Перипорталдық кардиомиопатия

Версия: ҚР ДСМ клиникалық хаттамалар - 2014 (Қазақстан)

Кардиомиопатия в послеродовом периоде (O90.3)

Анықтамасы

Анықтамасы


Қазақстан Республикасы
Денсаулық сақтау министрлiгi
Денсаулық сақтауды дамыту
мәселелері жөніндегі
сараптау комиссиясында
2014 жылғы «4» шілдедегі
№ 10 хаттамасымен
бекітілген

Перипорталдық кардиомиопатия (ППКМП) - бұл жүрек функциясы жеткiлiксiздiгінің қандай да бір өзге себептері болмағанда, жүктіліктің соңғы айы немесе босанғаннан кейін алғашқы 5 айы ішінде жүрек функциясы жеткiлiксiздiгінің белгілерінің дамуы сипатты ККМП формасы.

Хаттаманың атауы: Перипорталдық кардиомиопатия 
 
Хаттаманың коды:
 
Код (тар) ХАЖ-10:
142.8 Өзге кардиомиопатиялар
090.3 Босанғаннан кейінгі кезеңдегі кардиомиопатия
 
Хаттамада қолданылатын қысқартулар:

LVAD - Left Ventricular Assist Device
NYHA - New York Heart Association
АГ - артериялық гипертензия
АЛТ - аланинаминотрансфераза
АСТ - аспартатаминотрансфераза
БЖТУ - белсендендірілген жиелік тромбопластикалық уақыт
АРБ - ангиотензин II рецепторларының блокаторлары
ІҚП - қолқаның ішіндегі контрпульсация
ДКМП - дилатациялы кардиомиопатия
ААФИ - ангиотензин айналдырушы фермент ингибиторы
ЖИА - жүректің ишемиялық ауруы
КАГ - коронарлық ангиография
СДК - соңғы-диастолалық көлем
СҚСДӨ - сол жақ қарыншаның соңғы-диастолалық өлшемі
КМП - Кардиомиопатия
КФК - Креатинфосфокиназа
КФК МВ - креатинфосфокиназаның МВ фракциясы
ХҚҚ - халықаралық қалыптандырылған қатынас
МРТ - магнитті-резонанстық томография
ТМГ - төмен молекулярлы гепарин
ФБГ - фракцияланбаған гепарин
МҚЖБ - ми қан айналымының жіті бұзылуы
ППКМП - перипорталды кардиомиопатия
РЖА - радиожиілікті аблация
ШСЖ - шумақшалы сүзілудің жылдамдығы
ЖЖ - жүрек жеткiлiксiздiгі
САҚ - систолиялық артериялық қысым
ЖРТ - жүректі ресинхронды терапия
ТТГ - тиреотропты гормон
ТЭАтромбоэмболиялы асқыну
УДЗ - ультрадыбыстық зерттеу
ЖФ - жүрекшелердің фибрилляциясы
ЛФ - лақтырыс фракциясы
ӨА ЭхоКГ - өңеш арқылы эхокардиография
ӨАЭФЗ - өңеш арқылы электрофизиологиялық зерттеу
ЭКГ - Электрокардиография
ЭХОКГ - Эхокардиография
ЭКМО - Экстракорпоральды мембранды оксигенация
 
Хаттаманы дайындау күні: 2014 жыл
 
Пациенттердің санаты: жүкті әйелдер және босанғаннан кейін 5 ай ішіндегі әйелдер
 
Хаттаманы пайдаланушылар: кардиологтар, терапевтер, жалпы тәжірибе дәрігерлері, акушер-гинекологтар, анестезиолог-реаниматологтар, жедел медициналық көмек дәрігерлері.


Жіктемесі


ППКМП бар науқастарда симптомдардың айқындалуы NYHA бойынша келесі үлгіде жіктеледі:
−       I топ - әдеттегі физикалық белсенділік кезінде симптомдар жоқ;
−       II топ - физикалық белсенділікті шамалы шектеу. Әдеттегі физикалық белсенділікті асыру шаршауға, жүрек соғуына, ентігуге әкеледі;
−       III топ - физикалық белсенділікті айқын шектеу. Шамалы физикалық белсенділік шаршауға, жүрек соғуына, ентігуге әкеледі;
−       IV топ - қандай да бір жүктемені жайсыздықсыз орындау қабілетсіздігі. Жүрек функциясы жеткiлiксiздiгінің симптомдары тыныштықта орын алады.

Диагностикасы


Амбулаториялық деңгейде жүргізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық тексерулер:
1.     Қанның жалпы талдауы (6 параметр)
2.     Несептің жалпы талдауы.
3.     Қанның биохимиялық талдауы (билирубин, АСТ, АЛТ, қан сарысуының сілтілі фосфатазасы, несепнәр, креатинин, калий, кальций, магний, альбумин, аш қарынға глюкоза).
4.     Қалқанша безінің гормондары (ТТГ, Т3, Т4)
5.     Иммунологиялық зерттеу (тропониндер, B-типті натрийуретті пептид және натрий уретті пептидтің N-терминальды pro-B-типі)
6.     Қанның коагулограммасы
7.     Стандартты ЭКГ 
8.     Кеуде қуысы мүшелерінің рентгенографиясы
9.     Допплерографиямен трансторакальды ЭХОКГ.
 
Амбулаториялық деңгейде жүргізілетін қосымша диагностикалық тексерулер:
жалпы клиникалық зертханалық зерттеулер (тәуліктік протеинурия (преэклампсиямен сараланған диагностикасы кезінде)
коагулология (варфаринді белгілеу кезінде ХНҚ, Д-димерлер (ӨАТЭ-мен сараланған диагностикасы кезінде)
иммунологиялық зерттеу (прокальцитонин (сепсиспен сараланған диагностикасы кезінде)
6-минуттық жүріс тесті
сағат ЭКГ холтер аппаратымен мониторінгілеу (жүрек ырғағының бұзылуы кезінде).
Өңеш арқылы ЭХО кардиография (жүрек қуысында, сол жақ жүрекше құлақшасында тромбтарды верификациялау үшін).
добутаминмен стресс-эхокардиография (жүрек функциясының қалпына келуін бақылау және миокардтық қорын анықтау үшін)
контрастылаумен жүректің МРТ (жүрек камерасының және жиырылғыштық функциясының, миокардитпен сараланған диагностиканың, ЖИА өзгерулерін дәлірек анықтау үшін).
қалқанша безінің УДЗ (ерекше эндокринді кардиомиопатиямен сараланған диагностика үшін)
іркілген көріністерді, асцитті айқындау үшін іш қуысы ағзаларының кешенді ультрадыбыстық диагностикасы (бауыр, өт қабы, ұйқы безі, көкбауыр, бүйрек)
Антикоагулянтты терапияны белгілеу алдында гастропатиямен тәуекел факторлары болған кезде ФГДС, қажет болған кезде Helicobacterpylori зерттеу (анамнезде пептикалық жара, ішек-қарын қансыраудың анамнезі, екі еселі атитромбоцитарлы терапия (аспирин+клопидогрел), антитромбоцитарлы және антикоагулянтты терапияның үйлесі (аспирин+гепарин, аспирин+варфарин және т. б.); көрсетілген тәуекел факторларының бірінен аса: жасы≥60 жас, ГКС және НПВС қолдану, диспепсия немесе ГЭРБ симптомы).
контрастылаумен кеуде қуысы мүшелерінің КТ (өкпе эмболиясымен сараланған диагностика үшін)
 
Жоспарлы госпитальдаудағы жүргізуге қажетті тексерулердің ең төменгі тізімі:
қанның жалпы талдауы (6 параметр).
несептің жалпы талдауы.
микрореакцияға қанның талдауы.
стандартты электрокардиография.
трансторакальды эхокардиография.
 
Стационарлық деңгейде жүргізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық тексерулер:
қанның жалпы талдауы (6 параметр)
несептің жалпы талдауы.
қанның биохимиялық талдауы (билирубин, АСТ, АЛТ, қан сарысуының сілтілі фосфатазасы, несепнәр, креатинин, калий, кальций, магний, альбумин, аш қарынға глюкоза).
қалқанша безінің гормондары (ТТГ, Т3, Т4)
иммунологиялық зерттеу (тропониндер, B-типті натрийуретті пептид және натрийуретті пептидтің N-терминальды pro-B-типі)
қанның коагулограммасы
стандартты ЭКГ 
кеуде қуысы ағзаларының рентгенографиясы
допплерографиямен трансторакальды ЭХОКГ.
 
Стационарлық деңгейде жүргізілетін қосымша диагностикалық тексерулер:
 Жалпы клиникалық зертханалық зерттеулер (тәуліктік протеинурия (преэклампсиямен сараланған диагностикасы кезінде)
Коагулология (варфаринді тағайындау кезінде ХНҚ, фракцияланбаған гепаринді тағайындау кезінде БЖТУ, Д-димерлер (ӨАТЭ-мен сараланған диагностикасы кезінде)
Иммунологиялық зерттеу (прокальцитонин (сепсиспен сараланған диагностикасы кезінде)
6-минуттық жүріс тесті
24 сағат ЭКГ холтер аппаратымен мониторінгілеу (жүрек ырғағының бұзылуы кезінде).
өнеш арқылы ЭХО кардиография (жүрек қуысында, сол жақ жүрекше құлақшасында тромбтарды верификациялау үшін).
добутаминмен стресс-эхокардиография (жүрек функциясының қалпына келуін бақылау және миокардтық қорын анықтау үшін)
контрастілеумен жүрек МРТ-сы (жүрек камерасының және жиырылғыштық функциясының, миокардитпен сараланған диагностиканың, ЖИА өзгерулерін дәлірек анықтау үшін).
қалқанша безінің УДЗ (ерекше эндокринді кардиомиопатиямен сараланған диагностика үшін)
іркілген көріністерді, асцитті айқындау үшін іш қуысы мүшелерінің кешенді ультрадыбыстық диагностикасы (бауыр, өт қабы, ұйқы безі, көкбауыр, бүйрек)
антикоагулянтты терапияны белгілеу алдында гастропатиямен тәуекел факторлары болған кезде ФГДС, қажет болған кезде Helicobacterpylori зерттеу (анамнезде пептикалық жара, ішек-қарын қансыраудың анамнезі, екі еселі атитромбоцитарлы терапия (аспирин+клопидогрел), антитромбоцитарлы және антикоагулянтты терапияның үйлесі (аспирин+гепарин, аспирин+варфарин және т. б.); көрсетілген тәуекел факторларының бірінен аса: жасы≥60 жас, ГКС және НПВС қолдану, диспепсия немесе ГЭРБ симптомы).
контрастілеумен кеуде қуысы ағзаларының КТ (өкпе эмболиясымен сараланған диагностика үшін)
екі катетерді қолданумен коронарлы артериография (миокард инфарктымен сараланған диагностика)
іріктемелі пульмоноангиография (өкпе эмболиясымен сараланған диагностика үшін)
Эндомиокардитті биопсия (миокардиті верификациялау үшін көрсеткіштер бойынша)
 
Жедел жәрдем көрсету кезеңіндегі диагностикалық іс-шаралар:
 
Негізгі:
Электрокардиография.
Қосымша:
Пульсоксиметрия
 
ППКМП-ның диагностикалық белгілері [1, 2, 4-7, 9, 10]

Шағымдар мен анамнез: ентігу (инспираторлы, экспираторлы, аралас), жөтел (құрғақ, қақырықпен), қан қақыру, кеуде қуысында ауыру (кардиалгия, торакоалгия, ангинозды және т. б.), әлсіздік, шаршағыштық (тыныштықта немесе жүктеме кезінде), жүктемеге төзімділіктің төмендеуі, жүрек соғысы, іркілістер, кенеттен салмақ қосу, диурездің төмендеуі, оң жақ қабырға астында ауырлық, аяқтарының ісінуі.
 
Анамнезді айқындау кезінде ППКМП бейімдейтін факторларына назар аудару маңызды:
−       Қайталанатын босану
−       Көпұрықтылық
−       Шылым шегу
−       СД
−       Гипертензия
−       Преэклампсия
−       Асқа жарымау, селен тапшылығы (асқазан-ішек жолының аурулары, парентеральды қоректену, селен тапшылықты аудандар)
−       Жасы > 30 жас немесе жас өспірімдік жасы
−       β-агонисттерді ұзақ қолдану (сальбутамол, сальметерол, формотерол және т. б.)
 
Физикалды тексеру:
 
Тахипноэ, ортопноэ, өкпенің сырылы, жүрек соғысы, бұзушылықтар, қарыншалы шоқырақтың қосымша 3 дыбысы мен 4 дыбысы, мойын тамырларының кеңейуі, гепатомегалия, перифериялық ісінулер, өкпе артериясының үстінен 2 дыбыс екпіні, митральды және/немесе трикуспидальды регургитацияның систолалық шуылы, асцит және шеткі ісінулер, АД төмендеу мүмкін, тамырлы (ТЭЛА) және артериялық (МҚЖБ, бүйректі, мезентериальды, көкбауырлы және т. б.) тромбоэмболиялы асқынулардың симптомдары, коронарлық артериялар перфузиясының төмендеуінен ОКС клиникалары.
 
Зертханалық зерттеу:
−         ППКМП жіті фазасында тропониннің артуы.
−         қан сарысуындағы Т-тропонин мөлшерінің артуы қолайсыз болжамалы мәнге ие.
−         B-типті натрийуретті пептид деңгейінің артуы.
 
Аспаптық зерттеулер:
ЭКГ:
−         синусты тахикардия;
−         жүрекшелер фибрилляциясы;
−         қарыншалы экстрасистолия, қарыншалы тахикардия;
−         ППКМП кезінде Гис шоғырының сол жақ аяқшасының толық ошаулауының пайда болуын ауру дебютінің алғашқы және, мүмкін, жалғыз белгісі ретінде қарастырған жөн;
−         ST сегментінің және Т тісшесінің ерекшеліксіз өзгеруі;
−         қарыншалы жиынтық вольтажының төмендеуі немесе, керісінше, СҚ гипертрофиясының белгілері;
−         Q патологиялық тістер;
−         PQ және QRS аралықтарының ұзаруы.
Қалыпты ЭКГ – көрініс бұл аурудың болуын жоққа шығармайды.
 
Кеуде қуысы мүшелерінің рентгенографиясы: кардиомегалия, өкпеқапты
жалқығының рентенкөрінісі, өкпе ісінуінің клиникасы.
 
Эхокардиография: жүректің барлық камераларының ұлғаюын, СҚ систолалық функциясының айқын төмендеуі және атриовентрикулярлы қақпақшасының функциясының салыстырмалы жеткiлiксiздiгімен айқындалады. Кейде шамалы/біркелкі өкпеқапты жалқығыны, жүрек қарыншаларының тромбозы байқалады. Емдеу тиімділігін бағалау үшін ЭХОКГ науқасты шығарудың адында, 6 аптадан кейін, 6 айдан кейін және жыл сайын қайталануы тиіс.

Магнитті-резонанстық томография: жүрек камераларының көлемдерін өлшеуде, оның функцияларын (миокарданың жаһандық және аймақтық жиырылғыштығын қосқанда) бағалауда, сондай-ақ, ішкі қуысты тромбтарды визуалдауда ЭХОКГ салыстырғанда дәлірек мүмкіншіліктерге ие. Егер мүмкін болса, жүрек функциясындағы өзгерістердің дәлірек бағасын алу үшін жүректің МРТ-сын 6 айдан және 1 жылдан кейін қайталау қажет.
 
Диагноз критерийлердің жиынтығы бойынша қойылады, яғни барлық белгілері болу керек:
−       жүктіліктің соңғы айында немесе босанғаннан кейін 5 ай ішінде дамушы жүрек функциясының жеткiлiксiздiгі;
−       жүрек функциясы жеткiлiксiздiгінің басқа себебі айқындалмайды;
−       жүктіліктің соңғы айына дейін жүректің ауруы орнатылмаған;
−       шығарылудың фракциясы 45% кем, немесе ЭХОКГ кезінде M-тәртіпте 30% кем мен СҚСДӨ 2,7 см/м2 аса фракциялық қысқартылуының үйлесуі.

Мамандардың кеңестері үшін көрсетімдер:
−      акушер-гинеколог, неонатолог – жүктілік болған кезде.
−      анестезиолог, реаниматолог өмірге қауіп төндіретін күйлердің болуы
−      эндокринолог – қалқанша безінің диагностикасы мен емделуі, гликемиялық бейіннің бұзылуы;
−      невропатолог – бас миы зақымдану симптомдары болған кезде (ми қан айналымының жіті бұзылуы, ми қан айналымының ауыспалы бұзылуы және т. б.);
−      аритмолог, интервенциялық кардиологияның дәрігері – кардиовертер-дефибрилляторды импланттау, ППКМП сараланған диагностикасы барысында КАГ жүргізу, РЖА көрсеткіштерді анықтау; сол жақ жүрекше құлақшасының бітелулері.
−      кардиохирург – сол жақ қарыншаны (AssistDevice), аорта ішіндегі контрпульсаторды, экстракорпоральды мембранды оксигенацияны механикалық қолдау құрылғыларын орнату және олардың көрсеткіштерін анықтау, өкпе эмболизациясы кезінде эмболэктомия жүргізу және көрсеткіштерді анықтау мен жүрек транспланттауын жүргізу үшін.

Дифференциалды диагноз


1-суретте жүктіліктің соңында және алғашқы босанғаннан кейінгі кезеңде ентігуі бар  әйелдердіе ППКМП шығару алгоритмі көрсетілген [1].
 

1-сурет. Жүктіліктің соңында және алғашқы босанғаннан кейінгі кезеңде ентігудің бар болуы кезінде ПКМП диагностикасының алгоритмі.
 
1-кестеде ұқсас клиникалық көрінісі бар өзге КМП мен аурулардың ППКМП сараланған-диагностикалық айырмашылықтары келтірілген.

1-кесте
ППКМП сараланған диагностикасы

Аурулар Айырма белгілері Диагностикалық зерттеулер
Жүктілікпен жасырынған алдыңғы идиопатиялық кеңейткіш КМП (ИККМП) ППКМП босанғаннан кейінгі кезеңде аса жиі дамиды, ал жүктілікпен жасырынған (ИККМП) жүктіліктің екінші триместрінде дамиды.
Әдетте, ППКМП қарағанда, ИККМП жүректің айтарлықтай үлкен ұлғаюы бар жүктілік кезінде дамиды
Анамнез, ЭКГ, ми натрийуретті пептид, ЭХОКГ
 
Жүктілікпен жасырынған алдыңғы отбасылық ККМП
 
ППКМП аса жиі босанғаннан кейінгі кезеңде дамиды, ал жүктілікпен жасырынған отбасылық ККМП жүктіліктің екінші триместрінде дамиды.
ККМП отбасылық тарихы.
Әдетте, ППКМП қарағанда, отбасылық ККМП жүректің айтарлықтай үлкен ұлғаюы бар жүктілік кезінде дамиды.
Анамнез, ЭКГ, ми натрийуретті пептид, ЭХОКГ, генетикалық тестілеу, отбасылық скрининг
 
АИТВ кезінде КМП
 
АИТВ кезінде КМП жиі қарыншалардың кеңеюсіз дамиды. АИТВ тест
 
Жүктілікпен жасырынған алдыңғы
жүрек қақпақшаларының аурулары
Жиі жүктілікпен жасырынатын жүрек қақпақшаларының ревматизмді ауруы.
ППКМП босанғаннан кейінгі кезеңде аса жиі дамиды, ал жүрек қақпақшаларының аурулары әдетте, жүктіліктің екінші триместрінде дамиды.
Анамнез, объективті деректер, ЭКГ, ЭХОКГ
 
АГ
 
Босанғанға дейін байқалатындарда алдыңғы айқын көрінген АГ жою  
Алдыңғы айқындалмаған туа біткен жүрек ақауы Алдыңғы айқындалмаған туа біткен жүрек ақауы жиі өкпе гипертензиясымен байланысты
ППКМП аса жиі босанғаннан кейінгі кезеңде дамиды, ал туа біткен жүрек ақауы әдетте, жүктіліктің екінші триместрінде дамиды
Анамнез, ЭКГ, ЭХОКГ
 
Жүктілікпен байланысты миокард инфаркты Анамнез (бірақ, атипті де өте алады) Анамнез, ЭКГ, жүрек ферменттері, коронаро-ангиография, ЭХОКГ
Өкпе эмболиясы Анамнез Анамнез, ЭКГ, Д-димер, ЭХОКГ талқылау, вентиляционды-перфузионды сканирлеу, компьютерлік пульмоно-ангиография

Емдеу тактикасы


Емдеу мақсаттары:
−         жүрек функциясы жеткiлiксiздiгінің симптомдарын жою мен алдын алу;
−         жүрек функциясын қалпына келтіру;
−         болжамды жақсарту;
−         пациенттердің өмір сүру сапасын жақсарту;
−         госпитальдауларды азайту;
−         өмір сүру ұзақтығын арттыру.
ППКМП науқастарды жүргізу кезінде аналық және феталды өлімді төмендетуге бағытталған барынша ерте диагностика мен тиімді үйлестірілген әрекеттерді қолдану үшін кардиологты, акушерді, анестезиологты, реаниматологты және неонатологты тартумен мультитәртіптік тәсіл қажет.
 
Емдеу тәсілі [1, 2, 4-7, 9, 10]:
 
Емдеу кезеңдері:
1. Босану алдындағы кезеңде емдеу
2. Босанғаннан кейінгі кезеңде емдеу
 
ППКМП шартталған жүрек функциясының жеткiлiксiздiгі бар
науқастарды жүргізу:
 
- АВС-шаралардан басталады (А - airway – тыныс алу жолдары, В – breathing – тыныс алу, С –circulation – қан айналымы);
- желдеткішті қолдаудың, эндотрахеальды интубацияның шапшаң басталуында қажеттілікті анықтау үшін тыныс алу жолдарын бағалау немесе инвазивті емес желдеткішті қолдану мүмкіндігі;
инвазивті емес желдеткіш аспирацияның жоғары қаупінен сақтықпен қолданылуы керек. Тыныс алу гипоксемиямен байланысты белгілерді және симптомдарды жеңілдету үшін қосымша оттектің көмегімен қуатталады және үздіксіз пульсоксиметриямен бағаланады. Артериялық қанның оттекпен қанығуы ≥95% деңгейде қуатталуы керек, қажет болған жағдайда, су бағананың 5–7.5 см дем шығаруында оң қысыммен инвазивті емес желдеткішті қолданумен. Артериялық қанның газдарын тыныс алу тұрақталмағанша, әрбір 4-6 сағатта өлшеу қажет;
- гемодинамикалық көрсеткіштердің мониторингі, оның ішінде ST сегментін бағалаумен ЭКГ;
- АҚ артериялық катетерлер орнатылмаған кезге дейін инвазивті емес мониторинг манжеттің көмегімен үздіксіз өлшенуі керек;
- тамырлы және артериялық рұқсат ең басынан қамтамасыз етілуі керек;
- гемодинамиканың инвазивті мониторингін қолданудан тәуелсіз әйелдің клиникалық күйінің тұрақтануынан кейін, симптоматикалық жақсаруын қолдайтын және оның күйінің алдыңғы нашарлау қаупін азайтатын пероральды тәртіпті әзірлеу үшін бар күшті салған жөн;
- тұрақты емес гемодинамиканы сақтау кезінде, емдеу аясында бүйрек қызметінің нашарлауы, іркілу мен гипоперфузия белгілерінің үйлесуі кезінде, жүрек толтырылуының көлемі мен қысымы белгілерін нақтылау үшін, жүректің минуттық көлемін және толтырылу қысымын бақылау үшін өкпе артериясының катетеризациясы мүмкін;
- босанар алдындағы кезеңде ұрықтың жүрек ырғағының мониторингін қамтамасыз ету
 
Дәрі-дәрмексіз емдеу:
- сұйықтықты қабылдауды 2 л/тәулік. дейін шектеу;
- ас тұзын 2-4 г/тәулік. дейін шектеу;
- айқын көрінген ЖЖ салдарынан науқас физикалық жүктемені нашар көтерген кезде, сондай-ақ, тромбоэмболиялы асқынулардың жоғары қаупінен басқа жағдайларда қатаң төсек тартып жату тәртібі қажет емес;
- ППКМП ағымының клиникалық жақсаруы кезінде бақыланбалы физикалық жаттығуларды орындау және жүру ұсынылады.
 
Дәрі-дәрмекпен емдеу

Клиникалық көріністерге байланысты ППКМП терапиясының аспектілері:
 
1.     Созылмалы жүрек декомпенсациясын емдеу
2.     Тромбоэмболиялы асқынуларды емдеу мен профилактикасы
3.     Ырғақтың және өткізгіштіктің бұзылуын емдеу мен профилактикасы
4.     ППКМП шартталған жіті жүрек функциясының жеткiлiксiздiгін емдеу:
 
Дәрі-дәрмекті терапияны тағайындаудың жалпы қағидаттары
 
Инотропты дәрілер – жіті жүрек функциясының жеткiлiксiздiгі болған кезде жүктілік кезінде қарсы көрсетімдер болмаса, инотропты дәрілер (добутамин, левосимендан, милринон) қолданылады. Олар гипоперфузия симптомдарымен көрінетін (қалтырау, суық және ылғалды тері, вазоконстрикция, ацидоз, бүйрек функциясының нашарлауы, ми қызметінің бұзылуы) төмен жүрек лақтырысымен күйлері кезінде және вазодилататорлардың және/немесе диуретиктердің қолдануына қарамастан, іркілу белгілері кезінде қарастырылады. САҚ 90 мм рт. ст. кем кезде милринонға қарағанда, добутамин артық көрінеді. Инотропты дәрілерді қолдану кезінде олардың тиімділігі төмен жүрек лақтырысымен және гипоперфузиямен байланысты симптомдардың (суық жабысқақ тері, суық аяқтары мен қолдары, диурездің төмендеуі және психикалық ахуалдың өзгеруі) динамикасы бойынша бағаланады. Қабылдау қажеттілігі кезінде инотропты дәрілерді кідіріссіз қабылдаған жөн, қабылдауды сәйкес ағзалық перфузия қалпына келген кезде ғана тоқтатуға болады.

Диуретиктер тұзақшалы тамыр ішіне көлемді жүктеме кезінде қолданған жөн. 20–40 мг мөлшерінде фуросемидті алғашқы болюсті тамыр ішіне егуден бастаған жөн.

Вазодилатирлеу дәрі-дәрмектері (нитроглицерин, гидралазин, нитропруссид). Нитропруссид ұрық үшін цианидтер уландырушы болатындығынан, жүкті әйелдерде сақтықпен қолдануы керек. Нитраттар (нитроглицерин, 10-20 мг-нан бастап 200 мин/мг-ға дейін) систолиялық артериялық қысымы (САҚ) 110 мм сын.бағ. тамыр ішіне және сақтықпен САҚ 90 -110 мм сын.бағ. бар пациенттерде қолданылады.

Ангиотензин ингибиторлары - айналдырушы ферменттің және ангиотензин II рецепторларының блокаторлары II жүрек функциясы жеткiлiксiздiгімен ауыратындарды емдеудің негізгі әдісі бола тұра, олап жүктілік уақытында ұрықтың туа біткен ақауларына әкелуі ықтимал болғандықтан, тек қана босанғаннан кейінгі кезеңде қолданылады. Жүктіліктің бірінші триместрінде, әсіресе, екінші және үшінші триместрлерінде фетопатиямен тератогенді әсерлер ұрықтың гипотензиясымен, олигогидрамнионмен, анурия және түтікше-бүйректік дисплазиясымен сипатталады.

Дигоксин және бета-блокаторлар ППКМП кезінде қауіпсіз қолданыла алады. Бета-2 рецепторларының оқшаулауы теориялық антитоколитикалық әсерге ие болу мүмкін болғандықтан, Бета-1-іріктемелі препараттар артық көрінеді.

Антикоагулянттар. ППКМП кезінде антикоагулянттарды белгілеу үшін жүрек қуысында тромбтарды айқындау және лақтырыс фракциясының 35% төмен түсуі көрсетімдер болып табылады. ППКМП бар жүкті әйелде босанар алдындағы кезеңде гепарин немесе төмен молекулярлы гепарин, ал босанғаннан кейін - варфарин қолданған жөн. Антикоагулянтты терапияны сол жақ қарыншаның функциясы ЭХОКГ деректемелеріне сәйкес қалыптанғанша жалғастырған жөн.

Антиаритмиялық препараттар.
- бета-блокаторлар – кенет өлім ырғақсыздығының дамуын төмендету, сондай-ақ, ерекше көрсеткіштердің болмауы кезінде алыс болжамды жақсарту үшін. Ананың денсаулығы үшін β-блокаторларды белгілеу артықшылығы әдетте, жатыр ішіндегі өсудің шектелуімен, нәрестенің төмен салмағымен сипатталатын бала үшін мүмкін болатын қауіптен асады. Сонымен қатар, ППКМП даму мерзімдерінде β-блокаторларды қолдану ұрық үшін де толық қауіпсіз болып табылады.
- негізінен жақсы көтерілетін аденозин және флекаинид, науқастармен ургентті жағдайларда ғана сақтықпен қолданылуы керек, бірақ олардың ұрыққа қауіпсіз әсеріне кепілдік берілмеген.
ППКМП кезінде өзге аритмияға қарсы дәрілерді, СҚ функциялары нашарлаған кезде олардың жоғары аритмогенді потенциалы болғандықтан,  кертартпалыққа негізделген қолданудан аулақ болған жөн.

Бромкриптин. Бромкриптинді 2 апта ішінде күніне екі реттен 2,5 мг-нан, содан кейін 4 апта ішінде күн сайын 2,5 мг-нан белгілеу стандартты терапиядағы науқастармен салыстырғанда 6 ай ішінде миокард жиырылғыштығының функциясын үлкен дәрежеде қалпына келтіруге қабілетті [3].
 
Орны өтелген ППКМП бар науқастарды емдеу
 
1. Босануы жақын кезеңде ППКМП бар науқастардың фармакотерапиясы
 
Бета-блокаторлар
Карведилол (бастапқы мөлшері 3.125 мг күніне екі рет, мақсатты мөлшері 25 мг күніне екі рет)
Бәсеңдетілген босатылудың метопрололы (бастапқы мөлшері 0.125 мг күніне, мақсатты мөлшері 0.25 мг күніне)
 
Вазодилататорлар
Гидралазин (бастапқы мөлшері 10 мг күніне 3 рет, мақсатты мөлшері 40 мг күніне 3 рет)
 
Дигоксин (бастапқы мөлшері 0.125 мг күніне, мақсатты мөлшері 0.25 мг күніне, сарысудағы деңгейін мониторингілеу)
 
Тиазидты диуретиктер (сақтықпен)
Гидрохлортиазид (12.5-50 мг күніне)
Тұзақша диуретиктерді қарастыруға болады (абайлағыштықпен)
 
ШФ<35% кезінде Төмен молекулярлы гепарин
ЭноксапаринТМГ, п/к 100 МЕ/кг (1 мг/кг) әрбір 12 сағат, т/а инъекциялар шапшытып т/і егудің алдында болуы мүмкін (болюс) препараттың 30 мг.
НадропаринТМГ, шапшытып т/і (болюс) 86 МЕ/кг, бұдан әрі т/а 86 МЕ/кг әрбір 12 сағатта.
 
ААФИ босанғаннан кейінгі кезеңде ППКМП бар науқастардың фармакотерапиясы
Каптоприл (бастапқы мөлшері 6.25-12.5 мг тәулігіне 3 рет, мақсатты мөлшері 25-50 мг күніне 3 рет)
Эналаприл (бастапқы мөлшері 1.25-2.5 мг күніне 2 рет, мақсатты мөлшері 10 мг күніне 2 рет)
Рамиприл (бастапқы мөлшері 1.25-2.5 мг күніне 2 рет, мақсатты мөлшері 5мг күніне 2 рет)
Лизиноприл (бастапқы мөлшері 2.5-5 мг күн сайын, мақсатты мөлшері 25-40 мг күн сайын)
 
АРБ (ААФИ төзімсіздікте)
Кандесартан (бастапқы мөлшері 2 мг күн сайын, мақсатты мөлшері 32 мг күн сайын)
Валсартан (бастапқы мөлшері 40 мг күніне екі рет, мақсатты мөлшері 160 мг күніне екі рет)
 
Егер әйел ААФИ және АРБ төзімсіздік жағдайда нитраттарды немесе гидралазинді тағайындау мүмкін
 
Тұзақша диуретиктер
Фуросемид күре тамыр ішіне немесе пероральды, мөлшері ШСЖ негізінде қарастырылуы керек: ШСЖ>60 мл/минна 1.73 м2:
фуросемид 20-40 мг әрбір 12-24
ШСЖ<60 мл/минна 1.73 м2:
фуросемид 20-80 мг әрбір 12-24
 
Вазодилататорлар
Гидралазин (бастапқы мөлшері 37.5мг күніне 3 немесе 4 рет, мақсатты мөлшері 40 мг күніне 3 рет)
Изосорбидадинитрат (бастапқы мөлшері 20 мг күніне 3 рет, мақсатты мөлшері 40 мг күніне 3 рет)
 
Альдостеронның антагонистері
Верошпирон (бастапқы мөлшері 12.5 мг күн сайын, мақсатты мөлшері 25-50 мг күніне)
Эплеренон (бастапқы мөлшері 12.5 мг күн сайын, мақсатты мөлшері 25-50 мг күн сайын)
 
Бета-блокаторлар
Карведилол (бастапқы мөлшері 3.125 мг күніне екі рет, мақсатты мөлшері 25 мг күніне екі рет)
Бәсеңдетілген босатылудың метопрололы (бастапқы мөлшері 0.125 мг күніне, мақсатты мөлшері 0.25 мг күніне)
 
Пролактиннің блокаторлары
Бромкриптин 2.5 мг күніне екі рет 2 апта, содан кейін 4 апта 2.5 мг-нан күніне 1 рет
 
ШФ кезінде варфарин<35%
Варфариннің бастапқы мөлшері 2,5 мг тәулігіне, алғашқы 5-7 күн ішінде ХНҚ бақылау күн сайын немесе күн ара, ХНҚ тұрақтанғаннан кейін (2,0-3,0) бақылау аптасына 2 рет, кейін аптасына 1 рет, кейін айына 1 рет. Қажет болған кезде мөлшерді тәулігіне 1/4 немесе ½ таблеткаға дейін көтереді. Варфариннің толық антикоагулянтты әсері 3-5 тәулікте байқалады, осыған байланысты оны гепариндермен емдеуде бірге тағайындайды. ФБГ немесе ТМГ мақсатты ХНҚ (2,0-3,0) жеткенге дейін қолданады.
 
Орны өтелмеген ППКМП бар науқастарды жүргізу
 
Тыныс алу жолдары
Емдеу кезінде кейнірек тыныс алу жолдарымен байланысты асқынуларды алдын алу үшін, дистресс синдромы кезінде бірден интубирлеу.
 
Тыныс алу
Оттекті терапияны қамтамасыз ету.
Үздіксіз SaO2 мониторирінгілеумен пульсоксиметрияны қолдап отыру.
Тыныс алу тұрақталмағанша, артериялық қанның газдарын әрбір 4-6 сағатта өлшеу қажет
 
Қан айналымы
Жүректің және артериялық қысымның мониторингін бастау.
Артериялық қысымды дәл өлшеу және қан үлгілерін алу үшін артериялық катетерді орнату.
Орталық тамырлы қысымды мониторингілеу үшін орталық тамырға рұқсатты қамтамсыз ету
Босанар алдындағы кезеңде ұрықтың мониторингін қамтамсыз ету
 
ППКМП кезінде жіті жүрек функциясы жеткiлiксiздiгінің фармакотерапиясы
 
Тамырішілік тұзақша диуретиктер (босанар алдындағы кезеңде әйелдерде сақтықпен)
Фуросемид тамыр ішіне немесе пероральды, мөлшері ШСЖ негізінде қарастырылуы керек: ШСЖ>60 мл/минна 1.73 м2:
фуросемид 20-40 мг әрбір 12-24 сағатта  
ШСЖ<60 мл/минна 1.73 м2:
фуросемид 20-80 мг әрбір 12-24
Айқын көрінген көлемді шамадан тыс жүктеме кезінде фуросемид инфузиясын немесе оңашаланған ультрасүзуді талқылау
 
Вазодилататорлар
Нитроглицерин инфузионды 5-10 мг/мин, клиникалық күйі және АД бойынша титрлеу Нитропруссид 0.1-5 мкг/кг минутына, босануы жақын кезеңде әйелдерде сақтықпен қолдану
 
Оң инотропты дәрілер
Милринон 0.125-0.5 мкг/кг минутына
Добутамин 2.5-10 мкг/кг минутына
Жіті фазада перфузияны төмендете алатындықтан, бета-блокаторлардан аулақ болу
Фракцияланбаған гепарин оңашаланған немесе варфаринмен бірге
Пациент әйелдің күйі тұрақталмағанша, қанның артериялық газдарымен оксигенация мониторингі әрбір 4-6 сағатта
Вирусты миокардит жоққа шығарылмаған болса, эндомиокардиальды биопсияны талқылау, бұл жағдайда иммунносупрессивті терапияны (азатиаприн, кортикостероидтер) қарастыру
Симптоматикалық жақсаруды қолдап, клиникалық күйін кейінгі нашарлау қаупін азайта алатын дәрілерді қолданудың пероральды тәртібін әзірлеу үшін бар күшті салған жөн.
 
2-суретте ППКМП ауыр ағымымен жүкті әйелді жүргізудің алгоритмі ұсынылған.


1 Амбулаториялық деңгейде дәрі-дәрмекпен емдеу
Негізі дәрі-дәрмектер тізімі:

Атауы Өлш. бір. Саны Негіздемесі Тобы**
Деңгейі**
Каптоприл 25 мг, 50 мг
Эналаприл 5мг,10мг,20 мг
Лизиноприл 2,5 м, 5мг, 10 мг, 20 мг
Рамиприл 1,25 мг, 2,5 мг, 5 мг
Таблет-
калар
Таблет-
калар
Таблет-
калар
 
14
14
14
 
Кардиопротекция, ЖЖ патогенетикалық емдеу
IC
Карведилол 6,25 мг, 12,5 мг. 25 мг
Метопрололсукцинат  25 мг, 50 мг, 100 мг
Таблет-
калар
Таблет-
калар
 
28
 
30
Кардиопротекция, ЖЖ патогенетикалық емдеу IC
Спиронолактон 25 мг, 100 мг
 
Таблет-
калар
 
20 1. Кардиопротекция, ЖЖ патогенетикалық емдеу нейрогуморальды модулятор мөлшерінде (12.5-50 мг)
2. Сұйықтықтың рефрактерлі іркілісі кезінде негізгі диуретиктерге қосымша диуретик ретінде (100-300 мг) (тұзақша+тиазидты)
IC
Фуросемид 40 мг Ампула лар 10 Сұйықтықтың іркілісі симптомдарын жою үшін IC
Фуросемид 40 мг
 
Таблет-
калар
 
20
Торасемид 5мг, 10 мг
 
Таблет-
калар
 
20
Гидрохлоротиазид
50 мг. 100 мг
Таблет-
калар
 
20  
 
Қосымша дәрі-дәрмектер тізімі:

Атауы Өлш. бір. Саны Негіздемесі Тәулік мөлшері Тобы
Деңгейі
Ангиотензин II рецепторларының блокаторлары (Кандесартан, Валсартан 40мг, 80 мг, Лозартан
(тек қана босанғаннан кейінгі кезеңде)
Кесте
 
14
 
Кардиопротек
ция, ЖЖ патогенетикалық емдеу
40-160 мг IC

Нитроглицерин  аэрозоль

Флакон 1 ППКМП, жіті сол жақ қарынша функциясының жеткiлiксiздiгімен асқынған    
Дигоксин 0,25 мг Таб
лет-
калар
 
14 ААФИ/АРБ, АА негізгі препараттарды қабылдау аясында
ББ төзімді емес
ШФ ≤ 45% синустық ырғағы бар пациенттер
0,25 мг  
Калий препараттары (панангин, калий хлориді 4%-10 мл) Ампула лар 10 Гипокалиемия кезінде    
Калий-магний аспарагинаты флакон 5 Гипокалиемия кезінде    
Амиодарон 150 мг (3 мл) ампулаларда Ампула лар 10 Ырғақ бұзулыларын тоқтату 150-900 мг  
Амиодарон 200 мг дәрілерде Таб
лет-
калар
 
20 Ырғақ бұзулыларын емдеу және сақтандыру 100-600 мг  
Атропин 0,1%,  ампулаларда Ампула
лар
5 Брадиаритмия    
Ацетилсалицил қышқылы (500 мг).
75 мг, 100 мг,
150 мг
Таб
лет-
калар
5 ТЭА төмен қаупі кезінде тромбоздардан  сақтандыру 75-100  
Пероральды антикоагулянттар (варфарин 2,5 мг) Таб
лет-
калар
 
  ТЭА жоғары қаупі кезінде тромбоздардан  сақтандыру 2.5 және одан аса  
ИПП (омепразол 20 мг, пантапразол 20 мг және т. б.) Тамшы
лар
28 Көрсеткіштер бойынша антикоагулянтты немесе антиагрегантты терапияны белгілеу кезінде гастропротекция 20 мг  
Бромокриптин 1,25-5 мг в сутки Таб
леткалар
30 Миокард жиырылғышты
ғының функциясын қалпына келтіру
1,25-5  
Каберголин 0,25-1,0 - аптасына 2 рет Таб
лет-
калар
 
  Миокард жиырылғышты
ғының функциясын қалпына келтіру
0,25-1,0 - аптасына 2 рет  
 
Стационарлық деңгейде көрсетілетін дәрі-дәрмекпен емдеу
Негізі дәрі-дәрмектер тізімі:

Атауы Өлш. бір. Саны Негіздемесі Тобы
Деңгейі
АПФ ингибиторлары
Каптоприл 25 мг, 50 мг
Эналаприл 5мг,10мг,20 мг 
Лизиноприл 2,5 м, 5мг, 10 мг, 20 мг
Рамиприл 1,25 мг, 2,5 мг,  5 мг
Таблет-
калар
 
Таблет-
калар
Таблет-
калар
 
 
14
14
14
 
Кардиопротекция, ЖЖ патогенетикалық емдеу
IC
Бета-адреноблокаторлар 
Карведилол 6,25 мг, 12,5 мг. 25 мг
Метопролол сукцинат  25 мг, 50 мг, 100 мг
Таблет-
калар
 
Таблет-
калар
 
 
28
 
30
 
Кардиопротекция, ЖЖ патогенетикалық емдеу
IC
Спиронолактон 25 мг, 100 мг
 
Таблет-
калар
 
20 1. Кардиопротекция, ЖЖ патогенетикалық емдеу нейрогуморальды модулятор мөлшерінде (12.5-50 мг) IC
2 Сұйықтықтың рефрактерлі іркілісі кезінде негізгі диуретиктерге қосымша диуретик ретінде (100-300 мг) (тұзақша+тиазидты)  
Фуросемид 40 мг Ампула
лар
10 Сұйықтықтың іркілісі симптомдарын жою үшін IC
Фуросемид 40 мг
 
Таблет-
калар
 
20 Сұйықтықтың іркілісі симптомдарын жою үшін
Торасемид 5мг, 10 мг
 
Таблет-
калар
 
20 Сұйықтықтың іркілісі симптомдарын жою үшін
Гидрохлоротиазид
50 мг. 100 мг
Таблет-
калар
 
20 Сұйықтықтың іркілісі симптомдарын жою үшін
                    
Қосымша дәрі-дәрмектердің тізімі

Атауы Өлш. бір. Саны Негіздемесі Тобы
Деңгейі
Ангиотензин II рецепторларының блокаторлары (Кандесартан, Валсартан 40мг, 80 мг, Лосартан Кесте
 
14
 
Кардиопротекция, ЖЖ патогенетикалық емдеу IC

Добутамин20 мл 250мг.

Флакон 5 ППКМП, асқынған ЖЖЖ кезінде гемодинамикалық қолдау  

Левосимендан 12,5 мг

Флакон 4 ППКМП, асқынған ЖЖЖ кезінде гемодинамикалық қолдау  

Норадреналин 0,2% 1,0 мл.

Ампула
лар
4 ППКМП, асқынған ЖЖЖ кезінде гемодинамикалық қолдау  

Нитроглицерин 0,1% 10 мл.

Флакон 4 ППКМП, жіті сол жақ қарынша функциясының жеткiлiксiздiгімен асқынған  

Нитроглицерин аэрозоль

Флакон 1 ППКМП, жіті сол жақ қарынша функциясының жеткiлiксiздiгімен асқынған  

Гидралазин 1,0 мл

0,01; 0,025
Ампула
лар
Таблетк
  Рефрактерлі ЖЖ  

Нитропруссид 0,05

Ампула
лар
  Рефрактерлі ЖЖ  

Милринон 0,1%-10,0

Ампула
лар
  Рефрактерлі ЖЖ  
Дигоксин 1,0 мл Ампула
лар
3 Тек қана ең төменгі мөлшерде асқынған ППКМП,
ЖЖЖ кезінде – ырғақтың міндетті мониторингі кезінде
 
Дигоксин 0,25 мг Таблет-
калар
 
14 ААФИ/АРБ, АА негізгі препараттарды қабылдау аясында
ББ төзімді емес
ШФ ≤ 45% синустық ырғағы бар пациенттерде қарастырылуы мүмкін
 
Калий препараттары (панангин, калий хлориді 4%-10 мл) Ампула
лар
10 Гипокалиемия кезінде  
Калия-магния аспарагинат Флакон 5 Гипокалиемия кезінде  
Амиодарон 150 мг (3 мл) ампулаларда Ампула
лар
10 Ырғақ бұзулыларын тоқтату  
Амиодарон 200 мг в дәрілерде Таблет-
калар
 
20 Ырғақ бұзулыларын емдеу және сақтандыру  
Атропин 0,1%, ампулаларда Амупла
лар
5 Брадиаритмия  
Ацетилсалицил қышқылы (500 мг).
75 мг, 100 мг, 150 мг
Таблет-
калар
 
5 ТЭА төмен қаупі кезінде тромбоздардан сақтандыру  
Тікелей антикоагулянттар (фракцияланбаған гепарин - төмен молекулярлы гепариндер -надропарин, эноксапарин - 16 шприцтен) Ампула
лар
1 ТЭА жоғары қаупі кезінде тромбоздардан сақтандыру  
Фондапаринукс 2,5 мг Ампула
лар
14 ТЭА жоғары қаупі кезінде тромбоздардан сақтандыру  
Пероральды  антикоагулянттар
(варфарин 2,5 мг)
Таблет-
калар
 
  ТЭА жоғары қаупі кезінде тромбоздардан  сақтандыру  
ИПП (омепразол 20 мг, пантапразол 20 мг және т. б.) Тамшы
лар.
28 Көрсетімдер бойынша антикоагулянтты немесе антиагрегантты терапияны белгілеу кезінде гастропротекция  
Бромокриптин 1,25-5 мг тәулігіне Таблет-
калар
 
30 Миокард жиырылғыштығының функциясын қалпына келтіру  
Каберголин 0,25-1,0 –аптасына 2 рет Таблет-
калар
 
  Миокард жиырылғыштығының функциясын қалпына келтіру  
 
Жедел шұғыл жәрдем кезеңінде дәрі-дәрмекпен емдеу
 

Атауы Өлш. бір. Саны Негіздемесі Тобы
Деңгейі
АПФ ингибиторлары
Каптоприл 25 мг, 50 мг
Эналаприл
 
Таблет-
калар
 
Ампула
лар
 
14
 
ЖСҚЖ симптомдары IC

Добутамин 20 мл 250мг.

Флакон 5 ППКМП, асқынған ЖЖЖ кезінде гемодинамикалық қолдау  

Норадреналин 0,2% 1,0 мл.

Ампула
лар
4 ППКМП, асқынған ЖЖЖ кезінде гемодинамикалық қолдау  

Нитроглицерин 0,1% 10 мл.

Флакон 4 ППКМП, жіті сол жақ қарынша функциясының жеткiлiксiздiгімен асқынған  

Нитроглицерин аэрозоль

Флакон 1 ППКМП, жіті сол жақ қарынша функциясының жеткiлiксiздiгімен асқынған  
Дигоксин 1,0 мл Ампула
лар
3 Тек қана ең төменгі мөлшерде асқынған ППКМП,
ЖЖЖ кезінде, ырғақтың міндетті мониторингі кезінде.
 
Амиодарон 150 мг (3 мл) ампулаларда Ампула
лар
10 Ырғақ бұзулыларын тоқтату  
Атропин 0,1%,  ампулаларда Ампула
лар
5 Брадиаритмия  
Фуросемид 40 мг Ампула
лар
10 Сұйықтықтың іркілісі симптомдарын жою үшін  
 
ППКМП емдеудің өзге әдістері: қолданылмайды
 
Хирургиялық араласу:
 
Дәрі-дәрмекті терапиядан клиникалық жақсару болмаса:
−                  Жүрек МРТ жүргізуді түсіндіріп беру
−                  Вирусты миокардитті анықтау үшін эндомиокардиальды биопсияны жүргізу (егер бұрында жүргізілмесе)
−                  Сол жақ карыншаны механикалық қолдау бойынша шаралар:
−                  Қолқа ішіндегі баллондық контрпульсация
−                  Сол жақ карыншаны сүйеуге арналған құрылғы (LVAD)
−                  Экстракорпоральды мембранды оксигенация
−                  Жүрек трансплантациясы
              
Амбулаториялық жағдайларда хирургиялық араласу: жоқ

Стационарлық жағдайларда хирургиялық араласу:
 
Қолқа ішіндегі баллондық контрпульсация (ҚІКП) – дәрі-дәрмекті терапияның тиімсіздігі кезінде.

Экстракорпоральды мембранды оксигенация (ЭКМО) – гипоксемиямен басылмайтын өкпе ісінулері рефрактерлі жүрек функциясының жеткiлiксiздiгі кезінде қолқа ішіндегі құрылғыны және толық инотропты құрылғыны қолдануға қарамастан, рефрактерлі кардиогенді есеңгіреуі бар науқастарда сол жақ карыншаны қолдау құрылғысын орнатуға көпір ретінде;

Қарынша құрылғылары жүректің жұмысын қолдау үшін (LVAD көрсетімдері бойынша (ХСН жөніндегі хаттамаларды қара). Қарыншалы assist құрылғыны (LVAD) импланттау жүректі транспланттау үшін пациентті қосар алдында қарастырылуы мүмкін, және өмірге қауіп төндіріп тұрған жағдайда құтқарушы шара ретінде қарастырылуы керек («трансплантацияға көпір»). Алайда, оларды қолданумен байланысты тромбоэмболиялы асқынулар, әсіресе, ППКМП протромботиялық күй болып табылатындықтан ППКМП кезінде жоғары болып қалып отыр. Құрылғылардың өлшемі дене беткейінің үлкен емес ауданы бар әйелдерге құрылғылардың барлық типтерін импланттауға бола бермейтіндіктен, тежеуші фактор болып тұр. Науқас күйінің клиникалық жақсаруынан және жүрек функциясының қалпына келуінен кейін құрылғыдан ажырату тәуекелі бар.

Жүректі ресинхронизациялау терапия және кардиовертер-дефибрилляторды импланттау (ЖРТ мен КВД) көрсетімдер бойынша (ХСН жөніндегі хаттамаларды қара). Симптоматикалық қарыншалы аритмиясы бар пациенттерге кардиовертер/дефибрилляторды импланттау қарастырылу керек. Сәйкес дәрі-дәрмекті терапияға қарамастан, ППКМП манифестациясынан кейін 6 айдан соң пациент әйелде СҚ ауыр дисфункциясы (ШФ 35% кем) сақталатын болса, онда ХСН III-IVФКNYHA және жиынтық ені QRS≥120 мс кезінде ЖРТ-мен КВД импланттау қажеттілігін қарастырған жөн.
1.     Жүректің трансплантациясы. Егер пациент әйел оңтайлы медициналық терапияға немесе жүрек қызметін қолдаудың механикалық құрылғыларын импланттауға қарамастан, инотропты дәрілерге немесе қолқа ішіндегі контрпульсацияға тәуелді болса, жүректі транспланттау қарастырылу керек.
 
ППКМП бар науқастарда босандырудың мерзімдері мен әдістері
1.     ППКМП-мен ауыратын әйелдер, акушер–гинекологтың және кардиологтың қос бақылауын талап етеді. Дәрілік терапияны тағайындай отырып, оның ұрыққа жағымсыз әсерін ескеру қажет. Ұрықтың дамуын және өмірлік іс- әрекетін динамикалық бағалау үшін ультрадыбыстық зерттеу жүргізу көрсетілген.
2.     Ұрықтың күйі тұрақты болғанға дейін ерте босандыруда қажеттілік жоқ.
3.     Гестация мерзімінен тыс шұғыл босандыру қажеттілігі ауыр ЖЖ бар гемодинамикалық тұрақсыз науқастарда немесе ұрық күйінің нашарлауы кезінде пайда болуы мүмкін.
4.     ППКМП азап шегуші әрбір жүкті әйелге мамандар тобы (оған кардиолог, акушер, анестезиолог-реаниматолог, неонатолог және интенсивті терапия дәрігері кіреді) бірлесе отырып, болашақ баланың анасының да және әкесінің де тілектерін ескеретін босандыру жоспарын жасауға тиіс.
5.     Егер оның жүрек - тамыр жүйесінің функционалдық ахуалы жақсы бақыланатын болса, ал ұрықта көрінетін патология болмаса, табиғи босану жолдары арқылы өз бетінше босандыру ұсынылады.
6.     Ауыр жағдайдағы және инотропты дәрілерді немесе механикалық  қолдауды талап ететін әйелдерге Кесарь тілігі ұсынылған.
7.     Кесарь тілігі құрамдастырылған спинальды және эпидуральды анестезиямен ұсынылады. Эпидуральды анестезиямен артығырақ.
8.     Босандыруды әр түрлі жүрек-тамырлы патологиясы бар жүкті әйелдерге қараудағы тәжірибесі мол қызметкерлері бар мекемелерде жүзеге асыру қажет.
9.     Ұсынылған:
гемодинамиканың ұзақ инвазивті мониторингі және қуық қалбыршағының катетеризациясы;
тамыр ішілік инфузиялар салдарынан пайда болуы мүмкін өкпенің көлемді шамадан тыс жүктемесінен және ісінуінен сақтандыру.
10.           Антенатальды кезеңде дәрі-дәрмектерді қабылдауды жалғастырған жөн, алайда толғақ басталғаннан кейін гепаринді егуді тоқтату қажет.

Емшекпен емізу
 
ППКМП дамуында пролактин фрагменттерінің теріс рөлі бар деген  пікірге байланысты, бұл патологияға күдігі бар әйелдерге емшекпен емізу ұсынылмаған.
Емшекпен емізуді сақтау кезінде емізетін аналарға қауіпсіздігі дәлелденген тек қана кейбір ААФИ (жоғ.қараңыз) тағайындауға болады.
 

Алдын алуы


Алғашқы профилактика;
s  Аталған хаттаманың тиісті тарауында айтылған ППКМП даму қауіптерін жоюға бағытталған.
 
Екіншілік профилактика маналарға бағытталған:
s  Жіті жүрек функциясының жеткiлiксiздiгін дәрі-дәрмекпен оңтайлы емдеуге; оның тиімсіздігі кезінде – жүрек қызметін қолдау әдістерін: АІКП, ЭКМО, LVAD, ал олардың тиімсіздігі кезінде – жүрек трансплантациясын уақытылы қолдануға
s  Қажет болған кезде ЖРТ және кардиовертер-дефибриллятордың импланттауын қолдануымен жүрек ырғағының өмірге қауіп төндіріп тұрған бұзулары терапиясын оңтайландыруға
s  Тромбоэмболиялы асқынулардың уақтылы профилактикасы және емдеуге
s  ХСН көрсеткіштерін жою және жиырылғыштық функциясын толық қалпына келтіруге
s  Отбасылық кеңес және қайталанған жүктілікті алдын алу үшін контрацепцияға. 

Ақпарат

Пайдаланған әдебиеттің тізбесі

  1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
    1. Әдебиеттердің тізімі: 1. SliwaK, Hilfiker-KleinerD, PetrieMC, MebazaaA, PieskeB, BuchmannE, Regitz-agrosekV, SchaufelbergerM, TavazziL, vanVeldhuisenDJ, WatkinsH,ShahAJ, SeferovicPM, ElkayamU, PankuweitS, PappZ, MouquetF, McMurrayJJV. Current state of knowledge on aetiology, diagnosis, management,and therapy of peripartum cardiomyopathy: a position statement from the HeartFailure Association of the European Society of Cardiology Working Group on peripartum cardiomyopathy. Eur J Heart Fail 2010;12:767–778. 2. Frederic Mouquet, MeriemMostefa Kara, Nicolas Lamblin et al. Unexpected and rapid recovery of left ventricular function in patients with peripartumcardiomyopathy: impact of cardiac resynchronization therapy. European Journal of Heart Failure (2012) 14, 526–529 3. Sliwa K, Blauwet L, Tibazarwa K, Libhaber E, Smedema JP, Becker A, McMurray J, Yamac H, Labidi S, Struman I, Hilfiker-Kleiner D. Evaluation of bromocriptine in the treatment of acute severe peripartum cardiomyopathy: a proof-of-concept pilot study. Circulation 2010;121:1465–1473 4. Regitz-Zagrosek V, BlomstromLundgvist C, Borghi C et al for the Task Force on the Management of Cardiovascular Disease during Pregnancy of the European Society of Cardiology (ESC). 2011. ESC Guidelines on the management of cardiovascular disease during pregnancy. EurHeart J 32(24): 3147-97 5. Blauwet LA, Cooper LT. 2011. Diagnosis and management of peripartummcardiomyopathy. Heart 97:1970-1981. 6. Katie M. Twomley and Gretchen L. Wells. Peripartum Cardiomyopathy: A Current Review. Journal of Pregnancy. Volume 2010 (2010), Article ID 149127, 5 pages 7. EURObservational Research Programme: a worldwide registry on peripartum cardiomyopathy (PPCM) in conjunction with the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology Working Group on PPCM. Karen Sliwa1, Denise Hilfiker-Kleiner, AlexandreMebazaa et al. European Journal of Heart Failure (2014) 16, 583–591 8. .D.A Palanzo, L.D Baer, A.El-Banayosy et al. Successful treatment of peripartum cardiomyopathy with extracorporeal membrane oxygenation. Perfusion 2009; 24: 75-79 9. A. Haghikia • E. Podewski • E. Libhaber • S. Labidi • D. Fischer • P. Roentgen • D. Tsikas • J. Jordan • R. Lichtinghagen • C. S. von Kaisenberg • I. Struman • N. Bovy • K. Sliwa • J. Bauersachs • Denise Hilfiker-Kleiner. Phenotyping and outcome on contemporary management in a German cohort of patients with peripartum cardiomyopathy. BasicResCardiol (2013) 108:366 10. Leah Johnson-Coyle, Louise Jensen and Alan Sobey. Peripartum Cardiomyopathy: Review and Practice Guidelines. Am J CritCare 2012;21:89-98

Ақпарат


Әзірлеушілер  тізімі:
Айдарғалиева Н.Е. – Асфендияров ат. ҚазҰМУ «№2 терапия бойынша интернатура мен резидентура» кафедрасының меңгерушісі,
Жүсіпова Г.К. – «Астана медицина университеті» АҚ үздіксіз кәсіби даму мен қосымша білім факультетінің «№2 ішкі аурулар» кафедрасының меңгерушісі.
 
Мүдделер қақтығысының жоқтығын көрсету: жоқ.
 
Пікір иесі: Әбсеитова С.Р.- м.ғ.д., ҚР ДСМ бас штаттан тыс кардиологы,  профессор 

Қазықтаулы файлдар

Назар аударыңыз!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх