Жыныс ағзалары дамуының туа біткен ауытқулары

Версия: ҚР ДСМ клиникалық хаттамалар - 2014 (Қазақстан)

Врожденная аномалия женских половых органов неуточненная (Q52.9)

Анықтамасы

Анықтамасы

Денсаулық сақтау министрлігі
Денсаулық сақтауды дамыту
мәселелері жөніндегі
сараптау комиссиясының
2014 жылғы «4» шілдедегі
№ 10 хаттамасымен
бекітілген

Жыныс органдары дамуының туа біткен ақаулары – органның олардың құрылымы вариациясынан тыс шығатын морфологиялық тұрақты өзгерістер. Туа біткен дамудағы ақаулықтар ұрықтың даму үдерісін бұзу нәтижесінде жатыр ішінде немесе бала туылған соң ары қарай оның ағзалары қалыптасуының бұзылу нәтижесінде туындайды. [1].

Хаттама атауы: Жыныс ағзалары дамуының туа біткен ауытқулары

ХАЖ-10 коды:

Q50 Fналық бездің, фаллопий түтіктерінің және кең байламдардың туа біткен     ауытқулары [дамуы ақаулары]:
Q50.0 Туа біткен аналық бездің жоқтығы.
Q50.1 Аналық бездің дамуының кистозды ауытқуы.
Q50.2 Аналық бездің туа біткен бұралуы.
Q50.3 Басқа туа біткен аналық бездің ауытқулары.
Q50.4 Фаллопий түтігінің эмбрионды ісігі.
Q50.5 Кең көмейдің эмбрионды ісігі.
Q50.6 Фаллопий түтігінің және кең көмейдің басқа туа біткен аутқулары.
Q51 Дене мен жатыр мойнағының туа біткен ауытқулары [даму ақаулары]:
Q51.0 Жатырдың агенезиясы мен аплазиясы.
Q51.1 Жатыр мойнаның  және қынаппен үлкеюімен бірге жатыр денесінің үлкеюі
Q51.2 Жатырдың басқа үлкеюлері.
Q51.3 Екі мүйізді жатыр.
Q51.4 Бір мүйізді жатыр.
Q51.5 Жатыр мойнағының агенезиясы мен аплазиясы.
Q51.6 Жатыр мойнағының эмбрионды ісінуі.
Q51.7 Жатыр мен ас қорыту және зәр шығару тракттері арасындағы туа біткен тесіктері.
Q51.8 Дене мен жатыр мойнағының басқа туа біткен ауытқулары.
Q51.9 Нақты емес дене мен жатыр мойнағының туа біткен ауытқулары.
Q52 Әйелдің жыныс ағзаларының басқа туа біткен ауытқулары [дамудағы ақаулар]:
Q52.0 Қынаптың туа біткен жоқтығы.
Q52.1 Қынаптың үлкеюі.
Q52.2 Қынаптың туа біткен тесіктері.
Q52.3 Қынапты толығымен жауып тұратын қыздық перде.
Q52.4 Қынаптың басқа туа біткен ауытқулар.
Q52.5 Сарпайдың өсуі.
Q52.6 Тұқылдың туа біткен ауытқулары.
Q52.7 Сарпайдың басқа туа біткен ауытқулары.
Q52.8 Әйелдің жыныс ағазаларының басқа нақтыланған туа біткен ауытқулары.
Q52.9 Әйелдің жыныс ағзаларының нақтыланбаған туа біткен ауытқулары
 
Хаттамада қолданылған қысқартулар:
АлАТ - аланинаминотрансфераза
Анти-Ха – антитромботиктік белсенділік
АсАТ - аспартатаминотрансфераза
БІТУ – Белсенді ішінара тромбопластиндік уақыт
КЖОІА – кіші жамбас органдарының ісіну аурулары
АИТВ – адамның иммун тапшылық вирусы
ДГ - дисгенезия гонад
ИФТ – иммуноферментті талдау
ХҚҚ – Халықаралық қалыптандырылған қатынас
МРТ - магниттік-резонансты томография
ҚЖТ – қанды жалпы талдау
НЖТ – несепті жалпы талдау
ТУ – тромбиндік уақыт
МСАК – медициналық-санитариялық алғашқы көмек
СТФ - тестикулярлы феминизация синдромы
ДД/ҰД – дәлелділік деңгейі /ұсыныстар деңгейі
УЗИ – ультрадыбыстық зерттеу
ЭКГ - электрокардиограмма
ЭКҰ – экстракорпоралды ұрықтандыру
HS - гистероскопия
LS - лапароскопия
MRSA - Метициллин-тұрақты алтын түсті стафилококк
RW -  Вассерман реакциясы

Хаттаманы дайындау күні: 2014 жыл.

Пациенттер санаты: жыныс ағзалары дамуындағы ақаулықтар бар әйелдер.
 
Хаттаманы пайдаланушылар: акушер-гинекологтар, урологтар, хирургтер, жалпы тәжірибе дәрігерлері, терапевтер, педиатрлар, неонатологтар, жедел жәрдем дәрігерлері.

Жіктемесі


Клиникалық жіктелуі:

Жыныс органдары дамуындағы туа біткен ақауларды анатомиялық жіктеу [4,5]:
1) I топ  - гимен атрезиясы (гимен құрылысының нұсқалары);
2) II топ – жатыр мен қынаптың толық немесе толық емес аплазиясы:
-жатыр мен қынаптың толық аплазиясы (Рокитанск-Кюстер-Майер-Хаузер синдромы);
-қызмет істейтін жатырдағы қынап пен жатыр мойнағының толық аплазиясы;
-қызмет істейтін жатырдағы қынаптың толық аплазиясы;
-қызмет істейтін жатырдың орта немесе жоғары үштен бір бөлігіне дейінгі қынаптың ішінара аплазиясы;
3) III топ – екі эмбрионды жыныс жолдарының толық емес бірігуі немесе бірігуінің жоқтығымен байланысты ақаулар:
-жатыр мен қынаптың толық үлкеюі;
-бір қынап кезінде жатыр денесі мен мойнағының үлкеюі;
-бір жатыр денесі және бір қынап бар кезде жатыр денесінің үлкеюі (ершік тәрізді жатыр, екі мүйізді жатыр, ішкі аралықтары толық немесе толық емес жатыр, жабық мүйізі бар қалдықты қызметті жатыр);
4) IV топ  - жұп эмбрионды жыныс тесіктерінің аплазиясы мен үлкеюінің қосылуымен байланысты ақаулар:
-бір қынаптағы ішінара аплазиялы жатыр мен қынаптың үлкеюі;
-екі қынабында толық аплазиялы жатыр мен қынаптың үлкеюі;
-екі қынабы ішінара аплазиялы жатыр мен қынаптың үлкеюі;
-бір жағынан барлық тесіктің толық аплазиясы бар жатыр мен қынаптың үлкею (бір мүйізді жатыр).


Қынап пен жатыр дамуындағы ақаулықтарды клиникалық-анатомиялық жіктеу  [4,5,6]:

I топ. Қынап аплазиясы

1. Қынап пен жатырдың толық аплазиясы:
-екі тышқан білікшесі түріндегі жатыр рудименті
-бір тышқан білікшесі түріндегі жатыр рудименті (оң жағында, сол жағында, орталықта)
-тышқан біліктері жоқ
2. Қынаптың толық аплазиясы мен қызмет істейтін қалдықты жатыр:
-бір немесе екі тышқан біліктері түріндегі қызмет істейтін қалдықты жатыр
-жатыр мойнағында аплазиясы бар қызмет істейтін қалдықты жатыр
-цервикальды канал аплазиясы бар қызмет істейтін қалдықты жатыр.

Барлық нұсқаларда гемато/пиометр, созылмалы эндометрит және периметрит, гемато және пиосальпинкс болуы мүмкін.

3. Қызмет істейтін жатыр кезінде қынаптың бөлігінің аплазиясы:
-жоғарғы үштен бір бөлігінің аплазиясы
-ортаңғы үштен бір бөлігінің аплазиясы
-төменгі үштен бір бөлігінің аплазиясы

 
II топ. Бір мүйізді жатыр
1.Негізгі мүйіздің қуысымен түйісетін қалдықты мүйізді бір мүйізді жатыр
2.Қалдық мүйіз жабық
Екі нұсқада да эндометрий жұмыс істейтін немесе жұмыс істемейтін болуы мүмкін
3.Қуысы жоқ қалдық мүйіз
4.Қалдық мүйіздің жоқтығы


 ІІІ топ. Жатыр мен қалдықтың үлкеюі

1.Етеккір қаны кетуін бұзбай жатыр мен қынаптың үлкеюі
2.Ішінара аплазияланған қынапты жатыр мен қынаптың үлкеюі
3.Бір жатыр қызмет істемеген кезде жатыр мен қынаптың үлкеюі


 IV топ. Екі мүйізді жатыр

1.Толық емес пішін
2.Толық пішін
3.Ернек тәрізді пішін


V топ. Жатыр ішіндегі бөлініс

Толық жатыр ішіндегі бөлініс – ішкі жұтқыншаққа дейін
Толық емес жатыр ішіндегі бөлініс

 
VI топ. Жатыр түтіктері мен аналық бездің дамуындағы ақаулықтар

1.Жатыр өсіндісінің бір жағына қарай ақаулығы
2.Түтіктер аплазиясы (бір немесе екеуінің де)
3.Қоспа түтіктердің бар болуы
4.Аналық бездің аплазиясы
5.Аналық бездің гипоплазиясы
6.Қоспа аналық бездің бар болуы


VII топ. Жыныс ағзалары ақаулығының сирек пішіндері:
1.Дамудың зәр шығару жыныс органдарының ақаулықтары: қуық қалбыршағының экстрофиясы
2. Дамудың ішек-жыныстық ақаулары: қынап пен жатырдың аплазиясын біріктіретін туа біткен ректовестибулярлы тесік; бір мүйізді жатырды және қызмет көрсететін қалдық мүйізді біріктіретін туа біткен ректо-вестибулярлы тесік. Жеке немесе жатыр мен қынаптың дамуындағы ақаулықтармен бірге кездеседі.

Диагностикасы


Стационарлық госпитальдау кезіндегі негізгі және қосымша диагностикалық іс-шаралардың тізімі:

Амбулаториялық деңгейде жүргізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық тексерулер:
-қанды жалпы талдау;
-несепті жалпы талдау;
-коагулограмма (ТУ, фибриноген, БІТУ, ХҚҚ);
-қанды биохимиялық талдау (несепнәр, креатинин, жалпы ақуыз, АлАТ, АсАТ, декстроза, жалпы билирубин);
-ABO цоликлонам жүйесі бойынша қанның тобын анықтау;
-қанның резус-факторын анықтау;
-қан сарысуындағы Вассерман реакциясы;
-қан сарысуындағы p24 АИТВ антигенін ИФТ-тәсілімен анықтау;
-қан сарысуындағы В гепатитінің HbeAg вирусын ИФТ-әдісімен анықтау;
-қан сарысуындағы С гепатиті вирусының жалпы антиденелерін ИФТ әдісімен анықтау;
-гинекологиялық сүртіндінің тазалық деңгейін анықтау;
-кіші жамбас органдарына УДЗ;
-ЭКГ.
 
Амбулаториялық деңгейде жүргізілетін қосымша диагностикалық тексерулер:
-кариотипті цитологиялық зерттеу (ішкі жыныс органдарының дамуында хромосомдық ауытқуларға күдік туған кезде)
-кіші жамбас ағзаларының МРТ (көрсетімдер: ішкі жыныс органдары дамуының ауытқулары);
-кіші жамбас ағзаларынының допплерографиясы;
-кольпоскопия/вагиноскопия;
-диагностикалық гистероскопия;
-гистеросальпингография.
 
Жоспарлы госпиталдаудауға жіберу кезінде өтуі қажет тексерулердің ең аз тізімі:
-қанды жалпы талдау;
-несепті жалпы талдау;
-коагулограмма (ТУ, фибриноген, БІТУ, ХҚҚ);
-қанды биохимиялық талдау (несепнәр, креатинин, жалпы ақуыз, АлАТ, АсАТ, декстроза, жалпы билирубин);
-ABO цоликлонам жүйесі бойынша қанның тобын анықтау;
-қанның резус-факторын анықтау;
-қан сарысуындағы Вассерман реакциясы;
-қан сарысуындағы p24 АИТВ антигенін ИФТ-тәсілімен анықтау;
-қан сарысуындағы В гепатитінің HbeAg вирусын ИФТ-әдісімен анықтау;
-қан сарысуындағы С гепатиті вирусының жалпы антиденелерін ИФТ әдісімен анықтау;
-гинекологиялық жағындының тазалық деңгейін анықтау;
-кіші жамбас органдарына УДЗ;
-ЭКГ.
 
Стационарлық деңгейде жүргізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық тексерулер (шұғыл ауруханаға жату кезінде амбулаториялық деңгейде жүргзілмеген диагностикалық тексерулер жүргізіледі):
-ҚЖТ;
-НЖТ;
-АBO цоликлон жүйесі бойынша қан тобын анықтау;
-қанның резус-факторын анықтау.
 
Стационарлық деңгейде жүргізілетін қосымша диагностикалық тексерулер (шұғыл ауруханаға жату кезінде амбулаториялық деңгейде жүргзілмеген диагностикалық тексерулер жүргізіледі):
-Коагулограмма;
-кіші жамбас органдарына УДЗ;
-кіші жамбас органдарына МРТ (көрсеткіштер: ішкі жыныс органдары дамуының ауытқулары);
-кіші жамбас ағзаларының допплерографиясы;
-диагностикалық лапароскопия (көрсеткіштер: ішкі жыныс органдары дамуының ауытқулары);
-диагностикалық гистероскопия.
 
Жедел шұғыл көмек деңгейде жүргізілетін диагностикалық іс-шаралар:
-шағымдар мен анамнезды жинау;
-физикалды тексеру.


Диагностикалық  критерийлер (ДД/ҰД 1А), [2,3,5-8,11,12], (ДД/ҰД 11В) [8]

Шағымдар мен анамнез:


Шағымдар: етеккірдің жоқтығына, етеккірдің күтілетін күндері қарын астындағы аурулар, жыныстық байланыстың мүмкін еместігі, жүктіліктің жоқтығы.

Физикалық тексерулер:

Қынап пен жатырдың толық аплазиясы кезінде:
уретраның сыртқы тесігі кеңейге және астына жылжыған (қыздық пердедегі тесіктің бар болуына дифференциалды диагностиканы жүргізу қажет).

Қынаптың алдыңғы бөлігінің дамуындағы ақаулықтар:
-несеп жолдарынан тік ішекке дейін жылтыр үстіңгі бет;
-қыздық перде бұттың арғы жағында емес;
-қыздық перде тесігі бар, сол арқылы 1-3 см ұзындықты қынаппен аяқталады;
-терең, көрінбей аяқталатын канал.

Қыздық перденің атрезиясы:
-қыздық перденің орналасқан жеріндегі аралықтың тіндерінің ісуі;
-қара сұйықтықтың көрінуі;
-кіші жамбастың аралығын ректоабдоминальды қарау кезінде қатты немесе жұмсақ серіппелі құрамды бөлінуді анықтайды, жоғарғы жағында жатырды -қолмен басып көрінеді.

Қалдықты жатырдағы қынаптың толық немесе толық емес аплазиясы:
-гинекологиялық тексеру кезінде қынаптың жоқтығы немесе қысқаруы байқалады;
-кіші жамбасты ректоабдоминальды тексеру кезінде аз қозғалатын шар тәріздес жатыр қолмен ұстап көрінеді, қолмен ұстап көру кезінде және жылжығанда сезімтал. Жатыр мойнағы анықталмайды. Үстеме өсінділер түзілген аймақта ұршық тәріздес пішінді түзілімдер (гематосальпинксы) байқалады.

Толық қызмет істейтін жатырдың қынабының аплазиясы:
-қарынды ұстап басып көру кезінде және анустан 2-8 см қашықтықта ректоабдоминальды зерттеу кезінде қатты серіппелі құрамды түзілім анықтайды (гематокольпос). Гематокольпостың жоғарғы жағында көлемі бойынша көбеюі мүмкін тығыз түзілімді басып көреді. Үстеме өсінділер аймағында ұршық тәріздес пішінді анықтайды (гематосальпинксы).

Сыртқы жыныс ағзалары үлкейген кезде: қынаптың 2 сыртқы тесіктері анықталады.

Ішкі жыныс ағзалары толық немесе толық емес үлкейген кезде:
-гинекологиялық қарау кезінде қынапта 2 мойнақ, қынапта бұрылыс анықталады;
-бимануальды тексеру кезінде: кіші жамбас қуысында 2 түзілім анықталады.
Ректовагинальды тесік:
-өмірдің бірінші күнінен бастап жыныстық тесік арқылы меконийдің, газдардың, үлкен дәреттің бөлінуі;
-анал тесігі жоқ;
-тесік қыздық пердеден жоғары орналасқан.
 
Зертханалық зерттеулер.

К
аритотипті зерттеу (ДД/ҰД - ТА) [6, 11, 12]:
-хромосомалардың аномальды жиынтығы (45Х, 46XY, 46ХХ);
-мозаицизм ( X0/XY, ХО/ХХХ, ХО/ХХ и др.);
-Х-хромосоманың қысқа иінінің ақауы.

Аспаптық зерттеулер.

Кіші жамбас ағзаларына УДЗ
[ТУ, 8].:
1. жатыр аплазиясы кезінде:
-жатыр жоқ немесе бір немесе екі тышқан білікшесі түрінде көрініс тапқан;
-аналық бездер кіші жамбас қабырғасынан жоғары орналасқан.
2. қалдықты қызмет істейтін жатыры бар қынаптың аплазиясы кезінде:
-жатыр мойнағы мен қынап жоқ;
-жатыр бір немесе екі тышқан білікшесі түрінде көрініс тапқан;
-гематосальпинкс.
3. толық жатыры бар қынаптың аплазиясы кезінде:
-кіші жамбастың қуысын толтыратын гематокольпос, гематометра, гематосальпинкс тәрізді бірнеше эхо теріс түзілімдер.

Кіші жамбас ағзаларына [IA, 7]: ішкі жыныс органдарының пішіні, саны, орналасуының өзгерістері түріндегі гениталияның дамуындағы ауытқулардың бар болуы

Диагностикалық лапароскопия [IA, 5,11]: ішкі жыныс органдарының пішіні, саны, орналасуының өзгерістері түріндегі гениталия дамуының ауытқуын шолуы
 
Мамандардың кеңесін алуға арналған көрсетулер:
-экстрагенитальды аурулар болған жағдайда терапевтің кеңесі;
-басқа, аралас органдар мен жүйелер бар болғанда урологтың, хирургтың кеңесі.

 

Дифференциалды диагноз


Сараланған диагноз:
Сараланған диагностика кариотип пен клиникалық көрініске байланысты жүргізіледі (1,2 кесте).
        
1-кесте. Кариотипке байланысты жыныс органдарының ауытқуына сараланған диагностикасы [8]

 

Нозология/белгілер Кариотип Жыныстық хроматиннің деңгейі Фенотип
Қынап пен жатырдың толық аплазиясы 46, ХХ оң Әйел (сүт бездерінің қалыпты дамуы, жыныс органдарының әйел түрі бойынша түк басуы және дамуы)
Дисгенезия гонад 46, ХY; 46Х0; 46ХО/ХХ; 46ХОХY
 
теріс Еркек тәріздес, маскулинизациялану белгілері (тұқыл гипертрофиясы, вирильді түк басу)
Тестикулярлы феминизациялану синдромы 46, ХҮ теріс Әйел фенотипі (сүт бездерінің қалыпты дамуы, жыныс органдарының әйел түрі бойынша түк басуы және дамуы)
 
2-кесте. Клиникалық белгілеріне байланысты жыныс органдары дамуының ауытқуына сараланған диагноз [8]

Нозология/белгілер Етеккір қызметі Эхо белгілер Объективті зерттеу
Жыныс органдарының ауытқуы Пубертатты кезеңде етеккір қызметінің жоқтығы Жатыр мойнағы мен денесінің жоқтығы, қалдықты мүйіз, жатыр ішіндегі бұрылыс, екі мүйізді жатыр байқалады Жыныс органдарының ауытқу белгілері анықталады.
Аденома Етеккір қызметі бұзылған (өте әлсіз немесе құйылып келетін етеккір, қоңыр бөлінулер, етеккірге дейінгі және одан кейінгі аурулар) жас мөлшеріне байланыссыз Жатырдың алдыңғы-артқы бөлігінің үлкеюі, миометриядағы жоғары эхогендік бөліктері, кішкене (0,2-0,6см) дөңгелек анэхогенді қосылулар. Жатыр көлемінің үлкеюі, кішкене ауыру, жатыр торабының бар болуы
Дисменорея
 
Етеккір циклы сақталған, бірақ ауырлық синдромы бар
 
Сипатты белгілер жоқ Гинекологиялық тексерудің деректері жоқ
КЖОІА менометроррагия Жатыр көлемінің, эндометрия қалыңдығының көбеюі, эндометрийдің аса жоғары васкуризациясы,кіші жамбаста сұйықтың бар болуы, жатыр түтіктері қабырғаларының қалыңдауы, миометрий учаскелерінің эхогендігінің ретсіз азаюы Улану белгілері
 

Емдеу тактикасы


Емдеу мақсаттары:

-жыныс органдарының ауытқуын жою;
-етеккір, сексуальды, ұрықты болу қабілетін қалпына келтіру;  
-өмір сапасын жақсарту.
 
Емдеу тәсілі: [1-11В, 3-8, 10-12]:

Дәрі-дәрмексіз емдеу:

Дәрі-дәрмекпен емдеу:

Гормонды терапия:

Аналық бездің, гонад дисгенезиясында ауытқуы бар болған жағдайда
:
-эстрогендер үздіксіз режимде – пубертатты кезеңде;
-эстрогендер циклдың бірінші кезеңінде, гестагендер екінші фазасында – бастапқы жыныстық органдарды циклдік гормонды терапияға қалыптастыру кезінде.

Жалпы соматикалық даму кешеуілдеген кезде:
-қалқанша без гормондары (натрий левотироксині тәулігіне 100-150 мкг);
-анаболиктік стероидтер (метандростенолон 5 мг күніне 1-2 рет, дамудың бұзылу деңгейіне байланысты).

Бактерияға қарсы терапия мына мақсаттарда жүргізіледі:

1. инфекциялық асқынулардың алдын алу үшін:

-ампициллин/сульбактам (1,5г т/і);
-амоксициллин/клавуланат (1,2г т/і);
-цефазолин (2г т/і);
-цефуроксим (1,5г т/і).
Антибактериалды профилактиканы жүргізудің мерзімдері:
-бір рет (интраоталы);
-отадан кейінгі кезеңде 1 - 3 тәулік – ота жасау ұзақтығы 4 сағаттан асса, отаны жүргізуге техникалық күрделіліктің бар болған жағдайда, әсіресе гемостазды орындау кезінде, сондай-ақ микробты контаминация тәуекелі кезінде.
 
2. инфекциялық асқынуларды емдеу (микробиологиялық зерттеудің нәтижесіне байланысты)
-ампициллин/сульбактам:
-инфекция жеңіл өткенде -1,5г тәулігіне 2 рет т/і, емдеу ұзақтығы 3-5 күнге дейін;
-орташа өткенде - 1,5 г тәулігіне 4 рет, т/і, емдеу ұзақтығы 5-7 күн;
-ауыр өткен кезде - 3 г тәулігіне 4 рет т/і, емдеу ұзақтығы 7-10 күнге дейін.
амоксициллин/клавуланат  (амоксициллинді есептеу арқылы):
-жеңіл инфекция кезінде: 1 г т/і, тәулігіне 3 рет, емдеу ұзақтығы  3-5 күнге дейін;
-ауыр инфекция кезінде: 2 г т/і, тәулігіне 3 рет, емдеу ұзақтығы 5-10 күн.
цефазолин:
-жеңіл инфекция кезінде: 0,5-1 г т/і, тәулігіне 3 рет, емдеу ұзақтығы  3-5 күнге дейін;
-ауыр инфекция кезінде: 2 г т/і, тәулігіне 3 рет, емдеу ұзақтығы 5-10 күн.
цефуроксим:   
-жеңіл инфекция кезінде: 0,75 г т/і, тәулігіне 3 рет, емдеу ұзақтығы 3-5 күнге дейін;
-ауыр инфекция кезінде: 1,5 г т/і, тәулігіне 3 рет, емдеу ұзақтығы 5-10 күн.
метронидазол:
-жеңіл инфекция кезінде: 500 мг т/і, тамшымен, тәулігіне 3 рет, емдеу ұзақтығы 5-7 күнге дейін;
-ауыр инфекция кезінде: 1000 мг т/і, тәулігіне 2-3 рет, емдеу ұзақтығы 5-10 күн.
ванкомицин: (бета-лактамаға аллергия, MRSA отарлануының құжатқа түсірілген жағдайы).
7.5 мг/кг әр 6 сағат немесе әр 12 сағат сайын 15 мг/кг, т/і. Емдеу ұзақтығы -7-10 күн
ципрофлоксацин 200 мг т/і күніне 2рет, Емдеу ұзақтығы - 5-7 күн
макролиды:
азитромицин 500 мг тәулігіне 1 рет, т/і. Емдеу курсы —5 күннен артық емес. Тамыр ішіне енгізу аяқталған соң емдеудің жалпы 7-күндік курсы аяқталғанға дейін 250 мг мөлшерде азитромицинді тағайындау ұсынылады.

Инфузиялық детоксикациялық терапия: уланған синдромды емдеу мақсатында, инфекциялық асқынулардың алдын алу, қатты қан кеткен кезде жүргізіледі.
Кристаллоидты ерітінділер жалпы көлемі 1500-2000 мл-ге дейін
-натрий хлориді ерітіндісі 0,9%;
-натрий хлориді/натрий ацетаты ерітіндісі;
-натрий хлориді/калий хлориді/натрий гидрокарбонаты ерітіндісі
-натрий ацететы тригидраты/натрий хлориді/калий хлориді ерітіндісі
-Рингера Локка ерітіндісі;
-Глюкоза ерітіндісі 5%.

Антимикотикалық терапия:
флуконазол 50-400 мг тәулігіне 1 рет зең инфекциясының даму деңгейіне байланысты

Тромбоэмболиктік асқынулардың алдын алу үшін 3 күн бойы төменгі молекулярлы гепариндермен жүргізіледі:
-далтепарин, 0,2 мл, 2500 МЕ, т/а;
-эноксапарин, 0,4 мл (4000 Анти-Ха МО), т/а;
-надропарин, 0,3 мл (9500 МЕ/мл 3000 Анти-Ха МО), т/а;
-ревипарин, 0,25 мл (1750 анти-Ха ME), т/а;
-натрий цертопарин 0,4 мл (3000 Анти-Ха МО), т/а.
 
Ауырлық синдромын тоқтату мақсатында:
1. бейстероидті қабынуды басатын дәрілер:
-кетопрофен, б/і, т/і, 100 мг/2 мл тәулігіне 4 ретке дейін;
-кеторолак ішке, б/і т/і  тәулігіне 10-30мг 4 ретке дейін;
-диклофенак 75-150мг тәулігіне б/і 3 ретке дейін.
2. синтетикалық опиоидтер
-трамадол т/і,б/і,т/ак тәулігіне 50-100мг-нан 400мг дейін, ішке 50мг-нен 0,4г-ге деййін) 4-6 сағаттан жиі емес.
3. ота жасау кезеңінен кейінгі алғашқы кезеңде ауырлық синдромы көрініс тапқанда ұйықтататын анальгетиктерді
-тримеперидин, 1,0 мл 1% немесе 2% ерітіндіні б/і;
-морфин, 1,0 мл 1% ерітінді б/і.
 
Утеротоникалық терапия (көрсетім: гематометр, серозометр, жатырдың бұлшықет қабатын бұзу бар оталар)
-окситоцин (5-40 МЕ/мл т/і тамшылап, б/і);
-метилэргометрин  0,05-0,2мг т/і, б/е).
 
Амбулаториялық деңгейде көрсетілетін дәрімен емдеу:
1) негізгі дәрілік құралдар:
-эстрогендер
-құрама оральды контрацептивтер
-гестагендер
2) қосымша дәрілік құралдардың тізімі
-натрий левотироксині, 100-150 мкг таблеткалар
-метандростенолон таблеткалар 5 мг

Стационарлық деңгейде дәрі-дәрмекпен емдеу:
1) негізгі дәрілік құралдардың тізімі:
-цефазолин, тамыр ішіне енгізуге арналған ұнтақ  500 және 1000 мг;
-кетопрофен, ампулалар 100 мг/2 мл;
-эноксапарин, бір реттік шприц 0,4 мл (4000 Анти-Ха МО).
-қосымша дәрілік құралдардың тізімі
-ампициллин/сульбактам, тамыр ішіндегі және бұлшықетті енгізуге арналған ұнтақ 1,5 г;
-амоксициллин/клавуланат, тамыр ішіне енгізуге арналған инъекциялық ерітінді ұнтақ 1,2гр; 600мг;
-цефуроксим, тамыр ішіне енгізуге арналған инъекциялық ерітінді ұнтақ 750 мг және 1500 мг;
-метронидазол, ерітінді 500 мг, 100,0 мл, т/і инфузия;
-азитромицин, тамыр ішіне енгізуге арналған инъекциялық ерітінді ұнтақ 500 мг; таблеткалар 250 мг;
-ципрофлоксацин, 200 мг ерітінді, 100,0 мл т/і инфузияға арналған;
-далтепарин, бір реттік шприц 0,2 мл, 2500 МЕ, т/а;
-надропарин, бір реттік шприц 0,3 мл (9500 МЕ/мл 3000 Анти-Ха МО), т/а;
-ревипарин, бір реттік шприц 0,25 мл (1750 анти-Ха ME), т/а;
-натрий цертопарині бір реттік шприц 0,4 мл (3000 Анти-Ха МО), т/а;
-натрий хлориді ерітіндісі 0,9%, 400,0 мл;
-ерітінді, натрий хлориді/натрий ацетаты 400,0 мл;
-ерітінді, натрий хлориді/калий хлориді/натрий гидрокарбонаты 400,0 мл;
-натрий ацетаты тригидраты/натрий хлориді/калий хлориді ерітіндісі, 400,0 мл;
-Рингера Локк ерітіндісі, 400,0 мл;
-глюкоза ерітіндісі 5%, 400,0 мл;
-флуконазол, 50 немесе 150 мг капсулалар;
-кеторолак таблеткалар 10мг-нан, ерітінді 30мг/мл 1,0 мл;
-диклофенак 75мг, 3,0 мл;
-трамадол, ампула, 50 мг 1,0 мл
-тримеперидин, 1,0 мл 1% немесе 2% ерітінді;
-морфин, 1,0 мл 1% ерітінді;
-окситоцин, 1,0 мл, 5МЕ/мл;
-метилэргометрин 0,05-0,2мг 1,0 мл.
 
Жедел шұғыл көмек көрсетудегі дәрі-дәрмекпен емдеу:
0,9% натрий хлоридінің және басқа кристоллоидтардың инфузиясы (тасымалдау кезінде).

Емдеудің басқа түрлері:
Жатыр мен қынаптың аплазиясы кезіндегі кольпоэлонгаторларды пайдалану арқылы қансыз кольпопоэзаны қолдану [11В, 3,4];
Жыныс сәйкестігімен мәселе туындаған кезде психологиялық кеңес алу (ДГ әр түрлі пішіндері, хромосомалық аномалиялар).
Отаға дейін және ота жасағаннан кейінгі кезеңде қан ұюды болдырмау мақсатында аяқтың төменгі бөлігіне қысатын киімді кию:
 
Хирургиялық араласу (Қосымша ) [11В, 5,6,7,8,10]:

Амбулаториялық жағдайларда хирургиялық араласу:
-гимен атрезиясы кезінде қыздық перденің және гименопластиканың бөлінуі жүргізіледі.
-жыныстық терінің өсуі кезінде жыныстық терінің тілінуі және қалыптасуы жүргізіледі.
 
Стационарлық жағдайларда хирургиялық араласу:   
-қынап пен жатырдың аплазиясы  (Рокитанск-Кюстер-Майер синдромы): «жарық түсетін терезе» қағидасын пайдалана отырып, лапароскопиялық жамбас құрсағының хирурургиялық кольпопоэзиві.
-ректовагиналды тесік ректовагинальды тесікті кесу жөніндегі реконструктивті отаның екі сатысы жүргізіледі (бірінші саты – сигмостоманы қою арқылы  тесікті ажырату, екінші саты 1,5-2 айдан кейін – тік ішекті төмен тарту):
 -тесіктің көлемі кіші болғанда – шұғыл  тәртіпте (анықтау кезінде);
 -кең тесік кезінде – жоспарлы тәртіпте.
-Екі мүйізді, бір мүйізді, ернек тәрізді жатыр етеккірдің, жыныстық және ұрықты болу қабілеті жоқ болғанда ғана хирургиялық емдеу, жатыр ішіне аралық қою:
етеккір қанының пассажын қалпына келтіруге арналған бужирлеу.
 -реконструктивті оталар:
  -жатыр қуысының аралығы жұқа болғанда: аралықты истерорезектоскопиялық бөлу.
  -жатырдың толық емес аралығы кезінде: аралықтың сына тәрізді бөлу (Джонс отасы)
  -жатырды толықтай бөлу кезінде: орташа екі қабатты метропластика (Томпкинс отасы).
  -екі мүйізді жатыр кезінде: Штрассм отасы (алдыңғы-артқы бағыттағы екі қатарлы тігістерді салу арқылы жатыр түбіне көлденең төсеу).
  -жатыр толық үлкейгенде немесе жатырды және қынапты толық бөлгенде, екі сатылы ота орындалады:
    бірінші сатыда – қынаптың аралығын бөлу,
    екіншіде (6-8 айдан кейін) - метропластика.
Түтікті белсіздігі мен жатырдың дамуы қосылған жағдайларда жатыр түтіктерін пластикалық отаны метропластикамен бірге жасау көрсетілген [1В,4,8,11].
жатырдың қалдықты мүйізі: жатырдың қалдықтың мүйізін лапароскопиялық жою (етеккір циклінің фолликулярлы фазасының басында).
ДГ-нің аралас және таза пішімінде, әсіресе 46ХУ кариотиппен: емдеуді гонадты жоюдан бастау керек [11В, 8,11,12]
дамудың басқа ауытқулары кезінде (үстеме өсінділердің үлкеюі, жатыр түтігінің аплазиясы, аналық бездің төмен түсуі) етеккір, жыныстық және ұрықты болу қабілеті жоқ болған кезде ғана хирургиялық түзетуге болады.
 
Әрі  қарай жүргізу:
Отадан кейінгі жүргізу, БМСК дәрігерлерін және тар көлемді мамандарды көрсетілген диспансерлік іс-шаралар, стационарлық деңгейде жүргізілетін бастапқы оңалу:
Келесі амбулаториялық сатыдағы оңалу және жүргізу: Қынаптағы қайта құру  оталарынан кейін, тұрақты жыныс серігі жоқ болғанда жүргізіледі, кольпоэлонгация курсын қайталау (жылына 2-3 рет).
Жатырдағы қынап аплазиясы бар ауруларлың қынабы мен жатырына хирургиялық түзетуден кейін қынаптағы жаралардың өзгерістерін уақытылы диагностика жасау мақсатында 18 жасқа дейін 6 айда 1 рет диспансерлік қадағалау көрсетілген.
Гонад дисгенезиясы бар пациенттер: диспансерлік қадағалау және тұрақты гормонды терапия көрінісінде жыл сайынғы қадағалау.
Ықтимал асқынуларды анықтау және диагностикалау үшін жыл сайын тексеру [11,12].
 
Хаттамада сипатталған емдеу тиімділігінің және диагностика мен емдеу әдістерінің қауіпсіздік индикаторлары:
-интра/отадан кейінгі асқынулардың жоқтығы
-етеккірдің, сексуальды, ұрықты болу қабілеті пайда болуы/қалпына келуі.
-ауырлық синдромының жоқтығы.
-етеккір қанын кетуін орнына келтіру
-табиғи тесік арқылы үлкен дәреттің пассажын қалпына келтіру.

Ауруханаға жатқызу


Госпитальдауға арналған көрсетімдер: (УД - IA) [3,4,8].

Жедел ауруханаға жатқызуға арналған көрсетімдер: асқынудың дамуы (гемато/пиометр, гемато/пиосальпинкс, гемато/пиокольпос, ішінара аплазацияланған қынапқа кіру тесігінің қалыптасуы).

Жоспарлы ауруханаға жатқызуға арналған көрсетімдер: жыныс органдарының дамуындағы туа біткен ақаулар бар болғанда хирургиялық түзету мақсатында жүргізіледі.

Алдын алуы


Профилактикалық іс-шаралар:
Пренатальды диагностика [2]:
-ананың қан сарысуының факторларына:
-ИФТ-әдісімен қан сарысуындағы қызамықтың қоздырғышына қарсы G класты антиденені анықтау;
-қан сарысуындағы Toxoplasma gondii (токсоплазмоз) қарсы G класты антиденені анықтау;
-ИФТ әдісімен қан сарысуындағы В гепатиті вирусына HBeAg антиденесін анықтау;
-қан сарысуындағы әлсіз трепонемалы антигені бар РПГА-ны қою;
-ИФТ тәсілімен қан сарысуындағы Chlamydia trachomatis антигенін анықтау;
-ИФТ тәсілімен қан сарысуындағы Mycoplasma hominis қарсы G класты антиденелерді анықтау;
-ИФТ тәсілімен қан сарысуындағы Ureaplasma urealyticum қарсы G класты антиденелерді анықтау;
-жүктілік кезінде инфекциялық аурулардың профилактикасы, суықтан қорғану, вирустық және бактерия тасығыш байланыста болмау;
-дәрілік құралдарды жүктілік кезінде қабылдау тек дәрігердің рұқсаты бойынша және белгілі бір уақыт ішінде;
-зиянды әрекеттерден бас тарту (темекі шегу, алкоголь, есірткілер).

Ақпарат

Пайдаланған әдебиеттің тізбесі

  1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
    1. 1. Руководство к практическим занятиям по гинекологии: Учебное пособие / Под ред. В.Е. Радзинского. - 2007. - 600 с. : ил. 2. Богданова Е.А. Гинекология детей и подростков / Е.А. Богданова. - М.: МИА, 2000. - 332 с. 3. Богданова Е.А.Практическая гинекология молодых. Издательство: Медицинская книга, г.Москва, 2011, 256 стр. 4. Адамян Л.В. Пороки развития матки и влагалища / Л.В. Адамян, В.И. Кулаков, А.З. Хашукоева. - М.: Медицина, 1998. -320 с. 5. Адамян Л.В., Богданова Е.А. Оперативная гинекология детей и подростков / Л.В. Адамян, Е.А Богданова. - М.: ЭликсКом, 2004. - 206 с. 6. Адамян Л.В. Аномалии мочеполовой системы - этапы эмбриогенеза / Л.В. Адамян, З.Н. Макиян // Эндоскопия и альтернативные подходы в хирургическом лечении женских болезней. - М., 2001. 7. Кулаков В.И. Клиническое значение применения магнитнорезонансной томографии у девочек с пороками развития половых органов / В.И. Кулаков и др.; Под ред. А.Н. Стрижакова // Проблемы акушерства, гинекологии и перинатологии: сб. науч. тр.- М., 2002. - С. 112-118. 8. Источник: Гинекология - национальное руководство под ред. В.И. Кулакова, Г.М. Савельевой, И.Б. Манухина 2009 г. «Гинекология», Национальное руководство. Москва 2007 г. 9. Манухин И.Б., Высоцкий М.М., Харлова О.Г. Избранные лекции по гинекологии. - М.: Династия, 2003. 10. Манухин И.Б., Местергази Г.М., Высоцкий М.М. Пропедевтика эндоскопической хирургии в гинекологии. - М.: Династия,2003. 11. Hacker & Moore's Essentials of Obstetrics and Gynecology. by Neville F. Hacker MD, Joseph C. Gambone DO, Calvin J. Hobel 5 edition 2009 496 pages 12. Gold M.A., Schmidt R.R., Parks N., Traum R.E. Bilateral absence of the ovaries and distal fallopian tubes. J Reprod Med 1997;42:375-377

Ақпарат

Біліктілік деректері көрсетілген хаттаманы әзірлеушілер тізімі:
  1. Васьковская Ольга Владимировна - акушер-гинеколог, «Республикалық жедел медициналық көмек ғылыми орталығы» Гинекология бөлімінің бас маманы
  2. Мустафин Рамиль Табрисович – «Республикалық жедел медициналық көмек ғылыми орталығы» АҚ-ның акушер-гинекологы, м.ғ.к.
  3. Қолдыбаева Сәуле Сафарқызы - «Республикалық жедел медициналық көмек ғылыми орталығы» АҚ-ның акушер-гинекологы, м.ғ.к.
  4. Құдайбергенова Махира Сейдуалықызы -  «Ұлттық Ғылыми медициналық орталық» АҚ  клиника фармакологы.
 
Мүдделер қақтығысының  жоқтығын көрсету: жоқ.
 
Пікір иесі: Рыжкова Светлана Николаевна, м.ғ.д., профессор, жоғары санаттағы дәрігер, «Марат Оспанов атындағы Батыс Қазақстан мемлекеттік медициналық университеті» РМКП Дәрігерлерді жетілдіру факультетінің акушерлік және гинекология курсының меңгерушісі.

Қосымша
Әйелдің жыныстық органдарын жедел емдеудің клиникалық-анатомиялық жүйелеуі мен тәсілі

Ауытқу пішіні Кариотип Гонадтар Ішкі жыныс органдары Сыртқы жыныстық органдар Жедел емдеу тәсілі
жатыр мен қынап аплазиясы 46,ХХ аналық без, қалыпты, фолликулогенез жатыр мен қынап жоқ, қызмет істейтін эндометрийі бар жатыр қалдықтары болуы мүмкін. әйел тұрпатты LS, жаңа қынап жасау. Қызмет істеп тұрған жатыр қалдықтарын жою. Суррогат ана болу бағдарламасына ооциттерді беру
қынап бөлігінің аплазиясы, қызмет істейтін қалыпты жатыр 46,ХХ аналық бездер қынап аплазияланған, қалыпты жатыр әйел тұрпатты LS, жаңа қынап, интроитопластика жасау
қынап аплазиясы,
қызмет істейтін жатыр қалдығы
46,ХХ аналық без, қалыпты, фолликулогенез қынап аплазияланған, жатыр қалдықты және жатыр мойыншығы мен цервикалды каналдың аплазиясымен бірге әйел тұрпатты LS, жаңа қынап жасау. Қызмет істеп тұрған жатыр қалдықтарын жою. Суррогат ана болу бағдарламасына ооциттерді беру
қынап аплазиясы, қызмет істейтін жатыр қалдығы цервикалды канал аплазиясымен бірге 46,ХХ аналық бездер толық және толық емес жатыр ішіндегі аралық әйел тұрпатты LS, LS, жаңа қынап жасау. Қызмет істеп тұрған жатыр қалдықтарын жою. Жатыр-қынаптық тесікті жасау мүмкін болады
жатыр ішіндегі аралық 46,ХХ аналық бездер жатырдың үлкеюі, жатыр мойыншығы, қынап әйел тұрпатты LS, HS, жатыр ішіндегі аралықтарды тілу
жатырдың үлкеюі (және қынаптың үлкеюі) 46,ХХ аналық бездер екі мүйізді жатыр, бірыңғай мойын мен қынап әйел тұрпатты LS, HS, патологияны түзету
екі мүйізді жатыр 46,ХХ аналық бездер екі мүйізді жатыр, бірыңғай жатыр мен қынап әйел тұрпатты LS, HS, Штрассман бойынша метропластика (терапиядан әсер болмағанда)
бір мүйізді жатыр, қалдықты мүйізді 46,ХХ аналық бездер бір мүйізді жатыр, қалдықты мүйізді әйел тұрпатты Сыртқы жыныс органдарының феминизациялау
пластикасы
бүйрек үсті безінің туа біткен гиперплазиясы (туа біткен адреногениталды синдром), сыртқы жыныс органдарының бүйрек үстіндегі емес вирилизациясы 46,ХХ аналық бездер жатыр мен қынап Prader бойынша вирилиза
цияның әр түрлі деңгейі
LS, биопсия гонад, қынапты жасау
Шерешевск-Тернер синдромы,
дисгенезиягонад (45,Х),
 
45Х фиброзды тәж (streak) жатыр мен қынап жоқ, жатыр қалдықтары болуы мүмкін. әйел тұрпатты LS, биопсия гонад, жатыр қалдықтарын жою, көрсеткіштер бойынша жаңа қынапты жасау, суррогат ана бағдарламасы бойынша ооциттерді беру. аяқ астынан жүктілік пен босану болуы мүмкін.
Шерешевск-Тернер синдромы, дисгенезия гонад (45,Х/46,ХХ) 45,Х/46,ХХ фиброзды тәж (streak) жатыр қалдықтары (бұлшықет тәждері түрінде, қызмет істейтін эндометрийлі қуыспен бірге болуы мүмкін).
жатыр мен қынаптың бар болуы мүмкін.
әйел тұрпатты LS, гонадты жою,
жаңа қынап жасау, орнын басатын гормонды терапия.
Шерешевск-Тернер синдромы, дисгенезия гонад (45,Х/46,ХҮ) 45,Х/46,ХХ фиброзды тәж (Streak), дисгенетиктік аналық бездер – қалыпты фолликулогенез болуы мүмкін.
 
персистенция мюллерлі жолдар (жатыр қалдықтары) әйел тұрпатты , бисексуалды құрылым LS, гонадты жою,
жаңа қынап жасау, орнын басатын гормонды терапия.
тестикулярлы феминизация синдромы, толық пішін.

 
46,ХҮ тестикулдар персистенция мюллерлі жолдар (жатыр қалдықтары) әйел тұрпатты
 
LS, гонадты жою,
жаңа қынап жасау, орнын басатын гормонды терапия.
тестикулярлы феминизация синдромы, толық емес пішін.
 
46,ХҮ тестикулдар персистенция мюллерлі жолдар (жатыр қалдықтары) бисексуалды құрылым LS, гонадты жою,
жаңа қынап жасау, сыртқы жыныс органдарына феминизация
лау пластикасын жасау, орнын басатын гормонды терапия.
жынысты қалыптастырудағы овотестикулярлы бұзылу (алдыңғы терминология-шынайы гермафродитизм) 46,ХХ,
46ХҮ;
46, ХХ/46,ХҮ
овотестис жатыр түтіктер, тәждер, (баламалы жатыр қалдықтарымен), ұрық шығаратын жолдар бисексуалды құрылым LS, гонадты жою,
жаңа қынап жасау, орнын басатын гормонды терапия.
46,ХХ еркек
(46XX malesyndrome)
46, ХХ
SRY генін тасымалдаушы
аналық бездер (тестикулдер) еркектік жыныс органдар еркектік тұрпат қалыпты сперматогенез болуы мүмкін
46,ХҮ дисгенезия гонад,толық пішін (Свайер синдромы) 46,ХҮ аналық без дисгенезиясы (тестикул) жатыр түтіктері, жатыр еркектік тұрпат LS, гонадты жою,
жаңа қынап жасау, орнын басатын гормонды терапия, ЭКҰ және жатыр қуысына эмбрионды орнату мүмкін.
46,ХҮ дисгенезия гонад, толық емес пішін 46,ХҮ аналық без дисгенезиясы Мюллер жолдарының орны қалуы мүмкін (жатыр қалдықтары) бисексуалды құрылым LS, гонадты жою, сыртқы жыныс органдарына фемизациялау пластикасын жасау
 

Қазықтаулы файлдар

Назар аударыңыз!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх