Акромегалия > Клинические протоколы МЗ РК

Общая информация

Версия для печати
Скачать или отправить файл

Краткое описание

Одобрен

Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

от «19» марта 2025 года

Протокол №228

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

АКРОМЕГАЛИЯ

Акромегалия это тяжелое нейроэндокринное заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией гормона роста (соматотропина СТГ) у лиц с законченным физиологическим ростом и характеризующееся патологическим диспропорциональным периостальным ростом костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, а также нарушением морфофункционального состояния сердечно сосудистой, легочной системы, периферических эндокринных желез, различных видов метаболизма [1].

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ 10/МКБ 11:

Код	Наименование заболеваний и состояний
Е-22.0	Акромегалия

Дата разработки и пересмотра клинического протокола: 2018 год (пересмотр 2024 г.).

Пользователи клинического протокола: врачи эндокринологи, нейрохирурги, врачи общей практики, терапевты, невропатологи, офтальмологи.

Категория пациентов: взрослые.

Сокращения, используемые в клиническом протоколе

АДР	агонисты дофаминовых рецепторов
АКТГ	адренокортикотропный гормон
АСС 1	аналоги соматостатина 1 поколения
АСС 2	аналоги соматостатина 2 поколения
АнГР	антагонист рецептора гормона роста
ИФР 1	инсулиноподобный фактор роста
КТ	компьютерная томография
ЛГ	лютеинизирующий гормон
МРТ	магнитно резонансная томография
МЭН 1	множественная эндокринная неоплазия
ОГТТ	оральный глюкозотолерантный тест
ПРЛ	пролактин
ПЭТ	позитронно эмиссионная томография
СД	сахарный диабет
свТ4	Свободный тироксин
СИАГ	семейные изолированные аденомы гипофиза
СТГ	соматотропный гормон
ТТГ	тиреотропный гормон
ФСГ	фолликулостимулирующий гормон

Шкала уровня доказательности

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Классификация

Классификация заболевания или состояния [1 3].

По этиологическому принципу:

1. Спорадическая опухоль гипофиза (соматотропинома).

2. Эктопическая секреция гормона роста:

a. эндокраниальная (опухоль глоточного кольца и сфеноидального синуса).

b. экстракраниальная (опухоли поджелудочной железы, легких и средостения).

3. Эктопическая секреция соматолиберина:

a. эндокраниальная (гамартомы, ганглиоцитомы).

b. экстракраниальная (карциноид поджелудочной железы, бронхов, ЖКТ).

4. Синдромы генетических нарушений:

a. синдром Мак Кьюна Олбрайта.

b. синдром МЭН 1 (синдром Вермера).

c. комплекс Карни.

d. изолированная семейная акромегалия.

По морфофункциональным характеристикам

5. Моногормональная опухоль гипофиза (соматотропинома):

a. Плотногранулированная.

b. Редкогранулированная.

6. Плюригормональная опухоль гипофиза:

a. продуцирующая СТГ и пролактин (соматопролактинома).

b. продуцирующая СТГ и другие гормоны аденогипофиза (смешанные опухоли гипофиза).

По размеру

7. микроаденомы (менее 10 мм).

8. макроаденомы (более 10 мм).

По характеру роста

9. Эндоселлярная.

10. Экстраселлярная.

11. С пара - или супраселлярным ростом (без зрительных нарушений или со зрительными нарушениями).

12. Инфраселлярная.

13. Гигантская.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клиническая картина заболевания или состояния.

По степени активности выделяют:

— активную стадию (фазу) заболевания;

— стадию (фазу) ремиссии.

По характеру течения выделяют:

— прогрессирующее;

— торпидное.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии:

Жалобы [5, 6]:

- изменение внешности с увеличением размеров кистей и стоп, укрупнением черт лица;

- длительные упорные головные боли;

- избыточная потливость;

- мышечная слабость;

- онемение пальцев рук и ног;

- нарушение прикуса;

- повышение артериального давления;

- боли и уменьшение подвижности в суставах;

- ухудшение зрения;

- нарушение менструального цикла; снижение либидо, потенции;

- бесплодие;

- нарушение дыхания во время сна

Анамнез [5, 6]:

- Длительный. От момента появления первых симптомов заболевания до постановки диагноза акромегалии проходит от 5 до 15 лет.

- Обратить внимание на наличие случаев заболевания акромегалией, аденом гипофиза у родственников. При положительном результате требуется дополнительное генетическое исследование с целью исключения МЭН 1 синдрома, семейной акромегалии, СИАГ (семейные изолированные аденомы гипофиза).

Физикальное обследование [5, 6].

Основные клинические проявления:

- изменение внешности (укрупнение носа, губ, языка, утолщение кожи, увеличение надбровных дуг, верхней и нижней челюсти, прогнатия, расширение межзубных промежутков диастема, увеличение конечностей),

- увеличение внутренних органов спланхномегалия

- себорея, гипергидроз, акне, acanthosis nigricans

- признаки объемного образования хиазмально селлярной области: головная боль, нарушения полей зрения, парезы черепно мозговых нервов

- парестезии, артралгии, корешковые и туннельные синдромы

- артериальная гипертензия, кардиомегалия

- склонность к новообразованиям (полипы ЖКТ, узловой зоб, миома матки)

- прогрессирование выраженности неправильного прикуса

Основные лабораторные исследования:

Определение уровня ИФР 1 в крови [1 6], (уровень доказательности В).

- можно измерять в любое время дня, исследование натощак не обязательно.

- подвергается циркадным изменениям в значительно меньшей степени, чем СТГ, благодаря длительному периоду полужизни.

- ложное повышение ИФР 1 возможно при беременности вследствие выработки плацентой большого количества малых молекул СТГ с достаточной биологической активностью.

- ложное снижение уровня ИФР 1 может быть при системных заболеваниях, обширных ожогах и абдоминальных хирургических вмешательствах, печеночной и почечной недостаточности, хроническом недоедании, сахарном диабете.

- в случае некомпенсированного сахарного диабета (СД) у пациента с клиническими симптомами акромегалии требуется повторное определение уровня ИФР 1 после компенсации углеводного обмена.

- рекомендуется использование одной и той же лабораторной методики для повторных определений содержания ИФР 1 у каждого конкретного пациента ввиду расхождения показателей между различными лабораториями.

Исследование уровня гормона роста с проведением ОГТТ (75 г глюкозы per os с определением уровня СТГ каждые 30 минут в течение 2 х часов) [1 6], (уровень доказательности В). В норме показатели СТГ после нагрузки глюкозой в любой из 4 точек менее 1 нг/мл.

Дополнительные лабораторные диагностические методы [1 8], (уровень доказательности В):

- глюкоза крови с целью выявления нарушений углеводного обмена.

- кальций наличие гиперкальциемии является показанием к проведению дополнительных исследований с целью исключения первичного гиперпаратиреоза. При выявлении последнего исключить наличие у пациента МЭН 1 синдрома.

- пролактин с целью выявления смешанной (СТГ/ПРЛ секретирующей) аденомы гипофиза.

- АКТГ с целью выявления плюригормональной опухоли.

- кортизол с целью исключения гипопитуитаризма.

- ТТГ с целью выявления плюригормональной опухоли или исключения гипопитуитаризма при макроаденоме гипофиза.

- ЛГ для исключения гипопитуитаризма при макроаденоме гипофиза.

- ФСГ для исключения гипопитуитаризма при макроаденоме гипофиза.

- тестостерона с целью исключения гипопитуитаризма.

- эстрадиола с целью исключения гипопитуитаризма.

- осмоляльность плазмы с целью исключения гипопитуитаризма.

- относительная плотность мочи, особенно в случае макроаденомы, в целях исключения гипопитуитаризма.

Инструментальные методы исследования [14 17]:

Основные методы исследования (уровень доказательности В):

- МРТ головного мозга, области гипофиза с/без контрастирования с целью топической диагностики при подозрении на акромегалию (визуализация хиазмально селлярной области, гетерогенный изо или гипоинтенсивный сигнал на Т1 взвешенных изображениях и умеренно гиперинтенсивный сигнал на Т2 взвешенных изображениях, оценка локализации аденом)

Дополнительные методы исследования (уровень доказательности В)

- КТ головного мозга при наличии противопоказаний к проведению МРТ (наличие пейсмэкера, металлических имплантов и др.), с целью топической диагностики при подозрении на акромегалию (выявления изменений костной ткани в рамках дифференциальной диагностики, деструкции костной ткани, выявление петрифицированных участков опухолевой ткани)

- ПЭТ при подозрении на наличие эктопированной опухоли, секретирующей СТГ или соматолиберин (визуализация позитроно излучающих изотопов, визуализация невидимых на МРТ изображениях микроаденом, а также обнаружение остаточных фрагментов опухоли и раннее выявление рецидивов)

- Осмотр глазного дна для оценки состояния зрительного нерва, сосудов глазного дна (деструкция стекловидного тела, смещение задней гиалоидной мембраны, изменение артерий по аркадам и др.)

- Обследование полей зрения при компрессии хиазмы (по данным МРТ) или соответствующих жалобах (выпадение гетеронимных полей зрения, скотомы в битемпоральных полях зрения, битемпоральная гетеронимная гемианопсия и др.)

Показания для консультации специалистов:

- офтальмолог оценка состояния глазного дна, полей зрения, функции зрительных нервов;

- нейрохирург решение вопроса о целесообразности оперативного лечения;

- онколог исключение новообразований.

- акушер гинеколог при развившемся пангипопитуитаризме для решения вопроса заместительной гормональной терапии; при наступлении беременности

Диагностический алгоритм акромегалии

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз

[4 5]

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
Внегипофизарная акромегалия	Клинические проявления акромегалии	Уровень ИФР-1 и СТГ в ходе ОГГТ, МРТ гипофиза с контрастным усилением	Секреция СТГ и ИФР-1 повышена. Аденома гипофиза не выявлена
Акромегалоидизм	Клинические проявления акромегалии	Уровень ИФР-1 и СТГ в ходе ОГТТ, МРТ гипофиза с контрастным усилением	Уровень ИФР-1 в норме. Аденома гипофиза не выявлена
Гипотиреоз	Клинические проявления акромегалии	Уровень ИФР-1 и СТГ в ходе ОГТТ, МРТ гипофиза с контрастным усилением ТТГ, свТ3, свТ4	ТТГ ↑ свТ4↓ Уровень ИФР-1 в норме. Аденома гипофиза не выявлена
Пахидермопериостоз	Клинические проявления акромегалии+ изменения кожи, суставов	Уровень ИФР-1 и СТГ в ходе ОГТТ, МРТ гипофиза с контрастным усилением	Уровень ИФР-1 в норме. Аденома гипофиза не выявлена + дополнительные клинические проявления
Болезнь Педжета	Клинические проявления акромегалии+ изменения костей и суставов	Уровень ИФР-1 и СТГ в ходе ОГТТ, МРТ гипофиза с контрастным усилением	Уровень ИФР-1 в норме. Аденома гипофиза не выявлена + дополнительные клинические проявления
Синдром Мак-Кьюна- Олбрайта	Клинические проявления акромегалии + костно-фиброзная дисплазия, локальная дерматопатия, изменения внешности	Уровень ИФР-1 и СТГ в ходе ОГТТ, МРТ гипофиза с контрастным усилением	Уровень ИФР-1 в норме. Аденома гипофиза не выявлена + дополнительные клинические проявления

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Минимизация риска преждевременной смерти (что достигается нормализацией гормональных показателей и контролем осложнений акромегалии, прежде всего в отношении метаболизма глюкозы и изменений со стороны сердечно--сосудистой системы). Консервативная терапия чаще применяется как дополнение к хирургическому и/или лучевому лечению. Проводится длительно, часто пожизненно.

Цели лечения акромегалии должны быть обсуждены с пациентом и включают [8 19]:

 ликвидация (или блокирование) источника гиперсекреции СТГ;

 нормализация или снижение до безопасного уровня секреции СТГ и ИФР-1;

 устранение клинических симптомов заболевания;

 улучшение качества жизни пациентов.

Немедикаментозное лечение:

 Соблюдение диеты (преобладание в рационе продуктов, содержащих медленноусвояемые углеводы), щадящий режим

Лучевая терапия [1]:

 Существуют два основных типа лучевой терапии: традиционная фракционная радиотерапия и стереотаксическая радиохирургия

- Традиционная фракционная радиотерапия, как правило, назначается в дозе 160-180 рад 4 5 раз в неделю в течение 5 6 недельного периода в суммарной дозе 4500-5000 рад. Сроки наступления ремиссии после данного вида лучевой терапии от 5 до 20 лет. (УД В).

- Стереотаксическая радиохирургия включает: гамма-нож, кибер-нож и линейный ускоритель с применением высокоэнергетических фотонов. Сроки наступления ремиссии при проведении стереотаксической радиохирургии от 2 до 7 лет (УД С).

Лучевая терапия как первичный метод лечения применяется только при невозможности проведения аденомэктомии:

- наличие абсолютных противопоказаний к хирургическому лечению.

- категорический отказ больного от оперативного вмешательства.

- отсутствие эффекта, либо непереносимость медикаментозной терапии (уровень доказательности рекомендаций С).

Лучевая терапия как дополнительный метод (с хирургическими методами вмешательства и/или медикаментозной терапией)

- при агрессивных опухолях гипофиза с инвазией в окружающие структуры, включая кавернозные синусы и даже височные доли (уровень доказательности C).

- в случае неполного удаления аденомы, особенно в сочетании с неблагоприятной гистологической картиной (большое количество митозов, высокий индекс пролиферации Ki 67, клеточная атипия) с целью подавления дальнейшей клеточной пролиферации и гиперпродукции СТГ (уровень доказательности C).

- лучевая терапия показана также пациентам, резистентным к терапии аналогами соматостатина, либо когда есть серьезные противопоказания к проведению данного вида лечения (уровень доказательности C).

Противопоказаниями для проведения лучевой терапии являются: близкое расположение аденомы к перекресту зрительных нервов (менее 5 мм), особенно при наличии дефектов полей зрения, т. к. после проведения лучевой терапии возникает отек, способный усугублять имеющиеся нарушения зрения. При наличии такого расположения аденомы перед планируемым облучением идеальным является проведение хирургического лечения (аденомэктомии) с целью удаления супраселлярного компонента опухоли (уровень доказательности C).

Медикаментозное лечение:

Препараты первой линии медикаментозного лечения (аналоги соматостатина длительного действия).

Препарат второй линии медикаментозного лечения (антагонист рецепторов гормона роста) показания:

- в случае резистентности к терапии препаратами первой линии терапии (аналоги соматостатина);

- пациентам с акромегалией с отсутствием адекватного ответа на хирургическое лечение и/или лучевую терапию;

- пациентам, у которых терапия аналогами соматостатина не нормализовала концентрацию ИФР 1 или при непереносимости данной группы препаратов;

- пациентам с неконтролируемым сахарным диабетом

Особенности назначения у беременных [10 20]:

 Рекомендуется прекращение приема лекарств, использованных для лечения акромегалии, после установления беременности.

 Поскольку высокий уровень эстрогена во время беременности вызывает резистентность к гормону роста, симптомы акромегалии, как правило, улучшаются, и прекращение приема препаратов считается безопасным.

 Нарушение толерантности к глюкозе, сахарный диабет и гипертония, связанные с активной акромегалией, могут ухудшаться во время беременности и тем самым наносить вред плоду. Поэтому женщинам с акромегалией, желающим забеременеть, рекомендуется контролировать акромегалию и ее осложнения.

 Женщинам с недавно диагностированной акромегалией, желающим забеременеть, в качестве терапии первой линии рекомендуется хирургическое вмешательство.

 Препараты аналогов соматостатина способны проникать через плаценту и попадать в систему кровообращения плода и инъекции октреотида могут вызывать снижение маточного кровотока. Рекомендуется прекращение терапии длительно действующими аналогами соматостатина за 2 3 месяца до планируемой беременности.

 Терапия бромокриптином может быть безопасной для контроля над симптомами и осложнениями акромегалии во время беременности без развития неонатальных осложнений.

Алгоритм подбора медикаментозной терапии при акромегалии [8,10,16]

ИНДИКАТОРЫ эффективности медикаментозной терапии [1,8]:

 СТГ ≤ 2,5 нг/мл (≤ 1 мкг/л при высокочувствительном методе определения) - при лечении длительно действующими аналогами соматостатина.

 минимальный уровень СТГ/ОГТТ<1нг/мл (<0,4 мкг/л при высокочувствительном методе определения) после аденомэктомии.

 нормализация уровня ИФР-1.

 Уменьшение объема опухоли, устранение «масс эффекта».

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения) [7 9, 5 6]:

Фармакотерапевтическая группа	Международное непатентованное наименование лекарственного средства	Способ применения	Уровень доказательности
Лекарственное средство выбора
Первая линия медикаментозного лечения
Аналоги соматостатина длительного действия	Ланреотид	60 – 120 мг 1 раз в 28 дней, п/к	А
Аналоги соматостатина длительного действия	Октреотид	10-30 мг 1 раз в 28 дней в/м	А
Вторая линия медикаментозного лечения
Aнтагонист рецепторов гормона роста	Пегвисомант	Начальная доза 40 мг или 80 мг подкожно, затем по 10мг или 20 мг или 30 мг ежедневно	В

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100 % вероятности применения):

Фармакотерапевтическая группа	Международное непатентованное наименование лекарственного средства	Способ применения	Уровень доказательности
Агонисты дофамина	Каберголин	Внутрь в дозе от 0,5 мг 3 раза в неделю до 0,5 мг ежедневно	А
Агонисты дофамина	Бромокриптин	Внутрь от 10 до 20 мг/сут в 2 4 приема	А

Хирургическое вмешательство – нет.

Дальнейшее ведение:

Согласно диагностическому алгоритму (пункт 3) во время последующих посещений следует проводить регулярную клиническую оценку эффективности терапии, направленной на снижение уровней СТГ и ИФР-1 и лечение сопутствующих заболеваний (системных проявлений акромегалии). Развивающиеся при акромегалии осложнения обусловлены: локальными масс-эффектами со стороны опухоли гипофиза, совместными эффектами гиперпродукции СТГ и ИФР-1, а также тем или иным видом гипофизарной недостаточности.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе на уровне ПМСП:

 Нормализация гормональных показателей [1,8]

- нормализация уровня ИФР-1

- минимальный уровень СТГ/ОГТТ<1нг/мл (<0,4 мкг/л при высокочувствительном методе определения) после аденомэктомии

 Уменьшение объема опухоли, устранение «масс-эффекта»

 Контроль системных осложнений и устранение обратимых симптомов заболевания.

 Минимизация риска преждевременной смерти (что достигается нормализацией гормональных показателей и контролем осложнений акромегалии, прежде всего в отношении метаболизма глюкозы и изменений со стороны сердечно-сосудистой системы).

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента: нет.

Немедикаментозное лечение: смотрите Амбулаторный уровень.

Медикаментозное лечение: смотрите Амбулаторный уровень.

Хирургическое вмешательство [10,11,13].

 Аденомэктомия гипофиза.

Методы хирургического лечения

- Транссфеноидальная аденомэктомия под контролем нейронавигации.

- Транскраниальный доступ применяется редко.

Выбор оперативного метода определяется размером аденомы и степенью экстраселлярного распространения. При необходимости последовательно применяются оба метода.

Показания к оперативному лечению:

 лабораторная диагностика акромегалии с выявлением аденомы гипофиза на МРТ.

Показаниями к срочному проведению оперативного вмешательства являются:

 наличие у пациента признаков компрессии перекреста зрительных нервов (хиазмального синдрома), установленных в результате осмотра глазного дна и периметрии;

 обширное кровоизлияние в аденому, подтверждаемое результатами МРТ головного мозга.

Противопоказания к оперативному лечению:

 Декомпенсация акромегалической кардиомиопатии с развитием нарушений сердечного ритма с высоким риском смерти, декомпенсированной сердечной недостаточности и др.;

 Высокий анестезиологический риск ввиду развития у пациента тяжелых обструктивных заболеваний органов дыхания;

 Неконтролируемый сахарный диабет;

 Назначение длительно действующих аналогов соматостатина в предоперационном периоде может свести к минимуму перечисленные выше противопоказания и перевести их в ранг относительных.

NB! Если во время беременности происходит увеличение размеров аденомы гипофиза, осложняющееся развитием хиазмального синдрома показано хирургическое лечение

Алгоритм оперативного лечения:

Дальнейшее ведение:

 Наблюдение у эндокринолога по месту жительства и при необходимости получение по показаниям патогенетической терапии.

 У пациентов с медикаментозной ремиссией для определения остаточной функции гипофиза через 1-2 года после начала терапии рекомендуется на 1-2 месяца прервать лечение под контролем ИФР-1. При сохранении нормального уровня ИФР-1 лечение прекращается.

 У пациентов, получающих аналоги соматостатина длительного действия - УЗИ контроль печени и желчных путей 1 раз в год.

 Наблюдение нейрохирурга, КТ и МРТ через 6 12 месяцев.

 Осмотр окулиста для контроля зрения 1 раз в год.

 Диагностика и лечение осложнений акромегалии - сахарного диабета, артериальной гипертонии, ИБС и др.

Послеоперационный мониторинг:

 Гормональный контроль эффективности назначенного лечения в раннем послеоперационном периоде (5-8 сутки) заключается в определении СТГ.

 В первые 1-10 суток проводится определение тропных гормонов гипофиза. Заместительная гормональная терапия должна начинаться с восполнения глюкокортикоидного дефицита. Назначение тиреоидных препаратов возможно не ранее, чем через 1-2 месяца.

 Через 3, 6 и 12 месяцев и далее 1 раз в квартал проводится определение ИФР-1 или СТГ в ходе ОГТТ. Уровни СТГ ˂0,4 мкг/мл (при использовании сверхчувствительных анализов) или ˂1 мкг/мл (при использовании чувствительных анализов) означает ремиссию;

 КТ или МРТ контроль осуществляется через 6 12 месяцев после операции и лучевой терапии, в дальнейшем 1 раз в год.

 У пациентов, получивших лучевую терапию, 1 раз в год проводится определение ТТГ, свТ4, АКТГ, кортизола, гонадотропных, половых гормонов, пролактина и при необходимости проводится заместительная гормональная терапия.

ИНДИКАТОРЫ ЭФФЕКТИВНОСТИ ЛЕЧЕНИЯ И БЕЗОПАСНОСТИ МЕТОДОВ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ:

 нормализация уровня ИФР-1;

 восстановление нормальной секреции СТГ, подтвержденное функциональными пробами;

 нормализация углеводного обмена;

 восстановление полей зрения;

 восстановление репродуктивной функции;

 повышение трудоспособности.

Критерии ремиссии акромегалии

Полная ремиссия:

 Отсутствие клинических признаков активности.

 СТГ базальный <0,4 нг/мл.

 Минимальный уровень СТГ на фоне ОГТТ<0,4 мкг/мл (при использовании сверхчувствительных анализов) или ˂1 мкг/мл (при использовании чувствительных анализов).

 Нормальный уровень ИФР 1 соответственно полу и возрасту.

Отсутствие ремиссии.

 Имеются клинические признаки активности.

 Минимальный уровень СТГ на фоне ОГТТ >1 нг/мл (> 2,7 мЕд/л).

 Повышенный уровень ИФР-1.

Госпитализация

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации

Показания для плановой госпитализации:

 Необходимость верификации диагноза акромегалии и определения тактики ведения с плановой госпитализацией в региональное эндокринологическое отделение.

 Оперативное лечение (трансназальная аденомэктомия под контролем нейронавигации) плановая госпитализация в профильные нейрохирургические отделения. Сроки госпитализации в среднем от 14 до 21 дня.

 Динамическое наблюдение и лечение осложнений акромегалии плановая госпитализация в региональное специализированное эндокринологическое или терапевтическое отделение (5-14 дней)

 Проведение больному курса гамма терапии (6-7 недель)

Показания для экстренной госпитализации:

 резкое прогрессивное ухудшение зрения.

 нейропатия I, III, IV, VI пары черепно мозговых нервов в течение последних 10-14 дней.

 кровоизлияние в опухоль.

 проявления гипо и пангипопитуитаризма.

Информация

Источники и литература

Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2024
1. 1) Maria Fleseriu. Acromegaly: pathogenesis, diagnosis, and management, Lancet Diabetes Endocrinol, 2022; 10: 804 26 2) Oboseh J. Ogedegbe , Asfand Yar Cheema, Muhammad Ali Khan, Syeda Zeenat, S. Junaid, et al. A Comprehensive Review of Four Clinical Practice Guidelines of Acromegaly. Cureus 14(9): e28722. doi:10.7759/cureus.28722. 3) Andrea Giustina, Consensus on criteria for acromegaly diagnosis and remission, Pituitary (2024) 27:7 22, https://doi.org/10.1007/s11102 023 01360 1 4) Nazanin Ershadinia, Diagnosis and Treatment of Acromegaly: An Update, Mayo Clin Proc. 2022;97(2):333 346 5) Joseph A.M.J.L., Mechanisms of putative IGF I receptor resistance in active acromegaly, Growth Hormone & IGF Research, 52 (2020) 6) Cheol Ryong Ku, Precision Therapy in Acromegaly Caused by Pituitary Tumors: How Close Is It to Reality?, Endocrinol Metab 2020;35:206 216 7) Lima Lawrence, Acromegaly: a clinical perspective, Lawrence et al. Clinical Diabetes and Endocrinology (2020), https://doi.org/10.1186/s40842 020 00104 5 8) Joshua Weinreb, Acromegaly, The New England Journal of Medicine, 2023 9) Dawn Shao Ting Lim, Personalized Medical Treatment of Patients With Acromegaly: A Review, Endocrine Practice, Volume 28, 2022, Pages 321 332 10) Agnieszka Jurek, Acromegaly: The Research and Practical Value of Noninvasive Hemodynamic Assessments via Impedance Cardiography, Front. Endocrinol, 2022, https://doi.org/10.3389/fendo.2021.793280 11) David P. Bray, Surgery for acromegaly: Indications and goals, Front. Endocrinol, Sec. Pituitary Endocrinology, Volume 13 2022, https://doi.org/10.3389/fendo.2022.924589 12) Andrea Giustina, Multidisciplinary management of acromegaly: A consensus, Reviews in Endocrine and Metabolic Disorders (2020) 21:667 678 13) Ioana Balinisteanu, Unlocking the Genetic Secrets of Acromegaly: Exploring the Role of Genetics in a Rare Disorder, Curr. Issues Mol. Biol. 2024, 46, 9093 9121. https://doi.org/10.3390/cimb46080538 14) Robert A Schwartz, Gigantism and Acromegaly Treatment & Management, MadScape, 2020 15) 15) Eva C. Coopmans, Evaluating the Impact of Acromegaly on Quality of Life, Endocrinol Metab Clin N Am 51 (2022) 709––725 https://doi.org/10.1016/j.ecl.2022.04.004 16) Ioachimescu, Adriana G, Acromegaly: achieving timely diagnosis and improving outcomes by personalized care, Current Opinion in Endocrinology & Diabetes and Obesity. 28(4):419--426, 2021 17) Yamaguchi H, Shimatsu A, Okayama A, Sato T Long--term safety and treatment outcomes of pegvisomant in Japanese patients with acromegaly: results from the post--marketing sur--veillance. Endocr J 67(2):201––210. (2020) 18) Graffeo CS, Donegan D, Erickson D, Brown PD, Perry A, LinkMJ et al. The impact of insulin--like growth factor index and biologically effective dose on outcomes after stereotactic radiosur--gery for acromegaly: cohort study. Neurosurgery 87(3):538––546. (2020) 19) A Luger1, L H A Broersen, N R Biermasz, B M K Biller et al. ESE Clinical Practice Guideline on functioning and nonfunctioning pituitary adenomas in pregnancy. European Journal of Endocrinology (2021) 185, G1––G33. 20) Anke Tönjes et al. Pregnancy and acromegaly: clinical outcomes of retrospectively analysed data from the German acromegaly registry. Reproductive Biology and Endocrinology (2024) 22:48 https://doi.org/10.1186/s12958--024--01207--9

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ КЛИНИЧЕСКОГО ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:

1) Нурбекова Акмарал Асыловна доктор медицинских наук, профессор кафедры эндокринологии НАО «Казахский Национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова».

2) Даньярова Лаура Бахытжановна кандидат медицинских наук, зав. кафедрой эндокринологии Департамента послевузовского и дополнительного образования НИИ кардиологии и внутренних болезней.

3) Базарова Анна Викентьевна кандидат медицинских наук, доцент кафедры внутренних болезней с курсами гастроэнтерологии, эндокринологии и пульмонологии НАО Медицинский университет «Астана»;

4) Таубалдиева Жаннат Сатыбаевна кандидат медицинских наук, доцент кафедры внутренних болезней №4 НАО Медицинский университет «Астана»;

5) Макалкина Лариса Геннадьевна кандидат медицинских наук, PhD, доцент кафедры клинической фармакологии НАО Медицинский университет «Астана».

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензент: Дурманова Айгуль Калыбаевна доктор медицинских наук, КФ «UMC», заведующая программой общей терапии.

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

1. ( КП_Акромегалия_2024.pdf )

читать/скачать файл

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.