Хроническая сердечная недостаточность у детей

Классификация функциональных классов хронической сердечной недостаточности у детей (до 6 лет) [1]
 
 
Нью-Йоркская классификация функционального состояния пациентов с хронической сердечной недостаточностью (с 6 лет) [1]:

Детей школьного возраста и подростков следует шире использовать Национальную классификацию ХСН (2002), принятую Всероссийским научным обществом кардиологов и Обществом специалистов по сердечной недостаточности, которая предусматривает объединение существующей по настоящее время классификации стадий ХСН (В.Х.Василенко и Н.Д.Стражеско) и ФК Нью-Йоркской ассоциацией кардиологов и определяет стадийность процесса и функциональные возможности пациента.
 
Национальная классификация ХСН (ОССН, 2002 г.) [3]:

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [1]

Диагностические критерии:
Левожелудочковая сердечная недостаточность.
Жалобы (на ранних стадиях неспецифичны/могут отсутствовать):
·             быстрая утомляемость;
·             потливость;
·             снижение аппетита;
·             чувство нехватки воздуха, одышка (при физической нагрузке, затем в покое, усиливающуюся в горизонтальном положении);
·             тахикардия, возможно брадикардия;
·             нарушение сна (из-за одышки);
·             снижение двигательной активности;
·             кашель сухой/влажный (с отделением слизистой мокроты, чаще при физической нагрузке и в ночное время);
·             кровохарканье и легочные кровотечения (редко).

Анамнез:
Наличие возможных предрасполагающих причин, которые могли привести к развитию ХСН:
·             врожденный порок сердца;
·             нарушения ритма сердца;
·             кардиомиопатии;
·             миокардиты;
·             высокая легочная гипертензия;
·             артериальная гипертензия;
·             наследственность.

Физикальное обследование:
При осмотре больного:
·             положение ортопноэ (полусидячее, связанное с усилением одышки в горизонтальном положении);
·             напряжение и раздувание крыльев носа;
·             втяжение податливых мест грудной клетки (из-за участия в акте дыхания вспомогательной мускулатуры);
·             тахипноэ;
·             реже диспноэ (затруднение вдоха и удлинение выдоха вследствие ригидности легких);
·             бледность кожных покровов;
·             периферический цианоз;
·             центральный цианоз (у пациентов с ВПС вследствие повышения давления в правых отделах сердца и сброса крови справа налево);
·             набухание вен, особенно яремных.
При пальпации:
·             сердечный горб;
·             верхушечный толчок, напоминающий подкатывание шара под пальпирующие пальцы (наблюдается при значительной гипертрофии левого желудочка).
При перкуссии:
·             расширение границы относительной сердечной тупости влево.
При аускультации:
·             глухость сердечных тонов (за счет снижения сократительной способности миокарда);
·             III протодиастолический тон (вследствие повышения давления в левых отделах сердца и снижения тонуса миокарда);
·             IV пресистолический тон (вследствие повышения давления в левом предсердии становится слышна систола предсердий);
·             акцент II тона над легочной артерии (характерен для легочной гипертензии);
·             ритм галопа (так как третий и четвертый тоны на верхушке сердца нередко сливаются);
·             шумы над областью сердца (чаще всего связанные с клапанной патологией или внутрисердечным шунтированием крови);
·             влажные разнокалиберные хрипы в легких (сначала в нижнебоковых отделах легких и/или преимущественно слева из-за сдавления левого легкого увеличенным сердцем, затем над всей поверхностью легких).

Правожелудочковая сердечная недостаточность.
Жалобы (на ранних стадиях неспецифичны/могут отсутствовать):
·             быстрая утомляемость;
·             слабость;
·             нарушения сна;
·             кашель;
·             одышка;
·             тахикария;
·             брадикардия;
·             никтурия;
·             олигурия/анурия;
·             поносы, запоры, тошнота, рвота, связанные с застоем крови в мезентериальных сосудах и застойным гастритом;
·             центральный цианоз (у пациентов с септальными дефектами вследствие повышения давления в правых отделах сердца и сброса крови справа налево.

Физикальное обследование:
При осмотре больного:
·             набухание вен, особенно яремных;
·             сердечный горб;
·             периферические отеки (на стопах, затем лодыжках, голенях, у лежачих пациентов в области крестца, обычно увеличивающиеся к вечеру чаще у детей старшего возраста, так как у детей первых лет жизни отеки не видны из-за высокой гидрофильности тканей).
При пальпации:
·             пульсация в эпигастрии (обусловленная гипертрофией/объемной перегрузкой правого желудочка);
·             увеличение размеров и болезненность при пальпации печени (по консистенции печень вначале мягкая, с ровной поверхностью и закругленным краем, при хроническом течении заболевания становится плотной, а при развитии кардиального фиброза размеры ее уменьшаются);
·             симптом Плеша (набухание шейных вен при надавливании на область печени);
·             умеренное увеличение селезенки (характерно у детей раннего возраста).
При перкуссии:
·             расширение границ относительной сердечной тупости вправо.
При аускультации:
·             глухость сердечных тонов (за счет снижения сократительной способности миокарда);
·             изменения II тона во втором межреберье слева (расщепление, а затем акцентуация при наличии легочной гипертензии).
 
Симптомы и признаки сердечной недостаточности по Европейским рекомендациям 2012 года (применима для детей старшего возраста) [2]
 
 
Лабораторные исследования:
·             общий анализ мочи  (определение объема, относительной плотности, уровня белка) – протеинурия/гематурия могут быть следствием гемодинамических нарушений, но требуют исключить патологию почек (при СН ежедневная оценка суточного диуреза и массы тела больного позволяет контролировать задержку жидкости и оценивать эффективность терапии);
·             повышение уровня натрийуретических гормонов (BNP/NT-proBNP).
 
Инструментальные методы исследования:
·             электрокардиограмма – отсутствуют специфические ЭКГ-признаки ХСН, можно зафиксировать изменения, характерные для патологии ССС, ставшие причиной ХСН (НРС, признаки перегрузки правых и левых отделов).
·             рентгенография грудной клетки – дает возможность определить наличие застоя/отека легких, кардиомеаглии и крайне необходима для пациентов с предполагаемой острой СН.
·             трансторакальная ЭхоКГ – необходима для оценки структуры и функции сердца, в том числе диастолической функции и ФВ ЛЖ; помогает диагностировать СН, определить дальнейший план лечения, контролировать его эффективность, оценивать прогноз.

Оценка систолической функции левого желудочка.
К основным показателям, характеризующим систолическую функцию сердца, относятся:
·             фракция выброса желудочка (свидетельством снижения систолической функции принят уровень ФВ ЛЖ ниже 55%, подсчитанной методом двухмерной ЭхоКГ по Simpson и ниже 60% - по Teichgolz. Степень снижения ФВ ЛЖ ассоциируется с выраженностью систолической дисфункции);
·             ударный объем и ударный индекс;
·             сердечный выброс/минутный объем кровообращения;
·             сердечный индекс;
·             фракция укорочения миокарда;
·             гипо/дискинезий стенки желудочка/межжелудочковой перегородки;
·             увеличение объема предсердий;
·             повышение систолического давления в легочной артерии.

Оценка диастолической функции левого желудочка:
Для диагностики диастолической дисфункции следует использовать комбинированную оценку трансмитрального диастолического потока:
·             время изоволюмического расслабления левого желудочка (нормальные значения ВИР ЛЖ 43±10 мс);
·             время замедления потока раннего наполнения (нормальные значения ВЗЕ ЛЖ 101±38 мс);
·             скорости наполнения желудочка в раннюю (пик Е) и позднюю (пик А) диастолу и их соотношение (Е/А.) (показатель Е для митрального клапана у детей находится в пределах от 55 до 110 м/с, показатель А – 25–90 м/с. Границы нормальных значений Е/А для ЛЖ в зависимости от частоты ритма (при физиологичном PR) находятся в интервале 1,2–3,2);
Выделяю три типа нарушений трансмитрального кровотока:
·             гипертрофический (или ригидный) характеризуется уменьшением ниже возрастной нормы соотношения Е/А, удлинением ВЗЕ и ВИР (любое из этих изменений указывает на замедление, в первую очередь, релаксации кардиомиоцита).
·             псевдонормальный, если отношение Е/А соответствует нормальным показателям, но увеличивается ВИР и ВЗЕ. При этом обязательно снижена систолическая функция, возможна гипертрофия миокарда или другие нарушения
·             рестриктивный характеризуется резким преобладанием скорости Е над А (больше нормы), укорочением ВИР и ВЗЕ. Такие изменения указывают на высокое давление наполнения желудочка, которое может быть повышено вследствие нарушения пассивных диастолических свойств желудочка либо замедления клеточной релаксации, либо при сочетании указанных патологических факторов.

Оценка систолической функции правого желудочка.
К основным показателям, характеризующим систолическую функцию правого желудочка, относятся:
·             размеры ПЖ – фракционное измерение ПЖ в А4 С. В норме ФИППЖ 32-60%;
·             толщина свободной стенки ПЖ- в норме более 5 см;
·             расчетное давление легочной артерии (РСДЛА)-СДПЖ=СДЛА (при отсутствии легочного стеноза);
·             систолическая экскурсия плоскости трикуспидального кольца – при оценке TAPSE предполагается, что ПЖ сокращается одинаково хорошо, и что базальная сократимость отражает глобальную функцию ПЖ. После оперативной коррекции  оценка TAPSE  не корректно.
 
 
Тей-индекс (ВИС+ВИР)/ВИ:
·             для оценки глобальной функции (систолической и диастолической) миокарда желудочков следует использовать Тей-индекс –показатель, основанный на измерении по допплеровскому спектру кровотоков наполнения и изгнания как отношение суммы времени изоволюметрического сокращения, изоволюметрического расслабления и времени изгнания.
·             индекс вычисляется как для левого, так и для правого желудочков, не зависит от геометрии желудочков, ЧСС, АД, степени легочной гипертензии, недостаточности атриовентрикулярных клапанов.
·             нормальные значения для ЛЖ составляют 0,36±0,50, для ПЖ 0,24±0,04.
·             при СН циклы сокращения и расслабления миокарда становятся медленнее и Тей-индекс увеличивается.

Определение дистанции шестиминутной ходьбы:
·             позволяет оценить толерантность пациента к физическим нагрузкам, используя минимальные технические средства. Суть его заключается в том, что нужно измерить, какую дистанцию в состоянии пройти пациент в течение 6 минут. Для этого требуются лишь часы с секундной стрелкой и рулетка. Проще всего заранее разметить больничный/поликлинический коридор и попросить пациента двигаться по нему в течение 6 минут. Если пациент пойдет слишком быстро и вынужден будет остановиться, эта пауза, включается в 6 минут. В итоге определяется физическая толерантность больного к нагрузкам. Каждому ФК ХСН соответствует определенная дистанция 6-минутной ходьбы.
 
Тест с 6 – ти минутной ходьбой
 
Данные исследований свидетельствуют о высокой корреляционной связи теста с ФК ХСН и прогностической значимости: пройденная дистанция <300 м соответствует неблагоприятному прогнозу. Проведение нагрузочных тестов у пациентов с ХСН достаточно безопасно и не сопряжено с риском развития серьезных осложнений. Переносимость физических нагрузок не зависит от ФВ ЛЖ и большинства гемодинамических показателей, измеренных в покое.

После теста целесообразно  оценить выраженность одышки (по Borg G., 1982).
·             одышка отсутствует;
·             очень, очень слабая (едва заметная) – 0,5 балла;
·             очень слабая – 1;
·             слабая – 2;
·             умеренная–3;
·             более тяжелая–4;
·             тяжелая–5;
·             очень тяжелая–6,7;
·             очень, очень тяжелая–8,9;
·             максимальная–10 баллов.
 
Диагностический алгоритм [2]:
Алгоритм диагностики СН по уровню натрийуретических гормонов у нелеченных  больных с симптомами, характерными для СН



Диагностический алгоритм при СН.

EuropeanHeartJournal (2012) 33, 1787–1847
doi:10.1093/eurheartj/ehs104

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне:
Жалобы/анамнез: см. амбулаторный уровень.
 
Физикальное обследование: см. амбулаторный уровень.
 
Лабораторные исследования: Лабораторная диагностика при ХСН, за исключением анализа предсердного натрийуретического пептида, носит вспомогательный характер, помогая корригировать неблагоприятные сдвиги гомеостаза/выявить заболевания, приведшие к СН сердца, а также анемия, усугубляющая течение СН.
 
Инструментальное исследования:
·             электрокардиография – при анализе ЭКГ следует уделять внимание на наличие признаков гипертрофии левых и правых отделов сердца, ишемических и рубцовых изменений в миокарде, возникновение нарушений в проводящей системе сердца и наличие аритмий. Дисфункция миокарда всегда отражается на ЭКГ: нормальная ЭКГ при ХСН - исключение из правил (отрицательное предсказуемое значение >90%).
 
Типичные изменения на ЭКГ у пациентов с ХСН.
 
NB! При анализе ЭКГ следует уделять внимание на наличие признаков гипертрофии левых и правых отделов сердца, ишемических и рубцовых изменений в миокарде, возникновение нарушений в проводящей системе сердца и наличие аритмий. Дисфункция миокарда всегда отражается на ЭКГ: нормальная ЭКГ при ХСН - исключение из правил (отрицательное предсказуемое значение >90%).
 
·             рентгенография грудной клетки – дает возможность определить наличие застоя/отека легких, кардиомеаглии и крайне необходима для пациентов с предполагаемой острой СН.
·             эхокардиография – смотреть пункт 9 подпункт 3.
·             тест с 6 минутной ходьбой – смотреть пункт 9 подпункт 3.
 
Типичные нарушения, выявляемые при эхокардиографии у пациентов ХСН
 

·             суточное мониторирование ЭКГ (Холтеровское мониторирование) – стандартное Холтеровское мониторирование ЭКГ имеет диагностический смысл лишь в случае наличия симптоматики, вероятно, связанной с наличием аритмий (субъективных ощущений перебоев, сопровождающихся головокружениями, обмороками, синкопэ в анамнезе и др.).
·             суточное мониторирование АД – признаки артериальной гипертензии, при гипертензивной этиологии ХСН.
 
Диагностический алгоритм - см. амбулаторный уровень.
 
Перечень основных лабораторных исследований:
·             ОАК;
·             ОАМ;
·             Биохимия крови;
·             Уровень pro-BNP;
·             КЩС;
·             ЭКГ;
·             ЭХОКГ;
·             ХМЭКГ.
 
Перечень дополнительных лабораторных исследований:
·             анализ газового состава крови и кислотно-щелочного состоянии;
·             определение маркеров повреждения миокарда - ( тропонин I или T);
·             бактериологическое исследование мочи на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы;
·             анализ мочи по Зимницкому с определением суточной протеинурии;
·             анали мочи по Нечипоренко;
·             кровь на стерильность;
·             кровь на гемокультуру;
·             определение сывороточного железа, трансферрина, ферритина, ОЖСС;
·             бактериологическое исследование мокроты на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы;
·             спироэргометрия (или тредмил-тест);
·             суточное мониторирование артериального давления;
·             компьютерная томография (магнитно-резонансная томография) грудного сегмента, абдоминального сегмента, головы;
·             катетеризация правых и левых отделов сердца;
·             чрезпищеводная эхокардиография;
·             стресс ЭХОКГ с добутамином – для исключения васкулопатииаллографта;
·             фиброгастродуоденоскопия;
·             ультразвуковое исследование щитовидной железы;
·             ультразвуковое исследование сонных артерий, артерий верхних и нижних конечностей (лодыжечно-плечевой индекс);
·             ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек;
·             фибробронхоскопия;
·             анализ кала на скрытую кровь.
·             нагрузочные тесты после 6 лет:

Проведение нагрузочных тестов у пациентов с ХСН оправдано не для диагностики, а с целью оценки функционального статуса пациента и эффективности лечения, а также для определения степени риска. Тем не менее, нормальный результат нагрузочного теста у пациента, не получающего специфического лечения, практически полностью исключает диагноз ХСН. У пациентов с ХСН оправдано длительное выполнение нагрузки (8-12 мин до достижения критериев остановки) с минимальным приростом нагрузки при переходе от одной ступени к другой. С этой целью лучше всего использовать нагрузки, моделирующие постепенное увеличение крутизны наклона условной дистанции (тредмил или велоэргометр), особенно под контролем показателей газообмена (спироэргометрия). Потребление кислорода на максимуме нагрузки (V02max) более точно отражает толерантность к нагрузкам и ФК ХСН, нежели любой другой показатель, в том числе время нагрузки или выполненный объем работы. Величина VO2max <10 мл/кг-1 мин-1 указывает на высокий прогностический риск, в то время как >18 мл./кг-1 мин-1 соответствует минимальному риску. В рутинной практике и при отсутствии специального оборудования для оценки физической толерантности и объективизации функционального статуса пациентов ХСН можно использовать тест ходьбы в течение 6 минут, соответствующий субмаксимальной нагрузке.
 
Параметры физической активности и потребления кислорода у пациентов с различными ФК ХСН (по NYHA)
 

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Амиодарон (Amiodarone)

Ацетилсалициловая кислота (Acetylsalicylic acid)

Варфарин (Warfarin)

Гепарин натрия (Heparin sodium)

Гидрохлоротиазид (Hydrochlorothiazide)

Дигоксин (Digoxin)

Добутамин (Dobutamine)

Допамин (Dopamine)

Изосорбида динитрат (Isosorbide dinitrate)

Каптоприл (Captopril)

Карведилол (Carvedilol)

Левосимендан (Levosimendan)

Лозартан (Losartan)

Метопролол (Metoprolol)

Милринон (Milrinone)

Нитроглицерин (Nitroglycerine)

Пропранолол (Propranolol)

Спиронолактон (Spironolactone)

Фуросемид (Furosemide)

Эналаприл (Enalapril)

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

(C03DA) Антагонисты альдостерона

(C01B) Антиаритмические препараты I и III классов

(B01) Антикоагулянты

(C07) Бета-адреноблокаторы

(C03) Диуретики

(B01AC) Ингибиторы агрегации тромбоцитов (исключая гепарин)

(C09A) Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ)

(C01C) Кардиотонические препараты (исключая сердечные гликозиды)

(C01DA) Органические нитраты

(C01A) Сердечные гликозиды

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ


Алгоритм действий при неотложных ситуациях: см. амбулаторный уровень.
 
Другие виды лечения: нет.
 
Показания для консультации специалистов:
·             консультация аритмолога – наличие нарушений ритма сердца (пароксизмальная предсердная тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий, синдром слабости синусового узла), диагностированные клинически, по данным ЭКГ и ХМЭКГ;
·             консультация невролога – наличие эпизодов судорог, наличие парезов, гемипарезов и других неврологических нарушений;
·             консультация инфекциониста – наличие признаков инфекционного заболевания (выраженные катаральные явления, диарея, рвота, сыпь, изменение биохимических показателей крови, положительные результаты ИФА, ПЦР исследований на внутриутробные инфекции, маркеры гепатитов);
·             консультация отоларинголога – носовые кровотечения, признаки инфекции верхних дыхательных путей, тонзиллиты, синуситы;
·             консультация гематолога – наличие анемии, тромброцитоза, тромбоцитопении, нарушение свертываемости, другие отклонения гемостаза;
·             консультация нефролога – наличие данных за ИМВП, признаки почечной недостаточности, снижение диуреза, протеинурия;
·             консультация пульмонолога – наличие сопутствующей патологии легких, снижение функции легких;
·             консультация офтальмолога – плановый осмотр глазного дна;
·             консультация гастроэнтеролога – наличие сопутствующей патологии  желудочно-кишечного тракта;
·             консультация диетолога – с целью коррекции питания при необходимости.
 
Профилактические мероприятия:
Первичная профилактика:
·             скрининг населения с целью раннего выявления факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний, ранней диагностики ВПС, кардиомиопатии, ЛГ, НРС приводящих к развитию ХСН (анкетирование, определение роста, веса, ИМТ, объема талии, измерение АД, определение уровня сахара в крови);
·             ранняя диагностика пациентов с эндокринной патологией (определение сахара крови, гормонов щитовидной железы);
·             пропаганда здорового образа жизни, правильного питания, физической активности.
 
Вторичная профилактика:
·             устранение факторов риска (здоровый образ жизни);
·             достижение целевых уровней АД (менее 130 и 80 мм.рт.ст.) – при артериальной гипертензии;
·             своевременная коррекция врожденных пороков сердца;
·             постоянный прием базисной терапии (ИАПФ или АРАII, бета-блокаторы, антагонисты альдестерона, диуретики);
·             регулярная физическая активность.
 
Мониторинг состояния пациента:
·             наблюдение кардиологом по месту жительства каждые 3-6 месяцев;
·             мониторинг поздних осложнений проведенной оперативной коррекции;
·             NTproBNP/BNP каждые 3 месяца;
·             контроль ЭКГ, ЭхоКГ каждые 3 месяца;
·             санация очагов инфекции.
 
Индикаторы эффективности лечения:
·             достижение симптоматического улучшения и снижение функционального класса ХСН;
·             Снижение уровня pro-BNP;
·             улучшение качества жизни и снижение частоты госпитализаций;
·             Стабильное состояние в течение длительного периода;
·              увеличение продолжительности жизни.

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения: см. амбулаторный уровень.
 
Немедикаментозное лечение: см. амбулаторный уровень.
 
Медикаментозная терапия:
Лечение ХСН на стационарном уровне [1,3]:

Хирургическое вмешательство
Трансплантация сердца:
Показания к трансплантации сердца:

·             значительные функциональные ограничения (снижение максимального потребления кислорода < 14 мл/кг/мин, либо снижением процента от рассчитанного максимального потребления кислорода < 50%) несмотря на максимальную медикаментозную терапию;
·             другие критерии неудовлетворительного прогноза течения сердечной недостаточности (уменьшение уровня натрия в крови, снижение артериального давления, увеличение частоты сердечных сокращений и т.д.) необходимо учитывать при уровне максимального потребления кислорода находящегося в пределах 14-17 мл/кг/мин;
·             класс сердечной недостаточности по классификации Нью-йоркской ассоциации кардиологов (NYHA) - III – IV;
·             заболевания сердца, не подлежащие хирургической коррекции или объем редуцирующие операции в анамнезе;
·             рефрактерная стенокардия или рефрактерные жизнеугрожающие аритмии, несмотря на максимальную медикаментозную терапию и/или хирургическую коррекцию;
·             возраст до 65 лет включительно. Пациенты старше 65 лет с изолированным поражением сердца;
·             готовность к сотрудничеству с медицинскими службами, готовность следовать строгому лечебному режиму;
·             согласие и поддержка членов семьи, проживающих с/рядом с реципиентом.

Противопоказания к трансплантации сердца:
Абсолютные:
·             легочное сосудистое сопротивление (далее-ЛСС) > 4 единиц по Вуду и/или транс пульмональный градиент (далее-ТПГ) > 20 мм ртутного столба, без реакции на вазодилататоры;
·             инсулин-зависимый диабет с поражением органов (ретинопатия, нефропатия, нейропатия) или сложно контролируемый диабет (эпизоды диабетического кетоацидоза в анамнезе);
·             злокачественные новообразования или другие заболевания (красная волчанка, ревматоидный артрит в конечной стадии), которые могут повлиять на ожидаемую продолжительность жизни;
·             пневмония/остаточные явления инфаркта легкого в течение 6-8 недель;
·             уровень креатинина в сыворотке крови ≥ 250 мкмоль/мл, за исключением острого повышения уровня креатинина вследствие тяжелой сердечной недостаточности или клиренс креатинина < 30 мл/мин;
·             уровень билирубина > 50 ммоль/л, за исключением острого повышения уровня билирубина вследствие венозного застоя в печени; 3-х кратное превышение нормального уровня аспартат-аминотрансферазы и/или аланин-аминотрансферазы;
·             выраженное ожирение (> 140% от идеальной массы тела);
·             тяжелые первичные заболевания легких;
·             выраженные психические расстройства, которые могут повлиять на возможность реципиента целенаправленно следовать сложному лечебному режиму после трансплантации;
·             амилоидаз;
·             активная инфекция/не излеченная бактериемия;
·             неизлеченный сепсис с входными воротами в области стояния венозных катетеров;
·             значительная сердечная кахексия;
·             выраженное атеросклеротическое поражение периферических и/или мозговых артерий;
·             геморрагические диатезы, выраженные коагулопатии;

Относительные:
·             язвенная болезнь желудка/двенадцатиперстной кишки;
·             любое затемнение на обзорной рентгенографии органов грудной клетки;
·             ожирение средней степени тяжести (120-140% от идеальной массы тела);
·             поражения центральной нервной системы в анамнезе;
·             табакокурение, злоупотребление алкоголем, медицинскими препаратами/наркотическим веществами, психические расстройства в анамнезе;
·             наличие положительных маркеров вируса иммунодефицита человека (далее-ВИЧ) (anti-HTV, HIVAg, RNA-HIV) и/или вирусных гепатита В (HBsAg, DNA-HBV) или С (anti-HCV, RNA-HCV, HCVAg) (с биопсией печени для исключения цирроза).
 
NB! Трансплантация сердца – является процедурой выбора для пациентов с терминальной сердечной недостаточностью (УД-Class I a).
 
Другие виды лечения:
Электрофизиологические методы лечения ХСН [4]:

 
·             экстракорпоральная мембранная оксигенация (УД-Class II a);
·             имплантация механического вспомогательного устройства левого желудочка (УД-Class II a).
 
Имплантация механического вспомогательного устройства левого желудочка
 

 
Главной альтернативой трансплантации может опыт использование аппаратов механического вспомогательного устройства (искусственный желудочек сердца).
Основная цель подбора пациентов на имплантацию механического вспомогательного устройства левого желудочка состоит в идентификации пациентов с СН III-IV ФК. Невосприимчивых к медикаментозному лечению, но обладающих потенциалом для возобновления нормальной активной жизни. Классификация ХСН по INTERMACS определяет профили пациентов, помогающие идентифицировать риски, связанные со сроками имплантации. Каждому уровню INTERMACS соответствует ФК по NYHA:
·             1 уровень- NYIIA Класс IV;
·             2 уровень - NYFIA Класс IV;
·             3 уровень - NYHA Класс IV;
·             4 уровень - NYHA Класс IV;
·             5 уровень - NIYHA Класс IV;
·             6 уровень - NYHA Класс III;
·             7 уровень - NYHA Класс III.

Показания для имплантации механического вспомогательного устройства левого желудочка:
·             NYHA III-IV (больше 2-х месяцев);
·             частые госпитализации (>3 госпитализаций в течение 12 мес);ФB< 30%;
·             peak VO2 < 14 ml/kg/min.

Противопоказания к имплантации механического вспомогательного устройства левого желудочка:
·             острый кардиогенный шок/остановка сердца с неясным неврологическим статусом;
·             абсолютное противопоказание к трансплантации сердца, если целью лечения не является имплантация LVAD в качестве постоянной терапии (как альтернатива трансплантации сердца) или «моста к выздоровлению» (когда есть шансы на восстановление насосной функции сердца);
·             не систолическая сердечная недостаточность;
·             сопутствующие заболевания с ожидаемой продолжительностью жизни < 2 лет;
·             терминальная тяжелая сопутствующая патология; например, заболевание почек (гемодиализ или креатинин>2,5-5 мг/дл), метастатический или распространенный рак, тяжелое заболевание печени (MHO >2,5, билирубин >5 мг/дл или цирроз или портальная гипертензия), тяжелое легочное заболевание (тяжелая обструктивная или рестриктивная болезнь), тяжелая патология периферических артерий, неразрешенный инсульт или тяжелое нейромышечное расстройство;
·             острая неконтролируемая системная инфекция или наличие значительного риска развития инфекции;
·             активное тяжелое кровотечение;
·             постоянное количество тромбоцитов <50 000х109/л;
·             гепарин-индуцированная тромбоцитопения, подтвержденная наличием антител;
·             правожелудочковая сердечная недостаточность, не являющаяся вторичной вследствие недостаточности левого желудочка;
·             тяжелая дисфункция правого желудочка;
·             умеренная или тяжелая аортальная недостаточность, которая не будет скорректирована;
·             механический протез аортального клапана, который не будет заменен на биопротез;
·             тромб левого желудочка, который не возможно удалить;
·             анатомические аспекты такие, как гипертрофическая кардиомиопатия, большой дефект межжелудочковой перегородки или врожденный порок сердца;
·             непереносимость антикоагулянтной терапии, специфичной для данных устройств;
·             непереносимость антикоагулянтной терапии, специфичной для данных устройств;
·             площадь поверхности тела 1,2-1,5 м2 или другие размерные или технические ограничения;
·             невозможность оценить риски и преимущества и предоставить информированное согласие.

Имплантация полностью искусственного сердца (УД-Class II a):
Показания:
·             NYHA класс III, IV, INTERMACS уровень I или II;
·             необратимая бивентрикулярная сердечная недостаточность;
·             противопоказания механического вспомогательного устройства левого желудочка (LVAD);
Противопоказания:
·             The CardioWest ТАН противопоказан для пациентов с площадью поверхности тела менее 1,7 м2.
 
Показания для консультации специалистов: см. амбулаторный уровень.
 
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
·             кардиогенный шок;
·             угрожающаяжизни аритмия;
·             нестабильная застойная сердечная недостаточность, с и без необходимости механической вентиляции;
·             необходимость мониторинга артериального, центрального венозного давлений или давления в легочной артерии;
·             интубация трахеи или потенциальная потребность в чрезвычайной интубации трахеи и искусственной вентиляции легких, независимо от этиологии;
·             быстро прогрессирующее легочное заболевание (верхних или нижних дыхательных путей) высокой степени тяжести с риском прогрессирования дыхательной недостаточности и / или полной непроходимости дыхательных путей;
·             высокая потребность в дополнительном кислороде (Fi02>0.5);
·             нарушение сознания, при котором вероятно или непредсказуемо состояние неврологического статуса, с риском развития комы с потенциальной угрозой для дыхательных путей;
·             тяжелый метаболический ацидоз, требующий инфузии бикарбоната, интенсивного мониторинга или интенсивной терапии;
·             тяжелое острое желудочно-кишечное кровотечение, ведущее к гемодинамической или дыхательной нестабильности;
·             острая почечная недостаточность;
·             необходимость проведения гемодиализа, перитонеального диализа или других видов эфферентной терапии у нестабильных пациентов;
·             синдром полиорганной недостаточности;
·             сердечно – сосудистая операция;
·             трансплантация сердца;
·             экстракорпоральная мембранная оксигенация;
·             имплантация механического вспомогательного устройства левого желудочка.
 
Индикаторы эффективности лечения
·             достижение симптоматического улучшения и снижение функционального класса ХСН;
·             улучшение качества жизни и снижение частоты госпитализаций;
·             стабильное состояние в течение длительного периода;
·             увеличение продолжительности жизни;
·             улучшение прогноза.
 
Дальнейшее ведение:
·             наблюдение кардиологом по месту жительства каждые 3-6 месяцев;
·             мониторинг поздних осложнений проведенной оперативной коррекции;
·             NTproBNP/BNP каждые 3 месяца;
·             контроль ЭКГ, ЭхоКГ каждые 3 месяца;
·             санация очагов инфекции.

см. клинический протокол по медицинской реабилитации.

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания для плановой госпитализации:
·             пациенты, независимо от первопричины ХСН, должны лечиться постоянно, всю жизнь;
·             новорожденный - 1 года после первичной госпитализации через 1,3,6 и 12 месяцев, затем 2 раза в год;
·             2-8 лет после первичной госпитализации – 3,6 и 12 месяцев, затем 2 раза в год;
·             9 лет и старше – 3, 6 и 12 месяцев, затем 2 раза в год;
·             кратность госпитализации у детей может быть реже при условии отсутствия ухудшения течения ХСН, нормальных параметров ЭХОКГ, нормальных значений лабораторных показателей; регулируется кардиологом референсного центра (класс I, уровень доказательности A).
 
Показания для экстренной госпитализации:
·             неустановленная причина возникновения или ухудшения течения ХСН;
·             острая на хроническую сердечную недостаточность;
·             рефрактерность к проводимому лечению;
·             нарушения ритма сердца, требующие антиаритмической терапии;
·             появление и прогрессирование признаков полиорганной недостаточности, не корригируемой с помощью амбулаторной терапии;
·             возникновение сопутствующих заболеваний, ведущих к прогрессированию ХСН.
 

1. ( Хроническая_сердечная_недостаточность_у_детей.pdf )

читать/скачать файл

Отправить

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.