Аяқты қысқартатын кемістіктер

Аяқты қысқартатын кемістіктердің клиникалық жіктемесі (эктромелий): [1]

Аяқты қысқартатын кемістіктердің түрлері (эктромелий):

-дистальдік эктромелия – бұл аяқтың дистальдік бөлігінің аномалиясы.
Дистальдік эктромелияның мынандай типтері аталған:
бірінші башай типі – бас башайдың гипоплазиясы не аплазиясы немесе үшбүйірлік бас башайдың болуы;
тибиальдік тип – үлкен жіліншіктің гипоплазиясы немесе аплазиясы (ішінара немесе толық). Жіліншіктің қысқаруымен және ішке қарай қисаюымен, кіші жіліншіктің, аяқ басының деформациясымен, санның төртбасты бұлшықетінің толық дамымауымен және тізетобық аномалиясымен сипатталады. Сондай-ақ, жіліншік пен аяқ басы бұлшықеттерінің аномалиясы байқалады. І-ІІ метатарзалық сүйек пен сәйкес саусақ аплазиясының деформациясы жиі кездеседі, кейде кіші жіліншіктің екі есе өсуі. Көбінесе - біржақты, сирек - екіжақты.

-аксиальдік эктромелия – аяқтың дистальдік және проксимальдік бөлшектерінің болмауы немесе гипоплазиясы.
Процестің таралуына қарай ажыратылуы:
аяқтың ұзын аксиальдік типі – үлкен жіліншіктің ішінара аплазиясымен немесе соңғының толық аплазиясымен санның гипоплазиясы немесе ішінара аплазиясы.
аяқтың аралық типі – үлкен жіліншіктің ішінара немесе толық аплазиясымен санның субтотальдік аплазиясы;
аяқтың қысқа аксиальдік типі - үлкен жіліншіктің ішінара немесе толық аплазиясымен санның толық аплазиясы.

-проксимальдік эктромелия – дистальдік бөлік зақымданбаған аяқтың проксимальдік бөлігінің (санның) ақауы. Санның қысқаруымен немесе қисаюымен сипатталады, тізетобық пен кіші жіліншік болмауы мүмкін.
Мынандай типтері бар:
ұзын проксимальдік тип – санның гипоплазиясы немесе санның ішінара аплазиясы;
аралық проксимальдік тип – санның субтотальдік аплазиясы;
қысқа проксимальдік тип – санның толық аплазиясы.
 

Негізгі және қосымша диагностикалық іс-шаралардың тізбесі:

Амбулаториялық деңгейде жүргізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық тексеріп-қарау:
-2 проекциядағы рентгенография.
 
Амбулаториялық деңгейде жүргізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық тексеріп-қарау: жүргізілмейді.
 
Жоспарлы емдеуге жатқызуға жолдау кезінде жүргізілуі қажет тексеріп-қараудың ең аз тізбесі:
-Қан тобын анықтау;
-Резус факторды анықтау;
-ЖҚА;
-коагулограмма (қан ағудың ұзақтығы және ұю уақыты, протромбин, фибриноген, тромбоциттер адгезиясы және агрегацисының реакиясы);
-биохимиялық қан анализі (жалпы нәруыз, аланинаминотрансфераза, жалпы холестерин, билирубин, тіке билирубин, креатинин, несепнәр, глюкоза, калий, -натрий, фосфор, кальций, хлор);
-АИТВ-ға ИФА;
-ИФА әдісімен В, С гепатиттерінің маркерлерін анықтау;
-ЭКГ.
 
Стационарлық деңгейде жүргізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық тексеріп-қарау:
-Қан тобын анықтау;
-Резус факторды анықтау;
-Екі проекциядағы рентгенография.
 
 Стационарлық деңгейде жүргізілетін қосымша диагностикалық зерттеп-қарау:
-ЖҚА;
-Жалпы несеп анализі;
-коагулограмма (қан ағудың ұзақтығы және ұю уақыты, протромбин, фибриноген, тромбоциттер адгезиясы және агрегацисының реакиясы);
-биохимиялық қан анализі (жалпы нәруыз, аланинаминотрансфераза, жалпы холестерин, билирубин, тіке билирубин, креатинин, несепнәр, глюкоза, калий, натрий, фосфор, кальций, хлор);
-ЭКГ;
-2 проекциядағы бақылау рентгенография.
 
Жедел кезек күттірмейтін көмек кезеңінде жүргізілетін диагностикалық іс-шаралар: жоқ.
 
Диагностикалық критерийлер:

Шағымдар және анамнез:

Шағымдар: ақсаңдау, аяқтың деформациясы, ауырсыну және аяқ буындарындағы қозғалыстардың шектелуі.

Анамнез: ауру туғаннан басталады, аяқтың деформациясы мен сегменттің қысқару беталысы өседі [1].
 
Физикалық тексеріп-қарау [1]:
осьтік деформация байқалады, оның салдарынан аяққа салмақ түсіру мүмкін болмайды;
бұлшықеттер атрофиялы/гипотрофиялы;
аяқ өсуінің тежеліп қалуы.
 
Зертханалық зерттеулер:
 
Аспаптық зерттеулер:
Зақымданған сегмент пен оған іргелес буындардың рентгенографиясы:
-Сүйектердің қысқаруы мен деформациясы.
 
Арнаулы мамандардың консультациясы үшін көрсетімдер
-педиатрдің консультациясы /ЖПД (соматикалық патологияның бірге болған кезінде);
-психологтің консультациясы (психологоялық күйі өзгерген жағдайда);
-генетиктің консультациясы (ауырлық тудыратын тұқымқуалаушылық факторлар мен аурулар болған кезде);
-кардиологтің консультациясы (жүрек аймағының ауырсынуы және ЭКГ-да өзгерістер болған кезде);
-эндокринологтің консультациясы (эндокриндік патология болған жағдайда);
-оториноларингологтің консультациясы (мұрын-жұтқыншақ, ауыз қуысында инфекция ошақтары болған жағдайда;
-стоматологтің консультациясы (ауыз қуысында инфекция ошақтары болған жағдайда) [3].

Сараланған диагноз:
 
1-кесте. Аяқты қысқартатын кемістіктердің сараланған диагностикасы
 
 

Емдеу мақсаттары:
-Аяқтың ұзындығы мен пішінін қалпына келтіру; 
-Аяқтың функциясын қалпына келтіру;
-Тіректік-динамикалық функияны жақсарту және аяқтың бұдан әрі өсуі мен дамуына жағдай жасау;
-Өмір сүру сапасын жақсарту.
 
Емдеу тактикасы:

Дәрі-дәрмексіз емдеу:
Емдәм: №15 үстел;
Режим: жалпы (операциядан кейінгі кезеңде төсек режимі)
 
Дәрі-дәрмекпен емдеу
Стероидрезистентті жасушалық ауыр ажыратылу терапиясы кезінде таңдалған әдіс – антитимоциттік антиденелерді тағайындау. Жіті ажыратылудың қайталанған эпизоды – поликлоналды  антиденелер препараттарын тағайындауды талап ететін ауыр стероидрезистентті жіті жасушалық ажыратылу. Шамамен 50% жағдайда жіті гуморальды ажыратылу белгілері анықталады. Қайталанған ажыратылудың дамуы трансплантаттың келешекте тірі қалу болжамымен қатар жүреді.
Қайта жасалған ГКС пульс-терапиясы жіті ажыратылуды емдеуде нәтижелі болуы мүмкін, бірақ антиденелерді қолдану алдында пульс-терапияны екі курстан артық тағайындамаған жөн. Көптеген хаттамалар қайталанған бүкіл ажыратылулар кезінде ағымы қолайлы немесе кем дегенде бірінші эпизодтан кейін бірнеше апта өткен соң дами бастағандарды есептемегенде, антиденелермен емдеуді ұсынады.
Егер пульс-терапияға тез арада жауап болмаса, антиденелермен емдеуді бірден бастап кеткен жақсы, басқа хаттамалар бірнеше күн тосуды жөн көреді. Пульс-терапияға қарамастан, бүйрек функциясы жылдам нашарлай бастаса, тез арада антитимоцитті иммуноглобулинмен емдеуді бастау керек.
Ажыратылуды емдеуде антитимоцитарлы иммуноглобулиннің дозасы индукциялықпен салыстырғанда жоғары болуы мүмкін, ал емдеу ұзақтығы 5-7 күннен кем болмауы тиіс. Емдеу курсы бойы гематологиялық көрсеткіштерді бақылап, профилактика үшін 2-3 апта ганцикловирді қолдану қажет. Сондай-ақ циклоспориннен такролимусқа ауысу немесе микофенолаттарды қосу, бұған дейін оларды алып көрмеген пациенттерге ажыратылудың қайталанған эпизодтарында да көрсетілуі мүмкін.
 
Антибактериялық терапия:

Операциядан кейінгі асқынулардың алдын алу мақсатында:
• 1-буын цефалоспориндері: цефазолин, 50-100 мг/кг, венаішілік, операцияға дейін 30-60 минут бұрын, бір рет.
Операциядан кейінгі асқынуларды емдеу мақсатында (курсы 5-7 күн):
• 2 және 3-буын цефалоспориндері:
цефуроксим, 1 кг дене массасына тәулігіне 50-100 мг., 3-4 рет енгізу; бұлшықетке немесе венаішілік;
немесе цефтриаксон, 1 кг дене массасына тәулігіне 20-75 мг, 1-2 рет енгізу, бұлшықетке немесе венаішілік;
немесе цефаперазон, 1 кг дене массасына тәулігіне 50-100 мг, 2-3 рет енгізу, бұлшықетке немесе венаішілік;
• линкозамидтер:
линкомицин
бұлшықетке, 1 кг дене массасына тәулігіне 10 мг, 12 сағат сайын,
1 кг дене массасына тәулігіне 10-20 мг венаға тамшылатып құю, ауыр инфекция кезінде және 1 айдан асқан балаларға дозаны бір немесе бірнеше рет енгізу;
• гликопептидтер:
ванкомицин: 1 кг дене массасына тәулігіне 15 мг, тәулігіне 2 г-нан артық емес, 8 сағат сайын, венаішілік, әр дозаны енгузі 60 минуттан кем болмауы тиіс.

Ауырсынуды басатын терапия (операциядан кейінгі кезеңде):
есірткілік емес анальгетиктер:
парацетамол, 200 мг, таблетка - бала денесінің 1 кг массасына 60 мг есебінен, тәулігіне 3-4 рет. Қабылдау аралығы 4 сағаттан кем болмауы керек. Ең көп тәуліктік доза 1,5 г - 2,0 г;
парацетамолдың ректальдік суппозиториялары 125, 250 мг – бір реттік доза бала денесінің 1 кг массасына 10-15 мг, тәулігіне 2-3 рет, 4-6 сағат өткен соң;
парацетамол суспензиясы 120 мг/5 мл, ішу үшін – препараттың бір реттік дозасы 1 кг дене салмағына 10-15 мг, тәулігіне 4 рет, әр қабылдаудың аралығы 4 сағаттан кем емес (1-3 айлық балаларға доза жеке тағайындалады).
Ішуге арналған парацетамол сиробы 2,4% 50 мл – 3-12 айлық балаларға  1/2-1 шай қасық (60 -120 мг); 1-6 жастағы балаларға 1-2 шай қасық (120-240 мг); 6-14 жастағы балаларға 2-3 шай қасық (240-360 мг), тәулігіне 2-3 рет. Анальгетик ретінде парацетамолмен емделудің ең ұзақ мерзімі 3 күннен артық болмауы тиіс.
Ибупрофен суспензиясы 100 мг/5мл - 200 мл, ішуге арналған, дене салмағының 1 кг-на 7-10 мг, ең көп тәуліктік доза – 1 кг-ға 30 мг. Препаратты қабылдау аралығы 6 сағаттан кем болмауы тиіс. Ауырсынуды басатын құрал ретінде емдеу ұзақтығы 5 күннен аспауы керек.

Апиындық анальгетиктер:
Трамадол, инъекцияға арналған ерітінді 50 мг/1мл – ампулалар – 2 мл
(венаішілік, бұлшықетке, тері астына), ішуге арналған ерітінді, ректальдік суппозиториялар - 100 мг, капсулалар – 50 мг, үлдірмен қапталған таблеткалар - 50 мг. 1-14 жас аралығындағы балалар: бір реттік доза 1кг-ға 1-2 мг, ең көп тәуліктік доза -1 кг-ға 8 мг. Тамшыларды аз мөлшердегі сұйықтыққа немесе бір кесек қантқа 15-30 тамшы құйып қабылдайды; ең көп тәуліктік доза – 120 тамшы (400мг). 
Дозаны 4-6 сағаттан кейін қайта қабылдауға болады.
тримеперидин 2% -1 мл,  инъекцияға арналған ерітінді, 2 жастан асқан балаларға мөлшерлеме – дене массасының 1 кг-на 0.1 - 0.5 мг. 2 жасқа дейінгі балаларға қарсы көрсетілген.
морфин 2% 1 мл:
2-3 жасар балаға бір реттік доза – 0,1 мл (1 мг морфин), тәуліктік доза – 0,2 мл (2 мг морфин);
3-4 жас: бір реттік доза - 0,15 мл (1,5 мг), тәуліктік доза - 0,3 мл (3 мг);
5-6 лет: бір реттік доза - 0,25 мл (2,5 мг), тәуліктік доза - 0,75 мл (7,5 мг);
7-9 лет: бір реттік доза - 0,3 мл (3 мг), тәуліктік доза - 1 мл (10 мг);
10-14 лет: бір реттік доза 0,3-0,5 мл (3-5 мг), тәуліктік доза - 1-1,5 мл (10-15 мг).
Су-эллектролит алмасуды түзеу және ауыстыру мақсатында кристаллоидтік ерітіндімен инфузиялық терапиясы:
хлорид натрийі ерітіндісі 0,9% - 1 кг-ға 20-30 мл енгізеді;
декстроздар 5% - бірінші күні глюкозаны 6 г/кг/тәул енгізеді, келесі күндері – тәулігіне 15 г/кг.
Периоперациялық қансырауға байланысты алмастыру мақсатындағы қан препараттары:
жаңа тоңазытылған плазма (қансырауға байланысты айналымдағы 25-30%-дан артық қан көлемінің тапшылығы, плазманың ХҚҚ-сы 1,5-тен (қалыпты 0,7-1,0) артық болғанда, массаның 1 кг-на 10-20 мл дозаны венаға құю);
эритроциттік жүзгін (қансырауға байланысты айналымдағы 25-30%-дан артық қан көлемінің тапшылығы, 24 %-дан төмен гематокрит, қансырауға байланысты гемоглобиннің 70-80 г/л-дан төмен болуы, айналымдық бұзылыстардың пайда болуы кезінде дене массасының 1 кг-на 10-20 мл дозаны құю көрсетілген. 
тромбоконцентрат (пайда болған қансырау фонында тромбоциттер деңгейінің 50*10/9 дейін төмендеуі, бұдан әрі тромбоциттер деңгейін 100*10/9 дейін ұстау – венаға дене массасының 10 кг-на 1 дозаны құю).
 
Амбулаториялық деңгейде көрсетілетін дәрі-дәрмектік ем:
жүргізілмейді.
 
Стационарлық деңгейде көрсетілетін дәрі-дәрмектік ем:
- негізгі дәрілік заттар тізбесі (100% қолданылу мүмкіндігі бар);
Антибиотиктер:
цефазолин 500 мг, ерітінді дайындауға арналған ұнтақ, венаға және бұлшықетке салады.
Қабынуға қарсы стероидты емес препараттар
парацетамол, таблеткалар 200 мг;
парацетамол, ректальдік суппозиторийлер 125, 250 мг;
парацетамол суспензиясы, ішуге арналған 120 мг/5 мл;
парацетамол сиробы, ішуге арналған 2,4% 50 мл;
ибупрофен, ішуге арналған суспензия 100 мг/5мл – құты, дозалау шприцімен  200 мл
Анальгетиктер:
трамадол - 50 мг/мл -1 мл инъекцияға арналған ерітінді;
тримепиридин - 1 немесе 2% - 1 мл инъекцияға арналған ерітінді;
морфин - 1% - 1 мл, инъекцияға арналған ерітінді.
Плазма алмастыратын және перфузиялық ерітінділер
натрий хлориді 0,9% - 500, 400, 200 мл веналық инфузияға арналған ерітінді;
декстроза 5% - 500, 400, 200 мл веналық инфузияға арналған ерітінді;
қосымша дәрі-дәрмектер тізбесі (қолдану мүмкіндігі 100%-дан төмен)
Антибиотиктер
цефуроксим,  инъекция және инфузия үшін ерітінді дайындауға арналған ұнтақ, 750мг и 1.5г;
цефтриаксон, инъекция үшін ерітінді дайындауға арналған ұнтақ, 0,5 г и 1,0 г.;
цефаперазон, венаға және бұлшықетке енгізу үшін ерітінді дайындауға арналған ұнтақ, 1.0 г.;
линкомицин, венаға және бұлшықетке енгізуге арналған ерітінді, 300 мг/мл.;
ванкомицин, инфузия үшін ерітінді дайындауға арналған лиофилизат,500 мг, 1000 мг.
 
Емдеудің жедел кезек күттірмейтін көмек кезеңінде көрсетілетін басқа түрлері: жүргізілмейді
 
Емдеудің басқа түрлері:
Амбулаториялық деңгейде көрсетілетін емдеудің басқа түрлері:
қорғану режимі (физикалық жүктемелерді шектеу);
ЕДШ;
физиоемдеу.
 
Стационарлық деңгейде көрсетілетін емдеудің басқа түрлері:
емдеу жағдайы;
таңу;
ЕДШ;
жаттығу құрылғылары;
механотерапия.
 
Емдеудің жедел кезек күттірмейтін көмек кезеңінде көрсетілетін басқа түрлері: жүргізілмейді
 
Хирургиялық араласу

Амбулаториялық жағдайда көрсетілетін хирургиялық араласу: жоқ
Стационар жағдайында көрсетілетін хирургиялық араласу:
металлоостеосинтезді пайдаланып түзету остеотомиясын жасау;
өсу аймағын уақытша блокадалау;
эпифизиодез;
сыртқы фиксация аппаратын қойып түзету остеотомиясын жасау.
[2,4,5].
 
Опперацияға көрсетімдер (төменда аталған 2 немесе одан да көп критерийлердің болуы):
- шағымдану;
- косметикалық ақаулардың болуы;
- қозғалыстың шектелуі;
- деформацияның күшеюі;
- қысқарудың үдеуі.
Операцияға қарсы көрсетімдер:
декомпенсация сатысындағы қосамжарласқан созылмалы аурудың (жүрек, бүйрек, бауыр, және т.б.) болуы
психикалық бұзылыстар (когнитивтік функцияның бұзылысы),
пациенттік бейадекваттылығы;
іріңді-қабынбалы аурулардың болуы.

Әрі қарай бақылау:
Ем жағдайы;
таңу;
ауырсынуды басатын терапия;
ЕДШ;
емхана ортопедінің диспансерлік есепке алуы, алғашқы 2 жыл бойы 3 айда бір рет бақылайды, одан әрі – жылына 2 рет қарайды.
 
Емдеу тиімділігінің және диагностика мен емдеу әдістері қауіпсіздігінің индикаторлары:
аяқтың пішіні мен ұзындығын түзету;
аяқ функциясын қалпына келтіру;
тірек-динамикалық функцияны жақсарту және өмір сүру сапасын жақсарту.

Емдеуге жатқызу типін (жоспарлы, шұғыл) көрсете отырып, емдеуге жатқызу үшін көрсетімдер:

Шұғыл емдеуге жатқызу үшін көрсетімдер: жүргізілмейді

Жоспарлы емдеуге жатқызу үшін көрсетімдер:
-Аяқ ұзындығын қалпына келтурі;
-Аяқ деформациясын жою.

 
Профилактикалық іс-шаралар:
Операциядан кейінгі іріңдеп асқынудың алдын алу:
операцияға дейінгі антибиотикопрофилактика;
операциядан кейінгі жаралар санациясы;
 

1. ( 21_Аяқты_қысқартатын_кемістіктер.pdf )

читать/скачать файл

Отправить

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.