Коарктация аорты у детей

Различают  три типа коарктации аорты:

• I – изолированная коарктация аорты;
• II – коарктация аорты в сочетании с ДМЖП;
• III – коарктация аорты при сложных ВПС.

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:

• Головные боли, тяжесть и ощущение пульсации в голове, быстрая умственная утомляемость, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения.
• Боли в области сердца, ощущение перебоев, сердцебиение, одышка.
• Чувство слабости и похолодание нижних конечностей, боли в икроножных мышцах при ходьбе.
• Признаки сердечной недостаточности у новорожденных: утомляемость при кормлении, тахикардия, застойные хрипы в легких, тахипноэ, потливость, медленная прибавка истинного веса. Гепатомегалия и периферические отеки при правожелудочковой недостаточности.

Физикальное обследование:

• Пальпация бедренных артерий (может быть нормальной у новорожденных с большим ОАП) – ослаблена либо отсутствует.
• Измерение давления на верхних и нижних конечностях (наличие градиента более 20мм рт.ст.) с определением лодыжечно-плечевого индекса (норма 0.9-1.35).
• Небольшой систолический шум слева от грудины, проводящийся в межлопаточную область (более выраженная шумовая картина при сочетании с ОАП и ДМЖП).

Лабораторные исследования: NT-proBNP - повышенный уровень натрийуретического пропептида при наличии симптомов сердечной недостаточности (см. пункт 2.2)

Инструментальные исследования:

• Обзорная рентгенография органов грудной клетки (узурация ребер и гипертрофия миокарда левого желудочка).
• Эхокардиография (наличие сужения и нарушение кровотока нисходящего отдела аорты, наличие градиента более 20 мм.рт.ст., гипертрофию миокарда левого желудочка, исключение сопутствующей патологии).
• Мультислайсная спиральная томография, КТ-ангиография (грудные дети) /МРТ грудной аорты (подростки, взрослые). Позволяет определить локализацию, протяженность, наличие сопутствующих аномалий.
• МРТ головного мозга для исключения аневризмы сосудов Велизиева круга (подростки и взрослые).
• ЭКГ (признаки гипертрофии левого желудочка).
• Катетеризация полостей сердца с аортографией, проводится на усмотрение хирурга/интервенционного кардиолога.

Показания для консультации специалистов:
Показанием для консультации специалистов является наличия у пациента сопутствующих патологий других органов и систем за исключением ССС для определения противопоказаний к оперативной коррекции. Консультации могут осуществляться как до, так и в послеоперационном периоде.
 

Диагностический алгоритм

Перечень основных диагностических мероприятий при госпитализации в стационар (пациент)
Лабораторные исследования:

• Общий анализ крови;
• Биохимический анализ крови (общий белок, общий и прямой билирубин, АЛТ, АСТ, креатинин, мочевина, глюкоза);
• Общий анализ мочи;
• Маркеры гепатитов В и С;
• Исследование на ВИЧ;
• Микрореакция  или реакция Вассермана;
• Исследование на носительство возбудителей сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа;
• Кал на яйца гельминтов;
• Мазок из зева на патологическую флору с чувствительностью к антибактериальным препаратам;
• ТТГ, Т3, Т4 – при наличии Дауна (трисомия по 21 хромосоме);
• Обследование на наличие внутриутробных инфекций (качественным и количественным методом), с последующей консультацией инфекциониста при положительном результате.

Инструментальные исследования:

• Рентгенография органов грудной клетки в одной проекции;
• Эхокардиография;
• ЭКГ.

Консультации:

• консультация детского отоларинголога – для исключения очагов хронической инфекции;
• консультации детского стоматолога – для исключения очагов хронической инфекции;
• консультации детского кардиолога – для уточнения диагноза и назначения консервативной терапии.

 
Перечень основных диагностических мероприятий при госпитализации в стационар (сопровождающее лицо):
Лабораторные исследования:

• Исследование на возбудителя сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа;
• Исследование кала на яйца гельминтов;
• Микрореакция или реакция Вассермана (RW).

Инструментальные исследования (сопровождающее лицо):

• Флюорография.

 
Основные диагностические мероприятия в стационаре:
Лабораторные исследования:

• Общий анализ мочи;
• Общий анализ крови;
•  Биохимический анализ крови (определение общего белка, глюкозы, электролитов, АлТ, АсТ, С-реактивного белка, мочевины, креатинина, билирубина);
• Коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, фибриноген, МНО, АЧТВ, агрегация тромбоцитов);
• Определение группы крови и резус – фактора;
• Микробиологическое исследование (мазок из зева), чувствительность к антибиотикам.

Инструментальные исследования:

• ЭКГ;
• Эхокардиография (трансторакальная);
• Обзорная рентгенография органов грудной клетки;
• КТА сердца и сосудов с контрастированием.

 
Дополнительные диагностические мероприятия:
Лабораторные исследования:
 
Инструментальные исследования:

Основным диагностическим методом верификации коарктации аорты является компьютерная томография с контрастированием. Этот же метод исследования является основным для проведения дифференциального диагноза между приведенными ниже клиническими диагнозами. Для уточнения диагноза по показаниям следует проводить катетеризацию полостей сердца, эхокардиография (чрезпищеводная), МРТ сердца. У новорожденного в критическом состоянии необходимо исключить перерыв дуги аорты.
 
Цели лечения: устранение ВПС и профилактика развития осложнений.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Гидрохлоротиазид (Hydrochlorothiazide)

Дигоксин (Digoxin)

Метопролол (Metoprolol)

Пропранолол (Propranolol)

Спиронолактон (Spironolactone)

Фуросемид (Furosemide)

Эналаприл (Enalapril)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Дооперационная подготовка на догоспитальном этапе должна включать в себя следующие аспекты:

• Назначение консервативной терапии.
• Дооперационное обследование, направленное на выявление сопутствующей патологии, которая может быть противопоказанием для проведения плановой операции.
• Выявление и лечение внутриутробной инфекции у пациентов с хроническим лейкоцитозом и субфебрилитетом.
• Санация очагов хронической инфекции (санация полости рта).
• Оценка транспортабельности пациента.
• Оформление документов для постановки на портал бюро госпитализации.

Немедикаментозное лечение:

• вне периода новорожденности режим общий(IV);
• питание – грудное, либо искусственное вскармливание, либо стол № 10.

​Медикаментозное лечение: терапия сердечной недостаточности (при её наличии), гипотензивная терапия.

 

 

Хирургическое лечение: нет.

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ: определение критериев операбельности, исключение сопутствующей патологии препятствующих оперативному вмешательству, профилактика осложнений послеоперационного периода. При возможности одномоментная радикальная коррекция порока в период новорожденного и раннего грудного возраста. Предоперационная подготовка: дообследование, установление точного диагноза, выбор способа хирургического лечения, проведение операции, послеоперационное ведение, подбор консервативной терапии.
 
Немедикаментозное лечение:

• Режим: постельный, полупостельный, палатный, либо кроватка.
• Диета: стол №10(либо по показаниям при наличии сопутствующей патологии), грудное, либо искусственное вскармливание.

 
Медикаментозное лечение:
Консервативная терапия в дооперационном периоде:

1. У новорожденных:

• кислородотерапия не показана при наличии дуктузависимой системной циркуляции;
• соблюдение точного гидробаланса с ограничением поступления жидкости;
• титрование простагландина E₁. При кардиогенном шоке необходимо начинать с относительно высокой дозы 0.1мкг/кг/мин, далее доза снижается до 0,01-0,03мкг/кг/мин;
• коррекция кислотно-щелочного баланса;
• при ИВЛ: оптимизация легочного сопротивления к системному сопротивлению, путем снижения FiO₂ до21% и поддержкой PCO₂ выше 45 мм рт.ст.;
• при необходимости ИВЛ – проведение ее воздухом;
• оптимизация сердечного выброса путем титрования кардиотоников;
• диуретическая терапия;
• осторожно наращивать энтеральное питание и проводить почасовое наблюдение для выявления симптомов некротического колита (вздутие живота, гемопозитивный стул) как следствие обкрадывания системной перфузии.

 

2. При наличии сердечной недостаточности, артериальной гипертензии вне периода новорожденности (после 28 дней жизни): см.п.3.2

 
Другие виды лечения:
Рекомендации для интервенционных методов лечения:

• Градиент давления >20 мм рт.ст. (класс 1, УД – С).
• Градиент давления >20 мм рт.ст., при наличии визуальных анатомических доказательств, отображающих сужение с радиологическими доказательствами наличия коллатерального кровотока (класс 1, УД – С).
• Выбор чрескожного интервенционного вмешательства вместо хирургической коррекции должен быть определен консилиумом детского кардиолога, интервенционного кардиолога и хирурга (класс 1, УД – С).
• Чрескожное интервенционное вмешательство показано при рекоарктации с градиентом более 20 мм рт.ст. (класс 1, УД – В).

 
Интервенционное вмешательство:

• Баллонная дилатация с установкой стентграфта или хирургическая коррекция у детей с возрастом >6 месяцев.
• Баллонная дилатация и стентирование может рассматриваться в качестве способа лечения у детей в возрасте >10 лет (класс IIb).
• Плановое стентирование аорты может рассматриваться  у детей в возрасте <10 лет при установке стентграфта с изменяемым диаметром стента.

 
Хирургическое вмешательство: хирургическая коррекция, как традиционный метод.
Сроки оперативной коррекции:

• При наличии дисфункции левого желудочка/ застойной сердечной недостаточности или тяжелой гипертензии верхней половины тела (значительное превышение возрастной нормы): оперативная коррекция в срочном порядке (класс I).
• Нормальная функция левого желудочка без застойной сердечной  недостаточности с умеренной гипертензией верхней половины тела: коррекция в возрасте 3-6 месяцев  (класс IIа).
• При отсутствии гипертензии, сердечной недостаточности: коррекция в возрасте 1-2 лет (класс IIа).

Коррекция не показана, если во время допплеровского исследования градиент давления на уровне коарктации не превышает 20 мм рт.ст., и у пациента нет признаков дисфункции левого желудочка (класс III).

Критерии операбельности: наличие коарктации аорты является абсолютным показанием к хирургической коррекции в любом возрасте при условии

• Отсутствие кардиогенного шока у новорожденных;
• Отсутствие абсолютных противопоказаний при имеющейся сопутствующей патологии.

Виды хирургической коррекции:

• Резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец в конец», либо «конец в бок»;
• Резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец в конец» на протяжении;
• Истмопластика синтетической заплатой;
• Истмопластика лоскутом левой подключичной артерии;
• Резекция коарктации с протезированием грудной аорты;
• Аорто-аортальное шунтирование.

 
Таблица 1 – Уровень сложности по базовой шкале Аристотеля
 
Таблица 2 –Значимость баллов по базовой шкале Аристотеля

Профилактические мероприятия:
Специфических методов профилактики не существует.
При наличии высокого риска возникновения патологии (наследственная, генетическая предрасположенность), по желанию можно пройти медико-генетическое исследование в антенатальном периоде с последующим решением вопроса о риске возникновения данной патологии у ребенка.
 
Дальнейшее ведение:
Послеоперационное наблюдение:
Новорожденные и дети раннего возраста:

• Наблюдение осуществляется каждые 3-6 месяцев (оценивается риск рекоарктации, состояние бикуспидального клапана аорты).
• Медикаментозная коррекция резидуальной артериальной гипертензии.
• Профилактика бактериального эндокардита продолжается и после коррекции порока в течение 6 месяцев (при использовании синтетического материала), независимо от типа выполненного вмешательства (при проведении хирургических операций или стоматологических манипуляций антибиотик в возрастной дозировке за 1 час до и через 6 часов после манипуляции).

 
Дети старшего возраста:

• Наблюдение осуществляется каждые 6-12 месяцев длительно (оценивается риск рекоарктации и состояние бикуспидального клапана).
• Медикаментозная коррекция резидуальной артериальной гипертензии.
• Профилактика бактериального эндокардита продолжается и после коррекции порока в течение 6 месяцев при использовании синтетической заплаты, независимо от типа выполненного вмешательства (при проведении хирургических операций или стоматологических манипуляций антибиотик в возрастной дозировке за 1 час до и через 6 часов после манипуляции).
• Допустимость занятиями физкультурой: градиент давления между верхними и нижними конечностями в покое менее 20 мм.рт.ст и нормальное систолическое давление на руках в покое и при нагрузке – все состязательные виды спорта через 3-6 месяцев после операции.

 
Индикаторы эффективности лечения:

• нормализация внутрисердечной гемодинамики;
• исчезновение симптомов сердечной недостаточности;
• отсутствие признаков воспаления;
• первичное заживление послеоперационной раны.

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для экстренной госпитализации:

• наличие врожденного порока сердца с дуктус – зависимой циркуляцией, сердечной недостаточностью, неконтролируемой медикаментозной терапией.

Показания для плановой госпитализации:

• наличие врожденного порока сердца с нарушениями гемодинамики.

1. ( Коарктация_аорты_у_детей.pdf )

читать/скачать файл

Отправить

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.