Ювенильді оқшауланған тері қатаюы > ҚР ДСМ клиникалық хаттамалар

Анықтамасы

Версия для печати
Скачать или отправить файл

Анықтамасы

Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрлігінің
Медициналық қызметтер сапасы бойынша біріккен комиссияның
2017 жылғы «28» қарашадағы
№ 33 хаттамасымен мақұлданған

Ювенильді оқшауланған терінің қатаюы – организмнің әртүрлі бөліктеріндегі жергілікті қабыну ошақтарының (эритемасы, ісінуі) пайда болуымен сипатталатын созылмалы дәнекер тіндік ауруы, содан кейін оларда склероздың және / немесе тері мен оның түбіндегі тіндердің атрофиясы пайда болады.

КІРІСПЕ БӨЛІМ

ХАЖ-10 және ХАЖ-9 кодтарының қатынасы:

ХАЖ-10
Коды	Атауы
М34.8	Жүйелі склероздың басқа нысандары

Хаттаманы әзірлеу күні: 2017 жыл.

Хаттамада пайдаланылатын қысқартулар:

КТІ	Күре тамыр ішіне
кг	килограмм
м	метр
мг	миллиграмм
п/п	тері астына
ГК	глюкокортикоидтер
КТ	компьютерлік томография
МРТ	магнитті-резонансты томография
ҚР	Қазақстан Республикасы
ДД	дәлелдік деңгейі
УДЗ	Ультрадыбыстық зерттеу
УЗДГ	ультрадыбыстық допплерография
УК	ультракүлгін
ФГДС	фиброгастродуоденоскопия
ЮОТҚ	Ювенильді оқшауланған склеродермия
ЭЭГ	электроэнцефалография
HEp-2	әртүрлі ядерлі антигендерді қамтитын адамның карциномдардың көмейінің эпителий жасушалары
UVA	УФ- А тобының сәулеленуі
NB!	ескерту

Хаттаманы пайдаланушылар: жалпы практика дәрігерлері, педиаторлар, ревматологтар

Пациенттер санаты: балалар.

Дәлелділік деңгейінің шкаласы:

A	Жоғары сапалы мета-талдау, РБЗ-ны жүйелік шолу немесе жүйелік қатенің өте төмен ықтималдығы (++) бар ірі РБЗ, олардың нәтижелері тиісті популяцияға қолданылуы мүмкін.
B	Когортты немесе жағдай-бақылау зерттеулерін жоғары сапалы (++) жүйелік шолу немесе жүйелік қатенің өте төмен тәуекелі бар жоғары сапалы (++) когортты немесе жағдай-бақылау зерттеулері немесе жүйелік қатенің жоғары емес (+) тәуекелі бар РБЗ, олардың нәтижелері тиісті популяцияға қолданылуы мүмкін.
C	Когортты немесе жағдай-бақылау зерттеуі немесе жүйелік қатенің жоғары емес тәуекелі бар рандомизациясыз бақыланатын зерттеу, олардың нәтижелері тиісті популяцияға қолданылуы мүмкін немесе жүйелік қатенің өте төмен немесе жоғары емес тәуекелі бар (++ немесе +) РБЗ, олардың нәтижелері тиісті популяцияға тікелей қолданыла алмайды.
D	Үздік клиникалық практика.

Жіктемесі

1-кесте. ЮОТҚ жинақтамасы (Mауо Clinic classification) [1-6].

ЮОТҚ типі. (кездесушіліктің % )	Тип тармағы	Түсініктеме
Шектеулі түрі (26%)	Түйіндік склеродермия	Ең жиі қолданылатынтерінің зақымдалудың тип тармағы- (әдетте денеде) бөлек немесе көптік болады. Жиі еритематалы дақтар, еритематозды тәжбен немесе өзгеретін тері пигменттерімен индурациялау сияқты басталады.
	Түйінді (келоидо сияқты) склеродермия	Ол бір немесе бірнеше түйіндердің терісінде немесе келоид шрамына ұқсайтын түйіндермен сипатталады. Зерттеу ошақтары, әдетте, келоидтарды дамытуға бейімді емес науқастарда пайда болады, олардың келбеті бұрынғы жарақаттармен байланысты емес. Склеродермия ошақтағы терілердің дене түстігі бар немесе пигментталған, ең ұнамды оқшаулау - мойын, артқы және қолдар.
	Идиопатиялық Пьеринидің атрофодермия Пьерини және Пасинидің (беттік морфий)	Клиникалық түрде ол ұзақ уақыт бойы пайда болады, қоңыр немесе сұр-қоңыр түстердің түсіп кеткен күлгін-бөртегүл түсімен көрінеді, онда терінің қатаюы жоқ. Ошақтар көбінесе денеде және қолдарда орналасады.
Жайылған түрі (7%)	Тип тармақтары жоқ. Тері өзгерістері екі анатомиялық аймақты, яғни эритемнің бірнеше ошағының пайда болуын және / немесе терінің индурациялануын, дененің бірнеше аймақтарын алып, жиі ауыр зақымданылуы білінеді.
Сызықты формасы (65%)	Сызықты ошақты склеродермиясы/ морфеясы	Теріде эритема және / немесе склероздар бар, олар әдетте дене жартысында немесе жүйке-тамырлы қатпардың бойымен оқшауланған.
	Сызықты ошақты склеродермиясы/ морфеясы «en coup de saber»-қылышпен шабу	Сызықты беттің склеродермия мен бас терісінде әдетте шаштың өсуі («қылышты соққы» түрі) бар склеротикалық терінің тығыз созуына ұқсайды. Уақыт өте келе ошақтың беті тегістеліп, тері, бұлшықеттер мен сүйек тіндерінің атрофиясы туындаған сіңуді қалыптастырады.
	Ілгерінді беттің гемиатрофиясы ( Парри-Ромберг синдромы)	Патологиялық үдерісте терінің, тері астындағы тіндердің, бұлшық еттердің және сүйек қышқылының сүйектерінің қатысуымен беттің жартысын прогрессивті түсіп кетуі және деформациялайтын терапия формаларының ең қатаң әрі төзімді түрлерінің бірі. Бұл симптомдар оқшауланған склеродермияның басқа көріністерімен біріктірілуі мүмкін, сондай-ақ көздің зақымдалуымен және әртүрлі жүйкелік бұзылуларымен, соның ішінде эпилепсиямен бірлесеуі мүмкін.
Терең Глубокая форма (2%)	Әртүрлі түрлер:	Тер астындағы морфея, эозинофильді фасциит, пансклеротиялық мүгедектік склеродермия

Диагностикасы

ДИАГНОСТИКАНЫҢ ЖӘНЕ ЕМДЕУДІҢ ӘДІСТЕРІ, ТӘСІЛДЕРІ ЖӘНЕ ЕМШАРАЛАРЫ

Диагностикалық критерийлер

Шағымдар [1-6]:
·               сыртқы терінің өзгеруінің пайда болуы;
·               сүйек тінінің деформациясының пайда болуы– «алу» тін түріндегі аққаулар, «түсіп кетуі», аяқ-қолдардың зақымдалуының қысқартылуы;
·               Дененің зардап шеккен бөліктерінің көлемін және деформациясын өзгерту;
·               буындардағы қозғалысты шектеу;
·               қышу, шаншу;
·               зақымдану кезінде терінің «тартылған» сезімі.

Анамнез [1-6]:
·               аурудың басталуының орташа жасы 8 жасты құрайды (туғаннан бастап 16 жасқа дейін);
·               еркектің еркектерге қатынасы 1,7: 1, 2,4 * 1 жасында;
·               прогрессивті бет гемиатрофиясы (Парри-Ромберг синдромы) эпилепторлық тәрізді ұстамалардың тарихы болуы мүмкін
·               Жасөспірім жастағы ең көп таралған жартылай типті сызықты терінің қатаюы бұлшықеттер мен сүйектерді теріге қосымша түрде көрсетеді, ал ересектер үшін ең таралған жартылай типтері әдетте теріге шектелген терінің қатаюы болып табылады.
ЮЖТҚ ішкі ағзалардың зақымдалуының болмауымен сипатталады, тері, бұлшықеттер, артикулярлық аппарат және сүйек тіндерінің (19%) өзгеруі мүмкін. Неврологиялық көріністер (4%) болуы мүмкін: қояншық, бас ауруы, мінез-құлықтың бұзылуы және білім деңгейін төмендеуі. Сондай-ақ рефлюкс эзофагит түрінде асқазан-ішек көріністері (2%) мүмкін. Тыныс алу, бүйрек және жүрек көріністері науқастардың 1% -ында кездеседі. Сондай-ақ, кейбір пациенттерге Рейно феномен түрінде тамырлық бұзылулар, увеит, эписслерит, қабақтардың және қас патологиясы түріндегі көздің бұзылуы болуы мүмкін.

Зертханалық зерттеулер [6,20-30]:
·               Жалпы қан талдауы – сызықтық пішіндер мен эозинофильді фасциитпен, эозинофилияны белсенді процесте байқауға болады, эритроциттердің шөгуінің жылдамдығын арттыру;
·               қанның биохимиялық талдауы - трансаминаздардың (аланиннің аминотрансфераздар және аспартатаминотрансфераздар) ұлғаюы миозитпен болуы мүмкін; C-реактивті ақуызды анықтау - белсенді процесте, ұлғайту;
·               креатинді фосфокиназа, лактат дегидрогеназын анықтамасы - егер миозит ұлғайта отырып күдікті болса; қандағы иммуноглобулиндердің - IgA, IgM, IgG, ревматоидтық фактордың сарысуындағы мазмұнын зерттеу;
·               жанама иммунофлуоресценттік әдіс - трансплантацияланатын HEp-2 жасушалық желісінің (диффузды қосылыс тіндерінің ауруларын жою) көмегімен антинукреционды факторды анықтау, оң нәтиже (иммобилизацию 1 * 80) иммуноблотты орындау [6,20,21,30];
·               Қалқанша безінің гормондары TTG - TSH аутоиммунды тиреоидты (T3, T4 гормондары, индикаторларға сәйкес антиденелер) алып тастау;
·               терінің гистологиялық зерттеуі үшін тері биопсиясы (күмәнді жағдайларда) (1-қосымшаны қараңыз); Аспаптық зерттеулер[6, 20-22, 30]:

· термография – клиникаға дейінгі кезеңдерді қоса алғанда, терінің қатаюы(гипертермальды) ошақтарын анықтауға, сондай-ақ температураны қалыпқа келтіретін емнің тиімділігін бақылауға мүмкіндік береді;

· каппиляроскопия – дистальды перифериялық тамырларға қан жеткізудің бұзылыстары;

· аяқ-қолдардың тамырларының УДДГ – қан ағыс тамырларының бұзылуы [22];

· құрсақ құыс ағзалардың, бауырлардың УДЗ (көрсетілім бойынша);

· қалқанша бездің УДЗ (көрсетілім бойынша);

· электрокардиография (көрсетілім бойынша);

· эхокардиография (көрсетілім бойынша);

· көкірек қуысының , қанқа деформация аймағының, бас сүйегінің рентгенография (көрсетілім бойынша);

· электроэнцефалография –мидың эпилептикалық белсенділігінің болуы (көрсетілім бойынша);

· компьютерлік томография – құрылымдық сүйек тіннің, ішкі ағзалардың, бас мидың өзгеруі (көрсетілім бойынша);

· ФГДС – рефлюкс-эзофагита көрінісі (көрсетілім бойынша);

· буындардың УДЗ – артикуляциялық зақымдарды болдырмау (көрсетілім бойынша);

· Мидың магниттік-резонанстық көрінісі - мидағы құрылымдық өзгерістер (көрсетілім бойынша ).

Мамандардың консультациясына арналған көрсетілімдер:[6,20-22,30]:

·              физиотерапевттің кеңесі – оңалтуды жүргізу үшін;
·              дерматологтың кеңесі – тері зақымданған кезде;
·              ортопедтің кеңесі – қисық және косметикалық ақаулардың деформациясы;
·              стоматологтың кеңесі – ауыз қуысының шырышты қабығының зақымдалуы (көрсетілім бойынша
·              ); офтальмологтың кеңесі – көз зақымданған кезде (көрсетілім бойынша);
·              невропатологтың кеңесі – неврологиялық белгілердің айқындалу кезінде (көрсетілім бойынша);
·              гастроэнтерологтың кеңесі – при поражении желудочно-кишечного тракта (көрсетілім бойынша);
·              гинеколог, урологтың кеңесі – жыныс ағзаларының тері өзгерісі кезінде (көрсетілім бойынша);
·              фтизиатрдың кеңесі – туберкулезді процестерді болдырмау үшін(көрсетілім бойынша);
·              онкологтың кеңесі– онкологиялық ауыруларға күдік кезінде (көрсетілім бойынша);
·              хирургиялық түзеу жүргізудің мәселелерін шешу бойынша пластикалық хирургтың кеңесі (көрсетілім бойынша);
·              басқада салалық мамандардан кеңес алу - көрсетілім бойынша.

Диагностикалық алгоритм [1]

Дифференциалды диагноз

Дифференциалды диагноз және қосымша зерттеулердің негіздемесі [1]:

Диагноз	Дифференциалды диагнозды негіздеу	Тексеру	Өлшемшарттың диагноз ерекшелілігі
Жайылған оқшауланған тері қатаюы
Жүйелік терінің қатаюы	Ісіну мен ісіну мен тіндердің қатаюы	Қан сарысуында антинуклеарлық қарсы деңелерді көрсетеді	Висцеральды зақымданулардың (өңеш, жүрек, өкпе, бүйрек), қолдың тығыз щеткаларын, аяқтарын, Рейно синдромын, трофикалық жаралардың болуы
Дәнекер тіннің аралас аурулары	Терде ақ іздердің пайда болуы	АҚД титрінің ұлғаюы,рибонуклеопротеин (RNP) U1-ге байланыстырылған полипептидке көптеген аутоантиталарқалыпты гипохромды анемия, лейкопения, ЭШЖ жеделдету. гематурия, протеинурия, цилиндрурия.	Безгек; аймақтық лимфа түйіндерін ұлғайту; тереңдікті, тыныс алу жиілігін және ырғағын бұзу; гематурия, висцериттер
Псевдосклеродерма ( Вернер синдромы)	Терінің қатаю мен құқылдығы	Рентгенолог.зерттек, тері биопсиясы, WRN тұқымның талдауы.	Қатты шаш түсуі, терідегі қышқыл өзгерістер - әжімдер, катаракталар пайда болады, жүрек-тамыр жүйесінің жұмыс істеуі бұзылады, остеопороз және т.б. дамиды.
Склеродема Бушке	Уплотнение и фиброз кожи спины, живота и поясничной области	глобулин, холестеринде құрамының ұлғаюы	Рейно синдромның және висцериттер байқалмайды
Созылмалы ауруға шалдыққан стерлеродерма тәрізді «бастыққа қарсы трансплантат»	іріңсіз бөртпе, түйіндіктер, ірінсіз бөртпелік-дақтары	Гистология деректерде	Оқшаулау: алақандар, табандарқұлақ қалқыны,жақтар, мойын, арқаның жоғарғы жағы. Эзофагит, полисерозит, фасцииттер, қан тамырларының таралу бронхиолиттер, созылмалы бауыр ауруы, кахексия.
Склеромикседема Арндта — Готтрона (СМАГ)	Ұсақ жарқыраған жарты шар тәрізді ірінсіз бөртпе - бет, мойын, жоғарғы дене, жазғышаяқ-қолдарының беті, склероактилия	СМАЖ бар терінің гистологиялық өзгерістері негізінен дермистің жоғарғы үштен бірінде коллаген талшықтарының фокальды мюзинді тұндыру және босаңсытуымен сипатталады.	Ішкі мүшелерді анықтау, Рейно синдромы, қызылша безінің дисфункциясы және миопатия, бүктелген және салақталған терінің болуы.
Нефрогенная фиброзирующая дермопатия	Аяқ-қолдың терісінің жуандату және қатаюы, кейде мүйін тұндыруы бар коллагенмен біріктірілген терінің фибробласт тәрізді жасушаларының санын көбейтумен	Терінің гистологиялық өзгеруі: айналатын фиброциттер белсендіріледі және фиброзға себеп болады.	Фиброз көбінесе төменгі аяғына әсер етеді, салыстырмалы түрде тез дамиды. Көздердің құрғақтығы байқалады
Ақырғы тері порфириясы	Теріде терең күлбіреулер шығады	Плазма, уропорфирин және зәрдегі гептакарбоксипорфириндегі порфириндердің жоғары деңгейлерін анықтау, нәжістегі изокопрофринді анықтау.	Дененің қорғалмаған учаскелерінде, тығыз күлбіреулер, содан кейін эрозия және жұқпалануы мүмкін жаралар
Оқшауланған (морфеялар)тері қатаюдың кештік склерозбен басым кезеңі
Диффузды эозинофильді фасциит	Ұлпаның қалыңдап қатаюы	Қандағы және биопсиядағы жоғары эозинофилия және тері астындағы тіннің, гипергаммаглобулинемия мен жоғары CO 3.	Төменгі аяғы мен білекке бөлінген терінің терісі «апельсин қабығының» немесе әжімдердің пайда болуына ие, шағылысқан теріні төменгі құрылымдармен пісіру арқылы диффузды фасситті жылдам бекіту. Бұл өзгерістер білезіктерге қолданылмайды.
Липоидты некробиоз	қалың жарқыл беткеймен түйіндіктер	Гистологиялық зерттеу, қандағы қанның деңгейіннің анықтауы	Процестің әдеттегі оқшаулауы— сирақтар ( жағдайлар80% )
Грейвстің дермопатиясы	Теріңің қатаюы	Қалқанша без гормондарының зерттеуі	Терінің зардап шеккен аймақтарының текстурасы апельсин қабығына ұқсайды, ал шашты шағылысқан фолликулалармен теріні бүктеуге болмайды, тығыз көпіршіктер пайда болуы мүмкін. Терідің қызаруы мен тығыздалуы, негізінен төменгі аяқтар мен аяқтың үстіңгі жағында. Жиі бұл барлық қышумен жүреді
Сызықтық оқшауланған терінің қатаюы « қылышпен соғу»
Дискоидты қызыл жегі	Ашық тері аймақтарында дискоидты ошақтар	табиғи ДНК-ға айрықша қарсы деңелердің болуы	Алақандар теріне бірлі-жарым тері астындағы қан құйылуы. Елеусіз температураның субфебриалды санға дейін ұлғаюы, жалпы әлсіздік, сырқаттану.
Панникулит	Майлы өзектердің тері түсудің дөңгелек аймақтар сияқты атрофия ошақтары көрінеді.	Функционалды бауырдың сынамасының өзгеруі	Түрлі тереңдікте тері астындағы май тінінде орналасқан түйін тәрізді құрылымдар. Панкреатиттің, гепатиттің, нефриттің дамуы, ретроперитонеальді целлюлоза мен оментумдағы тән түйіндерді қалыптастыру арқылы организмдегі май жасушаларының жүйелік зақымдануы. Безгек
Оқшауланған липодистрофиясы	Тері астындағы малы тіндерің өзек атрофиясы	Атрофия және майлы тіндердің фиброз гистологиялы болып анықталады.	Ол отосклероз, сүйек пен сүйек ауруларының өзгеруі, аурудың метаболизмі, етеккір циклінің бұзылуы, вазомоторлы бұзылулар, клиникалық анықталған гипотиреозға дейін Қалқанша безінің функциясының төмендеуі.
Үдемелі липодистрофия	Беттегі маска тәрізді болатын тері астындағы май атрофиясы.	Лимфоцитоз және эозинофилия, сондай-ақ қандағы холестеринді жоғарылату, гиперлипемия және липаз белсенділігін арттыру .	Жоғары қозғыштық, әлсіздік, ашуланшақтық және тоңғақтық.Висцериттер.
Фокальдік дермальді гипоплазия	Жұқартылған терілердің сызықты аймақтарымен		Дененің кейбір бөліктерінде, пигменттерде немесе депигменталған топтарда, телингиектазияларда, ерінге папилломада, тіліктерде, тілдің негізінде, қынапшықта терінің толық болмауы. Папилломаларды кеуекті, аксиларлы және жақын кіндіктік аудандарда да байқауға болады. Қанқалық және басқа да кемшіліктер.
Стероидты атрофия	Терінің жұқаруы және белгілі бір дәрежеде тері астындағы өзектерде	Анамнез негізінде (гормондарды қабылдау)	Ол әдетте іштің ішіне, жамбаста, сүт безінде, бойлық тар жолдарда, бірінші қызғылт-көк түсте, содан кейін ақшылдақты болады. Сирек жағдайларда атрофиялық жолақтар теріге, соның ішінде бетіне орналастырылуы мүмкін. Жаралар мүмкін.
Келоидтық және гипертрофиялық тыртықтар	Қалың талшықты тіннің асқынғаны, терінің тығыздығы сезімі	Гистологиялық: гипертрофиялық немесе келоид тыртықтар түріндегі тіндердің күшті фиброзы	«қосу тіндер» қалыптасуымен сипатталатын ісік еске салады
Бастапқы тері қатаюдың шектеулі қабыну фазасы ( морфия)
Сақина тәрізді гранулема	жазғыш аяқтың беттеріндегі бөлек ошақ немесе ошақтардың шектеулі саны	Гистологиялық: коллагенді некроз немесе некробиозбен басатын периваскулярлық ошақтар, фибробласттардан, лимфоидті жасушалардан, бір гигант жасушалардан тұратын инфильтраттармен қоршалған мицина, фибрин	Сақина сияқты гранулемалар буындар саласында оқшауланады
Склероатрофиялық бұзаутаз	Атрофия различных участков кожи	Тері жабындылардың биопсияСЫ	Жыныстық ағзаларда және ерекше бөртудің оқшаулануы
Көшпелі эритема	Дақтар, орталық бөлік сәл пигменттелген, бозғылт қызыл түсі бар;	қан сарысуының серологиялық зерттеуі, синовиалық және жұлын-ми сұйықтықтың қоздырғыштықты анықтау мақсатындағы қарсы денелер; гистологиялық зерттеуі.	Кекпені тістеп болғаннан кейін пайда болады. Дақ жерді жиі оқшаулау орындары қолтық, артынан, поплитальді аймақтардан, бөкселерден тұрады. Жиі орталық жүйке жүйесінің ауруы, көбінесе менингит.
Липодерматосклероз	Атрофия (тердің жайлап қатаюы жұқаруға көшеді	Ультра дыбыстық допплерография	Пергамент қағаздың симптомы. Астындағы үшінші сирақтың ісігі, аяқтағы ауырлық
Терінің қатаюдың формасының негізгі жасушалардың терінің зиянды ісігі	Тері үстінде орналасқан тығыз тығыздықтың қараңғы түйіні.	Гистологиялық және ультра дыбыстық зерттеу .	Ауру жетіп жатқанда, торап телиниэктиазиямен жұқа терімен жабылған түйіндікте өседі. Кейде түйіндік пайда болуы мүмкін және шағылыстыруға бейім.
Созылмалы атрофиялық акродерматит	Тердің атрофиясы	гистология деректерінде, ЖИФР, ИФТ, ПТР, иммуноблоттинг	Терінің көгілдір көгеру түсі ақшыл түске ауысады, эпидермис және дерма жұқарады да, тыртыс болып жиналады, қабықтану

Емдеу тактикасы (амбулатория)

АМБУЛАТОРИЯЛЫҚ ДЕҢГЕЙДЕ ЕМДЕУ ТАКТИКАСЫ [24-56]
Амбулаториялық емдеуге арналған көрсетілім:
·          ауру бетінің қайтуы;
·          Белсенділіктің ең төмен деңгейі.

Дәрі-дәрмексіз емдеу [45,51]:
·               Режимі – жалпы;
·               Диетасы– №15 үстелі, көрсетілім бойынша №5 үстел.
·               гипотермиядан, интерактивті инфекциялардан, елеулі психикалық мен физикалық артық күш жұмсаудан аулақ болыңыз;
·               • күн сәулесінің әсеріне жол берілмейді;
·               • Дәстүрлі емес емдеу әдістері, жеткілікті ақуыз және дәрумендермен диета;
·               • жаман әдеттерден бас тарту;
·               УК-фототерапия: иммуносупрессанттармен салыстырғанда жанама әсерлері төмен профилімен ескерілген жалпыланған морфинмен ауыратын науқастарға арналған алғашқы терапия ретінде. UVA (UVA1, 340-400 нм, төмен немесе орташа доза) [23,46-50];
·               физиотерапия, уқалау және лимфа дренажы склеротикалық сатыдағы пациенттерге жүйелі терапияға қосуға болады.

Дәрі-дәрмекпен емдеу:
Жергілікті терапия (NB! * ҚР аймағында тіркелген соң препараттарды пайдана алады):
·               Жергілікті глюкокортикоидтер:
клобетазол* 0,05% , Мометазон фуроат 0,1% крем немесежақпа май сызықтық оқшаулаған тері қатаюында берілу мүмкін. [45-51];
·               Жергілікті кальципотриол*:
кальципотриол* 0,005% Склероздың төмен дәрежесі бар ЮЖТҚ белсенді, қабыну, беткейлік түрлерін емдеу үшін қарастырған жөн. [29,49];
·               Жергілікті баяулатқыштар мен кальциневриндер:
такролимус 0,03%, 0,1% жақпасын ЮОТҚ жағдайында пайдаланылады[27,28,31];
·               Имундық жауаптың модификаторы:
Имиквимод* 5%, аптасына 3-5 рет, жалпы нормадан ауытқыған пигменттеу, склероз және эритеманы жақсартады. [32,33];

Жүйелі терапия:
        Жүйелік глюкокортикоидтер ЮОТҚ үшін, әсіресе желілік, жалпыланған және терең субтиптерде, ай сайынғы импульстегі жоғары дозада 30 мг / кг дозада, күніне 1000 мг күніне 3-6 айдан кейін үш күн бойы жоғары дозада енгізіледі. Ауызша глюкокортикоидтердің дозасы: тәулігіне 0,5-2,0 мг преднизолон / кг дене салмағы, максималды доза 2-4 апта. Емдеу ұзақтығы жеткілікті түрде жоспарлануы керек, себебі клиникалық әсерлер кейде басталғаннан кейін алғашқы үш айда байқалады. Жүйелік глюкокортикоидтар белсенді зақымдану кезінде қауіпсіз және тиімді болып табылады және әсіресе экстракциялық құрылымдарға әсер ететін (мысалы, майлы тіндер, фассия, бұлшықеттер мен сүйектер) ауыр аурулармен ауыратын науқастарда қарастырылуы керек. Сонымен қатар, жүйелі глюкокортикоидтар эозинофилді фазиттің алғашқы әдісі болып табылады [34,39].

Түрлендіруші аурулардың құздамаға қарсы препараттар (NB! **келісілген ақпараттанудан кейін препараты пайдалануға болады ):
·               Метотрексат**:
жүйелік емдеу арасында ЮОТҚ метотрексаттың** қолдану ең керемет дәлелдер бар[24-41].
·               Микофенолата мофетил:
метотрексатқа** төзімділігімен пациенттер үшінпайдаланылады [42,43].

Терапияға баламалы тәсілдері (NB! *ҚР аймағында тіркелген соң препараттарды пайдана алады.):
Көптеген басқа жүйелік емдеу түрлері ЮОТҚ жағдайында, оның ішінде циклоспорин, азатиоприн *, гидроксихлорохин *, колхицин*, абатацепт*, тоцилизумаб* қолданылған[44,52,54-56].

Негізгі дәрілік заттардың тізбесі (NB! * ҚР аймағында тіркелген соң препараттарды пайдана алады), (NB! **келісілген ақпараттанудан кейін препараты пайдалануға болады):

Препарат атауы	Дозасы, еселік, қолдану жолы	Емдеу ұзақтығы	УД
*Глюкокортикостероиды*
Метилпреднизолон	4 мг дәріні ішу, 16 мг, күніне 1 рет	3-5 жыл	B
Метилпреднизолон	к/т, 250-500-1000 мг, күніне 1 рет	3 күн	B
Преднизолон	5 мг дәріні ішу, күніне 1 рет	3-5 жыл	B
*Иммундық басулық дәрілік заттар*:
Циклоспорин А	25 мг дәріні ішу, 50-100 мг, күніне 1-2 рет	3-5 жыл	В
Азатиоприн*	50-100 мг дәріні ішу, күніне 1-2 рет	3-5 жыл	А, В
Циклофосфамид	50 мг дәріні ішу, 50-100 мг-нан күніне 1-2рет	3-5 жыл	А, В
Метотрексат**	егу үшін ерітінді, 7,5 мг, 10 мг, 15 мг, 20 мг/аптасына, т/а, аптасына 1 рет береді	3-5 жыл	В
Метотрексат**	2,5 мг дәрілер, 5 мг, ішке, 2,5-17,5 мг-нан/аптасына,аптасына 1 рет	3-5 жыл	В
Микофенолата мофетил	250 мг дәріні ішу, 250-500-750 мг дозасы, күніне 2 рет	3-5 жыл	В
Колхицин*	1 мг дәрілер, 1,5 м-нан ішке, күніне 1 рет	3-5 жыл	В
Гидроксихлорохин*	200 мг дәрілер, ішке, күніне 1 рет	3-5 жыл	C
*Жергілікті терапия:*
Имиквимод*	5% кремін зақымдалған жерлерге күніне 1 рет жағу	3-6 ай	В
Кальципотриол *	0,005%жақпамайын, зақымдалған жерлерге күніне , 2 рет жағу	3-6 ай	В
Такролимус жақпа майы	0,03% жақпасы, 0,1%, зақымдалған жерлерге , күніне 2 рет -3 апта, кейін 3-6 ай 1 рет.	3-6 ай	B
Клобетазол*	жақпамай, 0,05 % кремі күніне 1-2 рет жергілікті қолдану үшін	1-3 ай	В
Мометазон	жақпамай , 0,1% кремі, күніне 1-2 рет жергілікті қолдану үшін	1-3 ай	В
*Ген-инженерлік-биологиялық препараттар:*
Тоцилизумаб*	к/т, тамшылы, 280 мг, айына1 рет , 162 мг терінің астына, аптасына 1 рет	2 жыл	А
Абатацепт *	к/т, тамшылы , 6-17 жастағы бала, 75 кг кем дегенде дененің салмағы, 10 мг/кг, Алғашқы қабылдаудан кейін келесі дозалар 2 және 4 аптадан кейін, содан кейін әр 4 апта сайын ұсынылады.	2 жыл	C

Кальций өзегінің тоқтатқыштар

Нифедепин	таблетки 10 мг дәрілер,күніне 2 мг-нан/кг ішке .	көрсетілім бойынша, курсы 30 күн	В
Дилтиазем	90 мг, 180 мг дәрілер.	көрсетілім бойынша,	В
Амлодипин	10 мг дәрілер, күніне 0,3 мг-нан/кг ішке, күніне 10 мг көп емес	көрсетілім бойынша, курсы 30 күн	В

(NB! * ҚР аймағында тіркелген соң препараттарды пайдана алады).

Қосымша дәрілік заттардың тізбесі:

*Антисекреторлық дәрілік заттар :*
Омепразол	20 мг дәрілер, 20-40 мг-нан ішке, күніне 1-2 рет	Ұзақ, ҚҚСД және ГКС қабылдау аясында	А
Эзомепрозол	20 мг дәрілер, 20-40 мг- нан ішке, күніне 1-2 рет	Ұзақ, ҚҚСД және ГКС қабылдау аясында	А
Фамотидин	20 және 40мг дәрілер, 20 мг-нан күніне 2 рет ішке немесе күніне 1 рет 40мг-нан.	Ұзақ, ҚҚСД және ГКС қабылдау аясында	А
Ранитидин	таблеткидәрілер, внутрь по күніне 2рет 150 мг нан (0,15 г) немесе түнге күніне 1рет 300 (0,3 г) мг-нан	Ұзақ, ҚҚСД және ГКС қабылдау аясында	А
*Кальций* *фосфорлық* *алмасудың* *реттегіші*
Альфакальцидол	0,25 мкг және 0,5 мкг дәрілер, внутрь по 0,25- 0,5 мкг-нан ішке , күніне 1 рет .	Ұзақ, ГКС қабылдау аясында	В
*Бактерияға қарсы препарат*
Ко- тримоксазол	120 мг, 480 мг ішке	бір күннен кейін	В
*Қышымыға қарсы препарат*
Миконазол	2,5 мл, ауыз қуысын күніне 4 рет шәю	көрсетілім бойынша	В
*Детоксициялық* *дәрілік* *заттар* , *қосымша* *антидоттар*
Месна	400 мг/4мл ерітінді; 400 мг/м², сызба бойынша к/т	6 ай циклофосфамидоммен бірге	C

Хирургиялық терапия: жоқ.

Әрі қарай емдеу:
·              амбулаторлық емдеу кезеңінде ревматологтың клиникалық қадағалауы;
·              Дәрі-дәрмек терапиясының асқынуын, ЮОТҚ клиникалық-зертханалық қызметіне мониторинг жүргізу;
·              ревматологқа кем дегенде 3 айда бір рет келу;
·              әрбір үш айда жалпы клиникалық және биохимиялық талдау;
·              көрсеткіштері бойынша Д витаминінің, паратгормонның, дэнситометрияның деңгейін бақылау (остеопороз диагностикасы);
·              Гастроэнтеролог дәрігердің гастропатияны болдырмау жөніндегі нұсқауларымен кеңес алу;
·              аурудың шиеленісуі жағдайында уақытында ауруханаға жатқызу;
·              офтальмологиялық тексеру (катарактарды болдырмау) [45,51].

Емдеу тиімділігінің индикаторлары:
·               тері синдромының белсенділігі мен прогрессиясының төмендеуі, онтогенездегі және сүйегінің қаңқалық өзгеруі, неврологиялық симптомдардың босауы, қан тамырлары бұзылуы және өмір сүру сапасын жақсарту.

Емдеу тактикасы (стационар)

СТАЦИОНАРЛЫҚ ДЕҢГЕЙДЕ ЕМДЕУ ТАКТИКАСЫ [1,24-56]

1-сызба. Емделу алгоритмі ЮОТҚ [1] (NB! ** ҚР аймағында тіркелген соң препараттарды пайдалана алады), (NB! **келісілген ақпараттанудан кейін препаратты пайдалануға болады):

Дәрі-дәрмексіз емдеу [23,45-51]:
·               Режим – жалпы;
·               Диета – №15 үстел, көрсетілім бойынша №5 үстел.
·               гипотермиядан, интерактивті инфекциялардан, елеулі ақыл-ой мен физикалық шамадан аулақ болыңыз;
·               күн сәулесінің әсеріне ұшырамау;
·               Дәстүрлі емес емдеу әдістері, жеткілікті ақуыз және дәрумендермен диета;
·               жаман әдеттерден бас тарту;
·               Ультракүлгін фототерапия: жалпыланған морфинмен ауыратын науқастарға иммундық-профилактикалармен салыстырғанда жанама әсерлері төмен профилін ескере отырып, алғашқы терапия ретінде. UVA (UVA1, 340-400 нм, төмен немесе орташа доза) [23,46-50];
·               физиотерапия, уқалау және лимфа дренажы склеротикалық сатыдағы пациенттерге жүйелі терапияға қосуға болады.

Дәрі-дәрмекпен емдеу:
Жергілікті терапия (NB! * ҚР аймағында тіркелген соң препараттарды пайдана алады):
·               Жергілікті глюкокортикоидтер:
клобетазол* 0,05% , Мометазон фуроат 0,1% крем немесежақпа май сызықтық оқшаулаған тері қатаюында берілу мүмкін. [45-51];
·               Жергілікті кальципотриол*:
кальципотриол* 0,005% Склероздың төмен дәрежесі бар ЮЖТҚ белсенді, қабыну, беткейлік түрлерін емдеу үшін қарастырған жөн. [29,49];
·               Жергілікті баяулатқыштар мен кальциневриндер:
такролимус 0,03%, 0,1% жақпасын ЮОТҚ жағдайында пайдаланылады[27,28,31];
·               Имундық жауаптың модификаторы:
Имиквимод* 5%, аптасына 3-5 рет, жалпы нормадан ауытқыған пигменттеу, склероз және эритеманы жақсартады. [32,33];

Жүйелі терапия
Жүйелік глюкокортикоидтер ЮОТҚ үшін, әсіресе желілік, жалпыланған және терең субтиптерде, ай сайынғы импульстегі жоғары дозада 30 мг / кг дозада, күніне 1000 мг күніне 3-6 айдан кейін үш күн бойы жоғары дозада енгізіледі. Ауызша глюкокортикоидтердің дозасы: тәулігіне 0,5-2,0 мг преднизолон / кг дене салмағы, максималды доза 2-4 апта. Емдеу ұзақтығы жеткілікті түрде жоспарлануы керек, себебі клиникалық әсерлер кейде басталғаннан кейін алғашқы үш айда байқалады. Жүйелік глюкокортикоидтар белсенді зақымдану кезінде қауіпсіз және тиімді болып табылады және әсіресе экстракциялық құрылымдарға әсер ететін (мысалы, майлы тіндер, фассия, бұлшықеттер мен сүйектер) ауыр аурулармен ауыратын пациенттерде қарастырылуы керек. Сонымен қатар, жүйелі глюкокортикоидтар эозинофилді фазиттің алғашқы әдісі болып табылады [34,39].

Түрлендіруші аурулардың құздамаға қарсы препараттар (NB! **келісілген ақпараттанудан кейін препараты пайдалануға болады):
·               Метотрексат**:
жүйелік емдеу арасында ЮОТҚ метотрексаттың** қолдану ең керемет дәлелдер бар[24-41].
·               Микофенолата мофетил:
метотрексатқа** төзімділігімен пациенттер үшін пайдаланылады [42,43].
Терапияға баламалы тәсілдері (NB! *ҚР аймағында тіркелген соң препараттарды пайдана алады.):
Көптеген басқа жүйелік емдеу түрлері ЮОТҚ жағдайында, оның ішінде циклоспорин, азатиоприн *, гидроксихлорохин *, колхицин*, абатацепт*, тоцилизумаб* қолданылған[44,52,54-56].

Негізгі дәрілік заттардың тізбесі (NB! * ҚР аймағында тіркелген соң препараттарды пайдана алады), (NB! **келісілген ақпараттанудан кейін препараты пайдалануға болады):

препараттыңХПП	Дозасы, еселік, қолдану жолы			УД
*Глюкокортикостероидтер***
Метилпреднизолон	4 мг, 16 мг дәрілер ішке		күніне 1 рет	B
Метилпреднизолон	к/т, 250-500-1000 мг		күніне 1 рет	B
Преднизолон	5 мг дәрілер ішке		күніне 1 рет	А
*Иммундық басулық дәрілік заттар*:
Циклоспорин А	25 мг дәріні ішу, 50-100 мг		күніне 2 рет	В
Азатиоприн*	50-100мг дәрілер ішу		күніне 2 рет	А, В
Циклофосфамид	50 мг дәріні ішу, 50-100 мг-нан		күніне 2 рет	А, В
Метотрексат**	егу үшін ерітінді, 7,5 мг, 10 мг, 15 мг, 20 мг/аптасына, т/а		1 раз в неделю	В
Метотрексат**	2,5 мг дәрілер, 5 мг, ішке, 2,5-17,5 мг-нан/аптасына,аптасына 1 рет		1 раз в неделю	В
Микофенолата мофетил,	250 мг дәріні ішу, 250-500-750 мг дозасы, күніне 2 рет		күніне 2 рет	В
Колхицин*	ішке, 1 мг, 1,5 мг-нан дәрілер		күніне 1 рет	В
Гидроксихлорохин*	ішке, 200 мг дәрілер, күніне 1 рет		күніне 1 рет	C
*Жергілікті терапия:*
Имиквимод*	5% кремін зақымдалған жерлерге		күніне 1 рет	В
Кальципотриол *	0,005%жақпамайын, зақымдалған жерлерге		күніне 2 рет	В
Такролимус жақпамайы	0,03% жақпасы, 0,1%, зақымдалған жерлерге , күніне 2 рет -3 апта, кейін 3-6 ай 1 рет.		күніне 2 рет	B
Клобетазол*	жақпамай, 0,05 % кремі күніне 1-2 рет жергілікті қолдану үшін		күніне 2 рет	В
Мометазон фуроат	жақпамай , 0,1% кремі, күніне 1-2 рет жергілікті қолдану үшін		күніне 2 рет	C
Ген-инженерлік-биологиялық препараттар:
Тоцилизумаб*	к/т, тамшылы, 280 мг, айына1 рет , 162 мг терінің астына, аптасына 1 рет		28 күнде1 рет	А
Абатацепт *	к/т, тамшылы, айына 1 рет		айына 1 рет	С
*Кальций өзегінің тоқтатқыштар*
Нифедепин		10 мг дәрілер,күніне 2 мг-нан/кг ішке .	көрсетілім бойынша, курсы 30 күн	В
Дилтиазем		90 мг, 180 мг дәрілер.	көрсетілім бойынша,	В
Амлодипин		10 мг дәрілер, күніне 0,3 мг-нан/кг ішке, күніне 10 мг көп емес	көрсетілім бойынша, курсы 30 күн	В

(NB! * ҚР аймағында тіркелген соң препараттарды пайдана алады).

Қосымша дәрілік заттардың тізбесі:

*Антисекреторлық дәрілік заттар :*
Омепразол	20 мг дәрілер, 20-40 мг-нан ішке, күніне 1-2 рет	Ұзақ, ҚҚСД және ГКС қабылдау аясында	А
Эзомепрозол	20 мг дәрілер, 20-40 мг- нан ішке, күніне 1-2 рет	Ұзақ, ҚҚСД және ГКС қабылдау аясында	А
Фамотидин	20 және 40мг дәрілер, 20 мг-нан күніне 2 рет ішке немесе күніне 1 рет 40мг-нан.	Ұзақ, ҚҚСД және ГКС қабылдау аясында	А
Ранитидин	таблеткидәрілер, внутрь по күніне 2рет 150 мг нан (0,15 г) немесе түнге күніне 1рет 300 (0,3 г) мг-нан	Ұзақ, ҚҚСД және ГКС қабылдау аясында	А
*Кальций* *фосфорлық* *алмасудың* *реттегіші*
Альфакальцидол	0,25 мкг және 0,5 мкг дәрілер, внутрь по 0,25- 0,5 мкг-нан ішке , күніне 1 рет .	Ұзақ, ГКС қабылдау аясында	В
*Бактерияға қарсы препарат*
Ко- тримоксазол	120 мг, 480 мг ішке	бір күннен кейін	В
*Қышымыға қарсы препарат*
Миконазол	2,5 мл, ауыз қуысын күніне 4 рет шәю	көрсетілім бойынша	В
*Детоксициялық* *дәрілік* *заттар* , *қосымша* *антидоттар*
Месна	400 мг/4мл ерітінді; 400 мг/м², сызба бойынша к/т	1-2 күн циклофосфамидпен бірге	C

Хирургиялық терапия: жоқ.

Әрі қарай емдеу:
·              амбулаторлық емдеу кезеңінде ревматологтың клиникалық қадағалауы;
·              Дәрі-дәрмек терапиясының асқынуын, ЮОТҚ клиникалық-зертханалық қызметіне мониторинг жүргізу;
·              ревматологқа кем дегенде 3 айда бір рет келу;
·              әрбір үш айда жалпы клиникалық және биохимиялық талдау;
·              көрсеткіштері бойынша Д витаминінің, паратгормонның, дэнситометрияның деңгейін бақылау (остеопороз диагностикасы);
·              Гастроэнтеролог дәрігердің гастропатияны болдырмау жөніндегі нұсқауларымен кеңес алу;
·              аурудың шиеленісуі жағдайында уақытында ауруханаға жатқызу;
·              офтальмологиялық тексеру (катарактарды болдырмау) [45,51].

Хаттамада сипатталған диагностикалық және емдеу әдістерінің емдеудің тиімділігі мен қауіпсіздігінің көрсеткіштері:
·        өмір сүру сапасын жақсарту;
·        тері синдромының белсенділігі мен прогрессиясының төмендеуі, онтогенездегі және сүйегінің сүйектің өзгеруі;
·        неврологиялық симптомдардың, тамырлы бұзылулардың төмендеуі

Ауруханаға жатқызу

ЕМДЕУГЕ ЖАТҚЫЗУДЫҢ ТИПІН КӨРСЕТЕ ОТЫРЫП, ЕМДЕУГЕ ЖАТҚЫЗУҒА АРНАЛҒАН КӨРСЕТІЛІМДЕР

Жоспарлы емдеуге жатқызуға арналған көрсетілімдер :
·               ЮЖТҚ алғаш рет анықталған;
·               диагнозды айқындау;
·               иммуносупрессивті терапияны таңдау;
·               жоғары белсенділігі;
·               асқынуларды дамыту.

Шұғыл емдеуге жатқызуға арналған көрсетілімдер:
·               аурудың жоғары дәрежесі;
·               көп таралған терінің зақымдануы;
·               аурудың немесе есірткі терапиясының ішкі инфекцияларын немесе ауыр асқынуларын дамыту;

Ақпарат

Пайдаланған әдебиеттің тізбесі

Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
1. 1) Kowal-Bielecka O, Landewé R, Avouac J, Chwiesko S, Miniati I, et al. EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: a report from the EULAR Scleroderma Trials and Research group (EUSTAR). Ann Rheum Dis 2009; 68: 620–628. 2) Zulian F. Systemic manifestations in localized scleroderma. Curr Rheumatol Rep. 2004 Dec. 6(6):417-24. 3) Laxer RM, Zulian F. Localized scleroderma. Curr Opin Rheumatol. 2006 Nov. 18(6):606-13. 4) Chung L, Lin J, Furst DE, Fiorentino D. Systemic and localized scleroderma. Clin Dermatol. 2006 Sep-Oct. 24(5):374-92. 5) Helen Foster., Paul A.Brogan, et.al. Paediatric Rheumatology. Oxford Specialist Handbooks in Paediatrics 2012; P. 168-198. 6) Fett N, Werth VP. Update on morphea: part I. Epidemiology, clinical presentation, and pathogenesis. J Am Acad Dermatol. 2011 Feb. 64(2):217-28; quiz 229-30. 7) Alimova E, Farhi D, Plantier F, Carlotti A, Gorin I, Mouthon L. Morphoea (localized scleroderma): baseline body surface involvement and antinuclear antibody may have a prognostic value. Clin Exp Dermatol. 2009 Oct. 34(7):e491-2. 8) Kroft EB, de Jong EM, Evers AW. Psychological distress in patients with morphea and eosinophilic fasciitis. Arch Dermatol. 2009 Sep. 145(9):1017-22. 9) Zulian F. New developments in localized scleroderma. Curr Opin Rheumatol. 2008 Sep. 20(5):601-7. 10) Christen-Zaech S, Hakim MD, Afsar FS, Paller AS. Pediatric morphea (localized scleroderma): review of 136 patients. J Am Acad Dermatol. 2008 Sep. 59(3):385-96. 11) Zulian F, Athreya BH, Laxer R, et al. Juvenile localized scleroderma: clinical and epidemiological features in 750 children. An international study. Rheumatology (Oxford). 2006 May. 45(5):614-20. 12) Soma Y, Fujimoto M. Frontoparietal scleroderma (en coup de sabre) following Blaschko's lines. J Am Acad Dermatol. 1998 Feb. 38(2 Pt 2):366-8. 13) Weibel L, Harper JI. Linear morphoea follows Blaschko's lines. Br J Dermatol. 2008 Jul. 159(1):175-81. 14) Mazori DR, Wright NA, Patel M, Liu SW, Ramachandran SM, Franks AG Jr, et al. Characteristics and treatment of adult-onset linear morphea: A retrospective cohort study of 61 patients at 3 tertiary care centers. J Am Acad Dermatol. 2016 Mar. 74 (3):577-9. 15) Tollefson MM, Witman PM. En coup de sabre morphea and Parry-Romberg syndrome: a retrospective review of 54 patients. J Am Acad Dermatol. 2007 Feb. 56(2):257-63. 16) Kreuter A, Wischnewski J, Terras S, Altmeyer P, Stücker M, Gambichler T. Coexistence of lichen sclerosus and morphea: A retrospective analysis of 472 patients with localized scleroderma from a German tertiary referral center. J Am Acad Dermatol. 2012 Apr 23. 17) Holland KE, Steffes B, Nocton JJ, Schwabe MJ, Jacobson RD, Drolet BA. Linear scleroderma en coup de sabre with associated neurologic abnormalities. Pediatrics. 2006 Jan. 117(1):e132-6. 18) Zannin ME, Martini G, Athreya BH, Russo R, Higgins G, Vittadello F, et al. Ocular involvement in children with localised scleroderma: a multi-centre study. Br J Ophthalmol. 2007 Oct. 91(10):1311-4. 19) Jablonska S, Blaszczyk M. Is superficial morphea synonymous with atrophoderma Pasini-Pierini?. J Am Acad Dermatol. 2004 Jun. 50(6):979-80; author reply 980. 20) Arkachaisri T, Fertig N, Pino S, Medsger TA Jr. Serum autoantibodies and their clinical associations in patients with childhood- and adult-onset linear scleroderma. A single-center study. J Rheumatol. 2008 Dec. 35(12):2439-44. 21) Takehara K, Sato S. Localized scleroderma is an autoimmune disorder. Rheumatology (Oxford). 2005 Mar. 44(3):274-9. 22) Tomimura S, Ogawa F, Iwata Y, et al. Autoantibodies against matrix metalloproteinase-1 in patients with localized scleroderma. J Dermatol Sci. 2008 Oct. 52(1):47-54. 23) Li SC, Liebling MS. The use of Doppler ultrasound to evaluate lesions of localized scleroderma. Curr Rheumatol Rep. 2009 Jul. 11(3):205-11. 24) Sator PG, Radakovic S, Schulmeister K, Hönigsmann H, Tanew A. Medium-dose is more effective than low-dose ultraviolet A1 phototherapy for localized scleroderma as shown by 20-MHz ultrasound assessment. J Am Acad Dermatol. 2009 May. 60(5):786-91. 25) Wortsman X, Wortsman J, Sazunic I, Carreño L. Activity assessment in morphea using color Doppler ultrasound. J Am Acad Dermatol. 2011 Nov. 65(5):942-8. 26) Fett N, Werth VP. Update on morphea: part II. Outcome measures and treatment. J Am Acad Dermatol. 2011 Feb. 64(2):231-42; quiz 243-4. 27) Arkachaisri T, Vilaiyuk S, Torok KS, Medsger TA Jr. Development and initial validation of the localized scleroderma skin damage index and physician global assessment of disease damage: a proof-of-concept study. Rheumatology (Oxford). 2010 Feb. 49(2):373-81. 28) Kroft EB, Groeneveld TJ, Seyger MM, de Jong EM. Efficacy of topical tacrolimus 0.1% in active plaque morphea: randomized, double-blind, emollient-controlled pilot study. Am J Clin Dermatol. 2009. 10(3):181-7. 29) Mancuso G, Berdondini RM. Localized scleroderma: response to occlusive treatment with tacrolimus ointment. Br J Dermatol. 2005 Jan. 152(1):180-2. 30) Cunningham BB, Landells ID, Langman C, Sailer DE, Paller AS. Topical calcipotriene for morphea/linear scleroderma. J Am Acad Dermatol. 1998 Aug. 39(2 Pt 1):211-5. 31) Stefanaki C, Stefanaki K, Kontochristopoulos G, et al. Topical tacrolimus 0.1% ointment in the treatment of localized scleroderma. An open label clinical and histological study. J Dermatol. 2008 Nov. 35(11):712-8. 32) Dytoc M, Ting PT, Man J, Sawyer D, Fiorillo L. First case series on the use of imiquimod for morphoea. Br J Dermatol. 2005 Oct. 153(4):815-20. 33) Dytoc M, Wat H, Cheung-Lee M, Sawyer D, Ackerman T, Fiorillo L. Evaluation of the efficacy and safety of topical imiquimod 5% for plaque-type morphea: a multicenter, prospective, vehicle-controlled trial. J Cutan Med Surg. 2015 Mar-Apr. 19 (2):132-9. 34) Torok KS, Arkachaisri T. Methotrexate and corticosteroids in the treatment of localized scleroderma: a standardized prospective longitudinal single-center study. J Rheumatol. 2012 Feb. 39(2):286-94. 35) Zulian F, Martini G, Vallongo C, Vittadello F, Falcini F, Patrizi A, et al. Methotrexate treatment in juvenile localized scleroderma: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Arthritis Rheum. 2011 Jul. 63(7):1998-2006. 36) Kroft EB, Creemers MC, van den Hoogen FH, Boezeman JB, de Jong EM. Effectiveness, side-effects and period of remission after treatment with methotrexate in localized scleroderma and related sclerotic skin diseases: an inception cohort study. Br J Dermatol. 2009 May. 160(5):1075-82. 37) Weibel L, Sampaio MC, Visentin MT, Howell KJ, Woo P, Harper JI. Evaluation of methotrexate and corticosteroids for the treatment of localized scleroderma (morphoea) in children. Br J Dermatol. 2006 Nov. 155(5):1013-20. 38) Fitch PG, Rettig P, Burnham JM, et al. Treatment of pediatric localized scleroderma with methotrexate. J Rheumatol. 2006 Mar. 33(3):609-14. 39) Kreuter A, Gambichler T, Breuckmann F, et al. Pulsed high-dose corticosteroids combined with low-dose methotrexate in severe localized scleroderma. Arch Dermatol. 2005 Jul. 141(7):847-52. 40) Uziel Y, Feldman BM, Krafchik BR, Yeung RS, Laxer RM. Methotrexate and corticosteroid therapy for pediatric localized scleroderma. J Pediatr. 2000 Jan. 136(1):91-5. 41) Zulian F, Vallongo C, Patrizi A, Belloni-Fortina A, Cutrone M, Alessio M, et al. A long-term follow-up study of methotrexate in juvenile localized scleroderma (morphea). J Am Acad Dermatol. 2012 Dec. 67 (6):1151-6. 42) Martini G, Ramanan AV, Falcini F, Girschick H, Goldsmith DP, Zulian F. Successful treatment of severe or methotrexate-resistant juvenile localized scleroderma with mycophenolate mofetil. Rheumatology (Oxford). 2009 Nov. 48(11):1410-3. 43) Mertens JS, Marsman D, van de Kerkhof PC, Hoppenreijs EP, Knaapen HK, Radstake TR, et al. Use of Mycophenolate Mofetil in Patients with Severe Localized Scleroderma Resistant or Intolerant to Methotrexate. Acta Derm Venereol. 2016 May. 96 (4):510-3. 44) Crespo MP, Mas IB, Diaz JM, Costa AL, Nortes IB. Rapid response to cyclosporine and maintenance with methotrexate in linear scleroderma in a young girl. Pediatr Dermatol. 2009 Jan-Feb. 26(1):118-20. 45) Fett NM. Morphea: evidence-based recommendations for treatment. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2012 Mar-Apr. 78(2):135-41. 46) El-Mofty M, Mostafa W, El-Darouty M, Bosseila M, Nada H, Yousef R. Different low doses of broad-band UVA in the treatment of morphea and systemic sclerosis. Photodermatol Photoimmunol Photomed. 2004 Jun. 20(3):148-56. 47) Vasquez R, Jabbar A, Khan F, Buethe D, Ahn C, Jacobe H. Recurrence of morphea after successful ultraviolet A1 phototherapy: A cohort study. J Am Acad Dermatol. 2014 Mar. 70(3):481-8. 48) Kreuter A, Hyun J, Stücker M, Sommer A, Altmeyer P, Gambichler T. A randomized controlled study of low-dose UVA1, medium-dose UVA1, and narrowband UVB phototherapy in the treatment of localized scleroderma. J Am Acad Dermatol. 2006 Mar. 54(3):440-7. 49) Kreuter A, Gambichler T, Avermaete A, et al. Combined treatment with calcipotriol ointment and low-dose ultraviolet A1 phototherapy in childhood morphea. Pediatr Dermatol. 2001 May-Jun. 18(3):241-5. 50) Ozdemir M, Engin B, Toy H, Mevlitoglu I. Treatment of plaque-type localized scleroderma with retinoic acid and ultraviolet A plus the photosensitizer psoralen: a case series. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2008 Apr. 22(4):519-21. 51) Sapadin AN, Fleischmajer R. Treatment of scleroderma. Arch Dermatol. 2002 Jan. 138(1):99-105. 52) Adeeb F, Anjum S, Hodnett P, Kashif A, Brady M, Morrissey S, et al. Early- and late-stage morphea subtypes with deep tissue involvement is treatable with Abatacept (Orencia). Semin Arthritis Rheum. 2016 Sep 4. 53) Palmero ML, Uziel Y, Laxer RM, Forrest CR, Pope E. En coup de sabre scleroderma and Parry-Romberg syndrome in adolescents: surgical options and patient-related outcomes. J Rheumatol. 2010 Oct. 37(10):2174-9. 54) Falanga V, Medsger TA Jr. D-penicillamine in the treatment of localized scleroderma. Arch Dermatol 1990: 126: 609–612. 55) Clements PJ, Furst DE, Wong WK, et al. High-dose versus low-dose D-penicillamine in early diffuse systemic sclerosis: analysis of a two-year, double-blind, randomized, controlled clinical trial. Arthritis Rheum 1999: 42: 1194–1203. 56) Alarcon-Segovia D, Ramos-Niembro F, Ibanez de Kasep G, Alcocer J, Tamayo RP. Long-term evaluation of colchicine in the treatment of scleroderma. J Rheumatol. 1979 Nov-Dec;6 (6):705-12. 57) National U.K. guidelines for the treatment of scleroderma (systemic sclerosis) https://sclerodermanews.com/blog/2016/07/20/uk-guidelines-for-scleroderma-treatment-and-management/ 58) Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis Otylia Kowal-Bielecka http://ard.bmj.com/content/annrheumdis/early/2017/04/25/annrheumdis-2016-209909.full.pdf 59) Recommendations of the Brazilian society of rheumatology Recommendations for the management and treatment of systemic sclerosis http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0482-50042013000300004&script=sci_arttext&tlng=en 60) Diagnosis and treatment of systemic and localized scleroderma Expert Rev. Dermatol. 6(3), 287–302 (2011) http://www.sclerodermaontario.ca/documents/Diagnosis_Treatment_of_Systemic_and_Localized_Scleroderma.pdf 61) Localized scleroderma: clinical spectrum and therapeutic update* Mariana Figueiroa Careta1 and Ricardo Romiti1 Journal ListAn Bras Dermatolv.90(1); Jan-Feb 2015PMC4323700 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4323700/ 62) Guideline on Lichen sclerosus Developed by the Guideline Subcommittee of the European Dermatology Forum http://www.sggg.ch/fileadmin/user_upload/Dokumente/3_Fachinformationen/2_Guidelines/De/Guideline_on_Lichen_sclerosus.pdf 63) Outcomes of patients with systemic sclerosis-associated polyarthritis and myopathy treated with tocilizumab or abatacept: a EUSTAR observational study. Elhai M Ann Rheum Dis. 2013 Jul;72(7):1217-20. doi: 10.1136/annrheumdis-2012-202657. Epub 2012 Dec 19. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23253926 64) Natural Medicine Comprehensive database http://naturaldatabase.therapeuticresearch.com/nd/PrintVersion.aspx?id=929&AspxAutoDetectCookieSupport=1 65) Buckinghamshire Healthcare NSH http://www.bucksformulary.nhs.uk/docs/Guideline_101FM.pdf 66) Hospice Palliative Care Program Symptom Guidelines Principles Of Opioid Management http://www.fraserhealth.ca/media/HPC_SymptomGuidelines_Opioid.pdf 67) Intravenous Cyclophosphamide Pulse Therapy in the Treatment of Systemic Sclerosis-Related Interstitial Lung Disease: A Long Term Study C.P Simeуn-Aznar, Journal ListOpen Respir Med Jv.2; 2008PMC2606648 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2606648/

Ақпарат

ХАТТАМАНЫҢ ҰЙЫМДАСТЫРУШЫЛЫҚ АСПЕКТІЛЕРІ

Біліктілік деректерін көрсете отырып, хаттаманы әзірлеушілердің тізімі:
1) Ішүова Пахітханым Қабдұқай қызы – медицина ғылымдарының докторы, МРКМ«Педиатрия және балалар хирургиясы мемлекеттік ғылыми орталығының» кардиоремматология бөлімінің бас ғылыми қызметкері
2 Асылбекова Мәйкеш Қуантай қызы – ревматолог дәрігері, ФК «UMC» Ана мен бала ұлттық ғылыми орталығының ревматология бөлімінің меңгерушісі.
3) Мұкұшева Зәуре Серікпай қызы –ФК «UMC» Ана мен бала ұлттық ғылыми орталығының ревматолог дәрігері.
4) Қалиева Шолпан Сабатай қызы – «Қарағанды мемлекеттік медицина университетінде» медицина ғылымдарының кандидаты, доцент, Клиникалық фармакология және ШЖҚ РМК дәлелді медицина кафедрасының меңгерушісі.

Мүдделер қақтығысының жоқтығын көрсету: жоқ.

Рецензенттердің тізімі:
1) Абдрахманова Сағира Тоқсанбай қызы – Медицина ғылымдарының докторы, №2 балалар аурулары кафедрасының меңгерушісі, «Астана медициналық университеті» АҚ, жоғары санатты дәрігер-педиатрі.

Хаттаманы қайта қарау шарттары: жарияланғаннан кейін және қолданысқа енгізілген күнінен бастап 5 жыл өткен соң немесе дәлелділік деңгейі бар жаңа әдістер болған кезде хаттама қайта қаралады.

1- қосымша
Жергілікті тері қатаюдың гистологиясы
Ювенильді оқшауланған тері қатаю және жүйелі тері қатаю(ЖТҚ) екеуі де бірдей гистологиялық ерекшеліктерге ие. Сонымен, ювенильді оқшауланған тері қатаю мен жүйелі тері қатаюды ажырату қиын, және де ювенильді оқшауланған тері қатаюдың тип тармақтарын ажырату қиын. Жалпы, ювенильді оқшауланған тері қатаюдың екі фазасын анықтауға болады, ерте қабынған және кешіккен фиброзды кезең. 1,44 терідегі ерте зақым ювенильді оқшауланған тері қатаю терінің торлысында коллагеннің қалың шоқтармен сипатталады, ол беттің беткейінен паралельді ағады, және де кологен шоқтарының, қан тамырларының және тері бездерінің арасында қалың қабыну инфильтраттардың болуы. Лимфоциттер қабыну инфильтраттармен қабынуға ие, бірақ плазмалық жасушалар, гистиоциттер және эозинофильді гранулоциттер болуы мүмкін, тиісті эпидермис қозғалмаған немесе жұқа және атрофикалық болуы мүмкін. Кешіккен фиброзды кезеңде тері зақымдануы васкулярлы емес, және жиі қабыну жалғастығының үлкен емес дәлелі ғана болады.Әдетте, кешіккен зақымдану кологенді талшықтарды қамтиды, ол тығыздалып жиналған және өте эозинофильді. Тері бездері семіп қалған немесе жоқ. Коллаген тері астыжасушада май жасушаларын алмастыра алады. Дәрігерлер биопсияны жою жеткілікті терең, ювенильді оқшауланған тері қатаюдың тип тармақтары негізінде тері асты қабатты немесе шелді қабық пен бұлшық етті қоса алады.

Қазықтаулы файлдар

1. ( Ювенильді_оқшауланған_тері_қатаюы.pdf )

читать/скачать файл

Назар аударыңыз!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.