Хронические ревматические болезни сердца у детей

Клиническая классификация:
 
Таблица 1- Клиническая классификация ревматической лихорадки (АРР, 2003 г.) [3-5]
Примечание:
*поклассификации Стражеско-Василенко;
**функциональный класс по NYHA;
***возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняют с помощью ЭХО-КГ;
****при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.).

Диагностические исследования:

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
·          ОАК.
·          биохимические анализы крови (креатинин, общий белок, К+, Na+, АЛТ, АСТ, общий и прямой билирубин, глюкоза, СРБ, РФ, АСЛО).
·          ОАМ.
·          ЭКГ.
·          Эхо-КГ.
 
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
·          РОГК;
·          ЭФГДС;
·          бактериологическое исследование мазка из зева на патологическую флору и чувствительность к антибиотикам, включая посев на β-гемолитический стрептококк группы А.
 
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
 
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
·          ОАК;
·          биохимические анализы крови (креатинин, общий белок, К+, Na+, АЛТ, АСТ, общий и прямой билирубин, глюкоза, СРБ, РФ, АСЛО – количественным методом);
·          ОАМ;
·          РОГК;
·          ЭКГ;
·          Эхо-КГ.
 
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне: 
·          биохимические анализы крови (определение лактатдегидрогеназы, кретининфосфокиназы, К+, Na+);
·          коагулограмма: определение АЧТВ, ПВ, ПТИ, МНО, фибриноген;
·          определение антител к модифицированному цитруллинированному виментину (Anti-MCV) в сыворотке крови ИФА методом;
·          определение антинуклеарных антител (АНА методом ИФА);
·          определение антител к экстрагируемому антигену (ЭНА методом ИФА);
·          определение антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА методом ИФА);
·          определение иммуноглобулинов в сыворотке крови (IgG, IgM, IgA);
·          бактериологическое исследование крови на стерильность;
·          бактериологическое исследование мазка из зева на патологическую флору и чувствительность к антибиотикам, т.ч. на β-гемолитический стрептококк группы А;
·          ЭФГДС;
·          рентгенография суставов;
·          УЗИ суставов;
·          суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру;
·          МРТ головного мозга с контрастированием (показание: ревматическая хорея);
·          КТ грудного сегмента (при специфических изменения при РОГК);
·          КТ суставов (при специфических рентгенологических изменениях);
·          КТ головного мозга (при ревматической хорее);
·          электроэнцефалография;
·          электромиография;
·          офтальмоскопия: осмотр глазного дня.
 
Диагностические обследования, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:
·          ЭКГ.

Инструментальные исследования [4-6, 12,14, 15,20,26]:
·          ЭКГ – удлинение интервала Р-Q.
·          ЭхоКГ – признаки поражения клапанов сердца (чаще митральной недостаточности, реже аортальной недостаточности, митрального стеноза и сочетанного порока).
·          РОГК – кардиомегалия и признаки поражения клапанов сердца.
 
Показания для консультации узких специалистов:
·          консультация кардиохирурга – при формировании порока(ов) сердца (стеноз/недостаточность) с целью согласования тактики лечения.
·          консультация кардиолога – при формировании ХСН, вторичной легочной гипертензии, нарушений ритма сердца с целью согласования тактики лечения.
·          консультация невропатолога – показана в случае развития неврологической симптоматики для уточнения характера и степени поражения нервной системы и подбора симптоматической терапии.
·          консультация отоларинголога – с целью исключения хронических очагов инфекции и согласования тактики лечения.
·          консультация инфекциониста–при дифференциальной диагностике лихорадки неясного генеза.

Лабораторные исследования[4-6, 12,14, 15,20,26]:
·          воспалительная активность крови: увеличение СОЭ и положительный СРБ.
·          бактериологическое исследование: выявление в мазке из зева БГСА.
·          серологические исследования: повышенные или повышающиеся в динамике титры антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы и антидезоксирибонуклеазы-В.

Дифференциальная диагноз [4-7, 12-17; 20,21]: 
 
Таблица 3 – Дифференциальный диагноз ХРБС при повторной атаке ОРЛ и в период ремиссии

Цели лечения[3-13]:
·          профилактика повторных атак ОРЛ;
·          профилактика инфекционного эндокардита;
·          лечение ХСН, аритмий сердца;
·          профилактика и лечение тромбоэмболических осложнений.
·          отбор и своевременное направление детей с РПС на хирургическое лечение. 

Тактика лечения [4-26]:
При стихании активности ОРЛ на фоне ХРБС и развитии ремиссии, регрессии/отсутствии симптомов ХСН и при отсутствии жизнеугрожающих нарушений сердечного ритма и проводимости рекомендуется преимущественно амбулаторное лечение.
В остром периоде повторной ОРЛ на фоне ХРБС, при декомпенсации  хронической сердечной недостаточности, при жизнеугрожающих нарушениях сердечного ритма и проводимости, при раннем послеоперационном периоде после коррекции РПС решается вопрос о стационарном лечении.
 
Немедикаментозное лечение [4-6, 12,14, 15,20,26]:
·          постельный режим на 2-3 недели (в зависимости от тяжести поражения сердца и СН), создание ребенку индивидуального лечебно-двигательного режима с занятием ЛФК.
·          диета в зависимости от тяжести поражения сердца, ХСН и терапии (при получении кортикостероидной терапии усилить белковую, калиевую, богатую витаминами, с ограничением соли и углеводов диету)[12].
 
Медикаментозное лечение [4-6, 12,14, 15,20,26]:
Повторные атаки ОРЛ на фоне ХРБС провоцируются БГСА–инфекцией [3-5] и в этой связи медикаментозное лечение предусмотрено соответствующим протоколом ОРЛ (КП №10 от 4 июля 2014 года).
Медикаментозная терапия ХСН проводится с позиций доказательной медицины и с использованием основных, дополнительных и вспомогательных медикаментозных средств (КП ХСН). Рекомендации по лечению ХСН у больных РПС необходимо применять дифференцированно с учетом характера клапанного поражения и прогноза заболевания [12-20].
Митральная недостаточность и митральный порок с преобладанием недостаточности  в стадии компенсации включает длительный прием ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ) в небольших дозах для предупреждения дилатации и замедления развития дисфункции левого желудочка. При декомпенсации – дополнительно к ИАПФ назначают  диуретики для устранения застойных явлений и сердечные гликозиды.
При тромбоэмболических осложнениях, выраженном увеличении левого предсердия, мерцательной аритмии, протезировании митрального клапана показано назначение непрямых антикоагулянтов (варфарин) под контролем МНО [14].
Митральный стеноз и митральный порок с преобладанием стеноза - в начале лечения больных следует выявить и устранить факторы, повышающие давление в левом предсердии (тахикардия, лихорадка, тяжелая физическая нагрузка и др.).
Необходимость в медикаментозном лечении возникает обычно при появлении застоя в легких и симптомов ХСН, для устранения и снижения которых назначаются:
диуретики в умеренных дозах;
сердечные гликозиды назначают лишь при тахисистолической форме мерцательной аритмии для нормализации ЧСС, а также при появлении и нарастании правожелудочковой недостаточности);
бета-адреноблокаторы используют при тахиаритмии (мерцательной аритмии, синусовой тахикардии);  
блокаторы медленных кальциевых каналов (дилтиазем или верапамил)  показаны при тахиаритмиях в случаях, если бета-адреноблокаторы противопоказаны;
антикоагулянты (в частности варфарин с поддержанием МНО на уровне 2,0 – 3,0) рекомендуются во всех случаях МС, осложненного мерцательной аритмией, артериальными эмболиями, а также при значительном увеличении левого предсердия [14].
Аортальная недостаточность и аортальный порок с преобладанием недостаточности – при умеренной аортальной регургитации  назначение ИАПФ для предупреждения дилатации и дисфункции левого желудочка. При компенсированной тяжелой аортальной недостаточности дополнительно к ИАПФ назначают амлодипин. При развитии ХСН наряду с ИАПФ и периферическими вазодилататорами (амлодипин) назначаются сердечные гликозиды, диуретики, бета-адреноблокаторы [14].
Аортальный стеноз и аортальный порок с преобладанием стеноза - при декомпенсации (ХСН) основными средствами для лечения являются сердечные гликозиды и диуретики [14].
Основные ЛС (таблица 4):
Диуретики –оказывают диуретическое действие. Показанием для назначения диуретиков являются симптомы ХСН – I, IIA, IIБ, III ст. и вторичной легочной гипертензии, обусловленной  приобретенными  пороками сердца [4,5, 18-21, 27].
Ингибиторы ангиотензин превращающего фермента (ИАПФ) – Показанием для назначения ИАПФ являются симптомы ХСН – I, IIA, IIБ, III ст., недостаточность митрального клапана с регургитацией 1-3 ст.
Сердечные гликозиды – кардиотонические средства. Показанием для назначения
являются симптомы ХСН – I, IIA, IIБ, III ст. без гемодинамически значимой обструкции приобретенного порока сердца (стеноз МК и АК), аритмии (мерцательная тахиаритмия, трепетание предсердий, суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия)[18-21].
Антибактериальные препараты–предназначены для проведения этиотропной терапии,  заключающейся в эрадикации БГСА при повторных атаках  ОРЛ на фоне ХРБС и для первичной и вторичной профилактики. Для этой цели используются препараты пенициллинового ряда с последующим переходом на применение пенициллинов пролонгированного действия в режиме вторичной профилактики [4,5,27]. При непереносимости пенициллина показано назначение одного из антибиотиков, в первую очередь макролиды [7,10].
Дополнительные ЛС (5таблица):
Антиаритмические препараты - Показанием для назначения являются жизнеугрожающие нарушения сердечного ритма и проводимости (мерцательная тахиаритмия, трепетание предсердий, желудочковая и суправентрикулярная пароксизмальные тахикардии) [18-21].
Стимуляторы β-адренергических рецепторов (добутамин, допамин) - кардиотонические средства. Показанием для назначения являются симптомы декомпенсации ХСН.
Антикоагулянты непрямого действия (варфарин). Пожизненно больным с искусственным митральным или аортальным протезом  под контролем МНО.Рекомендуемые МНО составляют 2,0-3,0.
Дезагреганты(курантил)–Показанием для назначения являются симптомы декомпенсации ХСН, нарушения ритма сердца (мерцательная аритмия, трепетание предсердий), РПС для профилактики тромбообразования.
Кардиометаболические препараты и антиоксиданты – используются для уменьшения вероятности развития дистрофических процессов в миокарде, особенно при повторной ОРЛ на фоне ревматических пороков сердца.
Глюкокортикоиды (ГК) – патогенетические препараты, оказывают противовоспалительный и гипосенсибилизирующий эффект. ГК необходимо использовать при максимальной и умеренной степени активности воспалительного процесса. При минимальной степени   активности ОРЛ  гормональные препараты не обладают выраженной терапевтической активностью [4,5,27].
Нестероидные противовоспалительные препараты(НПВП) – оказывают противовоспалительное, аналгезирующее и антипиретическое действие [4,5,27]. Необходимо использовать при максимальной, умеренной и минимальной степени активности воспалительного процесса [4,5,27].
 
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне [4-17, 20, 27]:
Основные лекарственные средства, используемые на амбулаторном уровне рекомендуется применяются в комбинации при наличии в клинической картине симптомов ХСН, нарушений ритма сердца, легочной гипертензии являющихся проявлением/осложнением  ОРЛ, ХРБС и РПС. Рекомендуется комбинировать поддерживающие дозы ИАПФ + диуретики + сердечные гликозиды  (по показаниям и при отсутствии обструкции -  стеноза МК и стеноза АК). АБ-терапия при ОРЛ на фоне ХРБС, РПС.

Таблица 4 – Основные лекарственные препараты (100% вероятность применения):
Примечание: *В случаях непереносимости препаратов пенициллина показано назначение одного из антибиотиков, в первую очередь макролидов  [4,5,10].
Дополнительные лекарственные средства, используемые на амбулаторном уровне - детям  с искусственным митральным или аортальным протезом пожизненно под контролем МНО назначается один из непрямых антикоагулянтов. ГК и НПВП назначаются при ОРЛ на фоне ХРБС, РПС.

Таблица 5 – Дополнительные лекарственные препараты (менее 100% вероятность применения):
 
Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне [4-11, 13, 15, 16, 18-21, 27]:
Основные лекарственные средства, используемые на стационарном уровне, применяются в комбинации при наличии в клинической картине симптомов ОРЛ на фоне ХРБС, декомпенсации ХСН, нарушений ритма сердца, легочной гипертензии являющихся проявлением/осложнением  ОРЛ, ХРБС и РПС. Рекомендуется комбинировать лечебные дозы один из ИАПФ + один из диуретиков + сердечные гликозиды  (сердечные гликозиды  - по показаниям и при отсутствии обструкции -  стеноза МК и стеноза АК). При наличии нарушений ритма сердца - дополнительно один из антиаритмических препаратов. При наличии риска тромбоэмболического осложнения – дополнительно дезагрегант либо антикоагулянт непрямого действия. У детей допускается за один прием внутрь не больше 3-5 препаратов [4,5].
Таблица 6 – Основные лекарственные препараты (100% вероятность применения):
Примечание: *В случаях непереносимости препаратов пенициллина показано назначение одного из антибиотиков, в первую очередь макролидов  [4,5,10].
 
Дополнительные лекарственные средства, используемые на стационарном уровне, применяются в комбинации с основными препаратамипри наличии в клинической картине симптомов ОРЛ на фоне ХРБС, декомпенсации ХСН, нарушений ритма сердца, легочной гипертензии являющихся проявлением/осложнением  ОРЛ, ХРБС и РПС. Рекомендуется комбинировать лечебные дозы основных ЛС (смотри рекомендации поосновным ЛС и таблица 6) + один из кардиотонических препаратов + один из антиаритмических препаратов (при наличии нарушений ритма сердца) + один из дезагрегантов либо антикоагулянт непрямого действия (при наличии риска тромбоэмболического осложнения). При наличии симптомов миокардиодистрофии, выраженных нарушениях процессов реполяризации дополнительно назначается один из кардиометаболических препаратов. У детей допускается за один прием внутрь не больше 3-5 препаратов [4,5].

Таблица 7 – Дополнительные лекарственные препараты (менее 100% вероятность применения):

Медикаментозное лечение, оказываемое на уровне скорой  медицинской помощи: предусмотрено соответствующим протоколом по оказанию скорой неотложной помощи.

Другие виды лечения: нет.
 
Хирургическое вмешательство:
 
Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: нет.
 
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях: характер оперативного вмешательства определяет кардиохирург на основании клапанных изменений  и состояния больного (митральная комиссуротомия, пластика клапанов, протезирование клапанов).
 
Индикаторы эффективности лечения:
·          снижение активности воспалительного процесса;
·          регрессия симптомов хронической сердечной недостаточности.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

D-фруктозо-1,6-дифосфат (D-fructose-1,6-diphospate)

Аденозин (Adenosine)

Азитромицин (Azithromycin)

Амиодарон (Amiodarone)

Амоксициллин (Amoxicillin)

Атропин (Atropine)

Ацетилсалициловая кислота (Acetylsalicylic acid)

Бензатин бензилпенициллин (Benzathine benzylpenicillin)

Бензилпенициллин прокаина (Benzylpenicillin procaine)

Варфарин (Warfarin)

Верапамил (Verapamil)

Гидрохлоротиазид (Hydrochlorothiazide)

Дигоксин (Digoxin)

Диклофенак (Diclofenac)

Дилтиазем (Diltiazem)

Дипиридамол (Dipyridamole)

Добутамин (Dobutamine)

Допамин (Dopamine)

Ибупрофен (Ibuprofen)

Калия аспарагинат (Potassium aspartate)

Калия хлорид (Potassium chloride)

Каптоприл (Captopril)

Карведилол (Carvedilol)

Клавулановая кислота (Clavulanic acid)

Кларитромицин (Clarithromycin)

Левокарнитин (Levocarnitine)

Лидокаин (Lidocaine)

Лизиноприл (Lisinopril)

Магния аспарагинат (Magnesium aspartate)

Мельдоний (Meldonium)

Метилпреднизолон (Methylprednisolone)

Напроксен (Naproxen)

Нимесулид (Nimesulide)

Преднизолон (Prednisolone)

Пропранолол (Propranolol)

Соталол (Sotalol)

Спиронолактон (Spironolactone)

Триамтерен (Triamterene)

Триметазидин (Trimetazidine)

Фениндион (Phenindione)

Фосфокреатин (Phosphocreatine)

Фуросемид (Furosemide)

Эналаприл (Enalapril)

Эпинефрин (Epinephrine)

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:

Показания для экстренной госпитализации:
·          жизнеугрожающие нарушения сердечного ритма и проводимости;
·          декомпенсация хронической сердечной недостаточности;
·          ранний послеоперационный период после коррекции РПС;
·          повторнаяОРЛ на фоне ХРБС (рецидив активной фазы).
 
Показания для плановой госпитализации:
·          приобретенные пороки сердца в стадии субкомпенсации;
·          оперированные приобретенные пороки сердца;
·          хроническая ревматическая болезнь сердца для определения активности;
·          хроническая ревматическая болезнь сердца для определения показаний инвалидности;
·          нарушения сердечного ритма и проводимости при РПС. 

Профилактические мероприятия:

Первичная профилактика ОРЛ и ХРБС направлена в первую очередь на выявление и адекватное лечение острой и хронической назофарингеальной А-стрептококковой инфекции в группах, имеющих риска заболевания [3-7,11,13]:
·          пенициллины, защищенные пенициллины;
·          полноценное витаминизированное питание;
·          прогулки на свежем воздухе;
·          занятие физкультурой и спортом;
Вторичная профилактика(при уже имеющемся пороке сердца — направлена на предотвращение повторных ОРЛ и прогрессирования заболевания):
Вторичную профилактику начинают в стационаре сразу после окончания этиотропной антистрептококковой терапии с последующим переходом на применение пенициллинов пролонгированного действия:
Бензатина бензилпенициллин (экстенциллин, ретарпен) внутримышечно:
·          детям с массой тела менее 25 кг - 600 000ЕД 1 раз в 3 недели круглогодично;
·          детям с массой тела более 25 кг - 1,2 млн ЕД 1 раз в 3 недели круглогодично;
·          подросткам 2,4млн.ЕД в/м -1 раз в 3 недели круглогодично.
Длительность вторичной профилактики:
·          для больных со сформированным пороком сердца (в т.ч. оперированным) пожизненно.
В соответствии с данными экспертов Американской кардиологической ассоциации все больные с РПС входят в категорию умеренного риска развитияинфекционного эндокардита (ИЭ). Этим пациентам при выполнении различныхмедицинских манипуляций, сопровождающихся бактериемией (экстракциязуба, тонзиллэктомия, аденотомия, операции на желчных путях иликишечникеи т.д.), необходимопрофилактическое назначение антибиотиков.
При манипуляциях на полости рта, пищеводе, дыхательных путях:
·          Стандартная схема – детям старше 12 лет  внутрь за 1 ч до процедуры амоксициллин 2г.
·          При невозможности приѐма внутрь - детям старше 12 лет  в/в или в/м за 30 мин допроцедуры ампициллин 2 г.
·          При аллергии к пенициллину - детям старше 12 лет  внутрь за 1 ч до процедурыклиндамицин 600 мг либо один из указанных препаратов (цефалексин 2 г., цефадроксил 2г, азитромицин 500 мг, кларитромицин 500 мг.).
При манипуляциях на желудочно-кишечном или урогенитальном трактах:
·          Стандартная схема –детям старше 12 лет  амоксициллин 2 г внутрь за 1 час до процедуры или ампициллин 2 г в/м или в/в за 30 мин до процедуры.
·          При аллергии к пенициллину – детям старше 12 лет  ванкомицин 1 г в/в в течение 1- 2час, введение закончить за 30 мин до процедуры
 
Высокий риск развития ИЭ имеют пациенты с протезированными клапанами сердца, а также перенесшие ИЭ [8,15]:
·          ампициллин       + гентамицин    в/м или в/в за 30 мин. до начала манипуляции и  через 6 час. после -  ампициллин  или амоксициллин в/м или в/в [15].
 
Дальнейшее ведение (после стационара): по окончании этиотропного лечения начинается этап вторичной профилактики. Все больные с ХРБС подлежат диспансерному наблюдению в поликлинике. Необходим контроль показателей воспалительной активности, выраженностиклапанной патологии сердца и состояния гемодинамики. Частота осмотра 2 раза в год, ОАК, ОАМ – 2 раза в год, биохимический анализ крови (СРБ, АСЛО) – 2 раза в год, ЭКГ, ЭХО-КГ – 1 раз в год.
 

1. Хронические ревматические болезни сердца у детей ( ХРБС.pdf )

читать/скачать файл

Отправить

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.