Врожденная высокая кишечная непроходимость у новорожденных
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014 (Казахстан)
Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз двенадцатиперстной кишки (Q41.0), Кольцевидная поджелудочная железа (Q45.1)
Врожденные заболевания, Педиатрия, Хирургия неонатальная
Общая информация
Краткое описание
Утверждено на Экспертной комиссии
по вопросам развития здравоохранения
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
протокол №6 от «05» мая 2014 года
Врожденная высокая кишечная непроходимость - порок развития, при котором нарушена проходимость верхних отделов пищеварительного тракта от желудка до верхней трети тощей кишки.[1, 2]
I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Название протокола: Врожденная высокая кишечная непроходимость у новорожденных
Код протокола:
Код по МКБ – 10:
Q41.0 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз двенадцатиперстной кишки.
Q45.1 Врожденная кольцевидная поджелудочная железа.
Сокращения, используемые в протоколе:
ВКН – высокая кишечная непроходимость
ДПК – двенадцатиперстная кишка
ДДА – дуодено-дуоденоанастомоз
ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
ИВЛ – искусственная вентиляция легких
ИТ – интенсивная терапия
ИФА – иммуноферментный анализ
КЩС – кислотно-щелочное состояние
МВ – механическая вентиляция
МРТ – магнитно-ядерная томография
НСГ – нейросонография
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
ОАП – открытый артериальный проток
ОЦК – объем циркулирующей крови
ПЦР – полимеразная цепная реакция
РДС − Респираторный дистресс синдром
См. Н2О – сантиметров водного столба
СРАР - постоянное положительное давление в дыхательных путях
СРБ – С-реактивный белок
СУВ – синдром утечки воздуха
ТБИ – тяжелая бактериальная инфекция
ТТН – транзиторноетахипноэ новорожденных
ФГДС –фиброгастродуоденоскопия
ЧД − частота дыхания
ЧСС – частота сердечных сокращении
ЭКГ – электрокардиограмма
ЭхоКГ – эхокардиография
Er-эритроциты
FiO2 – концентрация подаваемого кислорода
Hb-гемоглобин
Ht-гемотокрит
L-лейкоциты
Дата разработки протокола: 2014 год.
Категория пациентов: новорожденные дети.
Пользователи протокола: врачи неонатологи, анестезиологи-реаниматологи детские, детский (неонатальный) хирург стационаров.
Классификация
Клиническая классификация [1]
Виды высокой кишечной непроходимости:
• Атрезия ДПК.
• Кольцевидная поджелудочная железа
• Мембрана ДПК (часто сочетается с мальротацией)
• Редкие формы: предуоденальная воротная вена, аберрантные сосуды печени, удвоение ДПК.
Диагностика
II МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Основные
• ОАК (6 параметров)
• определение газов крови
• ОАМ
• коагулограмма
• определение общего белка
• определение мочевины и остаточного азота
• определение АЛТ,АСТ
• определение глюкозы
• определение билирубина
• определение калия и натрия
• определение диастазы
• определение группы крови и резус фактора
• тимоловая проба
• обзорная рентгенография органов брюшной полости
• УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства
• ЭхоКГ
• ЭКГ
• НСГ
• обзорная рентгенография брюшной полости в прямой проекции с дачей водорастворимого контрастного вещества через рот
Дополнительные:
• Исследование крови на стерильность с изучением морфологических свойств и идентификацией возбудителя и чувствительности к антибиотикам на анализаторе
• ИФА: цитомегаловирус
• ИФА: микоплазмоз
• ИФА: герпес IgM
• Иммунограмма
• Ангиопульмонография
• Бронхография
Жалобы и анамнез
Физикальное обследование: наиболее ранним и постоянным симптомом является рвота. При непроходимости ДПК выше большого сосочка рвота возникает вскоре после рождения, количество рвотных масс большое, в них нет примеси желчи. У детей с высокой кишечной непроходимостью, как правило, бывает отхождение мекония. Если непроходимость расположена выше большого сосочка ДПК, то количество и цвет меконияобычные, отхождение его наблюдается с задержкой до 3-4-х дней. Характерна прогрессивная потеря массы тела. Со вторых суток отчетливо выражены явления обезвоживания. Живот вздут, увеличен в верхних отделах, за счет растянутого желудка и двенадцатиперстной кишки. В первые дни можно видеть волны перистальтики. После обильной рвоты вздутие в надчревной области уменьшается. Отмечается некоторое западение нижних отделов живота.
Лабораторные исследования:
Диагностические критерии [3]
Жалобы и анамнез
Пренатальная диагностика:Пренатальная диагностика ВКН строится на выявлении полигидроамниона и симптома двойного пузыря, соответствующие расширенному желудку и ДПК.
Физикальное обследование: наиболее ранним и постоянным симптомом является рвота. При непроходимости ДПК выше большого сосочка рвота возникает вскоре после рождения, количество рвотных масс большое, в них нет примеси желчи. У детей с высокой кишечной непроходимостью, как правило, бывает отхождение мекония. Если непроходимость расположена выше большого сосочка ДПК, то количество и цвет меконияобычные, отхождение его наблюдается с задержкой до 3-4-х дней. Характерна прогрессивная потеря массы тела. Со вторых суток отчетливо выражены явления обезвоживания. Живот вздут, увеличен в верхних отделах, за счет растянутого желудка и двенадцатиперстной кишки. В первые дни можно видеть волны перистальтики. После обильной рвоты вздутие в надчревной области уменьшается. Отмечается некоторое западение нижних отделов живота.
Лабораторные исследования:
В биохимическом анализе крови – характерна гипохлоремия, изменяется соотношение и уменьшается количество ионов К и Na.
В ОАК – на фоне эксикоза отмечается повышение гематокрита, содержания эритроцитов и лейкоцитов.
До проведения обзорной рентгенографии у детей с подозрением на ВКН не следует зондировать желудок и делать клизму, так как это может снизить информативность рентгенологической картины!
ФГДС в некоторых случаях позволяет определить причину и уровень непроходимости [5]
Показания для консультации специалистов:
Инструментальные исследования [2]:
Обзорная рентгенография брюшной полости в передне-задней и боковой проекциях при вертикальном положении ребенка – при атрезии ДПК видны два газовых пузыря с горизонтальными уровнями жидкости, что соответствует растянутому желудку и двенадцатиперстной кишке.В нижележащих отделах брюшной полости газ полностью отсутствует. При неясной рентгенологической картине необходимо проведение рентгенконтрастного исследования.
До проведения обзорной рентгенографии у детей с подозрением на ВКН не следует зондировать желудок и делать клизму, так как это может снизить информативность рентгенологической картины!
ФГДС в некоторых случаях позволяет определить причину и уровень непроходимости [5]
Показания для консультации специалистов:
• генетика – наличие врожденного порока развития,
• кардиолога – исключение сопутствующей патологии со стороны сердечно-сосудистой системы,
• невролога – наличие асфиксии (по показаниям).
Дифференциальный диагноз
Дифференциальная диагностика
Атрезию 12-ти перстной кишки и пилоростеноз часто приходится дифференцировать от врожденной диафрагмальной грыжи, родовой травмы головного мозга.
Дифференциальная диагностика (рентгенологическая картина)
| Высокая кишечная непроходимость, пилоростеноз | Пилороспазм | Врожденная диафрагмальная грыжа | Родовая травма головного мозга |
| На обзорной рентгенограмме видны два больших газовых пузыря, которые соответствуют желудку и 12-ти перстной кишке. В нижележащих отделах газы не определяются. | Газораспределение по кишечнику обычно равномерное, нет симптома «двойного пузыря». | Газораспределение по кишечнику обычно равномерное, нет симптома «двойного пузыря». | Газораспределение по кишечнику обычно равномерное, нет симптома «двойного пузыря». |
Лечение
Цели лечения: устранение непроходимости.
Тактика лечения
Немедикаментозное лечение:
Режим – палата интенсивной терапии,
полное парентеральное питание до коррекции ВПР,
раннее энтеральное кормление в послеоперационном периоде.
Медикаментозное лечение
Непроходимость двенадцатиперстной кишки не требует экстренной хирургической помощи. Оперативное лечение возможно лишь после тщательной подготовки больного к операции – ликвидации эксикоза, снижение степени гипербилирубинемии, восстановление гомеостазиса.
Препараты «стартовой» терапии:
Препараты «резерва»:
В каждом неонатальном отделении должны разрабатываться собственные протоколы по использованию антибиотиков, основанных на анализе спектра возбудителей, вызывающих ранний сепсис.
До операции показано инфузионное введение седативных, обезболивающих или миорелаксирующих препаратов:
Послеоперационное обезболивание:
Антибиотикотерапия:
Препараты «стартовой» терапии:
- цефалоспорины 2-3-го поколения,
- аминогликозиды,
- аминопенициллины,
- макролиды;
Препараты «резерва»:
- цефалоспорины 3-4-го поколения,
- аминогликозиды 2-3-го поколения,
- карбапенемы,
- рифампицин.
В каждом неонатальном отделении должны разрабатываться собственные протоколы по использованию антибиотиков, основанных на анализе спектра возбудителей, вызывающих ранний сепсис.
Обезболивающие:
До операции показано инфузионное введение седативных, обезболивающих или миорелаксирующих препаратов:
- Диазепам или мидазолам 0,1 мг/кг/час
- Тримеперидин 0,1-0,2 мг/кг/час
- Фентанил 1-3 мкг/кг /час (для предотвращения симпатической легочной вазоконстрикции в ответ на серьезные внешние воздействиятакие, как санация трахеи).
- Атракуриума бесилат 0,5мг/кг/час
- Пипекурония бромид 0,025мг/кг/час
Послеоперационное обезболивание:
Внутривенная постоянная инфузияфентанила 5-10мкг/кг/час в сочетании с ацетаминофеном ректально или внутривенно в разовой дозе 10-15 мг/кг 2-3 раза в сутки или метамизолом натрия 5-10 мг/кг 2-3 раза внутривенно.
Дозировка анальгетиков и длительность введения подбираются индивидуально в зависимости от выраженности болевого синдрома.
Инфузионная терапия и парентеральное кормление:
При десинхронизации ребенка с аппаратом ИВЛ вводятся седативные препараты:
- Мидазоламили диазепам до 0,1 мг/кг/час(с постояннойинфузией). Следует избегать применения у новорожденных до 35 недель гестации
- Фенобарбитал (10-15 мг/кг/сутки)
Инфузионная терапия и парентеральное кормление:
• Большинству новорожденных должно быть начато внутривенное введение жидкостей по 70-80 мл/кг в день.
• У новорожденных объем инфузии и электролитов должен рассчитываться индивидуально, допуская 2,4-4% потери массы тела в день (15% в общем) в первые 5 дней
• Прием натрия должен быть ограничен в первые несколько дней постнатальной жизни и начат после начала диуреза с внимательным мониторингом баланса жидкости и уровня электролитов.Если есть гипотензия или плохая перфузия 10-20 мл/кг 0,9% натрия хлорид следует вводить один или два раза.
РАСЧЕТ ДОЗЫ НАТРИЯ
РАСЧЕТ НЕОБХОДИМОГО ОБЪЕМА ЭЛЕКТРОЛИТОВ
Введение натрия и калия целесообразно начинать не ранее третьих суток жизни, кальция с первых суток жизни.
РАСЧЕТ ДОЗЫ НАТРИЯ
− Потребность в натрии составляет 2 ммоль/кг/сутки
− Гипонатрийемия<130 ммоль/л, опасно < 125 ммоль/л
− Гипернатрийемия> 150 ммоль/л, опасно > 155 ммоль/л
− 1 ммоль (мЭкв) натрия содержится в 0,58 мл 10% NaCl
− 1 ммоль (мЭкв) натрия содержится в 6,7 мл 0,9% NaCl
1 мл 0,9% (физиологического) раствора хлорида натрия содержит 0,15 ммольNa
РАСЧЕТ ДОЗЫ КАЛИЯ
РАСЧЕТ ДОЗЫ КАЛЬЦИЯ
РАСЧЕТ ДОЗЫ МАГНИЯ:
КОРРЕКЦИЯ ГИПОНАТРИЕМИИ (Na< 125 ммоль/л)
Объем 10% NaCl(мл) = (135 –Naбольного) ×mтела×0.175
РАСЧЕТ ДОЗЫ КАЛИЯ
− Потребность в калии составляет 2 –3 ммоль/кг/сутки
− Гипокалийемия< 3,5 ммоль/л, опасно < 3,0 ммоль/л
− Гиперкалийемия>6,0 ммоль/л (при отсутствии гемолиза), опасно > 6,5 ммоль/л (или если на ЭКГ имеются патологические изменения)
− 1ммоль (мЭкв) калия содержится в 1 мл 7,5% KCl
− 1 ммоль (мЭкв) калия содержится в 1,8 мл 4% KCl
V(мл 4% КCl) = потребность в К+(ммоль) ×mтела×2
РАСЧЕТ ДОЗЫ КАЛЬЦИЯ
− Потребность в Са++у новорожденных составляет 1-2 ммоль/кг/сутки
− Гипокальцийемия<0,75 –0,87 ммоль/л (доношенные –ионизированный Са++), < 0,62 –0,75 ммоль/л (недоношенные –ионизированный Са++)
− Гиперкальцийемия>1,25 ммоль/л (ионизированный Са++)
− 1 мл 10% хлорида кальция содержит 0,9 ммольСа++
− 1 мл 10% глюконата кальция содержит 0,3 ммольСа++
РАСЧЕТ ДОЗЫ МАГНИЯ:
− Потребность в магнии составляет 0,5 ммоль/кг/сут
− Гипомагнийемия< 0,7 ммоль/л, опасно <0,5 ммоль/л
− Гипермагниемия> 1,15 ммоль/л, опасно > 1,5 ммоль/л
− 1 мл 25% магния сульфата содержит 2 ммоль магния
Объем инфузионной терапии может быть очень вариабельным, но редко превышает 100-150 мл/кг/сут.
Поддерживать необходимый уровень артериального давления с помощью адекватной объемной нагрузки.
Восполнение ОЦК при гипотензии рекомендуется проводить 0,9% раствором хлорида натрия по 10-20 мл/кг, если была исключена дисфункция миокарда (коллоидные и кристаллоидные растворы)
Индикаторы эффективности лечения:
Объем инфузионной терапии может быть очень вариабельным, но редко превышает 100-150 мл/кг/сут.
Поддерживать необходимый уровень артериального давления с помощью адекватной объемной нагрузки.
Восполнение ОЦК при гипотензии рекомендуется проводить 0,9% раствором хлорида натрия по 10-20 мл/кг, если была исключена дисфункция миокарда (коллоидные и кристаллоидные растворы)
и инотропных препаратов
− дофамин 5-15 мкг/кг/мин,
− добутамин 5-20 мкг/кг/мин,
− адреналин 0,05-0,5 мкг/кг/мин.
Хирургическое вмешательство
Другие виды лечения - нет.
Хирургическое вмешательство
Установление причины непроходимости, восстановление целостности кишечной трубки созданием анастомоза между слепо заканчивающимися отделами тонкого кишечника.
Показания к экстренной операции (через несколько часов от поступления) при ВКН:
• сочетание высокой кишечной непроходимости с атрезией пищевода (с нижним трахео-пищеводным свищом) – высока опасность рефлюкса застойного содержимого желудка в трахеобронхиальное дерево;
• сочетание высокой кишечной непроходимости с атрезией пищевода (без трахео-пищеводного свища) – непосредственная угроза разрыва желудка или перфорации двенадцатиперстной кишки.
Выбор метода лечения определяется видом аномалии. Наиболее часто преграда локализуется в области перехода вертикальной ветви в нижне-горизонтальную ветвь ДПК. Операцией выбора при атрезии ДПК и кольцевидной поджелудочной железе является дуоденодуоденоанастомоз (ДДА).
Техника проведения операции:
При обнаружении дистального и проксимального атрезированных концов двенадцатиперстной кишки производится рассечение стенки поперечно на проксимальном отделе и продольно на дистальном длиной приблизительно 1 см, это позволяет снизить риск развития стенозирования анастомоза в отдаленном послеоперационном периоде. Формируется ДДА по типу «конец в бок» в один ряд швов атравматическим шовным материалом узловатыми швами, узелками внутрь. При невозможности формирования ДДА формируется обходной анастомоз между двенадцатиперстной и тощей кишкой на короткой петле. При обнаружении мембраны ДПК, производится энтеротомия с иссечением последней. Альтернативным методом является проведение лапароскопического ДДА. Абсолютно обязательна ревизия всего желудочно-кишечного тракта. Во время операции заводят 2 зонда: в желудок для декомпрессии и в тощую кишку. Питание в тощую кишку начинают с 3-го дня после операции микроструйно с 2,0 мл/час. По мере восстановления пассажа начинают энтеральное питание (грудное или искусственное вскармливание).
Традиционный ДДА.
Лапароскопичский ДДА.
Дальнейшее ведение
После стабилизации общего состояния, восстановления нормального пассажа по ЖКТ, ребенка переводят в палату совместного пребывания с мамой.
В палате совместного пребывания объем энтерального кормления постепенно доводят до физиологической потребности, продолжают инфузионную (объем инфузии постепенно снижают пропорционально увеличению объема кормления), антибактериальную, симптоматическую терапию.
При отсутствии осложнений в послеоперационном периоде, заживлении раны первичным натяжением производят снятие швов на 9-10-ые сутки, контроль лабораторных показателей и готовят ребенка к выписке домой.
Д-учет у хирурга в поликлинике по месту жительства, контрольное рентгенологическое исследование ЖКТ через 3 мес.
Наблюдение детского гастроэнтеролога в поликлинике по м/ж
Реабилитация проводится амбулаторно по месту жительства каждые 6 месяцев до 3-х лет и включает в себя физиопроцедуры – электрофорез с KJ, парафиновые аппликации на переднюю брюшную стенку, массаж .
Индикаторы эффективности лечения:
• Восстановление пассажа кишечника,
• заживление раны первичным натяжением,
• стабильная прибавка веса.
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
| Атракурия бесилат (Atracurium besylate) |
| Диазепам (Diazepam) |
| Допамин (Dopamine) |
| Калия хлорид (Potassium chloride) |
| Кальция глюконат (Calcium gluconate) |
| Кальция хлорид (Calcium chloride) |
| Магния сульфат (Magnesium sulfate) |
| Метамизол натрия (Metamizole) |
| Мидазолам (Midazolam) |
| Натрия хлорид (Sodium chloride) |
| Парацетамол (Paracetamol) |
| Пипекурония бромид (Pipekuroniyu bromide) |
| Тримеперидин (Trimeperidine) |
| Фенобарбитал (Phenobarbital) |
| Фентанил (Fentanyl) |
| Эпинефрин (Epinephrine) |
Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении
| (J01CA04) Amoxicillin |
| (J01CA01) Ampicillin |
| (J04AB02) Rifampicin |
| (J01FA) Макролиды |
| (J01GB) Прочие аминогликозиды |
| (J01DC) Цефалоспорины второго поколения |
| (J01DD) Цефалоспорины третьего поколения |
| (J01DE) Цефалоспорины четвертого поколения |
Госпитализация
Показания к госпитализации
Экстренная госпитализация новорожденного по установлению диагноза. [1]
Информация
Источники и литература
-
Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
- 1) Баиров Г.А., Срочная хирургия детей. Руководство для врачей. - Ст – Петербург: Питер, 1997.- 462 с. 2) Ашкрафт К.У., Холдер Т.М., Детская хирургия. Т. 1-3, СПб,1996. 3) Исаков Ю.Ф., Дронов А.Ф. Детская хирургия: национальное руководство.- Москва.- ГЭОТАР-Медиа.- 2009.- 1168 стр. 4) Пренатальнаяэхография. Под ред. М.В. Медведева. 1-е издание. М.: Реальное время, 2005, 341-68 5) Lewis Spitz, Arnold G.Coran Operative Pediatric Surgery, seventh edition
Информация
III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Ерекешов А.А. - главный внештатный неонатальный хирург МЗ РК, врач высшей категории, к.м.н., доцент кафедры детской хирургии АО «МУА»;
2) Біләл Р.Ә.- к.м.н., детский хирург АО «ННЦМД»; врач высшей категорий;
3) Сазонов В.Г. – врач-реаниматолог ОДАРИТ АО «ННЦМД».
Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.
Рецензенты:
Лозовой В.М.- детский хирург, врач высшей категорий, д.м.н., профессор, заведующий кафедрой детской хирургии МУ «Астана»
Майлыбаев Б.М.- детский хирург, врач высшей категорий, д.м.н., профессор
Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола производится не реже, чем 1 раз в 3 года, либо при поступлении новых данных, связанных с применением данного протокола.
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.