Хронический констриктивный перикардит (I31.1)

Concretio cordis, кальциноз перикарда

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Хронический констриктивный перикардит (I31.1)
Кардиология

Общая информация

Краткое описание


Хронический констриктивный перикардит характеризуется утолщением листков перикарда,  облитерацией его полостей, нередко кальцификацией перикарда, что приводит к  сдавлению сердца и диастолической дисфункции миокарда.

Классификация


Различают три стадии хронического констриктивного перикардита:
- I стадия - начальная: венозное давление повышается только после нагрузок, отсутствует венозный застой;
- II стадия - выраженная: выраженная венозная гипертензия, появление асцита;
- III стадия - дистрофическая: гипопротеинемия, периферические отеки, трофические язвы.

В зависимости от локализации сдавления выделяют несколько анатомических форм:
- аннулярная;
- левосторонняя;
- правосторонняя;
- атрофия миокарда;
- глобальная форма перикардиального сдавления;
- перимиокардиальный фиброз

Этиология и патогенез


Наиболее частые причины констриктивного перикардита:
- туберкулезный перикардит;
- гнойный перикардит;
- перикардит при системных заболеваниях (ревматический перикардит при ревматоидном артрите, системной красной волчанке и др.);
- посттравматический перикардит;
- постоперационный перикардит (после операций на сердце);
- перикардит вследствие радиационного облучения средостения;
- перикардит на фоне гистоплазмоза;
- опухолевый перикардит;
- перикардит при уремии, леченной гемодиализом и др.

Таким образом, констриктивный перикардит представляет собой неблагоприятный исход любого острого экссудативного перикардита. В большинстве случаев процесс заживления экссудативного перикардита заканчивается практически полным рассасыванием выпота. Иногда, в силу различных причин, этого не происходит и начинается организация выпота с образованием перикардиальных фибринозных спаек между утолщенными листками перикарда, с последующей частичной или полной облитерацией перикардиальной полости. В результате образуется рубец, который окружает сердце со всех сторон, сдавливает его и нарушает диастолическое наполнение камер сердца. При длительном хроническом течении констриктивного перикардита развивается кальциноз перикарда. Процесс рубцевания может затрагивать субэпикардиальные слои миокарда.

Основной причиной тяжелых гемодинамических нарушений при констриктивном перикардите является нарушение диастолического наполнения обоих желудочков. В отличие от тампонады сердца, наполнение желудочков происходит в очень короткий промежуток времени, сразу после открытия атриовентрикулярных клапанов. Как только объем желудочков достигает своего предела, обусловленного ригидным миокардом, наполнение  внезапно прекращается. Таким образом, желудочки наполняются кровью только в период ранней диастолы, все остальное время наполнения не происходит. В результате этого:
- снижается ударный объем сердца, что приводит к снижению АД и ухудшению периферической перфузии;
- повышается давление в венах большого круга кровообращения с развитием застойных явлений;
- наличие малых или нормальных размеров желудочков сердца ("малое сердце").

Эпидемиология


Заболевание возможно в любом возрасте.

Клиническая картина

Cимптомы, течение


В типичных случаях хронического констриктивного перикардита характерно формирование так называемой "триады Бека":
- высокое венозное давление;
- асцит;
- "малое тихое сердце".

Относительно рано возникают симптомы, связанные с низким сердечным выбросом: сердцебиения (тахикардия), слабость, быстрая утомляемость. Сначала эти симптомы отмечаются только во время физической нагрузки, а затем и в состоянии покоя.
Вскоре к указанным симптомам присоединяется одышка, возникающая при физической нагрузке. Ощущение нехватки воздуха слабо выражено в покое. При констриктивном перикардите, в отличие от сердечной недостаточности, одышка не нарастает в горизонтальном положении больного, а также отсутствуют признаки ортопноэ. Практически не встречаются приступы сердечной астмы и отек легких.

Повышение венозного давления и связанный с этим застой крови в большом круге кровообращения сопровождаются жалобами на увеличение живота в объеме (асцит), чувство тяжести в правом подреберье (гепатомегалия). Позже появляются отеки на ногах. Вследствие нарушения функции печени отмечаются диспепсические проявления (анорексия) и снижение массы тела.

В далеко зашедших случаях заболевания у больного наблюдаются выраженное похудание и цианоз. При значительном сдавлении устья верхней полой вены лицо становится одутловатым, шея выглядит утолщенной и отечной с набухшими венами, кожа лица и шеи приобретает выраженную цианотическую окраску. Отек и цианoз распространяются на голову и плечи - симптомокомплекс, получивший название “воротник Стокса”.

Больные, как правило, занимают горизонтальное положение в постели, лежат низко, без подголовника, хотя резко усиливаются цианoз и одутловатость лица. Это отличает больных с констриктивным перикардитом от пациентов с бивентрикулярной недостаточностью, которые стремятся занять вертикальное положение (ортопноэ).

При объективном исследовании наиболее характерные и постоянные внешние признаки констриктивного перикардита - выраженный асцит и гепатомегалия вследствие надпеченочной портальной гипертензии. Печень значительно увеличена (в особенности ее левая доля); плотная, болезненная при пальпации.
К другим проявлениям пoртальной гипертензии относятся развитие венозных коллатералей (портокавальных анастомозов) на передней брюшной стенке и спленомегалия.
Асцит и гепатомегалия предшествуют появлению отеков на ногах, являющихся типичным признаком констриктивного перикардита. Асцит и гепатомегалия часто преобладают в клинической картине заболевания, напоминая клинические проявления цирроза печени (“псевдоцирроз” Пика). В легких не удается выявить признаков застойных явлений несмотря на значительные гемодинамические нарушения и наличие одышки.

Важные признаки констриктивного перикардита - расширение и набухание шейных вен, сохраняющиеся даже после интенсивной терапии диуретиками. Хорошо заметна пульсация вен, их диастолический коллапс (симптом Фридрейха).

При пальпации сердца не удается обнаружить верхушечный толчок, отсутствует и эпигастральная пульсация. При глубоком вдохе иногда может определяться необычное систолическое западение или втяжение нижней части грудины и межреберных промежутков. Подобный феномен указывает на наличие спаек между наружным листком перикарда и передней стенкой грудной клетки и диафрагмой. В большинстве случаев границы сердца не расширены. Интересно, что при перемене положения тела (при повороте больного на левый бок), границы сердца не смещаются, поскольку неподвижный рубцовый панцирь, в который заключено сердце, фиксирован к средостению. При аускультации I и II тоны глухие.

Часто определяется трехчленный ритм (ритм галопа), образованный дополнительным патологическим III тоном, который определяется в самом начале диастолы. Это так называемый “перикард-тон” или “тон броска”, обычно отличающийся большой интенсивностью. Систолическое и пульсовое АД обычно понижены.

Диагностика


1. ЭКГ
- низкий вольтаж комплекса QRS;
- отрицательные и двухфазные зубцы Т во всех стандартных и грудных отведениях;
- расширенный высокий зубец Р или фибрилляция предсердий;
- у 1/3 больных констриктивным перикардитом встречается мерцательная аритмия;
- могут выявляться признаки внутрижелудочковых или атриовентрикулярных блокад при вовлечении в патологический процесс миокарда желудочков. 

2. Рентгенологическое исследование
- относительно маленькое или нормальное сердце (точнее, желудочки) при одновременном увеличении размеров предсердий;
- отсутствие “талии” сердца и дифференциации дуг в связи с характерным выпрямлением контуров сердца;
- неровность контуров сердца в связи с наличием многочисленных сращений перикарда;
- обызвествление перикарда, обнаруживаемое примерно у 1/3 больных констриктивным перикардитом.

3. Фонокардиография:
- снижение амплитуды тонов сердца;
- систолический или протодиастолический дополнительный тон (щелчок).

4. Эхокардиография:
- нормальные размеры сердца;
- прекардиальные сращения;
-  утолщение перикарда;
- движение межжелудочковой перегородки в сторону левого желу­дочка на вдохе и в сторону правого желудочка на выдохе вслед­ствие изменений размера желудочка во время дыхания;
- уплоще­ние задней стенки левого желудочка вследствие ограниченного диастолического наполнения.

5. Компьютерная томография грудной клетки помога­ет более достоверно установить диагноз при обнаружении перикардиального уплотнения.

6. Характерные изменения при катетеризации серд­ца:
- повышение центрального венозного давления;
- нерасширенные и нормально сокращающиеся правый и левый желудочки;
- почти урав­новешивание давлений наполнения правой и левой сторон сердца.

Лабораторная диагностика


При лабораторном обследовании у значительной части больных определяются признаки печеночной недостаточности - гипоальбуминемия, повышение уровня билирубина и мочевины. Изменения в общем анализе крови зависят от основного заболевания.  

Дифференциальный диагноз


Необходимо проводить дифференциальную диагностику с экссудативным перикардитом, рестриктивной кардиомиопатией, циррозом печени, синдромом Бадда-Киари. 


Экссудативный перикардит

При дифференциальной диагностике с хроническим констриктивным перикардитом применяется эхокардиография, которая достоверно выявляет наличие выпота в перикардиальной полости при экссудативном перикардите и его отсутствие при констриктивном перикардите.


Рестриктивная кардиомиопатия

При дифференциальной диагностике необходимо иметь в виду, что в пользу рестриктивной кардиомиопатии свидетельствуют следующие признаки, не характерные для  констриктивного перикардита:
- нормальный сердечный толчок;
- кардиомегалия;
- положение ортопноэ
- частые приступы сердечной астмы и отека легких;
- блокада ножек пучка Гиса (чаще левой);
- патологические зубцы Q на электрокардиограмме.


По данным ЭхоКГ объем желудочков при констриктивном перикардите нормальный, фракция выброса близка к норме или незначительно снижена. Раннее диастолическое наполнение желудочков резко преобладает над систолой предсердий. Ранний кровоток через митральное отверстие снижается на вдохе.
При рестриктивной кардиомиопатии колебаний диастолического кровотока в зависимости от фаз дыхания нет. Отсутствуют признаки утолщения перикарда и его обызвествления.

На компьютерной томографии при констриктивном перикардите определяется утолщение перикарда более чем на 3 мм. При рестриктивной кардиомиопатии перикард не изменен.


Синдром Бадда-Киари 
Синдром представляет собой тромбоз или нетромботическую окклюзию печеночных вен, приводящую к нарушению оттока венозной крови от печени.  Классическая триада синдрома Бадди-Киари: гепатомегалияасцит и боли в области печени.
ЭхоКГ при синдроме Бадди-Киари, в отличие от  констриктивного перикардита, не выявляет признаков поражения перикарда, центральное венозное давление нормальное.

Для верификации диагноза используются методы, позволяющие выявить тромбоз или нетромботическую oкклюзию печеночных вен:
- цветное доплеровское УЗИ (чувствительность, специфичность метода составляет 85-90%);
- МРТ в пульсовом режиме (чувствительность, специфичность - 90%);
- компьютерная томография (КТ);
- печеночная венография (позволяет выявить тромбоз печеночных вен и развитие коллатералей);
- биопсия печени выявляет характерные признаки - венозный застой, атрофию гепатоцитов в центролобулярной зоне.

Осложнения


1. Мерцательная аритмия ( 30-40% случаев).
2. Миокардиальная недостаточность, развивающаяся при длительном течении заболевания и наиболее часто проявляющаяся после перикардэктомии.
3. Кардиальный цирроз печени, возникающий при длительном и выраженном венозном застое в печени.
4. Энтеропатия вследствие нарушения лимфатического оттока от тонкого кишечника из-за выраженного повышенного венозного давления. Может приводить к значительной потере белка, что усугубляет асцит и периферические отеки.

Лечение


Субтотальная перикардэктомия является единственным радикальным способом лечения констриктивного перикардита. При этом сердце освобождается от сдавливающей капсулы вначале в области левого, а затем правого желудочка. При обратной последовательности, как правило, развивается отек легких.
Во время подготовки к операции назначаются диуретики, постельный режим и диета с ограничением употребления поваренной соли.
После операции по показаниям назначаются диуретики, ингибиторы АПФ, с осторожностью - сердечные гликозиды.
При туберкулезном или гнойном перикардите после операции показано длительное лечение антибиотиками или противотуберкулезными препаратами.

Прогноз


Отдаленный прогноз констриктивного перикардита зависит от эффективности оперативного вмешательства (перикардэктомии). В основной массе случаев успешно проведенная операция обеспечивает высокую выживаемость и качество жизни больных. При отсутствии оперативного лечения прогноз неблагоприятный.
Тем не менее, даже полное заращение полости сердечной сорочки, как правило, не ограничивает сердечных сокращений, поскольку сердце окружено рыхлой клетчаткой и эластическими легкими, которые легко меняют свой объем и форму.

Госпитализация


Госпитализация показана при необходимости инвазивной диагностики  и хирургического лечения.

Информация

Источники и литература

  1. Внутренние болезни по Тинсли Р. Харрисону /под ред. Фаучи Э., Браунвальда Ю., Иссельбахера К., Уилсон Дж., Мартина Дж., Каспера Д., Хаузера С. и Лонго Д.: в 7 т., М.: Практика – Мак-Гроу Хилл, 2005
  2. Гиляревский С.Р. Диагностика и лечение заболеваний перикарда: современные подходы, основанные на доказательной информации и клиническом опыте. Монография, М.:Медиа Сфера, 2004
  3. Европейские рекомендации по диагностике и лечению заболеваний перикарда. Часть 1. Доказательная кардиология, 2004
  4. Европейские рекомендации по диагностике и лечению заболеваний перикарда. Часть 2. Доказательная кардиология, 2004
  5. Клинические рекомендации. Кардиология /под ред. Беленкова Ю.Н., Оганова Р.Г., М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007
  6. Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. Некоронарогенные болезни сердца. Практическое руководство /под ред. Коваленко В.Н., К.: Морион, 2001
  7. Поляков В.П., Николаевский В.Н., Пичко Г.А. Некоронарогенные и инфекционные заболевания заболевания сердца (современные аспекты клиники, диагностики, лечения): Монография, Самара, 2010
  8. Руководство по амбулаторно–поликлинической кардиологии /под ред. Беленкова Ю.Н, Оганова Р.Г., ГЭОТАР-Медиа, 2007

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх