Врожденные и приобретенные укорачивающие деформации верхних и нижних конечностей

3. Дооперационное обследование.

3.1. Рентгенологическое обследование.

Рентгенография пораженного сегмента в двух проекциях в стандарт­ных укладках, с захватом смежных суставов. По рентгенограммам оцени­вается состояние зон роста, наличие и характеристики осевых деформа­ций, стабильность смежных суставов. При наличии сложных многопло­скостных деформаций необходимо выполнение рентгеновской компью­терной томографии с 3Б-реконструкцией.

3.2. Лабораторное и функциональное обследование.

- общий анализ крови;
- общий анализ мочи;
- анализ крови на группу и резус-фактор;
- коагулограмма: протромбиновый индекс (далее-ПТИ), уровень фиб­риногена и активированного частичного тромбопластинового времени (далее-АЧТВ), тромбинового времени (далее-ТВ);
- биохимическое исследование крови: общий белок и его фракции (а, в, у), билирубин (непрямой, прямой), глюкоза, мочевина, щелочная фос­фатаза, аланинаминотрансфераза (далее-АлАТ), аспартатаминотрансфера- за (далее-АсАТ), электролиты (K, Na, Cl, Ca);
- электрокардиография (далее-ЭКГ);
- электромиография (далее-ЭМГ) мышц конечностей (по показаниям);
- прочие исследования - в зависимости от общесоматического стату­са.

3.3. Клиническое консультирование и обследование врачей:
педиат­ра, невролога, кардиолога, эндокринолога и других специалистов по пока­заниям.

3.4. Анестезиологическое обследование.

Больной осматривается врачом-анестезиологом-реаниматологом по­сле проведенного общеклинического обследования. По показаниям согла­совывается с лечащим врачом проведение дополнительного обследования, консультации смежными специалистами, выполнение подготовительных лечебных мероприятий.

4. Хирургическое лечение.

4.1. Предоперационное планирование.
Величина максимально необходимого удлинения сегмента L рассчи­тывается по формуле: 

где S - величина укорочения сегмента, ∆s - среднегодовой темп нарастания укорочения, и у - прогнозируемое количество лет до полного закрытия эпифизарных зон и прекращения роста.
Среднегодовой темп нарастания укорочения ∆s рассчитывается по формуле  (при приобретенном укорочении) или  (при врож­денном укорочении), где S - величина укорочения сегмента, Si - величина укорочения сегмента при рождении, и Y - количество лет существования укорочения. При отсутствии этих данных можно исходить из средних темпов нарастания укорочения.

Величина максимально возможного одноэтапного удлинения сег­мента определяется как 25% от исходной длины сегмента. Эта величина может уменьшаться при проведении повторного удлинения или при нали­чии рубцовых изменений мягких тканей (до 15-20%). Прогнозируемый срок лечения до восстановления функции пораженной конечности опре­деляется из расчета 5 суток на 1 мм удлинения.

4.2. Компоновка конструкции аппарата внешней фиксации прово­дится индивидуально и зависит от вида применяемого аппарата, поражен­ного сегмента и клинических особенностей деформации. Общими прин­ципами компоновки являются:
- дистракционный регенерат формируется, как правило, в метафизар- ной области;
- проксимальный и дистальный фрагменты фиксируются в отдельных базах аппарата, между которыми проводится дистракция;
- при наличии осевых деформаций базы аппарата соединяются через шарнирные узлы с возможностью коррекции всех элементов деформации;
- смежные суставы, как правило, не фиксируются;
- конструкция аппарата должна обеспечивать легкий доступ к конеч­ности для осуществления перевязок;
- конструкция аппарата должна минимально ограничивать возможно­сти больного к самообслуживанию.

4.3. Предоперационная подготовка больного.
Больной осматривается врачом-анестезиологом-реаниматологом за 1-2 дня до операции (по показаниям проводится дополнительное обследо­вание, назначаются консультации смежных специалистов), накануне и в день проведения вмешательства.

4.4. Вид анестезиологического пособия.
Вид обезболивания определяется врачом анестезиологом-реаниматологом в зависимости от состояния пациента, его возраста, мас­сы тела, характера, объема и продолжительности оперативного вмеша­тельства.

4.5. Схема выполнения операции.
Положение больного - в зависимости от пораженного сегмента. Ко­нечность обрабатывается антисептиками по стандартной методике, обкла­
дывается стерильными простынями. Оперативное вмешательство состоит из следующих этапов:

4.5.1. проведение спиц Киршнера, Илизарова, стержней или иных фиксаторов на запланированном ранее уровне по общепринятым прави­лам вне «опасных» зон (проекция сосудисто-нервных пучков и иных важ­ных анатомических образований) для формирования баз аппарата внеш­ней фиксации (количество и взаиморасположение фиксаторов должны обеспечивать максимально достижимую стабильность фиксации баз аппа­рата);

4.5.2. монтаж баз аппарата внешней фиксации;

4.5.3. соединение баз аппарата дистракционными стержнями, при наличии осевых деформаций базы аппарата соединяются через шарнир­ные узлы с возможностью последующей коррекции всех элементов де­формации;

4.5.4. остеотомия кости на выбранном уровне. Доступ к кости осу­ществляется по общепринятым правилам. Предпочтительно выполнение чрезнадкостничной остеотомии кости остеотомом с последующей торси­онной остеоклазии. Допустима поднадкостничная остеотомия пилой или остеотомом. Остеотомия может выполняться под жгутом;

4.5.5. рентгенконтроль полноты остеотомии и положения костных фрагментов (при выявлении недостатков - немедленное устранение);

4.5.6. послойное наложение швов на рану;

4.5.7. наложение асептической повязки.

Операция завершена.

Длительность операции составляет от 1 до 2,5-3 часов, в зависимо­сти от объема и особенностей оперативного вмешательства.

5. Послеоперационный период.
В ранний послеоперационный период проводится контроль состоя­ния раны и мягких тканей вокруг фиксаторов - перевязка через 1 сутки после операции, затем по мере необходимости. Возвышенное положение конечности для профилактики отека мягких тканей в первые 3 суток, в по­следующем разрешается частичная нагрузка конечности. При нормальном течении кожные швы снимают на 12-14 сутки после операции.

После операции выполняются (кратность по показаниям):
- общий анализ крови с целью контроля за динамикой уровня гемо­глобина и воспалительных изменений крови;
- биохимическое исследование крови: общий белок, белковые фрак­ции (а, в, у), билирубин (прямой, непрямой), щелочная фосфатаза, АлАТ, АсАТ, глюкоза, мочевина, электролиты (K, Na, Cl, Ca).

Период дистракции начинается на 3-5 сутки после операции. Опти­мальный суточный темп дистракции - 0,25% исходной длины сегмента (0,5-1 мм в сутки). Дистракция ведется дробно, за 2-4 приема в сутки (в зависимости от технических возможностей). При наличии осевых дефор­маций ведется асимметричная дистракция до полной коррекции. Весьма желательно применение устройств автоматической дистракции. Перевязки аппарата производят по мере необходимости, но не реже чем 1 раз в 10 су­ток. Контроль качества дистракционного регенерата контролируют рент­генологически в сроки 7-10 дней после начала дистракции и затем по мере необходимости, но не реже чем 1 раз в 3 недели. На протяжении всего пе­риода дистракции проводится лечебная физкультура (далее-ЛФК), на­правленная на поддержание должного объема движений в смежных суста­вах. Период дистракции может проводиться амбулаторно, если есть воз­можность контроля за процессом дистракции и состоянием аппарата со стороны лечащего врача.

В период фиксации аппарат стабилизируется после достижения за­планированных величин удлинения и коррекции. Активно проводится консервативно-восстановительное лечение, направленное на поддержание функционального состояния конечности, разрешается постепенное увели­чение нагрузки на оперированную конечность. Период фиксации прово­дится амбулаторно, или в специализированном реабилитационном ста­ционаре. Состояние дистракционного регенерата контролируют рентгено­логически 1 раз в месяц. Ориентировочная длительность периода фикса­ции - удвоенная длительность периода дистракции.

В период функциональной реабилитации аппарат демонтируют по­сле достижения дистракционным регенератом удовлетворительных харак­теристик (плотность соответствует смежным отделам кости, структура тяжистая, сформирован кортикальный слой, отсутствует зонирование ре­генерата). В этот период проводится активная реабилитация - постепен­ное увеличение нагрузки на конечность, восстановление подвижности в суставах конечности, восстановление силы мышц. Лечение проводится амбулаторно, или (желательно) в специализированном реабилитационном стационаре (санатории). Состояние дистракционного регенерата контро­лируют рентгенологически непосредственно перед снятием аппарата, за­тем через 3, 6 и 12 месяцев. Ориентировочная длительность периода функциональной реабилитации - удвоенная длительность периода дист­ракции.

6. Динамическое наблюдение за больным после выписки.
Контрольные осмотры и рентгенконтроль проводятся 1 раз в 1-1,5 года вплоть до окончания роста.