Сморщенная почка

Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2010 (Приказ №239)

Сморщенная почка неуточненная (N26)

Общая информация

Краткое описание


Сморщенная почка - склероз почечной ткани вследствие врожденных или приобретенных почечных заболеваний с необратимой постепенной потерей основных почечных функций [Папаян А.В., Савенкова Н.Д., 1997, Земченков А.Ю., Томилина Н.А., 2004].


Протокол "Сморщенная почка"

Код по МКБ: N 26 Сморщенная почка

Классификация

 

Классификация [А.В. Папаян, Н.Д. Савенкова, 1997]

По состоянию функции почек - международная классификация стадий хронических болезней почек (ХБП) (по K/DOQI, 2002):

- І - СКФ (скорость клубочковой фильтрации) ≥ 90 мл/мин.;

- ІІ - СКФ - 89-60 мл/мин.;

- ІІІ - СКФ - 59-30 мл/мин.;

- IV - СКФ - 29-15 мл/мин.;

- V - СКФ - менее 15 мл/мин.

Диагностика

 

Диагностические критерии


Жалобы и анамнез: повышение температуры, боли в области поясницы, дизурия, отставание в физическом развитии, головные боли, жажду, слабость, недомогание.


Физикальное обследование: отставание в физическом развитии, признаки соединительнотканной дисплазии, артериальная гипертония, сухость кожных покровов, полиурия, костные деформации.


Лабораторные исследования: бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия (β2 микроглобулин), снижение функции концентрирования, СКФ, анемия, гиперазотемия, метаболический ацидоз, гипокальциемия, гиперфосфатемия.


Инструментальные исследования:

1. УЗИ почек: отсутствие, уменьшение размеров, изменение формы почек, неровность контуров, расширение собирательных систем почек, мочеточников, повышение эхогенности паренхимы, при допплерографии сосудов почек - обеднение кровотока.

2. Цистография - пузырно-мочеточниковый рефлюкс или состояние после антирефлюксной операции.

3. Нефросцинтиграфия - очаги склероза почек, снижение экскреторно-эвакуаторной функции почек.

4. При неясности диагноза - в/венная урография.


Показания для консультации специалистов: ЛОР-врача, стоматолога, гинеколога - для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов; аллерголога - при проявлениях аллергии; окулиста - для оценки изменений микрососудов; выраженная артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога; при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекций - инфекциониста.


Тактика лечения: диета №5, при проявлениях ХПН - №7, диета Джиордано-Джиованетти. Гипотензивное - при гипертензии. Посиндромное лечение (лечение анемии) - препараты железа, рекомбинантный эритропоэтин; остеопатии - вит. Д, препараты кальция.


Минимум обследования при направлении в стационар:

1. ОАМ.

2. ОАК.

3. Проба Зимницкого.

4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.

5. УЗИ почек.


Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.

2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.

3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:


                              рост, см х коэффициент

СКФ, мл/мин. = -------------------------------------

                            креатинин крови, мкмоль/л

Коэффициент:
- новорожденные - 33-40;

- препубертатный период - 38-48;

- постпубертатный период - 48-62.


4. Определение общего белка, белковых фракций, С-реактивного белка.

5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.

6. Определение калия/натрия, хлоридов, железа, кальция, магния, фосфора.

7. Исследование кислотно-основного состояния.

8. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.

9. Общий анализ мочи.

10. Определение бета2- и альфа1-микроглобулина в моче.

11. Посев мочи с отбором колоний.

12. Анализ мочи по Аддису-Каковскому.

13. Анализ мочи по Зимницкому.

14. УЗИ органов брюшной полости.

15. Допплерометрия сосудов почек.

16. Цистография.

17. Нефросцинтиграфия с DMSA.


Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Исследование кала на скрытую кровь.

2. Рентгенография кисти.

3. ЭКГ, ЭхоКГ.

4. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).

5. В/венная урография.

Дифференциальный диагноз


Признак

Гипоплазия почек

Сморщенная почка

Возраст

Дети младшего возраста

Дети старшего возраста

Артериальное давление

Повышается в раннем возрасте

Повышается позже

Отставание в физическом развитии

Характерно

Характерно

Местные симптомы

Боли в пояснице, в области проекции почек редки

Боли в пояснице, в области проекции почек часты

Дизурия

При инфекции мочевых путей

При инфекции мочевых путей

УЗИ почек

Уменьшение размеров, кровоток в норме

Уменьшение размеров, кровоток обеднен


Лечение

 

Тактика лечения


Цели лечения: замедление темпов прогрессирования потери действующей почечной паренхимы, ХПН; предупреждение и лечение осложнений; коррекция артериального давления, электролитных нарушений, ацидоза; снижение протеинурии; профилактика гиперпаратиреоза; исключение токсических агентов.


Немедикаментозное лечение
Диета №7, снижение потребления белка (А) (до 0.6 г/кг/сут.) и фосфатов, соли до 5-6 г/с.
При гиперкалиемии (олигоурия, анурия) - ограничение продуктов, содержащих соли калия (сухофрукты (особенно курагу, изюм), цитрусовые, некоторые овощи (особенно картофель в мундире), зелень, соки, орехи, какао, овсяные хлопья).
Снижение потребления фосфора и магния. Объем потребляемой жидкости с учетом выпитого и выделенного количества, на 500 мл выше суточного диуреза. Калорийность (энергия) - хорошим источником калорий является пища с большим содержанием углеводов и жиров: растительное и сливочные масла, сахар, сладости, мед, мороженное, сливки.
Режим охранительный.


Медикаментозное лечение


Антибактерильная терапия с учетом этиологического фактора (цефоперазон, азитромицин, флуконазол и др.).


Коррекция артериальной гипертонии и нефропротективная терапия:

- ингибиторы АПФА (моноприл 5-10 мг/сут., рамиприл 1.25-10 мг/сут.), их можно комбинировать с диуретиками, иАПФ уменьшают протеинурию (А) и, возможно, замедляют прогрессирование заболеваний почек (С);

- блокаторы рецепторов ангиотензина IIВ (кандесар);

- недегидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов (В) (группы верапамила, дилтиазема);

- бета-блокаторы (атенолол) (С);

- петлевые диуретики (фуросемид) С.


Коррекция гиперпаратиреоза:

- кальция карбонат (В) в дозе от 1.0 до 1.6 г/сут. в 2 приема во время еды;

- лактат или глюконат кальция - суточная доза элементарного кальция составляет от 500 до 1000 мг/м2 или от 10 до 20 мг/кг.

- алюминия гидроксид (С) начальная доза составляет 0.5 г 2-3 раз в сутки.

- при сохранении гипокальциемии - витамин D: начальная суточная доза витамина D составляет 5-10 тыс. ЕД/сут., в дальнейшем доза может увеличиваться до 200 тыс. ЕД/сут., если не достигнут нормальный уровень кальция в крови и не улучшилась рентгенологическая картина со стороны костной ткани;

- метаболиты витамина D - кальцитриол (1.25 (ОН2D3) (В) 0.25-1.0 мкг/сут. холекальциферол, альфакальцидол (В) - 0.25-0.5 мкг в сут.


Коррекция анемии: эритропоэтин бета (рекормон (А)) средняя доза составляет 50-150 МЕ/кг массы тела 1 раз в неделю, препараты железа (космофер, венофер) в\в.


Коррекция ацидоза: необходимо, если концентрация бикарбонатов в сыворотке крови составляет менее 18 ммоль\л (на поздних стадиях не менее 15 ммоль\л). Назначают кальция карбонат 2-6 г\сут., иногда натрия карбонат 1-6 г\сут.


Коррекция гиперлипидемии (С), так как гиперлипидемия может ускорить прогрессирование почечной недостаточности: статины (С) (симвастатин, правастатин). Дозы статинов уменьшают при СКФ менее 30 мл\мин.


Профилактические мероприятия:

- соблюдение диеты;

- охранительный режим;

- санация очагов инфекций;

- вакцинация против гепатита В;

- прием ингибиторов АПФ.


Дальнейшее ведение: контроль фильтрационной, концентрационной функции почек, анализов мочи, артериального давления, УЗИ почек, нефросцинтиграфия почек, вакцинация против вирусного гепатита В. В дальнейшем отмечается наступление терминальной ХПН, требующей гемодиализа, трансплантации.

 

Основные медикаменты:

1. Цефоперазон, фл. 1 г.

2. Фозиноприл, таб. 10 мг, эналаприл, таб. 5 мг, 10 мг, рамиприл, таб. 5 мг

3. Эпросартан, таб.

4. Симвастатин, таб. 10 мг

5. Эпоэтин-бета, шприц-тюбик 2000 МЕ

6. Кальцитриол, 1-2 мкг/сут.

7. Холекальциферол+карбонат кальция, таб.

8. Сульфат железа, капс. 100 мг


Дополнительные медикаменты:

1. Фурагин, 50 мг таб.

2. Амлодипин, таб. 5 мг

3. Нифедипин, таб. 10 мг

4. Атенолол, таб. 50 мг

5. Космофер амп. 100 мг, венофер амп. 100 мг

6. Альфакальцидол, фл.


Индикаторы эффективности лечения:

- санация мочи;

- нормализация артериального давления;

- купирование или уменьшение отеков;

- стабилизация нарушенных функций почек;

- улучшение клинико-лабораторных показателей: снижение азотемии, креатинина, электролитных нарушений, артериальной гипертензии, коррекция КОС, анемии, костных изменений;

- отсутствие или купирование осложнений. 

Госпитализация

 

Показания для госпитализации: плановое, нарушение основных функций почек с целью их коррекции и подготовки к заместительной почечной терапии (гемодиализу, трансплантации). При одностороннем процессе - выявление причины.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
    1. 1. Папаян А.В., Савенкова Н.Д. Клиническая нефрология детского возраста. Руководство для врачей.// СОТИС, Санкт-Петербург, 1997.-С.307-310. 2. Badid C., Desmouliere A., Laville M. Mycophenolate mofetil: implications for the treatment of glomerular disease.// Nephrol. Dial. Transplant.- 2001. - V. 16(9). - P. 1752 - 1756. 3. Dumas R. Glomerulonephrites a g. oissants.// Ann. Pediatr.- 1994.-V.41.-N1.-P.52-59. 4. K/DOQI clinical practice guidelines for chronic disease: evaluation, classification, and stratification. Kidney Disease Outcome Initiative. Am J Kidney Dis 2002 Feb;39 (2 Suppl 1): S1-246. 5. I Международный нефрологический семинар «Актуальные вопросы нефрологии», Алматы, 2006 г. 6. А.Ю. Земченков, Н.А.Томилина. «K/DOQI обращается к истокам хронической почечной недостаточности». Нефрология и диализ, 2004, №3, с 204-220. 7. Клинические рекомендации для практических врачей, основанные на доказательной медицине. 2-е издание, ГЕОТАР, 2002. 8. Haematuria EBM Guidelines 26.08.2004 9. Glomerulonephritis CLINICAL PRACTICE GUIDELINES MON Clinical Practice Guidelines 6/2001 http://www.gov.sg/moh/pub/cpg/cpg.htm 10. Haematuria. Philadelphia (PA): Intracorp; 2005. Various p.

Информация


Список разработчиков: 

Разработчик

Место работы

Должность

1.

Канатбаева Асия Бакишевна

КазНМУ, кафедра детских болезней, леч. фак.

Профессор

2.

Тапалов Жаксылык Умирбекович

РДКБ «Аксай», отделение нефрологии

Зав. отделением

3.

Наушабаева Асия Еркиновна

НЦПиДХ МЗ РК

Докторант

4.

Чингаева Гульнара Нуртасовна

КазНМУ, кафедра детских болезней, леч. фак.

Ассистент

5.

Кабулбаев Кайрат Абдуллаевич

НЦПиДХ МЗ РК

Докторант

 

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх