Атрезия пищевода (детское население)

• тип I (А): изолированная АП без ТПС;
• тип II (В): АП с проксимальным ТПС;
• тип III (С): АП с дистальным ТПС;
• тип IV (D): АП с проксимальным и дистальным ТПС;
• тип V (Е): изолированный ТПС без АП.

• обильное пенистое отделяемое изо рта и носа;
• явления респираторного дистресс-синдрома;
• невозможность постановки назогастрального зонда.

• в пищевод через носовой ход вводится рентген-контрастный желудочный зонд с закругленным концом (размер 8–10 Френч). При АП ощущается пружинящее сопротивление или препятствие прохождению катетера на глубине около 8–10 см, либо конец катетера, заворачиваясь, появляется в полости рта новорожденного;
• к проксимальному концу катетера присоединяется шприц с предварительно оттянутым поршнем, вводится не менее 5 см3 воздуха. Если воздух с шумом выходит из носа, проба считается положительной (проба Элефанта), что соответствует наличию у новорожденного АП;
• проводится медицинский осмотр новорожденного с целью исключения сопутствующих пороков развития (атрезия ануса, пороки развития конечностей и иные);
• выполняется рентгенограмма всего тела новорожденного (вертикальное положение, прямая проекция, при тяжелом состоянии – в положении лежа на спине). При АП на снимке рентген-контрастный зонд визуализируется свернутым в слепом сегменте пищевода. Пневматизация желудка и кишечника свидетельствует о наличии дистального ТПС. Если желудок и кишечные петли не визуализируются, то дистальный ТПС отсутствует. При выполнении рентгенологического обследования возможно выявить сопутствующую патологию: дуоденальную непроходимость (наличие уровней в желудке и двенадцатиперстной кишке), пороки развития позвоночника, конечностей, пневмонию;
• проводится экстренная консультация врача-анестезиолога-реаниматолога детского;
• тактика оказания медицинской помощи новорожденному согласовывается с врачом – детским хирургом в течение 2–4 часов.

• седация (мидазолам, раствор для внутривенного, внутримышечного и ректального введения, 5 мг/мл; внутривенно у новорожденных <32 недель гестационного возраста 0,03 мг/кг в час; внутривенно у новорожденных >32 недель гестационного возраста и пациентов до 6 месяцев 0,06 мг/кг в час; внутривенно пациентам от 6 месяцев насыщающая доза – 0,05–0,2 мг/кг, поддерживающая доза – 0,06–0,12 мг/кг в час);
• релаксация (рокурония бромид, раствор для внутривенного введения, 10 мг/мл; доза подбирается индивидуально, рекомендуемая поддерживающая доза 0,15 мг/кг, при титровании 0,3–0,6 мг/кг в час).

• обеспечивается венозный доступ;
• проводится интубация трахеи (с целью медицинской профилактики аспирационной пневмонии);
• устанавливается назоэзофагеальный зонд с постоянной аспирацией содержимого из слепого конца оральной части пищевода;
• проводится мониторинг витальных функций.

• ультразвуковое исследование органов брюшной полости, мочевыделительной системы;
• эхокардиография для уточнения наличия врожденных пороков сердца и особенностей отхождения дуги аорты;
• тотальная рентгенограмма всего тела новорожденного с целью уточнения пороков развития костно-суставной системы. При наличии врожденных пороков развития других органов и систем проводятся консультации профильных врачей-специалистов с указанием тактики лечения;
• рентген-контрастное исследование пищевода (в катетер, установленный в проксимальный отрезок пищевода, вводится не более 0,5 мл водорастворимого контрастного вещества, выполняется рентгеновский снимок (прямая проекция, вертикальное положение пациента, при тяжелом состоянии в положении лежа на спине с максимально возможным приподнятым головным концом), аспирируется контраст. При наличии у новорожденного АП визуализируется слепой конец пищевода с контрастом);
• гибкая трахеобронхоскопия при подозрении на проксимальный ТПС (рекомендовано выполнять в условиях операционной непосредственно перед хирургическим вмешательством);
• комплекс исследований, включающий рентгенологические контрастные и инструментальные методы (трахеобронхоскопию и эзофагоскопию с зондированием устья ТПС), при изолированном врожденном ТПС;
• лабораторные исследования: общий (клинический) анализ крови; общий анализ мочи; определение группы крови по системам AB0 и резус-фактору; биохимический анализ крови (общий билирубин, глюкоза, мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, аланинаминотрансфераза, аспартатаминотрансфераза, С-реактивный белок, электролиты: калий, натрий, магний, кальций); коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, активированное частичное (парциальное) тромбопластиновое время, международное нормализованное отношение); кислотно-основное состояние крови.

Операция проводится по срочным медицинским показаниям при стабильном состоянии.

Новорожденные с АП оперируются по экстренным медицинским показаниям в том случае, если имеется сочетание с:

• дуоденальной непроходимостью;
• «синдромом утечки воздуха» при продуктивном ТПС и невозможностью подобрать компенсирующий режим ИВЛ;
• пневмоперитонеумом при разрыве желудка.

• выделение и разобщение ТПС;
• мобилизация дистального сегмента пищевода;
• мобилизация проксимального сегмента пищевода;
• создание анастомоза пищевода при отсутствии непреодолимого диастаза между сегментами пищевода;
• дренирование плевральной полости.

Определение объема хирургического доступа, последовательности и этапности хирургического вмешательства осуществляется в соответствии с алгоритмом хирургической тактики у пациентов с АП согласно приложению 2.

При отсутствии возможности выполнить одноэтапное хирургическое вмешательство или при наличии высокого риска осложнений при одноэтапном хирургическом вмешательстве рекомендуется проведение этапной коррекции АП.

18. В предоперационном периоде назначается один из следующих антибактериальных ЛП:

• цефалоспорины второго поколения (цефуроксим: 250 мг, 500 мг, 1500 мг; порошок для приготовления раствора для внутривенного и внутримышечного введения; доза для младенцев с рождения до 3 недель – от 30 до 100 мг/кг в сутки (внутривенно), разделенная на 2 или 3 введения, для пациентов в возрасте >3 недель и <40 кг – от 30 до 100 мг/кг в сутки (внутривенно), разделенная на 3 или 4 введения) в сочетании с аминогликозидами (амикацин 250 мг/мл, раствор для внутривенного и внутримышечного введения; недоношенные новорожденные – по 7,5 мг/кг каждые 12 часов; новорожденные – начальная нагрузочная доза – 10 мг/кг, затем по 7,5 мг/кг каждые 12 часов);
• амоксициллин + клавулановая кислота (500 мг/100 мг; 1000 мг/200 мг; порошок для приготовления раствора для внутривенного введения; для пациентов до 12 лет в дозе 25 мг + 5 мг/кг 3 раза в сутки) в сочетании с аминогликозидами (амикацин 250 мг/мл, раствор для внутривенного и внутримышечного введения; недоношенные новорожденные – по 7,5 мг/кг каждые 12 часов; новорожденные – начальная нагрузочная доза – 10 мг/кг, затем по 7,5 мг/кг каждые 12 часов).

19. При необходимости синхронизации с аппаратом ИВЛ во время медицинской транспортировки проводится седация (мидазолам, раствор для внутривенного, внутримышечного и ректального введения, 5 мг/мл; внутривенно у новорожденных <32 недель гестационного возраста 0,03 мг/кг в час; внутривенно у новорожденных >32 недель гестационного возраста и пациентов до 6 месяцев 0,06 мг/кг в час; внутривенно пациентам от 6 месяцев насыщающая доза: 0,05–0,2 мг/кг, поддерживающая доза 0,06–0,12 мг/кг в час).

20. С целью обезболивания назначается фентанил, раствор для внутривенного, внутримышечного введения 0,05 мг/мл; внутривенно начальная доза 1–3 мкг/кг, поддерживающая доза 1–1,25 мкг/кг в час, возможно в сочетании с ацетаминофеном (парацетамолом)*; 10 мг/мл, раствор для инфузий; внутривенно в разовой дозе для пациентов с весом <10 кг 7,5 мг/кг, максимальная суточная доза 30 мг/кг; для пациентов с весом >10 кг до <33 кг – 15 мг/кг, максимальная суточная доза 60 мг/кг, не более 2 г.

С целью релаксации назначается рокурония бромид, раствор для внутривенного введения, 10 мг/мл; доза подбирается индивидуально, рекомендуемая поддерживающая доза 0,15 мг/кг, при титровании 0,3–0,6 мг/кг в час; в возрасте от 2 до 11 лет может потребоваться более высокая скорость инфузии.

21. При длительности хирургического вмешательства более 4 часов выполняется интраоперационное введение антибактериальных ЛП, указанных в пункте 18 настоящего клинического протокола.

22. Новорожденный после выполнения хирургического вмешательства переводится в отделение анестезиологии и реанимации, находится на продленной ИВЛ с постоянным мониторингом витальных показателей, кислотно-основного состояния, биохимических анализов крови.

При переводе из операционной плевральный дренаж должен быть на активной аспирации с минимальным разряжением 5 см водного столба и постоянным контролем за местом стояния дренажа. Выполняется рентгенологический контроль для оценки полноты расправления легких и контроль положения дренажа.

Назогастральный зонд фиксируется у крыла носа, указывается уровень стояния в сантиметрах, извлечение и переставление зонда не допускается.

При десинхронизации пациента с аппаратом ИВЛ вводятся седативные ЛП методом постоянной инфузии: мидазолам, раствор для внутривенного, внутримышечного и ректального введения, 5 мг/мл; внутривенно у новорожденных <32 недель гестационного возраста 0,03 мг/кг; внутривенно у новорожденных >32 недель гестационного возраста и пациентов до 6 месяцев 0,06 мг/кг в час; внутривенно пациентам от 6 месяцев насыщающая доза – 0,05–0,2 мг/кг, поддерживающая доза – 0,06–0,12 мг/кг в час.

При натяжении анастомоза применяются следующие миорелаксанты: рокурония бромид, раствор для внутривенного введения, 10 мг/мл; доза подбирается индивидуально, рекомендуемая поддерживающая доза 0,15 мг/кг, при титровании 0,3–0,6 мг/кг в час. В возрасте от 2 до 11 лет может потребоваться более высокая скорость инфузии.

Медикаментозный сон и обезболивание назначаются в течение 3 суток: титрование фентанила раствор для внутривенного, внутримышечного введения 0,05 мг/мл, в дозе 1–3 мкг/кг в час внутривенно; возможно в сочетании с ацетаминофеном (парацетамол)*; 10 мг/мл, раствор для инфузий; внутривенно в разовой дозе для пациентов с весом <10 кг 7,5 мг/кг, максимальная суточная доза 30 мг/кг; для пациентов с весом >10 кг до <33 кг – 15 мг/кг, максимальная суточная доза 60 мг/кг, не более 2 г.
______________________________
* Для пациентов младше 1 месяца назначается по решению врачебного консилиума (off-label).

При большом диастазе и риске несостоятельности анастомоза пищевода срок медикаментозной седации увеличивается до 5 суток (согласовывается с врачом – детским хирургом). В этом случае с 3-х суток титруется мидазолам раствор для внутривенного, внутримышечного и ректального введения, 5 мг/мл; внутривенно у новорожденных <32 недель гестационного возраста 0,03 мг/кг в час; внутривенно у новорожденных >32 недель гестационного возраста и пациентов до 6 месяцев 0,06 мг/кг в час; внутривенно пациентам от 6 месяцев насыщающая доза – 0,05–0,2 мг/кг, поддерживающая доза – 0,06–0,12 мг/кг в час, внутривенно.

Антибактериальная терапия ЛП, указанными в пункте 18 настоящего клинического протокола, назначается курсом 7–10 суток.

23. Объем инфузионной терапии у новорожденных рассчитывается индивидуально с учетом клинико-лабораторных показателей состояния пациента. Инфузионная терапия должна обеспечивать нормоволемию и нормативные показатели гликемии и водно-электролитного баланса. Суточная потребность корректируется по результатам мониторинга. При наличии гипотензии или сниженной перфузии внутривенно вводится натрия хлорид, раствор для инъекций изотонический, 9 мг/мл, один или два раза из расчета 10–20 мл/кг.

24. При уходе за пациентом не допускается запрокидывание головы.

С 4-х суток после оперативного вмешательства осуществляется установочное кормление через назогастральный зонд: введение натрия хлорида, раствора для инъекций изотонического, 9 мг/мл, из расчета 1–5 мл/кг на введение, методом титрования в течение часа, с последующим контролем остаточного объема в желудке через три часа. При усвоении предложенного объема с 5-х суток осуществляется переход на 25–50 % молочную смесь с последующим расширением по концентрации и объему до возрастной нормы.

Удаление плеврального дренажа проводится через сутки после начала кормления молочной смесью при отсутствии признаков несостоятельности анастомоза и хилезного отделяемого по дренажу.

Экстубация с переводом на спонтанное дыхание выполняется после завершения медикаментозной седации.

Контрастирование пищевода выполняется на 10-е сутки после хирургического вмешательства (рентгеноскопия пищевода с введением водорастворимого контраста объемом не более 5 мл) с целью оценки зоны анастомоза пищевода (исключение несостоятельности и стриктуры анастомоза пищевода).

25. Выделяются следующие осложнения после хирургического вмешательства по лечению АП:

• несостоятельность швов анастомоза пищевода. Контроль состоятельности швов анастомоза пищевода проводится по характеру отделяемого по дренажу. Появление пенистого отделяемого (слюны) является признаком нарушения герметичности швов анастомоза. На рентгенограмме имеются признаки пневмомедиастинума и (или) пневмоторакса. Несостоятельность швов пищевода диагностируется с помощью рентген-контрастного обследования с наличием затека контрастного вещества за зону анастомоза. Лечение начинается с консервативных мероприятий с исключением энтеральной нагрузки через желудочный зонд. Проводится контроль инфекционного статуса (общий и биохимический анализ крови с определением провоспалительных показателей). При необходимости дополнительно дренируется плевральная полость. При сохраняющихся признаках несостоятельности швов анастомоза более 7–10 дней либо при нарастании инфекционного статуса проводится повторное хирургическое вмешательство. Интраоперационная тактика зависит от размеров несостоятельности швов и выраженности клинических проявлений воспалительных изменений в плевральной полости. При повторном хирургическом вмешательстве возможно наложение вторичных швов или разобщение сегментов анастомоза с выведением шейной эзофагостомы и формированием гастростомы;
• реканализация ТПС. Диагностируется при появлении кашля и (или) поперхивания во время энтерального кормления, сопровождается ухудшением общего состояния пациента, наличием клинико-диагностических симптомов пневмонии или бронхита. Для диагностики реканализации ТПС выполняются рентгенологическое исследование с использованием водорастворимого контрастного вещества, бронхоскопия и эзофагоскопия. При подтверждении выполняется хирургическое вмешательство – ликвидация ТПС;
• стеноз анастомоза. Возникает не ранее 3–4-й недели после выполнения хирургического вмешательства и проявляется дисфагией. Для подтверждения стеноза пищевода выполняется рентгеноскопия пищевода. Рентгенологическими признаками стеноза являются сужение зоны анастомоза и значительное расширение проксимального сегмента, задержка прохождения контрастного вещества через зону анастомоза. При стенозировании зоны анастомоза выполняется бужирование зоны анастомоза. Методом выбора является баллонная дилатация зоны анастомоза (1–3 сеанса с интервалом 2–4 дня) до достижения возрастного диаметра под контролем эзофагогастродуоденоскопии под общей анестезией;
• трахеомаляция разной степени выраженности, приводящая к частичной или полной респираторной обструкции, что проявляется экспираторным стридором или рецидивирующей инфекцией и приступами апноэ. Структурные аномалии представляют собой дефицит хряща в кольцах трахеи и увеличение в длине поперечных мышечных волокон в мембранозной части трахеи. Это приводит к коллапсу трахеи на выдохе. Участок трахеи, подверженный коллапсу, идентифицируется во время трахеобронхоскопии на спонтанном дыхании при использовании ларингеальной маски. Хирургическое вмешательство при трахеомаляции рекомендуется при невозможности отлучить пациента от аппарата ИВЛ или при рецидивирующей дыхательной недостаточности, толерантной к проведению фармакотерапии. Хирургическое вмешательство заключается в аортопексии, при которой восходящая аорта и ее дуга подшиваются к грудине несколькими не рассасывающимися швами. Хирургическое вмешательство может быть выполнено открытым или эндоскопическим способами;
• гастроэзофагеальный рефлюкс после коррекции АП в раннем послеоперационном периоде. Коррекции подлежат те осложнения, когда рефлюкс толерантен к проведению фармакотерапии, что приводит к респираторным нарушениям или к стенозированию анастомоза. В отдаленном периоде оказание медицинской помощи при гастроэзофагеальном рефлюксе осуществляется в соответствии с клиническим протоколом «Диагностика и лечение пациентов (детское население) с гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью при оказании медицинской помощи в амбулаторных и стационарных условиях», утвержденным постановлением Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 29 апреля 2023 г. № 64. При стабильном состоянии, отсутствии признаков послеоперационных осложнений, при осуществлении энтерального кормления перорально в возрастном объеме пациент может быть выписан с дальнейшим медицинским наблюдением в амбулаторных условиях.

• общеклиническую оценку состояния;
• контрольное взвешивание;
• общий (клинический) анализ крови и общий анализ мочи;
• рентгеноскопию трахеи, рентгеноскопию пищевода и желудка с водорастворимым контрастом;
• эзофагогастродуоденоскопию с лестничной биопсией пищевода;
• суточную рН-импедансометрию;
• бронхоскопию при наличии кашля во время еды.

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.