Миокардит при других болезнях, классифицированных в других рубриках (I41.8*)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Миокардит при других болезнях, классифицированных в других рубриках (I41.8*)
Кардиология

Общая информация

Краткое описание


В данную подрубрику включены:
- Ревматоидный миокардит (M05.3+);
- Саркоидный миокардит (D86.8+).

Ревматоидный миокардит
Ревматоидный миокардит представляет собой изменения в сердце при ревматоидном артрите (в недавнем прошлом их выделяли в суставно-сердечную форму заболевания). При поражении суставов заметно снижается физическая активность больных, поэтому сердечная патология может маскироваться и ее выявление требует более тщательного обследования.
Клинические изменения со стороны сердца при ревматоидном артрите, как правило, минимальные и редко выходят на первый план в общей картине основного заболевания.
Поскольку системные проявления ревматоидного артрита, в том числе и поражение сердца, определяют прогноз в целом, важно их раннее распознавание и целенаправленное лечение.

Саркоидный миокардит (кардиосаркоидоз)
Поражение сердца является одной из основных причин, угрожающих жизни больных саркоидозом. Длительное время поражение сердца протекает бессимптомно или под маской дыхательной недостаточности. Впоследствии возникают фатальные нарушения ритма, которые приводят к внезапной смерти больного. В связи с  этим диагноз "саркоидоз сердца" зачастую устанавливают только на вскрытии, после гистоморфологического исследования тканей сердца.

Классификация


Различают следующие варианты кардиосаркоидоза:

1. Фульминантный - инфарктоподобный, внезапная сердечная смерть, кардиогенный шок.

2. Быстропрогрессирующий - с нарастанием тяжести проявления вплоть до летального исхода в течение 1-2 дней.

3. Медленнопрогрессирующий - хронический, с рецидивами и улучшениями.

Этиология и патогенез


Ревматоидный миокардит
Согласно мультифакториальной теории ревматоидный артрит может развиться под влиянием различных воздействий окружающей среды при условии генетической предрасположенности.
В качестве возможных этиологических факторов рассматриваются некоторые инфекционные агенты: стрептококки группы В, микоплазмы, ретровирусы, вирус Эпштейна-Барр.

Патогенез основной массы системных проявлений ревматоидного артрита связан с развитием иммунокомплексного васкулита, а также с непосредственным повреждением различных тканей активированными лимфоцитами и аутоантителами. В связи с наличием сосудистых поражений различной давности, патология миокарда имеет полиморфный характер: в одних сосудах наблюдается васкулит, в других - гиалиноз, в третьих - склероз.
Вaскулит может иметь пролиферативный и пролиферативно-деструктивный характер (более редко). В воспалительном инфильтрате преобладают лимфогистиоцитарные элементы как в периваскулярном пространстве, так и в стенке сосудов. При активации основного процесса отмечается сочетание старых и свежих сосудистых изменений. Наряду с этим встречается очаговый или диффузный, интерстициальный миокардит, который заканчивается развитием мелкоочагового кардиосклероза.
У больных ревматоидным артритом нередко развивается бурая атрофия миокарда с накоплением липофусцина в кардиомиоцитах, вследствие чего возможно появление стенокардии.
Патогномоничный признак ревматоидного артрита - ревматоидные узелки в миокарде, перикарде и эндокарде в основании митрального и аортального клапанов, в области фиброзного кольца. В исходе узелка развивается склерoз, который вызывает формирование недостаточности клапанов.

Саркоидный миокардит
Этиология саркоидоза окончательно не установлена. Существуют многочисленные теории этиопатогенеза данного заболевания, но в настоящее время все они носят гипотетический характер.
В настоящее время наиболее распространена гипотеза о генетической предрасположенности и иммунном характере саркоидоза, манифестация которого происходит в результате воздействия неизвестного внешнего агента. 
Примерно в половине случаев вскрытия больных саркоидозом отмечается гранулематозное поражение сердца. При гистологическом исследовании гранулемы  гранулемы более часто обнаруживают в миокарде, межжелудочковой перегородке, сосочковых мышцах. Описаны случаи выявления поражения клапанов гранулематозного генеза с формированием стеноза или недостаточности.
Развитие гранулематозного процесса в сердце обуславливает появление различных видов нарушений ритма и проводимости, что приводит к сердечной недостаточности или внезапной смерти.

Эпидемиология


Ревматоидный миокардит
При ревматоидном артрите поражение сердца выявляется у 5-25% больных. Согласно другим данным, поражение сердца по данным вскрытия отмечается в 50-60% случаев. Частота поражения миокарда при ревматоидном артрите в форме миокардита не выяснена. Это связано с трудностью диагностики миокардита у лиц с ограниченной двигательной активностью, а также с отставанием клинических проявлений от морфологических изменений сердца 

Саркоидный миокардит
Клинически явное поражение сердца встречается у 2-18% больных саркоидозом. Данные аутопсии варьируют от 19,5 до 78%.
Чаще болеют молодые люди (до 40 лет). Соотношение мужчин и женщин примерно одинаковое. Среди японцев саркоидоз сердца встречается чаще (50-78%) и имеет худший прогноз. 

Клиническая картина

Cимптомы, течение


Ревматоидный миокардит
Как правило, миокардит проявляется и диагностируется на высоте активности основного ревматоидного процесса (при выраженном обострении суставного синдрома).

Ведущая жалоба при миокардите в дебюте поражения сердца - неприятные ощущения в области сердца (кардиалгии). Характерны невыраженные, длительные, разлитые кардиалгии без четкой локализации, без иррадиации и не купирующиеся нитратами.
Основными проявлениями ревматоидного миокардита служат сердцебиение и перебои, а также более редко - одышка при физической нагрузке. Наблюдающиеся у пациентов быструю утомляемость, повышенную потливость и субфебрилитет обычно связывают с очередным обострением ревматоидного артрита, а не с кардиальной патологией. 

При аускультации выявляют тахикардию и ослабление I тона с систолическим шумом, нередко удается выслушать III тон. У отдельных больных ревматоидный миокардит проявляется нарушениями проводимости, включая блокады сердца с приступами Морганьи-Адамса-Стокса, требующие электрокардиостимуляции, и упорными аритмиями.
В единичных случаях диффузное поражение миокарда может обуславливатьразвитие кардиомегалии и застойной сердечной недостаточности.

Саркоидный миокардит
Доля больных с полным отсутствием клинических проявлений достигает 80%. В очень редких случаях наблюдается выраженное клиническое проявление, связанное с развитием сердечной недостаточности или тяжелыми нарушениями ритма, проводимости. Как правило, поражение сердца выявляется в основном с помощью инструментальных исследований и не носит клинически выраженного характера.
Возможные клинические проявления:
- желудочковые или наджелудочковые аритмии - 73% больных;
- полная атриовентрикулярная блокада сердца - 26%;
- застойная кардиомиопатия - 24%;
- блокады правой или левой ножек пучка Гиса, а также другие неспецифические нарушения проводимости - 61%.

Диагностика


Ревматоидный миокардит

Электрокардиография. При обычном ЭКГ-исследовании могут отмечаться:
- снижение зубцов Т;
- опущение интервалов ST;
- небольшие нарушения внутрижелудочковой проводимости.
Данные изменения неспецифичны и могут присутствовать при различных заболеваниях. Более характерное для миокардитов замедление атриовентрикулярной проводимости отмечается редко. В литературе описано значительное число наблюдений, когда нарушение ритма сердца служит единственным патологическим симптомом поражения коронарных артерий.

Суточное мониторирование ЭКГ и чреспищеводное электрофизиологическое исследование - намного чаще, по сравнению с обычной ЭКГ, обнаруживают нарушение ритма и проводимости при активном ревматоидном артрите.
По данным исследований больных ревматоидным артритом (Виноградова И.Б.), нарушения ритма и проводимости были выявлены у 60% пациентов, в том числе:
- предсердная экстрасистолия - 18%;
- желудочковая экстрасистолия - 10%;
- пароксизмальная тахикардия -  4%;
- мерцательная аритмия - 6%;
- проходящая блокада правой ножки пучка Гиса - 20%;
- атриовентрикулярная блокада II степени - 2%.
В рамках данного исследования также было высказано предположение, что депрессия ST, выявляемая при чреспищеводном электрофизиологическом исследовании, является косвенным признаком изменения коронарной микроциркуляции вследствие ревматоидного васкулита. Поэтому у данных больных отмечены высокие уровни циркулирующих иммунных комплексов, ревматоидного фактора, антител к кардиолипину Ig M.
Следует отметить, что в исследуемой группе больных имелись и другие признаки васкулита: дигитальный артериит, сетчатое ливедо, синдром Рейно и ревматоидные узелки.
Таким образом, современные электрофизиологические исследования позволяют обнаруживать факты нарушений функции сердца, что указывает на связь этих изменений с активностью ревматоидного процесса. Это подтверждается положительной динамикой изменений под влиянием адекватного лечения основного заболевания, которая обычно отмечается при регрессе суставного синдрома.

 
Саркоидный миокардит

1. Электрокардиография.
Частота выявления ЭКГ-патологии достоверно зависит от характера гранулематоза в  сердце и составляет 42% - при  микроскопическом  типе  и  77% - при  обширной  гранулематозной инфильтрации.
Типичной  для  кардиосаркоидоза является следующая триада:  АВ-блокада,  блокада  правой  ножки  пучка  Гиса,  желудочковые аритмии.  

Пограничные нарушения:
- лабильность зубца Т;
- синусовые бради- и тахикардия;
- редкая суправентрикулярная экстрасистолия;
- неполная блокада правой ножки пучка  Гиса.

Серьезные  нарушения:
- желудочковые аритмии  (от  экстрасистолии  до фибрилляции);
- нарушения  проводимости  (АВ-блокады различной  степени,  блокады  ножек  пучка  Гиса,  внутрижелудочковые блокады  и  их сочетание);
- нарушения  автоматизма  (синдром  слабости  синусового узла);
- суправентрикулярные  аритмии  (экстрасистолия,  мерцательная  аритмия,  трепетание предсердий);
- патологический  зубец  Q  (чаще  в  отведениях  II,  III,  aVF);
- глубокие "псевдокоронарные" зубцы Т в грудных отведениях;
- депрессия или элевация сегмента ST (иногда  неотличимые от  картины  инфаркта  миокарда). 

2. Эхокардиография. Признаки саркоидного поражения: 
- гиперэхогенные  включения  в  миокарде  (чаще  в  межжелудочковой  перегородке  и области сосочковых мышц);  
- утолщение  (более редко - локальное  истончение  за  счет  рубцового  процесса) межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка; 
- дилатация левого, более редко - правого желудочков и предсердий; 
- признаки аневризмы левого желудочка;  
- локальный и диффузный гипокинез;  
- клапанные  нарушения:  пролапс  митрального  клапана  с  регургитацией, трикуспидальная регургитация; 
-  признаки диастолической дисфункции левого желудочка обоих типов;  
- снижение  фракции  выброса левого желудочка, усиливающееся при  выполнении пробы Вальсальвы или в ходе стресс-ЭхоКГ;
- легочная гипертензия;
- перикардиальный выпот, утолщение листков перикарда. 

3. Магнитно-резонансная томография.
Наиболее информативна МРТ с отсроченным контрастированием (диэтил-пентаацетат гадолиния).  
Характерные для кардиосаркоидоза  признаки:
- мелко-  или крупноочаговое  накопление  контраста  в отсроченную  фазу  на  Т1-взвешенных  изображениях  (выявление некроза  клеток  или фиброза),  чаще  в  базальных  отделах  перегородки  со  стороны  правого  желудочка;
- фокальное повышение интенсивности сигнала на Т2-взвешенных  изображениях (признак воспалительного отека).  
Вероятность обнаружения данных признаков значительно снижается на фоне стероидной терапии. 

4. Трансвенозная биопсия миокарда - при саркоидозе имеет чувствительность, не превышающую 30%. Вероятность положительного результата выше при наличии кардиомиопатии и ниже при наличии аритмий и нормальной фракции выброса. Получение отрицательного результата не исключает наличие кардиосаркоидоза.
Поскольку биопсия является небезопасной и болезненной для больного процедурой, считается, что попытка ее проведения оправдана только при  подозрении на изолированный саркоидоз сердца. 

Лабораторная диагностика


Ревматоидный миокардит
У 50-90% больных выявляются следующие изменения показателей:
- повышение СОЭ;
- лейкоцитоз;
- повышение С-реактивного белка в крови;
- гипоальбуминемия;
- дислипидемия;
- повышение титров ревмофактора;
- увеличение титров анти-ЦЦП - более специфичный маркер ревматоидного артрита, по сравнению с ревмофактором.

Саркоидный миокардит
В настоящее время не существует лабораторных маркеров, специфичных для кардиосаркоидоза. Обсуждается роль повышения натрийуретических  пептидов  типа А и В у пациентов с нормальной фракцией выброса. Уровень кардиоспецифичных ферментов и тропонинов повышается крайне редко. У больных саркоидозом сердца описано повышение титра антител к миокарду без указания количественного диапазона. 

Дифференциальный диагноз


У больных ревматоидным артритом, которые длительно получают массивную лекарственную терапию, нередко проводится дифференциальная диагностика миокардита и миокардиодистрофии. Однако из-за близости клинических проявлений дифференциация затруднена. Наличие миокардита подтверждается положительной динамикой его проявлений под влиянием противоревматического лечения (правильно подобранного и назначаемого в адекватных дозах).

Лечение


Ревматоидный миокардит
Патогенетическая терапия состоит в применении глюкокортикоидов и иммунодепрессантов (циклофосфамид, метотрексат). Также широко назначаются НПВС.

Саркоидный миокардит
Лечение в активной фазе состоит в длительном (6 месяцев и более) применении глюкокортикоидов внутрь или местно (например, при поражении глаз). Их обязательно назначают больным с поражением глаз, сердца, нервной системы, при генерализованном саркоидозе.
Небольшие изменения на ЭКГ, встречающиеся изолированно без каких-либо доказательств повреждения миокарда, не являются показанием для начала терапии иммуносупрессивными средствами.
Применение кортикостероидов считается оправданным только когда диагноз саркоидоза сердца доказан, например, больным с клиническими признаками вовлечения сердца и верифицированным саркоидозом любой другой локализации (даже при отсутствии или отрицательных результатах биопсии миокарда).

Согласно многим исследованиям, лечение кортикостероидами оказывает положительное влияние на кардиогемодинамику - снижается число экстрасистол и эпизодов тахикардии, облегчается контроль над аритмией, а также улучшаются внутрисердечная проводимость и процессы реполяризации. Отмечались положительные эхокардиографические сдвиги: увеличивалась фракция изгнания с 30% до 56%, уменьшалась ригидность и степень дискинезии стенок желудочков. Описанные в исследованиях случаи свидетельствуют об эффективности лечения сердечной недостаточности, вызванной саркоидозом, и указывают на обратимость этого состояния, а также о том, что осуществление гормональной терапии позволяет снизить риск внезапной смерти (Fleming H.A. et al., 1981, Oldenburg O. et al., 2000).

При выраженных атриовентрикулярных блокадах устанавливаются постоянные электрокардиостимуляторы. Антиаритмические средства могут быть назначены с целью купирования и профилактики аритмий. В случае угрожающей жизни аритмии устанавливают автоматический имплантируемый сердечный дефибриллятор.
При рефрактерной сердечной недостаточности или угрожающей жизни аритмии может потребоваться пересадка сердца.

Прогноз


Саркоидный миокардит - при появлении признаков поражения сердца прогноз неблагоприятный. Саркоидоз сердца обуславливает до 50% летальных исходов среди больных саркоидозом. 

Ревматоидный миокардит - как правило, не склонен к прогрессированию, признаки сердечной недостаточности отсутствуют.

Информация

Источники и литература

  1. Борисов С.Е., Соловьева И.П., Евфимьевский В.П., Купавцева Е.А., Богородская Е.М. Диагностика и лечение саркоидоза органов дыхания, М.: НИИФП ММА, 2006
  2. Внутренние болезни по Тинсли Р. Харрисону /под ред. Фаучи Э., Браунвальда Ю., Иссельбахера К., Уилсон Дж., Мартина Дж., Каспера Д., Хаузера С. и Лонго Д.: в 7 т., М.: Практика – Мак-Гроу Хилл, 2005
  3. Джанашия П.Х., Круглов В.А., Назаренко В.А. Кардиомиопатии и миокардиты, М.: РГМУ, 2000
  4. Клинические рекомендации. Кардиология /под ред. Беленкова Ю.Н., Оганова Р.Г., М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007
  5. Поляков В.П., Николаевский В.Н., Пичко Г.А. Некоронарогенные и инфекционные заболевания заболевания сердца (современные аспекты клиники, диагностики, лечения): Монография, Самара, 2010
  6. Пульмонология. Национальное руководство /под ред. Чучалина А.Г., М.:ГЭОТАР-Медиа, 2009
  7. Ревматические болезни /под ред. Насоновой В.А., Бунчука Н.В.- М., Медицина, 1997
    1. "Ревматоидный артрит" Балабанова Р. М. - стр. 257-295
  8. "Поражение сердца при ревматоидном артрите" Котельникова Г. П., сб. науч. работ "Ревматоидный артрит", М.: Медицина, 1983
    1. стр. 89-90
  9. "Пороки сердца у больных ревматоидным артритом (результаты многолетнего проспективного клинико-эхокардиографического исследования)" Немчинов Е. Н., Каневская М. З., Чичасова Н. В. и др., Тер. арх. 1994, № 5

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх