Дарье касаллиги билан касалланган беморларни олиб бориш бўйича миллий клиник баённома
Версия: Клиник баённомалар 2020-2023 (Ўзбекистон)
Умумий маълумот
Қисқача маълумот
Дарье касаллиги билан касалланган беморларни олиб бориш бўйича миллий клиник баённома
Ҳужжатнинг номи: «Дарье касаллиги билан касалланган беморларни олиб бориш бўйича миллий клиник баённома»
Тиббий ёрдам кўрсатиш босқичлари: Дарье касаллиги билан касалланган беморларга ихтисослаштирилган тиббий ёрдам
Ишлаб чиқиш санаси: Июль 2021 йил
Режалаштирилган янгилаш санаси: Навбатдаги қайта кўриб чиқиш 2024 йилга ёки янги асосий далиллар пайдо бўлгунга қадар режалаштирилган.
Беморлар тоифаси: Дарье касаллиги билан касалланган беморлар.
Баённомадан фойдаланувчи гуруҳлар: Дарье касаллиги билан касалланган беморларга тиббий ёрдам кўрсатишга масъул бўлган барча тиббиёт ходимлари. ОТМ талабалари, клиник ординаторлари, магистрантлари.
Кўпинча касаллик теридаги иккиламчи инфекцияланиш холати билан бирга кечади, аёллар ва эркакларнинг касалланиши бир хил нисбатда бўлади. Касалликнинг даволаниши симптоматик бўлиб, ижобий прогноз беради.
Таснифи
Таснифи
Клиник кўринишлари бўйича ушбу ирсий дерматоз бир неча турларга бўлинади:
1. Классик фолликуляр дискератоз – касалликнинг 90%да учраб, себореяли шакли хисобланади.
2. Локализациялашган (чизиқли ёки зостериформ) дискератоз, касалликнинг абортив шакли бўлиб, тери қопламаларининг чегараланган ва ностандарт қисмларида дискератознинг чизиқли ўчоқлари учрайди.
3. Гипертрофик (гиперкератотик) дискератоз ёки изоляциялашган (сўгалсимон дискератома) - бирламчи элемент дискератоз пилакчалари бўлиб, тери юзасида ёриқлар ва сўгалсимон ўсимталар пайдо бўлиши билан характерланади.
4. Везикулез-буллез дискератоз – тошмалар полиморфизми билан характерланади: ривожланишнинг турли босқичидаги тугунчалар ва пуфакчалар пайдо бўлиши кузатилади.
Этиологияси и патогенези
Касалликнинг мавсумийлиги қайд етилади: ёзда ёки инсоляция даврида касалликнинг авж олиши ва қайталаниши кузатилади [3, 8].
Хавф омиллар орасида, витамин А етишмаслиги роли, тўйинмаган ёг кислоталарининг метаболизми, протеаза ингибиторлари нисбатининг бузилиши ва уларнинг фаоллиги ва ҳужайравий нуқсонларнинг ахамияти муҳокама қилинади [2].
Қизиғи шундаки, Дарье-Уайт касаллиги генетик нуқтаи назардан доминант наслланувчикасаллик бўлса-да, СЕРCА2 генларининг мутациялари, фенотипик томондан фақат терининг зарарланиши билан чекланган.
Даре-Уайт касаллигининг экстракутан кўринишлари кам ўрганилган бўлса-да, айрим руҳий касалликлар (шизофрения, епилепсия, депрессия) билан боғлиқ бўлиши мумкин [4,7,8]. Касалликка чалинган 13 нафар беморни психиатрик текширишлар натижасида 61,1% да нейропсихик аломатлар кузатилган бўлиб, Дарье касаллиги ва шизофрения ўртасида генетик боғлиқлик бор, деган хулосани T. N. Барановская (1990), илгари сурган. Тадқиқотлар шуни кўрсатдики, Дарье-Уайт фолликуляр дискератоз билан оғриган беморларда 8 та беморда психопатия, сурункали алкоголизм-3, шизофрения ёки епилепсия – яна 3 бемор да аниқланган. Сўнгги йилларда, Дарье-Уайт ва канцерогенез ўртасида боғлиқликлар мухокама қилинмоқда, аммо ишончли маълумотлар ҳали олинмаган. Дарье-Уайт касаллиги билан оғриган беморларда кўз зарарланишини аниқлаш ҳақида хабарлар бор, шу билан бирга шох парданинг конфокал микроскопияси кўз ташхисни ўрнатиш ва прогрессияни кузатишда ёрдам бериши мумкин. Шунингдек гипогонадизм ва иммун тизимининг ўзгаришлари хам кузатилиши мумкин. Дарье фолликуляр дискератози билан оғриган 27 та аёлдан 12 тасида генератив функсиядаги ўзгаришлари аниқланган, яъни ҳайзнинг кеч бошланиши, ҳайз цикли бузилиши, хомиланинг эрта тушиши ва эрта менопаузанинг бошланиши каби холатлар кузатилган.
Клиник кўриниши
Аломатлари, кечиши
Касалликнинг авж олиш босқичида терининг очиқ юзаларида кўплаб тошмалар пайдо бўлиб, уларнинг юзаси кепакчалар билан қопланган. Кепакчаларнинг олиб ташлаш натижасида эрозив ўчоқлар очилади. Бу ўчоқларга иккиламчи бактериал инфекция қўшилишни бошлайди. Натижада беморларда қуйидаги белгилар кузатилади:
-зарарланган тери сохасида даврий оғриқ пайдо бўлиши;
- эрозия ва тошмалар юзасидан бадбўй хиднинг тарқалиши;
- организмнинг умумий интоксикация белгилари: тез чарчаш, умумий холсизлик ва сурункали чарчоқ хиссиётининг кузатилиши;
Касалликнинг чегараланган шаклида тошмалар чизиқсимон жойлашган бўлиб, терининг маълум бир қисмида жойлашади. Вақт ўтган сайин зарарланган ўчоқ ранги ўзгариб пигментлашади. Везикулез-буллез шаклида полиморф тошмалар кузатилади. Беморларда бир вақтнинг ўзида эпидермиснинг қалинлашиши ва йирингли хосилали пуфакчалар кузатилади. Зарарланиш ўчоқлари одатда тери бурмалари ва шиллиқ пардаларда жойлашади. Аксарият холларда шифокорлар «лейкоплакия» ташхисини қўядилар.
Диагностика
Дарье-Уайт клиник турлари бўйича клиник кўринишлар
1-расм. Фолликуляр гиперкератоз
2-расм. Зостериформ шакли
3-расм.Дарье-Уайт касаллиги гиперкератотик шакли
4-расм. Дарье-Уайт касаллиги везикулёз-буллёз шакли
5-расм. Дарье-Уайт касаллигида тирноқларнинг ўзгариши.
Дифференциал диагностикаси
Даволаш
Даволашнинг мақсади:
- тери холатини яхшилаш;
- беморларнинг хаёт сифатини яхшилаш.
Беморларни госпитализация этилишига кўрсатмалар:
- Дарье-Уайт касаллигининг оғир клиник кечиши;
- амбулатор даволашнинг самарасизлиги;
- терида иккиламчи инфекция холатининг ривожланиши.
Умумий даволаш ўз ичига Витамин А ни суткасига 200 ХБ дан кўп бўлмаган миқдорда қабул қилиш олади (ёз фаслида қабул қилиниши тавсия этилмайди). Иккиламчи бактериал инфекция қўшилиш холатида - антибактериал дори воситалари тавсия этилади. Кўрсатмаларга кўра систем кортикостероид дори воситалари (преднизолон 30-50 мг/суткасига 7-10 кун давомида миқдорида бошлаб, хафтасига 5 мг дан камайтириб борилиш тавсия этилади). Систем ретиноидлар 10-20мг/суткасига миқдорида самарадор хисобланади, лекин препарат токсик бўлгани сабабли узоқ муддатга буюриш тавсия этилмайди. Систем ретиноидларни тўхтатиш касалликнинг қайталанишига олиб келади. Баъзи маълумотларга кўра, циклоспорин А ни ушбу касалликда даволаш самарадорлиги кузатилган [8]. Махаллий даво сифатида анилин бўёқлари (фукорцин), кератолитик малхамлар (салицил малхами, 2-5% ли олтингугурт-салицил малхами, 3-10% ли мочевинв сақловчи малхамлар), ретиноид сақловчи махаллий дори воситалари (адапален, тазаротен, дифферин), ўрта кучдаги стероид крем ва малхамлар (адвантан крем, элоком крем, локоид липокрем, дипросалик мазь или крем) ўртача 10-14 кун давомида қўлланилади.
Сўгалсимон ўсмасимон дискератомаларида дермабразия, диатермокоагуляция, лазерли деструкция ёки жаррохлик деструкцияси қўлланилади, бу эса ўз навбатида узоқ муддатли яхшиланишга олиб келади.
Маълумот
Фойдаланилган адабиётлар
-
Клинические протоколы, руководства, рекомендации Министерства здравоохранения Республики Узбекистан 2020
- 6. Дерматологія, венерологія. Підручник / Під ред. В.І. Степаненка. К.: КІМ, 2012. 848 с. 7. Европейское руководство по лечению дерматологических заболеваний / Под ред. А.Д. Кацамбаса, Т.М. Лотти. М.: МЕДпресс-информ, 2008. 736 с. 8. Скрипкин Ю.К. (ред.), Бутов Ю.С. (ред.) Клиническая дерматовенерология. 2 т. М.: ГЭОТАР-Медиа 2009; 747—748. 9. Каламкарян А.А., Мордовцев В.Н., Трофимова Л.Я. Клиническая дерматология: Редкие и атипичные дерматозы. Ер.: Айастан 1989; 160—163. 10. Цветкова Г.М., Мордовцева В.В., Вавилов А.М. и др. Патоморфология болезней кожи: Руководство для врачей. М.: Медицина 2003; 34—37. 11. К. Вульф, Р. Джонсон, Д. Сюрмонд. Дерматология по Томасу Фицпатрику. Атлас-справочник. Второе русское издание. Пер. с англ. М.: Практика 2007; 134. 12. Иванов О.Л., Львов А.Н. Справочник дерматовенеролога. М.: 2001. 13. Burge S.M. Darier’s disease, hopes and challenges: J R Soc Med 2003; 96: 439—441. 14. Cardoso C.L, Freitas P, Taveira L.A.A. et al. Darier disease: case report with oral manifestations. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2006; 11: E404—6. 15. Кей Шу-Мей Кэйн, Питер А.Лио, А.Дж.Стратигос, Р. Ален Джонсон (2011) Детская дерматология. Цветной атлас и справочник / Перевод с англ. Под ред. проф. О.Л.Иванова и проф. А.Н.Львова. – Издательство Панфилова, издательство БИНОМ. М.,. – С.90-93. (in Russian)
Маълумотлар
Ишчи гуруҳ раҳбари
Масъул ижрочи
Бириктирилган файл
Диққат!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.