Последствия рахита > Клинические протоколы МЗ РК

Общая информация

Версия для печати
Скачать или отправить файл

Краткое описание

Рекомендовано

Экспертным советом РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения»

Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан

от «12» декабря 2014 года протокол № 9

Рахит — системное заболевание, как правило, детей раннего возраста, основу которого составляют нарушение кальциевого и фосфорного обмена. Выявляют нарушение костеобразования, страдают функции нервной системы и внутренних органов.

Рахитоподобные заболевания относят к группе хондродистрофий скелета, связанных с нарушением функций почек или кишечника.

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Последствия рахита

Код протокола:

Коды по МКБ 10:

E64.3 Последствия рахита

E83.3 Нарушения обмена фосфора

N25.8 Другие нарушения, обусловленные дисфункцией почечных канальцев

M21.0 Вальгусная деформация, не классифицированная в других рубриках

M21.1 Варусная деформация, не классифицированная в других рубриках

M21.8 Другие уточненные приобретенные деформации конечностей

M21.9 Приобретенная деформация конечностей неуточненная

Q68 Другие врожденные костно-мышечные деформации

Сокращения, используемые в протоколе:

ВИЧ - вирус иммунодефицита человека;

ВОП – врач общей практики;

ИФА – иммуноферментный анализ;

КТ – компьютерная томография

ЛФК лечебная физкультура

МНО – международное нормализованное отношение;

ОАК – общий анализ крови;

ОАМ – общий анализ мочи;

УФО - ультрафиолетовое облучение

ЩФ —щелочная фосфатаза

ЭКГ – электрокардиография

Дата разработки протокола: 2014 год.

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола: детские травматологи-ортопеды, детские хирурги, педиатры, медицинские реабилитологи (физиотерапевты, врач ЛФК), врачи общей практики.

Классификация

Клиническая классификация [2]

По периоду заболевания:

• начальный;

• разгар;

• реконвалесценция остаточных явлений.

По характеру течения:

• острый;

• подострый;

• рецидивирующий.

По степени деформации:

• 1 степень легкая (искривления во фронтальной плоскости от 5-15º)

• 2 степень средней(15-30º);

• 3 степень тяжелая (30-55º).

По видам:

• рахит

• витамин Д-резистентный рахит;

• рахит при почечной хронической недостаточноси;

• рахит при почечных тубулярных нарушениях.

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

• рентгенография обоих конечностей в 2-х проекциях.

11.2 Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

• ОАМ;

• биохимический анализ крови (фосфор, калий, ЩФ, кальций);

• КТ нижних конечностей (для уточнения характера нарушения и решения вопроса о показаниях к оперативному лечению);

• ЭКГ.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:

• определение группы крови;

• определение резус фактора;

• ОАК;

• общий анализ мочи;

• коагулограмма (длительность кровотечения и время свертывания, протромбин, фибриноген, реакция адгезии и агрегации тромбоцитов, антитромбин);

• биохимический анализ крови (общий белок, аланинаминотрансфераза, общий холестерин, билирубин, прямой билирубин, креатинин, мочевина, глюкоза, калий, натрий, фосфор, кальций, хлор);

• ЭКГ.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:

• определение группы крови;

• определение резус фактора;

• рентгенография конечностей в 2-х проекциях с целью контроля в динамике.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:

• ОАК;

• общий анализ мочи;

• коагулограмма (длительность кровотечения и время свертывания, протромбин, фибриноген, реакция адгезии и агрегации тромбоцитов,

антитромбин);

• биохимический анализ крови (общий белок, аланинаминотрансфераза, общий холестерин, билирубин, прямой билирубин, креатинин, мочевина, глюкоза, калий, натрий, фосфор, кальций, хлор);

• КТ нижних конечностей (для уточнения характера нарушения и решения вопроса о показаниях к оперативному лечению).

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой помощи: не проводятся.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез

Жалобы на [3]:

• прогрессирующие деформации конечностей, вызывающую косметический дефект, угнетающую психологический статус пациента;

• быструю утомляемость;

• боли в конечностях;

• нарушение походки;

• отставание в росте.

Анамнез [2]:

• заболевания чаще проявляются вскоре после рождения или в первые три года жизни;

• частые респираторные заболевания;

• прогрессирование и степень деформации зависит от вида и формы заболевания нижней конечности, происходит чаще в возрасте с 7 месяцев до 3 лет.

Физикальное обследование:

• выявление вальгусных или варусных деформаций нижних конечностей, деформация грудной клетки («рахитические четки»), утолщение дистальных отделов предплечий («браслеты»).

Лабораторные исследования:

Биохимический анализ крови: снижение фосфата, повышение уровня ЩФ [4].

Общий анализ мочи: повышено выделение фосфатов, может быть повышение глюкозы в моче, калиурия.

Инструментальные исследования:

Рентген исследования грудной клетки: остеопороз, расширение метафизов и эпифизов и неровность их дистальных контуров, увеличивается расстояние между ядрами окостенения. При болезни Эрлахера-Блаунта искривление большеберцовой кости на уровне проксимального отдела метафиза, что определяется в виде клювовидного костного выступа. Деформация эпифиза, внутренняя часть его суставной поверхности расположена косо, под углом 30 – 45гр в дистальном направлении, внутренний отдел эпифиза уменьшен по высоте почти в 2 – 3 раза, возможна краевая фрагментация.

КТ исследования нижних конечностей: определяет характер деформации эпиметапифизарных костей, состояние суставных поверхностей, форму плато и мыщелков бедренной и большеберцовой кости, состояние физарных пластин (расширение, узурация, сужение, расширение, синостозирование), структуру костной ткани; [6].

Показания для консультации узких специалистов [5]:

• консультация педиатра/ВОП (при сопутствующей соматической патологии);

• консультация хирурга;

• консультации онколога (при наличии образований костного скелета для исключения злокачественных образований);

• консультация фтизиатра (для исключения туберкулеза костей);

• консультация кардиолога (при болях в области сердца и наличии изменений на ЭКГ);

• консультация психолога (при наличии изменений в психологическом статусе);

• консультация генетика (при наличии наследственных отягощающих факторов и заболеваний);

• консультация эндокринолога (при наличии сопутствующей эндокринной патологии);

• консультация медицинского реабилитолога (для назначения раннего реабилитационного лечения);

• консультация врача трансфузиолога (при наличии показаний для назначения внутривенных переливаний);

• консультация оториноларинголога (с целью выявления и санации хронических очагов инфекции);

• консультация стоматолога (с целью выявления и санации хронических очагов инфекции).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз последствий рахита [3]

Признаки	Последствие рахита	Рахитоподобные заболевания	Болезнь Эрлахера-Блаунта
Проявление деформации нижней конечности	С 7-8 мес до 2 лет, период остаточных явлений наблюдается с 2-3 лет	В первые два года жизни, может до юношеского возраста	Инфантильная форма: 2,5-3 лет Ювенильная форма 7-8 лет
Признаки выявляемые лучевыми методами диагностики	Деформации нижних конечностей наблюдаются после 3 -5 лет и носят характер варусных или вальгусных.	Выявляются костные изменения, характерные и сходные с таковыми при обычном рахите: расширение концов трубчатых костей, метафизы имеют боколовидные утолщения, эпифизарные зоны расширения, имеют неровные размытые контуры. На уровне диафизов зоны остеопороза чередуются с зонами остеосклероза.	Искривление большеберцовой кости на уровне проксимального отдела метафиза, часто вблизи границы с эпифизом, что определяется в виде клювовидного костного выступа. Внутренняя часть эпифиза расположена под углом 30 -45 гр в дистальном направлении, уменьшена в высоте, возможно краевая фрагментация.

Лечение

Цель лечения:

• устранение деформации конечности;

• устранение косметического дефекта и улучшение качества жизни пациента.

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение:

Диета: стол №15.

Режим: общий.

Медикаментозное лечение

Антибактериальная терапия:

с целью профилактики послеоперационных осложнений:

• цефалоспорины 1 поколения: цефазолин, 50-100 мг/кг, внутривенно, однократно за 30-60 минут до операции.

с целью лечения послеоперационных осложнений (курс 5-7 дней):

• цефалоспорины 2 и 3 поколения:

цефуроксим, 50-100 мг/кг/сут., в 3-4 введения; внутримышечно или внутривенно;

или цефтриаксон, 20-75 мг/кг/сут., в 1-2 введения, внутримышечно или внутривенно;

или цефаперазон, 50-100 мг/кг/сут., в 2-3 введения, внутримышечно или внутривенно;

• линкозамиды:

линкомицин

внутримышечно, 10 мг/кг/сут, через каждые 12 ч.,

внутривенное капельное введение в дозе 10-20 мг/кг/сут., в одно или несколько введений при тяжелых инфекциях и детям от 1 месяца и старше;

• гликопептиды:

ванкомицин: 15 мг/кг/сут., не более 2 г/сут., каждые 8 часов, внутривенно, каждая доза должна вводиться не менее 60 мин.

Обезболивающая терапия (в послеоперационный период):

ненаркотические анальгетики:

• парацетамол, 200 мг, таблетки - из расчета 60 мг на 1 кг массы тела ребенка, 3-4 раза в сутки. Интервал между приемами должен быть не менее 4 часов. Максимальная суточная доза 1,5 г - 2,0 г;

суппозитории парацетамола ректальные 125, 250 мг – разовая доза составляет 10-15 мг/кг массы тела ребёнка, 2-3 раза в сутки, через 4-6 часов;

суспензия парацетамола 120 мг/5 мл, для приема внутрь – разовая доза препарата составляет 10-15 мг/кг массы тела, 4 раза в сутки, интервал между каждым приемом - не менее 4 ч. (доза для детей в возрасте от 1 до 3 мес. определяется индивидуально).

сироп парацетамола для приема внутрь 2,4% 50 мл – детям от 3 до 12 месяцев по ½ -1 чайной ложки (60 -120 мг); от 1 года до 6 лет по 1-2 чайной ложки (120-240 мг); от 6 лет до 14 лет по 2-3 чайной ложки (240-360 мг), 2 – 3 раза в сутки.

Максимальная продолжительность лечения парацетамолом при применении в качестве анальгетика не более 3 дней.

• суспензия ибупрофена 100 мг/5мл - 200 мл, для приема внутрь, 7-10 мг/кг массы тела, максимальная суточная доза - 30 мг/кг. Интервал между приемами препарата не должен быть менее 6 часов. Продолжительность лечения не более 5 дней, в качестве обезболивающего средства.

опиоидные анальгетики:

• трамадол 50 мг/мл -2 мл в растворе для инъекций,

детям от 1 до 14 лет: от 1 мг/кг до 2 мг/кг веса внутривенно, внутримышечно или подкожно. Внутривенные инъекции следует вводить очень

медленно или они должны быть разведены в инфузионном растворе и введены путем инфузии. Дозу можно повторить с интервалом в 4-6-часов.

• тримеперидин 2% -1 мл в растворе для инъекций, детям старше 2 лет, дозировка составляет 0.1 - 0.5 мг/кг массы тела. Противопоказано детям до 2-х лет.

• морфин 2% 1 мл:

от 2-х до 3-х лет разовая доза составляет 0,1 мл (1 мг морфина), суточная – 0,2 мл (2 мг морфина);

3-4 года: разовая доза - 0,15 мл (1,5 мг), суточная – 0,3 мл (3 мг);

5-6 лет: разовая доза – 0,25 мл (2,5 мг), суточная – 0,75 мл (7,5 мг);

7-9 лет: разовая доза – 0,3 мл (3 мг), суточная – 1 мл (10 мг);

10-14 лет: разовая доза 0,3-0,5 мл (3-5 мг), суточная – 1-1,5 мл (10-15 мг).

Инфузионная терапия кристаллоидными растворами с целью замещения и коррекции водно-электролитного обмена:

• раствор натрия хлорида 0,9% - вводят 20-30 мл/кг;

• декстрозы 5% - в первый день вводят 6 г глюкозы/кг/сут., в последующем – до 15г/кг/сут.

Препараты крови с заместительной целью, в зависимости от периоперационной кровопотери:

• свежезамороженная плазма (при дефиците объёма циркулирующей крови более 25-30 %, обусловленное кровопотерей, при МНО плазмы более 1,5 (норма 0,7-1,0), переливание внутривенно в дозе 10-20 мл/кг массы);

• эритроцитарная взвесь (при дефиците объёма циркулирующей крови более 25-30 %, гематокрите менее 24 %, снижение гемоглобина ниже 70-80 г/л, обусловленное кровопотерей, возникновении циркуляторных нарушений показано переливание в дозе 10-20 мл/кг массы тела.

• тромбоконцентрат (при снижении уровня тромбоцитов ниже 50*10/9, на фоне возникшего кровотечения, с дальнейшим поддержанием уровня тромбоцитов 100*10/9 - переливание внутривенно 1 доза на 10 кг массы) [7].

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне:

• коррекция основного заболевания под наблюдением педиатра и детского эндокринолога.

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятности проведения):

Антибиотики:

• цефазолин 500 мг порошок для приготовления раствора для внутривенного и внутримышечного введения

Нестероидные протвовоспалительные средства:

• парацетамол, таблетки 200 мг;

• парацетамол, суппозитории ректальные 125, 250 мг;

• парацетамол суспензия для приема внутрь 120 мг/5 мл;

• парацетамол сироп для приема внутрь 2,4% 50 мл;

• ибупрофен, суспензия для приема внутрь 100 мг/5мл -флакон 200 мл со шприцем дозирующим.

Анальгетики:

• трамадол - 50 мг/мл -1 мл раствор для инъекций;

• тримепиридин – 1 или 2% - 1 мл раствор для инъекций;

• морфин – 1% - 1 мл, раствор для инъекции.

Плазмозамещающие и перфузионные растворы:

• натрия хлорид 0,9% - 500, 400, 200 мл раствор для внутривенной инфузии (50%);

• декстроза 5% - 500, 400, 200 мл раствор для внутривенной инфузии (50%).

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятность проведения):

Антибиотики:

• цефуроксим, порошок для приготовления раствора для инъекций и инфузий 750мг и 1.5г.;

• цефтриаксон, порошок для приготовления раствора для инъекций 0,5 г и 1,0 г.;

• цефаперазон, порошок для приготовления раствора для внутривенного и внутримышечного введения 1.0 г.;

• линкомицин, раствор для внутривенного и внутримышечного введения, 300 мг/мл.;

• ванкомицин, лиофилизат для приготовления раствора для инфузий, 500 мг, 1000 мг.

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой помощи: не проводится.

Другие виды лечения:

Другие виды лечения оказываемые на амбулаторном уровне:

• ЛФК

• массаж,

• физиолечение;

• наложение этапных гипсовых повязок с целью консервативной коррекции деформаций;

• ношение ортезов и шин.

Другие виды, оказываемые на стационарном уровне:

• ингаляции;

• УФО;

• физиолечение;

• ЛФК;

• тренажеры

Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной помощи: не проводится.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: не проводится.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях

Виды операций [4]:

• коррегирующие остеотомии конечностей по месту деформаций с различными видами фиксации (спицы, винты, накостный и интрамедуллярный остеосинтез, ВКДО аппарат Илизарова), в некоторых случаях по показаниям применение ауто и алломатериалла;

• временный эпифизиодез;

• операции (пролонгированной направленной самокоррекции) варусной деформации конечности — временный эпифизиодез дистальных концов бедренной и проксимальных концов большеберцовой костей.;

• удаление металлоконструкции верхней конечности;

• демонтаж аппарата чрез костного остеосинтеза верхней конечности.

Показания к операции (наличие 2 или более ниже перечисленных критериев):

• деформация нижних конечностей 1-3 степени;

• наличие жалоб;

• прогрессирование деформации;

• наличие металлоконструкции.

Абсолютные противопоказания к операции:

• наличие хронических сопутствующих заболеваний в стадии декомпенсации (сердца, почек, печени и др.);

• психические расстройства, неадекватность пациента.

Относительные противопоказания к операции:

• деформации нижней конечности 1 степени;

• наличие кожных изменений в области предполагаемого оперативного вмешательства (раны, фурункулы, врожденные гемангиомы и др.).

Профилактические мероприятия:

• профилактика гнойных послеоперационных осложнений: предоперационная антибиотикопрофилактика, санация послеоперационных ран,

• перевязки);

• профилактика дыхательной недостаточности (ингаляции);

• с целью профилактики рецидива наблюдение детского ортопеда с применением по показаниям гипсования конечностей, ношение шин или ортезов по показаниям;

• профилактика миграции металлоконструкций (точное выполнение методики операций, использование качественных, зарегистрированных в Республике Казахстан металлоконструкций и инструментов).

Дальнейшее ведение

Послеоперационное ведение:

• перевязки;

• гипсовая иммобилизация;

• обезболивающая терапия;

• антибактериальная терапия.

Ранняя реабилитация:

• ингаляции;

• физиолечение;

• ЛФК.

Диспансерный учет травматолога-ортопеда поликлиники, с частотой посещения 1 раз в 3 месяца до 2-х лет, далее 1 раз в год до 14 лет.

Рекомендации:

• здоровый образ жизни (плавание);

• ношение ортопедической обуви, ортезов, шин. целью (для профилактики рецидивов заболевания).

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения:

• восстановление формы и оси нижней конечности (соответственно антропометрическим показателям здорового организма);

• улучшение функции нижней конечности;

• улучшение функционального объёма движений в суставах;

• улучшение опорно-динамической функции;

• устранение косметических дефектов;

• улучшение качества жизни. [6]

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Ванкомицин (Vancomycin)
Декстроза (Dextrose)
Ибупрофен (Ibuprofen)
Концентрат тромбоцитов (КТ)
Линкомицин (Lincomycin)
Морфин (Morphine)
Натрия хлорид (Sodium chloride)
Парацетамол (Paracetamol)
Плазма свежезамороженная
Трамадол (Tramadol)
Тримеперидин (Trimeperidine)
Цефазолин (Cefazolin)
Цефоперазон (Cefoperazone)
Цефтриаксон (Ceftriaxone)
Цефуроксим (Cefuroxime)
Эритроцитная взвесь

Госпитализация

Показания для госпитализации

Показания для экстренной госпитализации: не проводится.

Показания для плановой госпитализации [3]:

• деформация конечностей 1-2-3 степени;

• снижение качества жизни, вызванные нарушениями в психологическом статусе пациента из-за косметического дефекта в виде деформации.

Информация

Источники и литература

Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2014
1. 1) Ортопедия национальное руководство //под ред. С.П. Миронова, Г.П. Котельникова//М:Геэтар-Медиа, 2011 г., , стр. 176-186; 2) Болезнь Эрлахера-Блаунта. Клиническая диагностика и лечение. Е.П. Кузнечихин, Е.А. Бабин//Москва 2010; 3) Хирургическое лечение детей с заболеваниями и деформациями опорно-двигательной системы. Е.П. Кузнечихин, Э.В. Ульрих//М: Медицина, 2004, стр. 447 4) "Атлас детской оперативной хирургии" //П. Пури, М. Гольварт. перевод с английского проф. Т.К. Немиловой. 2009; С. 111-120. 5) « Неотложная помощь и интенсивная терапия в педиатрии», В.В. Лазарев, 2014 г., С 82-90.

Информация

III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:

1) Нагыманов Болат Абыкенович, к.м.н., доцент, АО "Национальный научный центр материнства и детства", заведующий отделением травматологии - ортопедии и вертебрологии №1, главный внештатный детский травматолог - ортопед МЗ РК;

2) Мукашева Шолпан Мырзагуловна, АО "Национальный научный центр материнства и детства", заведующий отделением травматологии-ортопедии №2;

3) Буркитбаева Мииршат Сабитовна, ГКП на ПХВ"Областной центр травматологии и ортопедии имени Профессора Х.Ж. Макажанова" Управления здравоохранения Карагандинской области, врач реабилитолог;

4) Сукбаев Дархан Доктырханович, к.м.н. ГКП на ПХВ" Центр детской неотложной медицинской помощи" Управления здравоохранения города Алматы, врач реабилитолог;

5) Дюсембаева Назигуль Куандыковна, доцент кафедры общей и клинической фармакологии АО «Медицинский университет Астана», врач терапевт высшей категории, врач клинический фармаколог.

Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствуют.

Рецензенты:
Алимханова Роза Сейткалиевна, д.м.н., профессор кафедры хирургических дисциплин ФНПР КГМУ.

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие и/или при наличии новых методов и направлений лечения с уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

1. ( Последствия_рахита.pdf )

читать/скачать файл

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.