Жіті нефритикалық синдром (жіті гломерулонефрит)
Версия: ҚР ДСМ клиникалық хаттамалар - 2014 (Қазақстан)
Острый нефритический синдром. Неуточненное изменение (N00.9)
Анықтамасы
Анықтамасы
Қазақстан Республикасы
Денсаулық сақтау министрлігі
Денсаулық сақтауды дамыту
мәселелері жөніндегі
сараптау комиссиясында
2014 жылғы «5» мамырдағы
№ 6 хаттамасымен
бекітілген
Жіті нефритикалық синдром - кенет пайда болатын микроскопиялық гематурия, олигуриямен, жіті бүйрек жеткіліксіздігімен көрінетін синдром, гломерулярлы сүзілудің бірден түсуімен, сұйықтықтың шығуы тоқтап және ісінулер мен гипертензияның пайда болуымен анықталады. Протеинурия тәулігіне 3г/тәулігіне төмен. Алғашқы және екіншілікті гломерулонефриттердің үлкен әркелкі тобы - жіті инфекциядан кейінгі (таралған пролиферативті ГН), мембранопролиферативті және экстракапиллярлы ГН [1]. Жіті инфекциядан кейінгі гломерулонефрит ағымы циклды колайлы болжамды, басқа морфологиялық екі нұсқа ерте немесе кеш терминальді СБЖ дамуына алып келеді.
Хаттама атауы: Жіті нефритикалық синдром (жіті гломерулонефрит)
Хаттама коды:
ХАЖ-10 бойынша кодтар:
N00 - Жіті нефритикалық синдром (минимальды зақымдалу)
N00.0 - Жіті нефритикалық синдром, айкын емес гломерулярлы бұзылыстар
N00.1 - Жіті нефритикалық синдром, ошақты және сегментарлы гломерулярлы бұзылыстар (ошақты және сегментарлы: гиалиноз, склероз. Жіті гломерулонефрит)
N00.2 - Жіті нефритикалық синдром, таралған мембранозды гломерулонефрит
N00.3 - Жіті нефритикалық синдром, таралған мезангиальді пролиферативті гломерулонефрит
N00.4 - Жіті нефритикалық синдром, таралған эндокапиллярлы пролиферативті гломерулонефрит
N00.5 - Жіті нефритикалық синдром, таралған мезангиокапиллярлы гломерулонефрит (Мембранозды-пролиферативті гломерулонефрит, 1 және 3 тип немесе ҚА)
N00.6 - Жіті нефритикалық сидром, тығыз тұнба ауруы (Мембранозды-пролиферативті гломерулонефрит, 2 тип)
N00.7 - Жіті нефритикалық синдром, таралған орақ тәрізді гломерулонефрит (экстракапиллярлы гломерулонефрит)
N00.8 - Жіті нефритикалық синдром, басқа өзгерістер (Пролиферативті гломерулонефрит ҚА)
N00.9 - Жіті нефритикалық синдром, анықталмаған өзгерістер
Хаттаманы дайындау күні: 2013 ж.
Хаттамада қолданылатын қысқартулар:
ANCA - антинейтрофильді антиденелер
ANA - антинуклеарлы антиденелер
АҚ - артериальда қысым
АЛТ - аланинаминотрансфераза
АСЛ-О - антистрептолизин
АСТ - аспартатаминотрансфераза
БІТУ- белсендірілген ішінара тромбопластин уақыты
ҚА - қосымша анықтауларсыз
ЖӨГН - жылдам өршитін гломерулонефрит
ГБМ - гломерулярлы базальді мембрана
ДТҰС - диссеминирленген тамырішілік ұю синдромы
ДНҚ - дезоксирибонуклеин қышқылы
ИФТ - иммуноферментті талдау
КТ - компьютерлі томография
МТР - магниттік- резонансты томография
МПГН - мембранопролиферативті гломерулонефрит
ЖҚТ - жалпы қан талдауы
ЖНТ - жалпы несеп талдауы
ЖГН - жіті гломерулонефрит
ЖНС - жіті нефритикалық синдром
ЖБЖ - жіті бүйрек жеткіліксіздігі
ЖРВИ - жіті респираторлы-вирусты инфекция
ПТР - полимеразды тізбекті реакциясы
ЕФМЖ - ерігіш фибриномерлі жүйелер
ЭТЖ - эритроциттің тұну жылдамдығы
УДЗ - ультрадыбысты зерттеу
СБЖ - созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі
Пациенттер санаты: стационарлық емдегі, ЖГН-ті бар пациенттер.
Хаттаманы пайдаланушылар: жалпы тәжірибе дәрігері, дәрігер-терапевт, емхана, стационар дәрігер-нефрологы
Жіктемесі
Клиникалық жіктелуі
1. Жіті инфекциядан кейінгі (стрептококтан кейінгі) гломерулонефрит
- циклдық кайта дамумен
- ұзақ және созылмалы ағымды
2. Жүйелі аурулардағы жіті нефритикалық синдром (люпус-нефрит, Шенлейн-Генох нефриті, басқа васкулиттер)
3. IgA - нефропатиясы
4. Тез дамитын гломерулонефрит
5. Мембранопролиферативті гломерулонефрит
Кезеңдері бойынша:
1. Айқын клиникалы-зертханалық көріністер
2. Кері даму
3. Асқынбаған
4. Асқынған (гипертониялық криз, жедел ми канайналым бұзылысы, ЖБЖ, жіті сол қарыншалық жеткіліксіздік)
Диагностикасы
Диагностикалық шаралар тізімі
Негізгі диагностикалық шаралар тізімі:
Жалпы қан талдау (6 көрсеткіш), гематокрит
СРА сандық әдіс
Креатинин, несепнәр, несеп қышқылын анықтау
Кокрофт-Голт формуласы бойынша шумақша сүзу жылдамдығын есептеу
Жалпы ақуызды, ақуыздық фракцияны анықтау
АЛТ, АСТ, холетеринді, билирубинді, жалпы липидтерді анықтау
Калийді, натрийді, хлоридтерді, темірді, кальцийді, магнийді, фосфорды анықтау
АСЛ-О, стрептокиназаны анықтау
Коагулограмма 1 (протромбин уақыты, фибриноген, тромбин уақыты, БІТУ)
Плазманың фибринолитикалық белсенділігі
Қышқылды-негізді жағдайды зерттеу
Вирусты гепатит А,В,С,Д маркерларын анықтау үшін ИФТ
Жатырішілік, зоонозды инфекцияларға ИФТ
ДНҚ-дағы ауто-антиденелерге, антинуклеарлы анитденелерге, антинейтрофильді цитоплазматикалық және перинуклеарлы антиденелерге, гломерулярлы базальді мембранаға антиденелерді анықтау үшін ИФТ
С 1q, С3, С4 комплементтердің фракциясын анықтау үшін ИФТ
Жалпы несеп талдау, тәуліктік протеинурия
Несеп ақуыздарының электрофарезі(протеинурия селективтілігі)
Протеин/креатинин коэффициенті (жалпы несеп анализіндегі протеин деңгейінің креатинин деңгейіне қатынасы)
Земницкий бойынша несеп талдау
Іш қуысындағы ағзалар УДЗ
Бүйрек тамырларының допплерометриясы
.Көз түбін қарау
Қосымша диагностикалық шаралар тізімі:
Иммунологиялық зерттеулер: ANA, ANCA, ДНҚ-ның екеулік серіппеге антиденелер, С3, С4, С50 комплемент факторлары, криоглобулиндер, кардиолипинге антиденелер, Стрептолизин-О-ға антиденелер, ГБМ-ға (гломерулярлы базальді мембрана) антиденелер
Бүйрек, тері, тамақ, бұлшықет, тік ішек шырышты қабатынан биопсия
Вирусты гепатиттер А,В,С-ның маркерлерінің ИФТ
Кеуде қуысының рентгенографиясы (бір кескінде)
ЭКГ, ЭхоКГ
Қанда және несептегі Бенс-Джонс протеиндерін анықтау
HBV-ДНҚ-на және HCV-РНҚ-на ПТР
Коагулограмма 2 (ЕФМЖ, этанолды тест, тромбоциттердің антитромбин функциясы)
А, М, G, E иммуноглобулиндерін анықтау үшін ИФТ
КТ, МРТ
Аңқадан сүртінді алу
Инфекционистің, отоларингологтың кеңесі
Несептің бактериологиялық егуі
Жоспарлы госпитальдауға дейін қажетті тексерулерді жүргізу:
1.ЖНТ
2.Несептегі креатинин
3.ЖҚТ
4. Креатинин
5. Несепнәр
6. Қан электролиттері
7. Жалпы ақуыз
8. Трансаминазалар
9. Тимол сынамасы
10. Қандағы билирубин
11. Бүйрек УДЗ
12. Бактериологиялық егуге және/немесе антистрептолизин-О-ға араңнан жағынды алу
Диагностикалық критерийлер:
Шағымдары және анамнез:
Алғашқы дамыған жедел нефритикалық синдром: жіті несептің түсінің өзгеруінен («ет жуған шайынды»), ісінулердің пайда болуы және АҚ көтерілуі (үштік симптомы). Симптомдар стрептококты (фарингит) немесе басқа инфекциядан кейін 1-4 аптадан соң пайда болады. Инфекция ошағы, жалпы аурудың жіті көріністері орын алады. Лоқсу, құсу, бас ауыру (гипертониялық энцефалопатия, ми ісінуі). Олигурия, анурия, іштің ауыруы, бел аймағында ауырсыну. Қызба (иммунокешенді қабынудың, ошақты немесе жіті инфекцияның белсенділігі). Солқарыншалық жүрек жеткіліксіздігі (жиі гиперволемиялық) - ортопноэ, тахипноэ, тахикардия.
Физикальды зерттеулер:
Перифериялық ісінулер (бетте, аяқта, денесінде), жүрек шекараларының кеңеюі, АГ, олигоанурия.
Зертханалық зерттеулер:
Несептің түсі кофе, шай немесе «ет жуған шайынды» түстес (гематурия); эритроцитурия кезінде көзге көрінерлік өзгерістер болмауы да мүмкін (зертханалық зерттеу кезінде анықталатын микрогематурия); аздаған протеинурия тән 1-3г/тәулігіне және 3г/тәулігінде жоғары. Несеп тұнбасын зерттегенде - өзгерген эритроциттер, эритроцитарлы цилиндрлер анықталады. Аздаған иммунопатологиялық процесстер көрінісі: ЭТЖ-ның 20-30 мм/сағат дейін жоғарылауы, антистрептококкты АТ титрінің жоғарылауы (антистрептолизин-О, антистрептокиназа, антигиалуронидаза), С3 компонентінен және жалпы криоглобулин азаюынан гипокомплементемия. СКФ төмендеуі, креатининнің қандағы шоғырлануының жоғарылауы (азотемия). Қабынудың бейспецификалық көрсеткіштері: СРА шоғырлануының, фибриноген жоғарылап, жалпы ақуыздың, альбуминнің төмендеуі; жеңіл анемия болуы мүмкін (гидремия әсерінен).
Белсенді нефритикалақ синдромнан кейін 6-8 апта ішінде қанда С3 комплемент деңгейі төмен болған жағдайда, онда мұндай көрініс МПГН-ге сәйкес болуы мүмкін, нефробиоптаттың патоморфологиялық зерттеуімен бүйрек биопсиясын жүргізуге көрсеткіш болып табылады, бұл нозологиялық диагноз қоюға мүмкіндік береді. Оны тек қатаң көрсеткіштер бойынша ғана жүргізеді: созылмалы гломерулонефритпен салыстырмалы диагностика, соның ішінде дәнекер тіннің жүйелі ауруларында да, тез дамушы гломерулонефритпен, сонымен қатар, мыналармен бірге жүретін аурудың атипиялық ағымында:
· бір аптадан аса оң динамикасыз
· С3 комплементінің деңгейі төмен болса
· бүйрек функциясының тоқтаусыз төмендеуі (ЖПГН)
ЖНГ тән морфорлогиялық көрсеткіштер:
· Таралған пролиферативті эндокапиллярлы гломерулонефрит көрінісі
· бүйрек шумақшаларының нейтрофильдермен және моноциттермен инфильтрациясы
· Иммунды кешендердің электронды-тығыз депозиттері
· Кейбір шумақшалардың экстракапиллярлы пролиферациясы
· Капилляр ілмегінде және мезангияларында Ig G, С3 комплемент компоненті, сирек C1q және C4, Ig A, Ig M(ЖҚЖ).
Егер ісінулермен қатар айқын протеинурия болса, онда ол аралас түріне сәйкес (нефритикалық\нефротикалық).
Аспаптық зерттеулер:
Бүйрек УДЗ: шеттері жылтыр, көлемі өзгермеген немесе үлкейген (ЖБЖ кезінде), эхогенділігі төмендеген
ЭКГ - АГ кезінде сол қарынша жүктемесі және ырғақ бұзылысы мүмкін.
Бүйрек биопсиясы көрсеткіш бойынша. Биопсия нәтижесі бойынша пациенттердің клиникалық және лабораториялық көріністеріне байланысты саралау. Нефритикалық\нефротикалық синдром анықталған кезде люпус-нефрит болу мүмкіндігі жоғары екенін есте сақтаған дұрыс.
Мамандардың кеңесі үшін көрсетімдер:
Ревматолог, гематолог - жаңа симптомдардың немесе жүйелі аурулардың белгілерінің пайда болуы.
Отоларинголог, стоматолог, акушер-гинеколог – мұрын-жұтқыншақ инфекцияларын, ауыз қуысын және сыртқы жыныс мүшелерін санациялау үшін, окулист - көз түбірінің өзгерісін бағалау үшін.
Айқын АГ, ЭКГ жағынан және басқа да өзгерістер кардиолог кеңесіне, ошақтық милық симптоматика - невропатолог кеңесіне көрсетім болып табылады.
Вирусты гепатит, зоонозды немесе басқа инфекциялар болса, инфекционистің кеңесі.
Дифференциалды диагноз
| Белгі |
Жіті нефритика лық синдром |
Созылмалы нефритикалық синдром |
Несеп жолдарының инфекциясы (жіті геморрагия лық цистит) |
Нефротика лық синдром |
| Аурудың басталуы | Жіті, инфекциямен байланысты (көбінесе стрептококты, ЖРВИ) | Тез немесе біртіндеп | Жіті, суықтанумен байланысты | Біртіндеп |
| Ісінулер | Айқын емес, перифериялық | Көбіне тек бастамасы кезінде. Тығыз, қайталануы мүмкін | жоқ | Ауқымды, іш шеменіне дейін |
|
Артери альды гипер тония |
Өткінші түрде гипертензия | Айқын емес, біртіндеп асқынады | жоқ | Гипо-, сонымен қатар гипертензия да болуы мүмкін |
| Дизурия | Жоқ | жоқ | +++ | жоқ |
|
Интокси кация |
++ | + | жоқ | Тән емес |
| Гематурия | Гломерулярлы тән | Үнемі, айқын емес | Гломерулярлы тән емес | Тән емес |
| Протеинурия | 3г/тәулігіне және одан да аз | Көбіне 2г/тәул. аз | аздаған | 3г/тәулігіне және одан да жоғары |
|
Лейкоци турия |
Тән емес | Тән емес | +++ | Тән емес |
| Гиеперазотемия | Көбіне бастама кезінде, өршитін | Ауру өршуіне байланысты күшейеді | жоқ | Сирек, жүйке жүйесі әлсірегеннен, транзиторлы |
Емдеу тактикасы
Емдеу мақсаты:
· жіті жағдайдан шығару
· азотемияны жою
· олигурияны, ісінулерді, қалтырауларды басу
· қан қысымын қалыпқа келтіру
· протеинурия, гематурияны азайтып, жою
· диагнозды верификациялау
Емдеу тәсілі
Дәрі-дәрмексіз емдеу [2,3,4,5,6]:
Бірінші тәулікте төсектік тәртіп, содан кейін палаталық, жалпы. Диета №7 (7а,7б): ас тұзын (ең басты натрийді) және сұйықтықты (ішілген сұйықтықты алдыңғы күннің диурезі +300 мл бойынша есептеледі) жеткілікті колоражда және құрамындағы дәрументерде. Ісінулер болып, олар көбейе бастағанда, тағамдағы ас тұзы тәулігіне 0,2-0,3г дейін, тәуліктік мәзірге ақуыз 0,5-0,8г/кг салмағына дейін шектеледі, соның ішінде жануар тектестер шектеледі.
Дәрі-дәрмекпен емдеу [2,3,4,5,6,7]:
1. Бүйректегі микроциркуляцияны жақсарту мақсатында антиагреганттар - дипиридамол 75мг/тәу, табл.; пентоксифииллин 100мг/тәу, ампула қолданылады;
2. Антигипертензивті және нефропротективті мақсатта ангиотензин айналдырушы фермент ингибиторлары - фозиноприл 20мг/тәу, эналаприл - 20мг/тәу, рамиприл 10мг/тәу, кальций каналдарын тежеуші - амлодипин 10мг/тәу, нифедипин 40мг/тәу, табл. Бета-адренорецептор тежегіштері - бисопролол 10мг/тәу, альфа және бета адренорецептор тежегіштері - карведилол 25мг/тәу, табл; ангиотензин II рецепторларының антагонистері (лозартан 100мг/тәу; телмисартан 80мг/тәу, табл. және т.б.) қолданылады.
3. Ісінулер мен гипергидратациямен және осыларға қатысты асқынулармен күресу үшін диуретиктер - ілмекті (фуросемид 2-3мг/кг/тәу, амп); гидрохлортиазид (50-100 мг/тәу) таб, әсері болмаған жағдайда – ультрасүзу тағайындалады.
4. Антибактериальді емді инфекция ошағы немесе жедел инфекциялық ауру болған кезде ошақты жою үшін және қоздырғыш эрадикациясы үшін қолданылады. Стрептококты ЖГН кезінде (аңқадан сүртінді, стрептококқа қарсы антиденелер титрінің жоғарылауы)- бензилпенициллин 0,5-1,0 млн ХБ, тәулігіне 6 рет 10 күн немесе цефалексин 50мг/кг/тәу 2 қабылдауға 10 күн) қолданылады.
5. Синусит, пневмония кезінде таңдау препараттары (маңыздысынан бастап көрсетілген) - амоксициллин+клавулон қышқылы 500-750 мг ішке, тәулігіне 2 рет 5-7 күн, цефаклор 40 мг/кг/тәу 2 қабылдауға 7 күн.
6. ß-лактамды антибиотиктерге аллергия кезінде антибиотиктердің макролидтер тобынан ДЗ тағайындалады: азитромицин 250-500 мг тәулігіне 1 рет 4 күн, спиромицин 150 мг тәулігіне 2 рет 7 күн.
7. Айқын азотемия және гипокалиемия кезінде гемодиализ жүргізіледі.
Емнің басқа түрлері: жоқ.
Хирургиялық араласу: жоқ.
Алдын алуы
- вирусты, бактериалды, зең инфекцияларының алдын алу
- электролиттік тепе-теңдіктің бұзылысының алдын алу
- эклампсия, жүрек-қантамыр жеткіліксіздігі ДТІҰ синдромының алдын алу
Ақпарат
Пайдаланған әдебиеттің тізбесі
-
Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
- Қолданылған әдебиеттер: 1. Папаян А.В., Савенкова Н.Д. Клиническая нефрология детского возраста. Спб, СОИТС, 1997, 718 с. 2. Клинические рекомендации. Стандарты ведения больных. Мухин Н.А., Козловская Л.В., Шилов Е.М. Выпуск 2, Гэотар Медиа, 2008 г, 1376 с. 3. Нефрология. Национальное руководство. Под ред. Мухина Н.А. Гэотар Медиа, 2008 г, 716 с. 4. Диагностика и лечение болезней почек. Мухин Н.А., Тареева И.Е., Шилов Е.М., Козловская Л.В. Гэотар Медиа, 2011 г, 689 с. 5. Рациональная фармакотерапия в нефрологии. Под общей редакцией Мухина Н.А., Козловской Л.В., Шилова Е.М. Литтера, 2006 г, 895 с. 6. KDIGO Clinical Practice Guideline 2012.
Ақпарат
Хаттаманы әзірлеушілер тізімі:
1. Қарабаев А.Ж. - м.ғ.д., «Кардиология және ішкі аурулар» ҒЗИ дипломнан кейінгі және мамандандырылан білім алу жөнінде орталығының басшысы.
2. Қабылбаев К.А. - м.ғ.д., «Кардиология және ішкі аурулар» ҒЗИ дипломнан кейінгі және мамандандырылан білім алу жөнінде орталығының кардиология және ішкі аурулар кафедрасының доценті.
Мүдделер қақтығысының жоқтығын көрсету: жоқ.
Пікір иесі: Туғанбекова С.К. - Қазақстан Республикасының денсаулық сақтау министрлігінің штаттан тыс бас нефрологы.
Хаттаманы қайта қарау шарттары: Хаттаманы қайта қарау 5 жылда 1 реттен жиі жүргізілмейді, немсе нақты осы ауру, жағдай, синдром бойынша диагностикасында немесе емінде жаңа түскен мәліметтер түскен кезде.
Қазықтаулы файлдар
Назар аударыңыз!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.