи, неврологи

с опытом в лечении детей с инвалидностью (может быть специалистом по реабилитации) являются ключевыми членами команды, которые консультируют и назначают комплексное лечение, участвуют в разработке индивидуального плана работы с ребенком и его семьей.

эрготерапевт

помогает ребенку стать максимально независимым в повседневной жизни (самообслуживание, продуктивная деятельность, отдых). Он составляет для пациентов план лечения, обучает пациентов таким основным навыкам как еда, одевание или письмо, тренирует обращение со вспомогательными средствами и протезами.

трудотерапевт (медико-социальный работник)

этот специалист занимается функциями верхних конечностей; функции рук, кистей, пальцев, а также сидения, обучением использования приспособлений для улучшения функций в повседневной жизни, вопросами окружающей обстановки и среды жизнедеятельности, например, обучению тому, что может потребоваться ребенку в школе или как перемещаться по дому и вне дома более эффективно.

физиотерапевт

специальность, в которой применяются физические (естественные или природные) методы воздействия на человека, основанные на движении и других воздействиях. Физическая терапия, как функциональная специальность, направлена на повышение способности человека к движению и функционированию.

логопед

этот специалист изначально занимается проблемой коммуникации, рассматривает возможности улучшения коммуникаций с помощью специальных карточек или компьютерных технологий, занимается вопросами, касающихся функции рта, питания, глотания, слюнотечения и так далее.

психолог

психолог помогает в управлении поведением и оценке интеллектуальных способностей ребенка. Это может быть затруднительно с детьми, у которых ограничены речевые и коммуникативные навыки.

социальные работники

они помогают правильно оценить сильные и слабые стороны семьи, посмотреть на варианты, которые могут поддержать семью при взаимодействии с особенным ребенком. Они устанавливают связи с группами поддержки или другими государственными и негосударственными структурами, которые могут помочь семье в целом.

ортопеды, хирурги и нейрохирурги

вызываются редко, по мере необходимости. Команда специалистов, оценив состояние ребенка, отмечает необходимое участие хирургов для улучшения результатов ребенка.

ортезисты

они изготавливают различные аппараты/приспособления для помощи в общем функционировании ребенка. Это может включать модифицированные сидения, для более комфортного сидения ребенка в школе, регулирование различных вспомогательных приспособлений, например, ходунки и костыли, на правильный уровень для каждого ребенка. Эти специалисты также моделируют приспособления для облегчения повседневной жизни, например, механизм крючков, чтобы позволить ребенку достать свои брюки после пользования туалетом. Они могут сделать стул и другие устройства, чтобы сделать его проще для ребенка в повседневном использовании, таким образом, обеспечивая определенный уровень независимости.

ШКАЛА УРОВНЕЙ ДОКАЗАТЕЛЬНОСТИ И ГРАДАЦИИ РЕКОМЕНДАЦИЙ

В данном руководстве все основные рекомендации имеют свою градацию, обозначаемую латинскими буквами A, B, C, D. Это связано с тем, что в системе доказательной медицины рекомендации по диагностике и лечению различных заболеваний оцениваются по степени убедительности доказательств, на которых они основаны. Чем выше уровень рекомендации, тем более достоверными являются исследования, на которых она основана.

Рекомендации уровня A считаются наиболее убедительными, поскольку они основываются на веских доказательствах.
Рекомендации уровня B имеют относительно высокую степень убедительности, но эти доказательства могут быть менее прямыми или стабильными.
Рекомендации уровня C основаны на доказательствах, которые считаются недостаточно убедительными, но могут быть использованы в определенных условиях.
Рекомендации уровня D имеют слабые доказательства или их вообще недостаточно, что делает эти рекомендации менее надежными.

Таблица № 1.
Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций

Сила	Описание
A	По меньшей мере, один мета-анализ, систематический обзор или рандомизированное контролируемое исследование (РКИ), оцененные как 1++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов; либо группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, которые демонстрируют общую устойчивость результатов.
B	Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов; либо экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 1++ или 1+.
C	Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов; либо экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2++.
В	Доказательства уровня 3 или 4, либо экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2+. Эти доказательства обычно считаются слабыми или ограниченными по качеству.

Пояснение:

Уровень A — это самые сильные доказательства, такие как мета-анализы или систематические обзоры, включающие высококачественные исследования, которые могут быть напрямую применены к целевой популяции. Это самый высокий уровень убедительности доказательств.
Уровень B — также достаточно убедительные доказательства, но они могут включать менее строгие исследования (например, исследования второго уровня), или они могут быть экстраполированы из других, более высококачественных исследований.
Уровень C — доказательства, которые имеют ограниченную достоверность, и они могут быть экстраполированы из исследований, которые не полностью соответствуют целевой популяции, или они демонстрируют неустойчивые результаты.
Уровень D — доказательства слабы или ограничены, и их применение должно быть крайне осторожным, так как они основаны на исследованиях с низким качеством данных.

СОПУТСТВУЮЩИЕ ПАТОЛОГИИ

Сопутствующие патологии — ДЦП часто сопровождается другими нарушениями функции мозга. Сопутствующие нарушения могут влиять на когнитивные функции, зрение, слух, речь, корковые ощущения, внимание, бдительность и поведение. У некоторых детей наблюдается эпилепсия, у многих наблюдаются нарушения функции и роста желудочно-кишечного тракта. Диспраксия и агнозия могут мешать выполнению квалифицированных задач, независимо от тяжести двигательного дефицита. Например, у ребенка с относительно легкой формой ДЦП нарушения высших кортикальных функций могут мешать повседневной деятельности, такой как одевание или управление пуговицами.

На основе систематических обзоров опубликованной литературы предполагаемая частота других состояний, следующая. (file:///E:/www.uptodate.com/d/topic.htm?path=clinical-features-and-classification-of- cerebral-palsy).

Боль (от 50 до 75 процентов)
Умственная отсталость (50 процентов)
Речевые расстройства (40 процентов)
Эпилепсия (от 25 до 40 процентов)
Нарушение зрения (30 процентов)
Смещение бедра (30 процентов)
Расстройство поведения (25 процентов)
Проблемы с контролем мочевого пузыря (от 30 до 60 процентов)
Нарушение сна (20 процентов)
Слюни (20 процентов)
Нарушение слуха (от 10 до 20 процентов)
Зависимость от гастростомы (7 процентов)

В целом, дети с более тяжелыми двигательными нарушениями чаще имеют сопутствующие заболевания.

Из-за этих рисков все дети с ДЦП должны проходить регулярный скрининг на интеллектуальные, зрительные, слуховые и речевые нарушения. Аномальные результаты скрининга требуют более детальной оценки.

Умственная отсталость. Умственная отсталость (ИН) встречается примерно у 50 процентов пациентов с ДЦП. Тяжесть ДЦП часто коррелирует со степенью двигательных нарушений, особенно у детей со спастическим ДЦП. Тем не менее, существуют существенные различия в когнитивных способностях среди пострадавших людей. Дети со спастической квадриплегией, как правило, страдают наиболее тяжело, в то время как когнитивная функция обычно лучше при дискинетическом ДЦП, преимущественно атетоидном.

Психометрическая оценка детей с ДЦП представляет собой сложную задачу. Это требует времени, повторений и опытного тестировщика, а также использования многомерного подхода, который объединяет результаты тестов, основанных на нормах, критериях и наблюдениях.

Нарушения развития нервной системы. Пациенты с ДЦП обычно имеют поведенческие, эмоциональные и/или психиатрические расстройства, включая эмоциональную лабильность, снижение внимания и бдительности, тревожность и обсессивно-компульсивные состояния. Синдром дефицита внимания с гиперактивностью является одним из наиболее часто диагностируемых сопутствующих психиатрических заболеваний, распространенность которого составляет от 22 до 40 процентов. Признаки расстройства аутистического спектра встречаются примерно у 7 процентов детей с ДЦП, причем более высокие показатели наблюдаются у детей с неспастическим ДЦП.

Эпилепсия. Эпилепсия возникает у 25–45 процентов пациентов с ДЦП. Судороги чаще всего наблюдаются у пациентов со спастической квадриплегией и приобретенной гемиплегией, реже — при легкой симметричной спастической диплегии и ДЦП, преимущественно атетоидном.

Начало судорог обычно приходится на первые два года жизни. Из-за очагового повреждения головного мозга парциальные припадки являются наиболее частым типом припадков у детей с церебральным параличом. Иногда эти припадки могут развиваться вторичной генерализацией.

Зрительные расстройства. При ДЦП часто встречаются глазные и зрительные расстройства. Например, в исследовании 120 детей школьного возраста с ДЦП глазной осмотр был отклонен в 80 процентах случаев, косоглазие и клинически значимые аномалии рефракции встречались в 50 процентах случаев, а амблиопия и дефекты поля зрения встречались в 10–15 процентах случаев. Дети с тяжелыми двигательными нарушениями чаще страдают тяжелыми аномалиями рефракции.

Низкая острота зрения может быть связана с кортикальными нарушениями. Систематический обзор 15 исследований, изучавших зрительное восприятие у детей с ДЦП, показал, что примерно от 40 до 50 процентов имеют нарушения зрительного восприятия. Тяжелые дискинетические движения глаз также могут привести к замедлению, вариабельности и крайне неэффективности зрительной функции.

Частота глазных аномалий после преждевременных родов выше у детей с ДЦП, чем без него. В одном отчете 558 детей, родившихся до 32 недель беременности (54 с ДЦП), были обследованы в возрасте двух лет. У детей с ДЦП достоверно чаще наблюдались ретинопатия недоношенных (15 против 2 процентов), корковые нарушения зрения (11 против 0,2 процента) и косоглазие (52 против 8 процентов). Частота аномалий рефракции без других глазных аномалий была одинаковой в обеих группах.

Нарушение речи. Нарушения речи и языка, включая афазию и дизартрию, встречаются примерно у 40–60 процентов детей с ДЦП, и около 25 процентов являются невербальными. Нарушение функции орофарингеальных мышц и нарушение координации дыхания способствуют у некоторых больных речевым
нарушениям. Нарушение слуха и ID также могут играть роль.

Нарушение слуха. Нарушение слуха встречается у 10–20 процентов детей с ДЦП и около 5 процентов являются глухими. Нарушение слуха чаще всего встречается у пациентов с очень низкой массой тела при рождении (ОНМТ) или тяжелыми гипоксически-ишемическими инсультами. Ранняя диагностика и лечение потери слуха у детей из группы риска могут улучшить обучение и языковое развитие.

Задержка роста. У пациентов с ДЦП часто наблюдается задержка роста, которая обычно коррелирует с тяжестью уровня системы классификации основных двигательных функций (GMFCS). Получение надежных и значимых антропометрических показателей является сложной задачей. Часто отслеживание траектории веса ребенка может быть наиболее надежным показателем питания.

Плохой нутритивный статус вызван как недостаточным потреблением пищи, так и желудочно-кишечными нарушениями. В целом трудности с кормлением часто встречаются у детей с ДЦП и влияют на рост, питание, социальное взаимодействие и поведение. Тщательная оценка факторов, способствующих развитию заболевания, важна, и зачастую лучше всего ее проводить, если это вообще возможно, силами многопрофильной группы. В зависимости от степени плохого питания может потребоваться установка гастростомы для увеличения потребления калорий.

Желудочно-кишечные расстройства. До 90 процентов пациентов имеют клинически значимые желудочно-кишечные симптомы, которые могут включать:
●Хронический запор (60–70 процентов).
●Гастроэзофагеальный рефлюкс и/или рвота (около 50 процентов)
●Расстройства глотания (около 20 процентов)
●Боль в животе (от 10 до 30 процентов)

Сиалорея. Сиалорея у детей с ДЦП обычно возникает из-за трудностей с контролем секреции, а не из-за перепроизводства слюны. Этиология связана с нарушением координации механизма глотания и гипотонией, что приводит к плохому контролю над головой или диплегии лица с плохим смыканием губ. Слюнотечение может быть передним, характеризующимся вытеканием слюны изо рта, или задним, которое не видно и приводит к скоплению секрета в задней части ротоглотки. Пациенты с задним слюнотечением подвергаются риску аспирации.

Заболевания легких. Хронические заболевания легких являются ведущей причиной заболеваемости и смертности среди пациентов с тяжелым ДЦП

Заболевания легких у пациентов с ДЦП возникают по разным механизмам, которые часто протекают совместно:

Рецидивирующая аспирация. Рецидивирующая аспирация может быть результатом гастроэзофагеального рефлюкса и ротоглоточной дисфагии. Питание через гастростому обеспечивает прямой энтеральный доступ и уменьшает аспирацию при глотании, но не устраняет аспирацию секрета полости рта или содержимого желудка в результате гастроэзофагеального рефлюкса и фактически может усугубить гастроэзофагеальный рефлюкс.
Сколиоз. Сколиоз и деформация грудной клетки часто встречаются у детей с ДЦП и могут привести к рестриктивному заболеванию легких.
Дискоординация дыхательных мышц. Слабость и/или плохая координация дыхательных мышц может привести к гиповентиляции, неэффективному кашлю и клиренсу легочного секрета.

Расстройства мочеиспускания. От 30 до 60 процентов детей с ДЦП имеют дисфункциональные симптомы мочеиспускания, включая энурез, частоту мочеиспускания, позывы и стрессовое недержание. Симптоматический нейрогенный мочевой пузырь и недержание мочи чаще всего встречаются у лиц с более тяжелым (GMFCS IV и V) двусторонним ДЦП. Удержание часто улучшается с возрастом, но может рецидивировать по мере прогрессирования нейрогенной дисфункции мочевого пузыря.

Дети с недержанием мочи с трудом чувствуют наполненность мочевого пузыря и, как правило, имеют меньшую емкость мочевого пузыря. Дисфункция вызвана уродинамическими нарушениями, такими как гиперрефлексия мочевого пузыря, диссинергия детрузорного сфинктера, гипертония мочевого пузыря с подтеканием и периодическое расслабление дистального сфинктера во время наполнения. Другие факторы, способствующие недержанию, могут включать снижение подвижности и общения, плохие когнитивные способности, низкие ожидания от лиц, осуществляющих уход, и нейрогенную дисфункцию.

Дети с более легкими формами ДЦП (т.е. без значительной спастичности конечностей) также склонны к гиперактивности детрузора, что приводит к неотложным
позывам и/или дневному и ночному недержанию мочи.

Инфекция мочевых путей и пузырно-мочеточниковый рефлюкс встречаются редко, но могут возникать у детей с ДЦП, обычно у детей с более тяжелыми уровнями GMFCS. У большинства детей давление накопления крови, измеренное с помощью уродинамического теста, нормальное, а толщина стенок почек и мочевого пузыря обычно нормальная по данным ультразвукового исследования. Однако при нейрогенном мочевом пузыре, приводящем к задержке мочи, инфекции мочевыводящих путей и боли могут стать рецидивирующей проблемой. Некоторым детям с ДЦП требуется регулярная чистая периодическая катетеризация, чтобы уменьшить инфекцию и улучшить комфорт.

Хроническая боль. О боли сообщают 50–75 процентов детей с ДЦП, и примерно 25 процентов испытывают боль, ограничивающую активность. Боль тесно связана с плохим качеством жизни. Боль у детей с ДЦП может оставаться незамеченной из-за трудностей в общении, и поэтому для врачей важно иметь высокий показатель подозрительности к невербальным детям, в том числе спрашивать лиц, осуществляющих уход, об их беспокойстве по поводу хронического
дискомфорта. Вывих/подвывих бедра , дистония, гастроэзофагеальный рефлюкс и запор являются наиболее частыми причинами боли.

Нарушения сна. У детей с ДЦП часто наблюдается нарушение сна. Это может быть связано с поведенческими проблемами, что часто встречается у типично развивающихся детей. Однако на нарушение режима сна у детей с ДЦП часто влияют медицинские факторы. К ним могут относиться

Аномальные циркадные ритмы (например, вызванные плохим зрением)
Боль из различных источников, например, из-за мышечного спазма или гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ)
Обструкция, вторичная по отношению к ларингомаляции, аномальному тонусу дыхательных путей или анатомическим аномалиям
Гиповентиляция центральной этиологии или мышечной слабости.

Учитывая высокую распространенность нарушений сна у детей с ДЦП, клиницист должен включать скрининг на предмет беспокойства при каждом приеме здорового ребенка, особенно детей с более тяжелым ДЦП.

Ортопедические нарушения. Распространенные ортопедические проблемы у детей с ДЦП включают подвывих, вывих и прогрессирующую дисплазию бедра, деформации стопы и сколиоз. Для этого могут потребоваться ортопедические стельки, управление осанкой, продольная физиотерапия и/или хирургическое вмешательство.

Остеопения. Остеопения может привести к частым переломам у детей с ДЦП. Развитию остеопении у пациентов с ДЦП способствуют многочисленные факторы, включая отсутствие подвижности, нарушение питания, дефицит питательных веществ и применение противоэпилептических препаратов. Систематический обзор пяти исследований показал, что распространенность сниженной минеральной плотности костной ткани среди детей с ДЦП средней и тяжелой степени составила 77 процентов; частота переломов составляла 4 процента в год. Остеопения у детей с ДЦП, по-видимому, связана со снижением скорости роста костей, а не с потерей костной массы. Все дети с ДЦП, у которых снижена нагрузка на вес, должны проходить ежегодное наблюдение за уровнем 25-гидроксивитамина D с проведением лечения по показаниям для поддержания уровня в пределах нормального диапазона.

Приложение А1.

СОСТАВ РАБОЧЕЙ ГРУППЫ.

Руководитель группы

Бабаджанов Н.Дж. Главный внештатный специалист по детской неврологии МЗ КР, к.м.н.

Ответственные исполнители
Маткеева А.Т. Зав. отделением неврологии НЦОМиД, к.м.н., асс. кафедры факультетской педиатрии КГМА.
Жихарева В.В. Зав. отделением ОППП НЦОМиД, асс. кафедры факультетской педиатрии КГМА.
Василенко В.В. доцент кафедры неврологии и нейрохирургии КГМИПК, к.м.н. Эркинбек у Н. Врач невролог отделения неврологии НЦОМиД, асс. кафедры неврологии и медицинской генетики КГМА.
Мамбеталиева Б.Н. Врач невролог отделения неврологии НЦОМиД, асс. кафедры СКД МВШМ.

Медицинский консультант
Нурбекова У.А. к.м.н., доцент, врач-невролог мед.центра «ЮРФА» Артыкбаева Ж.К. Главный специалист управления организации медицинской помощи и лекарственной политики МЗ КР.
Нышанбаева М.Т. Начальник отдела регистрации, Департамент лекарственного обеспечения Министерства здравоохранения Кыргызской Республики.
Сманова Ж.К. Зав.кафедрой клинической реабилитологии и физиотерапии КГМА им И.К. Ахунбева.

Внешние и внутренние эксперты
Ник Вулфилд-консультант, степень бакалавра медицины и хирургии Университета Отаго, Член Королевского Австралийского Колледжа Врачей, Член Общества Здравоохранения и медицины Подростков.

Приложение А2

Методология разработки клинических рекомендаций по детскому церебральному параличу (ДЦП)

Введение Клинические рекомендации направлены на улучшение качества диагностики, лечения и реабилитации детей с детским церебральным параличом (ДЦП) в Кыргызской Республике. Они разработаны на основе доказательной медицины с учетом национальных особенностей системы здравоохранения.

1. Цели и задачи Целью разработки является создание единого стандартизированного подхода к оказанию медицинской помощи детям с ДЦП. Задачи включают:

Оптимизацию диагностики ДЦП.
Разработку современных методов лечения.
Обеспечение эффективной реабилитации и диспансерного наблюдения.

2. Создание рабочей группы Рабочая группа формируется из квалифицированных специалистов в следующих областях:

Неврология.
Педиатрия.
Ортопедия и травматология.
Реабилитология.
Специалисты по доказательной медицине.
Представители пациентских организаций и Министерства здравоохранения Кыргызской Республики (МЗ КР).

3. Анализ доказательной базы Для разработки рекомендаций проводится систематический поиск информации в международных и национальных базах данных, включая PubMed, Cochrane Library, NICE, AACPDM, UpToDate и др. Приоритет отдается источникам с высоким уровнем доказательности (уровни 1 и 2).

4. Структура клинических рекомендаций Клинические рекомендации включают:

Определение и эпидемиология: описание ДЦП, факторы риска, распространенность в Кыргызской Республике.
Диагностика: стандарты клинического обследования, использование инструментальных методов (МРТ, УЗИ), лабораторные и генетические исследования.
Лечение:
- Медикаментозная терапия: противоэпилептические препараты, миорелаксанты.
- Реабилитационные мероприятия: ЛФК, массаж, физиотерапия, ортопедическая коррекция.
- Хирургическое лечение: селективная дорсальная ризотомия, коррекция ортопедических деформаций.
Диспансерное наблюдение: частота осмотров, мониторинг эффективности лечения, выполнение индивидуальной программы реабилитации (ИПР).
Организация помощи: подходы к мультидисциплинарному взаимодействию.

5. Обсуждение и рецензирование Рекомендации проходят этап общественного обсуждения с привлечением профессионального сообщества, пациентских организаций и экспертов в области доказательной медицины. Замечания и предложения учитываются при финальной доработке.

6. Утверждение Готовый документ представляется на утверждение в Министерство здравоохранения Кыргызской Республики. После утверждения рекомендации включаются в национальный реестр клинических руководств.

7. Внедрение и обучение. Для внедрения рекомендаций проводятся образовательные мероприятия, включая семинары, тренинги и публикации. Подготавливаются методические материалы для медицинских работников.

8. Обновление рекомендаций Рекомендации подлежат пересмотру каждые 3–5 лет или по мере появления новых доказательных данных.

Заключение Методология разработки клинических рекомендаций по ДЦП обеспечивает их научную обоснованность, адаптацию к условиям Кыргызской Республики и практическую применимость. Это способствует повышению качества медицинской помощи и улучшению прогноза у детей с ДЦП.

Приложение Б.

Алгоритм действий врача при детском церебральном параличе (ДЦП)

Алгоритм диагностики ДЦП

Амбулаторный уровень (первичный осмотр)

Этап	Действия	Инструменты/методы
Сбор анамнеза	Перинатальный анамнез, течение беременности и родов, постнатальные события.	Интервью родителей, обменная карта, выписки из роддома.
Физикальное обследование	Оценка физического развития, двигательных и когнитивных нарушений.	Антропометрия, шкала Апгар, психомоторный статус.
Неврологическое обследование	Поиск признаков спастичности, дистонии, гипотонии, парезов, очаговой симптоматики.	Клинико- неврологический осмотр.
Предварительная диагностика	Подозрение на ДЦП: задержка моторного развития, стойкие неврологические нарушения.	Выявление признаков на основании анамнеза и осмотра.
Направление на исследования	Выдача направления для подтверждения диагноза и исключения других патологий.	МРТ, ЭЭГ, УЗИ, лабораторные исследования.

При необходимости дополненные этапы углублённой диагностики включают нейровизуализацию (МРТ), ЭЭГ, нейросонографию и лабораторные тесты для исключения других заболеваний. Установление диагноза происходит на основе сочетания клинических данных и инструментальных исследований.

Диспансерное наблюдение

Возраст	Частота осмотров	Цель
0–3 года	Каждые 3 месяца	Ранняя диагностика выявлений, динамика психомоторного развития. По приказу МЗ №422
3–6 лет	Каждые 6 месяцев	Оценка речевых, когнитивных и двигательных функций.
6–12 лет	1 раз в год	Мониторинг ортопедических деформаций, эпилепсии, дисплазий.
12–18 лет	1 раз в год	Переходный возраст: оценка роста, ортопедических проблем.

Функциональные шкалы при ДЦП (Мониторинг)

GMFCS (Gross Motor Function Classification System) — оценка двигательных функций.
MACS (Manual Ability Classification System) — функции рук.
CFCS (Communication Function Classification System) — коммуникация.
EDACS- (Система классификации способности принятия пищи и жидкости)

Стационарное наблюдение и лечение проводится при следующих показаниях:

Первичное выявление ДЦП: необходимость комплексного обследования, уточнения диагноза и оценки тяжести состояния, включение в регистр ДЦП.
Учащение эпилептических приступов: динамическое наблюдение и коррекция противоэпилептической терапии.
Дистонические приступы (дистонический шторм), сопровождающиеся выраженной болью, нарушением дыхания или глотания, а также резистентностью к амбулаторной терапии.
Необходимость более углублённого обследования и наблюдения: когда текущая амбулаторная поддержка не позволяет полностью справиться с изменениями в состоянии пациента, требующими более интенсивного контроля и лечения. Стационарное наблюдение включает углублённую диагностику, мониторинг функций организма и определение дальнейшей тактики ведения пациента.

Приложение В.

Информация для родителей по желтухе у новорожденных

Желтуха новорожденных – довольно частое состояние, которая в основном проявляется на 3-6 день после рождения, когда кожа ребенка и склеры окрашиваются в желтый оттенок вследствие избыточного накопления билирубина в организме. Бывают желтуха у новорожденных физиологическая и патологическая. В большинстве случаев, физиологические желтухи проходят на второй неделе у доношенных и третьей у недоношенных малышей. Однако любой новорожденный с желтухой должен быть осмотрен медицинским работником.

Патологические желтухи вызывают наибольшее опасение и требуют немедленного обращения к медицинскому работнику. Так как при очень высоком уровне билирубина в крови происходит поражение головного мозга ребенка (так называемая ядерная желтуха). Ядерная желтуха – это необратимое хроническое поражение центральной нервной системы, проявлениями которого являются: атетоидная форма детского церебральный паралич, потеря слуха, паралич взора, отставание в умственном развитии.

Какая желтуха считается патологической-ОПАСНОЙ для ребенка, требующей НЕМЕДЛЕННОГО обращения к медицинскому работнику?

Любая желтуха, проявившаяся в первые 24 часа после рождения или
желтуха, сохраняющаяся более 14 дней у доношенных и более 21 дня у недоношенных или
желтуха появившиеся после 7 дня жизни новорожденного или
распространение желтушного окрашивания на зону 4 на 2-е сутки жизни и на зону 5 после 48 часов (см. рис.1 внизу)

Рис. 1. Этапность появления желтушного окрашивания кожи у доношенных новорожденных в зависимости от ориентировочного уровня билирубина

Критерии «ОПАСНОЙ» желтухи в зависимости от ее распространения

Возраст ребенка (часы)	Локализация желтухи	Заключение
24	Любая	«ОПАСНАЯ» желтуха
24-48	Конечности
>48	Стопы, кисти

При осмотре важно информировать медицинского работника:

если любой из предыдущих детей имели желтуху и получали лечение;
если осматриваемый ребенок рожден в сроке менее 38 недель;
на каком вскармливании находится ребенок;
если у ребенка замечены темная моча и обесцвеченный стул.

При необходимости, ребенок должен быть обследован – уровень билирубина может быть измерен путем забора крови из вены/пятки или с помощью устройства для чрескожного определения билирубина (по усмотрению врача). Возможно, понадобятся повторные исследования через 6-12 часов.

При незначительном повышении билирубина в крови специального лечения не требуется, но необходимо обеспечить адекватное грудное вскармливание ребенка. Если уровень билирубина чрезмерно высок, потребуется лечение в условиях стационара – фототерапия – метод, который способствует выведению билирубина из организма.

Под лампой фототерапии ребенок должен находиться обнаженным до подгузника, глазки защищены специальными очками. При умеренно повышенном уровне билирубина допускаются перерывы до 30 минут на кормление и контакт с ребенком. Если уровень билирубина очень высокий и состояние ребенка тяжелое, ребенок должен находиться на фототерапии непрерывно.

В некоторых случаях, когда уровень билирубина чрезмерно высок, возможно поражение центральной системы с развитием тяжелых необратимых изменений в головном мозге (ядерная желтуха). Если ребенок находится под угрозой развития такого состояния, показано проведение операции заменного переливания компонентов крови, на проведение которой родители должны дать письменное согласия.

При своевременном выявлении и лечении желтухи у новорожденного ребенка, как правило, исход благоприятен.

Прикреплённые файлы

1. ( КР_ДЦП.pdf )

читать/скачать файл

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.