Дисплазия почек у детей

Классификация  [А.В. Папаян, Н.Д. Савенкова, 1997]:

Форма:

1. Бескистозная:

- гипопластическая дисплазия;

- простая очаговая дисплазия.

2. Кистозная:

- медуллярная кистозная болезнь;

- апластическая кистозная дисплазия;

- гиперпластическая кистозная дисплазия;

- мультикистозная почка;

- мультилокулярная киста;

- простая киста.

По состоянию функции почек - международная классификация хронических болезней почек (ХБП), K/DOQI:

- І стадия, СКФ (скорость клубочковой фильтрации) -  ≥  90 мл/мин.;

- ІІ стадия, СКФ - 89-60 мл/мин.;

- ІІІ стадия, СКФ - 59-30 мл/мин.;

- IV стадия, СКФ - 29-15 мл/мин.;

- V стадия, СКФ - менее 15 мл/мин.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: повышение температуры, боли в области поясницы, дизурия, отставание в физическом развитии, головные боли, жажда, слабость, недомогание (В).

Физикальное обследование: отставание в физическом развитии, признаки соединительнотканной дисплазии, артериальная гипертония, сухость кожных покровов, полиурия, костные деформации.

Лабораторные исследования: бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия (β2-микроглобулин) (А), снижение функции концентрирования, СКФ, анемия (В), гиперазотемия, метаболический ацидоз, гипокальциемия, гиперфосфатемия.

Инструментальные исследования:

1. УЗИ почек: отсутствие, уменьшение размеров, изменение формы почек, неровность контуров, кисты, расширение собирательных систем почек, мочеточников, повышение эхогенности паренхимы; при допплерографии сосудов почек - обеднение кровотока (А).

2. Цистография - пузырно-мочеточниковый рефлюкс или состояние после антирефлюксной операции (А).

3. Нефросцинтиграфия - очаги склероза почек (В), снижение экскреторно-эвакуаторной функции почек.

4. При неясности диагноза - экскреторная урография.

Показания для консультации специалистов: ЛОР-врача, стоматолога, гинеколога - для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов; аллерголога - при проявлениях аллергии; окулиста - для оценки изменений микрососудов; выраженная артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога; при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекций - инфекциониста.

Тактика лечения: диета №5, при проявлениях ХПН - №7, диета Джиордано-Джиованетти. Гипотензивное при гипертензии. Посиндромное лечение (лечение анемии - препараты железа, рекомбинантный эритропоэтин; остеопатии - вит. Д, препараты кальция).

Минимум обследования при направлении в стационар:

1. ОАМ.

2. ОАК.

3. Проба Зимницкого.

4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.

5. УЗИ почек.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.

2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.

3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:
 

                              рост, см х коэффициент

СКФ, мл/мин. = -------------------------------------

                            креатинин крови, мкмоль/л

Коэффициент:
- новорожденные - 33-40;

- препубертатный период - 38-48;

- постпубертатный период  48-62.

4. Определение общего белка, белковых фракций, С-реактивного белка.

5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.

6. Определение калия/натрия, хлоридов, железа, кальция, магния, фосфора.

7. Исследование кислотно-основного состояния.

8. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.

9. Общий анализ мочи.

10. Определение бета2 и альфа1 - микроглобулина в моче.

11. Посев мочи с отбором колоний.

12. Анализ мочи по Аддису-Каковскому.

13. Анализ мочи по Зимницкому.

14. УЗИ органов брюшной полости.

15. Допплерометрия сосудов почек.

16. Цистография.

17. Нефросцинтиграфия с DMSA.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Исследование кала на скрытую кровь.

2. Рентгенография кисти.

3. ЭКГ, ЭхоКГ.

4. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).

5. Биопсия почки с гистологическим исследованием нефробиоптата.

Тактика лечения

Цели лечения: ликвидация или уменьшение воспалительного процесса в почечной ткани, замедление темпов прогрессирования ХПН в преддиализном периоде, предупреждение и лечение осложнений, коррекция артериального давления, электролитных нарушений, ацидоза, снижение протеинурии, профилактика гиперпаратиреоза, исключение токсических агентов.

Немедикаментозное лечение: диета №5, при признаках ХПН - №7, см. протокол ХПН, режим охранительный.

Медикаментозное лечение: антибактерильная терапия с учетом этиологического фактора (цефоперазон, азитромицин, флуконазол и др.).

Коррекция артериальной гипертонии и нефропротективная терапия:

1. Ингибиторы АПФА (моноприл 5-10 мг/сут., рамиприл 1.25-10 мг/сут.), их можно комбинировать с диуретиками, иАПФ уменьшают протеинурию (А), и возможно, замедляют прогрессирование заболеваний почек (С).

2. Блокаторы рецепторов ангиотензина II(В) (кандесар).

3. Недегидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов (В) (группы верапамила, дилтиазема).

4. Бета-блокаторы (атенолол) (С).

5. Петлевые диуретики (фуросемид) (С).

Коррекция гиперпаратиреоза:

- кальция карбонат (В)  в дозе от 1.0 до 1.6  г/сут. в 2 приема, во время еды;

- лактат или глюконат кальция  - суточная доза элементарного кальция составляет от 500 до 1000 мг/м² или от 10 до 20 мг/кг.

- алюминия гидроксид (С) начальная доза составляет 0.5 г 2-3 раза в сутки.

- при сохранении гипокальциемии, витамин D -  начальная суточная доза витамина D составляет 5-10 тыс. ЕД/сут., в дальнейшем доза может увеличиваться до 200 тыс. ЕД/сут., если не достигнут нормальный уровень кальция в крови и не улучшилась рентгенологическая картина со стороны костной ткани.

- метаболиты витамина D - кальцитриол (1.25 (ОН2D3)В  0.25-1.0 мкг/сут.  холекальциферол, альфакальцидол (В) - 0.25-0.5 мкг в сут.;

Коррекция анемии: эритропоэтин бета (рекормон (А)) средняя доза составляет 50-100 МЕ/кг массы тела 1-3 раза в неделю. Препараты железа (космофер, венофер) в\в.

Коррекция ацидоза: необходимо, если концентрация бикарбонатов в сыворотке крови составляет менее 18 ммоль\л (на поздних стадиях не менее 15 ммоль\л). Назначают кальция карбонат 2-6 г\сут., иногда натрия карбонат 1-6 г\сут.

Коррекция гиперлипидемии (С), так как гиперлипидемия может ускорить прогрессирование почечной недостаточности: статины (С) (симвастатин, правастатин). Дозы статинов уменьшают при СКФ менее 30 мл\мин.

Дальнейшее ведение: контроль фильтрационной, концентрационной функции почек, анализов мочи, артериального давления, УЗИ почек, нефросцинтиграфия почек, вакцинация против вирусного гепатита В. В дальнейшем отмечается наступление терминальной ХПН, требующей гемодиализа, трансплантации.

Основные медикаменты:

1. Цефоперазон, фл. 1 г

2. Фозиноприл, таб. 10 мг, эналаприл, таб. 5 мг, 10 мг, рамиприл, таб. 5 мг

3. Эпросартан таб., симвастатин, таб. 10 мг

4. Эпоэтин-бета, шприц 1000 МЕ

5. Кальцитриол, 1-2 мкг/сут., холекальциферол+карбонат кальция, таб.

6. Сульфат железа, капс. 100 мг

Дополнительные медикаменты:

1. Фурагин 50 мг, таб.

2. Амлодипин, таб. 5 мг, нифедипин, таб. 10 мг

3. Атенолол, таб. 50 мг

4. Космофер амп. 100 мг, венофер амп. 100 мг, железа сульфат, капс. 300 мг

5. Альфакальцидол, фл.

Индикаторы эффективности лечения:

- санация мочи;

- нормализация артериального давления;

- купирование или уменьшение отеков;

- стабилизация нарушенных функций почек;

- улучшение клинико-лабораторных показателей: снижение азотемии, креатинина, электролитных нарушений, артериальной гипертензии, коррекция КОС, анемии, костных изменений;

- отсутствие или купирование осложнений. 

Показания для госпитализации: плановая, развитие воспалительного процесса, признаки нарушения функций почек, сочетание с обструктивными уропатиями.

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.