Кортикостерома
Версия: ҚР ДСМ клиникалық хаттамалар - 2017 (Қазақстан)
Другие состояния, характеризующиеся кушингоидным синдромом (E24.8), Синдром Иценко-Кушинга (E24)
Эндокринология
Анықтамасы
Анықтамасы
Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрлігінің
Медициналық қызметтер сапасы жөніндегі біріккен комиссиясының
2017 жылғы «18» тамыздағы
№ 26 хаттамасымен мақұлданған
Кортикостерома – глюкокортикоидтердің артық мөлшерін өндірeтін, эндогендік гиперкортикоидты дамытуға әкелетін, әдеттегі бүйрек үсті бездері жасушаларының гормональды белсенді ісігі (негізінен түйісетін аймақ) [1].
NB! Кортикостерома – клиникалық Кушинг синдромының нұсқаларының бірі.
КІРІСПЕ БӨЛІМ
АХЖ-10 коды (тары):
| АХЖ-10 | |
| Коды | Атауы |
| Е24 | Иценко-Кушинг синдромы |
Хаттаманы әзірлеу/қайта қарау күні: 2017 жыл.
Хаттамада пайдаланылатын қысқартулар:
| АГ | – | артериялық гипертония |
| АКТГ | – | адренокортикотропты гормон |
| БИК | – | Иценко-Кушинг ауруы |
| ЭГ | – | эндогенді гиперкортицизм |
| МПД | – | дексаметазонмен шағын үлгі |
| УЗИ | – | ультрадыбыстық зерттеу |
| МСКТ | – | мультиспиральды компьютерлік томография |
| МРТ | – | магниттік-резонансты томография |
Хаттаманы пайдаланушылар: эндокринологтар, хирургтар.
Пациенттердің санаты: ересек адамдар.
Дәлелділік деңгейінің шкаласы:
| А | Жоғары сапалы мета-талдау, РБЗ жүйелік шолу немесе жүйелік қатенің өте төмен ықтималдығы (++) бар ірі РБЗ, олардың нәтижелері тиісті популяцияға қолданылуы мүмкін. |
| В | Когортты немесе жағдай-бақылау зерттеулеріне жоғары сапалы (++) жүйелік шолу немесе жүйелік қатенің өте төмен тәуекелі бар жоғары сапалы (++) когортты немесе жағдай-бақылау зерттеулері немесе жүйелік қатенің жоғары емес (+) тәуекелі бар РБЗ, олардың нәтижелері тиісті популяцияға қолданылуы мүмкін. |
| С | Когортты немесе жағдай-бақылау зерттеуі немесе жүйелік қатенің жоғары емес тәуекелі бар рандомизациясыз бақыланатын зерттеу (+), олардың нәтижелері тиісті популяцияға немесе нәтижелері тиісті популяцияға тікелей қолданылмайтын жүйелік қатенің өте төмен немесе жоғары емес тәуекелі бар РБЗ-ға (++ немесе +) қолданылуы мүмкін. |
| D | Жағдайлар сериясының сипаттамасы немесе бақыланбайтын зерттеу немесе сарапшылардың пікірі. |
| GPP | Үздік клиникалық практика |
Жіктемесі
Кушинг синдромының жіктемесі [2]:
Кушинг синдромы екі нұсқада кезедеседі:
· АКТГ-тәуелді;
· АКТГ- тәуелді емес.
АКТГ- тәуелді нысаны: Иценко-Кушинг ауруы және АКТГ эктопикалық секреция синдромы.
АКТГ- тәуелді емес нысаны бастапқы адреналды ісік (аденома, рак) немесе түйіндік гиперплазия.
Кортикостером жіктемесі (морфологиялық-функциональдық белгілері бойынша):
· ақшылжасушалы;
· қаражасушалы;
· аралас жасушалы;
· іріжасушалы.
Диагностикасы
ДИАГНОСТИКАНЫҢ ӘДІСТЕРІ, ТӘСІЛДЕРІ ЖӘНЕ ЕМ-ШАРАЛАРЫ
Шағымдар және анамнез:
· қысқа уақыт аралығында орталық семірудің пайда болуы;
· қызыл-көгілдір стрий;
· АГ;
· әйелдерде –вирилизация симптомдары;
· ер адамдарада –либидо және потенцияның төмендеуі.
Физикалық зерттеп-қарау:
· аурудың ең ерте және тұрақты көріністері – орталық (Кушингоидті) семіздік, АГ (90-100%), бас ауруы, бұлшықет әлсіздігі және жедел шаршау;
· 40-90% -да көмірсулар алмасуының бұзылуы (глюкоза төзімділігі немесе стероидты диабеті бұзылған);
· 70% әйелдерде – вирилизацияның симптомдары (гипертрихоз, дауыстың дөрекіленуі, дисменорея, аменорея);
· 85% ерлерде – либидо және потенцияның төмендеуі;
· жиі белгі – ішектің терісіне, сүт бездерінің және жамбастың ішкі беттерінің, петективтік қан кетулер;
· 80%-да – Остеопороз салдарынан омыртқаның денелерін компрессивты сынулары. Пациенттердің 15% -ында уролития, созылмалы пиелонефрит бар. Жиі психикалық бұзылушылықтарды дамытады (қозу, депрессия). Бүйрек ісінуінің орны болуы мүмкін.
Зертханалық зерттеулер [3]:
Кез-келген зертханалық зерттеулерді жүргізуден бұрын экзогендік глюкокортикоидтарды енгізуді болдырмау керек.
Зертханалық зерттеулерді жүргізу, біріншіден, гиперкортизоэлемия (эндогендік гиперкортизации) фактісін анықтауға, ал екіншіден, оның генезисіне - АКТГ тәуелді және AКТГ тәуелсіз ЭГ дифференциалды диагнозын анықтауға арналған (1-кесте).
1-кесте. ЭГ-нің алғашқы диагнозы үшін пайдаланылатын диагностикалық сынақтар *.
| Бірінші сызық тесттері | Сезімталдығы (%) | Ерекшелігі (%) |
| қан плазмасындағы АКТГ және кортизолды анықтау | 95 | 80 |
| сілекейдегі бос кортизолды анықтау | 90 | 90 |
| Дексаметазонмен (МДП) аз мөлшерде (1 мг) | 95 | 80 |
| Күнделікті несептегі еркін кортизолды анықтау | 80 | 80 |
| кешкі уақытта қан сарысуындағы кортизолды анықтау | 90 | 90 |
Бірінші сызықтың диагностикалық сынақтарын таңдағанда, диагностикалық ақпараттың амбулаториялық жағдайда өткізу мүмкіндігін қарастыру маңызды.
ЭГ үшін бастапқы скрининг үшін ұсынылады:
· Қан плазмасында АКТГ және кортизолды анықтау (АКТГ тәуелді және АКТГ тәуелсіз ЭГ дифференциалды диагностикасы үшін);
· сағат 23: 00-де пациент жинаған сілекей үлгісіндегі бос кортизол деңгейін анықтау (кортизолды цираганды өндірудің бұзылуын көрсетеді);
· дексаметазон (МПД) бар шағын үлгісі: 1 мг дэссаметазонды сағат 23: 00-де қабылдаудан кейін таңертең қан сарысуындағы кортизолды зерттеу (дессаметазонның қолданылуына жауап ретінде АКТГ және кортизолды секрециялауды кортиостердің болуын болдырмайды);
· күнделікті зәрде бос кортизол деңгейін анықтау (кортизолдың күнделікті секрециясын көрсетеді);
Эндогендік гиперкортицизмді диагностикалаудың ең қолайлы инвазивті емес әдісі 23.00-де жиналған сілекейдегі кортизолды анықтау болып табылады. Тұздық жинау науқастың амбулаториялық деңгейде дербес орындалады. Тұздық құрамында кортизолды байланыстыратын глобулинді (гормоналды контрацептивтерді және гормондарды алмастыру терапиясын алған әйелдерде қолданылуы мүмкін) және күнделікті бос кортизолды анықтайтын сілекейдің мөлшеріне тәуелді емес 7 күнге дейін бөлме температурасында бос, тұрақты кортизол бар зәрдің бір бөлігін жоғалту нәтижеге әсер еткенде артықшылыққа ие.
Тістің қарқынды тазалануына байланысты қанның кішкене ағуы сілекейдегі кортизол деңгейіне әсер етпейді.
2-кесте. ЭГ сынамасын бастапқы зертханалық тексеру үшін ақпараттандыратын және ұсынылатын сынақтарды жүргізудің практикалық сұрақтары.
| Диагностикалық тест | Биологиялық материалдарды жинау және жүргізу ережелері | Қолданыстағы әдістің шектеулері |
| Күнделікті зәрде бос кортизолды анықтау | Зәр шығару жинағы бос зәр мүшесінен басталады (зәрдің бірінші таңертеңгі бөлімі құйылады), содан кейін несептің барлық бөліктері, сондай-ақ келесі күні таңертеңгі бөлікті жинайды. Жиналған зәрді мұздатқышты бөлікте емес, тоңазытқышта ұстау керек. Зәрдің жалпы көлемі 50 мл дәлдікпен өлшенеді. |
· 50 мл-ден артық зәрді жоғалту нәтижеге әсер етеді; · күніне 5 литрден астам сұйықтықты пайдалану несептегі бос кортизолды айтарлықтай арттырады; · бүйрек функциясының нашарлауы зәрдегі кортизолды төмендетеді. Жалған-теріс нәтиже кремнийдің 60 м / мин-нен төмен саңылауының төмендеуімен байқалады, содан кейін несептегі кортизолдың мөлшері бүйрек функциясы нашарлағандықтан азаяды · карбамазепин, фенофибрат және синтетикалық глюкокортикоидті қабылдаған пациенттерде күнделікті зәрдегі кортизол жоғары. |
| Дексаметазонды шағын сынама | Дексаметазон 1 мг дозада 23.00-24.00 аралығында қабылдаайды. Кортизолды анықтауға арналған қан үлгісі келесі таңертеңгі сағат 8.00-9.00 аралығында қабылданады. Дексаметазонның жоғары дозаларын қолдану тесттің диагностикалық мүмкіндіктерін жақсартады |
· дексаметазонның сіңуіндегі және метаболизміндегі кез-келген бұзылушылықтар; дексаметазонның метаболизмін күшейтетін препараттар (фенобарбитал, фенитонин, карбамазепин, рифапентин, рифампицин, этосуксимид, пиоглитазон және т.б.); · дексаметазонның метаболизмін бәсеңдететін препараттар (апрепитант, итраконазол, ритонавир, флуоксетин, дилтиазем, циметидин және т.б.); · бауыр мен бүйректің ауыр патологиясы. |
| Кешке жиналған сілекейдегі бос кортизолды зерттеу (23:00) | Тыныш жағдайда сағат 23.00-де сілекей жиналады. Сілекейді жинаудан 30 минут бұрын тамақ ішпеу керек, қарапайым судан басқа ештеңе ішуге болмайды және тісіңізді тазалауға болады. Сілекей түтік тоңазытқышта (мұздатқыш бөлікте емес) орналастырылған, үлгі 7 күнге тұрақты. |
Нәтиже бұрмаланады: сілекейді жинамас бұрын табак немесе темекі шегу; түнде жұмыс істеу; уақыт аймақтарының жиі өзгеруі; · тіс жиегінен қатты қан кету. |
Зерттеудің қосымша әдістері (биохимиялық қан талдауы, жалпы қан талдауы, жалпы зәр талдауы және т.б. - көрсеткіштерге сәйкес):
· гипералдостеронемия;
· гипокалемия;
· гипертатремия;
· гипергликемия;
· гиперазотемия;
· гиперхолестеринемия;
· гипертриглицеридемия;
· алкалоз анықтауға мүмкіндік береді.
ЖҚТ:
· солға жылжитын нейтрофильді лейкоцитоз
· лимфоцитопения және эозинопения
· эритроцитоз
ЖЗТ:
· зәрдің сілтілі реакциясы
· лейкоцитурия
· глюкозурия
Аспаптық зерттеулер [3]:
· бүйрек үсті безінің УДЗ – бүйрек үсті бездерінің бірінде дөңгелектелген ісік сипатын табу - ақпараттық құндылығы 60-80%;
· бүйрек үсті безінің МСКТ– төмен тығыздықты аймақтары бар ірі немесе гетерогенді ісіктерде некроз және қан кетуді анықтау, ісіктерді кальцификациялау (онкологиялық және / немесе қашықтық метастаздардың болуы) - сезімталдығы 98%;
· бүйрек үсті безінің МРТ – әдістің сезімталдығы 86-98%;
· I131-мен сцинтиграфия - нор-холестеринмен (екінші жараның атрофиясына байланысты бір бүйрек үсті безін анықтау кортикостероманың диагнозын растайды).
Маман консультациялары үшін көрсетілімдер:
· хирургтың консультациясы – оталық емдеудің көрсеткіштерін анықтау үшін;
· онкологтың консультациясы – бүйрек үсті безінің қатерлі ісігінен күдіктенгенде.
Диагностикалық алгоритм:
1-сызба
Дифференциалды диагноз
Дифференциалды диагноз және қосымша зерттеулер негіздемесі *
| Белгілері | БИК | АКТГ-эктопирленген синдромы | Кортикостерома |
| ЭГ синдромы | + | Аздап білдірілген немесе жоқ | +++ |
| АГ | + | +++ | + |
| Гипокалиемия | + | +++ | + |
| Альдостерон | жоғарыламаған | жоғарылаған | жоғарыламаған |
| АКТГ, кортизол в крови, слюне, моче | жоғарылаған | жоғарылаған | AКТГ төмендеген, кортизол артқан |
| Визуализация | Әдеттегі жағдайда гидрофиздік аденома | Өкпенің және өкпенің мүмкін болатын карциноидті ісіктері, қалқанша безінің обыры, феохромакитома және басқалары. | Бүйрек үсті бездерінің бірінде екінші бүйрек үсті безінің атрофиясының түзілуі |
Емдеу тактикасы (стационар)
СТАЦИОНАРЛЫҚ ДЕҢГЕЙДЕ ЕМДЕУ ТАКТИКАСЫ:
Кортикостероидты емдеудің жалғыз хирургиялық радикалды әдісі - бұл адреналектомия. Соңғы жылдары бұл мақсаттарда аз инвазивті эндовидеохирургиялық оталар жиі қолданылады. Ота кезіндегі және ерте отадан кейінгі кезеңде, бүйрек үсті безінің атрофиясына байланысты жіті бүрек үсті жеткіліксіздіктің дамуының жоғары ықтималдылығы гидрокортизонның ішілік енгізуін және ота жасайтын күні таңертең бір инъекцияға 100 мг дозада қажет етеді.
Пациентті бақылау , бағыттау карточкасы: жоқ.
Дәрі-дәрмексіз емдеу:
Режим: IV;
Диета: №15 үстел.
Дәрі-дәрмекпен емдеу:
Отадан кейін:
· 25-50 мг гидрокортизон, алғашқы 4 сағаттан кейін;
· 2-ші күні әрбір 6 сағат сайын 25-50 мг; 25-50 мг 3-ші күні әрбір 8 сағатта 15-20 мг гидрокортизонның бір мезгілде енгізуімен кейінгі күндерде инъекциядан бас тартылады, гидрокортизонның дозасы үшін) біртіндеп тоқтатылады.
Негізгі дәрілік заттардың тізбесі (100% ықтималдығы бар);
| Дәрілік топ | ДЗ халықаралық патенттелмеген атауы | Қолдану тәсілі | Дәлелділік деңгейі |
| Глюкокортикостероидті заттар | гидрокортизон | т/і 25-50 мг, per os 15-20 мг | А |
Қосымша дәрілік заттардың тізбесі (100% ықтималдығы бар): жоқ.
Хирургиялық араласу:
Кортикостероидты емдеудің жалғыз хирургиялық радикалды әдісі - бұл адреналектомия. Соңғы жылдары бұл мақсаттарда аз инвазивті эндовидеохирургиялық оталар жиі қолданылады. Ота кезіндегі және ерте отадан кейінгі кезеңде, бүйрек үсті безінің атрофиясына байланысты жіті бүрек үсті жеткіліксіздіктің дамуының жоғары ықтималдылығы гидрокортизонның ішілік енгізуін және ота жасайтын күні таңертең бір инъекцияға 100 мг дозада қажет етеді.
Әрі қарай жүргізу:
· АҚ, ЖСЖ бақылау;
· қайталама ЭКГ;
· қандағы K + және Na + деңгейлерін анықтау.
Емдеудің тиімділік индикаторлары:
· гиперкортицизм симптомдарын жою;
· ішкі және отадан кейінгі асқынулардың болмауы;
· АҚ, қан глюкозасын қалыпқа келтіру.
Ауруханаға жатқызу
ЕМДЕУГЕ ЖАТҚЫЗУ ТИПІН КӨРСЕТУМЕН ЕМДЕУГЕ ЖАТҚЫЗУҒА АРНАЛҒАН КӨРСЕТІЛІМДЕР
Жоспарлы емдеуге жатқызуға арналған көрсетілімдер:
· АКТГ-ға тәуелді және ЭГ-ның тәуелсіз нысандары арасындағы дифференциалды диагностика жүргізу;
· кортикостероидтарды хирургиялық емдеу.
Шұғыл емдеуге жатқызуға арналған көрсетілімдер:
· гипертоникалық криз, бүйректік ісінуі.
Ақпарат
Пайдаланған әдебиеттің тізбесі
-
Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
- 1. Эндокринология: национальное руководство / под ред. И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко. – 2-ое издание перераб. И доп. М. ГЭОТАР-Медиа, 2016. -1112 стр. 2. Д. Гарднер, Д. Шобек. Базисная и клиническая эндокринология, 2015. 3. Балаболкин М.И. «Эндокринология», Москва, «Универсум паблишинг», 1998 4. Алгоритмы диагностики и лечения болезней эндокринной системы. / Под редакцией И.И. Дедова, Москва, 1995. 5. Березняков И.Г. «Глюкокортикостероиды в клинической практике», Провизор, 1998. 6. Джонс Р. «Надпочечниковая недостаточность» / Секреты эндокринологии, Москва, ЗАО «Издательство БИНОМ», 1998, стр. 217-224. 7. Казахстанский клинический протокол диагностики и лечения Кортикостеромы, 2014 8. Зелинский Б.А. «Аддисонова болезнь», Киев, «Здоровья», 1988. 9. Зефирова Г.С., Байсугуров М.Ш. «Диагностика гипокортицизма», Москва, 1988. 10. Кнаппе Г. «Гормоны коры надпочечников и АКТГ» / Гормонотерапия под редакцией X. Шамбаха, Г. Кнаппе, В. Карола, Москва, Медицина, 1988, стр. 68-100. 11. Марова Е.И. Хроническая надпочечниковая недостаточность / Клиническая эндокринология, под редакцией проф. Н.Т. Старковой, Москва, Медицина, 1991, стр. 312-323. 12. Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. «Лабораторная диагностика надпочечниковой недостаточности», Проблемы эндокринологии, 1997, Т.43, № 5, стр. 39-47. 13. Мельниченко Г.А., Фадеев В.В., Бузиашвили И.И. «Этиологические аспекты первичной хронической надпочечниковой недостаточности», Проблемы эндокринологии, 1998, Т.44, № 4, стр. 46-55. 14. Насонов Е.Л. «Общая характеристика и механизмы действия глюкокортико-стероидов», Русский медицинский журнал, Том 7, № 8 (90), 1999, стр. 364-370. 15. Фадеев В.В. «Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность (этиология, клиника, заместительная терапия)». Автореф... канд. мед. наук. Москва, 1999. 16. Уилльямс Г., Длюхи Р. «Болезни коры надпочечников» / Внутренние болезни под редакцией Т.Р. Харрисона, книга 9, Москва, «Медицина», 1997, стр. 134-177. 17. Штерн Н., Так М. «Болезни коры надпочечников» / Эндокринология под редакцией Н. Лавина, Москва, Практика, 1999, стр. 173-221.
Ақпарат
ХАТТАМАНЫ ҰЙЫМДАСТЫРУ АСПЕКТІЛЕРІ
Біліктілік деректерін көрсете отырып, хаттама әзірлеушілерінің тізімі:
1) Базарбекова Римма Базарбекқызы – медицина ғылымдарының докторы, профессор, «Қазақ медициналық үздіксіз білім беру университеті» АҚ эндокринология бөлімінің меңгерушісі, «Қазақстан дәрігерлер-эндокринологтар ассоциациясы» РҚБ төрағасы;
2) Досанова Айнұр Қасимбекқызы – медицина ғылымдарының кандидаты, «Қазақ медициналық үздіксіз білім беру университеті» АҚ эндокринология кафедрасының доценті, «Қазақстан дәрігерлер-эндокринологтар ассоциациясы» РҚБ хатшысы;
3) Смағұлова Ғазиза Ажмағықызы – медицина ғылымдарының кандидаты, доцент, «М. Оспанов ат. Батыс Қазақстан мемлекеттік медицина университеті» ШЖҚ РМК ішкі аурулар пропедевтикасы және клиникалық фармакология кафедрасының меңгерушісі.
Мүдделер қақтығысының жоқтығын көрсету: жоқ.
Рецензенттер:
Нұрбекова Ақмарал Асылқызы – медицина ғылымдарының докторы, «С.Д.Асфендияров ат. Қазақ медицина университеті» ШЖҚ РМК №2 терапия кафедрасының профессоры.
Хаттаманы қайта қарау шарттары: жарияланғаннан кейін және қолданысқа енгізілген күннен бастап 5 жыл өткен соң немесе дәлелділік деңгейі бар жаңа әдістер болған кезде хаттама қайта қаралады.
Қазықтаулы файлдар
Назар аударыңыз!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.