Внутрипеченочный желчный пузырь (Q44.1)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Другие врожденные аномалии желчного пузыря (Q44.1)
Врожденные заболевания, Гастроэнтерология
Общая информация
Краткое описание
Внутрипеченочный желчный пузырь - аномалия (эктопия ) положения желчного пузыря. Симптомы заболевания проявляются только при воспалительном поражении самого пузыря и сопровождаются быстрым сопутствующим вовлечением печени в воспалительный процесс. Наряду с клиникой острого холецистита возникают также признаки гепатита.
Классификация
До настоящего времени отсутствует общепризнанная классификация и номенклатура вариантов и аномалий развития органов желчевыводящей системы. Так, одни авторы считают, что все изменения желчевыводящей системы (от небольших отклонений до уродств, несовместимых с жизнью) являются аномалиями. По мнению других, к аномалиям следует относить только дефекты и пороки развития, которые сопровождаются нарушением дренажной функции билиарной системы (желчный пузырь и желчные протоки). При этом отмечают, что желчевыводящая система имеет широкие пределы индивидуальной изменчивости.
Этиология и патогенез
Желчный пузырь в норме окружен тканью печени до 2-го месяца внутриутробного развития, в дальнейшем он занимает место вне печени. Иногда внутрипеченочное расположение может сохраняться.
Эпидемиология
Внутрипеченочный желчный пузырь у детей регистрируется в 8% случаев аутопсий. Переходные варианты этой аномалии (т.е. углубление в печеночную паренхиму на 60-75%) встречаются у 11% детей.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Симптоматика появляется только при воспалительном поражении самого пузыря, сопровождается легким и быстрым сопутствующим вовлечением печени в процесс. Далее наряду с клиникой острого холецистита появляются признаки гепатита (увеличение печени, желтуха, повышение в крови уровня трансаминаз и других экскреторных ферментов).
Диагностика
Ультразвуковое исследование может выявить контуры желчного пузыря, окруженного паренхимой печени. В редких случаях жечный пузырь совсем не выявляется при проведнии УЗИ. При отсутсвии четкой визуальной картины показаны КТ, МРТ, радиоизотпная сцинтиграфия, холе- и холецистография.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальную диагностику проводят с желчекаменной болезнью, острым холециститом, дискинезией желчевыводящих протоков, абсцессом печени, другими пороками развития желчного пузыря.
Осложнения
У взрослых около 60% случаев обнаружения внутрипеченочног желчного пузыря связаны с клиникой желчекаменной болезни. При развитии острого холецистита возможно быстрое формирование абсцесса печени.
Лечение
По показаниям проводится холецистостомия или холецистэктомия. В зависимости от глубины расположения пузыря возможны попытки его удаления посредством атипичной клиновидной
Прогноз
Определяется тяжестью осложнений и наличием других пороков развития.
Информация
Источники и литература
-
Детская гастроэнтерология: руководство для врачей /под ред. проф. Шабалова Н.П., 2011
- стр.349
-
Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Красовская Т.В. Абдоминальная хирургия у детей, руководство, Медицина, 1988
-
МакНелли Питер Р. Секреты гастроэнтерологии/ перевод с англ. под редакцией проф. Апросиной З.Г., Бином, 2005
-
Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей, М.:Гэотар, 1999
-
"Identification and Differentiation of Congenital Gallbladder Abnormality by Quantitative Technetium-99m IDA Cholescintigraphy" Mohammad A. Gad, Gerbail T. Krishnamurthy, and Jerry V. Glowniak, The Journal of Nuclear Medicine Vol.33 No. 3 March1992
-
"Intrahepatic gallbladder - A case report and review of literature", Pandarinath Audi, F. P. Noronha, Jude Rodrigues, The Internet Journal of Surgery, ISSN: 1528-8242
-
"Аномалии развития желчного пузыря и желчевыводящих путей" Шалаева И.В., журнал "Гастроэнтерология" (304) 2009 (тематический номер)
-
Intrahepatic gallbladder, Shweta Bhatt (MD) and Vikram S Dogra (MD), "Imaging Science Today", (290) 2009
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.