Анкилозирующий спондилит (Болезнь Бехтерева)

Диагностика АС

Субъективные причины запоздалой диагностики:

-      Недостаточная подготовка врачей первого контакта по выявлению пациентов со спондилоартритами: o      незнание особенностей болевого синдрома в спине при АС (воспалительная боль в спине); o      слабая информированность о возможных вариантах дебюта болезни; o      плохое знание рентгенодиагностики сакроилиита и других рентгенологических признаков заболевания; o      заблуждение, что это заболевание встречается только у мужчин. -      Недостаточное знание клинической картины АС врачами других специальностей - «не ревматологов»; -      Неверие пациентов в результативность официальной медицины.

Клиническая картина болезни

·           Основными клиническими проявлениями поражения аксиального скелета являются: воспалительная боль в спине, нарастающее ограничение подвижности всех отделов позвоночника.
·           Внеаксиальные поражения АС – это патология опорно-двигательного аппарата, напрямую связанная с заболеванием - к ним относятся артриты и этезиты, и их производные - дактилиты.
·           Внескелетные поражения, в виде увеитов, псориаза, воспалительных поражений кишечника и сердца встречаются от 10 до 40% больных АС.

Критериии воспалительной боли в спине (ASAS, 2009):

Хроническая боль в спине (длительность более 3-х месяцев) •         Возраст начала <40 лет; •         Постепенное начало; •         Улучшение после выполнения физических упражнений; •         Отсутствие улучшения в покое; •         Ночная боль (с улучшением при пробуждении).

Функциональные нарушения, которые возникают у больных АС, объективизируются при помощи индекса BASFI или метрологического индекса BASMI.

BASFI (Bath AS Functional Index – Басовский функциональный индекс АС)  

ФИО _____________________________          Дата__________________     Результат ___________ Пожалуйста, дайте ответ на каждый приведенный ниже вопрос, сделав отметку на каждой соответствующей клетке (обведите соответствующую цифру).   Могли ли Вы надеть носки или колготки без посторонней помощи или использования приспособлений, в течение последней недели? Без всякого                                                                                                Не в состоянии сделать это 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10   Могли ли Вы нагнуться вперед, чтобы поднять ручку с пола без использования приспособлений, в течение последней недели? Без всякого труда                                                                                      Не в состоянии сделать это      0 1 2 3 4 5 6 7 8     10   Могли ли Вы дотянуться рукой до высоко расположенной полки без посторонней помощи или использования приспособлений, в течение последней недели? Без всякого труда                                                                                      Не в состоянии сделать это   0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 0   Могли ли Вы встать со стула  без помощи рук и без посторонней помощи, в течение      последней недели? Без всякого труда                                                                                     Не в состоянии сделать это 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10   Могли ли Вы встать с пола из положения лежа на спине без посторонней помощи, в течение последней недели? Без всякого труда                                                                                     Не в состоянии сделать это 0 1 2 3 4 5 6     8 9 10   Могли ли Вы стоять без дополнительной опоры в течение 10 минут, не ощущая дискомфорта, в течение последней недели? Без всякого труда                                                                                    Не в состоянии сделать это 0     2 3 4 5 6 7 8 9 10   Могли ли Вы подняться вверх на 12-15 ступенек, не опираясь на перила или трость (опираясь одной ногой на каждую ступеньку), в течение последней недели? Без всякого труда                                                                                    Не в состоянии сделать это 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10   Могли ли Вы повернуть голову и посмотреть за спину, не поворачивая туловище, в течение последней недели? Без всякого труда                                                                                    Не в состоянии сделать это           0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10   Могли ли Вы заниматься физически активными видами деятельности (например, физическими упражнениями, спортом, работой в саду), в течение последней недели? Без всякого труда                                                                                    Не в состоянии сделать это            0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10    Могли ли Вы поддерживать активность в течение всего дня (дома или на работе), в течение последней недели? Без всякого труда                                                                                   Не в состоянии сделать это 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10

Индекс BASFI рассчитывается как среднее значение суммы 10-ти показателей по ЧРШ и колеблется от 1 до 10. Функциональные нарушения считаются выраженными при счете BASFI > 4.

BASMI (Bath Ankylosing Spondylitis Metrology Index- Басовский метрологический индекс АС)
- это комбинированный индекс для оценки подвижности в позвоночнике и функции тазобедренных суставов. Он представляет собой сумму из 5 стандартных измерений, выраженных в баллах. Результаты оцениваются с использованием 3-х балльной шкалы (0-отсутствие нарушений, 1 – умеренные нарушения, 2 – выраженные нарушения). Общее значение индекса - от 0 до 10.

Основные показатели, используемые для подсчета индекса:

•          Боковое сгибание в поясничном отделе позвоночника •          Расстояние от козелка до стены •          Сгибание в поясничном отделе позвоночника (модифицированный тест Шобера) •          Расстояние между лодыжками •          Ротация в шейном отделе позвоночника

Проводят 2 попытки измерений. Записывается результат лучшей из двух попыток.

Показатели функции осевого скелета	0	1	2
Боковое сгибание в поясничном отделе позвоночника (см)	> 10 см	5-10 см	< 5 см
Расстояние от козелка до стены (см)	< 15 см	15-30 см	> 30 см
Сгибание в поясничном отделе позвоночника (модифицированный тест Шобера) (см)	> 4 см	2-4 см	< 2 см
Максимальное расстояние между лодыжками (cм)	> 100 см	70-100 см	< 70 см
Ротация в шейном отделе позвоночника (°)	> 70°	20-70°	<20°

Проведение других функциональных тестов (Отто, Томайера, подбородок-грудина, Кушелевского и др.) не целесообразно. Дополнительно необходимо измерять экскурсию грудной клетки, как признака, входящего в критерии болезни.

Особенности определения активности при анкилозирующем спондилите
•          Определение активности АС должно основываться на индексах BASDAI и ASDAS.
Комментарии.
Индекс BASDAI основан на самостоятельном заполнении опросника больными и отражает их субъективные ощущения (теоретической основой его разработки является концепция, согласно которой уровень боли является субъективным отражением активности АС). Однако данный индекс имеет свои недостатки, такие как субъективность оценки больным своего состояния, на которое активно влияет психо-эмоциональный фон, невозможность врачом проверить достоверность результатов и  градация активности только на высокую и низкую. Комбинированный индекс ASDAS основан на сочетании субъективных ощущений пациента, и лабораторных показателей системного воспаления (СОЭ или С-РБ). 

BASDAI  (Bath AS Disease Activity Index- Басовский индекс активности АС)

ФИО _______________________          Дата__________________     Результат ___________ Пожалуйста, дайте ответ на каждый приведенный ниже вопрос, сделав отметку на каждой соответствующей клетке (обведите соответствующую цифру).   Как бы Вы расценили уровень общей слабости (утомляемости) за последнюю неделю? Не было                                                                                                                  Очень  выраженная   0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10   Как бы Вы расценили уровень боли в шее, спине или тазобедренных суставах за последнюю неделю? Не было                                                                                                                   Очень выраженная                    0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10   Как бы Вы расценили уровень боли (или степень припухлости) в суставах (помимо шеи, спины или тазобедренных суставов) за последнюю неделю? Не было                                                                                                                   Очень выраженная        0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10   Как бы Вы расценили степень неприятных ощущений, возникающих при дотрагивании до каких-либо болезненных областей или давлении на них (за последнюю неделю)? Не было                                                                                                                   Очень выраженная 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10   Как бы Вы расценили степень выраженности утренней скованности, возникающей после просыпания (за последнюю неделю)? Не было                                                                                                                   Очень выраженная 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 0   Как долго длится утренняя скованность, возникающая после просыпания (за последнюю неделю)?     Не было                                                                                                              2 часа и больше       0 1 2 3 4 5 6 7     9 0

                                                  п.1 + п.2 + п.3 + п4 + (п.5 + п.6)/2
Расчет индекса BASDAI =    ____________________________
                                                                                5

Если индекс BASDAI > 4, активность АС считается высокой.

ASDAS (AS Disease Activity Score – счет активности болезни)
В зависимости от используемого лабораторного маркера воспаления, имеется две версии индекса. Одна использует СРБ (определяемый высокочувствительным методом), а вторая – СОЭ (по Вестергрену).



ASDAS_СРБ является предпочтительным индексом, но ASDAS_СОЭ может быть использован в том случае, если исследование СРБ недоступно.
С-РБ измеряется в мг/л, СОЭ - в мм/час (по Вестергрену), остальные параметры – по шкале ЧРШ (0 – 10).

Градация активности АС по ASDAS:
< 1,3 – низкая активность
>1,3 < 2,1 – умеренная активность
>2,1 < 3,5 -  высокая активность
> 3,5 –  очень высокая активность

Динамика ASDAS ≥ 1,1  - значимое улучшение
Динамика ASDAS ≥ 2,0 – большое улучшение.
(программу расчета индекса ASDAS  для установки на персональный компьютер можно скачать на официальном сайте ASAS  -  www.asas-group.org).

В педиатрической практике, разработанные для АС индексы  BASDAI и ASDAS, малоприемлемы в силу двух причин: 1) они преимущественно ориентированы на оценку аксиальной симптоматики, а у детей в клинической картине значительно преобладают проявления периферического артрита; 2) указанные индексы в значительной мере базируются на субъективной оценке пациента с использованием визуальной аналоговой или рейтинговой шкалы отдельных проявлений заболевания, что в детском возрасте не может дать адекватных результатов. Поэтому общепринятая международная система мониторинга ювенильного артрита включает родительские версии опросников («proxy-report»).

Поражение периферических суставов при АС проявляется болью, припухлостью и ограничением подвижности. При АС наличие боли и припухлости определяется в 44 суставах, представленных на схеме, без учета степени выраженности изменений каждого отдельного сустава:



Для оценки болезненности и припухлости энтезисов используют счет MASES (Maastricht Ankylosing Spondylitis Enthesitis Score – маастрикский счет энтезитов при АС) в котором Ооцениваются 13 областей: 



Градуировка степени болезненности не проводится, а просто суммируется число пораженных энтезисов. Учитываются (хотя и не влияет на общий счет энтезисов) болезненность и припухлость только при одной локализации – в области места прикрепления ахиллова сухожилия к пяточной кости, однако это изменение нельзя упускать, так как оно имеет определенную важность для оценки эффективности терапии.

Особенности и возможности ранней диагностики АС
В настоящее время диагноз АС считается ранним, если он выставлен на «дорентгенологической» стадии заболевания, т.е. если отсутствует достоверный СИ на рентгенограммах (2-ая и более стадия по Келлгрену), либо если он выставлен в течение первых двух лет от начала клинической картины (которую можно соотнести с дебютом болезни).

АС может дебютировать с:

Воспалительной боли в спине (75-85%), Периферического артрита (15-25%), Дактилита (нет данных, вероятно менее 1%), Увеитом (5%),           Энтезитом (нет данных, вероятно менее 3%), Псориазом (нет данных, вероятно менее 3%), ВЗК (нет данных, вероятно менее 3%) В детском возрасте дебют заболевания начинается, как правило, либо с периферического артрита, либо с энтезита.

Учитывая неэффективность имеющихся критериев АС для ранней диагностики болезни, составители настоящих КР посчитали необходимым их модифицировать. На основании анализа классификационных критериев ASAS для аксиального спондилоартрита (2009) группа экспертов адаптировала известные модифицированные Нью-Йоркские критерии (1984г.) и создала «российскую версию модифицированных Нью-Йоркских критериев АС». Этот вариант предлагается использовать для диагностики заболевания в клинической практике.

Российская версия модифицированных Нью-Йоркских классификационных критериев АС   Клинические признаки Воспалительная боль в спине (согласно критериям экспертов ASAS2009; Ограничение движений в поясничном отделе позвоночника, как в сагиттальной, так и во фронтальной плоскостях; Ограничение дыхательной экскурсии грудной клетки в сравнении с показателями у здоровых лиц;   Определяемый методом визуализации признак Сакроилиит по данным МРТ или рентгенографии.

(для постановки диагноза необходимо наличие сакроилиита, выявленного одним из альтернативных методов визуализации и хотя бы один из клинических признаков)
Пояснения:
Воспалительная боль в спине – определяется по критериям экспертов ASAS
Ограничение движения в поясничном отделе позвоночника определяется  тестами бокового сгибания в поясничном отделе позвоночника (в см.) и модифицированным тестом Шобера (в см.)

Скрининг^[2]
Вопросы скрининга АС не разработаны. Специфических биомаркеров/системы маркеров для быстрого выявления заболевания в настоящее время не существует. Однако реорганизация системы оказания медицинской помощи пациентам с болями в спине позволит резко сократить сроки установления диагноза. Для этого:
1.      Всех больных с болями в спине первично должны осматривать терапевты (врачи общей практики, семейные врачи);
2.      При выявлении воспалительной боли в спине (см. соответствующую главу) или сопутствующего припухания сустава/суставов или ахилло-бурсита пациенты должны направляться на консультацию  ревматолога.

Лабораторные методы в определении активности АС
•           Нет специфических лабораторных тестов для определения активности АС.

Методы лучевой диагностики

·         Инструментальное обследование пациентов с подозрением на АС должно начинаться с проведения стандартной рентгенографии крестцово-подвздошных суставов /КПС/ (обзорный снимок таза). ·         После установки диагноза рентгенографию таза следует проводить не чаще 1 раза в 2 года при отсутствии коксита. ·         При наличии клинических показаний (боль воспалительного ритма в нижней части спины и относительно небольшой давности заболевания – до 2-3 лет) и отсутствии достоверных признаков сакроилиита на рентгенограммах целесообразно проведение МРТ КПС с обязательным использованием Т1 и Т2 FatSat (или Т2 STIR) импульсных последовательностей в полукоронарной плоскости с толщиной среза не более 4 мм. ·         КТ КПС целесообразно проводить в случае наличия сомнительных изменений по данным рентгенографии и отсутствия МРТ-признаков достоверного сакроилиита. ·         При наличии клинических показаний (боль воспалительного ритма в определенном отделе позвоночника) с целью выявления распространенности процесса, а также дифференциальной диагностики с невоспалительными заболеваниями позвоночника, целесообразно проведение МРТ в режимах Т1 и Т2 FatSat (или Т2 STIR) в сагиттальной проекции с толщиной среза не более 4 мм в Т2 FatSat (или Т2 STIR) импульсной последовательности.

Рентгенодиагностика

·       Рентгенография является основным методом выявления структурных изменений в КПС (сакроилиит) и позвоночнике (квадратизация позвонков, поражение Романуса (эрозии, остеосклероз или «сияющие углы»), синдесмофиты)
·       Выявление достоверного сакроилиита (2 стадия и выше) является одним из альтернативных визуализационных критериев диагноза АС;
У детей и подростков рентгенологическая оценка поражения осевого скелета представляет значительные трудности из-за незавершенности процессов окостенения скелета. На рентгенограммах таза в детском возрасте суставные поверхности интактных КПС могут выглядеть недостаточно ровными и четкими, часто их щели имеют неравномерную ширину, что может быть ошибочно интерпретировано как проявления СИ. Вместе с тем, даже при значительной выраженности ростковых зон могут выявляться бесспорные рентгенологические изменения КПС, например выраженный остеосклероз с так называемым, феноменом «псевдорасширения» суставной щели или выраженные эрозии с элементами анкилозирования, соответствующие 3-4 стадии по Kellgren.

КТ-диагностика

·          КТ имеет вспомогательную роль в диагностике АС.

МРТ-диагностика

·      МРТ необходимо использовать для диагностики сакроилиита и спондилита при АС у взрослых, выявления локальной активности болезни и наблюдения за эффективностью лечения.
·        Для диагностики СИ при АС основное значение имеет выявляемый при МР исследовании отек костного мозга (ОКМ) в прилежащих к суставу костях - «достоверный сакроилиит». Наличие только синовита КПС, капсулита или энтезита без субхондрального отека костного мозга/остеита согласуется с диагнозом активного сакроилиита, но не является достаточным для его постановки;
·        Если присутствует только один сигнал (воспалительные изменения только в одной области) он должен определяться, как минимум, на двух срезах. Если выявляется более чем два сигнала на одном срезе, одного среза может быть достаточно для подтверждения определенного СИ.
·        ОКМ – выглядит как гиперинтенсивный сигнал на МР-томограммах в STIR–режиме и режиме T1 с подавлением сигнала от жировой ткани (fat-saturated) с контрастным усилением; в T1-взвешенном режиме ОКМ выглядит как гипоинтенсивный сигнал. Чем сильнее гиперинтенсивный сигнал, тем с большей вероятностью он отражает активное воспаление (интенсивность гиперинтенсивного сигнала аналогична таковому у кровеносных сосудов или ликвора). Пораженные области костного мозга при СПА обычно расположены периартикулярно;
·        ОКМ является характерным для активного сакроилиита, но может обнаруживаться и при другой  патологии КПС и костей таза (инфекционный сакроилиит, заболевания крови);
·         При отсутствии СИ на рентгенографии, МРТ является методом выбора для диагностики сакроилиита;

---

[2] В медицине под скринингом понимают проведение простых и безопасных исследований больших групп населения с целью выделения групп риска развития той или иной патологии

---

[1] К поражению аксиального скелета относится не только патология самого позвоночника, но и таза, тазо-бедренных, плечевых и нижнечелюстных суставов.

Дифференциальная диагностика

Лечение анкилозирующего спондилита

Другие лекарственные средства

Миорелаксанты
·    Эффективность применения миорелаксантов при АС не доказана, поэтому их применение при этом заболевании не рекомендуется.

Бисфосфанаты 
·    Эффективность бисфосфонатов при лечении АС не доказана /B/, поэтому в настоящее время не рекомендуется.
 

Хирургическая помощь

Хирургическое лечение у больных АС ориентировано на лечение осложнений заболевания и показано при развитии выраженных деформаций позвоночника, переломах позвонков, стенозе позвоночного канала и поражении (в первую очередь, тазобедренных) суставов, а также поражении сердца.


Основные фармакологические препараты, используемые в терапии ювенильного АС

Мониторинг заболевания
Поскольку течение АС различно у разных пациентов и у одного пациента в разные периоды жизни, частота осмотров пациентов должна быть индивидуальной и зависеть от течения болезни, тяжести и проводимой терапии. 
 

Факторы неблагоприятного прогноза

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.