Балаларда кездесетін гипотереоз
Версия: ҚР ДСМ клиникалық хаттамалар - 2017 (Қазақстан)
Атрофия щитовидной железы (приобретенная)(E03.4), Аутоиммунный тиреоидит (E06.3), Врожденный гипотиреоз без зоба (E03.1), Врожденный гипотиреоз с диффузным зобом (E03.0), Гипотиреоз неуточненный (E03.9), Другие уточненные гипотиреозы (E03.8), Другой хронический тиреоидит (E06.5), Микседематозная кома (E03.5), Постинфекционный гипотиреоз (E03.3), Синдром врожденной йодной недостаточности (E00), Синдром врожденной йодной недостаточности неуточненный (E00.9), Тиреоидит неуточненный (E06.9)
Педиатрия, Эндокринология детская
Анықтамасы
Анықтамасы
Денсаулық сақтау және әлеуметтік даму министрлігінің
Медициналық қызметтер сапасы бойынша біріккен комиссиясының
2017 жылғы «18» тамыздағы
№ 26 хаттамасымен мақұлданған
Гипотиреоз – барлық метаболикалық үрдістердің баяулауымен сипатталатын териодты гормондардың жетіспеушілігімен негізделген клиникалық синдром.
КІРІСПЕ БӨЛІМІ
АХЖ-10 код(тары)
| АХЖ-10 (балалар) | |
| Коды | Атауы |
| E00 | Йодтың туа біткен жетіспеушілігінің синдромы |
| E00.0 | Йодтың туа біткен жетіспеушілігінің синдромы, неврологиялық түрі, эндемитекалық кретинизм, неврологиялық түрі |
| E00.1 | Йодтың туа біткен жетіспеушілігінің синдромы, микседематозды түрі, эндемитекалық кретинизм: гипотиреоидты микседематозды түрі |
| E00.2 | Йодтың туа біткен жетіспеушілігінің синдромы, аралас түрі, эндемитекалық кретинизм, аралас |
| E00.9 | Йодтың туа біткен жетіспеушілігінің синдромы анықталмаған. НҚ йодтың кемшілігі нәтижесінен туа біткен гипотериоз. НҚ эндеметикалық кретинизм |
| E03 | Гипотериоздың басқа да түрлері |
| E03.0 | Диффуздық жемсауы бар туа біткен гипотериоз, туа біткен жемсау (улы емес). НҚ парехиматозды. Кездеспейді: қалыпты функциясы бар туа біткен жемсауға алмасуы (P72.0) |
| E03.1 | Жемсауы жоқ туа біткен гипотериоз, қалқаша безінің аплозиясы (микседомамен бірге). Туа біткен: қалқанша безінің атрофиясы. НҚ гипотериоз. |
| E03.3 | Инфекциядан кейінгі гипотиреоз |
| E03.4 | Қалқанша безінің атрофиясы (жүре пайда болған). Кездеспейді: қалқанша безінің туа біткен атрофиясы (E03.1) |
| E03.5 | Микседематозды кома |
| E03.8 | Гипотериоздың басқа да нақтылануы |
| E03.9 | Нақтыланбаған гипотериоз, НҚ микседема |
| E06 | Тиреоидит |
| E06.3 | Аутоиммунды тиреоидит |
| E06.5 | Тиреодит: созылмалы: . НҚ, фиброзды: ағашты. Риделя. |
| E06.9 | Нақтыланбаған тиреоидит |
Хаттаманы әзірлеу/қайта қарастыру күні: 2013 жыл (2017 ж қайта қарастырылған).
Хаттамада пайдаланылатын қысқартулар:
| АИТ | – | аутоиммунды тиреоидит |
| ТБГ | – | туа біткен гипотироз |
| АІЖ | – | Асқазан-ішек жолы |
| ерТ3 | – | еркін трийодтиронин |
| ЖҚЖ | – | жүрек-қан тамырлары жүйесі |
| Т4 жал | – | жалпы Т3 |
| Т4 ер | – | еркін Т4 |
| ТГ | – | тиреоглобулин |
| ТПО | – | тиреопероксидаза |
| ТТГ | – | тиреотропты гормон |
| ҚБ | – | қалқанша безі |
Хаттаманың пайдаланушылары: жалпы тәжірибедегі дәрігерлер, педиатрлар, эндокринологтар, кардиологтар, психиатрлар, невропатологлар.
Пациенттердің санаты: балалар.
Дәлелділік деңгейінің шкаласы:
| А | Жоғары сапалы мета-талдау, РБЗ жүйелік шолу немесе жүйелік қатенің өте төмен ықтималдығы (++) бар ірі РБЗ , олардың нәтижелері тиісті популяцияға қолданылуы мүмкін. |
| В | Когортты немесе жағдай-бақылау зерттеулеріне жоғары сапалы (++) жүйелік шолу немесе жүйелік қатенің өте төмен тәуекелі бар жоғары сапалы (++) когортты немесе жағдай-бақылау зерттеулері немесе жүйелік қатенің жоғары емес (+)тәуекелі бар РБЗ, олардың нәтижелері тиісті популяцияға қолданылуы мүмкін. |
| С | Когортты немесе жағдай-бақылау зерттеуі немесе жүйелік қатенің жоғары емес тәуекелі бар рандомизациясыз бақыланатын зерттеу (+), олардың нәтижелері тиісті популяцияға немесе нәтижелері тиісті популяцияға тікелей қолданылмайтын жүйелік қатенің өте төмен немесе жоғары емес тәуекелі бар РБЗ-ға (++ немесе +) қолданылуы мүмкін. |
| D | Жағдайлар сериясының сипаттамасы немесе бақыланбайтын зерттеу немесе сарапшылардың пікірі. |
| GPP | Үздік клиникалық практика |
Жіктемесі
Балаларда кездесетін гипотиреозды клиникалық жіктеу:
| Себептері | Жиілігі (% жаңа туылған нәресте санына) |
|
Алғашқы гипотиреоз: 1. Қалқанша безінің дисгенезиясы; Агинезия (атиреоз); Гипогенезия (гипоплазия); Дистопия. 2. Дисгормоногенез: ТТГ рецепторының дефектісі; Йода тасымалдауының дефектісі; Пероксидазды жүйесінің дефектісі; Тиреглобулин синтезінің дефектісі. |
85-90; 1:4000 5-10; 1:30 000-1:50 000 |
|
Орталық гипотиреоз (екіншілік, үшіншілік): 1.Гипофизарлы гормондардың жетіспеушілігің үйлесуі; 2. ТТГ шектелген жетіспеушілігі . |
|
| Тириеодты гормондарға перифириялық резистентілік | Білгісіз |
| Транзиторлық гипотиреоз | Белгісіз |
Балаларда қалқанша безі ауруының жиі кездесетін түрі – туа біткен гипеотериоз (ТБГ), оның негізінде барлық ағзалар және жүйелердің дамуын тоқтататын тиреодты гормондарының толық немесе жеке жетіспеушілігі жатыр.
ТБГ – гипоталамды-гипофразды жүйесінің немесе қалқанша безінің морфофункционалды дүмбілездігімен немесе жатыр ішінде олардың зақымдалуымен негізделген аурулардың гетерогендік тобы. [2].
Ауырлық дәрежесі бойынша алғашқы гипотериоздың жіктелуі:
| Ауырлық дәрежесі | Зертханалық өзгерістер | Клиникалық белгілері |
| Субклиникалық |
ТТГ – жоғары, ер. Т4 – қалыпты немесе төмендеген |
Белгілерсіз өту немесе өзіне тән емес белгілердің көрінуі |
| Манифестті |
ТТГ – жоғары, ерТ4 – төмендеген |
Гипотериозға сипатты белгілер кездеседі |
| Күрделенген (ауыр) |
ТТГ – жоғары, ер Т4 – төмендеген |
Гипотериоздың нақты клиникалық белгілері. Ауыр асқынулар бар: «полисерозит», жүрек жетіспеушілігі, кретинизм, микседематозды кома және т.б. |
Диагностикасы
ДИАГНОСТИКАНЫҢ ЖӘНЕ ЕМДЕУДІҢ ӘДІСТЕРІ, ТӘСІЛДЕРІ ЖӘНЕ ЕМШАРАЛАРЫ [7]
Диагностикалық критерийлер:
Төменде берілген клиникалық симптоматика алғашқы туа біткен гипотериозы бар балалар үшін сипатты екенін атап кету қажет.
Туа біткен, сонымен қатар жүре пайда болған Екінішілік гипотеризда ауру клиникасы айырықша, осындай күйде бірінші сатыға ОЖЖ зақымдалу белгілері шығады. Оны анықтау үшін тиреодты гормоналды профилдің зерттеулері жетекші маңыздылыққа ие.
Шағымдар және анамнез:
Жаңа туған нәресте:
· демалуының бұзылуы;
· цианоз;
· сары ауру;
· нашар емуі;
· қарлығып жылауы;
· кіндік жарығы.
Балалар және жасөспірімдер:
· өсуінің баяулауы;
· үлгерімінің төмендеуі;
· жыныстық дамуының бұзылуы;
· іштің қатуы;
· ұйықышылдық;
· тоңғақтық;
· терінің құрғақтылығы;
· шаша және тырнағының нашар өсуі.
Физикалық зерттеп-қараулар:
Жаңа туған нәрсетлерде кездеседі:
· мерзімнен артық жүктілік (40 аптадан аса);
· туылған кезінде денесінің үлкен салмағы (3500 г жоғары);
· бет, ерін, көздерінің ісігі;
· үлкен «жайылған» тілі бар жартылай ашық ауыз;
· бұғана үсті ойыстарда, білек, табандарының сыртқы беттерінде тығыз «жастықша» түріндегі шектелген ісіктер;
· мерзімі бойынша жеткен жүктілік кезінде дүмбілездіктің белгілері;
· жылау, айғалау кезінде төмен, жуан дауысы;
· меконияның кеш шығуы;
· кіндік арқанының кеш түсуі, кіндік жарасының нашар жабылуы;
· ұзақ мерзімді сарылық.
Сүйектену жылдамдығының күрт төмендеуі (үлкен ортан сүйегінің проксималды эпифиздерінің және сан сүйегінің дисталды эпифиздарының жоқтығы).
Бірақ жаңа туға нәрестелерде гипотериоздың классикалық клиникалық бейнесі 10-15% аспайтын жиілікпен кездеседі. Осыған байланысты жаңа туған нәрестелерде туа біткен гипотериозды диагностикалау үшін ерте мерзімде ТБГ анықтауға көмектесетін Апгар шкаласын қолданған жөн.
Жаңа туған нәрестелерде туа біткен гипотериозды диагнсотикалау үшін Апгар шкаласы
| Клиникалық белгі | Баллдар саны |
| Кіндік жарығы | 2 |
| Беттегі ісіктер | 2 |
| Іш қатуы | 2 |
| Әйел жынысы | 1 |
| Бозарыңқылық, тері гипотермиясы | 1 |
| Тілі үлкейген | 1 |
| Бұлшықет гипотониясы | 1 |
| 3 аптадан асқан сарылық | 1 |
| Тері қабыршақтануы жіне құрғақтығы | 1 |
| Ашық артқы еңбегі | 1 |
| Жүктілік 40 аптадан асқан | 1 |
| Туылған кезінде дене салмағы 3500 г асқан | 1 |
Баллдардың суммасы 5 асқан жағдайда туа біткен гипотериозға күдік туындайды.
Кейін – 3-4 ай жасында келесі симптомдар пайда болады:
· тәбетінің төмендеуі
· салмақты аз қосады;
· метеоризм;
· іштің қатуы,
· құрғақтылық,
· бозарыңқылық;
· тері қабатының қабынуы;
· гипотермия (қол, табандарының суық болуы);
· сынғыш, құрғақ, өңі жоқ шаштары,
· бұлшықет гипотониясы
Жастары үлкен (5-6 айдан және доғары) және ТБГ бар балаларда емдеу жүргізілмеген кезінде біріншіден көзге олардың бойыларының аласа болғаны (бойы берілген хронологиялық жас пен жынысқа арналған популяциясы бойынша орташадан 2 стандартты ауытқудан (< –2,0 SDS) төмен немесе 3 перцентелиден төмен), берілген бойының өсу жылдамдығының қарқынды баяулауы (өсу жылдамдығы 1 SD төмен (хронологиялық жас пен жыныс үшін хронологиялық жасы > 1 жыл кезінде ) көрінеді.
Гипотериозы бар балаларда денесінің пропорциясы хондродистрофиялыққа жақын («жоғарғы/төменгі сегменті» көрсеткіші қалыпты мәнінен жоғары).
Бет қанқасының дұрыс дамымағандығы, кең ішке кірген кеңсірек, гипертелоризм, үлкен және кіші еңбектерінің кеш жабылуы, тістерінің кеш шығуы және оның кеш алмасуы.
Психомоторлық пен сөйлеу дамуының көзге көрінетін тоқтауы. Балалар енжар, астары су болып, қарны ашса да сағаттап тыныш жата береді, ойыншықтарға қызықпайды, кеш отырып, жүре бастайды.
Көзге көрінетін бұлшық еттерінің адинамиясы, гипотониясы: кіндік жарығы бар шығып үрленіп тұратын іш, іштің тура бұлшық еттерінің айырылуы, бел лордозы бар келбеті, шығып тұрған көтен мен жартылай бүгілген тізелер, жиі іші қатып, метеоризм болады.
Респираторлық белгілер кешені де сипатты:
· қиындалған мұрын тынысы, стридор;
· мұрын-ерін үшбұрышының цианозы;
· төмен жуын дауысы, жиі салқын тиеді.
Тер және май бездерінің төмендетілген секрециясы нәтижесінде тері беттері құрғақ, сарғышты, қабыршақтанып тұрады, «мәрмәр» суреттері бардай және ұстаған кезінде суық болып тұрады. Шаштары құрғақ, өңі жоқ, қарқынды түседі. Бастың шашты бөлігінің, маңдай мен көз қабығының себореясы сипатты. Тырнақтары сынғыш, жарықшақтары бар. Тырнақ пен шаштары баяу өседі. Жүрек дыбысының төмендеуі, брадикардия (өмірінің бірінші айларында ЖСЖ қалыпты болуы мүмкін), функционалды шу, жүрек шекараларының кеңеюі, артериалды және пульстық қысымының төмендеуі кездеседі.
Жоғарыда аталған симптоматиканы келесі клиникалық синдромдарға «рәсімдеуге» болады.
Алмасушы-гипотермиялық синдром:
· үнемі жаурағыштық сезімі;
· дене температурасының төмендеуі;
· гиперлипопротеинемия (холестерин және триглицеридтер мөлшері жоғарлайды);
· дене саламағының бірқалыпты жоғарлауы (гликоаминогликандардың және судың жиналу нәтижесінде).
Тері және оның бездерінің трофикалық бұзылуы:
Бұл синдромның дамуы гликозаминогликандардың алмасуының бұзылуымен байланысты, нәтижесінде тіндерінің гидрофилдігі жоғарлайды.
Сипатты:
· бет және қол-аяқтарының микседематозды тығыз ісігі;
· латералды шеттері бойынша тістер іздері бар ерін мен тілдің өсуі;
· өңі ажарсызданған «кәрітәріздес» бет-әлпеті;
· терісі қалың, құрғақ, суық, бозарыңқылық, сары түстері бар, қатпар болып жиналмайды, шантақтары қабыршақтанған;
· шаштары өңсіз, сынғыш, түседі, қас пен аяқ қолдарында баяу өседі. Тұтас алопеция да байқалады.
· тырнақтары жұқа, көлденең және бойлақ сызылған.
Жүйке жүйесінің және ағзалар сезгіштігінің зақымдалу белгілері:
· созылмалы шаршағыштық;
· ұйықышылдық;
· апатия,
· күйзеліс,
· тежелгендік;
· гипо немесе амимия;
· қозғалыс және сөйлеудің баяулауы;
· дизартрия;
· назарын бірнарсеге тоқтата алмайды;
· шырышты құла өзектерінің және мұрынның ісінуіне байланысты есту және иіс сезудің бұзылуы;
· дауыс желбезегінің ісініп, қалындауы нәтижесінде дауысы жуан және төмен болады.
Жүрек-тамыр жүйесінің зақымдалу белгілері:
· көлденең жүрек шекараларының кеңеюі;
· миокард қысқаруының төмендеуі, брадикардия;
· диастоликалық артериалды гипертензия;
· жалпы перифириялық кедергінің жоғарлауы;
· жүректің минуттық көлемінің қысқаруы.
Өкпе зақымдалуының белгілері:
· баяу беттік тынысы;
· гипоксия мен гиперкапнияға тыныс орталығының реакциясының бұзылуы.
Дем алу жетіспеушілігі – микседематикалық комасы бар науқастардың негізгі өлім себебі.
ІҚЖ зақымдалу белгілері:
· перистальтиканың төмендеуі;
· іш қатуы;
· өт шығаратын жолдарының дискинезиясы, қидың жиналуы және іш өтпеуі орын алуы мүмкін.
Бүйрек зақымдалуының белгілері:
· СКФ төмендеуі;
· сұйықтықтың шықпауы;
· су интоксикациясы болуы мүмкін.
Жүйке-бұлшықет зақымдалуы:
· ауыратын бұлшықет тырыспалары, парестезия және бұлшықеттерінің әлсіздігі.
Репродуктивті жүйесінің зақымдалу белгілері:
Жыныс дамуының тоқтауы, қыздарда олигоопсоменорея, аменорея, ановуляторлық циклдар, галакторея (Ван-Вика-Хеннеса-Росса синдромы) орын алуы мүмкін.
Гиперпролактинемия, жиі гипертиротропиемияның бірге жүруі нәтижесінде ЛГ гонодаларда гонадотропиндер рецециясының шығарылуының бұзылуы байқалады (Ван-Вика-Грамбах синдромы).
Қантүзілімінің бұзылуы:
Эритропоэздың бұзылуы, ол тиреодты гормондарының жетіспеушілігінен, сонымен қатар эритропоэтиндер түзілуінің төмендеуінен орын алады.
Сонымен қатар, гипотериоз кезінде В12-жетіспеушілікті және теміржетіспеушілікті анемия байқалады. Тромбоциттер функциясының бұзылуы: адгезивті-агрегациялық функциясының төмендеуі сипатты.
Көзге көрінетін йод тапшылығы бар облыстарда ТБГ эндемитикалық кретинизммен көрінуі мүмкін.
Эндиметикалық кретинизмнің екі түрі бар:
· неврологиялық;
· микседематозды.
Көбнесе, эндемитикалық нефрологиялық кретинизм кездеседі, оның клиникасында бірінші сатыға нефрологиялық (пирамидтік және экстрапирамидтік) және интеклектуалды бұзлысытар шығады. Гипотериоздың клиникадыө белгілері бұл жағдайларда көрінбейді немесе нашар көрінеді.
Және керісінше, микседематозды эндемитикалық кретинизмге көзге көрінетін гипотериоз симптоматикасы сипатты (жоғарыда қара).
Зертханалық зерттеулер:
· туа біткен гипотериозға әкелетін гендер дефектісі: TTF1, TTF2, PAX-8, PROP-1, Pit-1, TSH-R, NIS, ТPО, PDS, ТG, TR-, TR-α – мүмкін болса.
· Тиреоидты гормоналды профиль «гипоталамус-гипофиз-қалқанша без» иінінің бұзылу дәрежесімен анықталады:
| Бұзылу дәрежесі | ТТГ | ерТ4 | ерТ3 |
| Алғашқы | жоғарлаған | төмендеген | қалыпты немесе төмендеген |
| Екіншілік/үшіншілік | төмендеген немесе қалыпты | төмендеген | төмендеген |
| Перифериялық төзімділік | қалыпты немесе жоғарлаған | қалыпты немесе төмендеген | қалыпты немесе төмендеген |
Гипотериоз жағдайларында антиденелер дәрежесінің ТПО және/немесе ТГ жоғарлауы Хашимнің тиреодитпен негізделген.
ҚР көптеген территориясы йод тапшылығына ұшыраған.
Осыған байланысты, сонымен қатар Қазақстанда және дүниежүзінің басқа да дамыған мемлекеттерінде нәресте өмірінің бірінші күндері мен апталарында гипотероздың клиникалық стмптоматикасы нашар көрінуімен байланысты 1994 жылдан бастап ТБГ неонаталды скринингтің мемлекеттік жүйесі енгізілген.
Скрининг – аурудың дамыған клиникалық бейнесі көрінгенге дейін және аурудың ауыр салдарын, оның ішінде баланың ақыл-ойының және физикалық дамуының тоқтауын алдын ала ескеру үшін нәресте өмірінің бірінші күндерінде диагнозды қоюға мүмкіндік береді. ТБГ скринингтің негізгі мақсаты – қанда ТТГ жоғары мөлшері бар жаңа туған нәрестелерді ертеден анықтау.
Балаларды зерттеу және кейінгі бақылау үш сатыда жүргізіледі:
I – перзентхана;
II – медикалық-генетикалық зертхана;
III – балалар емханасы.
I саты – перзентхана:
Барлық ай-күні толған жаңа туған нәрестелерден өмірінің 4-5 күнінде (ай-күні толмаған балаларда 7-74 күнінде) табанынан 6-8 тамшы алынып, арнайы кеуекті сүзілу қағазына жағылады. Қанның барлық үлгілері арнайы медикалық-генетикалық зертханасына жіберіледі.
II саты – медикалық-генетикалық зертхана:
Еметін және жасы үлкен балаларда төменде көрсетілген кестеде берілген ТТГ нормативтері қолдану қажет.
Балаларда ТТГ мөлшерінің нормативтері [6]
| Жасы | ТТГ айырмашылығы, мМЕ/л |
| Ай-күні толған жаңа туған нәрестелер | 1,3-19 |
| 10 апта | 0,6-10 |
| 14 ай | 0,4-7,0 |
| 5 жыл | 0,4-6,0 |
| 14 жыл | 0,4-5,0 |
ТТГ мөлшері 20 мМЕ/мл жоғары болатын барлық үлгілер қайтадан тексеруден өту қажет. ТТГ мөлшері 20 мМЕ/мл жоғары қайта анықталған үлгілер жоғары мүмкіндікпен ТБГ барын көрсетеді және тиреодты дәрі-дәрмектермен алмастыру терапиясын тағайындау қажеттілігін растайды.
Жаңа туған нәрестенің транзиторлық гипотериозы ерекше назарға ие – бұл қанда ТТГ мөлшерінің жоғарлауымен жүретін уақытша (алмасатын) гипотироксинемиялық күйін.
ТТГ мөлшерініңи транзиторлық көбеюі көптеген жағдайларда постнаталды кезеңде гипоталамды-гипофизарлы жүйесінің функционалды дүмбілездікпен байланысты. Транзиторлық гипотериоздың даму қауіптілігі ай-күні жетпеген және салмағы төмен балаларда жоғары болып келеді.
Берілген күйі көбнесе келесі жағдайларда кездеседі:
· Анада йодттың тапшылығы немесе артықшылығы;
· Қалқанша безініңаутоимунды ауруы бар аналардан туылған балаларда (ТТГ рецепторын блоктаушы антиденелердің трансплацентарлы берілуі мүмкін);
· Грейвс ауруы кезінде антитиреодты дәрмектердің үлкен мөлшерін жүктілік кезінде қабылданған аналардан туылған балаларда, осындай балаларда, әдетте, туылған кезінде жемсау кездеседі және бала қанынан дәрі дәрмектер шыққан кезінде оның кішіреюі мүмкін.
· Жатыр ішіндегі (және постнаталды) гипотрофиясы бар, жатыр ішіндегі вирустық-бактериалды инфекциясы бар балаларда.
Алғашқы скрининг сатысында туа біткен және транзиторлы гипотериозды анықтау мүмкін емес. Осы күйлерінің ажыратылуын скринингтің ІІІ сатысында, яғни емханалық жағдайларда тиреодты дәрі-дәрмектермен емдеу кезінде қан ақуызында ТТГ және ерТ4 мөлшерін қайта анықтау кезінде жүргізілуі тиіс.
Дәрігерге баланы кеш көрсеткен кезінде ТБГ төменгі клиникалық түрінде және күдікті гормоналды көрсеткіштері кезінде левотироксинді тағайындауға шешім қабылданады.
III саты – емхана:
Емхананың дәрігерімен гипотериоздың барын растайтын ТТГ анықтау нәтижелері негізінде тиреодты гормонтарының дәрі-дәрмекетірмен алмастырғыш терапиясы тағайындалады.
Левотироксиннің мөлшері клиникалық және зертханалық мәліметтерді ескере отырып жеке таңдап алынады.
ТТГ және ерТ4 мөлшерінің кейінгі бақылаулы зерттеулер нәрестенің бірінші өмір жылында әр 2-3 ай сайын, 1 жасынан кейін әр 3-4 ай сайын жүргізіледі.
Алмастырғыш терапиясын бастағаннан кейін бірінші 6 апта ішінде әр 2 апта сайын тек ерТ4 мөлшерінің бақылаулы зерттеулері жүргізіледі.
ТТг және ерТ4 мөлшерінің біруақытта бақылаулы анықтауын емдеу бастағаннан 6 аптадан кейін жүргізіле бастайды.
Кері байланыс принципі бойынша ТТГ реттелуінің мүмкін болатын бұзылыстардан 1 жастағы балаларда ТТг мөлшеріне ғана бағытталуы левотироксиннің біршама үлкен мөлшерін тағайындауға әкелуі мүмкін.
ерТ4 қалыпты мөлшері жағдайларында (әр зертхана үшін жеке) левотриксиннің мөлшерін адекватті деп санауға болады.
· «Қызыл қан» күйін зерттеу. Гемоглобин синтезінің бұзылуынан, темір, В12 витаминінің және фолий қышқылының жетіспеушілігінен анемия болуы мүмкін.
· Липидті профилінің зерттелуі. Гиперхолестеринемия, ЛПНП, А липопротеиннің және гомоцистеиннің жоғарлауы сипатты.
Аспаптық зерттеулер:
· Қалқанша безінің УДЗ: а- немесе ағзаның гипоплазиясы, эктопия, көптүйінді жемсау, бірінші гипотериоз кезінде АИТ, түйінді және өсінді түзілімдер үшін сипатты өзгеруі;
· ЭКГ: QRS кешенінің, Т және Р тістерінің вольтажының төмендеуі, брадикардия, синусовая брадикардия, миокард қарыншасында реполяризация үрдістерінің бұзылуы
· Тізе буындарының және табанның, сонымен қатар шынтақтарының рентгенографиясы диагностика үшін ғана емес, сонымен қатар ТБГ жүргізілген терапиясының адекватілігін бағалау үшін қолданылады..
Тізе буындар мен табандарының рентгенографиясы ішкі жатырлық гипотериоздың ұзақтылығын анықтауға көмектеседі. Сан сүйектерінің дисталді бөліктерінің, үлкен асықты сүйектерінің проксималды шеттері және табандарының текше сүйектерінің оссификация орталығының жоқтығы (эпифизарлы дисгенез) туа біткен гипотериоздың жанама дәлелі болып келеді (сүйектерінің оссификациясы көптеген дені сау ай-күні жеткен жаңа туған нәрестерлерде де кездеседі).
Шынтақтарының рентгенографиясы сүйектену ядроларының көрінуінің кідіруі, олардың ассиметриясы, көріну ретінің бұзылуы. Сүйектік жасының құжаттық жасынан кенет тоқтауы көрінеді.
· Гипофиздің МРТ немесе КТ орталық гипотериоз кезінде көрсетілген;
· ЭхоКГ белгілері анық жүрек жетіспеушілігі кезінде.
Мамандардың кеңесі үшін көрсетілімдер:
· офтальмолог, нейрохирург, невропатолог кеңесі – орталық гипотиреоз кезінде;
· гематолог кеңесі – орташа және ауыр дәрежелі анемия кезінде
Диагностикалық алгоритм: (сұлба)
| Қанның гормоналды зерттелуі (ТТГ, еркін Т4 және Т3 мөлшері) | |||
| ↑ ТТГ, ↓ ер Т4, ↓ ер Т3 | ТТГ – N немесе ↑, ер Т4↓, ер Т3 ↓ немесе N | ||
| Алғашқы гипотероз | Екіншілік гипотериоз | ||
| Қол білектерінің рентгенографиясы, анамнез | |||
| Туа біткен гипотериоз | Жүре пайда болған гипотериоз | ||
| ҚБ УДЗ | |||
| Гипоплазия | Аплазия | Туа біткен жемсау | |
| ҚБ радиоиозотопты сканирлеуі | Пункциалық биопсия | ||
| Аплазия | Дистопия | Коллоидты жемсау | Аралас жемсау |
| Левотироксинмен алмастырғыш терапия | Ересек жасында оперативтік емдеу | ||
Дифференциалды диагноз
Дифференциалды диагноз және қосымша зерттеулердің негіздемесі:
| Диагноз | Дифференциалды диагностика үшін негіздеме | Зерттеулер | Диагноздың жоқтығын көрсететін өлшемшарттар |
| Нефротикалық синдром | жалпы: ісіктердің таралуы |
ТТГ, ерТ3, ерТ4 Қанда жалпы ақуызды, креатинин және несепнәр мөлшерін анықтау, СКФ, ЖНТ, бүйрек УДЗ |
Бүйрек зақымдалуының клиникалық және зертханалық белгілердің жоқтығы. Гипотериозға сипатты тиреодты профильдің өзгеруінің орын алуы |
| СТГ жетіспеушілігі | Бойының өспеуі |
СТГ ТТГ, ерТ3, ерТ4 резерв сынамалары Кәрі-жілік білезік буыны бар сол білегінің рентгенографиясы, Контрасты күшетілуі бар гипофиз МРТ |
Жеткілікті СТГ резервтерін анықтау. Гипотериоз үшін сипатты тиреодты профилінің өзгеруін анықтау Сүйектік жасы құжаттық жасынан физикалық дамуына қарағанда біршама қалып қояды. МРТ кезінде гипофиздің құрылымдық өзгеруінің жоқтығы |
| Ахондроплазия |
Қысқартылған аяқ қолы, кіріп кеткен кеңсірігі кезінде бойының өспеуі |
ТТГ, ерТ3, ерТ4 |
Гипотериоз үшін сипатты тиреодты профилінің өзгеруінің болуы Психомоторлы дамуы жасына сәйкес және көзге көрінетін кемістігінің жоқтығы |
Емдеу тактикасы (амбулатория)
АМБУЛАТОРИЯЛЫҚ ДЕҢГЕЙДЕ ЕМДЕУ ТАКТИКАСЫ [2]: берілген диагнозы бар барлық пациенттер амбулаториялық дәрежеде емделеді..
Дәрі-дәрмексіз емдеу:
· Логопедпен оқыту;
· Дамытушы ойындар.
Дәрі-дәрмектік емдеу:
Негізгі дәрілік құралға – левотироксиннатрия 25, 50, 75, 100, 125, 150 мкг, таблеткаларда
Танертен аш қарынға, тамақтануға дейінгі 30 мин ерте қабылдайды.
Балаларда натрий левотироксиннің мөлшері.
| Жасы | Левотироксиннің мөлшері (тәулігіне мкг/кг) |
| 0-6 айлық* | 10-15 |
| 7-11 айлық | 6-8 |
| 1-5 жас | 5-6 |
| 6-10 жас | 4-5 |
| 11-20 жас | 1-3 |
Тиреоидектомиядан кейін қалқанша безінің қатерлі ісік бойынша супрессивті мөлшері қолданылады.
Левотироксиннің мөлшері клиникалық және зертханалық мәліметтерді ескере отырып жеке таңдап алынады.
ТТГ және ерТ4 мөлшерінің кейінгі бақылаулы зерттеулер нәрестенің бірінші өмір жылында әр 2-3 ай сайын, 1 жасынан кейін әр 3-4 ай сайын жүргізіледі.
Алмастырғыш терапиясын бастағаннан кейін бірінші 6 апта ішінде әр 2 апта сайын тек ерТ4 мөлшерінің бақылаулы зерттеулері жүргізіледі.
ТТг және ерТ4 мөлшерінің біруақытта бақылаулы анықтауын емдеу бастағаннан 6 аптадан кейін жүргізіле бастайды.
Кері байланыс принципі бойынша ТТГ реттелуінің мүмкін болатын бұзылыстардан 1 жастағы балаларда ТТГ мөлшеріне ғана бағытталуы левотироксиннің біршама үлкен мөлшерін тағайындауға әкелуі мүмкін.
ерТ4 қалыпты мөлшері жағдайларында (әр зертхана үшін жеке) левотриксиннің мөлшерін адекватті деп санауға болады.
Негізгі дәрі-дәрмектердің тізбегі (100% қолдану мүмкіндігі бар):
| Фармакологиялық топ | ДЗ халықаралық патенттелмеген атауы | Қолдану әдісі | Дәлелділік деңгейі [7] |
| Тиреоидты құрал | Натрий левотироксині | ішке | А |
Хирургиялық емдеу: жоқ.
Әрі қарай емдеу:
· Перманентті гипотериоз кезінде натрий левотироксин препараттармен терапия –өмір бойлық, транзиторлық кезінде ауру созылғыштығымен шектеледі.
· Эндокринологта бақылауда болу: мөлшерді таңдап алған кезінде 2 айда 1 рет, кейін 3-6 айда 1 рет.
Емдеудің тиімділігінің индикаторлары:
Емдеудің тиімділік индикаторына қанда ТТГ қалыпты мөлшеріне жету жатады. ТТГ мақсаттық мөлшері жеке, балалардың жасымен анықталады (балаларда ТТГ мөлшерін қара).
Ақпарат
Пайдаланған әдебиеттің тізбесі
-
Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
- 1) Д. Гарднер, Д. Шобек. Базистік және клиникалық эндокринология, 2016. 2) Балаларда туа біткен гипотериозды диагностикалау және емдеу бойынша федералды клиникалық ұсыныстар (хаттамалар), под общей редакцией Дедов И.И., және Петеркова В.А. жалпы редакциясымен, М, 2014. 3) Балаларда гипотериозды диагностикалау және емдеудің клиникалық хаттамасы, 2014. 4) Балалар эндокринологиясы. Атлас (И.И. Дедов, В.А. Петеркова редакциясымен. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016 -240 бет.). 5) Базарбекова Р.Б. Балалар және жасөспірімдер жастағы эндокринология бойынша нұсқау– Алматы, 2014 -252 бет. 6) Fisher DA, Nelson JC, Carlton Ei and Wilcox RB. Thyroid 2000; 10:229-34 7) Guidelines for the Treatment of Hypothyroidism: Prepared by the American Thyroid Association Task Force on Thyroid Hormone Replacement (2014) Jonklaas, Bianco, et al., Thyroid 24(12): 1670-1751, 2014.
Ақпарат
ХАТТАМАНЫҢ ҰЙЫМДАСТЫРУШЫЛЫҚ АСПЕКТІЛЕРІ
Біліктілік деректерін көрсете отырып, хаттама әзірлеушілерінің тізімі:
1) Досанова Айнур Касымбековна –медицина ғылымдарының кандидаты, «Қазақ медициналық үзілліссіз білім беру университеті» АҚ эндокринология кафедрасының ассистенті;
2) Базарбекова Римма Базарбековна – медицина ғылымдарының докторы, профессор, «Қазақ медициналық үзілліссіз білім беру университеті» АҚ эндокринология кафедрасының меңгерушісі, «Қазақстанның эндокринолог-дәрігерлер ассоциациясы» РҚҰ төрағасы;
3) Смағулова Ғазиза Ажмагиевна – медицина ғылымдарының кандидаты, доцент, «М. Оспанов атындағы Батыс-Қазақстан Мемлекеттік медицина университеті» ШЖҚ РМК ішкі аурулар және клиникалық фармакология кафедрасының меңгерушісі
Мүдделер қақтығысының жоқтығын көрсету: жоқ
Рецензенттердің тізімі:
Нурбекова Ақмарал Асылқызы – медицина ғылымдарының докторы, «С.Д. Асфендияров атындағы Қазақ медицина университеті» ШЖҚ РМК №2 терапия кафедрасының профессоры.
Хаттаманы қайта қарау шарттары: жарияланғаннан кейін және қолданысқа енгізілген күнінен бастап 5 жыл өткен соң немесе дәлелділік деңгейі бар жаңа әдістер болған кезде хаттама қайта қаралады.
Қазықтаулы файлдар
Назар аударыңыз!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.