Альвеококкоз печени

1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
   1. 1) Guidelines for treatment of cystic and alveolar echinococcosis in humans. Who Informal Working Group on Echinococcosis //Bull World Health Organ. 1996.V. 74. Р. 231–242. 2) Brunetti E., Kern P., Vuitton D.A. Expert consensus for the diagnosis and treatment of cystic and alveolar echinococcosis in humans. ActaTropica 2010; 114: 1—16. 3) Junghanss T., Menezes da Silva A., Horton J. Clinical management of cystic echinococcosis: state of the art, problems, and perspectives. Am J Trop Med Hyg 2008; 79: 301—311. 4) Kadry Z., Rener E.C., Bachman L.M. et al. Evaluation of treatment and long term follow up in patients with hepatic alveolar echinococcosis. British Journal of Surgery 2005; 92: 1110—1116. 5) Kawamura N., Kamiyama T., Sato N. et al. Long-term results of hepatectomy for patients with alveolar echinococcosis: a single-center experience. Journal of the American College of Surgeons 2011; 5: 804—812. 6) Kern P., Bardonnet K., Renner E. et al. European echinococcosis registry: human alveolar echinococcosis, Europe 1982—2000. Emerg Infect Dis 2003; 9: 343—349. 7) Moore J., Gupta V., Ahmed M.Y. Hydatid cyst disease: optimal management of сomplex liver involvement. South Med J 2011; 104: 3: 222—224. 8) Аскерханов Р.П. «Хирургия эхиноккоза» - Махачкала. – 1976. – 372с. 9) Альперович Б.И. Хирургия печени . Томск. - 1983. - 350с. 10) Алиев М.А., Ордыбеков С.О. «Осложненный эхинококкоз» - Алматы – 1996. – 216с. 11) Кубышкин В.А. с соавт. «Эволюция методов хирургического лечения эхинококкоза печени» /Анналы хирургической гепатологии/. - 2002. т.7. - №1 С.20-22. 12) Назыров Ф.Г., Ильхамов Ф.А. «Классификация эхинококкоза печени и методов его хирургического лечения» /Анналы хирургической гепатологии/. - 2005. т.10. - №1 С.8-11. 13) Вишневский В.А., Кубышкин В.А., Чжао А.В. и др. Операции на пе- чени. М: Миклош 2003. 14) Журавлев В.А., Сухоруков В.П., Бахтини В.А. и др. Радикальные операции у больных альвеококкозом печени, осложненным ме- ханической желтухой. Анналы хир гепатол 2001; 2: 14—21. 15) Альперович Б.И. “Радикальные и условно-радикальные операции при альвеококкозе печени” Анналы хирургической гепатологии, Том 1, №1 1996– С. 31-36. 16) Абдрахманов Е.А. Хирургия эхинококкоза и альвеококкоза. Алматы. – 1981. 136 с. 17) Шайкенов Б.Ш. Сезонная динамика круговорота Echinococcus multilocularis в природе // Эхинококкоз в Центральной Азии: проблемы и решение. – Цюрих-Алматы, 2004. – С. 283–288. 18) Веронский Г.И. “Хирургическое лечение альвеококкоза печени” Анналы хирургической гепатологии, Том 2, №1 1997– С. 43-48. 19) Журавлев В.А. Радикальные операции у «неоперабельных» больных с очаговыми поражениями печени. – Киров. ГИПП «Вятка». 2000. 224 с. 20) Журавлев В.А., Сухоруков В.П., Бахтин В.А., Русинов В.М., Янченко В.А. “Радикальные операции у больных альвеококкозом печени, осложненным механической желтухой” Анналы хирургической гепатологии, Том 6, №2 2001. С. 21-25. 21) Джоробеков А.Д., Баймаханов Б.Б., Разакулов Р.О., Кутманбеков Э.А. Совершенствование хирургической тактики и техники оперативных вмешательств, при альвеококкозе печени // Хирургия Кыргызстана – 2007. – № 2. – С.111-114. 22) Альперович Б.И. Хирургия печени. М 2010. 23) Альперович Б.И., Сорокин Р.В., Толкаева М.В. и др. Хирургическое и криохирургическое лечение рецидивного альвеококкоза пече- ни. Бюллетень сибирской медицины 2005; 4: 92—96. 24) Вишневский В.А., Кубышкин В.А., Чжао А.В. и др. Операции на пе- чени. М: Миклош 2003. 25) Журавлев В.А. Альвеококкоз печени. Анналы хир гипатол 1997; 2: 9—14. 26) Журавлев В.А., Сухоруков В.П., Бахтини В.А. и др. Радикальные операции у больных альвеококкозом печени, осложненным ме- ханической желтухой. Анналы хир гепатол 2001; 2: 14—21. 27) Ammann R.W., Eckert J. Cestodes. Echinococcus. Gastroenterol Clin North Am 1996; 25: 655—689. 28) Bresson-Hadni S., Koch S., Beurton I. et al. Primary Disease Recurrence After Liver Transplantation for Alveolar Echinococcosis: Long-Term Evaluation in 15 Patients. Hepatology 1999; 30: 857—864. ХИРУРГИЯ 12, 2012 13 29) Bresson-Hadni S., Koch S., Migue J.P. et al. Indications and results of liver transplantation for Echinococcus alveolar infection: an overview. Langenbecks Arch Surg 2003; 388: 231—238. 30) Brunetti E., Kern P., Vuitton D.A. Expert consensus for the diagnosis and treatment of cystic and alveolar echinococcosis in humans. ActaTropica 2010; 114: 1—16. 31) Buttenschoen K., Buttenschoen D.C., Gruener B. et al. Long-term experience on surgical treatment of alveolar echinococcosis. Langenbecks Arch Surg 2009; 394: 689—698. 32) Buttenschoen K., Gruener B., Buttenschoen D.C. et al. Palliative operation for the treatment of alveolar echinococcosis. Langenbecks Arch Surg 2009; 394: 199—204. 33) Ishizu H., Uchino J., Sato N. et al. Effect of Albendazole on Recurrent and Residual Alveolar Echinococcosis of the Liver After Surgery. Hepatology 1997; 25: 528—531. 34) Junghanss T., Menezes da Silva A., Horton J. Clinical management of cystic echinococcosis: state of the art, problems, and perspectives. Am J Trop Med Hyg 2008; 79: 301—311. 35) Kadry Z., Rener E.C., Bachman L.M. et al. Evaluation of treatment and long term follow up in patients with hepatic alveolar echinococcosis. British Journal of Surgery 2005; 92: 1110—1116. 36) Kawamura N., Kamiyama T., Sato N. et al. Long-term results of hepatectomy for patients with alveolar echinococcosis: a single-center experience. Journal of the American College of Surgeons 2011; 5: 804—812. 37) Kern P., Bardonnet K., Renner E. et al. European echinococcosis registry: human alveolar echinococcosis, Europe 1982—2000. Emerg Infect Dis 2003; 9: 343—349. 38) Moore J., Gupta V., Ahmed M.Y. Hydatid cyst disease: optimal management of сomplex liver involvement. South Med J 2011; 104: 3: 222—224. 39) Moro P., Peter M. Echinococcus: a review. Schantz. International Journal of Infectious Diseases 2009; 13: 125—133. 40) Piarroux M., Piarroux R., Giorgi R. et al. Clinical features and evolution of alveolar echinococcosis in France from 1982 to 2007: Results of a survey in 387 patients. Journal of Hepatology 2011; 55: 1025—1033. 41) Sato N., Uchino J., Takahashi M. et al. Surgery and outcome of alveolar echinococcosis of the liver: historical comparison of mass screening systems in Japan. Int Surg 1997; 82: 2: 201—204. 42) Torgerson P.R., Schweiger A., Deplazes P. et al. Alveolar echinococcosis: from a deadly disease to a well-controlled infection. Relative survival and economic analysis in Switzerland over the last 35 years. J Hepatol 2008; 49: 72—77. 43) Uchino J., Sato N., Nakajima Y., Matsushita M., Takahashi M., Une Y. XI. Treatment. In: Uchino J., Sato N. (eds) Alveolar Echinococcosis of the Liver. Hokkaido University Medical Library Series. Мol. 30. Sapporo, Japan 1993; 137—149. 44) Vuitton D.A., Qian W., Hong-xia Z. et al. A historical view of alveolar echinococcosis, 160 years after the discovery of the first case in humans: part 1. What have we learnt on the distribution of the disease and on its parasitic agent? Chinese Medical Journal 2011; 124: 18: 2943—2953. 45) Wilson J.F., Rausch R.L. et al. Alveolar Hydatid Disease. Review of the Surgical Experience in 42 Cases of Active Disease Among Alaskan Eskimos. Annals of surgery 1995; 221: 3: 315—323. 46) WHO Informal Working Group on Echinococcosis. Guidelines for treatment of cystic and alveolar echinococcosis in humans. Bulletin of the World Health Organization 1996; 74: 3: 231—242.

  
Методы оперативного и диагностического вмешательства
Хирургическое лечение альвеококкоза печени
(анатомическая резекция печени, расширенная гемигепатэктомия, циторедуктивная (атипичная) резекция печени, чрескожно-чреспеченочная холангиостомия под УЗ-контролем, эндобилиарное стентирование, вскрытием и дренированием распада альвеококкоза печени)
 
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Цель проведения процедуры/вмешательства:
Удаление очага поражения альвеококкозом печени и/или устранение осложнении и признаком механической желтухи.

Показания и противопоказания для проведения процедуры/ вмешательства:

Показания для проведения процедуры/ вмешательства: определяется в зависимости от размеров, локализации паразитарного узла, наличия или отсутствия в нем полости распада, сообщающейся с желчными ходами.

Противопоказания к процедуре/вмешательству:
          Основными противопоказаниями к выполнению радикальной резекции печени считается массивное поражение органа с прорастанием в нижную полую вену, кавальные и портальные ворота печени.
          Абсолютные противопоказания:
·     тяжелое состояние больного, обусловленное тяжелой соматической патологией респираторной и сердечно-сосудистой системы;
·     нарушение свертывающей системы крови.
Относительные противопоказания:
·     катаральные явления, вирусно-бактериальные инфекции;
·     белково-энергетическая недостаточность 2-3 степени;
·     анемия;
·     нарушения пищеварения;
·     заболевания дыхательных органов;
·     неудовлетворительное состояние кожных покровов.
 
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий (отдельно перечислить основные/обязательные и дополнительные обследования, консультации специалистов с указанием цели и показаний): см. пункт 12, настоящего КП.
 
Методика проведения процедуры/вмешательства:
Лечение альвеококкоза печени представляет значительные трудности в связи с инфильтрующим ростом паразита и переходом на магистральные желчные протоки, сосуды печеночно-двенадцатиперстной связки.
Резекция печени остается основным методом лечения альвеококкоза. Вид и объем оперативного вмешательства при альвеококкозе печени зависят от характера основного заболевания, его распространенности, тяжести состояния и наличия осложнений паразитарного процесса.

Хирургические вмешательства при альвеококкозе печени:
·     радикальная операция - резекция печени (атипичная или анатомическая с учетом долевого или сегментарного строения органа, с резекцией сосудов, желчных протоков и ее реконструкцией);
·     условно радикальная операция - удаление основной массы узла с оставлением его фрагментов в области ворот печени и крупных сосудов (по показаниям дренирование желчных протоков);
·     паллиативные операции - наружное или внутреннее дренирование желчных путей при обтурационной желтухе, дренирование полости распада, введение в толщу ткани узла противопаразитарных препаратов (флавакридин), криодеструкция паразита под воздействием низких температур (жидкий азот) или радиочастотная аблация;
Паллиативные операции продлевают жизнь больного, улучшая его состояние.
Прогноз: при альвеолярной форме эхинококкоза гораздо хуже, чем при гидатидозной форме.
Операция по поводу альвеококкоза печени выполняется под эндотрахеальным наркозом.

Выбор адекватного хирургического доступа:
·     при локализациях альвеолярного эхинококкоза в печени – широкий правоподреберный (Федорова, Рио-Бранка и/или верхнесрединная лапаротомия.

Операция при альвеококкозе печени состоит из нескольких этапов:
·     лапаротомия
·     ревизия органов брюшной полости;
·     обнаружение паразитарной опухоли, определение ее размеров, локализации, характера паразитарного поражения;
·     строгое соблюдение известных принципов апаразитарности и антипаразитарности с использованием стандартных антипаразитарных средств;
·     если паразитарная опухоль операбельно (магистральные сосуды не прорастает) выполняют анатомическую или атипичную резекцию печени, устранение желчных свищей, реконструкцию сосудов и желчных протоков;
·     гемостаз по ходу операции
·     дренирование желчных протоков (по показаниям);
·     дренирование брюшной полости.
 
Хирургическая тактика при осложненных формах альвеококкоза.
При осложненных формах альвеококкоза печени показаны двухэтапные операции, так как одномоментное оперативное вмешательство сопровождается высокой летальностью вследствие тяжелого исходного состояния больных и нарастания печеночной недостаточности в послеоперационном периоде.
Больные, поступающие в хирургическое отделение с механической желтухой, обусловленной альвеококкозом, как правило, находятся в тяжелом состоянии и нуждаются, прежде всего, в проведении срочных мероприятий, направленных на снятие интоксикации, лечение и профилактику печеночной недостаточности, коррекцию гемокоагуляционных нарушений.
Сразу же начинают интенсивное консервативное лечение: антибактериальную и дезинтоксикационную терапию, введение анальгетиков, средств, улучшающих сердечно-сосудистую и дыхательную деятельность, парентеральное питание.
При механической желтухе, обусловленной сдавливанием желчных протоков альвеококковым узлом необходимо проводить декомпрессию желчевыводящих путей с целью устранения холестаза и печеночной недостаточности. Показанием к эндоскопической (низкий блок) и/или чрескожной чреспеченочной (высокий блок) декомпрессии желчных путей является механическая желтуха.

Показания к операции при механической желтухе подразделяю на экстренные, срочные и отсроченные.

Экстренные операции при механической желтухе, обусловленной альвеококкозом, производят при явлении перитонита, разрыва паразитарной кисты с выходом ее содержимого в свободную брюшную полость.

Срочные операции выполняют в течение 2 сут после поступления в стационар при наличии механической желтухи, осложненной холангитом или абсцедированием паразитарной каверны.

Отсроченные операции производят спустя 1-2 нед после разрешения желтухи.

Способы резекции печени:
·     атипичная – без вскрытия полости распада (резекция печени в пределах здоровой такни);
·     анатомическая – в пределах сегмента, сектора, доли;
·     циторедуктивная резекция – основная часть альвеолярного эхинококкоза удаляется, где прорастает в магистральные сосуды оставляют небольшие участки ткани альвеококкоза.
Атипичные резекции и перицистэктомии должны выполняться при небольших краевых или поверхностно расположенных альвеолярных эхинококкозах, вне их связи с портальными или кавальными воротами печени.
Во время операции резекции печени в случаях множественного поражения печени целесообразно проведение интраоперационного УЗИ для уточнения объема хирургического вмешательства и выявления заинтересованность магистральных сосудов и интрапаренхиматозных очагов альвеококкоза.

Показаниями для проведения лапароскопической резекции печени являются солитарные паразитарные кисты, краевой расположенные, занимающий висцеральную поверхность печени и анатомическую долю или сегмент печени, диаметром не более 5,0-7,0 см. Операция должна обязательно заканчиваться дренированием брюшной полости.

При возникновении осложнении, как механическая желтуха: Выполняются поэтапное лечение; первым этапом - проводят малоинвазивную декомпрессию желчных путей (ЧЧХС, ЭРХПГ со стентированием) и снятие гипертензии, а также для нормализации показателей билирубина и профилактики печеночной недостаточности. Вторым этапом - проводиться радикальная или условно радикальная резекция печени и/или паллиативное вмешательство.

При тотальном поражении печени: Единственным радикальным методом лечения является трансплантация печени. Она может быть выполнена при нерезектабельном поражении, когда имеются крупные множественные очаги с инвазией в магистральные сосуды. Она противопоказана при наличии отдаленных метастазов.
Все операции по поводу альвеококкоза органов брюшной полости должны завершаться дренированием брюшной полости.

Индикаторы эффективности:
·     устранение очага поражения печени (альвеококкоза);
·     нормализация самочувствия;
·     нормализация лабораторных показателей;
·     регресс симптомов болезни;
·     нормализация физикальных показателей организма;
·     нормализация данных инструментальных методов исследования органов брюшной полости (печени).