Атрезия ануса с ректовагинальным свищом у детей (II этап)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016 (Казахстан)
Общая информация
Краткое описание
Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «27» октября 2016 года
Протокол №14
Аноректальные мальформации – врожденный порок развития аноректальной области, требующий хирургической коррекции на разных этапах в зависимости от формы.[3, 7, 10]
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9
МКБ-10 | МКБ-9 | ||
Код |
Название |
Код | Название |
Q42.0 | Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз ануса и прямой кишки со свищем | 48.792 | Заднесагитальная и переднесагитальная аноректопластика |
Дата разработки: 2016 год.
Пользователи протокола: детские хирурги.
Категория пациентов: дети.
Шкала уровня доказательности:
А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
Классификация
Классификация [1, 6]
В настоящее время общепризнана Согласительная Крикенбекская классификация аноректальных пороков (Германия, 2005 год), в которой нет регистрации таких понятий, как «высокие», «низкие», «промежуточные».
Большие клинические группы | Редкие локальные варианты |
Промежностный свищ | Дивертикул прямой кишки |
Ректоуретральный свищ (бульбарный и простатический) |
Атрезия (стеноз) прямой кишки |
Ректовезикальный свищ | Ректовагинальный свищ |
Вестибулярный свищ | Н-фистула |
Клоака | Другие |
Атрезия без свища | - |
Стеноз ануса | - |
Диагностика (амбулатория)
Диагностические критерии
Жалобы:
· отсутствие ануса на типичном месте
· на наличие выделения кала из влагалища
· на наличие колостомы;
Анамнез жизни:
· наличие тератогенных факторовво время беременности (анемия,инфекционные заболевания матери в I триместре беременности,вредные привычки, применение лекарственных препаратов обладающих тератогенным фактором и другие).
Физикальные обследования
Общий осмотр/perrectum: Анус на типичном месте отсутствует.анальный рефлекс ослаблен.
Атрезия ануса с ректовестибулярным свищем:
· наличие колостомы;
· отсутствие ануса в типичном месте;
· на наличие выделения кала из влагалища
Лабораторные исследования:
· общий анализ крови – лейкоцитоз, возможно анемия, ускоренное СОЭ;
· общий анализ мочи – лейкоцитурия, связанная с вторичным пиелонефритом, в поздних запущенных стадиях вторичные изменения почек со снижением функций, в связи с наличием свища в мочевыделительную систему;
· биохимический анализ крови – возможно изменения связанные с вторичными патологиями почек (показатели креатинина, клиренс креатинина, проба Реберга, мочевина);
· бактериальный посев мочи и на чувствительность к антибиотикам – определение микробного пейзажа, определение чувствительности к антибиотикам с целью проведения адекватной антибактериальной терапии.
Инструментальные исследования:
· ЭКГ – для исключения патологии сердца с целью предоперационной подготовки;
· ЭхоКГ – для исключения возможного сопутсвующего порока развития сердечно-сосудистой системы;
· Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек– для исключения возможных сопутствующих пороков развития органов мочевыделительной системы.
Диагностический алгоритм
Пациент с аноректальной мальформацией (девочки)
Диагностика (стационар)
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии на стационарном уровне
Жалобы, анамнез заболевания см. амбулаторный уровень.
Лабораторные и инструментальные исследования: при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведённые на амбулаторном уровне, а также для контроля течения послеоперационного периода – согласно пункта 9, подпункта 1.
Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.
Перечень основных диагностических мероприятий:
· ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек;
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· общий анализ крови;
· общий анализ мочи;
· биохимический анализ крови (общий белок и его фракции, мочевина, креатинин, остаточный азот, АЛТ, АСТ, глюкоза, общий билирубин, прямая и непрямая фракция, амилаза, калий, натрий, хлор, кальций);
· коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ);
· определение группы крови и резус-фактора;
· ЭКГ;
· рентгенография крестца в прямой и боковой проекции, определение крестцового индекса и определения патологии крестца и копчика
[6, 13];
· МРТ таза;
· рентгенграфия с контрастированием(дистальная стомография, проктография);
· КТ прямой кишки и сфинктерного аппарата в 3D;
· УЗИ сердца при подозрении на различные пароки и нарушения работы сердца;
· нейросонография при необходимости исключения патологии головного мозга;
· анализ мочи по Нечипоренко.
Дифференциальный диагноз
Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
Ректовагинальный свищ | Отсутствие анального отверстия при наличии фистулы во влагалища |
Общий осмотр Per rectum |
· При осмотре устья свища не визуализируется; · отмечается только у девочек. |
Ректовестибулярный свищ | Отсутствие анального отверстия при наличии фистулы в преддверии влагалища |
Общий осмотр Per rectum |
· При осмотре отмечается свищ в преддверии влагалища; · отмечается только у девочек. |
Ректопромежностный свищ | Отсутствие анального отверстия при наличии фистулы на промежности |
Общий осмотр Per rectum |
· При осмотре в области промежность визуализируется устье свища; · отмечается как у девочек, так и у мальчиков |
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Альбумин (Albumin) |
Амикацин (Amikacin) |
Гентамицин (Gentamicin) |
Декстроза (Dextrose) |
Метронидазол (Metronidazole) |
Флуконазол (Fluconazole) |
Фуросемид (Furosemide) |
Цефтазидим (Ceftazidime) |
Цефуроксим (Cefuroxime) |
Лечение (амбулатория)
ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения
Немедикаментозное лечение: режим и диета по тяжести состояния пациента.
Диета: стол №16 стол, 16б стол.
Медикаментозное лечение: в зависимости от степени тяжести заболевания и клинических симптомов согласно принципам ИВБДВ.
Терапия на догоспитальном этапе зависит от наличия того или иного синдрома:
· анемический синдром требует заместительной терапии одногруппной лейкофильтрованной эритроцитарной взвесью при снижении (согласно Приказа № 666 «Об утверждении Номенклатуры, Правил заготовки, переработки, хранения, реализация крови, а также Правил хранения, переливания крови, ее компонентов и препаратов крови от «6» марта 2011 года, Приложение к приказу №417 Приказ от 29.05.2015 года.);
· геморрагический синдром – остановить кровотечение, заместительная терапия одногруппным лейкофильтрованным, вирусинактивированным тромбоконцентратом, при дефиците плазменных факторов свертывания и ДВС синдроме трансфузия СЗП;
· при наличии инфекционных осложнений – антибактериальная, противогрибковая терапия.
Переченьосновных и дополнительных лекарственных средств: см.амбулаторный уровень.
Алгоритм действий при неотложных ситуациях согласно ИВБДВ – руководство ВОЗ по ведению наиболее распространенных заболеваний в стационарах первичного уровня, адаптированное к условиям РК (ВОЗ 2012 г.).
Другие виды лечения: нет.
Показания для консультации специалистов:
· консультация диетолога – при подборе питательных смесей;
· консультация детского нефролога – лечение воспалительных изменений почек;
· консультация детского уролога – при сочетании пороков мочевыделительной системы;
· консультация детского гинеколога – при сочетании порока наружных и внутренних половых органов;
· консультация других узких специалистов – по показаниям.
Профилактические мероприятия
Первичная профилактика: снижение воздействия на роженицу различных причин ВПР. ВПР различают эндогенные и экзогенные.
· эндогенные причины (внутренние факторы) – относятся изменения наследственных структур(мутации), эндокринные заболевания и возраст родителей;
· экзогенные причины (факторы окружающей среды): относятся – физические факторы (радиационные, механические); химические факторы (лекарственные вещества, химические вещества, применяемые в быту и промышленности, эндокринные заболевания, гипоксия и др.), биологические (вирусы, простейшие).
Вторичная профилактика: профилактика послеоперационных осложнений:
· перед выпиской проведение тренинга с родителями по уходу за колостомой (практические навыки и теоретические буклеты);
· уход за колостомой в амбулаторных условиях включает в себя постоянную смену калоприемника, обработку кожи вокруг стомы пастой Лассара или другими кремами в целях предотвращения раздражений (обученные родители);
· бужирование неоануса бужами Гегара по схеме на 6 месяцев;
Бужирование неоануса у хирурга по месту жительству по схеме на 14 сутки после операции до возрастного бужа.
· 1 раз в день 1 месяц;
· 1 раз в 2дня 2-й месяц;
· 1 раз в 3 дня3-й месяц;
· 1 раз в неделю с 5-6 месяц.
(по окончанию бужирования неоануса необходимо наблюдение хирурга по месту жительству при необходимости продление бужирования по индивидуальным показаниям)
Основные принципы бужирования неоануса:
· атравматичность и безболезненность;
· постепенное нефорсированное увеличение диаметра бужа;
· бужирование в течение длительного времени (в среднем 1 год после аноректопластики).
Максимальные возрастные размеры бужей (Таблица 1) (рекомендации A.Pena, колоректальный педиатрический центр, Цинциннати):
Максимальные возрастные размеры бужей.
Возраст | Номер бужа Гегара |
1-4 месяц | 12 |
4-8 месяц | 1 |
8-12 месяцев | 14 |
1-3 года | 15 |
3-12 лет | 1 |
Старше 12 лет | 17 |
Мониторинг состояния пациента включает:
· контроль наличия ежедневного адекватного возрасту опорожнения кишечника;
· контроль основных витальных функций;
· контроль лабораторных показателей (ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови, коагулограмма).
Индикаторы эффективности лечения: аноректальной мальформации следует считать:
· ежедневную одно-, двукратную дефекацию;
· минимальная степень энкопреза;
· позывы на дефекацию;
· наличие неоануса;
· отсутствие рецидива ректовагинального свища;
· отсутствие стеноза неоануса.
Лечение (стационар)
ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения
Немедикаментозное лечение – режим и диета в зависимости от тяжести состояния пациента.
Режим – палатный, в раннем послеоперационном периоде постельный.
Диета – стол №16 стол, 16б (высококалорийная диета с полуторным по сравнению с возрастными нормами количеством белков, витаминизированная, богатая минеральными веществами; при назначении глюкокортикоидов рацион обогащают продуктами, содержащими много солей калия и кальция).
· уход за центральным катетером осуществляется обученным медицинским персоналом, смена катетера по леске запрещается;
· после аноректопластики устанавливается уретральный катетер Фоллея;
· ежедневная перевязка 2-3 раза в день;
· NB! подсушивание послеоперационной раны для профилактики расхождения деликатных швов промежности;
· уход за мочевым катетером.
Медикаментозное лечение – в зависимости от степени тяжести заболевания и клинических симптомов:
· антибактериальная терапия с целью профилактики послеоперационных осложнений;
· антимикотическая терапия.
Перечень основных лекарственных средств:
· обезболивание ненаркотическими анальгетиками – для адекватного обезболивания в послеоперационном периоде;
· инфузионная терапия, ориентированная на купирование водно-электролитных расстройств – в раннем послеоперационном периоде.
№ п/п |
Наименование ЛС | Пути введения | Доза и кратность применения (количество раз в день) |
Длитель ность применения |
УД, ссылка |
Антибактериальные средства: b-лактамные антибиотики и другие антибактериальные средства (антибиотики подбираются в зависимости от результата чувствительности микроба) |
|||||
1. | цефуроксим | в/м, в/в | для хирургической профилактики детям от 1мес до 18лет цефуроксим рекомендовано вводить внутривенно за 30 мин. до процедуры 50 mg/kg (max. 1.5 g), в последующем в/м либо в/в по 30 mg/kg (max. 750 mg) каждые 8часов для процедур высокого риска инфекции. | 7-10 дней | А |
2. | цефтазидим | в/м, в/в | Дозировка для детей составляет: до двух месяцев – 30 мг на кг веса в/в, разделенные на два раза; от двух месяцев до 12 лет – 30-50 мг на кг веса в/в, разделенные на три раза. | 7-10 дней | А |
3. | амикацин | в/м, в/в | В/м или в/в амикацин вводят каждые 8 часов из расчета 5 мг/кг или каждые 12 часов по 7,5 мг/кг. При неосложненных бактериальных инфекциях, поразивших мочевые пути, показано применение амикацина каждые 12 часов по 250 мг. Новорожденным недоношенным детям препарат начинают вводить в дозировке 10 мг/кг, после чего переходят на дозу 7,5 мг/кг, которую вводят каждые 18-24 часа. При в/м введении терапия длится 7-10 дней, при в/в – 3-7 дней. | 7-10 дней | А |
4. | гентамицин | в/м, в/в |
В/м, в/в, местно, субконъюнктивально. Доза устанавливается индивидуально. При парентеральном введении обычная суточная доза при заболеваниях средней тяжести для взрослых с нормальной функцией почек одинакова при в/в и в/м введении — 3 мг/кг/сут, кратность введения — 2–3 раза в сутки; при тяжелых инфекциях — до 5 мг/кг (максимальная суточная доза) в 3–4 приема. Средняя продолжительность лечения — 7–10 дней. В/в инъекции проводят в течение 2–3 дней, затем переходят на в/м введение. При инфекциях мочевыводящих путей суточная доза для взрослых и детей старше 14 лет составляет 0,8–1,2 мг/кг. Детям раннего возраста назначают только по жизненным показаниям при тяжелых инфекциях. Максимальная суточная доза для детей всех возрастов — 5 мг/кг. |
7 дней | В |
5. | метронидазол | в/в |
Неонатальный период 5–10 mg/kg в 2приёма. Дети от 1мес до 1года 5–10 mg/kg в 2 приёма. Дети от 1 года до 18лет 10 mg/kg (max. 600 mg) в 2 приёма. |
7-10 дней | В |
Противогрибковые ЛС (для профилактики дисбактериоза) | |||||
6. | флуконазол | в/в | При в/в введении флюконазола детям при кандидозном поражении кожи и слизистой из расчета 1 – 3 мг/кг. При инвазивных микозах доза повышается до 6 – 12 мг/кг. | 7-10 дней | В |
Симптоматическая терапия | |||||
7. | альбумин 10%. | в/в | В/в капельно при операционном шоке, гипоальбуминемии, гипопротеинемии. У детей альбумин назначается из расчета не более 3 мл/кг массы тела в сутки (по показаниям) | по показаниям | В |
8. | альбумин 20%. | в/в | Разовая доза для детей составляет 0.5-1 г/кг. Препарат можно применять у недоношенных грудных детей (по показаниям) | по показаниям | В |
9. | фуросемид | в/м, в/в | Средняя суточная доза для в/в или в/м введения у детей до 15 лет - 0,5-1,5 мг/кг. | по показаниям | В |
Инфузионная терапия | |||||
10 | Натрия хлорида раствор сложный [калия хлорид + кальция хлорид + натрия хлорид]. | в/в |
Флакон по 200 мл |
по показаниям | В |
11 |
декстроза 5%, 10%1 |
в/в | Флакон 200 мл | по показаниям |
В |
Хирургическое вмешательство
Методы оперативного и диагностического вмешательства:
· заднесагитальная аноректопластика по Пенья.
Цель проведения процедуры/вмешательства: устранение ректовагинального свища.
Показания и противопоказания для проведения процедуры/ вмешательства: клиническое и рентгенологическое подтверждение порока.
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий: см. амбулаторный уровень.
Методика проведения процедуры/вмешательства: Под общим обезболиванием в положении на животе, после обработки операционного поля, производится разрез длинной до 5-7 см по межягодичной складке. С помощью электростимулятора производится сфинктерорефлексометрия, до обнаружения волокон наружного сфинктера. Прямая кишка мобилизовывается от влагалища и выделяется от свища острым и тупым путями. Производится аноректопластика по методике Пенья. Гемостаз электрокоагуляцией по ходу операции. Рана ушивается послойно. Асептическая повязка.
Показания для консультации специалистов:
· консультация детского анестезиолога – определения и исключение возможных противопоказаний к операциям;
· консультация диетолога – при подборе питательных смесей;
· консультация детского нефролога – лечение воспалительных изменений почек;
· консультация детского уролога – при сочетании пороков мочевыделительной системы;
· консультация детского гинеколога – при сочетании порока наружный и внутренних половых органов;
· консультация реаниматолога – ранний послеоперационный период в условиях отделения реанимации, проведения интенсивной терапии;
· консультация других узких специалистов по показаниям.
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· угнетение сознания;
· резкое нарушение жизненно важных функций (ЖВФ): гемодинамики, дыхания, глотания, вне зависимости от состояния сознания;
· некупируемый эпилептический статус или повторные судорожные припадки
· гипертермия некупируемая;
· послеоперационные осложнения (кровотечение, эвентрация кишечника, эвагинация кишечника).
Индикаторы эффективности лечения.
· наличие неоануса;
· отсутствие рецидива свища;
· отсутствие стеноза неоануса.
Дальнейшее ведение: переход на очередной этап коррекции аноректальной мальформации.
Медицинская реабилитация
согласно протокола лечения по реабилитации данной нозологии.
Госпитализация
Показания для плановой госпитализации: оперативная коррекция в возрасте от 6 месяцев до 1 года.
Показания для экстренной госпитализации: нет.
Информация
Источники и литература
-
Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
- 1) AlbertoPena, M.D., Marc Levitt, M.D., «The treatment of anorectal malformations», 2006 2) Ахпаров Н.Н., Смагулова Д.У., Аипов Р.Р. Новый способ наложения колостомы у детей. Вестник Казахского Национального Медицинского Университета, 2007, №2, С. 8-10. 3) Аипов Р.Р. Актуальные вопросы классификации аноректальных мальформаций у детей. Педиатрия и детская хирургия Казахстана, 2008 - №2, стр. 30-32 4) Лёнюшкин А.И., Лукин В.В., Окулов Е.А. Аноректальные пороки развития// Бюлл. для врачей. – М, 2004. - №2(42). – С.19-31. 5) Лёнюшкин А.И., Комиссаров И.А. Педиатрическая колопроктология. – М., 2009. – 398с. 6) Ормантаев К.С., Ахпаров Н.Н., Аипов Р.Р. Атлас аноректальных мальформаций у детей. – Алматы, 2011 г., 176 стр. 7) Holschneider AM, Koebke J, Meier-Ruge W, Land N, JeschNK Pathophysiology of chronic constipation on anorectal malformations. Long-term results and preliminary anatomical investigations. // Eur J Pediatr Surg. – 2001. - №11. – Р.305–310. 8) Лукин В.В. Ректогенитальные соустья при нормально сформированном заднем проходе у девочек. Дис. канд.мед.наук. - М., 1977. - 149 с. 9) Осипкин В. Г., Балаганский Д. А. Хирургическая тактика при аноректальных пороках развития// "Настоящее и будущее детской хирургии": Материалы конференции. — Москва, 2001. — С. 193. 10) Турсункулов Б.Ш. Совершенствование диагностики и хирургического лечения детей с аноректальными пороками развития: дисс., к.м.н. – Алматы, 2006. - 89с. 11) Tsuchida Y., Saito S., Honna T., Makino S., Kaneko M., Hazama H. Double termination of the alimentary tract in females: a report of 12 cases and a literature review. J PediatrSurg 1984; 19:292-6. 12) Kourklis G, Andromanakos N. Anorectal Incontinence: Aetiology, Pathophysiology and Evaluation //ActaChir Belg. – 2004, - № 104. Р. 81-91. 13) Ziegler M.Moritz, AzizkhanG.Richard, Weber S. Tomas. Operative pediatric Surgery, USA, 2003, p. 1339. 14) MathurP,Mogra N, Surana S, et al. Congenital segmental dilatation of the colon with anorectal malformation. // J Pediatr Surg. – 2004. - № 8(39). – Р.18-20. 15) Watanabe Y, Ikegami R, Takasa K Three-demensional computed tomographic images of pelvic muscle in anorectal malformations. // J Pediatr Surg. - 2005. - №40. – P.1931-1934.
Информация
Сокращения используемые в протоколе
в/в | внутривенно |
в/м | внутримышечно |
АЛТ | аланинаминотрансфераза |
АРМ | аноректальные мальформации |
АСТ | аспартатаминотрансфераза |
АЧТВ | активированное частичное тромбопластиновое время |
ВС | вестибулярный свищ |
ЗСАРП | заднесагитальная аноректопластика |
ИВБДВ | интегрированное ведение болезней детского возраста |
СОЭ | скорость оседания эритроцитов |
КТ | компьютерная томография |
МРТ | магнитно-резонансная томография |
МО | медицинская организация |
УЗИ | ультразвуковое исследование |
УД | уровень доказательности |
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Ахпаров Нурлан Нуркинович – д.м.н., заведующий отделением хирургии РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ СР РК».
2) Афлатонов Нуржан Бакытбекович – врач 2 категории отделения хирургии, РГКП «Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ СР РК».
3) Ахтаров Кахриман Махмутжанович – врач 1 категории отделения хирургии, РГКП «Научный центр педиатрии и детский хирург МЗ СР РК».
4) Оспанов Марат Мажитович – врач хирург, АО «Национальный научный центр материнства и детства», г. Астана.
5) Рустемов Дастан Зейноллаевич – врач отделения детской хирургии Филиала КФ «UNIVERSITYMEDICALCENTER» АО «Национальный научный центр материнства и детства», г. Астана.
6) Калиева Мира Маратовна – врач клинический фармаколог, кафедра КазНМУ
им. С.Д.Асфендиярова.
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Список рецензентов:
Марденов Аманжол Бакиевич – д.м.н., профессор кафедры детской хирургии, РГП на ПВХ «Карагандинский государственный медицинский университет».
Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.