Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

Классификация [3,4]
Клиническая классификация ХВДП (Рабочая группа по ХВДП EFNS/EPNS 2010 г.)  с выделением типичного и атипичных вариантов представлена ниже.
 
Клиническая классификация ХВДП
 
ХВДП имеет четыре основных варианта течения [3,4]:
·         хронический монофазный - симптомы постепенно достигают максимальной выраженности, а затем подвергаются полному или частичному регрессу, в дальнейшем заболевание не прогрессирует и не рецидивирует;
·         хронический рецидивирующе-ремиттирующий - четко очерченные эпизоды усиления симптоматики с последующим обратным развитием — рецидивы, сменяются периодами стабилизации состояния, во время которых заболевание не прогрессирует — ремиссия;
·         ступенчато- прогрессирующий - прогрессирующее ступенеобразное нарастание симптомов;
·         неуклонно- прогрессирующий - медленное непрерывное нарастание симптомов.

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии
Жалобы:
·         на слабость в дистальных или проксимальных отделах ног, иногда асимметричную;
·         на онемение и парестезии в кистях и стопах;
·         на неустойчивость при ходьбе;
Первыми обычно поражаются нижние конечности — затрудняются ходьба, подъем по ступенькам, подъем из кресла, возникают падения; при вовлечении верхних конечностей возникают затруднения при пользовании кухонной утварью, завязывании шнурков, захвате объектов.

Анамнез: Неврологическая симптоматика нарастает более медленно, часто в течение нескольких месяцев, исподволь либо подостро, обычно с симметричной слабости в конечностях и утраты чувствительности. В дальнейшем приобретает прогрессирующий, рецидивирующий или хронически монофазный характер.
В большинстве случаев появлению неврологических симптомов не предшествует какая-либо инфекция, необходимо уточнить наследственный анамнез, особенно наличие у родственников утомляемости и слабости мышц ног, изменений походки, деформаций стоп, высокий подъём.
Выясняют:
·         как давно появились симптомы полинейропатии (онемение кожи, мышечная слабость и т.п.);
·         не злоупотребляет ли пациент алкоголем;
·         связана ли его профессиональная деятельность с какими-либо химическими веществами (бензин, соли тяжелых металлов);
·         имеет ли пациент сахарный диабет (заболевание, характеризующееся периодическим или постоянным подъемом уровня глюкозы в крови, что токсически сказывается на всех органах и тканях);
·          не было ли подобных симптомов у кого-то из ближайших родственников.
Заболевание возникает в любом возрасте, включая детский. ХВДП имеет постепенное начало с предвестниками и постепенным развитием симметричной слабости в проксимальных и дистальных отделах нижних конечностей и парезами, нарастающими в течение 8 недель.

Физикальное обследование:
·         общесоматический статус: общее состояние и его тяжесть, температура тела, измерение веса пациента, осмотр кожных покровов, дыхание, пульс, АД, состояние внутренних органов (легкие, сердце, печень, почки и др.)
·         неврологический статус: уровень сознания, общемозговая симптоматика, менингеальные знаки, черепные нервы, двигательно-рефлекторная сфера, чувствительная сфера, координаторная функция, функции тазовых органов, когнитивные функции, вегетативная нервная система, психоэмоциональный статус.
Парезы всегда преобладают в ногах, что проявляется затруднениями при ходьбе по лестнице, при вставании из положения на корточках и падениями. Слабость может наблюдаться как в проксимальных, так и в дистальных мышцах. Выраженные парезы не сопровождаются нарастающей атрофией, даже если существуют несколько месяцев. Характерны диффузная гипотония мышц. Выраженный болевой синдром встречается нечасто. Ранним и характерным для ХВДП является снижение с последующим выпадением сухожильных рефлексов. Наиболее постоянно выпадение ахиллова рефлекса.
У части больных поражаются черепные нервы (обычно лицевой и бульбарные, реже глазодвигательные). Краниальная нейропатия всегда указывает на активность ХВДП. Мышечная слабость в конечностях сопровождается сенсорными нарушениями в виде гиперестезии или анестезии. Чувствительные нарушения (парестезии, гиперестезии, гиперпатии, гипералгезии по типу "носков", "перчаток")  также усиливаются при обострении заболевания, но никогда не выходят в клинике на первый план.
Лишь изредка можно обнаружить клинические признаки вовлечения ЦНС - рефлекс Бабинского или оживление сухожильных рефлексов. Вегетативные нарушения (общий и акрогипергидроз, преходящая сердечная аритмия с развитием обмороков, прогрессирующее уменьшение массы тела на 10-20 кг в течение года при нормальной температуре, отсутствии желудочно-кишечной дисфункции и гипертиреоза) отмечаются в большинстве случаев ХВДП. Дыхательная недостаточность при ХВДП встречается редко.

В клинической практике для оценки степени выраженности двигательных расстройств используют шкалу силы мышц конечностей (А. Szobor,1976).

• 0 баллов - движения в мышце отсутствуют.

• 1 балл - минимальные движения в мышце, но вес конечности пациент не удерживает.

• 2 балла - пациент удерживает вес конечности, но сопротивление, оказываемое исследователю, минимально.

• 3 балла - пациент оказывает сопротивление усилиям изменить положение конечности, но оно незначительно.

• 4 балла - пациент хорошо сопротивляется усилиям изменить положение конечности, но имеется некоторое снижение силы.

• 5 баллов - сила мышцы соответствует возрастной и конституциональной норме обследуемого.

К отличительным клиническим признакам ХВДП относятся:

·     преимущественно дистальный или смешанный (дистальный и проксимальный) характер парезов конечностей;
·     выраженная мышечная гипотония и гипотрофия рук и ног;
·     более частые и стойкие чувствительные и вегетативные нарушения в конечностях;
·     крайне редко — присоединение дыхательных и тазовых расстройств.

ХВДП диагностируется при наличии двух облигатных клинических признаков:
-прогрессирующая либо рецидивирующая слабость в конечностях продолжительностью свыше 6 мес.;
-гипо- или арефлексия во всех четырех конечностях.

Диагностические критерии ХВДП (A . Ropper, E . Wijdicks, В. Truax, 1991)
•       двусторонняя относительно симметричная слабость конечностей.
•     парестезии в кончиках пальцев рук и ног.
•     прогрессирование свыше 6 недель, следующее за эпизодами улучшения и ухудшения силы в конечностях по крайней мере в течение 3 месяцев, или мед ленное нарастание слабости в конечностях свыше 6 недель вплоть до нескольких месяцев.
•     сухожильная гипорефлексия в конечностях, где отмечается мышечная слабость; отсутствие ахилловых рефлексов.

Лабораторные исследования:  
·         ОАК – для исключения воспалительного заболевания внутренних органов, сопровождающееся полинейропатическим синдромом (например, при системных заболеваниях отмечают повышение СОЭ и лейкоцитоз, при витамин Вl2-дефицитной полиневропатии - гиперхромную анемию и т.д.);
·         исследование крови на сахар, креатнин, мочевину, АСТ, АЛТ, билирубин, на электролиты - биохимические исследования крови помогают исключить метаболические полиневропатии;
·         ОАМ - для исключения воспалительного заболевания внутренних органов, сопровождающееся полинейропатическим синдромом;
·         исследование крови на  гормоны щитовидной железы – и тиреотоксикоз, и гипотиреоз могут вызывать мышечную слабость, полинейропатический синдром;
·         исследование крови  на СКВ (определение антинуклеарных антител) - клиника ХВДП бывает обусловлена системным заболеванием;
·         ПЦР крови на вирусы гепатита – для исключения полинейропатического синдрома при гепатите;
·         исследование крови  на ВИЧ-инфекцию – для исключения полинейропатии, связанной с ВИЧ-инфекцией;
·          иммуноэлектрофорез сыворотки крови – исследование крови на белок, белковые фракции, на моноклональный протеин - для исключения диспротеинемической полинейропатии;
·          иммуноэлектрофорез мочи на моноклональный протеин, белок БенсДжонса позволяет исключить моноклональную гаммапатию и миеломную болезнь.
 
Инструментальные исследования:
·         Обзорная Р-графия органов грудной клетки – для исключения скрытой туберкулезной инфекции, онко-заболевания легких, при которых возможно развитие полинейропатического синдрома;
·         УЗИ органов брюшной полости – заболевания внутренних органов ( печени, почек и др) могут сопровождаться полинейропатией, сходной с ХВДП;
·         МРТ - головного мозга – для исключения демиелинизирующего процесса в центральной нервной системе (обнаружение очагов демиелинизации в мозговом стволе, перивентрикулярно, субкортикально);
·         УЗИ - щитовидной железы – для проведения дифференциального диагноза ХВДП с метаболической полинейропатией;
·         Рентгенография плоских костей - проводят при выявлении  парапротеинемии для исключения миеломной болезни
·         Электронейромиография (ЭНМГ)*- позволяет выявить признаки деструкции миелина и аксональную дегенерацию.
·         Игольчатая электромиография** - целью которой является выявить признаки текущего денервационно-реиннервационного процесса при полиневропатии.
 
NB!* При выявлении системного поражения периферических нервов необходимо уточнить тип патологического процесса (аксональный или демиелинизирующий).
Основные критерии аксонального процесса:
·         снижение амплитуды М - ответа;
·         нормальная или незначительно сниженная скорость про ведения возбуждения по моторным и сенсорным аксонам периферических нервов;
·         наличие блоков, про водящих возбуждение;
·         увеличение амплитуды F-волн, появление крупных F-волн с амплитудой, превышающей 5% амплитуды М - ответа.
Основные критерии демиелинизующего процесса:
·         снижение скорости проведения возбуждения по моторным и сенсорным аксонам периферических нервов (на руках менее 50 м/с, на ногах менее 40 м/с);
·         увеличение длительности и полифазия М - ответа;
·         увеличение резидуальной латентности (более 2,5-3 м/с);
·         наличие блоков проведения возбуждения;
·         расширение диапазона латентности F-волн.

При ХВДП на ЭМГ выявляются изменения потенциалов двигательных единиц, характерные для денервации, и различной степени выраженности фибрилляции, что зависит от продолжительности и тяжести поражения. Скорость проведения по двигательным и сенсорным волокнам на верхних и нижних конечностях обычно замедляется более чем на 20% (если демиелинизирующий процесс не ограничивается только корешками спинномозговых нервов и проксимальными нервами). Могут выявляться различной степени выраженности блоки проведения и временная дисперсия суммарного мышечного потенциала действия или потенциалов действия нервных волокон. Дистальные латенции при этом заболевании обычно удлинены.
 
NB!**Исследуют чаще всего дистальные мышцы верхних и нижних конечностей (например, переднюю большеберцовую мышцу, общий разгибатель пальцев), а при необходимости и проксимальные мышцы (например, четырёхглавую мышцу бедра). Необходимо помнить, что первые признаки денервационного процесса появляются не ранее чем через 2-3 нед после начала заболевания, а признаки реиннервационного процесса - не ранее чем через 4-6 нед. Выявление скрыто текущего денервационно-реиннервационного процесса помогает в дифференциальной диагностике ХВДП и СГБ в спорных случаях.
 
Диагностический алгоритм: 



Диагностическая панель, предложенная Л.К. Коски (L.С. Koski, 2009) включает клинические и нейрофизиологические диагностические  критерии  ХВДП.
Клинические критерии включают:
- симметричное начало либо симметричность поражения при объективном исследовании,
-  наличие слабости в четырех конечностях и наличие проксимальной слабости не менее, чем в одной конечности.

Нейрофизиологический критерий включает наличие хотя бы одного из признаков демиелинизации (увеличение дистальной латентности, или снижение СРВ, или повышенная латентность F-волны) не менее чем в 50% исследованных нервов (при условии, что М-ответ регистрируется не менее чем в 75% исследованных нервов). Указанные диагностические критерии обладают вполне приемлемой чувствительностью и специфичностью (более 85%) и удобны для практического применения.

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне:
Классическая ХВДП характеризуется симметричной слабостью мышц проксимальных и дистальных отделов конечностей, прогрессирующей более 2 месяцев. Она также ассоциируется с чувствительными нарушениями, ослаблением или исчезновением сухожильных рефлексов, повышением содержания белка в спинномозговой жидкости (СМЖ), изменениями, типичными для демиелинизации при электрофизиологических исследованиях, и признаками демиелинизации по результатам биопсии. Ее течение может быть рецидивирующим или непрерывно прогрессирующим, причем последнее более характерно для молодых пациентов.

Диагностические критерии ХВДП Рабочей группы по ХВДП Европейской федерации неврологических сообществ / Европейского общества по изучению периферической нервной системы (EFNS/EPNS) 2010 г. включают три блока:  
·         клинические критерии;
·         нейрофизиологические критерии;
·         поддерживающие признаки.
 
Блок клинических критериев предусматривает проверку на соответствие клинических характеристик рассматриваемого случая одному из вариантов ХВДП - типичному или атипичным (см. табл.1), а также проверку на наличие критериев исключения.
 
Критерии, исключающие диагноз ХВДП

Блок нейрофизиологических критериев подразумевает проверку соответствия результатов стимуляционной ЭМГ достоверным (definite), вероятным (probable) или возможным (possible) ЭМГ признакам демиелинизирующего поражения.

Нейрофизиологические критерии ХВДП
 
*Блок проведения по моторным волокнам локтевого нерва в области локтевого сустава не учитывается; для констатации вероятного блока проведения падение амплитуды М-ответа при стимуляции нерва в точке Эрба и запястья должно составлять не менее 50%.
 
Признаки, поддерживающие диагноз ХВДП

Диагностические критерии ХВДП были предложено сразу несколькими экспертными группами (табл.5).  

Диагностические критерии ХВДП

Диагностические критерии ХВДП (Hughes R., 2000)

Диагноз ХВДП считается достоверным при наличии всех диагностических критериев.
Вероятным диагноз ХВДП признаётся при условии всех клинических и исключающих, а также 2-го и 3-го лабораторных признаков.
 
В зависимости от сочетания выявленных клинических, нейрофизиологических критериев и поддерживающих признаков диагноз ХВДП может быть достоверным, вероятным и возможным.
Кроме того, предусмотрено выделение ХВДП (любой степени определенности) с сопутствующими заболеваниями.

Диагностические градации ХВДП
 
Жалобы и анамнез: см. амбулаторный уровень.

Физикальное обследование: см. амбулаторный уровень.

Клинические варианты ХВДП
·         Исключительно двигательная полиневропатия. Слабость в конечностях (обычно в дистальных отделах) без сенсорных симптомов.
·         Асимметричная невропатия. Асимметричные двигательные (могут напоминать таковые при боковом амиотрофическом склерозе) или чувствительно-двигательные расстройства; переходная форма между  ХВДП и мультифокальной моторной или сенсомоторной невропатией.
·         Исключительно сенсорная полиневропатия. Чувствительные симптомы раздражения и выпадения в дистальных отделах конечностей без мышечной слабости.
·         Формы с минимальной симптоматикой.       Легкие чувствительные симптомы раздражения с минимально повышенной утомляемостью мышц в дистальных отделах конечностей; как правило, в дальнейшем трансформируются в более клинически манифестные формы ХВДП.
·         Дистальная форма   Двигательные и чувствительные нарушения в дистальных отделах конечностей, без вовлечения проксимальных.
·         Сенсорная полирадикулоневропатия  Атактическая форма ХВДП, проявляющаяся исключительно нарушением глубокой чувствительности с сенситивной атаксией.
·          Форма с поражением ЦНС         Сочетание клинических и параклинических признаков поражения миелина центральной и периферической нервной системы.

Лабораторные исследования: см. амбулаторный уровень (дополнительно к нему)
·         Анализ спинномозговой жидкости - с целью выявления типичных признаков ХВДП: повышения содержания белка (уровень белка обычно превышает 0,6 г/л) и нормального или слегка повышенного цитоза;
·         Анализ ликвора на иммунограмму - Локальный синтез IgG может быть повышен. Возможно также повышение уровня Q-альбумина, что свидетельствует о повреждении гематоневрального или гематоэнцефалического барьеров;
·         иммуноэлектрофорез мочи на моноклональный протеин, белок БенсДжонса позволяет исключить моноклональную гаммапатию и  миеломную болезнь;
·         Биопсия икроножного нерва - может иметь определенное диагностическое значение, выявляя признаки воспаления и демиелинизации, а иногда и выраженный отек миелиновой оболочки. Биопсия особенно рекомендуется при подозрении на ХВДП, у пациентов, невральная проводимость у которых не свидетельствует о демиелинизации, или при вероятном васкулите.

Инструментальные исследования: см.амбулаторный уровень.
 
Диагностический алгоритм ХВДП:



Перечень основных диагностических мероприятий:

·             Анализ спинномозговой жидкости;
·             Электронейромиография.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
·       Анализ ликвора на иммуноглобулины;
·       Игольчатая электромиография;
·       МРТ  нервных сплетений;
·       Биопсия икроножного нерва. 

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Азатиоприн (Azathioprine)

Альбумин человека (Albumin human)

Амитриптилин (Amitriptyline)

Габапентин (Gabapentin)

Гепарин натрия (Heparin sodium)

Иммуноглобулин человеческий нормальный (Human normal immunoglobulin)

Метилпреднизолон (Methylprednisolone)

Микофеноловая кислота (Микофенолата мофетил) (Mycophenolic acid (Mycophenolate mofetil))

Неостигмина метилсульфат (Neostigmine methylsulfate)

Омепразол (Omeprazole)

Пентоксифиллин (Pentoxifylline)

Преднизолон (Prednisolone)

Преднизолон (Prednisolone)

Тиамин (Thiamin)

Циклоспорин (Cyclosporine)

Циклофосфамид (Cyclophosphamide)

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

(J06BA) Иммуноглобулин нормальный человеческий

(H02A) Кортикостероиды для системного применения

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения: лечебные мероприятия, проводимые при ХВДП, подразделяют на специфические (патогенетические) и неспецифические (симптоматические).
В плане лечения ХВДП на амбулаторном уровне - три основных направления:
·         остановить аутоиммунное воспаление и разрушение нервов;
·         восстановить проводимость нервов, силу мышц и чувствительность (ремиелинизация);
·         избежать повторения атак ХВДП.

Немедикаментозное лечение:
·     соблюдение режима труда и отдыха (физическое и психологическое переутомление может спровоцировать обострение);
·     противопоказаны инсоляции, подвергаться любого рода инфекциям, отравлениям, делать какие-либо прививки и пробу Манту.

Медикаментозное лечение:
·         В настоящее время существуют три основных средства патогенетиченского лечения ХВДП-кортикостероиды, плазмаферез, иммуноглобулин.
·         Посиндромная терапия.
Симптоматическая терапия при ХВДП включает:
·         препараты для купирования невропатических болей (габапентин 1200-1800 мг/сут, амитриптилин 75 мг/сут);
·         антихолинэстеразные препараты (неостигмин 0,5 мг/сут).

Алгоритм действий при неотложных ситуациях:
·         симптоматической терапии

Другие виды лечения:
·         плазмоферез;
·         иглорефлексотерапия;
·         физиотерапевтическое лечение;
·         лечебная физкультура;
·         гипербарическая оксигенация;
·         ортопедические мероприятия при периферических парезах.
 
Показания для консультации специалистов:
·             консультация инфекциониста – установление или исключение хронической инфекции (бруцеллез, боррелиоз и др.)
·             консультация терапевта – установление или исключение терапевтического заболевания (воспалительное заболевание внутренних органов: легкие, почки, печень и др.)
·             консультация онколога – при необходимости онкопоиска
·             консультация эндокринолога, нефролога, ревматолога – при необходимости исключения соматической патологии
 
Профилактические мероприятия:
Первичная профилактика: направлена на профилактику обострений.
·             постоянное лечение и регулярное посещение врача невролога является обязательным для больного ХВДП.
Положено:
·         контрольные иммунограммы 1 раз в полгода.
Не рекомендуется:
·         болеть инфекционными заболеваниями, заболеваниями, передающимися половым путем;
·         оставлять без внимания обострение хронических заболеваний (тонзиллит, фарингит, гайморит, пиелонефрит, гастрит и т. д. должны вовремя пролечиваться, чтобы не вызывать раздражения иммунитета);
·         легкомысленно относиться к одежде в холодную погоду, простужаться;
·         подвергаться любого рода отравлениям (большие дозы алкоголя, контакт с токсичными красками и лаками и др.);
·         запускать заболевания полости рта (кариес, стоматит и др);
·         делать какие-либо прививки и пробу Манту;
·         истощаться и переутомляться физически и психологически;
·         пребывать под действием активных солнечных лучей
 
Вторичная профилактика направлена на профилактику осложнений:
При ХВДП спонтанные ремиссии обычно не возникают, а для предупреждения рецидивов приходится длительное время принимать иммуносупрессивные средства.
Длительный прием глюкокортикостероидов приводит к побочным эффектам, таким как синдром Кушинга, остеопороз, стероидный диабет, артериальная гипертензия, тенденция к нарастанию веса, поверхностный гастрит.
·         тенденция к нарастанию веса требует систематического использования ограничения калорийности употребляемой пищи, в особенности углеводов.
·         тенденция к снижению толерантности к углеводам и периодическое повышение сахара в крови, требует  назначения препаратов, способствующих увеличению толерантности к углеводам, нормализации перекисного окисления липидов и сокращению переносимости к углеводным нагрузкам.
·         для профилактики гастритов используют прерывистые курсы лечения ингибитором протоновой помпы (омепразол 20 мг 1 раз в сутки 10 дней).
·         при симпатикотонии (повышение АД, тахикардия, беспокойство вплоть до преднизолонового психоза) необходимо назначение вегетотропных препаратов (анаприлин 20-40 мг 2-3 раза в сутки.). Чаще проявляются при пульс-терапии метилпреднизолоном.
 
Мониторинг состояния пациента – на данном этапе согласно правилам ведения медицинской документации учреждения (ПМСП, медицинские центры и т.п.), в которых регистрируются:
·             оценка общего состояния больного с описанием состояния кожных покровов; веса больного;
·             показатели гемодинамики: число дыхательных движений, А/Д, ЧСС, Пульс;
·             оценка неврологического статуса.
 
Индикаторы эффективности лечения:
·             отсутствие обострения воспалительной демиелинизирующей полинейропатии.

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия: согласно общим положениям оказания скорой неотложной помощи.

Медикаментозное лечение:
Этиопатогенетическое лечение не проводится.
На данном этапе проводится симптоматическая терапия.
 

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения
Немедикаментозное лечение:
·         Диета низкосолевая с высоким содержанием белка, но низким содержанием жира;
·         Обеспечение адекватного ухода за больными с целью профилактики пролежней и контрактур.

Медикаментозное лечение:
Лечение ХВДП складывается из патогенетической и симптоматической терапии. Патогенетическая терапия подразумевает использование иммуномодулирующих средств, которые в настоящее время принято подразделять на средства первой и второй линии.
В качестве терапии первой линии используют:
·                 глюкокортикоиды (ГК),
·                 иммуноглобулин человеческий нормальный для внутривенного введения (ВВИГ)
·                 плазмаферез.

ГК (метилпреднизолон или преднизолон). Всем больным рекомендуется преднизолон в дозе 1,5 мг/кг ежедневно в течение 2-4 недель, при улучшении состояния постепенно переходят на прием этой же дозы преднизолона через день. При удовлетворительном течении восстановительного периода дозу преднизолона можно постепенно уменьшать (на 5 мг каждые 2 недели). Через 3-4 месяца переходят на поддерживающую дозу (20 мг через день), которую принимают еще в течение 2-х месяцев. Таким образом, курсовое лечение продолжается в среднем 6 месяцев. Отменяется преднизолон при полном восстановлении силы мышц конечностей и удовлетворительных показателях электронейромиографического (ЭНМГ) исследования.
Альтернативные схемы лечения: метилпреднизолон внутривенно 1 г/сут 5 дней, затем 1 г/сут 1 раз в неделю в течение 4 или 8 нед., затем 1 раз в месяц; либо 500 мг метилпреднизолона перорально 1 раз в неделю 3 мес., затем дозу снижают на 50 мг каждые 3 мес.
 
Плазмаферез
В настоящее время плазмаферез как монотерапия применяется при ХВДП в исключительных случаях: резистентность или противопоказания к применению кортикостероидов и/или иммуноглобулинов класса G.
Поэтому обычно плазмаферез при ХВДП сочетается с гормонотерапией (см. выше). При этом операции проводятся в объемах до 200-220 мл плазмы/кг на курс за 5-7 сеансов в течение двух недель. В качестве замещающего компонента при плазмаферезе используется 5% раствор альбумина, так как этот препарат, в отличие от свежезамороженой плазмы, дает меньшее количество осложнений и лишен риска переноса гепатита В и СПИДа.
В тех случаях, когда плазмаферез проводится при ХВДП как монотерапия, рекомендуется его применение от 2 до 3 раз в неделю до появления стойкого клинического улучшения с последующим уменьшением частоты операций на протяжении нескольких месяцев.

В последние годы показания к проведению плазмафереза при ХВДП претерпели существенную эволюцию: если раньше рекомендовалось выполнение плазмафереза только у наиболее тяжелых больных с ХВДП, то сегодня, так же как и при СГБ, плазмаферез считается целесообразным проводить сразу же, как только поставлен диагноз (если по каким-либо причинам невозможно применение иммуноглобулинов класса G).
Плазмаферез безопасен для беременных женщин и детей, страдающих ХВДП. Не рекомендуется сочетать плазмаферез с кортикостероидами, так как последние уменьшают его терапевтическую эффективность. Примерно у 5-10% больных после применения плазмафереза могут наблюдаться рецидивы заболевания, которые, как правило, быстро регрессируют на фоне применения прежней схемы лечения
Альтернативой плазмаферезу является иммуноглобулин внутривенно (ВВИГ).
ВВИГ обычно назначают в нагрузочной дозе 2 г/кг (в течение 2-5 сут.), затем 1 г/кг каждые 3 нед. в течение 6 мес. или 0,5 г/кг в течение 4 дней каждый месяц в течение 6 мес.

Терапевтический эффект иммуноглобулина базируется на противовоспалительном действии, нейтрализации антивирусных, антибактериальных антител и аутоантител, связывании и нейтрализации активированнного комплемента. По эффективности иммуноглобулин равен плазмаферезу, но имеет меньше осложнений (головная боль, кожные реакции, боль в пояснице, озноб, асептический менингит). Иммуноглобулин противопоказан больным с недостаточностью иммуноглобулина А, так как у них имеется риск развития анафилактического шока.
В случае недостаточной эффективности средств первой линии  применяют резервные препараты - средства второй линии - азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин, микофенолата мофетил, метотрексат.

Азатиоприн (имуран) назначают перорально ежедневно по 50 мг/cyт с последующим увеличением дозы до 150-200 мг/cyт.

Циклофосфамид используют при отсутствии эффекта от других иммунодепрессантов как в виде монотерапии, так и в сочетании с азатиоприном. Препарат вводят внутримышечно ежедневно в дозе 200 мг или через день в дозе 400 мг. Терапию начинают в условиях стационара, и только убедившись в хорошей переносимости препарата, можно переводить больных на амбулаторное лечение. Циклоспорин назначают перорально в дозе 3 мг/кг. При отсутствии токсических реакций дозу можно увеличить до 5 мг/кг 2 раза в день. После достижения стойкого терапевтического эффекта дозу циклоспорина можно снизить до минимальной поддерживающей

Микофенолата мофетил назначают в дополнение к глюкокортикоидам в случаях, когда необходимо снижение их дозы. Микофенолата мофетил назначают перорально ежедневно по 2 г/cyт с последующей коррекцией дозы в зависимости от эффективности лечения.

Тиамин - назначают по 25-50мг 2-4 раза в сутки. Курс 3-4 недели.
 
Перечень основных лекарственных средств:
 
Перечень дополнительных лекарственных средств:
 
Хирургическое вмешательство, с указанием показаний для оперативного вмешательства: нет.
 
Другие виды лечения:
Всегда следует помнить об исключительной важности комплекса реабилитационных мероприятий, и для профилактики осложнений вследствие обездвиженности больного и для поддержания функционального состояния мышц до появления достаточного объема самостоятельных движений.
Больному необходимо:
·         Лечебная физкультура
·         Массаж благотворно влияет на обмен веществ, что также ускоряет рост нервов и реиннервацию
·         Физиотерапия для предотвращения формирования контрактур (электростимуляция, теплолечение, лекарственный электрофорез и др).
·         Гипербарическая оксигенация.
 
Показания для консультации специалистов:
·             консультация инфекциониста при необходимости (в случае отсутствия специалиста на догоспитальном уровне) – установление или исключение хронической инфекции (бруцеллез, боррелиоз и др.), а также в случае подтверждения инфекционного агента для коррекции этиологической терапии;
·             консультация терапевта при необходимости (в случае отсутствия  специалиста на догоспитальном уровне) – установление или исключение терапевтического заболевания (воспалительное заболевание внутренних органов: легкие, почки, печень и др.), коррекция показателей гемодинамики, электролитного баланса в ходе проводимой терапии;
·             консультация эндокринолога, нефролога, ревматолога – при необходимости исключения соматической патологии либо коррекции лечения.
 
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
·             тяжелая и крайне тяжелая степень неврологических расстройств;
·             нестабильность гемодинамики;
·             нарушение функции дыхания;
 
Индикаторы эффективности лечения:
·             стабилизация иммунологического статуса (количественный и качественный состав IgG крови и ликвора);
·             регресс очаговой неврологической симптоматики.
 
Дальнейшее ведение.
 
Диспансерное наблюдение в поликлинике по месту жительства.
Обычно пациенты продолжают лечение кортикостероидами до тех пор, пока не будет достигнут макси­мальный терапевтический эффект (обычно 4-6 месяцев). Врач должен обсудить с пациентом побочные эффекты стероидов и предпринять меры для их предотвращения. Полезными будут следующие рекомендации:
·                 С профилактической целью гастритов используют прерывистые курсы лечения ингибитором протоновой помпы, например, омепразол (20 мг внутрь на ночь).
·                 Гипокалиемия может быть предотвращена приемом калия в дозе 30 мЭкв/сут либо употреблением в пищу 1-2 бананов в день.
·                 Нарушение толерантности к глюкозе может встречаться у пациентов с ла­тентным сахарным диабетом или сахарным диабетом в семейном анамнезе. В этом случае необходимо изменить диету, но может потребоваться и применение гипогли-кемических препаратов.
·                 Артериальная гипертензия. Обязательна диета с низким содержанием натрия.
·                 Увеличение массы тела. Пациенты должны соблюдать низкокалорийную диету с низким содержанием углеводов и соли и высоким содержанием белка.
·                 Катаракта и глаукома. Необходимо 1 раз в несколько месяцев проходить обследование у офтальмолога.
·                 Миопатия. Стероидную миопатию следует заподозрить при нарастании мышечной слабости, если активность ферментов в крови и ЭМГ остаются без изме­нений. Женщины более подвержены стероидной миопатии. Лечение заключается в снижении дозы стероидов; если наступает улучшение, можно считать, что мышеч­ная слабость развилась вследствие применения гормона. При биопсии выявляется атрофия волокон 11 типа. Развитие стероидной миопатии отчасти зависит от дозы и продолжительности приема стероидов; однако индивидуальная чувствительность значительно варьирует, в связи с чем симптомы могут проявляться уже спустя несколько недель, а не месяцев.
Важно помнить, что в период ремиссии заболевания незаменимым компонентом лечения является вспомогательная терапия  и комплексная реабилитация.
Показано раннее назначение трудотерапии для больных с нарушением функций верхних конечностей. 

проводится согласно Стандарту организации оказания медицинской реабилитации населению Республики Казахстан, утвержденной приказом Министра здравоохранения Республики Казахстан от 27.12.2013 года №759.

на данном этапе с целью улучшения  качества жизни больного и его семьи проводится психологическая поддержка больному и родственникам, решаются юридические и социальные вопросы.  

В зависимости от типа и тяжести осложнений, возникших после болезни, может потребоваться дополнительное лечение, такое как:
·                 Обездвиженным больным назначается гепарин подкожно в дозе 5 000 ЕД каждые 12 ч и временная компрессия икроножных мышц для предотвращения тромбоза глубоких вен
·                 Массаж благотворно влияет на обмен веществ, что также ускоряет рост нервов и реиннервацию.
·                 Кинезиотерапия доказано стимулирует реиннервацию и восстанавливает мышечный объем
·                 Физиотерапия для улучшения силы, для предотвращения формирования контрактур (электростимуляция, теплолечение, лекарственный электрофорез др).
·             Реабилитация для развития повседневных навыков и использования адаптивных продуктов, помогающих в повседневной жизни.
·             Больному могут потребоваться ортопедические средства или другие вспомогательные методы улучшения передвижения
·             Психотерапия 

Показания для плановой госпитализации:
·             обострение ХВДП;
·             нарастание очаговой неврологической симптоматики у пациентов с хронической  воспалительной демиелинизирующей полинейропатией.

Показания для экстренной госпитализации:
·             пациенты с впервые выставленным диагнозом ХВДП.

1. ( Хроническая_воспалительная_демиелинизирующая_полинейропатия.pdf )

читать/скачать файл

Отправить

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.