Панникулиттер

Түйінді эритема, Вебер-крисченнің паникулиті

Версия: ҚР ДСМ клиникалық хаттамалар - 2017 (Қазақстан)

Рецидивирующий панникулит Вебера-Крисчена (M35.6), Эритема узловатая (L52)
Ревматология

Анықтамасы

Анықтамасы


Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрлігінің
Медициналық қызметтер сапасы бойынша біріккен комиссияның
2017 жылғы «28» қарашадағы
№ 33 хаттамасымен мақұлданған

Панникулиттер (майдың гранулемасы) – тері астындағы майлы тіннің зақымдалуымен сипатталатын гетерогенді қабыну ауруларының тобы және жиі тірек-қимыл аппаратының,  ішкі органдардың қатысуымен ағып тұрады.
 
Түйінді эритема – Васкулитсіз ағатын септалды панникулит, бұл әртүрлі факторлардың (инфекциялардың, дәрі-дәрмектердің, ревматологиялық және басқа аурулардың) әсерінен дамып келе жатқан иммунно қабыну процестің салдарынан туындайды.

Вебер-Крисченнің идиопатикалық панникулиті (ВКИП) – тері асты шел майының (ТАШМ), қайталанатын некротикалық өзгерістерімен және де ішкі ағзалардың бұзылуымен сипатталатын сирек және аз зерттелген ауыру.

КІРІСПЕ БӨЛІМІ

АХЖ-10 код(тары): 

  АХЖ-10
Коды Атауы
M35.6 Вебер-Крисченнің қайталанатын панникулиті
L52 Түйінді эритема
 
Хаттаманы әзірлеу/қайта қарау күні:2017 жыл.
 
Хаттамада пайдаланылатын қысқартулар :

Пн панникулит
ВКП Вебер-Крисченнің панникулиті
ВКИП Вебер-Крисченнің идиопатикалық панникулиті
ТАШМ тері асты шел майы
СПн Септалды панникулит
ЛПн лобулярлы панникулит
ТЭ түйінді эритема
ЕТЭ екінші түйінді эритема
КҚҚ күретамырдың қан қысы
ҚД қарсы денелер
ANCA нейтрофилдердің цитоплазмасына қарсы антиденелер
ГК глюкокортикостероидтар
КТ компьютерлік томография
КФК креатининфосфокиназа
ХҚН Халықаралық қатынасты нормализациялау
СҚҚП Стандартты емес қабынуға қарсы препараттар
ЖВ жүйелі васкулит
СРА- С – реактивті ақуыз
ЭШЖ эроциттердің шөгу жылдамдығы
ОЖЖ Орталық жүйке жүйесі
УДДГ ультрадыбыстық допплерография
УДЗ Ультрадыбыстық зерттеу
ФГДС фиброгастродуоденоскопия
ЭКГ электрокардиограмма
ЭХОКГ эхокардиография
МРТ магнитті-резонансты томография
ХПА халықаралық патенттелмеген атауы
 
Хаттаманы пайдаланушылар: жалпы практика дәрігерлері, терапевттер, ревматологтар, дерматологтар.
 
Пациенттердің санаты: ересектер.
 
Дәлелділік деңгейінің шкаласы:

А Жоғары сапалы мета-талдау, РБЗ-ны жүйелік шолу немесе жүйелік қатенің өте төмен ықтималдығы (++) бар ірі  РБЗ, олардың нәтижелері тиісті популяцияға қолданылуы мүмкін.
В Когортты немесе жағдай-бақылау зерттеулерін жоғары сапалы (++) жүйелік шолу немесе  жүйелік қатенің өте төмен тәуекелі бар жоғары сапалы (++) когортты немесе жағдай-бақылау зерттеулері немесе жүйелік қатенің жоғары емес (+) тәуекелі бар РБЗ, олардың нәтижелері тиісті популяцияға қолданылуы мүмкін. 
С Когортты немесе жағдай-бақылау зерттеуі немесе жүйелік қатенің жоғары емес тәуекелі бар рандомизациясыз бақыланатын зерттеу, олардың нәтижелері тиісті популяцияға қолданылуы мүмкін немесе жүйелік қатенің өте төмен немесе жоғары емес тәуекелі бар (++ немесе +) РБЗ, олардың нәтижелері тиісті популяцияға тікелей қолданыла алмайды.
D Жағдайлар сериясының сипаттамасы немесе бақыланбайтын зерттеу не сарапшылардың пікірі.
GPP Үздік клиникалық практика.

Жіктемесі


Пн этиологияның және патоморфологиялық суретке байланысты.
Дәнекер ұлпалық аралықта және майлы бөлігінде ісіп қызару өзгерудің ерекше басымдылығымен сәйкес (СПд) септальді және (ЛПд) лобулярлы типтерін шығарады. Пн екі типі аурудың клиникалық суретінде шағылуы табатын васкулит белгісімен және ондайсыз өтеді.
·          Септалды;
·          Лобулярлы;
·          Сараланбаған

Түйінді эритема этиологиялық факторға, процестің жүру сипатына және түйіннің кезеңіне қарай жіктеледі. Аурудың дамуының нысандары мен нұсқалары 1-кестеде келтірілген.

1-кесте. Түйінді эритема ағымының пішіндері мен нұсқалары [7,11,20,21]:

Этиологиялық фактордың болуы бойынша Қабыну процесінің айқындылығы, ағымы және мерзімділік деңгейі бойынша Клиникалық сипаттамалары,
ағым нұсқалары.
Бастапқы
(идиопатиялық) –негізгі ауыру анықталмады
 
 
екінші - негізгі ауру анықталды
 
қатты
 
 
 
 
 
 
Жеделдеу
(көшпелі)
 
 
 
 
 
Созылмалы
Жілішіктегі айналадағы тіндерді  шағылыстырумен жарқыраған  ақшыл қызыл ауырсыну ағызу түйіндерінің жедел бастауы мен  қарқынды дамуы.
Бірлескен көріністер: температурасы 38-39 ° C дейін, әлсіздік, бас ауыруы, артралгия / артрит
Ауру әдетте астрептококк тонзиллит / вирустық инфекцияның фарингиті алдында тұрады. Түйіндер 3-4 аптадан кейін жараларсыз жоғалады. қайталанулар сирек кездеседі.
 
Клиникалық көріністер өткір ағынға ұқсас, бірақ асимметриялық қабыну компонентпен  аз айқындалған.
Бұдан басқа, қарама-қарсы жіліншікпен қоса, бір кішкентай түйіндер пайда болуы мүмкін. Түйіндердің перифериялық өсуі және оларды орталықта шешу байқалады. Ауру бірнеше айға созылуы мүмкін.
 
 
 
 
 
 
 
Табанды қайта соқпалы ағыны орта жастағы және егде жасты әйелдерде тамырлы, аллергиялық, қайта соқпалы, жұқпалы немесе ісік аурулардың аясында. Асқыну көктемде және күзде жиі туындайды. Түйіндер жиіршіктерде грег жаңғақ көлемімен және ынсапты аурулықпен жиіршіктер/табандар іскендігімен жайылмайды. Қайталаулар айлап созылады, ал түйіндер сорылады, басқалар пайда болады.

Вебер-Крисчен паникулитінің жіктемесі [7,8,11,20,21,26]:
·          түйінді пішін;
·          түйін формасы;
·          Инфильтративті нысан;
·          мезентериалды пішін.

Түйінді пішін. Түйінді панникулит үлкен конгломераттардың қалыптасуымен тез  көп түйіндердің қалыптасуымен тез бітіп кетеді. Ауыр жағдайларда, конгломерат зақымданған аймақтың тері шелісінің барлық аймақтарында – иық, сан, жіліңшіктер. Мұндай жағдайда, тығыздану тамыр және жүйкенің қысылуына әкеледі, ол ісінуге әкеп соқтырады. Уақыт өте келе лимфа ағымының бұзылуынан лимфа іркілу дамуы мүмкін.

Түйінді форма. Диаметрі 3-ден 50 мм-ге дейінгі панникулитте түйіндер қалыптасады. Түйіндер үстіндегі тері қызыл немесе қызыл қоңыр түске ие болады. Аурудың дамуының осы нұсқадағы ауыру дамуына бейім емес .

Инфильтративті форма. Панникулит дамудың осы нұсқасында конгломераторлардың флюктуация пайда болумен конгломераторлардың іріуін байқалады. Сырттай жерлердің зақымдануы флегмон немесе іріндеу сияқты көрінеді. Түйіндер ашу кезінде ірін шығатыны байқалатындығы айырмашылық болып табылады.  Түйінді шығындысы майлы сары сұйықтық консистенцияны білдіреді. Түйінді ашудан кейін соның орнында көп жазылмайтын жара болып қалады.

Мезентериалды панникулит созылмалы тән емес шажырқай шектердің, сабыр май, сондай-ақ майлы жасұнықтың ішастар асты тұсындағы майлы тіндерінің сирек патологиясы болып табылады. Вебера-Крисченнің  идиотопиялық панникулиттегі жүйелік нұсқасы сияқты ауру бағаланады.

Диагностикасы


ДИАГНОСТИКАНЫҢ ЖӘНЕ ЕМДЕУДІҢ ӘДІСТЕРІ, ТӘСІЛДЕРІ ЖӘНЕ ЕМШАРАЛАРЫ [1,4-8,11,20,21,27- 29]

Диагностикалық ТЭ [1,4-8,11,20, 21,27- 29]:
Шаралар:
·          қызыл-қызғылт түсті бөртпе, негізінен төменгі аяқтарда ауырсыну ;
·          Буындарда ауырсыну және ісік.

Анамнез:
·          өткір, жедел басталу;
·          жұтқыншақтың, ішектің бұрынғы инфекцияларының болуы;
·          дәрі-дәрмектерді қабылдау (антибиотиктер, контрацептивтер);
·          тұқым қуалайтын бейімділік;
·          ұйқы безінің және бауырдың патологиясы;
·          шетелдік сапарлар және т.б
·          вакциналау;
·          Жүктілік.

Физикалық қарау:
·            Қарау және физикалық қараудың саусақпен басып тексеру ерекшеліктері пісіп-жетілу кезеңдерін, жазылған кезеңді, түйінді шешу кезеңдерін анықтайды.
NB!жетілу кезеңі(Iк.) нақты шексіз орташа қызғылт аурулық қатаюымен ауру  3-7 күн бойы қалыптасатындығы сипатталады.
 
Жазылған (жетілген) кезең (IIк.) ашық-қоңыр қызыл аурулық 10-12 күн ішінде созылатын  түйінді нақты шектерімен және айналадағы тіндердің домбыққондығымен қалыптасады.  

Шешу кезеңі (IIIк.) – 7 ден  14 күнге дейін ұзақтылығымен нақты шексіз тері астындағы немесе(«көгеру» симптомы). Білдірусіз немесе тыртықтанусыз түйіндерді шешу.
 
Вебер-Крисченнің панникулит диагностикалық өлшемшарты[7,8, 20,21, 26]:
Шағымдар:
·          безгек 38–39°С;
·          сүйектер, бөкселер, жамбастар, қолдардың  бөртуі;
·          буындардың ауырсынуы және ісінуі;
·          шаршағыштық, әлсіздік;
·          бас ауруы;
·          іштің ауырсынуы;
·          жүрек айну;
·          іш өту.

Анамнез:
·          фондық ауырудың болмауы;
·          қатты басталу.
 
Физикалық қарау:
·          бөкселерде, жамбас және аяқ-қолдарда пальпациялы ауырлы тері астындағы түйіндер;
·          Сары майлы массаның (инфильтрациялық нысаны бар) көмегіментүйіндерді ашу мүмкіндігі;
·          ТАШМ кейінгі қабыну атрофиясы («табақшадан»);
·          қайталауға үрдіс;
·          Саусақпен басып тексеру кезінде эпигастралды аймағындағы өткір ауырсыну.

Зертханалық зерттеулер:
·          ЖҚА - норокромды анемия, тромбоцитоз және нейтрофильді лейкоцитоз және ЭШЖ-нің ұлғаюы;
·          қанның биохимиялық анализі (жалпы ақуыз және ақуыз фракциясы,  аспартатаминотрансфераза, аланинаминотрансфераза,  амилаза, липаза,трипсин, α 1- антитрипсин, кретинфосфокиназа, липидті спектрі, СРА, глюкоза) -  СРА көрсеткіштердің,  альфа-2- иммуноглоублиндердің, амилаздардың, липаздардың, трипсиндердің ұлғау;
·          ЖЗА -  протеинурия, зәрмен бірге қанның шығуы;
·          Серологиялық зерттеу (антистреплолизин-О, иерсенияларға қарсы денелер,   Herpesviridae тұқымдастары және т. б) –  повышение АСЛ «О»,  иерсинияларға қарсы денелер,  КҰВ-қа қарсы денелер.

Аспаптық зерттеулер:
·          Өкпенің шолу рентгенографиясы  –  қуыстың, гранулемалық өзгерістердің, көкіректің лимфалық түйінділердің ұлғаюының   инфильтраттарын табу үшін арналған;
·          Ағзалардың ішастар қуысының УДЗ-і – ішек-қарын жолдардың  органикалық ағзалар зақымдануын білу үшін, мезентириалды форма түрінде гепатоспленомегалияның зақымдануын білу үшін арналған;
·          ЭКГ – жүректің электрофизиологиялық зақымдануын анықтау үшін;
·          ЭХОКГ – АРБ күдіктену кезіндегі жүректің клапандық және бұлшықеттін зақымдануын білу үшін;
·          Зақымдалған буындардың рентгенографиясы  – эрозивно-деструктивті буындардың зақымдануын анықтау үшін ;
·          Компьютерлік немесе магнитті-резонанстті ішастар қуысының  томографиясы панникулиттің мезентериалды  және  мезентериалдық лимфоаденапатия  лимфа түйіндердің белгілерін анықтау үшін арналған; 
·          Түйіннің биопсиясы : ПЖҚ кезінде  - васкулит белгілерінсіз лобулярлы панникулит. Гранулематоздық өзегінің тер астындағы асқынуы. Ауыр лимфогистиоциттердің инфильтрациясы, бөтен дене тәрізді үлкен көп ядролы жасушалар көп. NЭ – выскулитсіз септальді панникулит.

Мамандардың консультациясына арналған көрсетілімдер: 
·          фтизиатрдың кеңес - жөтел, қан түкіру, салмақ жоғалту, безгек кезінде;
·          инфекционисттің кеңесі – іш өту кезінде иерсиниозды болдырмау үшін, буындық синдром кезінде бруцеллезді жою үшін;
·          Онкологтың кеңес беруі - егер лимфомаға күдік болса;
·          пульмонологтың кеңесі - саркоидозға күдігі болса;
·          хирургтың кеңес беруі - мезентериялық панникулит кезінде.

Диагностикалық алгоритм:


Дифференциалды диагноз


Дифференциалды диагноз және қосымша зерттеулердің негіземесі [1,4-8, 11, 20, 21]: 
Диагноз Дифференциялық диагностика үшін негіздеме Қарау Диагнозды алып тастау критерийлері
Беткі миграциялық тромбофлебит Қолдағы және аяқтағы Көптік сызықты орналасқан қатаюлар. Түйнеме жоқ.
 
УДДГ қолдың және аяқтың тамырдың.
Тамырлы хирургтың кеңесі.
 
Тамырлар бойындағы қан ұйығы және бітелулер
Саркоидоз Қайталаңба түрі  ТЭ, демігу,  өкпенің және көкіректің лимфоаденопатия зақымдануы, буын синдромы. Тыңыс алу ағзалардың рентгенография шолуы;
лоскуттың тері-бұлшықтың биопсиясы;
өкпелердің КТ;
Функционалды   – спирография сынақтамасы, бодиплетизмография
Терінің морфологиялық сараптамасы кезінде сарымсақ эпителиялы жасушалық гранулемалардың болуы.
Үнемі туберкулез немесе Базен эритемі  ТЭ қайталатын түрі , демікпе, қан қақыру,   ошақты немесе  инфильтративті  өкпенің зақымдануы, безгек. Де малу ағзалардың шолу рентгенографиясы .
өкпенің КТГ .
лоскуттың тері-бұлшықтың биопсиясы .
Тері ішіндегі  туберкулиналық сынақтама .
Ірімшік тәрізді ыдыраусыз терінің морфологиялық зерттеу кезіндегі саркоилты эпителиоидты жасушалық түйіршіктермен болуы
Тілме Эритематозді  ассиметриялық геперимиялық нақты  терінің қабыну шектерімен, қабыну ошақтарының валигімен . стрептокококтық инфекциясымен байланыс ,  АСЛ «О», АСК, АГР жұқпалы ауру дәрігерінің кеңесі.   Ассиметриялық зақымдануы, бөртудің ашық қызыл түрі , бөртудің нақты шектері, ағу сипаты,стрептококкоктық инфекциясымен байланыс .
Бехчеттің ауыруы  афтоздық стоматит, гениталия безгегі, увеиттің, псевдопустуллездық бөртудің,  тамырлы және қан тамырлардың  тромбоздың болуы. HLAB51,  офтальмолог, гинеколог, дерматолог кеңесі.
ФГДС
Қайталанатын афтоздық стоматит, шырышты жыныстық ағзалардың безгектік зақымдануы, увеиттер, ІҚЖ безгектік зақымдануы, тамырлы және қан тамырлардың тромбоздары.
Люпус-панникулит  
Түйін тәріздес , беттегі, иықтағы ауыр бөртпе (бетіндегі көбелек, артрит, нефротикалық синдром.
Иммунологиялық зерттеуі (АNA, ENA, Антитела  ds-ДНК-ға,  ANCA, РФ, криоглобулиндер)
АФЛ (қызыл жегтікантикоагулянт, АТ  кардиолипинге)-  АNA позитивті бойынша ;
тәуліктік протеинурия
 ds-ДНК қарсы деңелерге позитивтілік, ANA, қызыл жегтік антикоагулянтқа, фосфолипидам,  протеинурия, гематурия, полисерозиттерге қарсы деңелер. 
Кронның ауыруы Сілекі мен қанымен диарея, афтоздық стоматит,артрит Кальпротектин, колоноскопия,  гастроэнтерологтың кеңесі.  түйнемелік шырышты ІҚЖ-дың болуы язвенного поражения слизистой ЖКТ,  кальпротектиннің ұлғаюы.

Емдеу тактикасы (амбулатория)


АМБУЛАТОРИЯЛЫҚ ДЕҢГЕЙДЕ ЕМДЕУ ТАКТИКАСЫ [1,4-8,11,19,20,21]
ТЭ бар науқастар көбінесе амбулаториялық деңгейде емделеді, амбулаторлық кезеңге әсер етпеген жағдайда, 10 күн бойы ТЭ стационарлы курсы кезінде стационарлық емделуге жіберу керек. Бұл аурудың көмегімен кешенді терапия тиімді. Дәрі-дәрмектерді қолданудың тактикасы әрқашан аурудың түрі мен оның сипаты бойынша анықталады. Кешенді емдеу дәрілік емес және дәрілік емдеуді қамтиды.
ТЭ терапиясының негізгі әдісі - бұл факторды жою [4]. ТЭ енгізуді жеңілдететін дәрі-дәрмектерді алу қауіп-пайда коэффициентін ескере отырып және осы препараттарды тағайындайтын дәрігердің кеңес беруі негізінде тоқтатылуы керек. ТЭ-ның дамуына негізделген инфекциялар мен жаңа ауруларға қатысты тиісті ем жүргізілуге ​​тиіс.
Дәрігерлік терапия әдетте симптоматикалық болып табылады, өйткені көбінесе патологиялық үдеріс өздігінен шешіледі. Пациенттерді 2-3 айдың ішінде процестің ықтимал белсендірілуі туралы ескерту керек. ТЭ қайталануы 33-41% жағдайларда дамиды, аурудың пайда болған факторы белгісіз болса, олардың даму ықтималдығы артады [12, 13].
Терапия сұлбасы негізгі ауру диагнозымен және емдеудің тиімділігіне байланысты.
ТЭ емдеудегі негізгі препараттар стрептококк инфекциясының, вирустық жүктеменің қатысуымен антивирустық қатысуымен бактерияға қарсы препараттар болып табылады; қабынуға қарсы препараттар - стероид емес қабынуға қарсы препараттар, глюкокортикостероидтар; ангио-протекторлар, антиоксиданттық заттар.
 
Дәрі-дәрмексіз емдеу [4]:
·          Режимі: больным ТЭ науқастарда жартылай төсек тартып жатуды тағайындайды .
·          Диетасы: 15-үстелі, құрамында протеин мен витаминдер жеткілікті, құрамында экстрагенттерді жою.
·          Өмір үлгісінің өзгеруі: жаман әдеттерден бас тарту, гипотермияны болдырмау, уақытша инфекциялар, маңызды психикалық және физикалық күйзеліс Өмір үлгісінің өзгеруі: жаман әдеттерден бас тарту, гипотермияны болдырмау, уақытша инфекциялар, маңызды ақыл-ой мен физикалық шамадан тыс.

Дәрі-дәрмекпен емдеу [7,11, 20, 21]
Емнің сызбасы негізгі ауырудың диагностика кезеңіне және емнің тиімділігіне байланысты.                                                                        

ТЭ емнің кезеңдері [7,11, 20, 21].
Бірінші кезеңде науқасты қарауға (пациенттің алғашқы қабылдауы), стероидтық емес қабынуға қарсы дәрі-дәрмектерді (NSAID) қабылдау керек (тораптардағы қабыну өзгерістерін төмендету үшін):
1,5-2 ай ішінде 2-3 рет ішілік ішілетін қабылдау кезінде тәулігіне 150 мг диклофенак натрі (ДД- D ) [7,11];
немесе
тәулігіне 15 мг мелоксикам, 3 күн ішінде внутримышечно, содан кейін күніне 15 мг ауызша түрде 2 айға дейін (ДД- D) [11,14].
Түйін торабында жергілікті терапия (анальгетиктермен, шешумен, қабынуға қарсы):
• Диметилсульфоксидтің 33% ерітіндісімен күніне 2 рет 10-15 күн ішінде қолдану
немесе
• 1 ай ішінде зақымдану үшін күніне 2 рет клобетасоладопропионат 0,05% жақпа.
 
II кезең – негізгі аурулар анықталған (қайта науқасты қабылдау)
кезеңінің емдеуі ТЭ себебіне байланысты + жалғасады:
ЕТЭ бактерияға қарсы тағайындалған жұлдыру немесе тонзиллит бар β-топ А стрептококкты глотки жұқтыру (тонзиллит, фарингит) байланысты кезде: 2,4 млн бірлікке бензапинсилин бұлшық етке 1 6 ай (БІ - D) әрбір 3 апта [14] илиамоксициллин  + Клавулан қышқылы 10 мг күніне екі рет 1000 мг (ДД - Д) [11].
Микоплазмалы немесе хламидиалды инфекциямен байланысты ЕТЭ:
• Доксициклин 0,1 г күніне 2 рет 7 күн ішінде
немесе
• Кларитомицин 0,25 г күніне 2 рет 7 күн ішінде.
Аралас-инфекциямен ЕТЭ: бактерияға қарсы препараттар тағайындалады (жоғарыдан қараңыз) және / немесе вирустатикалар
• Ацикловир 200 мг 7-10 күн ішінде күніне 5 рет (ДД - D) [11].
Немесе
Валасикловир 500 мг тәулігіне 2 рет 7-10 күн (ДД - D) [11].
 Аллергиялық әсерлерге байланысты ЕТЭ арқылы:
• провизорларды немесе химиялық заттарды жою және т.б.
Жүйелік әрекеттің антигистамині:
-Фекофенадин 180 мг тәулігіне ауызша күніне (ДД-D) [14]
немесе
-тетиризин 2 мг ауызша түрде тәулігіне 1 мг.
Ревматикалық ауруларға арналған ЕТЭ, Крон ауруы және т.б ;
Негізгі ауру емделеді.
ІІІ кезең - I және II сатыларының терапиясының әсерінен болмаса, ТЭ-ның шырылдай ағымы.
ТЭ себептері ретінде жұқтыру болмаған жағдайда, ол және т.б. кейінгі кеңес ревматолог, тыныс алу терапевт, гастроэнтеролог, бар, негізгі аурудың нақтылау кешенді сараптама қайталау қажет
Жүйелік әрекеттің глюкокортикоидтары (қабынуға қарсы әсерімен):
• 1,5 2 айға ауызша тәулігіне преднизолон 5-15mg, содан кейін тәулігіне 10 мг бір рет 7 күн арқылы ¼ планшет азайту, содан кейін ¼ планшет бір рет 14 күн 5 тәулігіне мг және ¼ планшетке тоқтағанға дейін 21 күнде бір рет
 
РМК емдеу толықтай дамымаған және эмпирикалық негізде жүзеге асырылады. РМК-ның медициналық терапиясы [7, 11, 21] аурудың түріне байланысты
Түйінді нысаны:
2-3 апта бойы СҚҚП (диклофенак натриясы, лороксикам, нейсульид және т.б.);
• 3-4 апта 10-15 мг / тәулігіне -преднизолон глюкокортикоидтар, содан кейін 2,5-5 мг қолдауға 2,5 мг дозаны біртіндеп төмендету арқылы техникалық қызмет көрсету дозада көшу.
Атрофиясы ТАШМ дамусыз таратылымын скалывающего кезде жеке түйіндері жақсы емдік әсері глюкокортикоидтер әдісімен белгіленеді. Бұл ретте ГК курстық дозалары ішілетін енгізуден едәуір төмен болады [1-4].
• аминкиноинолин препараттары (гидроксихлорохин көні 400-600 мг);
• Қолдану терапиясы (клостерол, гидрокортизон, гепаринмен кремдер).
Бланкалық пішін:
Орташа терапевтік дозада глюкокортикоидтер - преднизолон 20-30 мг / тәул. цитотоксикалық препараттарды тағайындау: циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн
 
Негізгі дәрілік заттардың тізімі (100% қабылдау ықтималдығы барлар):

Дәрілік топ Халықаралық патенттелмеген атау Қолдану жолдары Дәлелдік деңгейі
Бактерияға қарсы препараттар Бензатинабензилпеннициллин аптасына1 рет  2,4 млн БІ б/е 6 ай бойы. ДД –D [8,9,15,18,19]
Амоксициллин + клавулонды қышқыл
 
Күніне 625мг  10 күн көлемінде 3 рет. Ауыз арқылы. ДД –D [8,9,15,18,19]
Вирусқа қарсы препараттар Ацикловир күніне 5 рет 200 мг    7-10 күн бойы Ауыз арқылы. ДД –D [8,9,15,18,19]
Стандарты емес қабынуға қарсы препараттар Натрия диклофинагы
немесе
 2 апта 50 мг нан.  күніне/аптасына  1-2 рет ДД –D [8,9,15,18,19]
Мелоксикам  күніне 1 рет 15 мг нан  2 апта ішу керек н ДД –D [8,9,15,18,19]
Жүйелік әрекеттің глюкокортикостероидтары Метилпреднизолон
немесе
 Күніне ауыз арқылы 8- 16 мг.нан жағдай тұрақталғанға шейін ДД –D [8,9,15,18,19]
Преднизолон
 
Күніне ауыз арқылы10- 20 мг  мг.нан жағдай тұрақталғанға шейін ДД –D [8,9,15,18,19]
Жергілікті сыртқы әрекеттің глюкокортикостероидтері Гидрокортизон  5% Сыртқа күніне, 2 рет түйінділер жоғалғанға дейін ДД –D [8,9,15,18,19]
 
 
Қосымша дәрілік заттардың тізбесі ( 100% қабылдау ықтималдығы барлар):

Дәрілік топ Халықаралық патенттелмеген атау Қолдану жолдары Дәлелдік деңгейі
Гистаминге қарсы заттар Фексофенадин
немесе
күніне 180 мг 2 апта көлемінде ауыз арқылы. ДД –D [8,9,15,18,19]
Цетиризин 10 мг. Күніне 1 рет 10 күн ДД –D [8,9,15,18,19]
Секреторға қарсы препараттар Омепразол
немесе
Күніне 40 мг. қабылдау аясында ҚСЕД немесе ГКС ауыз арқылы ішініз ДД –D [8,9,15,18,19]
Пантопразол күніне балық қабылдау аясында ҚСЕД немесе ГКС 40 мг. ДД –D [8,9,15,18,19]
 
Хирургиялық араласу: жоқ.
 
Әрі қарай емдеу:
·          барлық пациенттер диспансерлік  қадағалауға жатады:
·          медициналық профилактикалық тексеруден жыл ішінде аурудың өткір әрине жағдайда жылына екі рет, аурудың (белгіленбеген болса) немесе антиоксиданттармен (Е дәрумені) себеп панникулитті тағайындау ретінде баяндалған факторлардың мониторингі себептерін анықтау үшін сауалнама жүргізу;
·          Дәрігердің созылмалы ауыруды ұзақ профилактикалық қадағалау жылына 2 рет, қарау жүргізілгеннен кейін (белгіленбеген болса), немесе факторлар моноторингінің, ауыру себептерінің шығуы, панникулитте белгіленген антиоксиданттардың ( Е дәрумені) қабылдануы, және де медикаментозды терапия ауырсынуларды  түзетумен емдеу.
 
Емдеу тиімділігінің индикаторлары:
·          түйіндердің толық инволюциясы;
·          қайталанудың жоқтығы.  

Емдеу тактикасы (стационар)


СТАЦИОНАРЛЫҚ ДЕҢГЕЙДЕ ЕМДЕУ ТАКТИКАСЫ [1,4,8, 9,11,20,21]: ауруханаға жатқызу амбулаториялық емдеуге әсер етпейтін науқастарға, сондай-ақ глюкокортикостероидтерді парентеральді енгізуді қарастыратын субакуталық және созылмалы курсқа жатады.
ВКП бар науқастар жүйелі көріністері бар паннукулит ағымы кезінде (инфаркт, пневмотерапиялық кеңістіктің ретроперитональды қуысының белгілері) инфильтративтік нысаны бар емделуге жатады.

Пациентті қадағалаудың картасы,  пациенттің маршрутизациясы: 

Дәрі-дәрмексіз емдеу [9]:
·          Режим 2;
·          №15 үстел, витаминдер мен ақуыздардың жеткілікті құрамымен диета;
·          Тамақтанудың бұзылуы кезінде: гипоаллергенді диета, дене массасының тапшылығын анықтау.
Диетаны таңдау:
·           аспирация кезінде:  қабынуын, жұтынудың бұзылуын айқындау.
Сілекейін азайту үшін тамақтандыруға арналған позаны көтеріңіз (сілекей бездерінде ботулинум токсинді емдік өңдеу бөлімінде қараңыз);
• гастроэзофагеальді рефлюкспен: ауыру синдромын бақылау, тамақтандыру кезінде пассурация, бұлшықет тонусын жоғарылату. Асқазан түтігі немесе гастростомия арқылы эзофагит немесе гастрит (эпрепразолды қабылдау) кезінде диеталық талшықпен гипоаллергенді диетаны таңдау мүмкін;
 
 
Дәрі-дәрмекпен емдеу:
Инфильтративті формасы: Цитостатикалық препараттарды қолдану кезінде жағдайды тұрақтандыруға дейін күніне 1-2 мг / кг тәуліктік дозада глюкокортикоидтар: 1,5 мг / кг азатуриоприн, микофенолат мофетил (АА-мен бірге) 2 г / күн циклоспорин А ≤5 мг / кг / глюкокортикоидтарды толық жоюға дейін. Цитотоксикалық препараттарды қолданумен қатар жағдайды тұрақтандыруға дейін күніне 1-2 мг / кг тәуліктік дозада глюкокортикоидтер: 1,5 мг / кг азатиоприн, микофенолат мофетил (ГК-мен бірге) 2 г / күн циклоспорин А ≤5 мг / кг / глюкокортикоидтарды толық жоюға дейін.
 
Негізгі дәрілік заттардың тізбесі (100% қабылдау ықтималдығы барлар): 

Дәрілік топ Халықаралық патенттелмеген атау Қолдану жолдары Дәлелдік деңгейі
Бактерияға қарсы препараттар Бензатинабензилпеннициллин 2,4 млн БІ б/е 6 ай көлемінде аптасына 1 рет. ДД –D [8,9,15,18,19]
Амоксициллин + клавуландық қышқыл 625мг  10 күн көлемінде күніне 3 рет. Ауыз арқылы. ДД –D [8,9,15,18,19]
Вирусқа қарсы препараттар Ацикловир 200 мг  7-10 күн көлемінде күніне 5 рет. Ауыз арқылы. ДД –D [8,9,15,18,19]
Стандарты емес қабынуға қарсы препараттар Натрия диклофенагы
немесе
50 мг нан. 2 апта көлемінде күніне 1-2 рет. ДД –D [8,9,15,18,19]
Мелоксикам  15 мг нан 2 апта көлемінде 1 рет ДД –D [8,9,15,18,19]
Жүйелік әрекеттің глюкокортикостероидтары Метилпреднизолон
немеесе
і/т 250-1000 мг күніне 1 рет. 3 күн содан кейін күніне ішке 8- 16 мг. Ауыз арқылы барлық стационарда болған кездерде ДД –D [8,9,15,18,19]
Преднизолон
 
30-180 мг
Күніне 1 рез і/т, і/т 3-5 күн, содан кейін ауызбен күніне 10- 20 мг. барлық стационарда болған кездерде күніне 1 рет
ДД –D [8,9,15,18,19]
Жергілікті сыртқы әрекеттің глюкокортикостероидтері Гидрокортизон  5%
немесе
Дексаметазон 0,025%
немесе
Клобетазолапропионат 0,05%
немесе
Бетаметазонавалерат
Сырттай, күніне 2 рет стационарда болу кезінде ДД –D [8,9,15,18,19]
 
 
 
Иммуносупрессивті препараттар
Циклофосфамид
немесе
200 мг, қоспаны дайындауға арналған ұнтақ
200-600 гр барлық стационарда болған кездерде күніне 1 рет
ДД –D [8,9,15,18,19]
Циклоспорин А
немесе
Ішке күніне 1-2 рет 25 мг., 50-100 мг барлық стационарда болған кездерде
 
ДД –D [8,9,15,18,19]
Микофенолатамофетил Күніне  2000  мг  ауыз арқылы, стационарда болу кезінде ДД –D [8,9,15,18,19]
 
Қосымша дәрілік заттардың тізбесі (100% қабылдау ықтималдығы барлар): 

Дәрілік топ Халықаралық патенттелмеген атау Қолдану жолдары Дәлелдік деңгейі
Гистемаға қарсы заттар Фексофенадинили
немесе
күніне180 мг 2 апта көлемінде ауыз арқылы. ДД –D [8,9,15,18,19]
цетиризин 10 мг. 10 күн көлемінде 1 рет ДД –D [8,9,15,18,19]
Секреторлыққа қарсы препараттар Омепразол
немесе
Күніне 40 мг-нан. Ауыз арқылы.  Барлық қабылдау уақытында НПВП немесе ГКС ДД –D [8,9,15,18,19]
Пантопразол барлық қабылдау аясында күніне 40 мг. ДД –D [8,9,15,18,19]

Хирургиялық араласу: жоқ.
 
Әрі қарай емдеу:
·          Пациент стационардан шыққаннан кейін, глюкокортикостероидтарды және цитостатикалық препараттарды стационар дәрігердің ұсынған дозазында, біртіндеп ГКС дозасының жағдайдың зертханалық клиникалық тұрақтандыруға дейін(түйіндердің жоғалуы, қабынудың өткір фазалық қалпына келуі) әрбір 2-2 апта Преднизолон 1,25 мг дозада баяу азайту кейін 10 мг 2 апта. төмен дозасы кортикостероидтар барлық кезеңі тағайындалған ауруханада цитостатикалық есірткі қабылдауында кейін. 1-2 жыл тағайындау. қабылдау ГКС және қабылдады цитостатики жалғасуда тромбоциттер есебімен CBC жүргізілуі тиіс отырып, бауыр функциясы тесттер, қан креатинин осы препараттарды теріс жақындығы әсерін бақылау үшін.
 
·          Пациенттер ай сайын, содан кейін 2 апта ауруханадан шыққаннан кейін дәрігер жедел жәрдем келуге, және керек - 3 ай ішінде 3 ай және 1 рет барлық кейінгі кезең - пациент тситостикалық терапия алғанға дейін. Цитостатты емдеуді тоқтатқан кезде, пациенттің жағдайын тұрақты жақсарған жағдайда, кейінгі күтім (3.4 бөлімін қараңыз).
·           Емдеу тиімділігінің индикаторлары:
·          Ең төмен белсенділіктің және/немесе клиникалық зертханалық ремиссияға жету;
·          Мезентериалды панникул кезіндегі асқынудың болмауы;
·          инволюция түйіндері;
·          қайталаудың жоқтығы.  

Ауруханаға жатқызу


ЕМДЕУГЕ ЖАТҚЫЗУДЫҢ ТИПІН КӨРСЕТЕ ОТЫРЫП, ЕМДЕУГЕ ЖАТҚЫЗУҒА АРНАЛҒАН КӨРСЕТІЛІМДЕР
 
Жоспарлы емдеуге жатқызуға арналған көрсетілімдер:
·        Амбулаторлы емдеудің тиімсіздігі;
·        Жаңа бөртпелердің қайталануы;
·        Айқындалған жүйелі көріністер (безгек);
·        мезентериалды лобулярлы панникулит.
 
Шұғыл емдеуге жатқызуға арналған көрсетілімдер:жоқ.

Ақпарат

Пайдаланған әдебиеттің тізбесі

  1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
    1. 1) Blake T.., Manahan M., Rodins K. Erythema nodosum – a review of an uncommon panniculitis. Dermatol. Onine J. 2014; 20 (4): 22376. 2) Белов Б.С., Егорова О.Н., Раденска-Лоповок С.Г. және т.б. Түйінді эритема: васкулит немесе панникулит? Уақыт өте келе. ревмат., 2009;(3):45–49. 3) RequenaL.,YusE.S.Erythemanodosum.Semin.Cutan.Med.Surg,2007;26: 114–125. 4) Gilchrist H., Patterson J.W. Erythema nodosum and erythema induratum(nodular vasculitis): diagnosis and management. DermatolTher 2010; 23: 320–327. 5) Cribier B., Caille A., Heid E., Grosshans E. Erythemanodosum and associated diseases. A study of 129 cases. IntJDermatol 1998;37:667–672. 6) Schwartz R.A., Nervi S.J. Erythema nodosum: a sign of systemic disease. Am Fam Physician 2007;75:695–700. 7) Белов Б.С.,ЕгороваО.Н.,КарповаЮ.А.,Балабанова Р.М. Түйінді эритема: заманауи аспекттер. Ғылыми-тәжірибелік.ревмат. 2010; 4: 66–72. 8) Ішкі аурулар клиникасында түйін эритемасы.Клин.мед.,2004,4,4-9. 9) Белов Б.С., Егорова О.Н., Карпова Ю.А. және т.б. Түйінді эритема (клиникалық лекция). ConsiliumMedicum: Дерматология.2010;1: 3–6. 10) Mert A., Ozaras R., Tabak F. et al. Erythema nodosum: an experience of 10 years. Scand J Infect Dis 2004: 36: 424–427. 11) Mert A., Kumbasar H., Ozaras R. et al. Erythema nodosum: an evaluation of 100 cases. ClinExpRhematol ,2007: 25: 563–570. 12) Балабанова Р.М., Карпова Ю.А. Мелоксикам: түйінді эритема кезіндегі қолданудың перспективалары. Заманауи ревматология 2010;(1): 41–44. 13) Белов Б.С., Егорова О.Н., Балабанова Р.М. Идиопатиялық түйінді эритема және жүктілік:жағдайды сипаттау. Заманауи ревматология 2009; (2): 56–59. 14) Кошелева, Н. М., Хузмиева С.И., Алекберова З.С. Жүйелі қызыл жегі және жүктілік.Ғылыми.-тәжірибелік. ревматология, 2006,2:52-59. 15) Белов Б.С.,Егорова О.Н., С.Г. Раденска-Лоповок. Панникулит тәжірибесіндегі ревматология ( лекция). Ғылыми-тәжірибелік ревматология 2013; 51(4): 407-415. 16) Түйінді эритемамен ауыратын науқастарды емдеу бойынша федералдық клиникалық нұсқаулар. Мәскеу, 2016 .19 бет. 16) Szyszymar B., Gwiezdzinski Z. Treatment of recurrent panniculitsfebrilisnonsuppurativa with methotrexate. PrzeglDermatol 974;61:623–7. 17) Машкунова О.В. Ревматологиялық тәжірибеде түйінді эритеманың кешенді патогенетикалық терапиясын салыстырмалы бағалау» «Заманауи ревматологияның өзекті мәселелері» ғылыми жұмыстардың жиынтығы, № 30 шығарылым, Волгоград, 2013. – Б. 63-65. 18) Егорова О.Н., Белов Б.С., Карпова Ю.А. «Кенетті панникулит:емге заманауи әдістер». Ғылыми-тәжірибелік ревматология 2012; 54 (5): 110-114 19) Mavrikakis J., Georgiadis T., Fragiadaki K., Sfikakis P. Orbitallobularpanniculitis in Weber-Christian disease: sustained responseto anti-TNF treatment and review of the literature. SurvOphthalmol 2010;55(6):584–89. 20) Al-Niaimi F., Clark C., Thorrat A., Burden A.D. Idiopathic lobularpanniculitis: remission induced and maintained with infliximab.Br J Dermatol 2009;161:691–2.

Ақпарат


ХАТТАМАНЫҢ ҰЙЫМДАСТЫРУШЫЛЫҚ АСПЕКТІЛЕРІ

Біліктілік деректерін көрсете отырып, хаттаманы әзірлеушілердің тізімі:
1)      Машкунова Ольга Васильевна – медицина ғылымының кандидаты,  № 4 ішкі ауырулар кафедрасының доценті, ревматолог «С.Д. Асфендияров атындағы Қазақ Ұлттық медициналық университет» ШЖҚ РМК
2)      Калиева Гульнара Айтказиевна –  медицина ғылымының кандидаты, №1 жалпы дәрігерлік тәжірибенің доценті, «С.Д. Асфендияров атындағы Қазақ Ұлттық медициналық университет» ШЖҚ РМК.
3)      Саипов Мамуржан Камилович –  – «Облыстық Шымкент емханасы» ШЖҚ РМК, клиникалық фармаколог, ревматология бөлімінің меңгерушісі
4)    Юхневич Екатерина Александровна –– «Қарағанды мемлекеттік медицина университеті» ШЖҚ РМК, клиникалық фармаколог.
 
Мүдделер қақтығысының жоқтығын көрсету: жоқ.
 
Рецензенттердің тізімі:
Габдулина Гулжан Хамзинична - медицина ғылымдарының кандидаты, С.Д. Асфендиярова атындағы «Қазақ ұлттық медицина университеті» ШЖҚ РМК амбулаториялық емханалық терапия бөлімінің доценті.

Хаттаманы қайта қарау шарттары: жарияланғаннан кейін және қолданысқа енгізілген күнінен бастап 5 жыл өткен соң немесе дәлелділік деңгейі бар жаңа әдістер болған кезде хаттама қайта қаралады.

Қазықтаулы файлдар

Назар аударыңыз!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх