Балаларда жыныс мүшесінің туа біткен ауытқушылығы

Версия: ҚР ДСМ клиникалық хаттамалар - 2017 (Қазақстан)

Врожденная аномалия мужских половых органов неуточненная (Q55.9), Врожденное искривление полового члена (Q54.4), Другие врожденные аномалии полового члена (Q55.6), Другие уточненные врожденные аномалии мужских половых органов (Q55.8)
Педиатрия, Урология детская

Анықтамасы

Анықтамасы


Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрлігінің
Медициналық қызметтер сапасы бойынша біріккен комиссияның
2017 жылғы «10» қарашадағы
№ 32 хаттамасымен мақұлданған

Ер балаларда жыныс мүшесінің ауытқушылығы берілген топқа жыныс мүшесі өзегінің қисаюы, сонымен қатар «жасырын» жыныс мүшесі сияқты патологиялар кіреді.
NB! Этиология: жыныс мүшесі қалыптасуының эмбрионалды үрдісінің бұзылуынан құралады. Генетикалық факторлары анықталмаған, бірақ патология мәліметтері көптеген генетикалық синдромдардың құрамына кіреді және дизэмбриогенездің белгілі маркері болып келеді.
Патогенез: негізгі рольге андрогендердің гормональды бұзылуына, механикалық себептеріне (берішті өзгерістер және жыныс мүшесі терісінің көрінбелі жетіспеушілігі), қосынды тінінің дисплазиясы жатады. Патоморфология: жыныс мүшесі өзегінің қисаюы көбнесе деформацияланған эмбрионалды қосынды тінді тәжінің қалыптасуы немесе берішті өзгерістер және жыныс мүшесінің терісінің көрінбелі жетіспеушілігі себептері бойынша пайда болады. Жасырынды жыныс мүшесі дамыған кезінде өзегінің өзі жоғарыда сипатталған себептері бойынша қоршаған жұмсақ тінге кірген [1-9].

КІРІСПЕ БӨЛІМ

АХЖ-10 коды (тары)

АХЖ-10
Коды Атауы
Q 54.4 Жыныс мүшесінің туа біткен қисаюы
Q 55 Ерлердің жыныс мүшелерінің басқа да туа біткен ауытқушылықтары [даму кемістіктері]
Q 55.6 Жыныс мүшелерінің басқа да туа біткен ауытқушылықтары
Q 55.8 Ерлердің жыныс мүшелерінің басқа да нақтыланған туа біткен ауытқушылықтары
Q 55.9 Ерлердің жыныс мүшелерінің туа біткен нақтыланбаған ауытқушылықтары
 
Хаттаманы әзірлеу күні: 2017 жыл.
 
Хаттамада пайдаланылатын қысқартулар:

АЛТ аланинаминотрансфераза
АСТ аспартатаминотрансфераза
АИТВ адамның иммунтапшылығы вирусы
ТБДК туа біткен даму кемістіктері
КТ компьютерлік томография
ЗШЖ зәр шығару жүйесі
МРТ магниттік-резонанстік компьютерлік томография
ЖҚА жалпы қанның анализі
ЖЗА жалпы  зәр анализі
ПГА полигидроксиацетилитті
ИТП интенсивті терапия палатасы
УДЗ ультрадыбысты зерттеу
Шр шарьер
 
Хаттаманы пайдаланушылар:балалар урологиясының дәрігерлері, педиатрлар, жалпы практика дәрігерлері, балалар хирургтары.
 
Пациенттердің санаты:балалар.

Жіктемесі


Клиникалық жіктелуі.

1. Жыныс мүшесінің қисаюы.
2. «Жасырын» жыныс мүшесі.

Диагностикасы


Негізгі және қосымша диагностикалық шаралардың тізбесі

Негізгі диагностикалық зерттеулер:

·               ЖҚА–ерте және кеш отадан кейін кезеңдерде қан көрсеткіштерін бақылау үшін гемоглобинді анықтау;
·               ЖЗА–ерте және кеш отдана кейінгі кезеңдерде қанның көрсетіштерін бақылау үшін;
·               Зәрді бактериурияға талдау, анбиотиктерге сезімталдығын анықтау.

Қосымша диагностикалық зерттеулер:
·               электрокардиография – көрсетілімдер бойынша;
·               коагулограмма – көрсетілімдер бойынша;
·               АИТВ қан – көрсетілімдер бойынша;
·               қанның биохимиялық анализі –  жалпы ақуыз, жалпы билирубин және оның фракциялары, АЛТ, АСТ, калий, кальций, хлор, натрий, темір, креатинин, несепнәр, глюкоза мөлшерін анықтау (көрсетілімдер бойынша);
·               қан тобын, резус факторды анықтау – көрсетілімдер бойынша;
·               ішастар қуысы және несепшығарушы жүйесі ағзаларының УДЗ – ішастар қуысы және несепшығарушы жүйесінің ағзаларының күйін анықтау үшін (қажет жағдайларда);
·               микционды цистоуретрография–төменгі несеп шығарушы жолдарының күйін анықтау үшін (көрсетілімдер бойынша);
·               кіші жамбас ағзаларының МРТ– жыныс және несепшығарушы жүйесінің ағзаларында патологияны алдын ала ескере үшін (көрсетілімдер бойынша).

Емдеу тактикасы


ДИАГНОСТИКАНЫҢ ЖӘНЕ ЕМДЕУДІҢ ӘДІСТЕРІ, ТӘСІЛДЕРІ ЖӘНЕ ЕМШАРАЛАРЫ

Емшараларды/араласуды жүргізу мақсаты:
·               Жыныс мүшені түзету.
 
Емшараға/араласуға көрсетілімдер және қарсы көрсетілімдер:
Емшараға/араласуға көрсетілімдер:
·               Жыныс мүшесінің ауытқушылығы.
 
Емшараға/араласуға қарсы көрсетілімдер:
·               Жүрек-тамыр жүйесінің және тыныс алу ағзаларының аурулары.

Емшаларды/араласуларды жүргізуге қойылатын талаптар:
Емшаларды/араласуды жүргізуге арналған шарттар:
·               ота блогы бар хирургиялық саласының бөлімшесі және қарқынды терапия және реанимация бөлімшесінің болуы (немесе ҚТП палатасы);
·               аспаптардың микрохирургиялық жинағының болуы.
Емшарараласу):
·               жыныс мүшесінің косметикалық және функционалды ақаулықтарын жою арқылы қалпына келтіруші-пластикалық ота.

Дәрі-дәрмекпен емдеу:
Косметикалық эффектіні қолайлы қалыптасу жағдайларын алуға, сонымен қатар цистоуретрит отадан кейінгі асқынуын және жараның іріндеуін профилактикасы үшін негізгі дәрі-дәрмектер:
1)           отадан кейінгі асқынуларды профилактикасы мақсатында және отаға дайындау үшін антибактериалды:
·               I-III дәрежелі цефалоспориндер, цистоуретрит асқынуының және жараның іріндеуінің профилактикасы.
Немесе
·               Антибиотикорезистенттілікті ескеру арқылы қоздырғышты анықтау кезінде карбопенемдер;
·               Метронидазол балаларға 12 жасқа дейін – 7,5 мг/кг/тәу 2-3 енгізу, 12 жастан асқан балаларға– 500 мг/тәу.,цистоуретриттің отадан кейінгі асқынуының және іріннің іріңдеуінің профилактикасы;
2)           зең аурулары кезінде:
·               флуконазол 50-150 мг/тәу.;
3)           ОЦК толтыру, су-электролитті бұзылуларды қалпына келтіру үшін инфузиялық терапия - ерте отадан кейінгі кезеңде және дезинтоксикациялық мақсатпен:
·               натрий хлорид ерітіндісі 0,9%, 10-30 мл/кг, т/і және паренталды енгізілетін дәрілік заттарды араластыру және еріту үшін;
·               натрий хлорид ерітіндісі, күрделі ерітіндісі 10-30 мл/кг, тұзды балансты түзету;
4)           жергілікті анестизациялаушы, нашақор және нашарқор емес заттар:
·               стероидты емес қабынуға қарсы заттар тобы, о/к кезеңде ауырсынуды басу;
·               ибупрофен 5 – 10 мг/кг/тәу, о/к кезеңде ауырсынуды басу;
·               атропин 0,1%-0,01 мг/кг, премедикация;
·               кетамин4 - 5 мг /кг, бастапқы наркоз үшін;
·               севофлуран ингаляциялық 150,0 мл, ингаляциялық наркоз үшін;
·               лидокаин 1-2% 2,0мл дәрі-дәрмектерді және жергілікті анестетикті араластыру үшін;
5)           симптоматикалық терапия:
·               этамзилат 5-15 мг/кг/тәу, гемостатикалық терапия;
·               симетикон 40-100,0мл, зерттеулерге дайындық, отадан кейінгі кезеңде газтүзілудің профилактикасы;

Жабдықталуға, шығын материалдарына қойлатын талаптар:
·               қан тобын анықтауға арналған сарысу, 1 жиынтық;
·               вазелин стерильді, сұйық, флакон, 5 мл;
·               медициналық қызметкерлердің қолдарын зарасыздандыруға арналған деззаттар;
·               спирт медициналық 96% 100 мл, асептика және антисептика;
·               стерилді нитрофурал ерітндісі 1:5000, 400мл, жарақатты зарасыздандыру және уретралы катетерді жуу;
·               йодповидон 1%-150,0мл., асептика және антисептика;
·               сутегі тотығы 3%-400мл., жарақаттарды зарасыздандыру үшін;
·               бриллиант жасыл ерітінді спирттік, жарақаттарды зарасыздандыру үшін;
·               хлорамин 0,25%-0,8кг., асептика және антисептика;
·               бұғана асты катеторы, дәрілік заттарды т/і егу үшін;
·               интубациялық түтікшесі, жоғары тыныс жолдарын интубациялау үшін;
·               ларингеалды түтікшесі, жоғары тыныс жолдарын интубациялау үшін;
·               оттегі 1 сағ=180литр (360 литр), өкпені жасанды желдету үшін;
·               перифириялық ангиокатетер, дәрілік заттарды т/і егу үшін;
·               бір реттік шприцтер 2,0, 5,0, 10,0, 20,0, инекция үшін;
·               Неолатанның зәр катеторы – 6Шр., 8Шр., 10Шр, зәр жолдарын дренаждау үшін;
·               шелк 3-0, 4-0, отадан кейін жыныс мүшесінде циркуляциялық тануды бекіту үшін;
·               пролен 5-0, тері кесінділерін уақытша бекіту үшін;
·               викрил, ПГА 4-0, 5-0, 6-0, 7-0, тесуші және кесуші ине, жыныс мүшесінің тері кескінділерін тігуге арналған;
·               тегадерм, жыныс мүшесінің пластырлы бекітуге арналған;
·               дәке 20 м., о/к жараны таңуға арналған;
·               мақта 0,3 кг, о/к жараны таңуға арналған;
·               стерильді қолғап, анатомиялық №7-8, жараны таңу үшін;
·               лейокпластырь, қағаз, гипоалергенді 50 см, жараны таңу үшін.

Емшараны жүргізудің тікелей әдістемесі:
Тамырлы қоректенуін сақтай отырып жыныс мүшесінің терісін тілу және жұмылдыру, тері кескіндерін алмастыру, оларды бір бірімен тігу арқылы жыныс мүшесінің ақаулықтарын немесе пластикалық материалдардың жетіспеушілігін жою, осы арқылы оң косметикалық тиіміділікті қалыптастыру. Сонымен қатар жыныс мүшесінің өзегінде иіндік қисаюды жою,  сонымен қатар қоршаған тіндеріне кавернозды денелердің ақуызды қабылшаларын бекіту және де табиғи анатомиялық дұрыс орналасуына әкелі мақсатында жыныс мүшесінің өзегінде горфирленген тігісті қалыптастыру.
 
Емшараның тиімділік индикаторлары:
·               Косметикалық отадан кейінгі тиімділіктің (жыныс мүшесінің өлшемі және пішіні) нәтижелеріне және пациент пен оның ата-анасының психологиялық қанағаттануға негізделген. 

Ақпарат

Пайдаланған әдебиеттің тізбесі

  1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
    1. 1) Кущ Н.Л. Балаларда жасырын жыныс мүшесін хирургиялық емдеу. Урол. және нефрол. 1987;4:39-43. 2) Casale A.J., Beck S.D., Cain M.P. et al. Concealed penis in childhood: a spectrum of etiology and treatment. J. Urol. 1999;162:(3):1165-1168 . 3) Herndon C.D., Casale A.J., Cain M.P. Long-term outcome of the surgical treatment of concealed penis. J. Urol. 2003;170:1695-1697. 4) Chuang J. Penopla s t y for bur iedpems. J. Pediatr. Surg. 1995;30: (9):1256-1257. 5) Campbell M.F. Anomalies of the genital tract // Urol. 1954;1:(4):394-410. 6) Johnston J.H. Penis anomallien. Actualle Urol.1972;3:(2):73-78. 7) Hinman F.Jr. Surgical management of microphallus. J. Urol. 1972;105: (6):901-904. 8) Crawford B.S. Burned penis. Brit. J. Plast. Surg. 1977;30:(1):96-99. 9) Лозовой В.М., Горобцова А.В., Лозовая Р.А., Карабекова Р.А. Балаларда жасырын жыныс мүшесін дистопирленген түрін хирургиялық түзетудің жаңа әдісі. Педиатрия және балалар хирургиясы (Қазақстан). 2017; №1:43-49 10) CONGENITAL PENILE CURVATURE. Guidelines on Paediatric Urology S. Tekgül, H. Riedmiller, H.S. Dogan, P. Hoebeke, R. Kocvara,R. Nijman, Chr. Radmayr, R. Stein. UPDATE MARCH 2013. P28

Ақпарат


ХАТТАМАНЫҢ ҰЙЫМДАСТЫРУШЫЛЫҚ АСПЕКТІЛЕРІ

Біліктілік деректерін көрсете отырып,хаттаманы әзірлеушілердің тізімі:
1)           Абекенов Бахытжан Дайрабаевич – медицина ғылымдарының кандидаты, «Ғылыми ұлттық педиатрия және балалар хирургиясы орталығы» РМКК урология бөлімшесінің меңгерушісі.
2)           Бишманов Рустем Какимжанович – «Ғылыми ұлттық педиатрия және балалар хирургиясы орталығы» РМКК урология бөлімшесінің дәрігер-ординаторы
3)           Турсбеков Чокан Айтбекович – «Ғылыми ұлттық педиатрия және балалар хирургиясы орталығы» РМКК урология бөлімшесінің дәрігер-ординаторы.
4)           Сакенов Бауыржан Тилеукабылович – «Ғылыми ұлттық педиатрия және балалар хирургиясы орталығы» РМКК урология бөлімшесінің дәрігер-ординаторы.
5)           Юхневич Екатерина Александровна – клиникалық фармаколог, «Қарағанды мемлекеттік медициналық университеті» ШЖҚ РМК клиникалық фармакология және дәлелділік медицина кафедарысының доценттің м.а.
 
Мүдделер қақтығысының жоқтығын көрсету: жоқ.
 
Рецензенттер:
1)           Айнакулов Ардак Джаксылыкович – медицина ғылымдарының кандидаты, дәрігер жоғарғы санаттағы балалар урологы, «University Medical Center» «Ұлттық ана және бала ғылыми орталығы»  КФ урология бөлімшесінің меңгерушісі
 
Хаттаманы қайта қарау шарттары: жарияланғаннан кейін және қолданысқа енгізілген күнінен бастап 5 жыл өткен соң немесе дәлелділік деңгейі бар жаңа әдістер болған кезде хаттама қайта қаралады.

Қазықтаулы файлдар

Назар аударыңыз!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх