Жаңа туған нәрестелерде ӛңештің дамуының ақаулары

Клиникалық жіктелуі

Бұл ақаудың 100 нұсқасы белгілі, алайда үш кең таралғанын атайды:
•  өңеш және кеңірдектің алшақ бөлігінің арасындағы терең жарасы және өңеш бітеулігі (86-90%),
•  оңашаланған терең жарасыз өңеш бітеулігі (4-8%),
•  өңеш және кеңірдектің терең жарасы, «Н типі» (4%).

Өңеш атрезиясының 50-70% жағдайларында үйлесімді даму ақаулары кездеседі:
•  туа біткен жүрек ақаулары (20-37%),
•  ІҚЖ ақаулары (20-21%),
•  несеп-жыныс жүйесінің ақаулары (10%),
•  тіреуіш-қозғалтқыш аппарат ақаулары (30%),
•  бассүйегі және бет айналасындағы ақаулар (4%).
5-7%  жағдайларда өңеш бітеулігі хромосомалық кемістіктермен қоса жүреді.
(трисомия  18,  13  және  21).

Өңеш атрезиясы кезіндегі даму ақауларының өзалдына үйлесуі дамудың келесі ақауларының латынша бас әріптері бойынша «VATER» деп аталады(5-10%):
•  омыртқа ақаулары (V),
•  айланшық ақаулары (А),
•  кеңірдек-өңештің терең жарасы (Т),
•  өңеш бітеулігі (Е),
•  білек сүйек ақаулары (R).

Өңеш бітеулігі бар нәрестелердің 30-40% уақытына жетпей туылған немесе құрсақтағы дамуы тежелген [2].

Диагностикалық іс-шаралардың негізгі және қосымша тізімі:
•  ЖҚС (6 параметрде)
•  қанның газын анықтау
•  несептің жалпы талдауы
•  коагулограмма
•  жалпы ақуызды анықтау
•  несепнәр жіне қалдық азотты анықтау
•  АЛТ, АСТ анықтау
•  глюкозаны анықтау
•  билирубинді анықтау
•  калийжәне натрийді анықтау
•  диастазаны анықтау
•  қан тобын және резус-факторды анықтау
•  кеуде қуысы ағзаларын рентгенографиялық шолу
•  құрсақ қуысы ағзаларының және құрсақ сыртындағы кеңістіктігінің УЗИ
•  эхокардиодопплерография
•  ЭКГ
•  нейросонография
•  өңешті қарама-қарсы ете отырып, рентгенологиялық тексеріс
 
Диагностикалық тексерулер [3]:

Шағымдар және анамнез: 

Пренатальды диагностика [9]: суы артықтық, асқазанды көзбен шолудың болмауы, өңештің кеңейтілген прогсималды буынын көзбен шолу.
Постнаталды диагностика: көбікті бөлістердің көп мөлшері ауыздан және мұрыннан.
 
Егер әдеттегі шырышты сорудан кейін, соңғысы көп мөлшерде әрі тез жиналуын жалғастырса күмән күшеюі тиіс.
Асқазанға назогастралды шолғы өткізу мүмкін болмауы [3].
 
Физикалды тексеру: өңеш қабынуы бар барлық нәрестелерде туылғаннан кейінгі бірінші күннің аяғына қарай айқын тыныс алу бұзылуын (жүрек жиырылуының ырғақсыздығы, демікпе) және цианозды байқауға болады.
Аускультативті: ылғал әр текті қырылдың көп мөлшері өкпеде анықталады.  Іштің кебуі тыныс жолдары мен өңештің алшақ орналасқан терең жарасының буынын көрсетеді [3].
 
Зертханалық сараптамалар: 
1) электролиттерге қан сараптамасы – зат алмасу ацидозы,
2) ЖҚС - лейкоцитоз.
 
Аспаптық зерттеулер [4]: 
1.  Мұрын арқылы жіңішке қарама-қарсы рентгендік басы дөңгеленген катетермен өңешті катетерлеу. Өңеш бітеулігі кезінде – катетер, 6 сантиметр тереңдікке өтіп, өңештің соқыр соңына бүркенеді, немесе бұрылып, сәбидің мұрнынан шығады.
2. "Элефант сынамасы" (ағыл. elephant - піл) – бұрғы арқылы өңештің соқыр соңына енгізілген ауа, шумен құлақтан шығады.
3. Кеуде қуысы және құрсақ қуысы органдарына рентгенографиялық шолу: 
а)  контрастілеусіз  - бітеулік кезінде контрастілеу рентгендік катетерін соқыр өңеш кесіндісінде айқын көрінеді. Асқазанда және ішекте ауа болуы кеңірдек пен өңештің абдоминалды соңының арасындағы терең жараны көрсетеді. Терең жарасыз түрлерде – ішек-қарын жолында газдың болмауы;
b)  контрастілеумен  (суда еритін қарама-қарсы заттармен енгізілген бұрғыны контарстілеу) -  бітеулік кезінде өңештің соқыр соңы айқын көрінеді, терең жара бар болса – кеңірдекке қарама-қарсы құйылады.
 
Мамандар кеңесі үшін көрсетімдер:
1) генетиктің кеңесі – дамудың туа біткен ақауының бар болуы,
2) кардиологтің кеңесі  –жүрек-қантамыр жүйесі жағынан ілеспелі ақауларды жоққа шығару,
3) неврологтың кеңесі – асфиксияның бар болуы (көрсетімдер бойынша).
 

Сараланған диагностика [1,4]:
- туу кезіндегі жарақаттар мен аспирациондық пневмониядан туындаған нәрестенің асфиксиялық жағдайы.
- оқшауланған кеңірдек-өңештік терең жара.
-диафрагмалық жарықтың «асфиксиялық қысым жасауы».
 
Сараланған диагностика (рентгенологиялық сурет)
 
 

Емдеу мақсаттары:
кеңірдек-өңеш ауызын өңеш анастомозасын түзе отырып тарату.
 
Емдеу тәсілі[1,4]  – 
Терең жарасыз оңашаланған өңеш бітеулігі кезінде:
1)  Гастростома салу,
2)  Отаның негізгі бөлімі – 3 ай мен 2 жас аралығындағы кем дегенде 2 см. өңеш кесінділерінің арасындағы диастаза кезінде эзофагоэзофагоанастомоз мерзімі ұзартылған түрдң жүзеге асады.
Кеңірдек-өңеш терең жарасымен өңеш бітеулігі жағдайында:
     1) еңірдек-өңеш терең жарасын емдеу, 
     2) өңештің кесінділері арасындағы кем дегенеде 2 см диастазасы кезінде – кеңірдек-өңеш терең жарасын бөлу және өңеш шеттерінің арасына қан тамырының торабын салу. Өңеш соңының үлкен диастазасы кезінде – 2 кезеңнен тұратын шұғыл ем жүргізіледі:
      1) эзофагостом және гастростома салу.
      2) 2-3 айдан 3 жасына дейін, ішек трансплантатымен өңеш пластикасы.
 
Дәрі-дәрмексіз емдеу: 
 
Тәртібі – қарқынды терапия палатасы, толық парентералдық тамақтану ВПР түзетуге дейін, сілекей жолымен катетер орнату және оның әрдайым аспирациясын ескертуге бағытталған, асқазан ішіндегі терең жара арқылы рефлюксті алдын алу шаралар кешенін жасау арқылы нәрестені көтеріп қою қалпын жасау.
 
Дәрі-дәрмекпен емдеу [1, 6]
 
Антибиотикотерапия
«Бастапқы» терапия дәрі-дәрмектері:
- 2-3 ұрпақ цефалоспориндері,
- аминогликозидтер,
- аминопенициллиндер,
- макролидтер;
 
«Қордағы» дәрі-дәрмектер:
- 3-4 ұрпақ цефалоспориндері,
- 2-3 ұрпақ аминогликозидтері,
- карбапенемдер,
- рифампицин.
Әрбір неоноталды бөлімде ерте сепсис тудыратын қоздырғыштардың шоғырланған сараптамаларға негізделген, антибиотиктердің қолдануына байланысты жеке хаттамалар жасалу керек.
 
Жансыздандыратын дәрілер:
Отаға дейін седативтік инфузиондық кіріспе көрсетілген, жансыздандыру дәрілері немесе миорелаксируиттік дәрі-дәрмектер:
-  Диазепам немесе медозалам 0,1 мг/кг/сағ.
-  Промедол 0,1-0,2 мг/кг/сағ.
-  Фентанил  1-3  мкг/кг  /сағ. (күрделі сыртқы әсерлерге (кеңірдек санациясы секілді) жауабы, вазоконстрикция зардабынан ауруы өкпе ауруын алдын-алуға арналған.
-  Атракуриумабесилат 0,5мг/кг/сағ.
-  Пипекурония бромид 0,025мг/кг/сағ.
Отадан кейінгі ауруды сездірмейтін дәрілер: күре тамырдың ішіне үнемі инфузияфентанилдің 5-10мкг/кг/сағ. ацетаминофенмен (парацетамол) ректалды немесе күре тамырдың ішіне бір жолғы мөлшермен 10-15 мг/кг  күніне 2-3 рет немесе күніне 2-3 рет күре тамырдың ішіне 5-10 мг/кг метамизол натрий.
Анальгетиктердің мөлшерленуі және салу ұзақтығы седативті дәрілерді енгізу, сәбиді ИВЛ аппаратымен синхронизациялау ауру синдромының көрсетілгеніне тәуелді индивидуалды жиналады:
- Мидозалам (реланиум) 0,17  мг/кг/сағ. дейін (үнемі инфузиямен). 35 аптаға дейінгі сәбилерде гестацияны қолданудан қашқан дұрыс.
- Фенобарбитал (10-15 мг/кг/күніне) анастомоздар созу кезінде миорелаксанттар:
- Листенон, ардуан; 
Инфузионды терапия және парентералды тамақтану:
- Көптеген нәрестелерде күре тамыр ішіне 70-80 мл/кг күніне сұйықтық құю басталуы керек.
- Нәрестелерде инфузия көлемі және электролиттер индивидуалды есептелуі керек, бірінші 5 күн күніне 2,4-4% дейін массасы жоғалуын рұқсат ете отырып(жалпы 15%)
- Постнаталды өмірдің алғашқы бірнеше күні натрий қабылдауы шектеулі болуы тиіс және мониторингілеу сұйықтығының теңгерімі мен электролиттер деңгейіне зер салынуы тиіс.
Егер гипотензия немесе нашар перфузия болса 10-20 мл / кг 0,9% NaCl бір немесе екі рет енгізілуі керек.
 
ҚАЖЕТТІ ЭЛЕКТРОЛИТТЕР КӨЛЕМІН ЕСЕПТЕУ 
Натрий және калийді енгізу мақсатты түрде бастау өмірінің үшінші күнінен, ал кальцийді өмірдің бірінші күнінен ерте болмауы керек.
1. НАТРИЙДІҢ КӨЛЕМІН ЕСЕПТЕУ
         −  Натрий қажеттілігі 2 ммоль/кг/күніне құрайды
         −  Гипонатриемия<130 ммоль/л, қауіпті < 125 ммоль/л
         −  Гипернатриемия> 150 ммоль/л, қауіпті > 155 ммоль/л
         −  Натрийдің 1 ммоль (мЭкв) 0,58 мл 10% NaCl тұрады
         −  Натрийдің 1 ммоль (мЭкв) 6,7 мл 0,9% NaCl тұрады
1 мл 0,9% (физиологиялық) натрий хлорид ерітіндісі 0,15 ммольNa құрайды
 
ГИПОНАТРИЕМИЯНЫ ТҮЗЕТУ (Na< 125 ммоль/л)
 
Көлем 10% NaCl(мл) = (135 –Na сырқатқа) ×mдене ×0.175
 
2. КАЛИЙ МӨЛШЕРІН ЕСЕПТЕУ
         −  Калий қажеттіліг 2 –3 ммоль/кг/күніне құрайды
         −  Гипокалиемия< 3,5 ммоль/л, қауіпті < 3,0 ммоль/л
         −  Гиперкалиемия>6,0 ммоль/л (гемолизсіз), қауіпті > 6,5 ммоль/л (немесе егер ЭКГ патологиялық өзгерістер байқалса) 
         −  Калийдің 1 ммоль (мЭкв) 1 мл 7,5% KCl тұрады
         −  Калийдің 1 ммоль (мЭкв) 1,8 мл 4% KCl тұрады
V(мл 4% КCl) = К қажеттілігі +(ммоль) ×mдене×2
 
3. КАЛЬЦИЙ МӨЛШЕРІН ЕСЕПТЕУ
         −  Нәрестелерде Са++ қажеттілігі 1-2 ммоль/кг/күніне құрайды
         −  Гипокальциемия<0,75 –0,87 ммоль/л (уақыты жетіп туған-иондалған Са++), < 0,62 –0,75 ммоль/л (уақыты жетпей туған - ионидалған Са++)
         −  Гиперкальциемия>1,25 ммоль/л (ионизирленген Са++)
         −  Кальций хлоридінің 1 мл 10% 0,9 ммоль Са++ тұрады
         −  Кальций глюканатының 1 мл 10% 0,3 ммольСа++ тұрады
 
4. МАГНИЙ МӨЛШЕРІН ЕСЕПТЕУ:
         −  Магний қажеттілігі 0,5 ммоль/кг/күніне құрайды
         −  Гипомагнийемия< 0,7 ммоль/л, қауіпті <0,5 ммоль/л
         −  Гипермагниемия> 1,15 ммоль/л, қауіпті > 1,5 ммоль/л
         −  Магний сульфатының 1 мл 25% 2 ммоль магнийден тұрады
 
Инфузиялық терапия мөлшері өте вариабельді болуы мүмкін, бірақ сирек 100-150 мл/кг/күніне асады.
Г) Мөлшерлі сәйкес салмақ салу көмегімен артериялық қысымның қажетті деңгейін ұстап тұрыңыз. Гипотензия кезіндегі АҚК толуын 0,9% 10-20  мл/кг натрий хлориді ерітіндісімен және өзге де дәрі-дәрмектермен ұсынылады, егер жүрек бұлшықеті әрекетсіздігі (коллоид және кристаллоид ерітінділері) есептен шығарылса.
         −  дофамин 5-15 мкг/кг/мин, 
         −  добутамин 5-20 мкг/кг/мин, 
         −  адреналин 0,05-0,5 мкг/кг/мин. 
 
Емнің өзге түрлері – жоқ
Хирургиялық ем 
Отаға дайындау бір немесе бірнеше күн ішінде жүргізілуі мүмкін – өкпе қабынуы күшейген сайын, отаға дайындық кезеңі ұзара түседі. Өңеш бітеулігі кезінде шұғыл отаға абсолюттік көрсетімдер: кең төменгі кеңірдек-өңеш терең жарасы, өңеш бітеулігі мен дуоденалды түйілуінің үйлесуі. Қатысты көрсеткіштер оқшауланған терең жарасыз өңеш бітеулігі. Кеңірдек-өңеш терең жарасымен өңеш бітеулігі кезіндегі барлық жағдайларда өңеш қан тамырының торабы пайда болады – алғашқы немесе мерзімі ұзатылған. Алғашқы қан тамырының торабы кеңірдек-өңеш терең жарасының кеңірдек және буын шашыратуынан кесіліп тасталынған жағдайында, оларды созбай төмен түсіру мүмкін болғанда таңылады.
Өңеш буындарының маңызы диастаза кезінде (ереже бойынша, 2.0см. артық)  –  мерзімі ұзартылған анастомоз салу шешімі қабылданады. 1-ші кезең: кеңірдек-өңеш терең жарасының таратылуы өткізіледі, кеңірдекті қысқартып тігу, төменгі буынды қысқартып тігу және оны көкірек қуысына бекіту, гастростома салу, өкпе қабығы кеңістігін құрғату. Отадан кейін үнемі бейтарап сілекейдің қайтуын және жиі (әрбір 30 мин., 2 айдың аяғында әрбір 10-15 мин.) жоғарғы буыннан белсенді аспирациясын қалпына келтіреді. 6-8 аптадан кейін рентгенологиялық тексеріс өткізіледі. Қысқару кезінде диастаза 2-ші кезеңге ауысады – реторактомия және мерзімі ұзартылған анастомоз салу. Оңашаланған өңеш бітеулігі кезінде емнің келесі кезеңдері жүргізіледі:
- абдоминальды рұқсаттан төменгі эзофагостомия (немесе гастростомия )
- 4-6 ай шағында бір уақытта мойнында эзофагоколоноанастомозбен өңештің кеуде сыртындағы пластикасы
- төменгі эзофагостоманың жабылуы (немесе гастростомы).
 
Емдеу тиімділігі мен диагностикалау және емдеу әдістерінің қауіпсіздік индикаторлары:
- Өңештен астың еркін өтуі;
- Тыныс алуда бұзылулардың орын алмауы.

Госпитальдау үшін көрсетімдер: диагноз қойған соң нәрестені шұғыл түрде госпитальдау [1]. 

Профилактикалық іс-шаралар:   
•  ұзақмерзімді ИВЛ (6-8 күн);
•  терең дәрі-дәрмекті ұйқы және миорелаксация жағдайын қалыпта ұстау;
•  анастомоздың жазылғанынша бұрғы өзгермейді (10-12 күн);
•  өкпе қабығын құрғату 6 күн болғанда тоқтатылады;
•  8 күніне нәрестені экстубирлеп, энтералды емізе бастайды.
•  14-15 күніне рентгенологиялық тексеру жүргізеді.
Келесі енгізулер, реабилитация: 21 күн болғанда әр түрлі бужирование(до № 22 )жалпы ауруды сездірмейтін дәрі және экран бақылауында жүргізіледі. Эзофагография 3 айдан кейін.
Туа біткен өңеш бітеулігіне ота жасалған барлық нәрестелерге диспансерлік бақылау қажет.
 

1. ( 17_Жаңа_туған_нәрестелерде_өңештің_дамуының_ақаулары.pdf )

читать/скачать файл

Отправить

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.