Врожденный гидронефроз у детей

Клиническая классификация:
 

Классификация (Лопаткин Н.А., 1969) [1,2]:

I– начальная;
II– ранняя;
III– терминальная.
 
Классификация (Пытель А.Я., Пугачев А.Г., 1977) [1,2]:
- Первичный – врожденный, как результат порока развития почки или верхнего отдела мочеточника.
- Вторичный – приобретенный, как осложнение основного заболевания.
- I–начальная – признаки гидрокаликоза, экскреторная функция почек не страдает;
- II–признаки пиелоэктазии, умеренная атрофия паренхимы почки, функция почки страдает умеренно;
- III–поздняя – функция почки страдает,признаки расширения лоханки и чашечек на всем протяжении, атрофия паренхимы почки;
- IV – терминальная: отсутствие функции почки, значительная атрофия паренхимы, значительное расширение чашечно-лоханочной системы. 

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
·               общий анализ крови;
·               общий анализ мочи;
·               биохимический анализ крови (общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, остаточный азот, АЛТ, АСТ, глюкоза, общий билирубин, прямая и непрямая фракция, калий, натрий, кальций);
·               УЗИ органов забрюшинного пространства;
·               бактериологический посев мочи;
·               проба Зимницкого;
 
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне: нет.
 
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию (стационарозамещающей помощи): согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
 
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
·               общий анализ крови;
·               общий анализ мочи;
·               биохимический анализ крови (общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, остаточный азот, АЛТ, АСТ, глюкоза, общий билирубин, прямая и непрямая фракции, калий, хлор, натрий, кальций);
·               коагулограмма;
·               проба Зимницкого.
·               бактериологический посев мочи;
·               СКФ;
·               допплерография сосудов почек – оценивают гемодинамические нарушения (обеднение кровотока) сосудов почек;
·               экскреторная урография – при необходимости определения анатомического и функционального состояния почек, лоханок, мочеточников и мочевого пузыря;
·               микционная цистография– для выявления степени пузырно-мочеточникового рефлюкса.
·               гистологическое исследование биологического материала.
 
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):
·               исследование крови на стерильность с изучением морфологических свойств и идентификациейвозбудителя и чувствительности к антибиотикам;
·               обзорная рентгенография органов брюшной полости;
·               УЗИ органов забрюшинного пространства;
·               УЗИ с диуретической нагрузкой (фуросемид) – для определение размеры ЧЛС обеих почек[3];
·               инфузионная экскреторная урографияпри сниженной концентрационной функции почек;
·               цистоуретроскопия – для выявления патологии со стороны мочевого пузыря и мочеиспускательного канала;
·               ретроградная пиелография – позволяет уточнить уровень обструкции ЛМС;
·               радиоизотопная динамическаянефросцинтография – определяет уровень поражения клубочковой и канальцевой функции, определяет глубину фунциональных изменений и наличие резервов при гидронефрозе;
·               сцинтиграфия почек с димеркаптосукциновой кислотой – позволяет оценить степень нарушения функциональной способности почки (очаги нежизнеспособной почечной ткани)[4].
·               КТ/МРУ органов забрюшинного пространства – определяет размеры почек, ЧЛС, уровень обструкции и скелетотопию [4,5];
 
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся

Инструментальные исследования:
·               УЗИ органов забрюшинного пространства–увеличение размеров, истончение паренхимы, изменение формы почек, неровность контуров, расширение ЧЛС, повышение эхогенности паренхимы, при допплерографии сосудов почек – обеднение кровотока [1-6].
При гидронефрозе 1 стадии– линейные размеры пораженной и контралатеральной почек не отличаются от нормальных. Толщина паренхимы почек не изменена. Размеры лоханки колеблются от 6 до 2 мм при измененных чашечках;
При гидронефрозе II стадии–увеличение линейных размеров пораженной почки, расширением лоханки более 20 мм, расширением чашечек. Толщина паренхимы пораженной почки  уменьшена, но превышает 5 мм, изменения со стороны контралатеральной почки отсутствуют;
При гидронефрозе III стадии –выраженные изменения со стороны обеих почек, увеличение в размерах  пораженной (за счет гидронефротической трансформации ) и контралатеральной (викарная гипертрофия) почек. Отмечается истончение паренхимы в гидронефротически измененнной почек (2-3 мм), ее уплотнение и отсутствие ее дифференцировки [1].
·               УЗИ с диуретической нагрузкой (лазикс из расчета 0,5 мг/кг) –определяют размеры ЧЛС обеих почек, оценивают динамику коллекторной системы на 15-й, 30-й, 45-й, 60 минутах исследования. В норме максимальной расширение ЧЛС происходит на 10-15 мин после введения лазикса, а возвращение к первоначальным размерам происходит к 20-30 минуте;
·               допплерография сосудов почек –эхоструктурные изменения в сосудах почечной лоханки и верхних мочевых путей;
·               сцинтиграфия почек с димеркаптосукциновой (янтарной) кислотой (DMSA) с РФП – РФП фиксируется в проксимальных почечных канальцах, позволяет оценить почечную паренхиму без наложения элементов собирательной системы, позволяет возможность визуализировать очаги нежизнеспособной почечной ткани, своевременно установить стадию и оценить динамику поражения почек [3];
·               экскреторная урография(10 мин, 18 мин, 30 мин, 1-6 часов) –монетообразное расширение чашечно-лоханочной системы почек различной степени, расширение лоханки (вне-,внутрипочечное), отсутствие контрастирования мочеточника, задержка эвакуации контрастного вещества из коллекторной системы;
·               инфузионная экскреторная урография (при сниженной концентрационной функции почек)-расширение чашечно-лоханочной системы почек различной степени, расширение лоханки (вне-,внутрипочечное), отсутствие контрастирования мочеточника, задержка эвакуации контрастного вещества из коллекторной системы;
·               микционная цистография – контуры и форму мочевого пузыря, наличие ретроградного заброса контрастного вещества в верхние мочевые пути, а так же состояние мочеиспускательного канала во время микции;
 
Показания для консультации узких специалистов:
·               консультация педиатра для исключения сопутствующей соматической патологии;
·               консультация кардиолога для исключения патологии ССС;
·               консультация пульмонолога для исключения патологии дыхательной системы;
·               консультация лор  для исключения патологии носоглотки;
·               консультация стоматолога – для санации полости рта;
 

Лабораторные исследования:

·               ОАК – лейкоцитоз,нейтрофильный сдвиг влево,анемия легкой и средней степени тяжести, ускорение СОЭ;
·               ОАМ – лейкоцитурия, протеинурия, бактериурия, гипостенурия (снижение функции концентрирования), микро-, макрогематурия;
·               биохимия крови – азотемия (повышение уровня креатинина), мочевины, снижение ОЖСС, ферритина, гипокалиемия, гипокальциемия;
·               проба Зимницкого - снижение концентрационной функции почек гипостенурия (удельный вес мочи 1010), изостенурия (удельный вес мочи 1015);
·               бактериологический посев мочи – бактериологическая флора свыше 10/5 млм/л;
·               СКФ по формуле Шварца  СКФ= 0,0484 х рост (см)/креатинин (ммоль/л)для мальчиков старше 13 лет используется коэффициент 0,0616 (СКФ по стадиям смотрите в таблице 1).
·               гистологическое исследование: 1 тип – наружный диаметр сегмента соответствует возрасту ребенка, резкое утолщение стенки с уменьшением его диаметра, гипертрофия и выраженная внутриклеточная гиперплазия лейомиоцитов, повышенная везикуляция мембран и гладкомышечных клеток, увеличение числа митохондрий, в перимускулярных пространствах обнаруживается коллаген в виде отдельных небольших групп волокон; 2 тип –истончение стенки, уменьшение наружного и внутренного диаметра сегмента, резко выраженная атрофия  мышечного слоя, резкое просветление цитопламы клеток, исчезновение кавеол по мембране футлярами коллагеновых колокон; 3 тип –стенки дисплазированного сегмента мочеточника напоминают по своей толщине папиросную бумагу, с резко суженным внутренним диаметром, полной атрофией гладкомышечных клеток, окруженных соединительнотканной капсулой, заменившей ихбазальные мембраны  [2].
 
Таблица – 1. СКФ по стадиям при гидронефрозе 

 

Дифференциальный диагноз:
 
Таблица – 2. Дифференциальная диагностика гидронефроза [1,2] 

Цели лечения:

Устранение обструкции в области ЛМС – резекция ЛМС с наложением пиелоуретерального анастомоза, уменьшение воспалительного процесса в почечной ткани, замедление темпов прогрессирования ХПН [1-5].
 
Тактика лечения:
При врожденном гидронефрозе I-II степени с отсутствием признаков обострения пиелонефрита лечение (консервативное и оперативное) не показано. При наличии признаков обострения пиелонефрита необходимо провести консервативное лечение направленное на устранение микробно-воспалительного процесса и восстановление функциональных нарушений в почках. 
При врожденном гидронефрозе III и терминальной стадии показано оперативное лечение. При наличии признаков обострения пиелонефрита необходимо провести в начале консервативное лечение направленное на устранение микробно-воспалительного процесса и восстановление функциональных нарушений в почках и только через 1-3 месяца показано оперативное лечение в плановом порядке.
 
Хирургическое вмешательство:
Показания к операции – при гидронефрозе 3 стадии, когда имеется анатомическое или функциональное препятствие в области ЛМС, вызывающего стаз мочи и расширение коллекторной системы почки.
Противопоказания имеются абсолютные и относительные:
к абсолютным противопоказаниям относятся:
·               тяжелое состояние больного, обусловленное тяжелой соматической;
·               врожденной патологией сердечно-сосудистой системы;
·               нарушение свертывающей системы крови.
к относительным противопоказаниям относятся:
·               катаральные явления, вирусно-бактериальные инфекции;
·               белково-энергетическая недостаточность II – III степени;
·               анемия;
·               нарушения пищеварения;
·               заболевания дыхательных органов, их катаральные состояния;неудовлетворительное состояние кожных покровов (пиодермия, свежие явления экссудативного диатеза, инфекционные заболевания в остром периоде, ХПН 3 степени).

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:

Виды операции:
Люмботомия:
·               пластика ЛМС по Хайнес – Андерсену – Кучеру, стентирование/пиелостома [7];
·               нефруретерэктомия (дренирование забрюшинного пространства) [8].
Лапароскопическое устранение гидронефроза, стентирование/пиелостома [9-11].
 
Немедикаментозное лечение:
Режим – I, II (охранительный);
Диета № 15, при признаках ХПН – диета № 7.
 
Медикаментозное лечение [12-14]:
При назначении антибактериальной терапии необходимо учитыватьчувствительность выделенной культуры возбудителя к антибиотикам.
В послеоперационном периоде рекомендуется терапия из нижеследующих препаратов:
С антибактериальной целью рекомендуется монотерапияодногоизнижеследующихпрепаратовдляпрофилактикипослеоперационныхосложненийпопоказаниям: цефалоспорины 2 (Цефуроксим) или 3 поколения (Цефтриаксон).  Цефуроксим 70-100 мг/кг/сут х 2р в/в – с антибактериальной целью в течение 10 -14 днейили цефтриаксон – новорожденным 20-50 мг/кг х 1 -2 раза в день, детям до 12 лет 20-80 мг/кг, детям старше 12 лет 1-2 грамма х 1 раз в день или 500 мг -1 грамм х 2 раза в день, в/в курс лечения 10 – 14 дней;
·                   метронидазол детям детям до 1 года - по 125 мг/сут., 2-4 года - по 250 мг/суток, 5-8 лет - по 375 мг/суток, старше 8 лет - по 500 мг/сут х 2 раза в день, в/в, курс лечения - 5 дней - с противоаэробной целью;
·                   хлоропирамин ½-1/4 таблетке х 2 раза в день внутрь или лоратадин по ½ таб х 1раз  внутрь–с десенсибилизирующей целью в течение 7-10 дней;
·                   папаверин от 6 мес до 14 лет 5-20 мг внутрь или в/м – спазмолитической целью;
·                   трамадол 0,1 мл/год х 3 раза, в/в, в/м– с обезболивающей целью в течение 3- 5 дней после операции;
·                   с гипотензивной целью капотен 0,3 мг/кг до максимальной дозы 6 мг/кг х 2-3 раза в день внутрь по показаниям;
·                   ко-тримоксазол от 3-5 лет 240 мг х 2раза, от 6-12 лет 480 мг х 2раза в сутки внутрь в течение 10 дне1 или эритромицин до 14 лет по 20-40 мг/кг х 4 раза в сутки, старше 14 лет 500 мг х 4 раза в сутки через в течение 10 дней или  нитрофурантонин 5-8 мг/кг х 4 раза в день внутрь в течение 10 дней  или нитроксолин старше 5 лет 0,2-0,4 г х 4 раза в день, до 5 лет 0,2 г в сутки внутрь в течение 10 дней –с уросептической целью;
·                   альбумин 10 % 10-15 мл/кг в/в, капельно – коррекция нарушения  белкового обмена;
·                   СЗП из расчета 10-15 мл/кг, в/в, капельно –  с гемостатической целью;
·                   эритроцитарная масса – с заместительной целью назначается из расчета 10-15 мл/кг, в/в, капельно;
·                   гепарин 200ЕД/кг подкожно х 2 раза в сутки с противосвертывающей целью;
·                   метоклопрамид 0,1 мг/кг х 2-3 раза в день в/м, в/в - для нормализации тонуса органов пищеварительного тракта;
При развитии осложнений лечения проводится соответственно клиническим протоколам развившихся осложнений.
 
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи:
При почечной колике назначается спазмолитики:
·               папаверин от 6 мес до 14 лет 5-20 мг внутрь или в/м;
При повышении температуры тела 38-40* градусов жаропонижающие препараты:
·                   физические методы охлаждения (спиртовый раствор);
·                   парацетамол от 9 -12 лет 2 гр от 3-6 лет 60 мг/кг внутрь или свечах 2-3 раза в день perrectum
·                   или ибупрофен 20-30 мг/кг х 3-4 раза в сутки внутрь.
 
Другие виды лечения: нет.
 
Индикаторы эффективности лечения [15]:
·               восстановление проходимости ЛМС;
·               отсутствие признаков обострения пиелонефрита;
·               купирование болевого синдрома;
·               нормализация артериальной гипертензии;
·               стабилизация нарушенных функций почек;
·               улучшение клинико-лабораторных и инструментальных показателей: снижение азотемии, креатинина, отсутствие лейкоцитоза с нейрофильным сдвигом влево, снижение лейкоцитурии, протеинурии, отсутствие бактериурии, УЗИ МВС с допплером (уменьшение линейных размеров оперированной почки, сокращение ЧЛС, выраженное улучшением периферического кровотока); экскреторная урография (восстановление проходимости ЛМС, уменьшение размеров ЧЛС, удовлетворительные экскреторно-эвакуаторные функции);
·               отсутствие или купирование осложнений (пиелонефрита) врожденного гидронефроза;
·               отсутствие рецидива в послеоперационном периоде.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Альбумин (Albumin)

Гепарин натрия (Heparin sodium)

Ибупрофен (Ibuprofen)

Каптоприл (Captopril)

Метоклопрамид (Metoclopramide)

Метронидазол (Metronidazole)

Нитрофурантоин (Nitrofurantoin)

Папаверин (Papaverine)

Парацетамол (Paracetamol)

Плазма свежезамороженная

Сульфаметоксазол (Sulphamethoxazole)

Трамадол (Tramadol)

Триметоприм (Trimethoprim)

Хлоропирамин (Chloropyramine)

Цефтриаксон (Ceftriaxone)

Цефуроксим (Cefuroxime)

Эритромицин (Erythromycin)

Эритроцитарная масса

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:

Показания для плановой госпитализации:
·               периодически повторяющиеся боли ноющего характера в животе или поясничной области, наличие признаков гидронефротической трансформации на УЗИ.

Показания для экстренной госпитализации:
·               повышение температуры тела, боли ноющего характера в поясничной области, отеки, изменения в анализах мочи (лейкоцитурия, протеинурия, бактериурия), приступы почечной колики.

Профилактические мероприятия:
·                   Соблюдение диеты;
·                   Охранительный режим;
·                   Санация очагов инфекций;
·                   Прием ингибиторов АПФ при признаках артериальной гипертензии, нефропротекторов при почечной недостаточности по показаниям;
·                   Профилактика осложнений: ранняя пренатальная и постнатальная диагностика, своевременная госпитализация и оперативное лечение снижают риск развития осложнений врожденного гидронефроза.

Дальнейшее ведение: 
·               в послеоперационном периоде дети с врожденным гидронефрозом находятся в отделение интенсивной терапии и реанимации (первые сутки после операции);
·               контроль фильтрационной, концентрационной функции почек;
·               контроль ОАМ, АД, УЗИ МВС;
·               ежедневные перевязки послеоперационной раны;
·               контроль за дренажными трубками;
·               снятие швов на 7-10 сутки;
·               всем детям, оперированным по поводу врожденного гидронефроза необходимо диспансерное наблюдение;
·               поддерживающий курс уросептиков (бисептол, фурадонин, фурагин, нитроксолин, фурамаг, фуразолидон, эритромицин в возрастной дозировке) с чередованием каждые 10 дней проводят на протяжении 3 месяцев по схеме после выписки из стационара;
·               контроль ОАМ 1 раз в 10 дней на протяжении 6 месяцев;
·               контрольное рентегенурологическое исследование после операции через 6 месяцев в плановом порядке;
·               диспансеризация и объем лечебных мероприятий осуществляется на основании ближайших и отдаленных результатов оперативного вмешательства в течение 5 лет.

1. Врожденный гидронефроз у детей ( 3_Врожденный_гидронефроз_у_детей_последний_вариант.pdf )

читать/скачать файл

Отправить

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.