Диагностика и лечение первичного гиперпаратиреоза

Клиническая классификация. [1]

Этиологическая
- Солитарная аденома
- Множественные аденомы
- Карцинома
- Гиперплазия паращитовидных желез и первичный гиперпаратиреоз в рамках синдромов МЭН 1-го и 2-го типов.
 
Клиническая
- Бессимптомная
- Малосимптомная
- Манифестная форма гиперпаратиреоза
 
В зависимости от преобладания той или иной симптоматики
- Костная форма
- Висцеральная форма
- Смешанная форма
- Гиперкальциемический криз. 

Основные диагностические мероприятия [1,4]
Амбулаторно
Определение содержания:
- Общего и  ионизированного Са++ в крови
- Общего и неогранического фосфора в крови
- Уровня ПТГ в крови
 
 Определение
- Активности костной щелочной фосфатазы в крови
- маркеров костного ремоделирования в крови остеокальцина  и СТх
- Экскреции Са и фосфора в суточной моче
 
УЗИ области щитовидных желез
КТ или МРТ области шеи с контрастиованием (по показаниям)
 
В стационаре
- Сцинтиграфия с таллием – технецием, селен-метионином, технетрилом (MIBI) (по показаниям)
- Пункционная биопсия ПЩЖ под контролем УЗИ (по показаниям)
- Рентгенография различных костей – кисти, таза и других (по показаниям)
 
Дополнительные диагностические мероприятия

Амбулаторно
-  Общий анализ крови
- Общий анализ мочи
- Гликемия натощак
- Коагулограмма
- Время свертывания крови
- Кровь на ВИЧ
- Кровь на  маркеры гепатита  «В» и  «С»
- Кровь на RW
- Креатинин крови, мочевина
- АЛТ, АСТ крови
-  Рентгенография грудного и поясничного отделов позвоночника.
-  Рентгенография  черепа
-  ЭКГ
-  Консультация терапевта
- Рентгеновская денситометрия  грудного и поясничного отделов позвоночника, лучевой кости (по показаниям)
- УЗИ почек
- Уровень ТТГ, свТ4, титр антител к ТПО и ТГ (по показаниям)
 
В стационаре
- ЭФГДС (по показаниям)
- Общий белок крови, альбумин/глобулиновый коэффициент.
-  Проба Реберга
- Анализ мочи по Зимницкому
- Остаточный  азот, кратинин крови, мочевина
 
Диагностические критерии

Жалобы и анамнез
Жалобы: боли в костях, слабость, снижение аппетита, уменьшение роста, пониженное настроение
Анамнез: наличие частых, неадекватных нагрузке и плохо консолидирующихся переломов, мочекаменной болезни, депрессивных состояний, полиурии, полидипсии
 
Физикальное обследование
Осмотр: деформации скелета, костные разрастания в области костей лицевого черепа, крупных суставов, трубчатых костей, вялость, бледность, сухость кожи
 
Основные клинические проявления [1,4]
- Костно-мышечная система: боли в костях, деформации костей, патологические переломы, подагра, псевдоподагра, атрофия мышц
- Рецидивирующий нефролитиаз, нефрокальциноз,
- Хронический панкреатит, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
- Диспептические расстройства, похудание.
- Изменения психики – депрессия, астенический синдром
- Инсипидарный синдром
- Нарушения ритма сердца, артериальная гипертензия
 
Лабораторные исследования
- Повышение содержание общего Са >2,6 ммоль/л  и  ионизированного кальция > 1,3 ммоль/л
- Понижение содержания общего фосфора в крови  < 0,7 ммоль/л
- Снижение концентрации неорганического  фосфора в крови <  0,8 ммоль/л и ниже
- повышение активности костной щелочной фосфатазы в 1,5 – 5 раз
- Гипер- или нормокальциурия (более 10 ммоль/сутки, или 250 мг/сутки у женщин и около 300 – у мужчин) и гиперфосфатурия
- Повыение маркеров костного ремоделирования в крови: остеокальцин и СТх  (от 1,5 до 20 раз)
- Гипоальбуминемия и снижение альбумин/глобулинового коэффициента
 
 
Инструментальные исследования [1,4]
            Обнаружение образования в области шеи при использовании:
- УЗИ области щитовидных желез (информативность 50 – 90%)
- КТ области шеи с контрастированием (информативность 34 – 87%)
- МРТ области шеи с контрастиованием (информативность  50 – 90%)
- Сцинтиграфии с таллием – технецием, селен-метионином, технетрилом (MIBI), чувствительность методов до 90%
- Обнаружение характерных изменений для образования ПЩЖ при пункционной биопсии под контролем УЗИ
- Признаки субпериостальной резорбции, особенно в концевых фалангах кистей («лизис ногтевых фаланг), в костях таза, длинных трубчатых костях кисты, диффузная остеопения и истончение кортикального слоя при рентгенографии костей
- Снижение плотности костей при рентгеновской денситометрии  грудного и поясничного отделов позвоночника, лучевой кости
- Обнаружение коралловидных камней при УЗИ почек
- ЭФГДС
 
Показания для консультации специалистов
- при поражении почек - нефролог,
- при подозрении на язвенную болезнь, панкреатит - гастроэнтеролог
- при депрессивных состояниях - психиатр
- для решения вопроса об оперативном лечении  - хирург

Цели лечения

- Ликвидация источника гиперпродукции ПТГ
- Нормализация или снижение содержания Са и ПТГ в крови
- Ликвидация и/или предотвращение прогрессирования костно-висцеральных нарушений
 
Тактика лечения: выбирается индивидуально и зависит от особенностей течения заболевания у каждого больного
 
Немедикаментозное лечение
Диета 9
Ограничение физических нагрузок, профилактика переломов.
 
Медикаментозное лечение
Показано при:
- наличии легких костных нарушений и незначительной гиперкальциемии или нормокальциемии
- отсутствии ремиссии после оперативного лечения
- манифестном гиперпаратиреозе и наличии противопоказаний к оперативному лечению или при отказе больного от операции.
Применяют:
бисфосфонаты, снижают Са
алендроновую кислоту по 70 мг  1 раз в неделю [2,3]
ибандронову кислоту 150 мг 1 раз в месяц
памидроновую кислоту 15 – 90  мг. в/в, капельно, инфузия 4 – 6 часов, 1 раз в 4 – 6 недель, 2 – 5 лет.
кальцитонины снижают Са
кальцитонин 200 МЕ в нос ежедневно или 100 МЕ в/м, через день
эстраген-гестагенная ЗГТ –  снижают Са при легком течении у женщин в постменопаузе
кальцимиметики – снижают ПТГ (в РК не зарегистрированы)
 
Другие  методы  лечения не известны.
 
Хирургическое лечение (эффективность 95-98%) [1,4]
Абсолютные показания к хирургическому лечению
- Возраст менее 50 лет
- Невозможность длительного наблюдения под контролем врача
- Превышение  содержания общего кальция в крови более чем на 1 мг/дл
 (0,25 ммоль/л) выше верхней границы нормы
- Экскреция  кальция с мочой за сутки более 400мг при обычном рационе.
- Снижение уровня креатинина более чем на 30%.
- Наличие нефрокальциноза, остеопороза
- Рак  околощитовидных желез
 
Осложнения
- Повреждение возвратного гортанного нерва
- Транзиторная или стойкая гипокальциемия, гипомагниемия, «синдром голодных костей».
Лечение гипокальциемии:  1500 – 2000 мг Са и дигидротахистерол по 5 – 20 капель 3 раза в день или альфакальцидол 1-3 мг/сутки; при судорогах  глюконат кальция до 80 мл с физ. р-ром, ежедневно. Лечение под ежедневным  контролем уровня Са в крови.
 
Частота  рецидивов:
Спорадический гиперпаратиреоз  -  5-10%
При  гиперпаратиреозе в составе МЭН-синдромов – 15 – 25%
При раке паращитовидных желез – 32%

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Алендроновая кислота (Alendronic acid)

Ибандроновая кислота (Ibandronic acid)

Кальцитонин (Calcitonin)

Памидроновая кислота (Pamidronic acid)

Первичной профилактики не существует.

Дальнейшее ведение
При достижении ремиссии
- Клиническое наблюдение  у эндокринолога. Лечение остеопороза.
-  Контроль активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови 1 раз в 3 – 6 месяцев.
- Рентгенологический контроль 1 раз в 3 года
При рецидиве – повторные курсы лечения.

1. ( Гиперпаратиреоз.pdf )

читать/скачать файл

Отправить

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.