Ревматическая недостаточность митрального клапана (I05.1)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Ревматическая недостаточность митрального клапана (I05.1)
Кардиология

Общая информация

Краткое описание


Хроническая митральная регургитация (недостаточность) - поражение аппарата митрального клапана (створок, сухожильных хорд, папиллярных мышц), при котором возникает обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы
Среди наиболее часто встречаемых поражений клапанов сердца митральная регургитация занимает второе место после аортального стеноза.

Классификация


Классификация митральной регургитации (критерии АСС/АНА - Американский кардиологический колледж/ Американская ассоциация сердца) 

       

Признак

Легкий

Умеренный

Тяжелый

Качественные критерии

Степень по данным ангиографии

1+

2+

3-4+

Площадь потока митральной регургитации при цветовом допплеровском картировании

Небольшой поток центральной регургитации (менее 4 см2 или менее 20% отверстия левого предсердия)

Промежуточные значения между легкой и тяжелой степенью митральной регургитации

"Vena contracta" шириной более 0,7 см с большим центральным потоком митральной регургитации  (>40% площади левого предсердия) или эксцентричный поток митральной регургитации, поступающей в левое предсердие

"Vena contracta", ширина (см)

менее 0,3

0,3-0,69

более 0,7

Количественные (полученные при эхоскопии или катетеризации полостей сердца) критерии

Объем регургитации (мл/сокращение)

менее 30

30-59

более 60

Фракция регургитации (%)

менее 30

30-49

более 50

Площадь потока регургитации, (см2)

менее 0,2

0,2-0,39

более 0,40

Дополнительные критерии

Увеличение размеров левого желудочка

 

+

Увеличение размеров левого предсердия

+

 

Этиология и патогенез


Основная причина развития недостаточности митраль­ного клапана - ревматизм.  Нередки случаи ревматической митральной недостаточности при латентном течении болезни. 
 

Гемодинамические нарушения при мит­ральной недостаточности обусловлены возвратом части крови из левого желудочка в левое предсердие. Регургитация до 5 мл крови при каждом сокращении практически не отражается на общей и внутрисердечной гемодинамике, возврат до 10 мл рассматривается как незначитель­ный, более 10 мл - как существенный, а 25- 30 мл - как тяжелый. Количество возвратившейся крови зависит от величины клапанного дефекта и состояния сократительной функции миокарда левого желудочка.
Ввиду высокого сопротивления току крови в зоне дефекта клапана обратный ток в начале систолы отсутствует, появляется в фазу систолического изгнания и продолжается в фазу изометрического расслабления (в эти периоды давление в левом желудочке превышает давление в левом предсер­дии).
Регургитация крови вызывает объемную перегрузку левого желудочка и левого предсердия, вследствие чего развивается гиперфункция, а затем и гипертрофия левых отделов сердца.
Порок длительное время компенси­руется мощным левым желудочком. В дальнейшем, при ослаблении левого предсердия под влиянием мощных толчков регургитационной волны, развивается дилатация левого предсердия и оно начинает функционировать как полость с низким сопротивлением.
Повышенное давление в левом пред­сердии передается на легочные вены, что приводит к легочной гипертензии (рефлекс Китаева) и в более поздних стадиях - к гипертрофии правого желудочка. С декомпенсацией последнего развивается относительная недостаточность трехстворчатого клапана и появляются признаки правосердечной недостаточности. Длительные нарушения кровообращения приводят к стойким изменениям в легких, печени, почках и других органах.
 

Эпидемиология


Встречаемость митральной регургитации составляет от 11 до 19%. Заболеваемость митральными пороками среди мужчин и женщин одинакова. 
На долю ревматической болезни сердца приходится около 14% среди всех причин митральной регургитации.

Клиническая картина

Cимптомы, течение


В стадии компенсации митральной недостаточности субъективных ощущений не бывает. Больные могут выполнять значительную физическую нагрузку, и порок может быть выявлен случайно при медицинском осмотре.

Основные проявления: 

1. Одышка при физической нагрузке и сердцебиение - возникают при снижении сократительной функции левого желудочка и повышении давления в малом круге кровообращения.

2. Приступы сердечной астмы и одышка в покое - возможны при нарастании застой­ных явлений в малом круге (капиллярах).

3. Кашель (сухой или с отделением небольшого количества мокроты, часто с примесью крови) - появляется при развитии хронических застойных явлений в легких.

4. Отеки на ногах и боль в правом подреберье (вследствие увеличения печени и растяжения ее капсулы - появляются при нарастании симптомов правожелудочковой недостаточности.

5. При недостаточности митрального клапана чаще, чем при митраль­ном стенозе, больных беспокоит ноющая, давящая, колющая боль в области сердца, не всегда связанная с физической нагрузкой.

Внешний вид больного не изменяется. Акроцианоз может отмечаться при нарастании застойных явлений в малом круге кровообращения.

При значительной регургитации слева от грудины наблюдается сердечный горб - следствие выраженной гипертрофии левого желудочка, особенно если порок развился в детском возрасте. Определяется уси­ленный и разлитой верхушечный толчок, локализующийся в пятом межреберье кнаружи от среднеключичной линии, свидетельствующий о гипертрофии и усиленной работе левого желудочка.

При аускультации сердца определяется:

1. Ослабление или полное отсутствие I тона сердца, что обусловлено нарушением механизма захло­пывания митрального клапана (отсутствием "периода замкнутых клапанов"), а также волной регургитации.

2. Акцент II тона над легочной артерией обычно выражен умеренно и возникает при развитии застойных явлений в малом круге кровообращения. Часто над легочной артерией выслушивается также расщепление II тона, связанное с запаздыванием аортального компонента тона, так как период изгнания увеличенного количества крови из левого желудочка становится более продолжительным.

3. Часто на верхушке сердца определяется глухой III тон, возникающий вследствие того, что увеличенное количество крови из левого предсердия усиливает колебания стенок желудочка.

4. Систолический шум - наиболее характерный аускультативный симптом при митральной недостаточности. Он возникает в результатепрохождения волны регургитации из левого желудочка в левое предсердие через относительно узкое отверстие между неплотно сомк­нутыми створками митрального клапана.
Шум хорошо выслушивается на верхушке сердца, проводится в левую подмышечную область и вдоль левого края грудины, интенсивность его варьирует в широких пределах. 
Тембр шума различный - мягкий, дующий или грубый, что может сочетаться с пальпаторно ощутимым систолическим дрожанием на верхушке.
Систолический шум может занимать часть систолы или всю систолу (пансистолический шум). Чем громче и продолжительнее систоличес­кий шум, тем тяжелее митральная недостаточность.

Диагностика


1. На электрокардиограмме при выраженной недостаточности митраль­ного клапана наблюдаются признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка в виде увеличенной амплитуды зубцов комплекса QRS в соответствующих отведениях, чаще в сочетании с измененной конечной частью желудочкового комплекса (уплощение, инверсия зубца Т, снижение сегмента ST) в тех же отведениях.
При развитии легочной гипертензии появляются признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. Мерцание предсердий выявляется у 30- 35% больных.

2. Фонокардиограмма. При записи с верхушки сердца амплитуда I тона значительно уменьшена. Интервал Q-I тон увеличивается до 0,07-0,08 с в результате повышения давления в левом предсердии и некоторого запаздывания захлопывания створок митрального клапана. Систолический шум записывается сразу после I тона и занимает всю систолу или большую ее часть. Амплитуда шума тем больше, чем более выражена недостаточность клапана.
 
3. Рентгенологическая картина недостаточности митрального клапана складывается из изменений самого сердца и легочного рисунка. Сердце приобретает митральную форму - его талия сглаживается, а правый сердечно-сосудистый угол располагается выше обычного уровня.
Вторая и третья дуги левого контура сердечной тени выступают в легочное поле в связи с расширением легочного конуса и ствола легочной артерии. Четвертая дуга этого контура удлиняется и приближается к срединно-ключичной линии.
При выраженной недостаточности клапана определяется расширение легочных вен как проявление венозного полнокровия легких. На снимках в косых проекциях вырисовывается увеличение правого желудочка и левого предсердия, которое оттесняет кзади пищевод по дуге большого радиуса.

4. ЭхоКГ не выявляет специфических признаков нарушения движения створок клапана. Основные признаки митральной недостаточности: 
- дилатация левых отделов сердца;
- избыточная экскурсия межжелудочковой перегородки;
- разнонаправленное движение митральных створок во время диастолы;
- отсутствие диастолического смыкания створок митрального клапана;
- признаки фиброза (кальциноза) передней створки;
- увеличение полости правого желудочка.

5. При допплер-ЭхоКГ возможна оценка степени выраженности митральной регургитации. Прямой признак порока - турбулент­ный систолический поток крови в полости левого предсердия, корре­лирующий с выраженностью регургитации.

6. Катетеризация полостей сердца позволяет выявить ряд ценных диа­гностических признаков. Давление в легочной артерии обычно повы­шено. На кривой легочно-капиллярного давления видна характерная картина недостаточности митрального клапана в виде увеличения вол­ны V более 15 мм рт. ст. с быстрым и крутым падением после нее, что является признаком регургитации крови через отверстие митрального клапана.
При вентрикулографии можно наблюдать как контрастное вещество во время систолы левого желудочка заполняет полость лево­го предсердия. Интенсивность контрастирования последнего зависит от степени недостаточности митрального клапана.

Дифференциальный диагноз


Митральную регургитацию дифференцируют со следующими заболеваниями:

1. Гипертрофическая кардиомиопатия. При гипертрофической кардиомиопатии выслушивается систолический шум на верхушке сердца, что при поверхностном обследовании больного может послужить поводом для диагностики недостаточности митрального клапана. Вероятность диагностической ошибки увеличивается, если систолический шум у больных гипертрофической кардиомиопатией сочетается с ослаблением 1-го тона и экстратонами. Как и при недостаточности митрального клапана, эпицентр шума может располагаться на верхушке сердца и в точке Боткина. Однако при митральной недостаточности шум проводится в подмышечную впадину, а при кардиомиопатии усиливается при вставании, при проведении пробы Вальсальвы. Диагностические сомнения разрешает эхокардиография, которая выявляет важный признак гипертрофической кардиомиопатии - асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки.

2. Дилатационная кардиомиопатия. При проведении дифференциального диагноза с дилатационной кардиомиопатией трудности возникают, если недостаточность митрального клапана выражена резко. Дефект створок и их укорочение столь значительны, что это приводит к большой регургитации крови из левого желудочка в левое предсердие. У таких больных рано развиваются кардиомегалия, аритмии, тотальная сердечная недостаточность.
При дилатационной кардиомиопатии недостаточность митрального клапана (без анатомического поражения створок) имеется у подавляющего большинства больных. Следствием этого являются регургитация крови из левого желудочка в левое предсердие и систолический шум, а отсутствие периода замкнутых клапанов и ослабление систолы приводят к снижению звучности 1-го тона на верхушке сердца.
Изменения электрокардиограммы могу быть идентичными при дилатационной кардиомиопатии и органической недостаточности митрального клапана, так же как и результаты ФКГ-исследования.

ЭхоКГ - метод выбора в дифференциации рассматриваемых заболеваний. Исследование доказывает отсутствие анатомических изменений клапана при дилатационной кардиомиопатии и их наличие при органической недостаточности митрального клапана.


3. Легочная или трикуспидальная регургитация.

4. Дефект межжелудочковой перегородки. При дефекте межжелудочковой перегородки шум обычно грубый, занимает всю систолу; punctum maximum - в 3-м межреберье слева, хорошо проводится не только влево, но и вправо, за грудину. Определяется увеличение границ сердца влево, вверх и вправо.
У 70% детей с дефектом межжелудочковой перегородки наблюдается систолическое  дрожание в третьем-четвертом межреберье слева от грудины. В анамнезе таких больных нередки указания на наличие симптомов недостаточности кровообращения на первом году жизни.
На ЭКГ может присутствовать отклонение электрической оси сердца влево, вправо или отмечается нормальное ее расположение. Определяются признаки гипертрофии правого и левого желудочков, правого предсердия.
На фонокардиограмме регистрируется пансистолический, высокочастотный, лентовидный шум с punctum maximum в точке Боткина.
Рентгенологически отмечаются признаки увеличения обоих желудочков, симптомы гипертензии малого круга кровообращения.

5. Дефект межпредсердной перегородки. Для дефекта межпредсердной перегородки характерны указания в анамнезе на повторные пневмонии. Систолический шум выслушивается слева от грудины во втором-третьем межреберье, проводится лучше к основанию сердца и на сосуды. ЭКГ определяет отклонение электрической оси сердца вправо, выявляются гипертрофия правого предсердия и правого желудочка. Часто отмечается неполная блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка. Гипертрофия правого предсердия и правого желудочка обнаруживается и при рентгенологическом исследовании.

6. Кальцинированный аортальный стеноз - у пожилых больных.

 

Осложнения


Осложнения при митральной недостаточности разнообразны и прин­ципиально не отличаются от осложнений митрального стеноза:
1.  Крово­харканье и сердечная астма - наблюдаются относительно редко, течение последней более легкое.
2. Фибрилляция предсердий - частое ослож­нение митральной недостаточности, поскольку значительно выражена дилатация левого предсердия.
3. Тромбоэмболические осложнения - разви­ваются реже, чем при митральном стенозе.
 

Лечение


Специфические консервативные методы лечения митральной недостаточности отсутствуют. Развивающуюся сердечную недостаточность лечат общепринятыми методами.
По показаниям назначают мочегонные препараты, периферические вазодилататоры (в том числе ингибиторы АПФ), блокаторы β-адренорецепторов (в том числе карведилол), сердечные гликозиды, антикоагулянты.
Показано  ограничение физических нагрузок, ограничение потребления натрия.
В поздних стадиях для уменьшения вероятности венозного тромбоза и легочной эмболии назначают антикоагулянты и рекомендуют бинтовать ноги эластичными бинтами.

Хирургическая коррекция недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана предполагает замену клапана подходящим протезом или клапанной тканью. 


Показания  к операции при тяжелой хронической митральной регургитации, обусловленной органическим поражением клапана

   
Показания Класс
"Симптомные" пациенты с фракцией выброса (ФВ) левого желудочка > 30% и конечно-систолическим размером (КСР) < 55 мм IB
"Бессимптомные" пациенты с дисфункцией левого желудочка (КСР > 45 мм* и/или ФВ левого желудочка < 60%) IC
"Бессимптомные" пациенты с сохраненной функцией левого желудочка и фибрилляцией предсердий (ФП) или легочной гипертензией (систолическое давление в легочной артерии > 50 мм рт. ст. в состоянии покоя) IIaC
Пациенты с тяжелой дисфункцией левого желудочка (ФВ левого желудочка < 30% и/или КСР > 55 мм) IIaC
"Бессимптомные" пациенты с сохраненной функцией левого желудочка, высокой вероятностью стойкого эффекта клапанносберегающей операции с низким риском хирургического вмешательства IIbB
Пациенты с тяжелой дисфункцией левого желудочка (ФВ левого желудочка < 30% и/или КСР > 55 мм), рефрактерные к медикаментозной терапии с низкой вероятностью выполнения клапанносберегающей операции, без тяжелых сопутствующих заболеваний IIbC


Лечение  бессимптомных  больных  остается  областью  различных  противоречий,  где  показания  к  хирургическому  лечению зависят от стратификации риска, возможности восстановления клапана.

 
Методы оперативного лечения митральной недостаточности:
1. Протезирование митрального клапана (при ревматическом пороке с сильно деформированными и обызвествленными створками).
2. Пластика митрального кольца (при расширении митрального кольца, молотящей створке, пролапсе митрального клапана, разрыве хорд, инфекционном эндокардите).
 

Прогноз


Прогноз при митральной недостаточности зависит от степени вы­раженности клапанного дефекта и от состояния миокарда. При уме­ренной митральной недостаточности, редких ревматических атаках компенсация состояния и трудоспособность сохраняются длительное время. К концу 12-летнего периода после появления первых симпто­мов заболевания умирают 86% больных с ревматической недостаточ­ностью митрального клапана.

Госпитализация


Показания к госпитализации:
1. Подозрение на острую митральную регургитацию. Госпитализация показана для определения тяжести и этиологии клапанной дисфункции, исключения сопутствующего инфекционного эндокардита и острой ишемии миокарда и для начала лечения.
2. Клинические проявления митрального порока, не поддающиеся адекватному контролю в амбулаторных условиях.
3. Больные без клинических проявлений, но с прогрессирующим увеличением сердца или снижением его сократительной способности.
4. Показания для оперативного лечения.

Профилактика

 
По данным Американской кардиологической ассоциации, все пациенты с ревматическим пороком сердца входят в группу умеренного риска по развитию инфекционного эндокардита. Таким пациентам необходимо профилактическое назначение антибиотиков при осуществлении медицинских манипуляций, связанных с риском развития бактериемии (например, при экстракции зуба, операциях на желчных путях или кишечнике, тонзиллэктомии и прочих).

При манипуляциях в полости рта, пищеводе, дыхательных путях:
- за 1 час до процедуры показан амоксициллин: взрослым внутрь 2 г однокрактно, детям до 12 лет  - из расчета 50 мг\кг;
- при аллергии к пенициллину за 1 час до процедуры: взрослые - внутрь клиндамицин 600 мг или азитромицин 500 мг, или кларитромицин 500 мг, или цефалексин 2 г; дети до 12 лет - клиндамицин 20 мг\кг или азитромицин 15 мг\кг, или кларитромицин 15 мг\кг, или цефалексин 50 мг\кг.

При манипуляциях на желудочно-кишечном и урогенитальном трактах:
- взрослые: амоксициллин 2 г внутрь за 1 час до процедуры или ампициллин 2 г в\в или в\м, введение закончить за 30 минут до процедуры; дети до 12 лет: амоксициллин 50 мг\кг или ампициллин 50 мг\кг  в\в или в\м за 30 минут до процедуры;
- при аллергии к пенициллину: взрослые - ванкомицин 1 г в\в в течение 1-2 часов, введение закончить за  30 минут до процедуры; дети до 12 лет - ванкомицин 20 мг\кг в\в в течение 1-2 часов, введение закончить за 30 минут до процедуры.
 
Вторичная профилактика острой ревматической лихорадки направлена на предотвращение рецидивов заболевания. Применяют препараты пролонгированного действия: бициллин-1 (бензатинпенициллин, экстенциллин) и бициллин-5. 
Бициллин-1 является менее аллергичным и дольше сохраняется в необходимой концентрации (21 день против 7-14 дней у бициллина-5). 

Бициллин-1 вводят в/м: 
- взрослым и подросткам - 2,4 млн ЕД;
- детям при массе тела менее 25 кг - 600 000 ЕД;
- детям с массой тела более 25 кг -1,2 млн ЕД.
 
Бициллинопрофилактика  проводится круглогодично.  Для больных с ревматическим пороком сердца проводится пожизненно.

Информация

Источники и литература

  1. ACC/AHA PRACTICE GUIDELINES ACC/AHA 2006 Guidelines for the Management of Patients With Valvular Heart Disease
  2. Внутренние болезни. В 10 книгах / пер. с англ. под ред. Браунвальда Е., Иссельбахера К.Дж., Петерсдорфа Р.Г. и др., М., Медицина, 1995
    1. Книга 5: стр. 224-257
  3. Кардиология. Национальное руководство /под редакцией Беленкова Ю.Н., Оганова Р.Г., 2007
    1. "Приобретенные пороки сердца" Шостак Н.А., Аничков Д.А., Клименко А.А. - стр. 834–864
  4. Клинические рекомендации. Ревматология /под редакцией Насонова Е.Л., М.:ГЭОТАР-Медиа, 2008
  5. Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. Некоронарогенные болезни сердца. Практическое руководство /под ред. Коваленко В.Н., К.: Морион, 2001
  6. Лекции по сердечно-сосудистой хирургии /под ред. Бокерия Л.А., в 2-х т. Т. 1 -М.: Издательство НЦССХ им. Бакулева А.Н. РАМН, 1999
    1. cтр. 311-328
  7. Линденбратеи Л.Д., Королюк И.П. Медицинская радиология (основы лучевой диагностики и лучевой терапии). Учебник, 2-е изд., М.: Медицина, 2000
    1. с. 257-261
  8. Насонова В.А., Астапенко М.Г. Клиническая ревматология. М.,1965
  9. Основные положения рекомендаций ESC по диагностике и лечению клапанной болезни (приобретенных пороков) сердца (2007)
  10. Ревматические болезни /под ред. Насоновой В.А., Бунчука Н.В.- М., Медицина, 1997
  11. Руководство по амбулаторно–поликлинической кардиологии /под ред. Беленкова Ю.Н, Оганова Р.Г., ГЭОТАР-Медиа, 2007
    1. стр. 199–222

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх